Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit sistemik yang ditandai dengan peradangan dinding pembuluh darah. Penyakit ini lebih sering terjadi pada anak-anak, hingga 14 tahun, tetapi orang-orang dari semua kelompok umur bisa sakit, termasuk orang dewasa. Sinonim dari vaskulitis hemoragik adalah - Sindrom Schönlein-Genoch, toksikosis kapiler, alergi atau purpura hemoragik. Insiden puncak terjadi pada akhir musim gugur-musim dingin dan awal musim semi.

Penyebab vaskulitis hemoragik

Sampai akhir penyebab penyakit hemoragik, vaskulitis belum terpasang. Penyakit Schönlein - Genoh adalah reaksi yang tidak alami dari sistem kekebalan tubuh ketika sistem kekebalan tubuh menginfeksi pembuluh darah sebagai respons terhadap infeksi bakteri atau virus. Faktor predisposisi yang paling umum termasuk tonsilitis streptokokus yang disebabkan oleh β-hemolitik streptokokus grup A, eksaserbasi tonsilitis kronis, otitis, infeksi sitomegalovirus, karies gigi, dll.). Hipotermia, alergi (makanan, pilek), vaksinasi (terutama dengan latar belakang eksaserbasi fokus kronis infeksi), gigitan serangga, invasi parasit dan banyak lagi dapat menjadi faktor pemicu perkembangan penyakit.

Vaskulitis hemoragik juga dapat muncul pada latar belakang pengobatan, terutama antibiotik (erythromycin, cefazolin, cefabol) sebagai akibat dari efek toksik dari dosis besar obat yang diminum dalam waktu yang lama, atau sebagai hasil dari peningkatan sensitivitas tubuh terhadap obat tertentu. Tetapi dalam kebanyakan kasus, dokter tidak dapat mengetahui penyebab alergi purpura.

Untuk perkembangan penyakit ini biasanya membutuhkan kecenderungan turun-temurun, kecenderungan alergi, penyakit infeksi yang sering dan penggunaan berbagai obat.

Vaskulitis hemoragik dalam Klasifikasi Penyakit Internasional mcb disebut D69.0 - Alergi purpura.

Vaskulitis hemoragik - foto

Vaskulitis hemoragik - foto (klik akan diperbesar foto).

Gejala vaskulitis hemoragik

Pada separuh kasus, vaskulitis hemoragik dimulai dengan gejala keracunan sedang atau berat: sakit kepala, kelemahan, malaise, demam hingga angka subfebrile atau febril, tetapi mungkin tidak ada demam. Nyeri pada sendi pergelangan kaki dan lutut dan ruam pada kaki.

Ruam memiliki sifat hemoragik, yaitu, terjadi sebagai akibat pendarahan di kulit, karena sirkulasi kompleks imun (CIC) merusak pembuluh mikro, peradangan aseptik (kerusakan), trombosis pembuluh mikro dan pecahnya kapiler di dinding pembuluh darah.

Gejala vaskulitis hemoragik tergantung pada bentuknya. Bentuk-bentuk vaskulitis hemoragik berikut dibedakan:

• Kulit (sederhana). Bentuk ini ditandai dengan munculnya ruam merah kecil atau purpura (mirip dengan gigitan nyamuk atau lepuh) dengan ukuran ruam dari 3 hingga 10 mm, yang tidak gatal atau disertai dengan sedikit gatal. Pendarahan meningkat di atas permukaan kulit, mereka dapat dengan mudah dirasakan pada palpasi dan mereka muncul secara simetris pada permukaan ekstensor tungkai bawah (pada kaki di bawah lutut, di kaki), bokong. Kemudian menjadi melkopyatnisty dan berhenti teraba. Ruam dengan vasculitis tidak muncul pada wajah, telapak tangan, praktis tidak diamati pada batang tubuh dan lengan. Saat ditekan, ruam tidak hilang, tidak pudar.
• Artikular. Bentuk sendi sering terjadi bersamaan dengan kulit atau beberapa hari atau jam sebelum ruam. Dalam hal ini, anak mengeluh sakit di bawah lutut dan di pergelangan kaki, daerah ini disertai dengan pembengkakan dengan munculnya memar (memar). Anak itu tidak bisa berjalan atau berdiri.
• Perut Nyeri perut diamati pada 1/3 pasien dan lebih sering kram di alam, mengalir sesuai dengan jenis kolik usus. Nyeri ini disebabkan oleh pendarahan di dinding usus dan di peritoneum. Dalam hal ini, anak tidak dapat dengan jelas menunjukkan di mana perut sakit. Nyeri perut sering muncul sebelum ruam kulit, yang membuatnya sulit untuk membuat diagnosis yang benar dan sering kali anak dirawat di rumah sakit ke departemen bedah dengan diagnosis "perut akut" dengan dugaan apendisitis akut. Pada orang dewasa, bentuk perut lebih jarang terjadi.
• Ginjal. Vaskulitis hemoragik dengan kerusakan ginjal terjadi sebagai glomerulonefritis akut dengan hematuria (darah dalam urin) dan proteinuria (protein dalam urin). Kerusakan ginjal dapat terjadi tidak langsung, tetapi setelah 1-4 minggu setelah timbulnya penyakit.
• Campur Ketika kombinasi dari semua atau beberapa bentuk, misalnya, kulit-sendi-perut.

Frekuensi manifestasi klinis utama vaskulitis hemoragik:

• ruam jerawatan pada kulit (ruam hemoragik kulit) - 100%;
• sindrom artikular (nyeri pada sendi pergelangan kaki) - 75%;
• sindrom perut (sakit perut) - 65%;
• kerusakan ginjal - 35-40%.

Pada vaskulitis hemoragik, pembuluh darah di daerah mana pun, termasuk ginjal, paru-paru, mata, otak, dapat terpengaruh. Vaskulitis hemoragik tanpa kerusakan pada organ internal adalah penyakit yang paling menguntungkan pada kelompok ini.

Diagnosis vaskulitis hemoragik

Diagnosis vaskulitis hemoragik pada beberapa kasus mungkin sulit jika nyeri sendi dan nyeri perut menjadi gejala pertama penyakit tersebut. Lesi kulit (adanya ruam di kaki dan bokong) diamati pada semua pasien dengan vaskulitis hemoragik dan merupakan kriteria wajib untuk diagnosis. Tanpa ruam hemoragik kulit bilateral pada ekstremitas bawah, vaskulitis hemoragik TIDAK didiagnosis.

Dalam darah, ada peningkatan ESR, peningkatan konsentrasi protein C-reaktif dan fibrinogen, trombositosis (peningkatan jumlah trombosit).

Pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Semua anak dengan vaskulitis hemoragik (dalam bentuk apa pun) dan terlepas dari keparahannya dirawat di unit hematologi.

Tidak ada pengobatan khusus untuk vaskulitis, pertama-tama, pengobatan ditujukan untuk menghentikan gejala klinis yang berkembang, mencapai remisi, dan mencegah eksaserbasi. Pengobatan tergantung pada tingkat keparahan dan sifat penyakit. Pasien dengan tanda-tanda hemoragik vaskulitis pada fase akut harus benar-benar mematuhi istirahat total, diet hipoalergenik. Mereka diresepkan terapi antikoagulan.

Istirahat di tempat tidur Pembatasan ketat aktivitas motorik ditunjuk untuk seluruh periode penyakit sampai hilangnya ruam hemoragik yang persisten. Dalam kasus pelanggaran terhadap tirah baring, ruam berulang, yang disebut "purpura ortostatik", adalah mungkin. Setelah 5-7 hari setelah ruam terakhir, rezim secara bertahap menjadi kurang ketat. Kesesuaian dengan istirahat total rata-rata 3-4 minggu. Dimulainya kembali ruam hemoragik membutuhkan kembali ke tempat tidur.

Terapi antikoagulan. Ketika vaskulitis hemoragik diresepkan obat yang mencegah pembekuan darah, yang disebut antikoagulan. Obat utama adalah heparin, yang disuntikkan anak-anak secara subkutan di perut. Dosis dan durasi obat ditentukan oleh dokter berdasarkan bentuk klinis penyakit.

Obat antiplatelet - obat pereduksi trombogenesis seperti lonceng (dipyridamole) atau trental (pentoxifylline).

Hormon digunakan dalam kasus kerusakan ginjal yang paling parah. Indikasi untuk pengangkatan glukokortikoid (hormon), seperti prednison, adalah penampakan ruam kulit seperti gelombang persisten, nyeri perut persisten, nefritis.

