Anemia hemolitik: jenis, penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Di bawah nama "anemia hemolitik", sekelompok penyakit darah ditandai, yang ditandai dengan pengurangan siklus hidup sel darah merah - sel darah merah. Selama bertahun-tahun, masalah kelayakan menggunakan istilah "anemia" dalam kaitannya dengan penyakit semacam itu telah dibahas dalam lingkungan medis: setelah semua, tingkat hemoglobin pada pasien tersebut adalah normal. Namun, dalam pengklasifikasi penyakit saat ini justru digunakan nama ini.

Jenis dan penyebab anemia hemolitik

Ada anemia hemolitik herediter dan didapat.

Anemia hemolitik herediter

Kelompok pertama meliputi anemia yang disebabkan oleh kelainan yang ditentukan secara genetik: gangguan struktural membran eritrosit (membranopati), penurunan aktivitas enzim yang penting untuk kelangsungan eritrosit (fermentopati), dan gangguan struktur hemoglobin (hemoglobinopati).

Anemia hemolitik herediter yang paling umum adalah sel sabit yang terkait dengan sintesis hemoglobin "salah", memberikan bentuk sabit pada eritrosit, dan talasemia, bermanifestasi dalam memperlambat perkembangan hemoglobin.

Diperoleh anemia hemolitik

Anemia yang didapat berhubungan dengan produksi antibodi terhadap eritrosit sendiri (anemia hemolitik autoimun) atau paparan faktor pencetus seperti zat beracun, parasit yang menghancurkan sel darah merah dan kerusakan mekanis pada sel darah merah.

Zat apa yang dapat memiliki efek merusak pada sel darah merah yang menyebabkan hemolisis? Inilah beberapa di antaranya:

• Arsine (arsenik hidrogen). Ia terbentuk dalam kondisi produksi industri dan memasuki tubuh melalui udara;
• fenilhidrazin. Digunakan dalam produksi farmasi;
• toluylenediamine. Senyawa ini dapat diracuni di pabrik untuk produksi pewarna dan sejumlah senyawa polimer;
• cumene hydroperoxide (hyperise). Digunakan dalam pembuatan fiberglass, karet, aseton, fenol, poliester dan resin epoksi.

Anemia hemolitik autoimun terjadi ketika darah ibu dan darah janin tidak cocok dalam kelompok Rh (anemia hemolitik pada bayi baru lahir), serta setelah transfusi darah, ketika resistensi sistem kekebalan terhadap sel darah merahnya pecah, yang mulai dirasakan sebagai antigen.

Gejala anemia hemolitik

• peningkatan ukuran hati dan limpa;
• bilirubin darah tinggi;
• penggelapan tinja dan urin (urin memiliki warna khas "slop daging");
• peningkatan suhu tubuh, kondisi demam;
• menggigil

Semua anemia yang disebabkan oleh keracunan bahan kimia umumnya sangat mirip. Pertama, ada sakit kepala, kelemahan, mual, menggigil kemungkinan. Pada tahap ini, jarang ada orang yang masuk rumah sakit, kecuali itu keracunan besar. Selanjutnya, semua gejala ini meningkat, ditambah ada rasa sakit di hipokondrium kanan dan "di bawah sendok", demam, warna urin ungu. Selama 2-3 hari ikterus, gagal ginjal muncul.

Talasemia

Thalassemia memiliki gejala yang sangat spesifik, yang merupakan penyakit keturunan yang serius: tengkorak dan tulang yang cacat, bagian mata yang sempit, keterbelakangan mental dan fisik, warna kulit yang kehijauan pada kulit.

Anemia hemolitik pada bayi baru lahir

Anemia hemolitik pada bayi baru lahir “membawa” gejala seperti asites (akumulasi cairan di rongga perut), edema, tingkat eritrosit imatur yang tinggi dan tangisan tipis yang tajam pada pemiliknya yang tanpa disadari.

Diagnosis anemia hemolitik

Hal utama dalam diagnosis anemia hemolitik adalah gambaran darah. Terjadi penurunan (sedang) eritrosit dan hemoglobin, mikrosferositosis (penurunan diameter dan penebalan eritrosit), retikulositosis (kemunculan eritrosit imatur), penurunan resistensi osmotik eritrosit, bilirubinemia. Pemeriksaan X-ray pada jalur medula spinalis (mielografi) ditandai dengan peningkatan pembentukan darah. Fitur diagnostik penting lainnya adalah limpa yang membesar.

Pengobatan anemia hemolitik

Anemia hemolitik (terutama herediter) secara efektif diobati hanya dengan splenektomi - pengangkatan limpa. Metode pengobatan lain hanya membawa perbaikan sementara dan tidak melindungi terhadap kambuhnya penyakit. Intervensi bedah direkomendasikan pada periode melemahnya penyakit. Komplikasi setelah operasi adalah mungkin (trombosis sistem portal), tetapi tidak perlu.

Anemia sel sabit, talasemia

Pada anemia hemolitik (sel sabit, talasemia), transfusi sel darah merah dan pengganti darah digunakan. Penting bagi pasien untuk tidak memprovokasi krisis hemolitik dengan berada dalam kondisi yang kondusif untuk hipoksia (udara yang jarang dijumpai, sejumlah kecil oksigen).

Anemia hemolitik autoimun

Anemia hemolitik pada bayi baru lahir

Adapun anemia hemolitik pada bayi baru lahir, untuk mencegahnya, pemantauan cermat terhadap keberadaan antibodi pada ibu dilakukan. Semua wanita hamil dengan faktor Rh negatif harus secara teratur melakukan tes darah. Jika antibodi terdeteksi, wanita tersebut ditempatkan di rumah sakit, di mana dia diberikan imunoglobulin anti-rhesus.

Anemia hemolitik: penyebab dan pengobatan

Anemia hemolitik adalah sekelompok penyakit yang berhubungan dengan penurunan durasi sirkulasi sel darah merah melalui aliran darah karena kehancurannya, atau hemolisis. Mereka merupakan lebih dari 11% dari semua kasus anemia dan lebih dari 5% dari semua penyakit hematologis.

Pada artikel ini kita akan berbicara tentang penyebab penyakit ini dan pengobatan penyakit yang sulit ini.

Beberapa kata tentang sel darah merah

Sel darah merah atau sel darah merah adalah sel darah yang fungsi utamanya adalah mengangkut oksigen ke organ dan jaringan. Sel darah merah terbentuk di sumsum tulang merah, di mana bentuk dewasa mereka memasuki aliran darah dan bersirkulasi melalui tubuh. Rentang hidup sel darah merah adalah 100-120 hari. Setiap hari sebagian dari mereka, yaitu sekitar 1%, mati dan digantikan oleh jumlah sel baru yang sama. Jika rentang hidup sel darah merah dipersingkat, dalam darah tepi atau di limpa mereka dihancurkan lebih dari mereka dewasa di sumsum tulang - keseimbangan terganggu. Tubuh bereaksi terhadap penurunan isi sel darah merah dalam darah dengan peningkatan sintesisnya di sumsum tulang, aktivitas yang terakhir secara signifikan - meningkat 6-8 kali -. Akibatnya, peningkatan jumlah sel progenitor muda retikulosit ditentukan dalam darah. Penghancuran sel darah merah dengan pelepasan hemoglobin dalam plasma darah disebut hemolisis.

Penyebab, klasifikasi, mekanisme perkembangan anemia hemolitik

Tergantung pada sifat dari kursus, anemia hemolitik bersifat akut dan kronis.
Tergantung pada faktor penyebabnya, penyakit ini bisa bersifat bawaan (turun temurun) atau didapat:
1. Anemia hemolitik herediter:

• timbul sehubungan dengan pelanggaran membran eritrosit - membranopati (elliptositosis, mikrositosis, atau anemia Minkowski-Chauffard);
• terkait dengan pelanggaran struktur atau patologi sintesis rantai hemoglobin - hemoglobinopati (porfiria, talasemia, anemia sel sabit);
• disebabkan oleh gangguan enzim pada eritrosit - fermentopati (defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase).

