CBC untuk anemia hemolitik

Contoh tes darah klinis untuk anemia hemolitik (nilai normal ditunjukkan dalam tanda kurung):

• Sel darah merah (4-5 · 10 12 / l) - 2.5 · 10 12 / l;
• Hemoglobin (120-150 g / l) - 90 g / l;
• Indikator warna (0.9-1.1) - 1.0;
• Retikulosit (0,2-1,4%) - 14%;
• Leukosit (4-8 · 10 9 / l) - 6,5 · 10 9 / l;
• basofil (0-1%) - 0;
• eosinofil (1-2%) - 2;
• muda - 0;
• ditikam (3-6%) - 3;
• tersegmentasi (51-67%) - 63;
• limfosit (23-42%) - 22;
• monosit (4-8%) - 10.
• ESR - 30 mm / jam.

Penyimpangan karakteristik dari nilai normal dari analisis klinis darah pada anemia hemolitik:

• mengurangi hemoglobin, sel darah merah;
• mikrosferositosis;
• resistensi osmotik eritrosit berkurang secara signifikan (timbulnya hemolisis - 0,8-0,6%; hemolisis lengkap - 0,4%): normal, hemolisis dimulai pada konsentrasi NaCl 0,42-0,46% (hemolisis lengkap - 0,30- 0,32%);
• peningkatan autohemolisis: selama inkubasi eritrosit selama 48 jam pada t = 37 ° C, 30% eritrosit dan lebih banyak hemolisis (normanya 3-4%);
• sampel positif dengan glukosa dan ATP: menambahkannya ke sel darah merah mengurangi autohemolisis;
• retikulositosis.

Apa itu anemia hemolitik dan bagaimana cara merawatnya

Anemia hemolitik penyakit adalah kelainan darah bawaan atau didapat di mana proses percepatan pemecahan sel darah merah terjadi dalam tubuh manusia, yaitu ada patologi dalam siklus kerja sel darah merah. Dengan kematian sel darah merah, banyak bilirubin tidak langsung dilepaskan, penyakit ini hampir selalu disertai dengan perubahan ukuran limpa, kulit kuning dan manifestasi anemia. Bahaya penyakit di atas adalah bahwa sumsum tulang tidak punya waktu untuk menghasilkan konsentrasi sel darah merah yang tepat, dan segera fungsinya habis. Itulah sebabnya diagnosis dini penyakit ini sangat penting. Pertimbangkan secara lebih rinci apa itu anemia hemolitik, penyebab perkembangannya, dan gejalanya. Dan juga kita akan mempelajari semua metode perawatan. Tapi sebelum kita menganalisis konsep anemia hemolitik, ingat apa itu - "sel darah merah", dan apa fungsinya dalam darah?

Apa itu sel darah merah

Di lain mereka disebut sel darah merah, mereka adalah salah satu unsur utama darah dan melakukan fungsi pertukaran gas dalam tubuh, khususnya, oksigen. Yaitu sel darah merah mengantarkan oksigen ke jaringan, dan menghilangkan karbon dioksida. Jika jumlah sel darah merah memenuhi standar, maka mereka dengan lancar menjalankan fungsinya.

Ada beberapa parameter berikut yang dengannya pekerjaan sel dievaluasi:

• durasi siklus kerja sel darah merah adalah 3 hingga 4 bulan;
• pada pria, kadar hemoglobin normal pada 130-160 g / l;
• untuk wanita - 120–150 g l;
• diameter satu eritrosit adalah 7,2-7,5 mikron;
• jumlah mereka rata-rata 90 µm3.

Jika ukuran sel darah merah dan jumlahnya dalam darah berubah, maka mereka tidak dapat melakukan fungsinya tanpa kegagalan. Misalnya, ketika tingkat eritrosit turun, tingkat hemoglobin menurun, yang menunjukkan anemia. Yang juga penting adalah bentuk eritrosit, jika benar, maka ada kontak lengkap dengan dinding pembuluh darah, dan, oleh karena itu, terdapat saturasi oksigen yang lebih baik.

Selain itu, bentuk yang dimodifikasi mempengaruhi penghancuran cepat sel darah merah.

Seperti disebutkan di atas, siklus hidup eritrosit adalah 3-4 bulan, dan selama anemia hemolitik disintegrasi yang cepat berkembang, yang akan kita bicarakan secara lebih rinci.

Gambaran klinis

Jika kita benar-benar menerjemahkan konsep anemia hemolitik, maka kata Latinnya terdengar seperti "pembusukan darah". Penyakit ini ditandai oleh:

• pemecahan cepat sel darah merah;
• anemia;
• peningkatan kadar produk degradasi sel darah merah.

Juga dengan penyakit ini, hemolisis diamati, yaitu percepatan disintegrasi hemoglobin dan sel darah. Rentang hidup eritrosit pada anemia jenis ini terbatas pada dua minggu, dan semakin kuat sel darah mati, semakin patologis ia memanifestasikan dirinya. Sumsum tulang tidak mampu mempertahankan tingkat sel darah merah, akibatnya tingkat hemoglobin juga menurun. Karena kenyataan bahwa pada tahap awal perkembangan penyakit gejalanya tidak jelas, anemia didiagnosis ketika fungsi kompensasi dari sumsum tulang sudah terganggu.

Anemia hemolitik dibagi menjadi dua jenis utama: herediter (bawaan) dan didapat.

Pertama, mari kita periksa tipe genetik dari anemia hemolitik, yang terjadi karena faktor-faktor destruktif yang mempengaruhi genetika pasien. Ada beberapa varietas:

• anemia mikrosferositik ditandai oleh kelainan mutasi pada gen yang bertanggung jawab atas struktur protein yang membentuk dinding sel darah merah. Selaput terbentuk di dinding eritrosit, dan air mulai menumpuk di dalamnya, konsentrasi natrium meningkat, akibatnya dinding sel darah mulai runtuh, dan siklus hidup mereka diperpendek beberapa kali. Eritrosit berbentuk bola dan tidak dapat melewati lumen sempit pembuluh darah, oleh karena itu mereka mulai menumpuk di area tertentu, membentuk mikrosferosit;
• karena talasemia, pelanggaran terjadi dalam proses pembentukan hemoglobin, akibatnya rantai protein mulai putus. Membran eritrosit dihancurkan, dan eritrosit itu sendiri mati;
• pada pasien dengan anemia hemolitik tipe non-bola, produksi enzim khusus glukosa-6-fosfat dehidrogenase diamati, yang memastikan siklus umur panjang eritrosit;
• Anemia sel sabit berkembang karena patologi gen yang bertanggung jawab untuk produksi hemoglobin. Sel-sel darah membentuk bentuk sabit dan tidak dapat dimodifikasi, itulah sebabnya mereka cepat hancur.

Pada jenis kedua yang didapat dari anemia hemolitik, faktor negatif eksternal mempengaruhi pemecahan sel darah merah. Perkembangan jenis penyakit ini dipicu oleh fitur-fitur berikut:

• Konflik rhesus, biasanya didiagnosis pada bayi baru lahir, ketika faktor Rh janin dan ibu berbeda. Dalam tubuh wanita, antibodi mulai diproduksi yang menghancurkan sel darah merah pada anak;
• Anemia yang didapat ditandai dengan hemolisis, karena obat atau keracunan. Racun dan bahan kimia lainnya mulai menghancurkan sel darah merah dalam tubuh;
• varietas autoimun berkembang ketika tubuh memproduksi antibodi yang mengenali sel darah merah sebagai benda asing, dan sistem kekebalan tubuh mulai menghancurkannya;
• traumatis - sel darah merah dapat pecah karena kerusakan pembuluh darah atau prostetik organ.

Anemia hemolitik juga berkembang karena sindrom langka - hemoglobinuria nokturnal paroksismal, ditandai oleh kelainan pada struktur sel darah merah, di mana amplopnya dengan cepat dihancurkan. Namun, penyakit ini didiagnosis hanya pada 16 pasien dari 1 juta.

Alasan

Perlu dicatat, bahkan jika Anda menentukan penyebab anemia hemolitik, itu tidak berarti bahwa proses hemolisis dapat dihentikan. Karena tidak semua penyebab dapat dihilangkan, dan pengecualian beberapa akan menyebabkan lebih banyak penyakit.

Faktor utama yang memicu anemia hemolitik meliputi:

• kelainan bawaan kromosom yang mempengaruhi sintesis hemoglobin dan produksi enzim yang bertanggung jawab atas kerja sel darah merah;
• penyakit autoimun seperti lupus erythematosus, vaskulitis jenis tertentu, skleroderma, dll., pada penyakit ini, jaringan pembuluh darah terjadi, yang menyebabkan kematian sel darah merah;
• beberapa kelainan darah tertentu;
• penyakit bakteri akut dari berbagai jenis;
• keracunan oleh bahan kimia beracun atau racun;
• infeksi berbahaya seperti malaria;
• reaksi terhadap obat atau keracunan obat;
• terbakar dengan lesi kulit yang luas;
• transfusi darah donor, yang tidak cocok untuk faktor Rh;
• konflik rhesus-ibu-janin selama kehamilan;
• prostetik organ;
• penyakit jantung bawaan;
• endokarditis bakteri;
• amiloidosis adalah penyakit yang ditandai oleh patologi fungsi sistem kekebalan tubuh manusia;
• sepsis;
• glomerulonefritis kronis;
• avitaminosis.

Simtomatologi

Jika seorang pasien didiagnosis dengan anemia hemolitik, gejalanya dibagi menjadi dua jenis: anemia dan hemolitik. Perlu dicatat bahwa dalam kasus ketika penghancuran sel darah merah merupakan komplikasi dari penyakit lain, anemia jenis ini dilengkapi dengan gejala penyakit yang mendasarinya.

Jenis anemia ditandai oleh yang berikut:

• pucat, sianosis pada kulit;
• sering pusing;
• peningkatan kelelahan;
• napas pendek yang parah dengan aktivitas fisik kebiasaan;
• jantung berdebar;

Untuk spesies hemolitik lebih khas:

• kulit kuning dan selaput lendir;
• warna urin merah, coklat atau ceri, kadang-kadang bahkan warna hitam urin dicatat;
• pembesaran hati atau limpa, sering pada pasien ada tonjolan hati yang kuat;
• rasa sakit di bawah tepi kiri;
• suhu tinggi, pada titik ini proses penghancuran sel darah merah sudah maksimal.

Fitur penyakit pada anak-anak

Pada anak-anak, anemia hemolitik yang didapat paling sering didiagnosis, manifestasi kongenital dimanifestasikan dalam 2 kasus per 100 ribu penyakit yang diindikasikan. Tanda utama manifestasi anemia yang didapat pada anak-anak adalah kekuningan kulit dan selaput lendir. Gejalanya sudah bisa terlihat pada anak usia dini. Juga, perkembangan penyakit mengubah penampilan anak, bentuk tengkorak berubah, hidung menjadi pelana, langit-langit keras lebih tinggi daripada anak-anak yang sehat.

Seringkali, anemia pada anak-anak ini dimanifestasikan oleh thalicemia, yang didiagnosis pada anak-anak yang baru lahir. Gejalanya juga adalah warna kuning pada kulit dan selaput lendir, kelambatan perkembangan awal, penampilan anak biasanya menyerupai jenis ras Mongoloid (jembatan hidung yang rata, bentuk tengkorak yang lebih persegi).