Agen pertahanan kapal. Seringkali obat yang diresepkan, seperti askorutin, untuk memperkuat dinding pembuluh darah, walaupun tidak ada bukti yang meyakinkan tentang keefektifannya.

Antihistamin diindikasikan untuk anak-anak alergi dengan makanan, obat-obatan atau alergi rumah tangga dalam sejarah.

Antibiotik. Terapi antibakteri diindikasikan pada permulaan penyakit jika faktor infeksi penting dalam pengembangan hemoragik vaskulitis, atau dalam perjalanan penyakit yang disebabkan oleh eksaserbasi fokus infeksi kronis (tonsilitis kronis, adenoid, otitis, dll);

Plasmapheresis (plasmapheresis) diindikasikan untuk vaskulitis hemoragik parah, gejala kambuh yang terus menerus atau bergelombang. Plasmapheresis diresepkan untuk membersihkan darah dari kompleks imun, racun, bakteri yang menghancurkan dinding pembuluh darah, membantu menormalkan sifat darah, mengurangi kejang pembuluh darah, meningkatkan sirkulasi mikro.

Sebagai pengobatan simtomatik, rehabilitasi fokus infeksi kronis, pengobatan penyakit terkait, cacingan (membersihkan tubuh cacing, pengobatan giardiasis, karies gigi, dll) dilakukan.

Vaskulitis hemoragik - diet

Vaskulitis hemoragik diet merupakan prasyarat untuk perawatan. Untuk nyeri perut yang jelas (sindrom perut dengan gangguan tinja, perdarahan usus), tabel No. 1 diresepkan selama beberapa hari dengan transfer anak berikutnya ke tabel No. 5. Dalam varian nefrotik, anak-anak diberi resep diet bebas garam dengan pembatasan protein - tabel No. 7.

Diet setelah menderita vaskulitis hemoragik pada anak-anak adalah dengan mengecualikan makanan tertentu dari diet. Makanan direkomendasikan untuk memasak rebus, dipanggang, direbus, tetapi tidak digoreng. Sajikan makanan dalam keadaan cair atau lembek. Konsumsi garam harus dikurangi.

Setelah mencapai remisi, seorang anak yang menderita vaskulitis harus mengikuti diet hipoalergenik selama setahun. Kemudian, dengan izin ahli hematologi, anak mulai secara bertahap memperluas menu, memperkenalkan satu produk yang sebelumnya dikeluarkan dari diet. Produk makanan berikut ini diperkenalkan tidak lebih awal dari lima hingga tujuh hari setelah yang sebelumnya.

Buah dan beri

Tidak termasuk: buah jeruk, kesemek, kismis dari semua varietas, stroberi, stroberi, apel merah, nanas, mangga, aprikot, persik, delima, anggur merah.

Diizinkan: apel varietas hijau (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) untuk pertama kalinya hanya dipanggang, pisang, pir.

Sayuran

Tidak termasuk: cabe merah, bit, wortel, tomat, mentimun musim dingin /

Diizinkan: kubis (direbus, direbus, dikukus), paprika hijau, kentang, zucchini, kembang kol.

Tidak termasuk: telur dalam bentuk apa pun dan produk-produknya yang mengandung (pasta, adonan dengan kandungan telur yang tinggi), mayones.

Produk susu

Tidak termasuk: susu, susu kental, yoghurt dengan aditif, dadih keju mengkilap, massa dadih, semua produk susu dengan aditif, es krim, semua jenis keju, keju domba.

Diizinkan: rebus bubur dalam air dengan tambahan krim di akhir, yogurt tanpa aditif, keju cottage dalam bentuk casserole, kefir, yogurt, ryazhenka.

Daging, ikan

Tidak termasuk: ayam, babi, kaldu daging yang kuat, sosis, ham, sosis, semua makanan laut (udang, kepiting, udang karang, kerang, dll.), Ikan apa saja, kaviar.

Diizinkan: kalkun, kelinci, daging sapi, kurus, domba.

Kue kering

Tidak termasuk: permen, cokelat, kue, kue, roti jahe, madu.

Diizinkan: wafel kering tanpa isi (untuk kue), kerupuk, bagel, donat dan citarasa, roti gulung (tidak dibentengi).

Minuman

Tidak termasuk: kopi, kakao, teh kental dengan aditif dan rasa, minuman manis berkarbonasi, jus, minuman buah, jeli produksi industri

Diizinkan: teh lemah, kompot buah-buahan kering (pir, apel), air mineral alkali, yaitu, tanpa gas: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Juga, dengan vaskulitis hemoragik, semua jenis jamur, semua jenis kacang-kacangan, rempah-rempah (lada, cuka, vanila), daging asap, makanan kaleng, pengawet, produk-produk yang mengandung pewarna, pengawet makanan dan rasa tidak termasuk dalam diet.

Kuliner, termasuk perlakuan panas makanan, dalam banyak kasus dapat mengurangi alergi makanan (pencernaan ganda daging, merendam sereal, sayuran, dll.).

Vaskulitis hemoragik - pencegahan

Dalam pencegahan eksaserbasi vaskulitis hemoragik, penghapusan fokus infeksi (perawatan gigi karies yang tepat waktu, pencegahan tonsilitis kronis, dll.), Penolakan penggunaan antibiotik yang tidak beralasan tanpa indikasi yang baik untuk tujuan mereka, pilihan makanan individu, memperkuat pertahanan tubuh (pengerasan tubuh), berjalan di udara segar, makanan sehat dengan kandungan sayuran dan buah-buahan yang cukup, dll).

Hipotermia, kontak dengan pasien infeksi, zat aromatik, alergen lain (seperti hewan, tanaman, sabun dan sampo dengan wewangian, pasta gigi dengan rasa, dll.) Dikontraindikasikan untuk anak-anak yang menderita vaskulitis.

Jika vaskulitis hemoragik terjadi sebagai respons terhadap penyakit menular (sakit tenggorokan, otitis media, campak, dll.), Ia mungkin meninggal tanpa jejak. Tetapi dalam banyak kasus, vaskulitis ditandai oleh perjalanan kronis, maka dapat terganggu selama bertahun-tahun, di mana tugas para dokter adalah mentransfer penyakit ke keadaan remisi, ketika manifestasi penyakit menghilang.

Pengawasan klinis anak-anak yang menderita hemoragik vaskulitis

Pengawasan klinis ditujukan untuk mencegah terulangnya vaskulitis hemoragik dan dilakukan 1 kali dalam 3 bulan pada tahun pertama pemeriksaan klinis dan setiap enam bulan sesudahnya. Anak-anak setidaknya setiap enam bulan harus diperiksa oleh dokter, 1 kali dalam 3-4 bulan untuk mengunjungi dokter gigi dan otolaringologi untuk deteksi dini dan rehabilitasi kondisi patologis nasofaring dan gigi. Dianjurkan untuk mengambil tes urine setiap 2 minggu sekali, analisis urin menurut Nichiporenko - sebulan sekali.

Penarikan medis dari vaksinasi profilaksis selama 2-3 tahun dilakukan, tunduk pada dimulainya remisi lengkap. Tes dengan antigen bakteri - tuberkulin (tes Mantoux), diaskintest dikontraindikasikan untuk anak-anak yang menderita vaskulitis hemoragik, karena dapat menyebabkan kekambuhan penyakit.

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak: penyebab, gejala dan pengobatan

Vaskulitis hemoragik (toksikosis kapiler, atau penyakit Schönlein-Henoch) adalah penyakit yang ditandai oleh kerusakan pembuluh darah kecil (kapiler, arteriol, venula) yang terletak di kulit, ginjal, sendi, dan saluran pencernaan. Penyakit ini dapat terjadi pada semua usia anak, tetapi, menurut statistik, hingga 3 tahun ia berkembang sangat jarang. Paling sering, penyakit ini menyerang anak-anak dari usia 4 hingga 12 tahun. Pada anak laki-laki, vaskulitis hemoragik terjadi 2 kali lebih sering daripada anak perempuan. Mari kita bicara dalam artikel ini tentang penyebab penyakit ini, pertimbangkan gejala dan pengobatan penyakit ini.

Penyebab vaskulitis hemoragik

Penyebab pasti penyakit ini belum diketahui. Agaknya, perkembangan penyakit memainkan peran dalam kegagalan sistem kekebalan tubuh, akibatnya dihasilkan antibodi terhadap sel-sel dinding pembuluh darah kapiler: proses autoimun berkembang. Dinding pembuluh darah yang terinfeksi antibodi menjadi lebih rapuh, permeabilitasnya meningkat, ada perdarahan kecil.