2. Anemia hemolitik yang didapat:

• autoimun (terjadi selama transfusi darah yang tidak sesuai; dalam kasus penyakit hemolitik pada bayi baru lahir; karena mengambil obat tertentu - sulfonamid, antibiotik; dengan latar belakang beberapa infeksi virus dan bakteri - herpes simpleks, hepatitis B dan C, virus Epstein-Barr, basil usus dan hemofilik; limfoma) dan leukemia, penyakit sistemik jaringan ikat, seperti systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis);
• disebabkan oleh kerusakan mekanis pada membran sel darah merah - bypass kardiopulmoner, katup jantung prostetik;
• yang timbul dari perubahan struktur membran eritrosit yang disebabkan oleh mutasi somatik - penyakit Markiafav-Micheli, atau paroksismal nocturnal hemoglobinuria;
• akibat kerusakan kimia pada sel darah merah - akibat keracunan dengan timbal, benzena, pestisida, serta setelah gigitan ular.

Patogenesis anemia hemolitik bervariasi dari satu penyakit ke penyakit lainnya. Secara umum, dapat direpresentasikan sebagai berikut. Sel darah merah dapat dihancurkan dengan dua cara: intravaskular dan intraseluler. Peningkatan lisis pada mereka di dalam pembuluh seringkali disebabkan oleh kerusakan mekanis, paparan sel-sel racun dari luar, memperbaiki sel-sel kekebalan pada permukaan eritrosit.

Hemolisis ekstravaskular eritrosit dilakukan di limpa dan hati. Ini meningkat dalam hal perubahan sifat-sifat membran eritrosit (misalnya, jika imunoglobulin diperbaiki di atasnya), serta ketika sel-sel darah merah tidak dapat berubah bentuk (ini membuatnya sulit bagi mereka untuk melewati pembuluh limpa). Dengan berbagai bentuk anemia hemolitik, faktor-faktor ini digabungkan ke berbagai tingkat.

Tanda-tanda klinis dan diagnosis anemia hemolitik

Gambaran klinis penyakit ini adalah sindrom hemolitik dan, dalam kasus yang parah, krisis hemolitik.

Manifestasi klinis dan hematologi sindrom hemolitik berbeda dengan hemolisis intravaskular dan intraseluler berbeda.

Tanda-tanda hemolisis intravaskular:

• peningkatan suhu tubuh;
• urin merah, coklat atau hitam - karena pelepasan hemoglobin atau hemosiderin;
• tanda-tanda hemosiderosis organ internal - pengendapan hemosiderin di dalamnya (jika disimpan di kulit - gelap, di pankreas - diabetes mellitus, dalam fungsi gangguan hati dan peningkatan organ);
• bilirubin bebas terdeteksi dalam darah;
• anemia juga ditentukan dalam darah, indeks warna berada di kisaran 0,8-1,1.

Hemolisis intraseluler ditandai oleh fitur-fitur berikut:

• kulit menguning, selaput lendir yang terlihat, sklera;
• hati dan limpa membesar;
• kadar hemoglobin dan sel darah merah dalam darah berkurang - anemia; indeks warna 0,8-1,1, jumlah retikulosit meningkat menjadi 2% atau lebih;
• resistensi osmotik eritrosit berkurang;
• dalam analisis biokimia darah, peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung ditentukan;
• dalam urin ditentukan oleh sejumlah besar zat - urobilin;
• dalam kotoran - sterkobilin;
• di belang sumsum tulang, isi eritro dan normoblas meningkat.

Krisis hemolitik adalah keadaan hemolisis massa eritrosit, ditandai dengan penurunan tajam pada kondisi umum pasien, perkembangan anemia akut. Membutuhkan rawat inap dan perawatan darurat segera.

Prinsip-prinsip pengobatan anemia hemolitik

Pertama-tama, upaya dokter dalam pengobatan penyakit ini harus ditujukan untuk menghilangkan penyebab hemolisis. Secara paralel, mereka melakukan terapi patogenetik, sebagai aturan, ini adalah penggunaan obat imunosupresan yang menekan kekebalan, terapi penggantian (transfusi komponen darah, khususnya, eritrosit yang diawetkan), detoksifikasi (infus saline, reopolyglucin, dll.), Dan juga mencoba menghilangkan gejala yang tidak menyenangkan bagi pasien. penyakit.
Mari kita pertimbangkan secara lebih rinci bentuk klinis individu dari anemia hemolitik.

Anemia Minkowski-Chauffard, atau mikrosferositosis herediter

Dengan penyakit ini, permeabilitas membran eritrosit meningkat, ion natrium menembus ke dalamnya. Jenis pewarisan autosom dominan. Tanda-tanda pertama muncul, sebagai suatu peraturan, pada masa kanak-kanak atau remaja.

Itu mengalir dalam gelombang, periode stabilitas tiba-tiba menggantikan krisis hemolitik.
Tiga serangkai tanda berikut adalah karakteristik:

• pengurangan resistensi osmotik eritrosit;
• microspherocytosis (dominasi sel darah merah dari bentuk yang dimodifikasi - mikrosferosit, yang tidak fleksibel, karena mikrotrauma-nya bahkan menyebabkan kerusakan sel - lisis);
• retikulositosis.

Berdasarkan data di atas, dapat dikatakan bahwa anemia ditentukan dalam tes darah: normosit atau mikrosit, hiperregeneratif.

Secara klinis, penyakit ini dimanifestasikan oleh ikterus ringan (tingkat bilirubin tidak langsung dalam darah meningkat), limpa yang membesar dan hati. Seringkali, yang disebut stigma disambriogenesis adalah "menara tengkorak", gigi yang tidak rata, daun telinga yang melekat, mata sipit, dan sebagainya.
Pengobatan dengan anemia ringan Minkowski-Shofar tidak dilakukan. Dalam kasus perjalanannya yang parah, pasien terbukti memiliki pengangkatan limpa - splenektomi.

Talasemia

Ini mewakili seluruh kelompok penyakit yang diwariskan, timbul sehubungan dengan pelanggaran sintesis satu atau lebih rantai hemoglobin. Itu bisa homo dan heterozigot. Sebagai aturan, pembentukan salah satu rantai hemoglobin lebih sering terganggu, dan yang kedua diproduksi dalam jumlah normal, tetapi karena lebih banyak, kelebihannya diendapkan.
Tanda-tanda berikut akan membantu untuk mencurigai thalescemia:

• limpa meningkat secara signifikan dalam ukuran;
• kelainan bawaan: menara tengkorak, bibir sumbing dan lain-lain;
• anemia berat dengan indeks warna lebih rendah dari 0,8 adalah hipokromik;
• eritrosit berbentuk target;
• reticulocytosis;
• kadar besi dan bilirubin yang tinggi dalam darah;
• hemoglobin A2 dan hemoglobin janin ditentukan dalam darah.

Memastikan diagnosis keberadaan penyakit ini pada satu atau lebih kerabat dekat.
Perawatan dilakukan dalam periode eksaserbasi: pasien diresepkan transfusi sel darah merah kalengan dan mengonsumsi vitamin B9 (asam folat). Jika limpa membesar secara signifikan, dilakukan splenektomi.

Anemia sel sabit

Bentuk hemoglobinopati ini paling umum. Sebagai aturan, orang-orang dari ras Negroid menderita karenanya. Penyakit ini ditandai dengan adanya hemoglobin - hemoglobin S pada pasien, dalam rantai di mana salah satu asam amino - glutamin - digantikan oleh valin lain. Karena nuansa ini, hemoglobin S 100 kali lebih mudah larut daripada hemoglobin A, fenomena berbentuk sabit berkembang, eritrosit memperoleh bentuk spesifik - bentuk sabit, menjadi lebih lentur - tidak berubah bentuknya, dan karenanya mudah terjebak di kapiler. Secara klinis, ini dimanifestasikan oleh trombosis yang sering terjadi di berbagai organ: pasien mengeluh nyeri dan bengkak pada sendi, nyeri hebat di perut, mereka mengalami infark paru dan limpa.