Paling sering, penyakit berkembang sebagai akibat dari konflik Rh ibu dan janin, adalah mungkin untuk menentukan patologi ini selama perkembangan janin dengan tanda-tanda pertama.

Perawatan

Jika pasien telah didiagnosis dengan anemia hemolitik, maka pengobatan segera diresepkan. Sebelum mengembangkan rencana untuk bagaimana mengobati suatu penyakit, seorang spesialis memeriksa tes darah, yang menunjukkan tanda-tanda anemia hemolitik berikut:

• penurunan sel darah merah yang signifikan;
• penurunan kadar hemoglobin;
• adanya sel darah merah tidak teratur;
• sejumlah besar sel darah merah "belum matang".

Perlu dicatat bahwa anemia hemolitik sangat sulit disembuhkan, kadang-kadang tidak mungkin menghentikan proses hemolisis. Seringkali perawatan meliputi kegiatan-kegiatan berikut:

• pengangkatan vitamin kompleks dengan sejumlah besar asam folat dan vitamin B12;
• jika jumlah eritrosit telah mencapai minimum, maka metode transfusi darah eritrosit yang dicuci digunakan;
• transfusi imunoglobulin manusia;
• penunjukan kursus glukokortikosteroid, yang bertujuan untuk menormalkan ukuran hati dan limpa;
• dalam kasus penyebab autoimun perkembangan penyakit, sitostatika diresepkan;
• juga menggunakan metode intervensi bedah - splenektomi, dengan operasi ini, limpa diangkat. Metode ini digunakan jika terapi obat tidak memberikan efek yang diinginkan.

Perawatan apa pun dari jenis anemia ini dilakukan secara eksklusif dalam kondisi stasioner, di mana dokter yang hadir dapat secara konstan memantau keadaan kesehatan pasiennya, dan menyesuaikan rencana perawatan tergantung pada hasil terapi.

Untuk mengurangi risiko anemia tipe hemolitik, dianjurkan untuk menjalani pemeriksaan rutin dan tes darah.

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah patologi sel darah merah, ciri utamanya adalah percepatan penghancuran sel darah merah dengan pelepasan peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung. Untuk kelompok penyakit ini, kombinasi dari sindrom anemia, penyakit kuning dan peningkatan ukuran limpa adalah tipikal. Dalam proses diagnosis, tes darah umum, kadar bilirubin, analisis feses dan urin, ultrasonografi organ perut; biopsi sumsum tulang, studi imunologi. Sebagai metode pengobatan yang digunakan obat, terapi transfusi darah; dengan splenektomi hipersplenisme diindikasikan.

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik (HA) - anemia, karena pelanggaran siklus hidup sel darah merah, yaitu dominasi proses perusakannya (eritrositolisis) atas pembentukan dan pematangan (erythropoiesis). Kelompok anemia ini sangat luas. Prevalensi mereka tidak sama di garis lintang geografis yang berbeda dan kelompok usia; rata-rata, patologi terjadi pada 1% populasi. Di antara jenis anemia lainnya, agen hemolitik berkontribusi 11%. Patologi ditandai dengan memperpendek siklus hidup eritrosit dan disintegrasi mereka (hemolisis) sebelumnya (setelah 14-21 hari, bukan 100-120 hari adalah normal). Dalam hal ini, penghancuran sel darah merah dapat terjadi langsung di dasar pembuluh darah (hemolisis intravaskular) atau di limpa, hati, dan sumsum tulang (hemolisis ekstravaskular).

Alasan

Basis etiopatogenetik dari sindrom hemolitik herediter terdiri dari cacat genetik pada membran eritrosit, sistem enzim atau struktur hemoglobin. Asumsi ini menyebabkan inferioritas morfofungsional sel darah merah dan peningkatan kerusakannya. Hemolisis sel darah merah dengan anemia didapat terjadi di bawah pengaruh faktor internal atau faktor lingkungan, termasuk:

• Proses autoimun. Pembentukan antibodi eritrosit agglutinated mungkin dalam keganasan hematologi (leukemia akut, leukemia limfatik kronis, penyakit Hodgkin, multiple myeloma), penyakit autoimun (SLE, ulcerative colitis), penyakit menular (infeksi mononucleosis, toksoplasmosis, sifilis, virus pneumonia). Perkembangan anemia hemolitik imun dapat dipromosikan oleh reaksi posttransfusi, vaksinasi profilaksis, penyakit hemolitik janin.
• Efek toksik pada eritrosit. Dalam beberapa kasus, hemolisis intravaskular akut didahului dengan keracunan dengan senyawa arsenik, logam berat, asam asetat, racun jamur, alkohol, dll. Obat-obatan tertentu (obat antimalaria, sulfonamid, turunan nitrofuran, analgesik) dapat menyebabkan kerusakan sel darah.
• Kerusakan mekanis pada sel darah merah. Hemolisis eritrosit dapat diamati selama aktivitas fisik yang berat (berjalan-jalan, berlari, bermain ski), dengan DIC, malaria, hipertensi maligna, jantung prostetik dan katup pembuluh darah, oksigenasi hiperbarik, sepsis, luka bakar yang luas. Dalam kasus-kasus ini, di bawah aksi faktor-faktor tertentu, trauma dan pecahnya sel-sel sel darah merah yang semula penuh terjadi.

Patogenesis

Hubungan sentral dalam patogenesis HA adalah peningkatan kerusakan sel darah merah di organ sistem retikuloendotelial (limpa, hati, sumsum tulang, kelenjar getah bening) atau langsung di tempat tidur vaskular. Ketika mekanisme autoimun anemia, pembentukan AT anti-eritrosit (termal, dingin), yang menyebabkan lisis enzimatik dari membran eritrosit. Zat beracun, sebagai pengoksidasi terkuat, menghancurkan eritrosit karena perkembangan perubahan metabolik, fungsional, dan morfologis pada membran dan stroma sel darah merah. Faktor mekanis memiliki efek langsung pada membran sel. Di bawah pengaruh mekanisme ini, ion kalium dan fosfor dilepaskan dari eritrosit, dan ion natrium masuk ke dalam. Sel membengkak, dengan peningkatan volume yang kritis, hemolisis terjadi. Kerusakan eritrosit disertai dengan perkembangan sindrom anemia dan penyakit kuning (yang disebut "penyakit kuning pucat"). Mungkin pewarnaan tinja dan urin yang intens, limpa dan hati yang membesar.

Klasifikasi

Dalam hematologi, anemia hemolitik dibagi menjadi dua kelompok besar: bawaan (herediter) dan didapat. Hereditary HAs mencakup formulir berikut:

• membranopati eritrosit (mikrosferositosis - penyakit Minkowski-Chauffard, ovalositosis, akantositosis) - anemia, yang disebabkan oleh anomali struktural membran eritrosit
• fermentopenia (enzymopenia) - anemia yang disebabkan oleh defisiensi enzim tertentu (glukosa-6-fosfat dehidrogenase, piruvat kinase, dll.)
• hemoglobinopathies - anemia yang terkait dengan gangguan kualitatif struktur hemoglobin atau perubahan rasio bentuk normalnya (talasemia, anemia sel sabit).

GA yang diperoleh dibagi menjadi:

• mengakuisisi membranopati (hemoglobinuria nokturnal paroksismal - Markiafavi-Micheli b-n, anemia sel spora)
• kebal (auto dan isoimun) - karena terpapar dengan antibodi
• toksik - anemia yang disebabkan oleh paparan bahan kimia, racun biologis, racun bakteri
• mekanik - anemia yang disebabkan oleh kerusakan mekanis pada struktur sel darah merah (thrombocytopenic purpura, marching hemoglobinuria)

Gejala

Membranopati herediter, fermentopenia, dan hemoglobinopati

Bentuk paling umum dari kelompok anemia ini adalah microspherocytosis, atau penyakit Minkowski-Chauffard. Diwarisi oleh tipe dominan autosom; biasanya ditelusuri dari beberapa anggota keluarga. Defisiensi eritrosit disebabkan oleh defisiensi pada membran protein dan lipid seperti actomyosin, yang mengarah pada perubahan bentuk dan diameter eritrosit, hemolisis masif dan prematur pada limpa. Manifestasi HA mikrosferositik dimungkinkan pada semua usia (pada masa bayi, remaja, usia tua), tetapi biasanya manifestasi terjadi pada anak yang lebih besar dan remaja. Tingkat keparahan penyakit bervariasi dari perjalanan subklinis ke bentuk parah yang ditandai dengan krisis hemolitik yang berulang. Pada saat krisis, suhu tubuh, pusing, kelemahan meningkat; sakit perut dan muntah terjadi.

Gejala utama anemia hemolitik mikrosferositik adalah penyakit kuning dengan berbagai tingkat intensitas. Karena kandungan stercobilin yang tinggi, feses menjadi berwarna coklat gelap. Pasien dengan penyakit Minkowski-Shoffar memiliki kecenderungan untuk pembentukan batu di kantong empedu, oleh karena itu, tanda-tanda eksaserbasi kolesistitis kalkuli sering berkembang, serangan kolik bilier terjadi, dan ikterus obstruktif terjadi dengan penyumbatan saluran empedu umum. Pada mikrosferositosis, limpa membesar pada semua kasus, dan pada separuh pasien, hati juga membesar. Selain anemia mikrosferositik herediter, anak-anak sering memiliki displasia kongenital lainnya: tengkorak, strabismus, deformitas hidung sadel, anomali pembebanan, palatum gotika, gotika palatum, polisacta, atau bradidactyly, dll. Pasien paruh baya dan tua menderita keracunan, yang disebabkan oleh keluarnya batu, seperti batu, seperti, apakah yang terjadi, apakah yang terjadi, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena tubuh, apakah karena batu, apakah karena tubuh, apakah mereka yang terjadi. di kapiler tungkai dan tidak bisa diobati.

Anemia ensimopenik dikaitkan dengan kurangnya enzim eritrosit tertentu (paling umum, G-6-PD, enzim yang tergantung glutathione, piruvat kinase, dll.). Anemia hemolitik pertama kali dapat dinyatakan sendiri setelah mengalami penyakit intercurrent atau minum obat (salisilat, sulfonamid, nitrofuran). Biasanya penyakitnya sudah merata; khas "penyakit kuning pucat", hepatosplenomegali sedang, gangguan jantung. Dalam kasus yang parah, pola yang jelas dari krisis hemolitik berkembang (kelemahan, muntah, sesak napas, jantung berdebar, keadaan kolaptoid). Sehubungan dengan hemolisis intravaskular eritrosit dan pelepasan hemosiderin dalam urin, yang terakhir menjadi berwarna gelap (kadang-kadang hitam). Ulasan khusus dikhususkan untuk fitur kursus klinis hemoglobinopati - thalassemia dan anemia sel sabit.