Faktor-faktor pemicu untuk memulai proses autoimun dapat:

• penyakit menular baru-baru ini (angina, demam berdarah, ARVI);
• reaksi alergi terhadap makanan atau obat-obatan;
• trauma;
• adanya fokus infeksi kronis (sinusitis, gigi karies, dll.);
• vaksinasi;
• minum antibiotik;
• hipotermia;
• invasi cacing.

Predisposisi herediter terhadap vaskulitis juga penting.

Manifestasi klinis penyakit

Berdasarkan sifat dari perjalanan penyakit, bentuk akut dari vaskulitis hemoragik yang akut, fulminan, dibedakan. Tingkat aktivitas proses patologis bisa minimal, sedang dan tinggi.

Pada perjalanan penyakit yang akut, onset biasanya ditandai dengan munculnya beberapa tanda (demam, ruam, nyeri pada persendian atau perut, kesejahteraan umum yang buruk). Suhu tubuh pada tahap awal penyakit dapat meningkat ke angka yang tinggi, dan kemudian akan menjadi normal.

Dalam bentuk kilat, onsetnya akut dengan peningkatan cepat dalam manifestasi klinis; Terhadap latar belakang demam tinggi, perdarahan luas muncul pada kulit dan selaput lendir dengan area nekrosis di pusat dan kemungkinan terjadinya perdarahan gastrointestinal.

Kondisi anak sangat sulit, dengan keterlibatan ginjal dalam proses dan perkembangan gagal ginjal selama beberapa hari atau bahkan berjam-jam. Ketika bentuk ginjal fulminan terpengaruh pada 100% kasus. Formulir fulminan membutuhkan bantuan segera di unit perawatan intensif. Ketika menunda pengobatan mungkin berakibat fatal.

Dalam kasus kursus subakut, penyakit ini berkembang secara bertahap, hampir tidak terlihat, dalam beberapa minggu, dan vaskulitis juga dapat menjadi kronis.

Bergantung pada lokalisasi dominan dari lesi vaskular, bentuk penyakit seperti itu dibedakan:

• kulit;
• artikular atau artikular kulit;
• perut atau kulit-perut;
• ginjal atau kulit-ginjal;
• dicampur

Bentuk kulit

Manifestasi utama diatesis hemoragik (atau vaskulitis) adalah ruam. Ruam mungkin berbeda. Dengan manifestasi khas penyakit ini, nodul kemerahan yang padat dan kecil muncul di awal kulit, yang pucat saat ditekan.

Kemudian warna elemen ruam menjadi ungu (dengan semburat agak kebiruan) dan tidak lagi berubah dengan tekanan. Ukuran ruam bervariasi dari ukuran kecil, terletak terpisah, hingga bintik-bintik besar (atau kecil, tetapi terletak dalam kelompok, kadang-kadang bergabung bersama).

Lokalisasi ruam sering dicatat pada ekstremitas bawah dan atas (simetris pada persendian), bokong, dan perut. Biasanya, ruam terlokalisasi pada permukaan ekstensor anggota badan, jarang muncul di telapak tangan dan kaki. Pada tubuh dan wajah ruam mungkin tidak ada (atau memiliki penampilan elemen tunggal individu). Perdarahan punctate (1-3 mm) yang khas juga dapat diamati pada mukosa mulut.

Beberapa hari kemudian ruam menjadi gelap dan menghilang, setelah itu kulitnya tetap berpigmen. Di pusat elemen besar, situs nekrosis (nekrosis) dapat muncul dengan pembentukan kerak berikutnya. Ruam muncul dan hilang secara non-simultan, sehingga Anda dapat melihat elemen yang berdekatan dari ruam, yang berada pada tahap perkembangan yang berbeda.

Beberapa anak mungkin mengalami gatal-gatal, bengkak di kelopak mata, bibir, perineum, kaki, tangan (dalam kasus yang jarang terjadi, seluruh anggota badan membengkak). Semakin muda anak, semakin besar kemungkinan timbulnya gejala-gejala ini.

Bentuk artikular atau artikular kulit

Lesi sendi (radang sendi) dimanifestasikan oleh penampilan simetris pembengkakan dan nyeri pada sendi besar ekstremitas (pergelangan kaki, siku, lutut, pergelangan tangan). Pembengkakan menyebabkan gangguan pada konfigurasi sendi. Sendi tungkai bawah lebih sering terkena daripada bagian atas. Gejala-gejala ini dapat disertai dengan demam dan memburuknya kesejahteraan umum anak.

Manifestasi artritis dapat terjadi secara bersamaan dengan ruam atau beberapa hari kemudian. Ruam muncul tidak hanya pada kulit di persendian, tetapi juga di dalam persendian. Ini menjelaskan penampilan rasa sakit saat bergerak. Anak-anak sering memilih posisi perlindungan untuk menghindari gerakan di persendian. Tingkat kerusakan pada sendi bisa berbeda: dari sensasi rasa sakit yang terjadi secara singkat hingga perubahan inflamasi yang nyata.

Lesi pada sendi bersifat reversibel. Setelah beberapa hari (biasanya 3-4), rasa sakit dan bengkak secara bertahap hilang, dan fungsi motorik pulih. Kelainan bentuk sendi tidak terjadi.

Bentuk perut atau kulit-perut

Penyakit ini dapat dimulai dengan nyeri perut akut, kram parah yang diikuti oleh ruam. Tapi tetap saja, lebih sering, ruam dan sakit perut muncul secara bersamaan. Terjadinya nyeri dikaitkan dengan ruam hemoragik di dinding organ pencernaan.

Tingkat keparahan serangan yang menyakitkan mungkin berbeda. Dalam beberapa kasus, rasa sakit yang cukup parah tanpa gangguan pencernaan tidak menyebabkan penderitaan anak. Rasa sakit dapat terlokalisasi di pusar atau di bagian bawah kanan, meniru apendisitis akut (kadang-kadang ini dapat menyebabkan intervensi bedah yang tidak masuk akal).

Serangan rasa sakit dapat diulang beberapa kali sehari, dapat disertai dengan mual, muntah, diare. Seringkali, darah segar atau diubah dicampur ke dalam muntah.

Bentuk perut mengacu pada bentuk parah vaskulitis hemoragik, salah satu komplikasi di antaranya adalah perdarahan gastrointestinal.

Perforasi serius dinding usus dengan perkembangan peritonitis selanjutnya juga merupakan komplikasi serius.

Dengan hasil yang baik dari penyakit ini, nyeri perut menghilang dalam 3-4 hari.

Bentuk ginjal

Kerusakan ginjal pada vaskulitis hemoragik dimanifestasikan oleh gambaran klinis glomerulonefritis akut. Terhadap latar belakang gejala keracunan (kelemahan, demam tinggi, kurang nafsu makan) ada perubahan dalam urin (protein dan sel darah merah), edema (prevalensi mereka tergantung pada tingkat keparahan proses); terkadang tekanan darah meningkat. Kehilangan protein bisa signifikan, kadar kolesterol dalam darah bisa meningkat, rasio fraksi protein dalam tubuh terganggu.

Kerusakan ginjal pada vaskulitis hemoragik dalam beberapa kasus mungkin tidak menunjukkan gejala. Bentuk ini ditandai dengan perjalanan kronis dan risiko gagal ginjal kronis.

Fitur perjalanan penyakit pada anak-anak

1. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak pada 50% kasus tidak memiliki manifestasi kulit.
2. Pada anak-anak, gejala pertama vaskulitis adalah tanda-tanda kerusakan pada sendi dan saluran pencernaan.
3. Gangguan ginjal pada anak-anak lebih jarang terjadi dan menghilang tanpa konsekuensi apa pun.
4. Dengan diagnosis dan perawatan yang tepat waktu, prognosis untuk vaskulitis hemoragik pada anak-anak baik, dan semua manifestasi penyakit menghilang dalam waktu satu bulan.

Diagnosis penyakit

Parameter laboratorium diagnostik khusus untuk vaskulitis hemoragik no.

Dalam tes darah klinis, ESR dan jumlah leukosit dapat meningkat.

Ada juga perubahan dalam rasio fraksi protein (peningkatan globulin alpha-2 dan penurunan albumin) dan peningkatan karakteristik indikator peradangan (protein C-reaktif, seromucoids, antistreptolysin O dan antihyaluronidase).

Dalam kasus penyakit parah, peningkatan parameter pembekuan darah muncul.

Dalam beberapa kasus, untuk memperjelas diagnosis, angiografi dilakukan.

Perawatan

Perawatan anak-anak dengan vaskulitis hemoragik hanya dilakukan di rumah sakit.