Krisis hemolitik dapat berkembang, dimanifestasikan oleh pelepasan darah hitam, bernoda, urin, penurunan tajam kadar hemoglobin dalam darah, dan demam.
Anemia dengan tingkat keparahan sedang dengan adanya eritrosit berbentuk sabit, retikulositosis ditentukan dalam tes darah pasien di luar krisis. Juga meningkatkan kadar bilirubin dalam darah. Di sumsum tulang sejumlah besar erythrocaryocytes.

Anemia sel sabit cukup sulit dikendalikan. Pasien membutuhkan suntikan cairan dalam jumlah besar kepadanya, sebagai akibatnya, jumlah sel darah merah yang dimodifikasi menurun dan risiko pembentukan trombus berkurang. Pada saat yang sama, mereka melakukan terapi oksigen dan terapi antibiotik (untuk memerangi komplikasi infeksi). Pada kasus yang parah, pasien diperlihatkan transfusi massa eritrosit dan bahkan splenektomi.

Porfiria

Bentuk anemia hemolitik herediter ini dikaitkan dengan gangguan sintesis porfirin - pigmen alami yang membentuk hemoglobin. Ditularkan dengan kromosom X, ditemukan, sebagai aturan, pada anak laki-laki.

Tanda-tanda pertama penyakit muncul di masa kanak-kanak: itu adalah hipokromik anemia, berkembang selama bertahun-tahun. Seiring waktu, ada tanda-tanda deposito di organ dan jaringan besi - hemosiderosis:

• jika besi disimpan di kulit, warnanya menjadi gelap;
• dengan pengendapan unsur-unsur jejak di hati, yang terakhir meningkat dalam ukuran;

dalam kasus akumulasi besi di pankreas, defisiensi insulin berkembang: diabetes mellitus.

Eritrosit memperoleh bentuk seperti target, mereka memiliki ukuran dan bentuk yang berbeda. Tingkat zat besi dalam serum 2-3 kali lebih tinggi dari nilai normal. Kejenuhan transferrin cenderung 100%. Sideroblas terdeteksi di sumsum tulang, dan butiran besi terletak di sekitar nukleusnya di eritrosaring.
Versi porfiria yang didapat juga dimungkinkan. Sebagai aturan, itu didiagnosis dengan keracunan timbal. Secara klinis, ini dimanifestasikan oleh tanda-tanda kerusakan pada sistem saraf (ensefalitis, polineuritis), saluran pencernaan (timbal kolik), dan kulit (warna yang pucat dengan naungan bersahaja). Perbatasan timah hitam spesifik muncul di gusi. Diagnosis dipastikan dengan memeriksa kadar timbal dalam urin pasien: dalam hal ini, akan meningkat.

Dalam hal bentuk tindakan terapeutik porfiria yang didapat harus diarahkan ke pengobatan penyakit yang mendasarinya. Pasien dengan bentuk herediternya menghabiskan transfusi sel darah merah kalengan. Pengobatan radikal adalah transplantasi sumsum tulang.
Pada serangan akut porfiria, glukosa dan hematin diberikan kepada pasien. Untuk mencegah hemochromatosis, pertumpahan darah dilakukan hingga 300-500 ml 1 kali per minggu sampai hemoglobin berkurang menjadi 110-120 g / l atau sampai remisi tercapai.

Anemia hemolitik autoimun

Suatu penyakit yang ditandai dengan meningkatnya kerusakan eritrosit oleh antibodi terhadap antigen membran atau limfosit yang peka terhadapnya. Ini terjadi primer atau sekunder (simtomatik). Yang terakhir ditemukan beberapa kali lebih sering primer dan menyertai beberapa penyakit lain - sirosis hati, hepatitis, infeksi, keadaan defisiensi imun.

Dalam diagnosis jenis anemia ini, perhatian khusus harus diberikan pada anamnesis dan pemeriksaan komprehensif, hanya dengan demikian diketahui penyebab sebenarnya dari anemia. Mereka juga melakukan reaksi Coombs langsung dan tidak langsung.

Dalam pengobatan peran utama milik penghapusan akar penyebab penyakit secara paralel dengan pengangkatan hormon steroid: prednison, deksametason. Jika respons pasien terhadap pemberian hormon tidak ada, splenektomi dilakukan dan obat sitotoksik diresepkan.

Dokter mana yang harus dihubungi

Jika kelemahan, pucat pada kulit, berat pada hipokondrium kanan dan gejala nonspesifik lainnya muncul, perlu untuk berkonsultasi dengan dokter dan memiliki jumlah darah lengkap. Konfirmasi diagnosis anemia hemolitik dan pengobatan pasien dilakukan oleh ahli hematologi. Pada saat yang sama, perlu untuk mengetahui penyebab pemecahan sel-sel darah merah, kadang-kadang Anda perlu berkonsultasi dengan hepatologis, gastroenterologis, ahli genetika, rheumatologist, spesialis penyakit menular, seorang imunolog. Jika pankreas menderita dan diabetes mellitus berkembang pada saat yang sama, seorang ahli endokrin perlu diperiksa. Pembedahan (pengangkatan limpa) dengan anemia hemolitik dilakukan oleh ahli bedah.

Apa itu anemia hemolitik berbahaya

Anemia hemolitik adalah penyakit yang kompleks yang digabungkan menjadi satu kelompok karena fakta bahwa bagi mereka semua masa hidup sel darah merah berkurang. Ini berkontribusi pada hilangnya hemoglobin dan menyebabkan hemolisis. Patologi ini mirip satu sama lain, tetapi asal-usulnya, perjalanan dan bahkan manifestasi klinis berbeda. Anemia hemolitik pada anak juga memiliki karakteristiknya sendiri.

Hemolisis apa itu

Hemolisis adalah kematian besar sel-sel darah. Pada intinya, itu adalah proses patologis yang dapat terjadi di dua ruang tubuh.

1. Ekstravaskular, yaitu di luar pembuluh darah. Fokus paling umum adalah organ parenkim - hati, ginjal, limpa, dan sumsum tulang merah. Jenis hemolisis ini mirip dengan fisiologis;
2. Intravaskular ketika sel-sel darah dihancurkan dalam lumen pembuluh darah.

Kerusakan massal eritrosit berlanjut dengan kompleks gejala yang khas, sedangkan manifestasi hemolisis intravaskular dan ekstravaskular berbeda. Mereka ditentukan oleh pemeriksaan umum pasien, akan membantu menegakkan diagnosis jumlah darah lengkap dan tes spesifik lainnya.

Mengapa hemolisis terjadi?

Kematian sel darah merah yang non-fisiologis terjadi karena berbagai alasan, di antaranya salah satu tempat terpenting adalah defisiensi zat besi dalam tubuh. Namun, kondisi ini harus dibedakan dari gangguan sintesis eritrosit dan hemoglobin, di mana tes laboratorium dan gejala klinis membantu.

1. Kuningnya kulit, yang ditandai dengan peningkatan bilirubin total dan fraksi bebasnya.
2. Peningkatan viskositas dan kepadatan empedu dengan kecenderungan peningkatan pembentukan batu menjadi manifestasi yang agak jauh. Ini juga berubah warnanya karena kandungan pigmen empedu meningkat. Proses ini disebabkan oleh fakta bahwa sel-sel hati berusaha menetralkan bilirubin berlebih.
3. Cal juga mengubah warnanya, karena pigmen empedu “mendapatkannya”, memprovokasi kenaikan indeks stercobilin, urobilinogen.
4. Dengan kematian ekstravaskular sel-sel darah, tingkat urobilin meningkat, yang ditunjukkan dengan penggelapan urin.
5. Hitung darah lengkap merespons dengan mengurangi sel darah merah, penurunan hemoglobin. Bentuk sel muda, retikulosit, tumbuh kompensasi.

Jenis hemolisis eritrosit

Penghancuran sel darah merah terjadi baik di lumen pembuluh darah, atau di organ parenkim. Karena hemolisis ekstravaskular dalam mekanisme patofisiologisnya mirip dengan kematian normal sel darah merah dalam organ parenkim, perbedaannya hanya terletak pada kecepatannya, dan sebagian dijelaskan di atas.