Diperoleh anemia hemolitik

Di antara berbagai varian yang didapat, anemia autoimun lebih sering terjadi. Bagi mereka, faktor pemicu yang umum adalah pembentukan antibodi terhadap antigen eritrosit mereka sendiri. Hemolisis eritrosit dapat berupa intravaskular atau intraseluler. Krisis hemolitik pada anemia autoimun berkembang secara tajam dan tiba-tiba. Ini terjadi dengan demam, kelemahan parah, pusing, jantung berdebar, sesak napas, nyeri epigastrium dan punggung bagian bawah. Kadang-kadang prekursor dalam bentuk subfebrile dan arthralgia mendahului manifestasi akut. Selama krisis, penyakit kuning berkembang pesat, tidak disertai dengan kulit gatal, meningkatkan hati dan limpa. Dalam beberapa bentuk anemia otoimun, pasien tidak mentolerir pilek; dalam kondisi suhu rendah mereka dapat mengembangkan sindrom Raynaud, urtikaria, hemoglobinuria. Karena kegagalan sirkulasi dalam pembuluh kecil, komplikasi seperti gangren jari kaki dan tangan mungkin terjadi.

Anemia toksik terjadi dengan kelemahan progresif, nyeri di hipokondrium kanan dan daerah pinggang, muntah, hemoglobinuria, suhu tubuh tinggi. Dari 2-3 hari ikterus dan bilirubinemia; selama 3-5 hari terjadi gagal hati dan ginjal, tanda-tandanya adalah hepatomegali, fermentemia, azotemia, anuria. Beberapa jenis anemia hemolitik yang didapat dibahas dalam artikel yang relevan: Hemoglobinuria dan Trombositopenik Purpura, Penyakit Janin Hemolitik.

Komplikasi

Setiap jenis HA memiliki komplikasi spesifiknya sendiri: misalnya, JCB - dalam mikrosferositosis, gagal hati - dalam bentuk toksik, dll. Komplikasi umum termasuk krisis hemolitik, yang dapat dipicu oleh infeksi, stres, melahirkan pada wanita. Pada hemolisis masif akut dapat terjadi koma hemolitik, ditandai dengan kolaps, kebingungan, oliguria, peningkatan ikterus. Ancaman hidup pasien adalah DIC, infark limpa atau pecahnya tubuh secara spontan. Perawatan medis darurat diperlukan untuk gagal jantung dan ginjal akut.

Diagnostik

Penentuan bentuk HA berdasarkan analisis penyebab, gejala dan data objektif berada dalam kompetensi seorang ahli hematologi. Selama percakapan awal, sejarah keluarga, frekuensi dan keparahan krisis hemolitik diklarifikasi. Selama pemeriksaan, warna kulit, sklera dan selaput lendir yang terlihat dinilai, dan perut dipalpasi untuk menilai ukuran hati dan limpa. Spleno- dan hepatomegali dikonfirmasi oleh USG hati dan limpa. Kompleks diagnostik laboratorium meliputi:

• Tes darah Perubahan hemogram ditandai oleh anemia normo atau hipokromik, leukopenia, trombositopenia, retikulositosis, akselerasi LED. Dalam sampel darah biokimia ditentukan hiperbilirubinemia (peningkatan fraksi bilirubin tidak langsung), peningkatan aktivitas laktat dehidrogenase. Pada anemia autoimun, tes Coombs positif bernilai diagnostik tinggi.
• Urin dan tinja. Urinalisis mengungkapkan proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Dalam coprogram, isi stercobilin meningkat.
• Myelogram Untuk konfirmasi sitologis, tusukan sternum dilakukan. Sebuah studi tentang punctate sumsum tulang mengungkapkan hiperplasia dari eritroid sprout.

Dalam proses diagnosis banding, hepatitis, sirosis hati, hipertensi portal, sindrom hepatolienal, porfiria, hemoblastosis dikeluarkan. Pasien disarankan oleh ahli gastroenterologi, farmakologis klinis, spesialis penyakit menular dan spesialis lainnya.

Perawatan

Berbagai bentuk HA memiliki karakteristik dan pendekatan pengobatan sendiri. Dalam semua varian anemia hemolitik yang didapat, perawatan harus diambil untuk menghilangkan pengaruh faktor hemolisis. Selama krisis hemolitik, pasien membutuhkan infus larutan, plasma darah; terapi vitamin, jika perlu - terapi hormon dan antibiotik. Pada mikrosferositosis, splenektomi adalah satu-satunya metode efektif yang menyebabkan penghentian hemolisis 100%.

Pada anemia autoimun, terapi dengan hormon glukokortikoid (prednison), mengurangi atau menghentikan hemolisis, diindikasikan. Dalam beberapa kasus, efek yang diinginkan dicapai dengan meresepkan imunosupresan (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), obat anti-malaria (chloroquine). Dalam kasus anemia autoimun yang resisten terhadap terapi obat, splenektomi dilakukan. Pengobatan hemoglobinuria melibatkan transfusi sel darah merah yang dicuci, pengganti plasma, pengangkatan antikoagulan dan agen antiplatelet. Perkembangan anemia hemolitik toksik menentukan kebutuhan untuk terapi intensif: detoksifikasi, diuresis paksa, hemodialisis, menurut indikasi - pengenalan penangkal racun.

Prognosis dan pencegahan

Perjalanan dan hasil tergantung pada jenis anemia, keparahan krisis, kelengkapan terapi patogenetik. Dengan banyak opsi yang diperoleh, penghapusan penyebab dan perawatan lengkap menyebabkan pemulihan total. Menyembuhkan anemia bawaan tidak bisa dicapai, tetapi dimungkinkan untuk mencapai remisi jangka panjang. Dengan perkembangan gagal ginjal dan komplikasi fatal lainnya, prognosisnya tidak menguntungkan. Untuk mencegah perkembangan HA memungkinkan pencegahan penyakit menular akut, keracunan, keracunan. Penggunaan obat-obatan secara mandiri dan tidak terkontrol dilarang. Persiapan yang hati-hati pasien untuk transfusi darah, vaksinasi dengan melakukan berbagai pemeriksaan yang diperlukan.

Anemia hemolitik
(penyakit kuning hemolitik, penyakit kuning acholuric)

Penyakit darah

Deskripsi umum

Anemia hemolitik adalah sekelompok penyakit yang ditandai dengan peningkatan kerusakan sel darah merah dan memperpendek umurnya.

• anemia hemolitik herediter - mikrosferositosis, talasemia;
• diperoleh anemia hemolitik - anemia autoimun (leukemia limfositik kronis, limfogranulomatosis), hemoglobinuria malam paroksismal.

Gambaran klinis

• kelemahan umum, kelelahan;
• pusing;
• detak jantung, sesak napas;
• nafsu makan menurun;
• demam, menggigil;
• sakit punggung;
• perubahan warna urin;
• ikterus sklera, kulit;
• berat, nyeri di hipokondrium kanan;
• berat di hipokondrium kiri.

Diagnostik

• Hitung darah lengkap: penurunan kadar hemoglobin, eritrosit, retikulositosis hingga 20%, indeks warna normal.
• Analisis biokimia darah: peningkatan kadar bilirubin tidak langsung, peningkatan kadar zat besi serum.
• Urinalisis: penampilan hemosiderin.
• Ultrasonografi organ perut: pembesaran limpa, ukuran normal hati, kemungkinan batu empedu.
• Tes Coombs (jalur positif).

Reticulocytosis yang terus menerus dalam kombinasi dengan berbagai tingkat anemia atau bahkan kadar hemoglobin yang stabil dapat mengindikasikan adanya hemolisis.

Pengobatan anemia hemolitik

Pengobatan tergantung pada penyebab anemia hemolitik. Dalam pengobatan anemia hemolitik herediter, splenektomi (pengangkatan limpa) efektif, pada anemia autoimun, hormon glukokortikosteroid, sitostatika.

Obat esensial

Ada kontraindikasi. Diperlukan konsultasi.

Apa itu anemia hemolitik berbahaya

Anemia hemolitik adalah penyakit yang kompleks yang digabungkan menjadi satu kelompok karena fakta bahwa bagi mereka semua masa hidup sel darah merah berkurang. Ini berkontribusi pada hilangnya hemoglobin dan menyebabkan hemolisis. Patologi ini mirip satu sama lain, tetapi asal-usulnya, perjalanan dan bahkan manifestasi klinis berbeda. Anemia hemolitik pada anak juga memiliki karakteristiknya sendiri.

Hemolisis apa itu

Hemolisis adalah kematian besar sel-sel darah. Pada intinya, itu adalah proses patologis yang dapat terjadi di dua ruang tubuh.

1. Ekstravaskular, yaitu di luar pembuluh darah. Fokus paling umum adalah organ parenkim - hati, ginjal, limpa, dan sumsum tulang merah. Jenis hemolisis ini mirip dengan fisiologis;
2. Intravaskular ketika sel-sel darah dihancurkan dalam lumen pembuluh darah.

Kerusakan massal eritrosit berlanjut dengan kompleks gejala yang khas, sedangkan manifestasi hemolisis intravaskular dan ekstravaskular berbeda. Mereka ditentukan oleh pemeriksaan umum pasien, akan membantu menegakkan diagnosis jumlah darah lengkap dan tes spesifik lainnya.

Mengapa hemolisis terjadi?

Kematian sel darah merah yang non-fisiologis terjadi karena berbagai alasan, di antaranya salah satu tempat terpenting adalah defisiensi zat besi dalam tubuh. Namun, kondisi ini harus dibedakan dari gangguan sintesis eritrosit dan hemoglobin, di mana tes laboratorium dan gejala klinis membantu.

1. Kuningnya kulit, yang ditandai dengan peningkatan bilirubin total dan fraksi bebasnya.
2. Peningkatan viskositas dan kepadatan empedu dengan kecenderungan peningkatan pembentukan batu menjadi manifestasi yang agak jauh. Ini juga berubah warnanya karena kandungan pigmen empedu meningkat. Proses ini disebabkan oleh fakta bahwa sel-sel hati berusaha menetralkan bilirubin berlebih.
3. Cal juga mengubah warnanya, karena pigmen empedu “mendapatkannya”, memprovokasi kenaikan indeks stercobilin, urobilinogen.
4. Dengan kematian ekstravaskular sel-sel darah, tingkat urobilin meningkat, yang ditunjukkan dengan penggelapan urin.
5. Hitung darah lengkap merespons dengan mengurangi sel darah merah, penurunan hemoglobin. Bentuk sel muda, retikulosit, tumbuh kompensasi.

Jenis hemolisis eritrosit

Penghancuran sel darah merah terjadi baik di lumen pembuluh darah, atau di organ parenkim. Karena hemolisis ekstravaskular dalam mekanisme patofisiologisnya mirip dengan kematian normal sel darah merah dalam organ parenkim, perbedaannya hanya terletak pada kecepatannya, dan sebagian dijelaskan di atas.

Dengan hancurnya sel darah merah di dalam lumen pembuluh darah berkembang:

• peningkatan hemoglobin bebas, darah memperoleh apa yang disebut naungan pernis;
• perubahan warna urin karena hemoglobin atau hemosiderin bebas;
• hemosiderosis adalah suatu kondisi di mana pigmen yang mengandung zat besi disimpan dalam organ parenkim.