Wajib adalah ketaatan dari istirahat di tempat tidur. Dengan ketidakpatuhan dengan tirah baring, jumlah lesi meningkat secara signifikan.

Perawatan obat tergantung pada bentuk klinis dan tingkat keparahan penyakit. Dosis usia obat diterapkan, lamanya pengobatan dengan masing-masing obat dipilih secara individual. Dalam semua bentuk, agen antiplatelet diresepkan (Dipyridamole, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Hasil yang baik dicatat ketika menggunakan Heparin (Fraxiparin).

Ketika sendi terkena, obat antiinflamasi nonsteroid diresepkan (salisilat, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin), dan pada vaskulitis berat, preparat kortikosteroid (Prednisolone) dan plasma beku segar diresepkan untuk proses ginjal. Dalam kasus keracunan parah, terapi transfusi dilakukan: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman diberikan secara intravena.

Untuk anak-anak yang alergi, diperlukan antihistamin (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, dll.). Enterosorbents (Polyphepan, Enterosorb, karbon aktif) juga digunakan hingga 10 hari.

Pada sindrom perut, pemberian larutan novocaine 0,25-0,5% intravena (dari 3 hingga 10 ml, tergantung pada usia anak), antispasmodik (No-shpa, Euphyllinum, dll.), Inhibitor enzim proteolitik (Trasilol, Contrycal).

Terapi kompleks juga termasuk vitamin C, P, E. Dalam proses pengobatan, jika mungkin, membersihkan fokus infeksi kronis; jika perlu, mereka melakukan pengobatan invasi cacing.

Mereka memperhatikan nutrisi anak: semua alergen yang mungkin dikeluarkan dari diet (buah jeruk, madu, buah merah dan sayuran, ikan, coklat, makanan kaleng, telur ayam, rempah-rempah, warna makanan).

Durasi pengobatan tergantung pada tingkat keparahan dan bentuk vaskulitis (dari 2 bulan dengan tingkat keparahan ringan hingga 12 bulan dengan perjalanan glomerulonefritis berulang).

Dokter mana yang harus dihubungi

Ketika gejala yang mencurigakan muncul, orang tua biasanya beralih ke dokter anak. Setelah pemeriksaan, ia dapat merujuk anak ke rheumatologist, yang merawat vaskulitis hemoragik. Selain itu, tergantung pada organ yang terkena, anak diperiksa oleh ahli nefrologi, dokter kulit. Dengan perkembangan perdarahan gastrointestinal, bantuan ahli bedah diperlukan.

Channel One, program "Hidup Sehat!" Dengan Elena Malysheva, di bagian "About Medicine" berbicara tentang hemorrhagic vasculitis (dari 35:55):

Dokter anak berbicara tentang vaskulitis hemoragik dan diagnosisnya pada anak-anak

Bagaimana reaksi ibu ketika anak mengalami ruam? Tentu saja, takut, terutama ruam yang menakutkan, seperti memar kecil, dan jika bayi ini menangis kesakitan dan mengeluh tentang perut, itu menyebabkan kepanikan. Jadi apa yang harus dipikirkan, apa yang harus dilakukan, apa ramalannya? Karena sakit perut dan berbagai ruam tidak jarang terjadi di masa kanak-kanak, mudah untuk membuat kesalahan tidak hanya untuk ibu, tetapi juga untuk dokter.

Dalam kedokteran, seperti dalam kehidupan: semakin kompleks, semakin menarik. Proses autoimun selalu sangat sulit, dan dalam diagnosis, dan selama, dan dalam perawatan.

Perlu dicatat bahwa ada banyak varietas vasculitis, tetapi mereka tidak umum.

Kami tidak akan membahas semua keragaman vaskulitis sistemik, kami hanya akan berbicara tentang penyakit Schönlein-Henoch, yang paling sering terjadi dan memiliki semua tanda khas vaskulitis.

Apa itu vasculitis dan bagaimana perkembangannya?

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit yang berkembang lebih sering pada anak-anak, dalam kebanyakan kasus pada anak laki-laki. Tetapi bayi dan orang dewasa juga tidak kebal dari itu.

Dasar dari penyakit ini adalah pembentukan kompleks imun dan aktivasi protein dari sistem pujian, yang memiliki efek merusak pada dinding pembuluh darah. Penyakit ini berkembang secara sistemik, memanifestasikan dirinya sebagai peradangan multipel pada pembuluh-pembuluh kecil, kapiler dan arteriol.

Penyebab vaskulitis hemoragik pada anak-anak masih belum diketahui. Sangat jarang untuk mengaitkan penyakit dengan sesuatu yang spesifik. Paling sering memicu perkembangan infeksi penyakit. Kemungkinan besar - staphylococcus, tetapi penyakit bakteri dan virus lain yang memprovokasi hemoragik vaskulitis pada anak-anak juga dimungkinkan. Penyebabnya bisa menjadi fokus infeksi akut dan kronis.

Di tempat kedua - reaksi alergi terhadap obat-obatan, makanan, gigitan serangga, vaksin.

Di tempat ketiga - cedera dingin.

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak, sindromnya, bentuk dan manifestasi klinisnya

Vaskulitis hemoragik dimulai secara akut dengan kenaikan suhu dari 37 ° C ke atas, ruam muncul pada 100% kasus.

Ada 4 bentuk klinis utama vaskulitis hemoragik.

1. Kulit dan bentuk artikular.
2. Bentuk perut.
3. Bentuk ginjal.
4. Bentuk campuran.

Tergantung pada kursus, ada bentuk penyakit yang sederhana dan campuran. Sejumlah sindrom adalah karakteristik dari vaskulitis hemoragik:

• Purpura atau sindrom kulit adalah ruam pada lengan dan kaki, sebagian besar di sekitar sendi besar, bokong, wajah, dan pada tingkat yang lebih rendah pada bagian lain dari tubuh. Ruam kecil, simetris, dengan tekanan tidak hilang, kulit di tempat ruam bengkak. Pada awal penyakit, ruam berwarna merah cerah dengan semburat kebiruan, pada akhir hari ketiga - keempat ruam menjadi hijau kekuningan. Anak-anak mungkin terganggu oleh gatal-gatal, menggaruk di lokasi ruam memperburuk situasi. Intensitas ruam bervariasi dari titik kecil hingga banyak elemen. Ruam muncul dalam gelombang, jika penyakitnya sering kambuh, terkelupas terjadi di lokasi ruam, dalam kasus remisi berkepanjangan, ruam lewat tanpa bekas. Dalam kasus yang jarang terjadi, ruam di ujung jari dapat menyebabkan gangren;
• sindrom artikular diekspresikan oleh nyeri pada persendian besar, peradangan, edema, dan gangguan fungsi motorik;
• sindrom perut biasanya dimanifestasikan oleh sakit perut dari jenis kolik usus. Anak-anak dapat mengeluh sakit perut, tidak tahu persis di mana sakitnya. Rasa sakit disertai dengan mual, muntah, desakan palsu ke toilet, kesal bangku, darah dalam tinja mungkin. Komplikasi sindrom perut dapat berupa perdarahan usus, radang usus buntu, pankreatitis, kolesistitis. Hilangnya independen suatu sindrom dalam 4 - 7 hari adalah mungkin;
• sindrom ginjal, berbeda dengan yang di atas, tidak berkembang dengan segera, tetapi dalam satu sampai tiga bulan dari awal penyakit. Insidiousness dari sindrom ini adalah bahwa ia berkembang tanpa gejala. Hal pertama yang diperhatikan orang tua adalah penggelapan urin atau munculnya serpihan putih di urin, tetapi hal ini jarang terjadi.

Secara klinis, sindrom ginjal dapat terjadi dalam beberapa varian.

1. Dengan menghilangnya sindrom dengan penurunan penyakit yang mendasarinya.
2. Dengan perkembangan glomerulonefritis akut. Biasanya glomerulonefritis akut berkembang pada tahun pertama penyakit.
3. Glomerulonefritis kronis berkembang, pada beberapa pasien terjadi gagal ginjal kronis.

• Dalam kasus yang jarang terjadi, penyakit Schönlein-Henoch memanifestasikan dirinya dalam bentuk sindrom lain. Ini, misalnya:
  • lesi paru dalam bentuk perdarahan paru;
  • perikarditis hemoragik, yang dapat menyebabkan serangan jantung dan gagal jantung akut;
  • kerusakan sistem saraf pusat (sakit kepala, perilaku atipikal, kompleks gejala meningeal dan kejang).

Dengan demikian, manifestasi penyakitnya mungkin berbeda.