Dengan hancurnya sel darah merah di dalam lumen pembuluh darah berkembang:

• peningkatan hemoglobin bebas, darah memperoleh apa yang disebut naungan pernis;
• perubahan warna urin karena hemoglobin atau hemosiderin bebas;
• hemosiderosis adalah suatu kondisi di mana pigmen yang mengandung zat besi disimpan dalam organ parenkim.

Apa itu anemia hemolitik

Pada intinya, anemia hemolitik adalah patologi di mana masa hidup sel darah merah berkurang secara signifikan. Ini disebabkan oleh sejumlah besar faktor, sementara mereka bersifat eksternal atau internal. Hemoglobin selama penghancuran unsur-unsur yang terbentuk sebagian dihancurkan, dan sebagian memperoleh bentuk bebas. Penurunan hemoglobin kurang dari 110 g / l mengindikasikan perkembangan anemia. Anemia hemolitik yang sangat jarang dikaitkan dengan penurunan jumlah zat besi.

Faktor internal yang berkontribusi terhadap perkembangan penyakit adalah kelainan pada struktur sel darah, dan faktor eksternal adalah konflik kekebalan, agen infeksi, dan kerusakan mekanis.

Klasifikasi

Penyakit ini bisa bersifat bawaan atau didapat, dan perkembangan anemia hemolitik setelah kelahiran anak disebut didapat.

Bawaan dibagi menjadi membranopathies, fermentopathies dan hemoglobinopathies, dan diperoleh untuk kekebalan tubuh, membranopathies diperoleh, kerusakan mekanis pada unsur-unsur yang terbentuk, karena proses infeksi.

Sampai saat ini, dokter tidak berbagi bentuk anemia hemolitik di tempat perusakan sel darah merah. Autoimun yang paling sering direkam. Juga, sebagian besar dari semua patologi tetap dari kelompok ini dicatat untuk mendapatkan anemia hemolitik yang didapat, dan mereka adalah karakteristik dari semua umur, mulai dari bulan-bulan pertama kehidupan. Anak-anak harus sangat berhati-hati, karena proses ini dapat turun temurun. Perkembangan mereka disebabkan oleh beberapa mekanisme.

1. Munculnya antibodi anti-eritrosit yang berada di luar. Pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, kita berbicara tentang proses isoimun.
2. Mutasi somatik yang berfungsi sebagai salah satu pemicu anemia hemolitik kronis. Ini tidak bisa menjadi faktor warisan genetik.
3. Kerusakan mekanis pada sel darah merah terjadi sebagai akibat dari paparan tenaga fisik yang berat atau katup jantung prostetik.
4. Vitamin E memainkan peran khusus.
5. Malaria Plasmodium.
6. Paparan zat beracun.

Anemia hemolitik autoimun

Ketika anemia autoimun, tubuh merespons dengan peningkatan kerentanan terhadap protein asing, dan juga cenderung meningkatkan reaksi alergi. Ini disebabkan oleh peningkatan aktivitas sistem kekebalannya sendiri. Dalam darah, indikator berikut dapat berubah: imunoglobulin spesifik, jumlah basofil dan eosinofil.

Anemia autoimun ditandai oleh produksi antibodi terhadap sel darah normal, yang menyebabkan gangguan pengakuan sel mereka. Subtipe dari patologi ini adalah anemia transimun, di mana organisme ibu menjadi target sistem kekebalan janin.

Tes Coombs digunakan untuk mendeteksi proses. Mereka memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi kompleks imun yang beredar yang tidak dalam kesehatan penuh. Perawatan ini dilakukan oleh ahli alergi atau imunologi.

Alasan

Penyakit ini berkembang karena beberapa alasan, mereka juga bisa bawaan atau didapat. Sekitar 50% kasus tetap tanpa penjelasan penyebabnya, bentuk ini disebut idiopatik. Di antara penyebab anemia hemolitik, penting untuk menyoroti orang-orang yang memprovokasi proses lebih sering daripada yang lain, yaitu:

• transfusi darah yang tidak sesuai dalam transfusi darah, termasuk faktor Rh;
• paparan zat beracun, efek toksik obat;
• perkembangan abnormal bayi, kelainan jantung;
• leukemia;
• perubahan yang dipicu oleh aktivitas parasit.

Di bawah pengaruh pemicu di atas dan adanya pemicu lain, sel-sel berbentuk dihancurkan, berkontribusi pada munculnya gejala khas anemia.

Simtomatologi

Manifestasi klinis anemia hemolitik cukup luas, tetapi sifatnya selalu tergantung pada penyebab penyakit, satu atau lain jenis. Kadang-kadang patologi memanifestasikan dirinya hanya ketika krisis atau eksaserbasi berkembang, dan remisi tidak menunjukkan gejala, seseorang tidak mengajukan keluhan.

Semua gejala proses dapat dideteksi hanya ketika keadaan didekompensasi, ketika ada ketidakseimbangan yang jelas antara elemen darah yang sehat, terbentuk dan dihancurkan, dan sumsum tulang tidak mengatasi beban yang dikenakan padanya.

Manifestasi klinis klasik diwakili oleh tiga kompleks gejala:

• anemia;
• sakit kuning;
• hati membesar dan limpa - hepatosplenomegali.

Mereka biasanya berkembang dengan penghancuran elemen berbentuk ekstravaskular.

Sel sabit, otoimun, dan anemia hemolitik lainnya dimanifestasikan oleh tanda-tanda karakteristik tersebut.

1. Peningkatan suhu tubuh, pusing. Ini terjadi dengan perkembangan penyakit yang cepat di masa kanak-kanak, dan suhunya sendiri mencapai 38C.
2. Sindrom penyakit kuning Munculnya fitur ini disebabkan oleh penghancuran sel darah merah, yang mengarah pada peningkatan kadar bilirubin tidak langsung, yang diproses oleh hati. Konsentrasinya yang tinggi berkontribusi pada pertumbuhan stercobilin dan urobilin usus, yang menyebabkan kotoran, kulit, dan selaput lendir berwarna.
3. Sebagai penyakit kuning berkembang, splenomegali juga berkembang. Sindrom ini sering terjadi dengan hepatomegali, yaitu hati dan limpa meningkat secara bersamaan.
4. Anemia Disertai dengan penurunan jumlah hemoglobin dalam darah.

Tanda-tanda anemia hemolitik lainnya adalah:

• nyeri di epigastrium, perut, daerah lumbar, ginjal, tulang;
• sakit seperti infark;
• malformasi anak-anak, disertai dengan tanda-tanda gangguan pembentukan janin;
• mengubah sifat kursi.

Metode diagnostik

Diagnosis anemia hemolitik dilakukan oleh ahli hematologi. Ini menetapkan diagnosis berdasarkan data yang diperoleh selama pemeriksaan pasien. Pertama, data anamnestik dikumpulkan, keberadaan faktor pemicu diklarifikasi. Dokter menilai tingkat pucat pada kulit dan selaput lendir yang terlihat, melakukan pemeriksaan palpatory organ perut, di mana peningkatan hati dan limpa dapat ditentukan.

Tahap selanjutnya adalah pemeriksaan laboratorium dan instrumental. Analisis umum urin, darah, pemeriksaan biokimia, yang dapat menentukan adanya bilirubin tidak langsung dalam darah dalam tingkat tinggi. Pemindaian ultrasound perut juga dilakukan.

Dalam kasus yang parah, biopsi sumsum tulang ditentukan, di mana Anda dapat menentukan bagaimana sel darah merah berkembang pada anemia hemolitik. Penting untuk melakukan diagnosis banding yang benar untuk mengecualikan patologi seperti hepatitis virus, hemoblastosis, proses onkologis, sirosis hati, dan ikterus mekanis.