Apa itu anemia hemolitik

Pada intinya, anemia hemolitik adalah patologi di mana masa hidup sel darah merah berkurang secara signifikan. Ini disebabkan oleh sejumlah besar faktor, sementara mereka bersifat eksternal atau internal. Hemoglobin selama penghancuran unsur-unsur yang terbentuk sebagian dihancurkan, dan sebagian memperoleh bentuk bebas. Penurunan hemoglobin kurang dari 110 g / l mengindikasikan perkembangan anemia. Anemia hemolitik yang sangat jarang dikaitkan dengan penurunan jumlah zat besi.

Faktor internal yang berkontribusi terhadap perkembangan penyakit adalah kelainan pada struktur sel darah, dan faktor eksternal adalah konflik kekebalan, agen infeksi, dan kerusakan mekanis.

Klasifikasi

Penyakit ini bisa bersifat bawaan atau didapat, dan perkembangan anemia hemolitik setelah kelahiran anak disebut didapat.

Bawaan dibagi menjadi membranopathies, fermentopathies dan hemoglobinopathies, dan diperoleh untuk kekebalan tubuh, membranopathies diperoleh, kerusakan mekanis pada unsur-unsur yang terbentuk, karena proses infeksi.

Sampai saat ini, dokter tidak berbagi bentuk anemia hemolitik di tempat perusakan sel darah merah. Autoimun yang paling sering direkam. Juga, sebagian besar dari semua patologi tetap dari kelompok ini dicatat untuk mendapatkan anemia hemolitik yang didapat, dan mereka adalah karakteristik dari semua umur, mulai dari bulan-bulan pertama kehidupan. Anak-anak harus sangat berhati-hati, karena proses ini dapat turun temurun. Perkembangan mereka disebabkan oleh beberapa mekanisme.

1. Munculnya antibodi anti-eritrosit yang berada di luar. Pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, kita berbicara tentang proses isoimun.
2. Mutasi somatik yang berfungsi sebagai salah satu pemicu anemia hemolitik kronis. Ini tidak bisa menjadi faktor warisan genetik.
3. Kerusakan mekanis pada sel darah merah terjadi sebagai akibat dari paparan tenaga fisik yang berat atau katup jantung prostetik.
4. Vitamin E memainkan peran khusus.
5. Malaria Plasmodium.
6. Paparan zat beracun.

Anemia hemolitik autoimun

Ketika anemia autoimun, tubuh merespons dengan peningkatan kerentanan terhadap protein asing, dan juga cenderung meningkatkan reaksi alergi. Ini disebabkan oleh peningkatan aktivitas sistem kekebalannya sendiri. Dalam darah, indikator berikut dapat berubah: imunoglobulin spesifik, jumlah basofil dan eosinofil.

Anemia autoimun ditandai oleh produksi antibodi terhadap sel darah normal, yang menyebabkan gangguan pengakuan sel mereka. Subtipe dari patologi ini adalah anemia transimun, di mana organisme ibu menjadi target sistem kekebalan janin.

Tes Coombs digunakan untuk mendeteksi proses. Mereka memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi kompleks imun yang beredar yang tidak dalam kesehatan penuh. Perawatan ini dilakukan oleh ahli alergi atau imunologi.

Alasan

Penyakit ini berkembang karena beberapa alasan, mereka juga bisa bawaan atau didapat. Sekitar 50% kasus tetap tanpa penjelasan penyebabnya, bentuk ini disebut idiopatik. Di antara penyebab anemia hemolitik, penting untuk menyoroti orang-orang yang memprovokasi proses lebih sering daripada yang lain, yaitu:

• transfusi darah yang tidak sesuai dalam transfusi darah, termasuk faktor Rh;
• paparan zat beracun, efek toksik obat;
• perkembangan abnormal bayi, kelainan jantung;
• leukemia;
• perubahan yang dipicu oleh aktivitas parasit.

Di bawah pengaruh pemicu di atas dan adanya pemicu lain, sel-sel berbentuk dihancurkan, berkontribusi pada munculnya gejala khas anemia.

Simtomatologi

Manifestasi klinis anemia hemolitik cukup luas, tetapi sifatnya selalu tergantung pada penyebab penyakit, satu atau lain jenis. Kadang-kadang patologi memanifestasikan dirinya hanya ketika krisis atau eksaserbasi berkembang, dan remisi tidak menunjukkan gejala, seseorang tidak mengajukan keluhan.

Semua gejala proses dapat dideteksi hanya ketika keadaan didekompensasi, ketika ada ketidakseimbangan yang jelas antara elemen darah yang sehat, terbentuk dan dihancurkan, dan sumsum tulang tidak mengatasi beban yang dikenakan padanya.

Manifestasi klinis klasik diwakili oleh tiga kompleks gejala:

• anemia;
• sakit kuning;
• hati membesar dan limpa - hepatosplenomegali.

Mereka biasanya berkembang dengan penghancuran elemen berbentuk ekstravaskular.

Sel sabit, otoimun, dan anemia hemolitik lainnya dimanifestasikan oleh tanda-tanda karakteristik tersebut.

1. Peningkatan suhu tubuh, pusing. Ini terjadi dengan perkembangan penyakit yang cepat di masa kanak-kanak, dan suhunya sendiri mencapai 38C.
2. Sindrom penyakit kuning Munculnya fitur ini disebabkan oleh penghancuran sel darah merah, yang mengarah pada peningkatan kadar bilirubin tidak langsung, yang diproses oleh hati. Konsentrasinya yang tinggi berkontribusi pada pertumbuhan stercobilin dan urobilin usus, yang menyebabkan kotoran, kulit, dan selaput lendir berwarna.
3. Sebagai penyakit kuning berkembang, splenomegali juga berkembang. Sindrom ini sering terjadi dengan hepatomegali, yaitu hati dan limpa meningkat secara bersamaan.
4. Anemia Disertai dengan penurunan jumlah hemoglobin dalam darah.

Tanda-tanda anemia hemolitik lainnya adalah:

• nyeri di epigastrium, perut, daerah lumbar, ginjal, tulang;
• sakit seperti infark;
• malformasi anak-anak, disertai dengan tanda-tanda gangguan pembentukan janin;
• mengubah sifat kursi.

Metode diagnostik

Diagnosis anemia hemolitik dilakukan oleh ahli hematologi. Ini menetapkan diagnosis berdasarkan data yang diperoleh selama pemeriksaan pasien. Pertama, data anamnestik dikumpulkan, keberadaan faktor pemicu diklarifikasi. Dokter menilai tingkat pucat pada kulit dan selaput lendir yang terlihat, melakukan pemeriksaan palpatory organ perut, di mana peningkatan hati dan limpa dapat ditentukan.

Tahap selanjutnya adalah pemeriksaan laboratorium dan instrumental. Analisis umum urin, darah, pemeriksaan biokimia, yang dapat menentukan adanya bilirubin tidak langsung dalam darah dalam tingkat tinggi. Pemindaian ultrasound perut juga dilakukan.

Dalam kasus yang parah, biopsi sumsum tulang ditentukan, di mana Anda dapat menentukan bagaimana sel darah merah berkembang pada anemia hemolitik. Penting untuk melakukan diagnosis banding yang benar untuk mengecualikan patologi seperti hepatitis virus, hemoblastosis, proses onkologis, sirosis hati, dan ikterus mekanis.

Perawatan

Setiap individu bentuk penyakit memerlukan pendekatan sendiri untuk pengobatan karena karakteristik dari kejadiannya. Penting untuk segera menghilangkan semua faktor hemolisis ketika sampai pada proses yang diperoleh. Jika pengobatan anemia hemolitik terjadi selama krisis, maka pasien harus menerima transfusi darah dalam jumlah besar - plasma darah, massa sel darah merah, juga melakukan terapi metabolik dan vitamin, dengan kompensasi kekurangan vitamin E memainkan peran khusus.

Terkadang ada kebutuhan untuk pengangkatan hormon dan antibiotik. Dalam kasus diagnosis mikrosferositosis, satu-satunya pilihan pengobatan adalah splenektomi.

Proses autoimun melibatkan penggunaan hormon steroid. Obat pilihan adalah prednison. Terapi semacam itu mengurangi hemolisis, dan terkadang menghentikannya sepenuhnya. Khususnya kasus yang parah membutuhkan penunjukan imunosupresan. Jika penyakit ini benar-benar resisten terhadap obat-obatan medis, para dokter menggunakan pengangkatan limpa.

Dalam kasus bentuk toksik penyakit ini, ada kebutuhan untuk melakukan perawatan intensif detoksifikasi - hemodialisis, terapi penangkal, diuresis paksa dengan ginjal dipertahankan.

Pengobatan anemia hemolitik pada anak-anak

Seperti disebutkan sebelumnya, anemia hemolitik adalah sekelompok proses patologis yang mungkin berbeda secara signifikan dalam mekanisme perkembangannya, tetapi semua penyakit memiliki satu fitur yang sama - hemolisis. Ini terjadi tidak hanya di aliran darah, tetapi juga di organ parenkim.

Tanda-tanda pertama dari perkembangan proses seringkali tidak menimbulkan kecurigaan pada orang sakit. Jika seorang anak mengembangkan anemia dengan cepat, maka lekas marah, kelelahan, menangis, dan juga kulit pucat muncul. Tanda-tanda ini dapat dengan mudah diambil untuk karakteristik karakter bayi. Terutama jika kita berbicara tentang anak-anak yang sering sakit. Ini tidak mengherankan, karena di hadapan patologi ini, orang cenderung mengembangkan proses infeksi.

Gejala utama anemia pada anak-anak adalah pucatnya kulit, yang harus dibedakan dari patologi ginjal, TBC, keracunan berbagai genesis.

Tanda utama yang akan memungkinkan untuk menentukan adanya anemia adalah tanpa menentukan parameter laboratorium - dalam kasus anemia, selaput lendir juga menjadi pucat.

Komplikasi dan prognosis

Komplikasi utama anemia hemolitik adalah:

• yang terburuk adalah koma dan kematian anemia;
• penurunan tekanan darah, disertai dengan denyut nadi yang cepat;
• oliguria;
• pembentukan batu di kantong empedu dan saluran empedu.

Perlu dicatat bahwa beberapa pasien melaporkan eksaserbasi penyakit selama musim dingin. Dokter merekomendasikan pasien tersebut untuk tidak menggunakan supercool.

Pencegahan

Tindakan pencegahan bersifat primer dan sekunder:

• bantuan utama mencegah perkembangan penyakit;
• langkah-langkah pencegahan sekunder sedang berjuang dengan eksaserbasi patologi.

Jika anemia bawaan terjadi, maka segera Anda perlu memulai kegiatan sekunder. Satu-satunya cara pasti untuk mencegah penyakit ini adalah dengan mematuhi prinsip-prinsip gaya hidup sehat, memberikan preferensi pada makanan alami, perawatan tepat waktu dari setiap proses patologis.

Anemia hemolitik. Penyebab, gejala, diagnosis dan pengobatan patologi

Situs ini menyediakan informasi latar belakang. Diagnosis dan pengobatan penyakit yang adekuat dimungkinkan di bawah pengawasan dokter yang teliti.