Komplikasi penyakit Schönlein-Henoch

• obstruksi usus;
• peritonitis;
• kolesistitis.

Dengan tiga komplikasi pertama pasien muda, dokter bedah memeriksa. Operasi mendesak mungkin diperlukan.

Kedua komplikasi ini memerlukan konsultasi dengan ahli hematologi.

Juga, komplikasi dapat timbul dari jantung:

• tamponade jantung, gagal jantung akut.

Pemeriksaan dan diagnosis

Semua pemeriksaan dilakukan sesuai indikasi:

• hitung darah lengkap. Menunjukkan peningkatan ESR, peningkatan jumlah leukosit, trombosit;
• koagulogram;
• antistreptolysin O - untuk dugaan infeksi streptokokus sebelumnya;
• tes darah okultisme tinja. Ini diambil dalam kasus sindrom perut;
• urinalisis. Eritrosit dan protein terdeteksi dalam urin;
• EKG untuk menyingkirkan perikarditis;
• Ultrasonografi organ perut dan ginjal.

Apa yang bisa dikacaukan dengan vaskulitis hemoragik?

Dalam kasus-kasus tertentu, diagnosis tidak menimbulkan masalah khusus, tetapi seringkali penyakit ini disembunyikan oleh orang lain.

Penyakit non-infeksi yang paling umum yang harus dibedakan dengan hemoragik vaskulitis adalah tumor, trombositopati, hemofilia. Dalam kasus penyakit ini, diagnosis dapat dibuat dengan menggunakan diagnosa laboratorium.

Lupus erythematosus sistemik dibedakan dari penyakit Schoenlein-Henoch dengan perubahan persendian dan sifat ruam yang persisten.

Dari penyakit menular, meningococcemia dan endocarditis infektif mirip dengan vaskulitis. Tetapi biasanya infeksi meningokokus terjadi dengan peningkatan suhu tubuh hingga 39 ° C dan lebih tinggi, yang tidak dapat dikatakan tentang vaskulitis. Dalam kasus endokarditis, dalam banyak kasus ada bukti kerusakan pada katup jantung.

Pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Pengobatan vaskulitis dilakukan di rumah sakit.

Peran penting dimainkan oleh rezim dan diet.

Dalam kasus bentuk perut dan artikular, pembatasan aktivitas motorik dianjurkan, tirah baring direkomendasikan untuk bentuk ginjal.

Diet diperlukan dengan pengecualian semua makanan yang pernah menyebabkan alergi pada anak.

Jika bentuk perut penyakit telah berkembang, diet dengan produk perawatan panas wajib dianjurkan, sebagian besar produk direkomendasikan untuk dibersihkan ke kentang tumbuk, porsi kecil dianjurkan, interval waktu makan sekitar 3 jam.

Juga perlu untuk mengamati mode minum. Pada sindrom ginjal, diet harus mengecualikan garam, keju, daging.

Obat utama dalam pengobatan vasculitis adalah:

• agen antiplatelet - asam asetilsalisilat, "Curantil";
• antikoagulan - heparin;
• pada kasus penyakit yang parah atau pada sindrom abdominal, glukokortikoid (seperti prednison) dapat diresepkan;
• dengan perkembangan glomerulonefritis merekomendasikan pengangkatan sitostatika;
• untuk mengurangi permeabilitas pembuluh darah menggunakan preparat kalsium;
• juga plasmapheresis dilakukan untuk tujuan terapeutik.

Terapi dipilih dan diresepkan oleh dokter sesuai dengan tingkat keparahan dan bentuk penyakit. Selain dokter anak, ahli bedah, ahli nefrologi dan rheumatologist terlibat dalam perawatan dan konseling anak-anak ini.

Pengawasan anak setelah pemulihan

Anak-anak pulih dari vaskulitis hemoragik dalam setahun. Glomerulonefritis kronis terjadi pada 2% kasus. Sayangnya, kematian mungkin terjadi dengan penyakit ini.

Dalam kasus pertama, ketika anak pulih, ia berada di rekening apotik dengan dokter anak distrik selama 5 tahun. Setiap enam bulan ia diperiksa oleh dokter THT dan dokter gigi untuk menghilangkan kemungkinan fokus kronis infeksi, yang pengaktifannya kemungkinan akan menyebabkan kekambuhan vaskulitis.

Setelah menderita penyakit ini, Anda harus sangat berhati-hati dengan kesehatan Anda. Penting untuk menyingkirkan semua alergen yang mungkin (makanan, obat, vaksinasi), meninjau diet, menghilangkan aktivitas fisik yang berat, hindari sinar matahari langsung dan dingin.

Kesimpulan

Kesimpulannya, perlu memperhatikan fakta bahwa penyakit ini jarang terjadi, bersifat sistemik - itu berarti bahwa itu mempengaruhi beberapa organ dan sistem, sering "memakai" topeng penyakit lain, yang memperumit diagnosis. Karena itu, Anda harus selalu menjaga telinga Anda terbuka, jika mungkin, jangan lupa tentang pencegahan dan menjalani perawatan tepat waktu oleh dokter.

Penyebab vaskulitis hemoragik pada anak-anak, gejala dan pengobatan

Vasculitis adalah sekelompok penyakit yang gejalanya umum adalah kerusakan pembuluh darah. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak ditandai dengan adanya ruam hemoragik pada kulit (biasanya pada tungkai), dan, tergantung pada jenis penyakit, kerusakan organ dalam dan sendi besar. Tubuh anak-anak tidak dapat mengatasi patologi sendiri, oleh karena itu, pada kecurigaan pertama vaskulitis hemoragik, perlu untuk berkonsultasi dengan dokter.

Apa itu vaskulitis hemoragik?

Vaskulitis hemoragik (penyakit Shenlein-Henoch) sering menyerang anak-anak berusia 3-8 tahun, dapat terjadi pada bayi dan pada usia yang lebih tua. Gejala pertama penyakit ini adalah hipertermia, kelemahan, sakit kepala, dan nyeri otot, tetapi tidak mungkin membuat diagnosis berdasarkan tanda-tanda ini.

Gejala khas dari penyakit ini adalah ruam hemoragik - konsekuensi dari kekalahan dan penghancuran kapiler. Darah menonjol dari pembuluh darah yang meradang, yang dimanifestasikan oleh perdarahan titik kecil, yang terlokalisasi di ekstremitas bawah, bokong, pada lipatan dan berbagai sendi, serta pada selaput lendir mulut (lihat foto). Lebih jarang, ruam dapat muncul di wajah, leher, telapak tangan dan kaki.

Bersamaan dengan ruam kulit atau pada tahap selanjutnya dari penyakit, sendi menjadi meradang. Kemungkinan kerusakan pada saluran pencernaan, ginjal dan paru-paru. Kadang-kadang lesi pada organ internal dapat mendahului munculnya ruam, yang membuat diagnosis menjadi sulit. Pada usia dini (hingga 2 tahun), kemunculan bentuk akut penyakit ini, ditandai dengan tiba-tiba, perjalanan yang berat dan gejala yang jelas, adalah mungkin.

Penyebab patologi pada anak-anak

Paling sering, vaskulitis hemoragik terjadi beberapa minggu setelah infeksi atau vaksinasi. Menanggapi penetrasi ke dalam tubuh "orang luar" (virus, mikroorganisme patogen, parasit, zat yang menyebabkan reaksi alergi), kompleks imun terbentuk - "antigen-antibodi", yang menghilangkan zat yang tidak perlu. Setelah itu, biasanya, senyawa antigen-antibodi dihilangkan oleh sel darah khusus, fagosit.

Kadang-kadang, karena alasan yang tidak sepenuhnya dipahami, kompleks ini menumpuk di dalam darah dan menetap di dinding pembuluh kecil kulit dan organ internal, menyebabkan peradangan. Dalam kasus yang parah, kerusakan pada pembuluh darah dan arteri mungkin terjadi. Pembuluh menjadi longgar dan rapuh, secara visual dimanifestasikan oleh munculnya ruam hemoragik pada kulit.

Alasan utama yang memicu terjadinya patologi meliputi:

• riwayat infeksi (demam berdarah, sakit tenggorokan, infeksi pernapasan akut, influenza, dan lainnya);
• faktor alergi (makanan atau obat);
• vaksinasi;
• terapi antibiotik;
• invasi cacing;
• penyakit kronis (karies, sinusitis, radang amandel, dll.);
• berbagai cedera dan cedera;
• kecenderungan genetik.