Perawatan

Setiap individu bentuk penyakit memerlukan pendekatan sendiri untuk pengobatan karena karakteristik dari kejadiannya. Penting untuk segera menghilangkan semua faktor hemolisis ketika sampai pada proses yang diperoleh. Jika pengobatan anemia hemolitik terjadi selama krisis, maka pasien harus menerima transfusi darah dalam jumlah besar - plasma darah, massa sel darah merah, juga melakukan terapi metabolik dan vitamin, dengan kompensasi kekurangan vitamin E memainkan peran khusus.

Terkadang ada kebutuhan untuk pengangkatan hormon dan antibiotik. Dalam kasus diagnosis mikrosferositosis, satu-satunya pilihan pengobatan adalah splenektomi.

Proses autoimun melibatkan penggunaan hormon steroid. Obat pilihan adalah prednison. Terapi semacam itu mengurangi hemolisis, dan terkadang menghentikannya sepenuhnya. Khususnya kasus yang parah membutuhkan penunjukan imunosupresan. Jika penyakit ini benar-benar resisten terhadap obat-obatan medis, para dokter menggunakan pengangkatan limpa.

Dalam kasus bentuk toksik penyakit ini, ada kebutuhan untuk melakukan perawatan intensif detoksifikasi - hemodialisis, terapi penangkal, diuresis paksa dengan ginjal dipertahankan.

Pengobatan anemia hemolitik pada anak-anak

Seperti disebutkan sebelumnya, anemia hemolitik adalah sekelompok proses patologis yang mungkin berbeda secara signifikan dalam mekanisme perkembangannya, tetapi semua penyakit memiliki satu fitur yang sama - hemolisis. Ini terjadi tidak hanya di aliran darah, tetapi juga di organ parenkim.

Tanda-tanda pertama dari perkembangan proses seringkali tidak menimbulkan kecurigaan pada orang sakit. Jika seorang anak mengembangkan anemia dengan cepat, maka lekas marah, kelelahan, menangis, dan juga kulit pucat muncul. Tanda-tanda ini dapat dengan mudah diambil untuk karakteristik karakter bayi. Terutama jika kita berbicara tentang anak-anak yang sering sakit. Ini tidak mengherankan, karena di hadapan patologi ini, orang cenderung mengembangkan proses infeksi.

Gejala utama anemia pada anak-anak adalah pucatnya kulit, yang harus dibedakan dari patologi ginjal, TBC, keracunan berbagai genesis.

Tanda utama yang akan memungkinkan untuk menentukan adanya anemia adalah tanpa menentukan parameter laboratorium - dalam kasus anemia, selaput lendir juga menjadi pucat.

Komplikasi dan prognosis

Komplikasi utama anemia hemolitik adalah:

• yang terburuk adalah koma dan kematian anemia;
• penurunan tekanan darah, disertai dengan denyut nadi yang cepat;
• oliguria;
• pembentukan batu di kantong empedu dan saluran empedu.

Perlu dicatat bahwa beberapa pasien melaporkan eksaserbasi penyakit selama musim dingin. Dokter merekomendasikan pasien tersebut untuk tidak menggunakan supercool.

Pencegahan

Tindakan pencegahan bersifat primer dan sekunder:

• bantuan utama mencegah perkembangan penyakit;
• langkah-langkah pencegahan sekunder sedang berjuang dengan eksaserbasi patologi.

Jika anemia bawaan terjadi, maka segera Anda perlu memulai kegiatan sekunder. Satu-satunya cara pasti untuk mencegah penyakit ini adalah dengan mematuhi prinsip-prinsip gaya hidup sehat, memberikan preferensi pada makanan alami, perawatan tepat waktu dari setiap proses patologis.

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah patologi sel darah merah, ciri utamanya adalah percepatan penghancuran sel darah merah dengan pelepasan peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung. Untuk kelompok penyakit ini, kombinasi dari sindrom anemia, penyakit kuning dan peningkatan ukuran limpa adalah tipikal. Dalam proses diagnosis, tes darah umum, kadar bilirubin, analisis feses dan urin, ultrasonografi organ perut; biopsi sumsum tulang, studi imunologi. Sebagai metode pengobatan yang digunakan obat, terapi transfusi darah; dengan splenektomi hipersplenisme diindikasikan.

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik (HA) - anemia, karena pelanggaran siklus hidup sel darah merah, yaitu dominasi proses perusakannya (eritrositolisis) atas pembentukan dan pematangan (erythropoiesis). Kelompok anemia ini sangat luas. Prevalensi mereka tidak sama di garis lintang geografis yang berbeda dan kelompok usia; rata-rata, patologi terjadi pada 1% populasi. Di antara jenis anemia lainnya, agen hemolitik berkontribusi 11%. Patologi ditandai dengan memperpendek siklus hidup eritrosit dan disintegrasi mereka (hemolisis) sebelumnya (setelah 14-21 hari, bukan 100-120 hari adalah normal). Dalam hal ini, penghancuran sel darah merah dapat terjadi langsung di dasar pembuluh darah (hemolisis intravaskular) atau di limpa, hati, dan sumsum tulang (hemolisis ekstravaskular).

Alasan

Basis etiopatogenetik dari sindrom hemolitik herediter terdiri dari cacat genetik pada membran eritrosit, sistem enzim atau struktur hemoglobin. Asumsi ini menyebabkan inferioritas morfofungsional sel darah merah dan peningkatan kerusakannya. Hemolisis sel darah merah dengan anemia didapat terjadi di bawah pengaruh faktor internal atau faktor lingkungan, termasuk:

• Proses autoimun. Pembentukan antibodi eritrosit agglutinated mungkin dalam keganasan hematologi (leukemia akut, leukemia limfatik kronis, penyakit Hodgkin, multiple myeloma), penyakit autoimun (SLE, ulcerative colitis), penyakit menular (infeksi mononucleosis, toksoplasmosis, sifilis, virus pneumonia). Perkembangan anemia hemolitik imun dapat dipromosikan oleh reaksi posttransfusi, vaksinasi profilaksis, penyakit hemolitik janin.
• Efek toksik pada eritrosit. Dalam beberapa kasus, hemolisis intravaskular akut didahului dengan keracunan dengan senyawa arsenik, logam berat, asam asetat, racun jamur, alkohol, dll. Obat-obatan tertentu (obat antimalaria, sulfonamid, turunan nitrofuran, analgesik) dapat menyebabkan kerusakan sel darah.
• Kerusakan mekanis pada sel darah merah. Hemolisis eritrosit dapat diamati selama aktivitas fisik yang berat (berjalan-jalan, berlari, bermain ski), dengan DIC, malaria, hipertensi maligna, jantung prostetik dan katup pembuluh darah, oksigenasi hiperbarik, sepsis, luka bakar yang luas. Dalam kasus-kasus ini, di bawah aksi faktor-faktor tertentu, trauma dan pecahnya sel-sel sel darah merah yang semula penuh terjadi.

Patogenesis

Hubungan sentral dalam patogenesis HA adalah peningkatan kerusakan sel darah merah di organ sistem retikuloendotelial (limpa, hati, sumsum tulang, kelenjar getah bening) atau langsung di tempat tidur vaskular. Ketika mekanisme autoimun anemia, pembentukan AT anti-eritrosit (termal, dingin), yang menyebabkan lisis enzimatik dari membran eritrosit. Zat beracun, sebagai pengoksidasi terkuat, menghancurkan eritrosit karena perkembangan perubahan metabolik, fungsional, dan morfologis pada membran dan stroma sel darah merah. Faktor mekanis memiliki efek langsung pada membran sel. Di bawah pengaruh mekanisme ini, ion kalium dan fosfor dilepaskan dari eritrosit, dan ion natrium masuk ke dalam. Sel membengkak, dengan peningkatan volume yang kritis, hemolisis terjadi. Kerusakan eritrosit disertai dengan perkembangan sindrom anemia dan penyakit kuning (yang disebut "penyakit kuning pucat"). Mungkin pewarnaan tinja dan urin yang intens, limpa dan hati yang membesar.