Anemia hemolitik adalah penyakit darah independen atau kondisi patologis tubuh, di mana kerusakan sel darah merah yang bersirkulasi dalam darah terjadi melalui berbagai mekanisme. Berdasarkan penyebab anemia hemolitik dibagi menjadi eritrosit dan non eritrosit. Pada anemia eritrosit, penyebab hemolisis terletak pada berbagai defisiensi herediter eritrosit itu sendiri, seperti struktur abnormal sitoskeleton sel, kelainan struktur hemoglobin, dan kegagalan enzim eritrosit tertentu. Anemia hemolitik non-eritrosit ditandai oleh struktur normal sel darah merah, dan kerusakannya terjadi di bawah pengaruh faktor patogen eksternal, seperti aksi mekanis, agresi autoimun, agen infeksi, dll.

Karena kompleks gejala anemia hemolitik adalah sama untuk sebagian besar penyebab yang menyebabkannya, riwayat yang dikumpulkan dengan benar, serta tambahan laboratorium dan studi paraclinical, sangat penting.

Pengobatan anemia hemolitik harus dilakukan hanya setelah penetapan diagnosis definitif, tetapi itu jauh dari selalu mungkin karena tingginya tingkat kerusakan sel darah merah dan kurangnya waktu untuk membuat diagnosis. Dalam kasus-kasus seperti itu, kegiatan yang ditujukan untuk memberikan dukungan kehidupan kepada pasien, seperti transfusi darah, pertukaran plasma, pengobatan empiris dengan obat antibakteri dan obat hormon glukokortikoid, muncul ke permukaan.

Fakta menarik

• Jumlah rata-rata zat besi yang terkandung dalam darah orang dewasa adalah sekitar 4 gram.
• Jumlah total sel darah merah dalam tubuh orang dewasa dalam hal berat kering adalah rata-rata 2 kg.
• Kemampuan regeneratif kecambah sumsum tulang eritrosit cukup besar. Namun, perlu waktu lama untuk mengaktifkan mekanisme regeneratif. Untuk alasan ini, hemolisis kronis jauh lebih mudah ditoleransi oleh pasien daripada akut, bahkan jika kadar hemoglobin mencapai 40-50 g / l.

Apa itu sel darah merah?

Eritrosit adalah unsur pembentuk darah yang paling banyak, fungsi utamanya adalah untuk melakukan transfer gas. Jadi, eritrosit memasok oksigen ke jaringan perifer dan menghilangkan karbon dioksida dari tubuh, produk akhir dari pemecahan total zat-zat biologis.

Eritrosit normal memiliki sejumlah parameter yang memastikan keberhasilan fungsinya.

Parameter utama sel darah merah adalah:

• bentuk cakram bikonkaf;
• diameter rata-rata - 7,2 - 7,5 mikron;
• volume rata-rata adalah 90 mikron 3;
• durasi "hidup" - 90 - 120 hari;
• konsentrasi normal pada pria adalah 3,9 - 5,2 x 10 12 l;
• konsentrasi normal pada wanita adalah 3,7 - 4,9 x 10 12 l;
• konsentrasi normal hemoglobin pada pria adalah 130-160 g / l;
• konsentrasi hemoglobin normal pada wanita - 120 - 150 g l;
• hematokrit (perbandingan sel darah dengan bagian cairnya) pada pria adalah 0,40 - 0,48;
• hematokrit pada wanita - 0,36 - 0,46.

Mengubah bentuk dan ukuran sel darah merah memiliki efek negatif pada fungsinya. Misalnya, penurunan ukuran eritrosit menunjukkan kandungan hemoglobin yang lebih rendah di dalamnya. Dalam hal ini, jumlah sel darah merah mungkin normal, tetapi, bagaimanapun, anemia akan hadir, karena tingkat total hemoglobin akan berkurang. Peningkatan diameter sel darah merah sering menunjukkan megaloblastik B₁₂-defisiensi atau anemia defisiensi asam folat. Kehadiran dalam analisis darah eritrosit dengan diameter berbeda disebut anisositosis.

Bentuk eritrosit yang benar dalam hal fisiologi sangat penting. Pertama, ini memberikan area kontak terbesar antara eritrosit dan dinding pembuluh darah selama perjalanan melalui kapiler, dan, karenanya, tingkat pertukaran gas yang tinggi. Kedua, bentuk sel darah merah yang dimodifikasi sering menunjukkan sifat plastik yang rendah dari sitoskeleton eritrosit (sistem protein yang diorganisasikan dalam jaringan yang mendukung bentuk sel yang diperlukan). Karena perubahan dalam bentuk normal sel, penghancuran dini sel darah merah tersebut terjadi ketika melewati kapiler limpa. Kehadiran dalam darah perifer eritrosit dari berbagai bentuk disebut poikilocytosis.

Fitur struktur sel darah merah

Sitoskeleton eritrosit adalah sistem mikrotubulus dan mikrofilamen yang memberikan eritrosit dari satu bentuk atau lainnya. Mikrofilamen terdiri dari tiga jenis protein - aktin, miosin dan tubulin. Protein ini mampu berkontraksi secara aktif, mengubah bentuk sel darah merah untuk menyelesaikan tugas yang diperlukan. Misalnya, untuk dapat melewati kapiler, eritrosit ditarik keluar, dan saat meninggalkan bagian yang sempit, ia kembali ke bentuk aslinya. Transformasi ini terjadi ketika menggunakan energi ATP (adenosine trifosfat) dan ion kalsium, yang merupakan faktor pemicu dalam reorganisasi sitoskeleton.

Fitur lain dari sel darah merah adalah tidak adanya nukleus. Sifat ini sangat menguntungkan dari sudut pandang evolusi, karena memungkinkan penggunaan ruang yang lebih rasional yang akan menempati nukleus, dan alih-alih menempatkan lebih banyak hemoglobin dalam eritrosit. Selain itu, nukleus akan secara signifikan menurunkan sifat plastik dari eritrosit, yang tidak dapat diterima, mengingat bahwa sel ini harus menembus kapiler, yang diameternya beberapa kali lebih kecil daripada miliknya.

Hemoglobin adalah makromolekul yang mengisi 98% volume sel darah merah yang matang. Itu terletak di sel-sel sitoskeleton sel. Diperkirakan bahwa eritrosit rata-rata mengandung sekitar 280 - 400 juta molekul hemoglobin. Ini terdiri dari bagian protein - globin dan bagian non-protein - heme. Globin, pada gilirannya, terdiri dari empat monomer, dua di antaranya adalah monomer α (alpha) dan dua lainnya adalah monomer β (beta). Heme adalah molekul anorganik kompleks, di pusatnya besi berada, mampu mengoksidasi dan memulihkan, tergantung pada kondisi lingkungan. Fungsi utama hemoglobin adalah untuk menangkap, mengangkut, dan melepaskan oksigen dan karbon dioksida. Proses-proses ini diatur oleh keasaman medium, tekanan parsial gas darah dan faktor-faktor lainnya.

Jenis-jenis hemoglobin berikut dibedakan:

• hemoglobin A (HbA);
• hemoglobin A₂ (HbA₂);
• hemoglobin F (HbF);
• hemoglobin H (HbH);
• hemoglobin S (HbS).

Hemoglobin A adalah fraksi paling banyak, yang bagiannya 95-98%. Hemoglobin ini normal, dan strukturnya seperti yang dijelaskan di atas. Hemoglobin A₂ terdiri dari dua rantai α dan dua rantai δ (delta). Jenis hemoglobin ini tidak kurang fungsional dari hemoglobin A, tetapi bagiannya hanya 2-3%. Hemoglobin F adalah fraksi hemoglobin pediatrik atau janin dan terjadi rata-rata hingga 1 tahun. Segera setelah lahir, fraksi hemoglobin tersebut paling tinggi dan jumlahnya mencapai 70-90%. Pada akhir tahun pertama kehidupan, hemoglobin janin dihancurkan, dan tempatnya diambil oleh hemoglobin A. Hemoglobin H terjadi pada talasemia, dan terbentuk dari 4-monomer. Hemoglobin S adalah tanda diagnostik anemia sel sabit.

Membran eritrosit terdiri dari lapisan lipid ganda, diresapi dengan berbagai protein, yang bertindak sebagai pompa untuk berbagai elemen jejak. Elemen sitoskeleton melekat pada permukaan bagian dalam membran. Di permukaan luar eritrosit adalah sejumlah besar glikoprotein yang bertindak sebagai reseptor dan antigen - molekul yang menentukan keunikan sel. Sampai saat ini, lebih dari 250 jenis antigen telah ditemukan di permukaan eritrosit, yang paling banyak dipelajari adalah antigen dari sistem AB0 dan sistem faktor Rh.

Menurut sistem AB0, 4 golongan darah dibedakan, dan menurut faktor Rh - 2 kelompok. Penemuan golongan darah ini menandai dimulainya era baru dalam kedokteran, karena memungkinkan transfusi darah dan komponennya kepada pasien dengan penyakit darah ganas, kehilangan darah masif, dll. Juga, berkat transfusi darah, tingkat kelangsungan hidup pasien setelah intervensi bedah masif meningkat secara signifikan.

Sistem AB0 membedakan jenis darah berikut:

• aglutinogens (antigen pada permukaan eritrosit yang, jika kontak dengan aglutinin dengan nama yang sama, menyebabkan sedimentasi sel darah merah) pada permukaan eritrosit tidak ada;
• aglutinogen A hadir;
• aglutinogen B hadir;
• ada aglutinogen A dan B.

Dengan adanya faktor Rh, golongan darah berikut dibedakan:

• Rh-positif - 85% dari populasi;
• Rhesus negatif - 15% dari populasi.

Terlepas dari kenyataan bahwa, secara teoritis, tidak boleh ada transfusi darah yang sepenuhnya kompatibel dari satu pasien ke pasien lain, ada reaksi anafilaksis secara berkala. Alasan komplikasi ini adalah ketidakcocokan jenis antigen eritrosit lainnya, yang, sayangnya, secara praktis belum diteliti hingga saat ini. Selain itu, penyebab anafilaksis dapat berupa beberapa komponen plasma - bagian cair dari darah. Oleh karena itu, sesuai dengan rekomendasi terbaru dari panduan medis internasional, transfusi darah lengkap tidak diterima. Sebaliknya, komponen darah ditransfusikan - massa eritrosit, massa trombosit, albumin, plasma beku segar, konsentrat faktor pembekuan, dll.

Glikoprotein yang disebutkan sebelumnya, yang terletak di permukaan membran eritrosit, membentuk lapisan yang disebut glikokaliks. Fitur penting dari lapisan ini adalah muatan negatif pada permukaannya. Permukaan lapisan dalam pembuluh darah juga memiliki muatan negatif. Dengan demikian, dalam aliran darah, sel darah merah diusir dari dinding pembuluh darah dan dari satu sama lain, yang mencegah pembentukan gumpalan darah. Namun, perlu untuk menyebabkan kerusakan pada eritrosit atau cedera pada dinding pembuluh darah, karena muatan negatifnya secara bertahap digantikan oleh sel darah merah yang positif dan sehat dikelompokkan di sekitar lokasi cedera, dan gumpalan darah terbentuk.

Konsep deformabilitas dan viskositas sitoplasma dari eritrosit terkait erat dengan fungsi sitoskeleton dan konsentrasi hemoglobin dalam sel. Deformabilitas adalah kemampuan sel darah merah untuk mengubah bentuknya secara acak untuk mengatasi hambatan. Viskositas sitoplasma berbanding terbalik dengan deformabilitas dan meningkat dengan meningkatnya kadar hemoglobin dalam kaitannya dengan bagian cair dari sel. Peningkatan viskositas terjadi dengan penuaan eritrosit dan merupakan proses fisiologis. Sejalan dengan peningkatan viskositas ada penurunan deformabilitas.