Jenis dan gejala penyakit

Menurut intensitas gejala, patologi dibagi menjadi beberapa tingkatan berikut:

1. Kecil - kondisi umum memuaskan, suhu tubuh dapat tetap normal atau sedikit meningkat (hingga 38 ° C). Ada beberapa ruam kulit, tidak ada gejala penyakit lainnya. Secara umum, tes darah adalah peningkatan ESR hingga 20 mm / jam.
2. Sedang - kondisi umum sedang, suhu tubuh melebihi 38 ° C, ada tanda-tanda keracunan (sakit kepala dan nyeri otot, kelemahan). Petechiae pada kulit dalam jumlah besar, nyeri sendi, sindrom perut, ginjal dan lainnya. Menurut hasil tes darah - peningkatan kadar leukosit dan eosinofil, LED meningkat menjadi 40 mm / jam.
3. Tinggi - kondisi serius pasien, keracunan tinggi. Semua sindrom diucapkan. Kemungkinan kerusakan pada sistem saraf pusat, pengembangan anemia. Dalam tes darah - peningkatan yang signifikan dalam leukosit, neutrofil dan penurunan trombosit, LED di atas 40 mm / jam.

Perjalanan vaskulitis hemoragik dibagi menjadi:

• akut - gejala diucapkan, penyakit ini berlangsung 30-40 hari;
• kronis - dalam kasus keterlambatan perawatan, penyakit menjadi berkepanjangan (lebih dari 2 bulan);
• fulminant - penyakit berkembang dengan cepat dan sulit untuk ditoleransi.

Vaskulitis hemoragik, tergantung pada lokasi lesi, dibagi menjadi beberapa bentuk berikut:

• purpura kulit;
• kulit dan reumatoid (artikular);
• kulit dan perut;
• ginjal;
• paru;
• alergi.

Purpura kulit

Purpura kulit adalah bentuk paling sederhana dari penyakit ini, ditandai dengan perdarahan subkutan pinpoint (petechiae). Ukuran elemen ruam - dari titik kecil ke titik dengan diameter 1 cm, dengan tekanan mereka berubah pucat, tetapi jangan menghilang. Di daerah yang terkena, pembengkakan, gatal dan rasa sakit terjadi.

Setelah 4-5 hari, petechiae memperoleh warna kebiruan, lalu menghilang, meninggalkan pigmentasi. Ruam baru akan muncul sampai pemulihan. Selama periode kambuh, deskuamasi diamati di zona ini.

Bentuk rheumatoid

Bentuk rheumatoid kulit didiagnosis pada 40-50% kasus dan ditandai tidak hanya oleh adanya ruam hemoragik, tetapi juga oleh lesi sendi besar (biasanya pinggul, lutut dan pergelangan kaki, lebih jarang - siku dan pergelangan tangan). Dalam 4-7 hari setelah timbulnya gejala pertama, hiperemia dan edema muncul di area sendi yang meradang.

Migrasi rasa sakit di ekstremitas menyebabkan tangisan dan kecemasan bayi, anak-anak yang lebih besar mungkin menunjukkan titik sakit. Peradangan dan rasa sakit yang parah dapat mengubah gaya berjalan untuk sementara waktu, tetapi sebagai aturan, kelainan bentuk sendi dan disfungsi motorik tidak diamati.

Bentuk kulit-perut

Sindrom perut ditandai oleh kerusakan organ-organ saluran pencernaan. Mual, muntah, dan kram di perut muncul bersamaan dengan ruam pada kulit atau beberapa saat kemudian. Dengan diagnosis yang terlambat dan pengobatan yang buruk, penampilan darah dalam muntah dan diare adalah mungkin. Peradangan tersebut dapat menyebabkan perforasi dinding usus, gangguan patensi usus dan radang ruang retroperitoneal. Dalam kasus ini, anak mengalami takikardia, kelemahan, sakit kepala, tinitus, penglihatan kabur, pingsan.

Bentuk ginjal

Vaskulitis hemoragik dengan lesi sistem urin ditandai dengan perkembangan glomerulonefritis akut, sel darah merah dan protein akan hadir dalam analisis urin. Fungsi ginjal menurun, edema muncul, dan pada kasus yang parah dapat terjadi gagal ginjal kronis (CRF).

Bentuk akut dari penyakit pada bayi

Bentuk paru

Bentuk paru-paru penyakit Schönlein-Henoch dimanifestasikan oleh sensasi menyakitkan di dada dan batuk, dan di dahak ada jejak darah. Yang paling parah adalah bentuk campuran vaskulitis hemoroid - ketika ada beberapa gejala atau sekaligus. Dalam kasus ini, pasien memerlukan rawat inap darurat, jika tidak, komplikasi serius, termasuk kematian, mungkin terjadi.

Bentuk alergi

Vaskulitis urtardial bermanifestasi dengan latar belakang alergi dalam bentuk urtikaria - lepuh merah muncul pada kulit di seluruh tubuh, dalam 3-4 hari ruam hemoroid muncul di tempatnya. Di situs lesi dapat tetap bintik-bintik berpigmen.

Metode diagnostik

Untuk diagnosa, dokter memeriksa anak, mengumpulkan anamnesis, memberikan penelitian tambahan dan konsultasi dengan spesialis lain (imunolog, rheumatologist, nephrologist, dll). Tidak ada tes khusus yang mengkonfirmasi adanya penyakit Schönlein-Henoch. Secara umum, tes darah dapat meningkatkan ESR dan leukosit, dengan perdarahan usus, hemoglobin akan di bawah normal. Juga diperlukan untuk lulus tes darah biokimiawi (fraksi protein, CRP, antistreptolysin O, seromucoid), koagulogram, imunogram, dan analisis urin menurut Nechyporenko.

Dalam kasus penyakit, dokter akan merujuk Anda ke tes darah klinis dan biokimia.

Jika perlu, spesialis akan merujuk ke USG hati, pankreas dan ginjal, prosedur endoskopi (FGDS, bronkoskopi, kolonoskopi, dll.), Elektrokardiogram. Ketika glomerulonefritis, yang tidak dapat diobati, nefroskrimigrafi dan biopsi ginjal diindikasikan. Vaskulitis alergi pada anak-anak ditentukan dengan melakukan tes alergi.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Ketika mengobati vaskulitis hemoragik pada anak-anak, rawat inap wajib diindikasikan. Pasien diberikan tirah baring, pelanggaran yang dipenuhi ruam baru dan penurunan kesehatan. Tergantung pada gejala penyakitnya, dokter memilih terapi individu. Perawatan rawat inap memakan waktu 3-6 minggu, dalam kasus rumit butuh waktu lebih lama:

• Efek yang baik dalam pengobatan dicapai dengan terapi Heparin, serta Dipyridamole, Curantil, Persantine, Agapurin, Trental, Pentoxifylline.
• Ketika radang sendi obat anti-inflamasi nonsteroid diresepkan secara paralel - Movalis, Diclofenac, Butadione, Rezokhin, Reopirin.
• Ketika proses patologis ginjal dipengaruhi, terapi hormon atau transfusi plasma darah dapat digunakan.

• Dalam kasus sindrom perut, asupan enterosorben (karbon aktif, Enterosgel) dan obat antispasmodik (No-spa) diperlukan, dan larutan Novocain diberikan secara intravena (2-10 ml tergantung pada berat anak) untuk anestesi. Terapi detoksifikasi intravena dengan Reopolyglukine, Reomacrodex, Reogluman dilakukan.
• Urtikar vasculitis memiliki sifat alergi, sehingga harus diobati dengan obat antihistamin (Suprastin, Zodak, Claritin, Diazolin).
• Antibiotik diresepkan untuk bentuk bakteri dari penyakit.
• Untuk meningkatkan kesejahteraan umum pasien dan menjaga kekebalan, vitamin kompleks diresepkan.

Berdiet

Selama seluruh periode perawatan dan untuk setidaknya satu tahun setelah pemulihan, anak harus mengikuti diet yang melibatkan penghapusan produk yang paling alergi:

• buah-buahan, sayuran dan makanan merah lainnya;
• produk lebah;
• hazelnut, kacang, kenari, almond;
• coklat;
• telur ayam;
• jeruk, lemon, jeruk bali;
• susu sapi utuh;
• produk yang mengandung pewarna.

Dianjurkan untuk mengukus makanan, didihkan atau dididihkan dengan jumlah garam minimum. Tidak termasuk produk-produk yang tajam, digoreng, dihisap. Dengan sindrom gastrointestinal, penggunaan makanan semi-cair dan murni lebih disukai. Kepatuhan terhadap aturan dalam diet akan sangat memudahkan kondisi bayi dan mempercepat pemulihan.