Klasifikasi

Dalam hematologi, anemia hemolitik dibagi menjadi dua kelompok besar: bawaan (herediter) dan didapat. Hereditary HAs mencakup formulir berikut:

• membranopati eritrosit (mikrosferositosis - penyakit Minkowski-Chauffard, ovalositosis, akantositosis) - anemia, yang disebabkan oleh anomali struktural membran eritrosit
• fermentopenia (enzymopenia) - anemia yang disebabkan oleh defisiensi enzim tertentu (glukosa-6-fosfat dehidrogenase, piruvat kinase, dll.)
• hemoglobinopathies - anemia yang terkait dengan gangguan kualitatif struktur hemoglobin atau perubahan rasio bentuk normalnya (talasemia, anemia sel sabit).

GA yang diperoleh dibagi menjadi:

• mengakuisisi membranopati (hemoglobinuria nokturnal paroksismal - Markiafavi-Micheli b-n, anemia sel spora)
• kebal (auto dan isoimun) - karena terpapar dengan antibodi
• toksik - anemia yang disebabkan oleh paparan bahan kimia, racun biologis, racun bakteri
• mekanik - anemia yang disebabkan oleh kerusakan mekanis pada struktur sel darah merah (thrombocytopenic purpura, marching hemoglobinuria)

Gejala

Membranopati herediter, fermentopenia, dan hemoglobinopati

Bentuk paling umum dari kelompok anemia ini adalah microspherocytosis, atau penyakit Minkowski-Chauffard. Diwarisi oleh tipe dominan autosom; biasanya ditelusuri dari beberapa anggota keluarga. Defisiensi eritrosit disebabkan oleh defisiensi pada membran protein dan lipid seperti actomyosin, yang mengarah pada perubahan bentuk dan diameter eritrosit, hemolisis masif dan prematur pada limpa. Manifestasi HA mikrosferositik dimungkinkan pada semua usia (pada masa bayi, remaja, usia tua), tetapi biasanya manifestasi terjadi pada anak yang lebih besar dan remaja. Tingkat keparahan penyakit bervariasi dari perjalanan subklinis ke bentuk parah yang ditandai dengan krisis hemolitik yang berulang. Pada saat krisis, suhu tubuh, pusing, kelemahan meningkat; sakit perut dan muntah terjadi.

Gejala utama anemia hemolitik mikrosferositik adalah penyakit kuning dengan berbagai tingkat intensitas. Karena kandungan stercobilin yang tinggi, feses menjadi berwarna coklat gelap. Pasien dengan penyakit Minkowski-Shoffar memiliki kecenderungan untuk pembentukan batu di kantong empedu, oleh karena itu, tanda-tanda eksaserbasi kolesistitis kalkuli sering berkembang, serangan kolik bilier terjadi, dan ikterus obstruktif terjadi dengan penyumbatan saluran empedu umum. Pada mikrosferositosis, limpa membesar pada semua kasus, dan pada separuh pasien, hati juga membesar. Selain anemia mikrosferositik herediter, anak-anak sering memiliki displasia kongenital lainnya: tengkorak, strabismus, deformitas hidung sadel, anomali pembebanan, palatum gotika, gotika palatum, polisacta, atau bradidactyly, dll. Pasien paruh baya dan tua menderita keracunan, yang disebabkan oleh keluarnya batu, seperti batu, seperti, apakah yang terjadi, apakah yang terjadi, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena tubuh, apakah karena batu, apakah karena tubuh, apakah mereka yang terjadi. di kapiler tungkai dan tidak bisa diobati.

Anemia ensimopenik dikaitkan dengan kurangnya enzim eritrosit tertentu (paling umum, G-6-PD, enzim yang tergantung glutathione, piruvat kinase, dll.). Anemia hemolitik pertama kali dapat dinyatakan sendiri setelah mengalami penyakit intercurrent atau minum obat (salisilat, sulfonamid, nitrofuran). Biasanya penyakitnya sudah merata; khas "penyakit kuning pucat", hepatosplenomegali sedang, gangguan jantung. Dalam kasus yang parah, pola yang jelas dari krisis hemolitik berkembang (kelemahan, muntah, sesak napas, jantung berdebar, keadaan kolaptoid). Sehubungan dengan hemolisis intravaskular eritrosit dan pelepasan hemosiderin dalam urin, yang terakhir menjadi berwarna gelap (kadang-kadang hitam). Ulasan khusus dikhususkan untuk fitur kursus klinis hemoglobinopati - thalassemia dan anemia sel sabit.

Diperoleh anemia hemolitik

Di antara berbagai varian yang didapat, anemia autoimun lebih sering terjadi. Bagi mereka, faktor pemicu yang umum adalah pembentukan antibodi terhadap antigen eritrosit mereka sendiri. Hemolisis eritrosit dapat berupa intravaskular atau intraseluler. Krisis hemolitik pada anemia autoimun berkembang secara tajam dan tiba-tiba. Ini terjadi dengan demam, kelemahan parah, pusing, jantung berdebar, sesak napas, nyeri epigastrium dan punggung bagian bawah. Kadang-kadang prekursor dalam bentuk subfebrile dan arthralgia mendahului manifestasi akut. Selama krisis, penyakit kuning berkembang pesat, tidak disertai dengan kulit gatal, meningkatkan hati dan limpa. Dalam beberapa bentuk anemia otoimun, pasien tidak mentolerir pilek; dalam kondisi suhu rendah mereka dapat mengembangkan sindrom Raynaud, urtikaria, hemoglobinuria. Karena kegagalan sirkulasi dalam pembuluh kecil, komplikasi seperti gangren jari kaki dan tangan mungkin terjadi.

Anemia toksik terjadi dengan kelemahan progresif, nyeri di hipokondrium kanan dan daerah pinggang, muntah, hemoglobinuria, suhu tubuh tinggi. Dari 2-3 hari ikterus dan bilirubinemia; selama 3-5 hari terjadi gagal hati dan ginjal, tanda-tandanya adalah hepatomegali, fermentemia, azotemia, anuria. Beberapa jenis anemia hemolitik yang didapat dibahas dalam artikel yang relevan: Hemoglobinuria dan Trombositopenik Purpura, Penyakit Janin Hemolitik.

Komplikasi

Setiap jenis HA memiliki komplikasi spesifiknya sendiri: misalnya, JCB - dalam mikrosferositosis, gagal hati - dalam bentuk toksik, dll. Komplikasi umum termasuk krisis hemolitik, yang dapat dipicu oleh infeksi, stres, melahirkan pada wanita. Pada hemolisis masif akut dapat terjadi koma hemolitik, ditandai dengan kolaps, kebingungan, oliguria, peningkatan ikterus. Ancaman hidup pasien adalah DIC, infark limpa atau pecahnya tubuh secara spontan. Perawatan medis darurat diperlukan untuk gagal jantung dan ginjal akut.

Diagnostik

Penentuan bentuk HA berdasarkan analisis penyebab, gejala dan data objektif berada dalam kompetensi seorang ahli hematologi. Selama percakapan awal, sejarah keluarga, frekuensi dan keparahan krisis hemolitik diklarifikasi. Selama pemeriksaan, warna kulit, sklera dan selaput lendir yang terlihat dinilai, dan perut dipalpasi untuk menilai ukuran hati dan limpa. Spleno- dan hepatomegali dikonfirmasi oleh USG hati dan limpa. Kompleks diagnostik laboratorium meliputi:

• Tes darah Perubahan hemogram ditandai oleh anemia normo atau hipokromik, leukopenia, trombositopenia, retikulositosis, akselerasi LED. Dalam sampel darah biokimia ditentukan hiperbilirubinemia (peningkatan fraksi bilirubin tidak langsung), peningkatan aktivitas laktat dehidrogenase. Pada anemia autoimun, tes Coombs positif bernilai diagnostik tinggi.
• Urin dan tinja. Urinalisis mengungkapkan proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Dalam coprogram, isi stercobilin meningkat.
• Myelogram Untuk konfirmasi sitologis, tusukan sternum dilakukan. Sebuah studi tentang punctate sumsum tulang mengungkapkan hiperplasia dari eritroid sprout.