Namun, perubahan indikator-indikator ini dapat terjadi tidak hanya dalam proses fisiologis penuaan eritrosit, tetapi juga dalam banyak patologi bawaan dan didapat, seperti membranopati herediter, fermentopati dan hemoglobinopati, yang akan dijelaskan secara lebih rinci nanti.

Erythrocyte, seperti sel hidup lainnya, membutuhkan energi untuk berfungsi dengan sukses. Erythrocyte energi masuk dalam proses redoks yang terjadi di mitokondria. Mitokondria dibandingkan dengan pembangkit listrik sel, karena mereka mengubah glukosa menjadi ATP selama proses yang disebut glikolisis. Kemampuan khas eritrosit adalah mitokondria membentuk ATP hanya oleh glikolisis anaerob. Dengan kata lain, sel-sel ini tidak membutuhkan oksigen untuk mendukung fungsi vitalnya dan oleh karena itu mengirimkan oksigen sebanyak mungkin ke jaringan yang mereka terima ketika melewati alveoli paru.

Terlepas dari kenyataan bahwa sel-sel darah merah telah mengembangkan pendapat sebagai pembawa utama oksigen dan karbon dioksida, di samping itu, mereka melakukan beberapa fungsi penting lainnya.

Fungsi sekunder sel darah merah adalah:

• regulasi keseimbangan asam-basa darah melalui sistem penyangga karbonat;
• hemostasis adalah proses yang bertujuan menghentikan perdarahan;
• penentuan sifat reologis darah - perubahan jumlah eritrosit sehubungan dengan jumlah total plasma yang menyebabkan penebalan atau penipisan darah.
• partisipasi dalam proses kekebalan - reseptor untuk melampirkan antibodi terletak di permukaan eritrosit;
• fungsi pencernaan - pembusukan, sel darah merah melepaskan hem, secara mandiri berubah menjadi bilirubin gratis. Di hati, bilirubin bebas diubah menjadi empedu, yang digunakan untuk memecah lemak dalam makanan.

Siklus hidup eritrosit

Sel darah merah terbentuk di sumsum tulang merah, melewati berbagai tahap pertumbuhan dan pematangan. Semua bentuk menengah dari prekursor eritrosit digabungkan menjadi satu istilah - tunas eritrosit

Ketika mereka matang, prekursor eritrosit mengalami perubahan keasaman sitoplasma (bagian cair dari sel), pencernaan diri dari nukleus dan akumulasi hemoglobin. Prekursor langsung eritrosit adalah retikulosit - sel di mana, ketika diperiksa di bawah mikroskop, Anda dapat menemukan beberapa inklusi padat yang dulunya merupakan inti. Retikulosit bersirkulasi dalam darah dari 36 hingga 44 jam, di mana mereka membuang sisa-sisa nukleus dan menyelesaikan sintesis hemoglobin dari rantai residu messenger RNA (asam ribonukleat).

Pengaturan pematangan sel darah merah baru dilakukan melalui mekanisme umpan balik langsung. Zat yang merangsang pertumbuhan sel darah merah adalah erythropoietin, hormon yang diproduksi oleh parenkim ginjal. Dengan kelaparan oksigen, produksi erythropoietin ditingkatkan, yang mempercepat pematangan sel darah merah dan akhirnya mengembalikan tingkat saturasi oksigen optimal dari jaringan. Pengaturan sekunder aktivitas kuman eritrosit dilakukan oleh interleukin-3, faktor sel induk, vitamin B₁₂, hormon (tiroksin, somatostatin, androgen, estrogen, kortikosteroid) dan elemen pelacak (selenium, besi, seng, tembaga, dll.).

Setelah 3-4 bulan keberadaan eritrosit, involusi bertahap terjadi, yang dimanifestasikan oleh pelepasan cairan intraseluler dari itu karena keausan pada sebagian besar sistem enzim transportasi. Setelah ini, eritrosit dipadatkan, disertai dengan penurunan sifat plastiknya. Pengurangan sifat plastik mempengaruhi permeabilitas eritrosit melalui kapiler. Pada akhirnya, eritrosit memasuki limpa, tersangkut di kapiler dan dihancurkan oleh leukosit dan makrofag yang berada di sekitar mereka.

Setelah eritrosit dihancurkan, hemoglobin bebas dilepaskan ke aliran darah. Dengan tingkat hemolisis kurang dari 10% dari jumlah eritrosit per hari, hemoglobin ditangkap oleh protein yang disebut haptoglobin dan disimpan di limpa dan lapisan dalam pembuluh darah, di mana dihancurkan oleh makrofag. Makrofag menghancurkan bagian protein hemoglobin, tetapi melepaskan heme. Heme di bawah aksi sejumlah enzim darah diubah menjadi bilirubin bebas, setelah itu diangkut ke hati oleh albumin. Kehadiran dalam darah sejumlah besar bilirubin gratis disertai dengan munculnya penyakit kuning berwarna lemon. Di hati, bilirubin bebas mengikat asam glukuronat dan disekresikan ke usus sebagai empedu. Jika ada hambatan pada aliran empedu, ia masuk kembali ke dalam darah dan bersirkulasi dalam bentuk bilirubin yang terikat. Dalam hal ini, penyakit kuning juga muncul, tetapi warna yang lebih gelap (selaput lendir dan kulit berwarna oranye atau kemerahan).

Setelah pelepasan bilirubin yang terikat di usus dalam bentuk empedu, dipulihkan ke stercobilinogen dan urobilinogen menggunakan flora usus. Sebagian besar sterkobilinogen dikonversi menjadi sterkobilin, yang diekskresikan dalam tinja dan mengubahnya menjadi coklat. Bagian residu dari stercobilinogen dan urobilinogen diserap di usus dan kembali ke aliran darah. Urobilinogen berubah menjadi urobilin dan diekskresikan dalam urin, dan stercobilinogen masuk kembali ke hati dan diekskresikan dalam empedu. Siklus ini pada pandangan pertama mungkin tampak tidak ada gunanya, bagaimanapun, ini adalah kekeliruan. Selama masuknya kembali produk eritrosit ke dalam darah, stimulasi aktivitas sistem kekebalan tubuh dilakukan.

Dengan peningkatan laju hemolisis dari 10% menjadi 17-18% dari jumlah eritrosit per hari, cadangan haptoglobin tidak cukup untuk menangkap hemoglobin yang dilepaskan dan membuangnya dengan cara yang dijelaskan di atas. Dalam hal ini, hemoglobin bebas dari aliran darah memasuki kapiler ginjal, disaring ke dalam urin primer dan dioksidasi menjadi hemosiderin. Kemudian hemosiderin memasuki urin sekunder dan dihilangkan dari tubuh.

Dengan hemolisis yang sangat jelas, yang jumlahnya melebihi 17-18% dari jumlah eritrosit per hari, hemoglobin memasuki ginjal dalam jumlah yang terlalu besar. Karena itu, oksidasi tidak terjadi dan hemoglobin murni masuk ke urin. Dengan demikian, penentuan dalam urin dari kelebihan urobilin adalah tanda anemia hemolitik ringan. Munculnya hemosiderin menunjukkan transisi ke tingkat hemolisis moderat. Deteksi hemoglobin dalam urin menunjukkan intensitas kerusakan sel darah merah yang tinggi.

Apa itu anemia hemolitik?

Anemia hemolitik adalah penyakit di mana lamanya keberadaan eritrosit secara signifikan diperpendek karena sejumlah faktor eritrosit eksternal dan internal. Faktor internal yang mengarah pada penghancuran sel darah merah adalah berbagai kelainan struktur enzim sel darah merah, heme atau membran sel. Faktor-faktor eksternal yang dapat menyebabkan kehancuran sel darah merah adalah berbagai jenis konflik kekebalan tubuh, kerusakan mekanis sel darah merah, serta infeksi tubuh oleh penyakit menular tertentu.

Anemia hemolitik diklasifikasikan sebagai bawaan dan didapat.

Jenis-jenis anemia hemolitik kongenital berikut dibedakan:

• membranopati;
• fermentopati;
• hemoglobinopati.

Jenis-jenis anemia hemolitik yang didapat berikut dibedakan:

• anemia hemolitik imun;
• membranopati yang didapat;
• anemia karena kerusakan mekanis sel darah merah;
• anemia hemolitik yang disebabkan oleh agen infeksi.

Anemia hemolitik kongenital

Membranopathies

Seperti yang dijelaskan sebelumnya, bentuk normal sel darah merah adalah bentuk disk bikonkaf. Bentuk ini sesuai dengan komposisi protein yang tepat dari membran dan memungkinkan eritrosit menembus kapiler, yang diameternya beberapa kali lebih kecil dari diameter eritrosit itu sendiri. Kemampuan penetrasi yang tinggi dari sel darah merah, di satu sisi, memungkinkan mereka untuk melakukan fungsi utama mereka secara paling efektif - pertukaran gas antara lingkungan internal tubuh dan lingkungan eksternal, dan di sisi lain - untuk menghindari kerusakan berlebih pada limpa.

Cacat protein membran tertentu menyebabkan gangguan bentuknya. Dengan pelanggaran bentuk, penurunan deformabilitas eritrosit terjadi dan, sebagai konsekuensinya, peningkatan kerusakan di limpa.

Saat ini, ada 3 jenis membranopati bawaan:

• acanthocytosis
• mikrosferositosis
• ovalositosis

Acantocytosis adalah suatu kondisi di mana eritrosit dengan banyak perkembangan, yang disebut acanthocytes, muncul dalam aliran darah pasien. Selaput eritrosit semacam itu tidak bulat dan di bawah mikroskop menyerupai pipa, maka nama patologi tersebut. Penyebab acanthocytosis saat ini tidak sepenuhnya dipahami, tetapi ada hubungan yang jelas antara patologi ini dan kerusakan hati yang parah dengan jumlah indikator lemak darah yang tinggi (kolesterol total dan fraksinya, beta-lipoprotein, triasilgliserida, dll). Kombinasi dari faktor-faktor ini dapat terjadi pada penyakit keturunan seperti chorea Huntington dan abetalipoproteinemia. Acanthocytes tidak dapat melewati kapiler limpa dan karena itu segera runtuh, menyebabkan anemia hemolitik. Dengan demikian, keparahan acanthocytosis berkorelasi langsung dengan intensitas hemolisis dan tanda-tanda klinis anemia.

Microspherocytosis adalah penyakit yang di masa lalu dikenal sebagai penyakit kuning hemolitik familial, karena dapat ditelusuri ke pewarisan resesif autosomal yang jelas dari gen yang rusak yang bertanggung jawab untuk pembentukan sel darah merah bikonkaf. Akibatnya, pada pasien tersebut, semua sel darah merah yang terbentuk berbeda dalam bentuk bola dan diameter yang lebih kecil, dalam kaitannya dengan sel darah merah yang sehat. Bentuk bola memiliki luas permukaan yang lebih kecil dibandingkan dengan bentuk biklon yang normal, sehingga efisiensi pertukaran gas dari sel darah merah tersebut berkurang. Selain itu, mereka mengandung lebih sedikit hemoglobin dan lebih buruk dimodifikasi ketika melewati kapiler. Fitur-fitur ini mengarah pada pemendekan durasi keberadaan eritrosit tersebut melalui hemolisis prematur di limpa.