Tindakan pencegahan

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit yang cukup serius, oleh karena itu, dengan mengikuti beberapa prinsip, Anda dapat mengurangi risiko penyakit:

• menjaga kekebalan anak pada tingkat yang tepat;
• pengerasan, pendidikan jasmani, tinggal yang cukup di udara segar;
• nutrisi yang baik, menyingkirkan alergen (terutama jika vaskulitis adalah urtikarny);
• pengecualian asupan antibiotik dan obat-obatan lain yang tidak terkontrol;
• rehabilitasi fokus infeksi kronis (gigi karies, tenggorokan dengan tonsilitis, dll).

Untuk mencegah terulangnya penyakit pada anak-anak yang sakit, aturan berikut harus diperhatikan:

• mempertahankan nutrisi makanan selama minimal 1 tahun;
• hindari overheating dan overcooling;
• meminimalkan paparan sinar UV pada area tubuh yang terbuka (jangan berjemur);
• melakukan pencegahan cacing, ARVI.

Prognosis pemulihan

Pada 40-50% anak-anak yang sakit, kekambuhan penyakit mungkin terjadi beberapa bulan atau tahun setelah pemulihan. Pada 10-15% kasus, vaskulitis hemoroid dapat menjadi kronis.

Biasanya, kulit dan bentuk rematik penyakit tidak menyebabkan komplikasi, vaskulitis pada anak-anak dari jenis lain dapat memicu perkembangan:

• anemia defisiensi besi;
• CRF;
• invaginasi usus;
• peritonitis;
• pendarahan paru;
• patologi jantung dan hati.

Setelah pemulihan, anak akan berada di apotik di dokter selama 4-5 tahun, dan di hadapan komplikasi di ginjal - hingga 18 tahun. Dokter memberikan penarikan medis dari vaksinasi untuk jangka waktu tertentu (setidaknya 1 tahun).

Hemoragik vaskulitis: penyebab dan mekanisme perkembangan ruam pada tubuh pada anak

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit pada masa kanak-kanak yang dominan yang ditandai oleh lesi mikrovaskulatur kulit, organ, dan sistem tubuh manusia. Dalam patologi, peradangan aseptik pada dinding pembuluh darah dan mikrothrombosis, dimanifestasikan oleh ruam hemoragik, perubahan morfologis pada ginjal dan usus, berkembang.

Kurangnya perawatan dapat menyebabkan komplikasi serius dan kemungkinan kecacatan pada anak. Dasar dari prognosis yang menguntungkan adalah pengetahuan tentang mekanisme perkembangan, penyebab, manifestasi klinis dan terapi tepat waktu yang memadai.

Karakteristik umum vaskulitis hemoragik

Menurut statistik, ada 25 kasus vasculitis per 10.000 orang. Kelompok risiko termasuk anak-anak dari 4 hingga 12 tahun, paling sering anak laki-laki. Predisposisi herediter tidak dikecualikan. Vaskulitis hemoragik sering dimanifestasikan pada anak-anak yang orang tuanya memiliki riwayat penyakit alergi. Hingga 3 tahun, penyakit ini jarang terjadi.

Mekanisme perkembangan penyakit pada anak

Dasar untuk pengembangan vaskulitis hemoragik adalah produksi berlebih dari antibodi IgA, IgG setelah konsumsi antigen. Akibatnya, terjadi produksi kompleks imun yang berlebihan.

Ini mengarah pada aktivasi sistem komplemen, yang menarik fagosit untuk penyerapan kompleks imun. Biasanya, fagosit melakukan tugasnya. Ketika kompleks imun vaskulitis terus bersirkulasi dalam aliran darah dan mengendap di dinding pembuluh darah. Sering mempengaruhi pembuluh-pembuluh mikro kulit, persendian, ginjal, mesenterium usus.

Aktivitas sistem komplemen mengarah pada pelepasan mediator inflamasi (histamin, serotonin) dan bradikinin (peptida pelebaran pembuluh darah). Ini disertai dengan peningkatan permeabilitas dinding dan dilatasi rongga pembuluh darah. Di dinding kapal yang terkena dampak, komponennya hancur. Endotelium secara bertahap terkelupas dari jaringan di bawahnya.

Terhadap latar belakang ini, peradangan aseptik berkembang, mekanisme hypercoagulable (peningkatan pembekuan darah) dipicu, kualitas darah memburuk, radikal bebas terbentuk. Semua ini mengarah pada perkembangan mikrotrombosis.

Dalam kasus yang parah, penipisan tingkat antikoagulan (supresi pembekuan darah) mungkin terjadi. Dengan gangguan seperti itu, pembuluh darah tidak dapat memasok darah ke jaringan, iskemia berkembang. Kerusakan pembuluh darah banyak mengarah pada pengembangan sindrom hemoragik, yang dimanifestasikan oleh perdarahan kecil di jaringan.

Pada saluran gastrointestinal, edema dan perdarahan pada jaringan submukosa, lesi ulseratif pada membran mukosa mungkin terjadi. Glomerulitis segmental berkembang di ginjal, oklusi (gangguan patensi) pembuluh darah, massa fibrinoid yang bengkak dicatat.

Bentuk patologi

Tidak ada klasifikasi resmi vaskulitis hemoragik. Untuk kenyamanan, pilihan taktik perawatan dan statistik dalam praktik medis, terapkan pembagian bersyarat vasculitis sesuai dengan bentuk dan sifat kursus.

• purpura kulit;
• dengan sindrom kulit dan artikular (purpura, arthralgia);
• dengan sindrom kulit dan perut (purpura, lesi gastrointestinal);
• purpura dengan kerusakan ginjal;
• campur (kombinasi semua bentuk).

Ada bentuk penyakit akut (hingga 1 bulan), bergelombang dan berulang.

Bahaya potensial

Vaskulitis hemoragik yang paling berbahaya adalah kerusakan ginjal. Pada dasarnya, keterlibatan ginjal dalam proses patologis ditemukan setelah beberapa waktu, setelah munculnya gejala utama - ruam.

Periode ini mungkin beberapa minggu atau bulan, dan dalam beberapa kasus tanpa gejala dan berlangsung selama bertahun-tahun. Selama ini glomerulitis mengalir yang tersembunyi menyebabkan efek yang tidak dapat diubah dalam tubuh, yang dapat menyebabkan gagal ginjal. Dalam kasus seperti itu, pasien perlu menjalani prosedur hemodialisis sepanjang hidupnya.

Penyebab vaskulitis hemoragik

Etiologi penyakit ini tidak sepenuhnya dipahami. Namun, ada hubungan yang jelas dengan faktor endogen dan eksogen yang memberikan dorongan untuk pengembangan patologi.

• infeksi virus, bakteri, parasit;
• alergi makanan dan obat-obatan;
• reaksi terhadap vaksin, vaksinasi;
• hipotermia, tubuh terlalu panas;
• gigitan serangga;
• cedera mekanik, intervensi bedah.

Gambaran dan gejala klinis

Setelah infeksi sebelumnya atau konsumsi alergen dari 4 hari hingga 2 minggu, periode laten berlangsung. Pada saat ini, mungkin malaise umum, sakit kepala, demam ringan. Karena anak-anak tidak dapat menilai kondisi mereka secara subyektif, periode ini sebagian besar tetap tidak diperhatikan.

Gejala konstan dari semua bentuk penyakit adalah ruam hemoragik. Sindrom artikular diamati pada 70%, sindrom perut pada 60%, kerusakan ginjal pada 30% pasien.

Sindrom kulit (purpura)

Pada dasarnya, ruam muncul dalam waktu 5 hari setelah timbulnya patologi dan dalam kebanyakan kasus adalah tanda klinis pertama. Jarang, mungkin muncul setelah gejala lainnya.

Fitur karakteristik ruam - lokalisasi pada kulit sisi luar tungkai, bokong, di area sendi besar dan simetri. Ini adalah bintik-bintik kecil, elemen petekial, dan nodul berbintik yang sedikit menonjol di atas kulit, yang hanya dapat dilihat pada palpasi. Kemungkinan pembentukan papula dengan perdarahan titik di tengah. Ruam disertai dengan gatal ringan.

Pada awal munculnya ruam warna merah muda pucat, secara bertahap memperoleh rona ungu, berganti-ganti dengan cokelat dan tersisa dalam bentuk bintik-bintik pigmen. Rata-rata, bintik-bintik usia bertahan hingga 2 bulan.

Dalam kasus yang parah, nekrosis jaringan dicatat dengan pembentukan kerak, setelah dikupas kulitnya berdarah. Purpura dapat dikombinasikan dengan angioedema.