Dalam proses diagnosis banding, hepatitis, sirosis hati, hipertensi portal, sindrom hepatolienal, porfiria, hemoblastosis dikeluarkan. Pasien disarankan oleh ahli gastroenterologi, farmakologis klinis, spesialis penyakit menular dan spesialis lainnya.

Perawatan

Berbagai bentuk HA memiliki karakteristik dan pendekatan pengobatan sendiri. Dalam semua varian anemia hemolitik yang didapat, perawatan harus diambil untuk menghilangkan pengaruh faktor hemolisis. Selama krisis hemolitik, pasien membutuhkan infus larutan, plasma darah; terapi vitamin, jika perlu - terapi hormon dan antibiotik. Pada mikrosferositosis, splenektomi adalah satu-satunya metode efektif yang menyebabkan penghentian hemolisis 100%.

Pada anemia autoimun, terapi dengan hormon glukokortikoid (prednison), mengurangi atau menghentikan hemolisis, diindikasikan. Dalam beberapa kasus, efek yang diinginkan dicapai dengan meresepkan imunosupresan (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), obat anti-malaria (chloroquine). Dalam kasus anemia autoimun yang resisten terhadap terapi obat, splenektomi dilakukan. Pengobatan hemoglobinuria melibatkan transfusi sel darah merah yang dicuci, pengganti plasma, pengangkatan antikoagulan dan agen antiplatelet. Perkembangan anemia hemolitik toksik menentukan kebutuhan untuk terapi intensif: detoksifikasi, diuresis paksa, hemodialisis, menurut indikasi - pengenalan penangkal racun.

Prognosis dan pencegahan

Perjalanan dan hasil tergantung pada jenis anemia, keparahan krisis, kelengkapan terapi patogenetik. Dengan banyak opsi yang diperoleh, penghapusan penyebab dan perawatan lengkap menyebabkan pemulihan total. Menyembuhkan anemia bawaan tidak bisa dicapai, tetapi dimungkinkan untuk mencapai remisi jangka panjang. Dengan perkembangan gagal ginjal dan komplikasi fatal lainnya, prognosisnya tidak menguntungkan. Untuk mencegah perkembangan HA memungkinkan pencegahan penyakit menular akut, keracunan, keracunan. Penggunaan obat-obatan secara mandiri dan tidak terkontrol dilarang. Persiapan yang hati-hati pasien untuk transfusi darah, vaksinasi dengan melakukan berbagai pemeriksaan yang diperlukan.

Anemia hemolitik - apa itu, penyebab, diagnosis dan pengobatan

Anemia hemolitik adalah penyakit darah independen atau kondisi patologis tubuh, di mana kerusakan sel darah merah yang bersirkulasi dalam darah terjadi melalui berbagai mekanisme.

Dalam operasi normal, kerusakan alami sel darah merah diamati setelah 3 sampai 4 bulan dari saat kelahiran mereka. Dengan anemia hemolitik, proses pembusukan dipercepat secara signifikan dan hanya 12 - 14 hari. Pada artikel ini kita akan berbicara tentang penyebab penyakit ini dan pengobatan penyakit yang sulit ini.

Apa itu anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan oleh pelanggaran siklus hidup sel darah merah, yaitu dominasi proses perusakannya (eritrositolisis) atas pembentukan dan pematangan (erythropoiesis). Sel darah merah - jenis sel darah manusia yang paling banyak.

Fungsi utama sel darah merah adalah transfer oksigen dan karbon monoksida. Komposisi sel-sel ini termasuk hemoglobin - protein yang terlibat dalam proses metabolisme.

Eritrosit pada manusia berfungsi dalam darah selama maksimal 120 hari, rata-rata 60-90 hari. Penuaan eritrosit dikaitkan dengan penurunan pembentukan ATP dalam eritrosit selama metabolisme glukosa dalam sel darah ini.

Penghancuran sel darah merah terjadi terus-menerus dan disebut - hemolisis. Hemoglobin yang dilepaskan terurai menjadi heme dan globin. Globin adalah protein, kembali ke sumsum tulang merah dan berfungsi sebagai bahan untuk membangun sel darah merah baru, dan zat besi (juga digunakan kembali) dan bilirubin tidak langsung dipisahkan dari heme.

Adalah mungkin untuk menetapkan kandungan sel darah merah menggunakan tes darah, yang dilakukan selama pemeriksaan medis rutin.

Menurut statistik dunia, struktur morbiditas di antara patologi darah menyumbang setidaknya 5% dari kondisi hemolitik, di mana jenis anemia hemolitik keturunan turun temurun.

Klasifikasi

Anemia hemolitik diklasifikasikan sebagai bawaan dan didapat.

Bawaan (turun temurun)

Karena dampak faktor genetik negatif pada sel darah merah, anemia hemolitik herediter berkembang.

Saat ini, ada empat subtipe penyakit:

• anemia hemolitik non-fermentasi. Dalam hal ini, penyebab penghancuran sel darah merah adalah aktivitas enzim yang tidak lengkap yang bertanggung jawab atas siklus hidup mereka;
• anemia hemolitik Minkowski-Chauffard, atau mikrosferositik. Penyakit ini berkembang karena mutasi pada gen yang bertanggung jawab untuk pembentukan protein yang membentuk dinding sel darah merah.
• membranopati eritrosit - peningkatan disintegrasi yang terkait dengan defek kulit mereka yang ditentukan secara genetis;
• talasemia. Kelompok anemia hemolitik ini terjadi karena gangguan proses produksi hemoglobin.

Diakuisisi

Terjadi pada segala usia. Penyakit ini berkembang secara bertahap, tetapi kadang-kadang dimulai dengan krisis hemolitik akut. Keluhan pasien biasanya sama seperti dalam bentuk bawaan dan dikaitkan terutama dengan meningkatnya anemia.

• Ikterus sebagian besar ringan, kadang-kadang hanya kulit halus dan sklera yang dicatat.
• Limpa membesar, seringkali padat dan nyeri.
• Dalam beberapa kasus, hati membesar.

Tidak seperti herediter, anemia hemolitik yang didapat berkembang dalam organisme yang sehat karena efeknya pada sel darah merah dari setiap penyebab eksternal:

• disebabkan oleh kerusakan mekanis pada membran sel darah merah - bypass kardiopulmoner, katup jantung prostetik;
• akibat kerusakan kimia pada sel darah merah - akibat keracunan dengan timbal, benzena, pestisida, serta setelah gigitan ular.
• paparan berlebihan terhadap bahan kimia (termasuk obat-obatan) atau hipersensitif terhadapnya;
• beberapa infeksi bakteri atau parasit (misalnya, malaria (penyakit yang ditularkan oleh gigitan nyamuk), penyakit bawaan makanan, dll.);

Alasan

Anemia hemolitik bersifat bawaan dan didapat, dan dalam setengah kasus - idiopatik, yaitu asal tidak jelas, ketika dokter tidak dapat menentukan penyebab pasti penyakit ini.

Ada beberapa faktor yang memicu perkembangan anemia hemolitik:

• Transfusi darah, tidak sesuai dalam kelompok, atau rhesus;
• Paparan zat beracun;
• Cacat jantung bawaan;
• Leukemia beragam;
• Aktivitas mikroorganisme parasit;
• Agen kimia dan obat-obatan.

Dalam beberapa kasus, tidak mungkin untuk menentukan penyebab perkembangan anemia hemolitik yang didapat. Anemia hemolitik seperti itu disebut idiopatik.

Gejala anemia hemolitik pada orang dewasa

Gejala penyakit ini cukup luas dan sangat tergantung pada penyebab jenis anemia hemolitik tertentu. Penyakit ini dapat memanifestasikan dirinya hanya selama periode krisis, dan tidak mungkin untuk memanifestasikan diri tanpa eksaserbasi.

Tanda-tanda anemia hemolitik hanya terjadi ketika ada ketidakseimbangan yang jelas antara proliferasi jumlah sel darah merah dan penghancuran sel darah merah dalam aliran darah yang bersirkulasi, sementara fungsi kompensasi sumsum tulang berkurang.