Sejak kecil, pasien-pasien ini mengalami hipertrofi tunas sumsum tulang eritrosit, mengkompensasi hemolisis. Oleh karena itu, mikrosferositosis lebih sering disertai dengan anemia ringan dan sedang, yang muncul terutama pada saat-saat ketika tubuh dilemahkan oleh penyakit virus, kekurangan gizi atau kerja fisik yang intens.

Ovalocytosis adalah penyakit keturunan yang ditularkan secara dominan autosom. Lebih sering penyakit ini terjadi secara subklinis dengan kehadiran kurang dari 25% eritrosit oval dalam darah. Yang jauh lebih jarang adalah bentuk parah di mana jumlah sel darah merah yang rusak mendekati 100%. Penyebab ovalositosis terletak pada cacat gen yang bertanggung jawab untuk sintesis protein spektrin. Spectrin terlibat dalam pembangunan sitoskeleton eritrosit. Dengan demikian, karena plastisitas sitoskeleton yang tidak mencukupi, eritrosit tidak mampu mengembalikan bentuk bikoncaf setelah melewati kapiler dan bersirkulasi dalam darah tepi dalam bentuk sel ellipsoidal. Semakin jelas rasio diameter ovalosit longitudinal dan transversal, semakin cepat kerusakannya terjadi di limpa. Pengangkatan limpa secara signifikan mengurangi tingkat hemolisis dan menyebabkan remisi penyakit pada 87% kasus.

Fermentopati

Erythrocyte mengandung sejumlah enzim, dengan bantuan yang menjaga keteguhan lingkungan internal, pemrosesan glukosa menjadi ATP dan pengaturan keseimbangan asam-basa darah dilakukan.

Menurut petunjuk di atas, ada 3 jenis fermentopati:

• kurangnya enzim yang terlibat dalam oksidasi dan reduksi glutathione (lihat di bawah);
• defisiensi enzim glikolisis;
• kurangnya enzim yang menggunakan ATP.

Glutathione adalah kompleks tripeptide yang terlibat dalam sebagian besar proses redoks tubuh. Secara khusus, perlu untuk operasi mitokondria - stasiun energi sel apa pun, termasuk eritrosit. Cacat bawaan enzim yang terlibat dalam oksidasi dan reduksi glutathione eritrosit menyebabkan penurunan laju produksi molekul ATP - substrat energi utama untuk sebagian besar sistem sel yang bergantung pada energi. Kekurangan ATP menyebabkan perlambatan metabolisme sel darah merah dan penghancuran diri yang cepat, yang disebut apoptosis.

Glikolisis adalah proses dekomposisi glukosa dengan pembentukan molekul ATP. Untuk penerapan glikolisis, keberadaan sejumlah enzim diperlukan, yang berulang kali mengubah glukosa menjadi senyawa perantara dan akhirnya melepaskan ATP. Seperti yang disebutkan sebelumnya, eritrosit adalah sel yang tidak menggunakan oksigen untuk membentuk molekul ATP. Jenis glikolisis ini bersifat anaerob (tanpa udara). Akibatnya, 2 molekul ATP terbentuk dari molekul glukosa tunggal dalam eritrosit, yang digunakan untuk menjaga efisiensi sebagian besar sistem enzim sel. Dengan demikian, cacat bawaan dari enzim glikolisis menghilangkan eritrosit dari jumlah energi yang diperlukan untuk mendukung aktivitas vital, dan itu dihancurkan.

ATP adalah molekul universal, oksidasi yang melepaskan energi yang diperlukan untuk bekerja lebih dari 90% dari sistem enzim semua sel tubuh. Eritrosit juga mengandung banyak sistem enzim, substratnya adalah ATP. Energi yang dikeluarkan dihabiskan untuk proses pertukaran gas, mempertahankan kesetimbangan ionik konstan di dalam dan di luar sel, mempertahankan tekanan osmotik dan onkotik konstan sel, serta kerja aktif dari sitoskeleton dan banyak lagi. Pelanggaran pemanfaatan glukosa pada setidaknya satu dari sistem yang disebutkan di atas menyebabkan hilangnya fungsinya dan reaksi berantai lebih lanjut, yang hasilnya adalah penghancuran sel darah merah.

Hemoglobinopati

Hemoglobin adalah molekul yang menempati 98% volume eritrosit, yang bertanggung jawab untuk memastikan proses pengambilan dan pelepasan gas, serta untuk pengangkutannya dari alveoli paru ke jaringan perifer dan punggung. Dengan beberapa cacat hemoglobin, sel darah merah jauh lebih buruk melakukan transfer gas. Selain itu, dengan latar belakang perubahan dalam molekul hemoglobin, bentuk eritrosit itu sendiri berubah sepanjang jalan, yang juga secara negatif mempengaruhi durasi sirkulasi mereka dalam aliran darah.

Ada 2 jenis hemoglobinopati:

• kuantitatif - talasemia;
• kualitas - anemia sel sabit atau drepanositosis.

Thalassemia adalah penyakit keturunan yang berhubungan dengan gangguan sintesis hemoglobin. Menurut strukturnya, hemoglobin adalah molekul kompleks yang terdiri dari dua monomer alfa dan dua monomer beta yang saling berhubungan. Rantai alfa disintesis dari 4 bagian DNA. Rantai beta - dari 2 situs. Jadi, ketika mutasi terjadi di salah satu dari 6 plot, sintesis monomer yang gennya rusak berkurang atau berhenti. Gen yang sehat melanjutkan sintesis monomer, yang seiring waktu mengarah ke dominasi kuantitatif dari beberapa rantai di atas yang lain. Monomer-monomer yang dalam bentuk berlebih itu adalah senyawa lemah yang fungsinya jauh lebih rendah daripada hemoglobin normal. Menurut rantai, sintesis yang dilanggar, ada 3 jenis utama thalassemia - alpha, beta dan thalassemia alpha-beta campuran. Gambaran klinis tergantung pada jumlah gen yang bermutasi.

Anemia sel sabit adalah penyakit keturunan di mana, bukannya hemoglobin normal, terbentuk hemoglobin abnormal, hemoglobin abnormal ini secara signifikan lebih rendah dalam fungsi hemoglobin A dan juga mengubah bentuk eritrosit menjadi sabit. Bentuk ini mengarah pada penghancuran sel darah merah dalam periode 5 hingga 70 hari dibandingkan dengan durasi normal keberadaannya - dari 90 hingga 120 hari. Akibatnya, proporsi eritrosit sabit muncul dalam darah, nilainya tergantung pada apakah mutasi heterozigot atau homozigot. Dengan mutasi heterozigot, proporsi eritrosit abnormal jarang mencapai 50%, dan pasien mengalami gejala anemia hanya dengan aktivitas fisik yang cukup besar atau dalam kondisi berkurangnya konsentrasi oksigen di udara atmosfer. Dengan mutasi homozigot, semua eritrosit pasien berbentuk sabit dan karena itu gejala anemia muncul sejak kelahiran anak, dan penyakit ini ditandai dengan perjalanan yang berat.

Diperoleh anemia hemolitik

Anemia hemolitik imun

Dengan jenis anemia ini, kerusakan sel darah merah terjadi di bawah aksi sistem kekebalan tubuh.

Ada 4 jenis anemia hemolitik imun:

• autoimun;
• isoimun;
• heteroimun;
• transimun.

Pada anemia autoimun, tubuh pasien sendiri menghasilkan antibodi terhadap sel darah merah normal karena tidak berfungsinya sistem kekebalan tubuh dan pelanggaran pengakuan terhadap sel mereka sendiri dan sel lain oleh limfosit.

Anemia isoimun berkembang ketika pasien ditransfusikan dengan darah yang tidak sesuai dengan sistem AB0 dan faktor Rh atau, dengan kata lain, darah dari kelompok lain. Dalam hal ini, pada malam sel darah merah yang ditransfusikan dihancurkan oleh sel-sel sistem kekebalan tubuh dan antibodi penerima. Konflik kekebalan yang serupa berkembang dengan faktor Rh positif dalam darah janin dan negatif dalam darah ibu hamil. Patologi ini disebut penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.

Anemia heteroimun terjadi ketika antigen asing muncul pada membran eritrosit, yang diakui oleh sistem kekebalan pasien sebagai asing. Antigen asing dapat muncul pada permukaan eritrosit dalam kasus penggunaan obat-obatan tertentu atau setelah infeksi virus akut.

Anemia transimun terjadi pada janin ketika antibodi terhadap eritrosit ada dalam tubuh ibu (anemia autoimun). Dalam hal ini, baik eritrosit ibu dan eritrosit janin menjadi target sistem kekebalan tubuh, bahkan jika tidak ada ketidakcocokan dengan faktor Rh, seperti pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.

Akuisisi Membranopathies

Anemia karena kerusakan mekanis sel darah merah

Kelompok penyakit ini meliputi:

• berbaris hemoglobinuria;
• anemia hemolitik mikroangiopati;
• anemia selama transplantasi katup jantung mekanis.

Hemoglobinuria berbaris, seperti namanya, berkembang dengan perjalanan panjang. Unsur-unsur darah yang terbentuk yang ada di kaki, dengan kompresi sol yang berkepanjangan, dapat mengalami deformasi dan bahkan kolaps. Akibatnya, sejumlah besar hemoglobin yang tidak terikat dilepaskan ke dalam darah, yang diekskresikan dalam urin.

Anemia hemolitik mikroangiopatik berkembang karena kelainan bentuk dan kerusakan sel darah merah pada glomerulonefritis akut dan diseminata sindrom koagulasi intravaskular. Dalam kasus pertama, karena radang tubulus ginjal dan, oleh karena itu, kapiler di sekitarnya, lumennya menyempit, dan sel darah merah berubah bentuk akibat gesekan dengan membran bagian dalam. Dalam kasus kedua, agregasi platelet kilat terjadi di seluruh sistem peredaran darah, disertai dengan pembentukan beberapa filamen fibrin yang menutupi lumen pembuluh. Bagian dari eritrosit segera tersangkut di jaringan yang terbentuk dan membentuk banyak gumpalan darah, dan sisanya dengan kecepatan tinggi menyelinap melalui jaringan, secara simultan mengalami deformasi. Akibatnya, eritrosit berubah bentuk dengan cara ini, yang disebut "dimahkotai," masih beredar dalam darah untuk beberapa waktu dan kemudian runtuh sendiri atau saat mereka melewati kapiler limpa.

Anemia selama transplantasi katup jantung mekanis berkembang ketika sel darah merah bertabrakan, bergerak dengan kecepatan tinggi, dengan plastik atau logam padat yang membentuk katup jantung buatan. Tingkat kerusakan tergantung pada kecepatan aliran darah di area katup. Hemolisis meningkat dengan kinerja pekerjaan fisik, pengalaman emosional, peningkatan tajam atau penurunan tekanan darah dan peningkatan suhu tubuh.