Gejala klasik anemia hemolitik berkembang hanya dengan hemolisis eritrosit intraseluler dan diwakili oleh anemia, sindrom ikterik, dan splenomegali.

Gejala anemia hemolitik (berbentuk sabit, autoimun, non-spherositik, dll.) Adalah:

• sindrom hipertermia. Paling sering, gejala ini memanifestasikan dirinya dengan perkembangan anemia hemolitik pada anak-anak. Indikator suhu meningkat menjadi 38 derajat;
• sindrom penyakit kuning. Hal ini terkait dengan peningkatan kerusakan eritrosit, akibatnya hati dipaksa untuk memproses bilirubin tidak langsung dalam jumlah berlebih, dalam bentuk terikat memasuki usus, yang menyebabkan peningkatan urobilin dan stercobilin. Terjadi warna kuning pada kulit dan selaput lendir.
• Sindrom anemia. Ini adalah sindrom klinis dan hematologis yang ditandai dengan penurunan kadar hemoglobin per satuan volume darah.
• Hepatosplenomegali adalah sindrom yang cukup umum yang menyertai berbagai penyakit dan ditandai oleh peningkatan ukuran hati dan limpa. Cari tahu apa itu splenomegali.

Gejala anemia hemolitik lainnya:

• Nyeri di perut dan tulang;
• Adanya tanda-tanda gangguan perkembangan intrauterin pada anak-anak (karakteristik yang tidak proporsional dari segmen tubuh yang berbeda, cacat perkembangan);
• Kotoran longgar;
• Nyeri pada proyeksi ginjal;
• Nyeri dada, menyerupai infark miokard.

Tanda-tanda anemia hemolitik:

Pada kebanyakan pasien, kelainan pada keadaan sistem kardiovaskular terdeteksi. Seringkali dalam kristal urin hemosiderin terdeteksi, menunjukkan adanya jenis campuran hemolisis eritrosit, yang terjadi baik intraseluler maupun intravaskular.

Urutan timbulnya gejala:

• penyakit kuning, splenomegali, anemia.
• Hati, gejala cholelithiasis, peningkatan stercobilin dan kadar urobilin dapat meningkat.

Beberapa orang dengan thalassemia memperhatikan gejala minor.

• Pertumbuhan lambat dan pubertas tertunda
• Masalah tulang
• Limpa yang membesar

Menurut gambaran klinis, ada dua bentuk penyakit: akut dan kronis.

• Pada bentuk pertama, pasien tiba-tiba memiliki kelemahan parah, demam, sesak napas, jantung berdebar, penyakit kuning.
• Dalam bentuk dispnea yang kedua, kelemahan dan palpitasi mungkin tidak ada atau ringan.

Bagaimana anemia hemolitik pada anak-anak

Anemia hemolitik adalah sekelompok penyakit yang berbeda dari sudut pandang sifatnya, tetapi disatukan oleh gejala tunggal - hemolisis sel darah merah. Hemolisis (kerusakan) terjadi pada organ-organ penting: hati, limpa, dan medula tulang.

Gejala anemia pertama tidak spesifik dan sering diabaikan. Kelelahan anak-anak, sifat lekas marah, air mata disebabkan oleh stres, kelebihan emosi atau kepribadian.

Anak-anak yang didiagnosis dengan anemia hemolitik ditandai oleh kecenderungan penyakit menular, seringkali anak-anak tersebut sering berada dalam kelompok.

Dengan anemia pada anak-anak, pucat kulit diamati, yang juga terjadi ketika tempat tidur vaskular tidak cukup diisi dengan darah, penyakit ginjal, keracunan TBC.

Perbedaan utama antara anemia sejati dan pseudo-anemia adalah pewarnaan selaput lendir: dengan anemia sejati, selaput lendir menjadi pucat, dan dengan pseudo-anemia mereka tetap berwarna merah muda (warna konjungtiva dievaluasi).

Kursus dan prognosis tergantung pada bentuk dan tingkat keparahan penyakit, pada ketepatan waktu dan ketepatan pengobatan, pada tingkat defisiensi imunologis.

Komplikasi

Anemia hemolitik mungkin dipersulit oleh koma anemia. Juga terkadang ditambahkan ke gambaran klinis keseluruhan:

• Takikardia.
• BP rendah.
• Mengurangi jumlah urin.
• Penyakit batu empedu.

Pada beberapa pasien, kemunduran tajam pada kondisi tersebut menyebabkan kedinginan. Jelas bahwa orang-orang seperti itu dianjurkan untuk selalu hangat.

Diagnostik

Jika kelemahan, pucat pada kulit, berat pada hipokondrium kanan dan gejala nonspesifik lainnya muncul, perlu untuk berkonsultasi dengan dokter dan memiliki jumlah darah lengkap. Konfirmasi diagnosis anemia hemolitik dan pengobatan pasien dilakukan oleh ahli hematologi.

Penentuan bentuk anemia hemolitik berdasarkan analisis penyebab, gejala dan data objektif adalah tanggung jawab seorang ahli hematologi.

• Selama percakapan awal, sejarah keluarga, frekuensi dan keparahan krisis hemolitik diklarifikasi.
• Selama pemeriksaan, warna kulit, sklera dan selaput lendir yang terlihat dinilai, dan perut dipalpasi untuk menilai ukuran hati dan limpa.
• Spleno- dan hepatomegali dikonfirmasi oleh USG hati dan limpa.

Tes apa yang perlu dilewati?

• Tes darah umum
• Total bilirubin dalam darah
• Hemoglobin
• Sel darah merah

Diagnosis komprehensif anemia hemolitik akan mencakup studi berikut dari organisme yang terpengaruh:

• pengumpulan data anamnesis, pemeriksaan keluhan pasien klinis;
• tes darah untuk menentukan konsentrasi sel darah merah dan hemoglobin;
• penentuan bilirubin tak terkonjugasi;
• Tes Coombs, terutama ketika transfusi darah dengan sel darah merah yang sehat diperlukan;
• tusukan sumsum tulang;
• penentuan besi serum dengan metode laboratorium;
• Ultrasonografi organ peritoneum;
• mempelajari bentuk sel darah merah.

Pengobatan anemia hemolitik

Berbagai bentuk anemia hemolitik memiliki karakteristik dan pendekatan pengobatan sendiri.

Rencana perawatan patologi biasanya meliputi kegiatan-kegiatan seperti:

1. resep persiapan yang mengandung vitamin B12 dan asam folat;
2. transfusi darah sel darah merah yang dicuci. Metode pengobatan ini terpaksa dalam kasus mengurangi konsentrasi sel darah merah ke nilai kritis;
3. transfusi plasma dan imunoglobulin manusia;
4. Dianjurkan untuk menggunakan hormon glukokortikoid untuk menghilangkan gejala yang tidak menyenangkan dan menormalkan ukuran hati dan limpa. Dosis obat-obatan ini hanya diresepkan oleh dokter berdasarkan kondisi umum pasien, serta tingkat keparahan penyakit;
5. dengan anemia hemolitik autoimun, rencana perawatan dilengkapi dengan sitostatika; Kadang-kadang dokter menggunakan metode pembedahan untuk pengobatan penyakit ini. Paling sering, splenektomi dilakukan.

Prognosis tergantung pada penyebab dan tingkat keparahan penyakit.

Setiap anemia hemolitik, perjuangan melawan yang dimulai dari waktu - masalah yang sulit. Tidak dapat diterima untuk mencoba menghadapinya sendiri. Perawatannya harus komprehensif dan diberikan secara eksklusif oleh spesialis yang berkualifikasi berdasarkan pemeriksaan menyeluruh pasien.

Pencegahan

Pencegahan anemia hemolitik dibagi menjadi primer dan sekunder.

1. Pencegahan primer mengacu pada langkah-langkah yang mencegah terjadinya anemia hemolitik;
2. Sekunder - mengurangi manifestasi klinis penyakit yang ada.

Satu-satunya cara yang mungkin untuk mencegah perkembangan anemia adalah mempertahankan gaya hidup sehat, perawatan tepat waktu, dan pencegahan penyakit lain.