Anemia hemolitik yang disebabkan oleh agen infeksi

Penyebab anemia hemolitik

Merangkum semua informasi dari bagian sebelumnya, aman untuk mengatakan bahwa penyebab hemolisis sangat luas. Alasannya mungkin terletak pada penyakit keturunan serta yang didapat. Karena alasan inilah maka sangat penting untuk menemukan penyebab hemolisis tidak hanya dalam sistem darah, tetapi juga pada sistem tubuh lainnya, karena seringkali penghancuran sel darah merah bukanlah penyakit independen, tetapi merupakan gejala dari penyakit lain.

Dengan demikian, anemia hemolitik dapat berkembang karena alasan berikut:

• penetrasi berbagai racun dan racun ke dalam darah (bahan kimia beracun, pestisida, gigitan ular, dll.);
• kerusakan mekanis sel darah merah (selama berjam-jam berjalan, setelah implantasi katup jantung buatan, dll);
• sindrom koagulasi intravaskular diseminata;
• berbagai kelainan genetik struktur sel darah merah;
• penyakit autoimun;
• sindrom paraneoplastic (penghancuran sel darah merah bersama dengan sel tumor);
• komplikasi setelah transfusi darah;
• infeksi dengan beberapa penyakit menular (malaria, toksoplasmosis);
• glomerulonefritis kronis;
• infeksi purulen parah dengan sepsis;
• hepatitis B infeksi, lebih jarang C dan D;
• kehamilan;
• avitaminosis, dll.

Gejala anemia hemolitik

Gejala anemia hemolitik masuk ke dalam dua sindrom utama - anemia dan hemolitik. Dalam kasus ketika hemolisis merupakan gejala penyakit lain, gambaran klinis diperumit dengan gejalanya.

Sindrom anemik dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:

• kulit pucat dan selaput lendir;
• pusing;
• kelemahan umum yang parah;
• kelelahan cepat;
• sesak napas selama latihan normal;
• detak jantung;
• pulsa cepat, dll.

Sindrom hemolitik dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:

• kulit pucat ikterik dan selaput lendir;
• urin berwarna coklat tua, ceri atau merah tua;
• peningkatan ukuran limpa;
• pegal pada hipokondria kiri, dll.

Diagnosis anemia hemolitik

Tahap pertama diagnosis

Hemolisis sel darah merah ada dua jenis. Jenis hemolisis pertama disebut intraseluler, yaitu penghancuran sel darah merah terjadi di limpa melalui penyerapan sel darah merah yang rusak oleh limfosit dan fagosit. Jenis kedua hemolisis disebut intravaskular, yaitu penghancuran sel darah merah terjadi dalam aliran darah di bawah aksi limfosit yang bersirkulasi dalam darah, antibodi dan komplemen. Menentukan jenis hemolisis sangat penting, karena memberi peneliti petunjuk di mana arah untuk melanjutkan pencarian penyebab kerusakan sel darah merah.

Konfirmasi hemolisis intraseluler dilakukan dengan menggunakan parameter laboratorium berikut:

• hemoglobinemia - adanya hemoglobin bebas dalam darah karena penghancuran aktif sel darah merah;
• hemosiderinuria - keberadaan dalam urin hemosiderin - produk oksidasi dalam ginjal hemoglobin berlebih;
• hemoglobinuria - kehadiran dalam urin hemoglobin yang tidak berubah, tanda tingkat kerusakan sel darah merah yang sangat tinggi.

Konfirmasi hemolisis intravaskular dilakukan dengan menggunakan tes laboratorium berikut:

• hitung darah lengkap - penurunan jumlah sel darah merah dan / atau hemoglobin, peningkatan jumlah retikulosit;
• tes darah biokimia - peningkatan bilirubin total karena fraksi tidak langsung.
• Apusan darah tepi - sebagian besar kelainan eritrosit ditentukan oleh berbagai metode pewarnaan dan fiksasi apus.

Dengan mengesampingkan hemolisis, peneliti beralih untuk menemukan penyebab anemia lainnya.

Diagnosis tahap kedua

Alasan untuk pengembangan hemolisis sangat banyak, masing-masing, pencarian mereka mungkin memakan waktu sangat lama. Dalam hal ini, perlu untuk mengklarifikasi riwayat penyakit selengkap mungkin. Dengan kata lain, diperlukan untuk mengetahui tempat-tempat yang telah dikunjungi pasien dalam enam bulan terakhir, di mana dia bekerja, dalam kondisi apa dia tinggal, urutan di mana gejala-gejala penyakit muncul, intensitas perkembangan mereka dan banyak lagi. Informasi tersebut mungkin berguna dalam mempersempit pencarian penyebab hemolisis. Dengan tidak adanya informasi tersebut, serangkaian analisis dilakukan untuk menentukan substrat penyakit yang paling sering mengarah pada penghancuran sel darah merah.

Analisis diagnosis tahap kedua adalah:

• uji Coombs langsung dan tidak langsung;
• kompleks imun yang bersirkulasi;
• resistensi osmotik eritrosit;
• penelitian aktivitas enzim eritrosit (glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G-6-FDG), piruvat kinase, dll.);
• elektroforesis hemoglobin;
• uji eritrosit sel sabit;
• tes pada anak sapi Heinz;
• kultur darah bakteriologis;
• tes penurunan darah;
• mielogram;
• Sampel Hem, uji Hartman (uji sukrosa).

Tes Coombs langsung dan tidak langsung
Tes-tes ini dilakukan untuk mengkonfirmasi atau mengecualikan anemia hemolitik autoimun. Kompleks imun yang bersirkulasi secara tidak langsung mengindikasikan sifat autoimun hemolisis.

Resistensi osmotik dari eritrosit
Pengurangan resistensi osmotik eritrosit sering berkembang dengan bentuk bawaan dari anemia hemolitik, seperti spherocytosis, ovalocytosis dan acanthocytosis. Pada talasemia, sebaliknya, peningkatan resistensi osmotik eritrosit diamati.

Pengujian aktivitas enzim eritrosit
Dengan tujuan ini, pertama-tama lakukan analisis kualitatif tentang ada atau tidaknya enzim yang diinginkan, dan kemudian menggunakan analisis kuantitatif yang dilakukan dengan menggunakan PCR (reaksi berantai polimerase). Penentuan kuantitatif enzim eritrosit memungkinkan untuk mengidentifikasi penurunannya relatif terhadap nilai normal dan untuk mendiagnosis bentuk laten dari fermentopati eritrosit.

Elektroforesis hemoglobin
Penelitian ini dilakukan untuk mengecualikan hemoglobinopati kualitatif dan kuantitatif (talasemia dan anemia sel sabit).

Tes sabit eritrosit
Inti dari penelitian ini adalah untuk menentukan perubahan bentuk sel darah merah karena tekanan parsial oksigen dalam darah berkurang. Jika sel darah merah mengambil bentuk sabit, maka diagnosis anemia sel sabit dianggap dikonfirmasi.

Tes pada Taurus Heinz
Tujuan dari tes ini adalah untuk mendeteksi inklusi khusus pada apusan darah yang merupakan hemoglobin yang tidak dapat larut. Tes ini dilakukan untuk mengonfirmasi fermentopati ini sebagai defisiensi G-6-FDG. Namun, harus diingat bahwa tubuh kecil Heinz dapat muncul dalam apusan darah dengan overdosis sulfonamid atau pewarna anilin. Definisi formasi ini dilakukan dalam mikroskop medan gelap atau dalam mikroskop cahaya konvensional dengan pewarnaan khusus.

Kultur darah bakteriologis
Penyemaian buck dilakukan untuk menentukan jenis agen infeksi yang beredar dalam darah yang dapat berinteraksi dengan sel darah merah dan menyebabkan kehancurannya secara langsung atau melalui mekanisme imun.

Penelitian itu "tetes darah tebal"
Penelitian ini dilakukan untuk mengidentifikasi patogen malaria, siklus hidup yang terkait erat dengan penghancuran sel darah merah.

Myelogram
Myelogram adalah hasil dari tusukan sumsum tulang. Metode paraclinical ini memungkinkan untuk mengidentifikasi patologi seperti penyakit darah ganas, yang, melalui serangan silang pada sindrom paraneoplastik, menghancurkan sel darah merah. Selain itu, pertumbuhan erythroid sprout ditentukan dalam punctate sumsum tulang, yang menunjukkan tingkat produksi kompensasi eritrosit yang tinggi sebagai respons terhadap hemolisis.

Sampel hema. Tes Hartman (uji sukrosa)
Kedua tes dilakukan untuk menentukan durasi keberadaan sel darah merah pasien. Untuk mempercepat proses penghancurannya, sampel uji darah ditempatkan dalam larutan asam atau sukrosa yang lemah, dan kemudian persentase sel darah merah yang dihancurkan diperkirakan. Tes Hema dianggap positif jika lebih dari 5% sel darah merah dihancurkan. Tes Hartman dianggap positif ketika lebih dari 4% sel darah merah dihancurkan. Tes positif menunjukkan hemoglobinuria nokturnal paroksismal.

Selain tes laboratorium yang disajikan, tes tambahan lainnya dan pemeriksaan instrumental yang ditentukan oleh spesialis di bidang penyakit yang diduga menyebabkan hemolisis dapat dilakukan untuk menentukan penyebab anemia hemolitik.

Pengobatan anemia hemolitik

Pengobatan anemia hemolitik adalah proses dinamis multi-level yang kompleks. Lebih disukai untuk memulai pengobatan setelah diagnosis lengkap dan penetapan penyebab sebenarnya dari hemolisis. Namun, dalam beberapa kasus, penghancuran sel darah merah terjadi begitu cepat sehingga waktu untuk menegakkan diagnosis tidak cukup. Dalam kasus seperti itu, sebagai tindakan yang diperlukan, penggantian sel darah merah yang hilang dilakukan melalui transfusi darah yang disumbangkan atau sel darah merah yang dicuci.

Pengobatan anemia hemolitik idiopatik primer (alasan tidak jelas), serta anemia hemolitik sekunder akibat penyakit pada sistem darah, ditangani oleh ahli hematologi. Pengobatan anemia hemolitik sekunder karena penyakit lain jatuh ke bagian spesialis di bidang aktivitas penyakit ini. Dengan demikian, anemia yang disebabkan oleh malaria akan ditangani oleh dokter penyakit menular. Anemia autoimun akan dirawat oleh ahli imunologi atau ahli alergi. Anemia akibat sindrom paraneoplastik pada tumor ganas akan dirawat oleh onkosurgeon, dll.

Obat untuk anemia hemolitik

Dasar pengobatan penyakit autoimun dan, khususnya, anemia hemolitik adalah hormon glukokortikoid. Mereka digunakan untuk waktu yang lama - pertama untuk menghilangkan eksaserbasi hemolisis, dan kemudian sebagai pengobatan suportif. Karena glukokortikoid memiliki sejumlah efek samping, untuk pencegahannya, perawatan tambahan dengan vitamin kelompok B dan persiapan yang mengurangi keasaman jus lambung dilakukan.

Selain mengurangi aktivitas autoimun, perhatian besar harus diberikan pada pencegahan DIC (gangguan pembekuan darah), terutama dengan hemolisis sedang hingga tinggi. Dengan efikasi rendah terapi glukokortikoid, imunosupresan adalah obat-obatan dari lini pengobatan terakhir.