Sindrom kulit umumnya muncul dalam gelombang. Ada 3 hingga 5 kasus kemunculan kembali elemen.

Sindrom artikular

Gejala kerusakan sendi dapat muncul bersamaan dengan purpura atau setelah beberapa hari. Jarang penyakit ini dimulai dengan sindrom artikular. Sendi dari ekstremitas bawah terutama dipengaruhi: sendi pergelangan kaki dan lutut, jarang - pergelangan tangan dan siku.

Gejala kerusakan sendi:

• sakit yang menyakitkan;
• bengkak, kemerahan;
• kesulitan bergerak (kontraktur).

Perubahan patologis pada sendi diamati rata-rata 5 hari, setelah itu berlalu tanpa jejak. Bentuk penyakit ini sering disertai dengan demam, malaise, angioedema.

Sindrom perut

Kekalahan saluran pencernaan ditandai oleh pembentukan edema, pendarahan di dinding usus dan peritoneum. Pada 30% pasien, patologi dimulai dengan gejala perut, dalam kasus lain didahului oleh purpura.

Pada saat yang sama, pasien merasakan nyeri sedang tanpa gangguan dispepsia dan pelokalan yang jelas, yang tidak membuat mereka merasa tidak nyaman. Dengan pengobatan yang memadai dan perjalanan penyakit yang khas, sindrom perut menghilang dalam 2-3 hari.

Dengan lesi yang luas pada saluran pencernaan adalah mungkin:

• nyeri kram parah;
• muntah dengan darah;
• partikel darah dalam tinja;
• tinja semi-cair hitam;
• keinginan palsu untuk buang air besar;
• sembelit.

Bentuk penyakit ini ditandai dengan kambuh setelah gejala hilang sama sekali. Biasanya, malnutrisi pasien menyebabkan hal ini. Kekambuhan dikombinasikan dengan ruam kulit baru, selama patologi dapat muncul 2 hingga 10 kali.

Kerusakan ginjal

Sindrom ginjal terutama berkembang dalam 1-2 bulan setelah timbulnya patologi. Jarang, gejala kerusakan ginjal mendahului perubahan kulit.

• micro gross hematuria (darah dalam urin);
• urin berbusa (proteinuria);
• pembengkakan;
• peningkatan tekanan darah (jarang).

Nefritis dapat berkembang menjadi beberapa bulan. Dalam 30% -50% kasus, transisi ke bentuk kronis glomerulonefritis diamati.

Ini adalah bentuk berbahaya dari vaskulitis hemoragik, terutama ketika hipertensi dan sindrom nefrotik bergabung. Seringkali tanda-tanda klinis tidak sesuai dengan keparahan kondisi pasien. Karena itu, penyakit ringan, kemungkinan penyimpangan dalam perilaku anak, perubahan warna urin harus menyebabkan kunjungan ke dokter anak.

Derajat aktivitas

Tingkat keparahan patologi ditentukan oleh tingkat aktivitas.

Ada sedikit purpura, jarang ada peningkatan suhu ke parameter subfebrile (t 38.1 ° C). Tingkat ini dianggap ringan, anak tidak merasakan banyak ketidaknyamanan.

Kerusakan parah pada kulit dan persendian, usus sedang dan ginjal. Muncul gejala keracunan: lemas, demam (t di atas 38 ° C), sakit kepala. Kondisi pasien dinilai sedang.

Ini adalah tingkat parah vaskulitis dengan semua sindrom yang diucapkan. Dalam tubuh anak ada keracunan yang kuat, dimanifestasikan oleh suhu tubuh yang tinggi, sakit kepala dan nyeri otot.

Bentuk patogen fulminan sering menyerang anak di bawah 5 tahun. Ini adalah jenis penyakit yang sangat berbahaya, ditandai oleh perkembangan cepat peradangan (reaksi Arthus) dan Tormbovasculitis nekrotik.

Bentuk penyakit ini ditandai dengan keracunan parah, hipertermia (kepanasan tubuh), pendarahan luas, dan kematian jaringan. Ungu berlimpah, rawan untuk bergabung. Vesikel dapat muncul, setelah membuka luka erosif yang tersisa. Lesi usus dan sendi sangat luas.

Diagnostik

Ruam hemoragik, karakteristik patologi, memungkinkan membuat diagnosis dalam kasus sindrom kulit akut.

Kriteria diagnostik yang umum digunakan dalam praktik medis:

• usia hingga 20 tahun;
• ruam teraba (peningkatan elemen di atas kulit, tidak adanya trombositopenia, simetri);
• sakit perut, iskemia jaringan usus;
• deteksi granulosit di dinding pembuluh darah selama biopsi.

Kesulitan diagnosis adalah karena tidak adanya ruam, dalam kasus-kasus di mana tanda-tanda utamanya adalah sindrom lain. Dengan perjalanan penyakit yang demikian, diagnosis yang akurat hanya mungkin terjadi setelah kemunculan purpura.

Metode laboratorium tidak memiliki nilai diagnostik, digunakan untuk menilai kondisi umum pasien.

• darah umum, urin, tinja;
• tes darah biokimia;
• studi biopsi kulit;
• imunogram.

Metode diagnostik instrumental digunakan untuk indikasi individu. EKG, radiografi paru-paru, ultrasonografi organ perut, dan ginjal dilakukan.

Vaskulitis hemoragik penting untuk dibedakan dari patologi yang ditandai oleh purpura hemoragik:

• peradangan endokardial;
• meningococcemia,
• virus hepatitis
• patologi reumatoid,
• penyakit limfoproliferatif.

Dengan kekalahan usus, manifestasi serupa mungkin terjadi dengan apendisitis akut, tukak lambung, yersiniosis, kolitis. Bentuk patologi ginjal dibedakan dari penyakit Berger, glomerulonefritis akut.

Kemungkinan kesamaan penyakit dengan lupus erythematosus. Identifikasi penanda imunologis yang tidak biasa untuk vaskulitis membantu menegakkan diagnosis yang benar.

Pengobatan penyakit yang kompleks

Pengobatan vaskulitis hemoragik sangat kompleks dan ketat pada individu. Penting untuk dipahami bahwa obat apa pun memiliki efek samping yang meningkat ketika terpapar ke tubuh anak atau kombinasi dengan obat dari kelompok lain. Selain itu, patologi dapat menyebabkan komplikasi serius, sehingga dokter harus memilih taktik perawatan.

Rezim untuk pasien

Setiap ruam kulit yang bersifat hemoragik, bahkan dengan kondisi umum anak yang baik, adalah alasan untuk rawat inap dan pemeriksaan penuh. Dalam kasus seperti itu, Anda perlu memanggil ambulans, dan sebelum kedatangan dokter untuk memastikan anak beristirahat total.

Pada periode akut patologi diresepkan istirahat di tempat tidur sampai hilangnya ruam. Setiap aktivitas fisik dapat mengarah pada manifestasi purpura, yang didefinisikan sebagai "ortostatik". Dalam kasus pembaruan, purpura pasien dikembalikan ke tempat tidur.

Dalam kasus sindrom perut, tabel No. 1 ditentukan, tabel No. 7 pada saat kerusakan ginjal.Gizi medis dipilih oleh dokter yang hadir dengan mempertimbangkan kombinasi berbagai bentuk patologi.

Enterosorpsi

Enterosorben digunakan dalam semua bentuk vaskulitis hemoragik. Zat aktif obat berkontribusi pada penghapusan metabolit dan racun.

Dengan perjalanan penyakit yang khas, durasi pengobatan adalah 2-4 minggu, dengan gelombang seperti dari 1 hingga 3 bulan.

Agen antiplatelet

Obat-obatan ini digunakan dalam semua bentuk vaskulitis hemoragik. Obat mencegah pembekuan darah, meningkatkan sifat reologi darah.

• dipyridamole (chimes);
• pentoxifylline (trental);
• ticlopidine (ipaton).

Agen antiplatelet diterapkan setidaknya 3 minggu. Ketika gelombang seperti sindrom kulit diterapkan hingga bantuan penuh purpura, selama kasih sayang ginjal, penerimaan diperpanjang hingga 6 bulan (beberapa kursus). Dalam kasus koagulasi parah (koagulasi) darah, kombinasi dua obat dimungkinkan.

ANTICOAGULANTS

Obat-obatan menghambat aktivitas sistem pembekuan darah, yang mencegah pembentukan gumpalan darah. Obat utama adalah heparin, yang merupakan obat pilihan untuk pengobatan semua bentuk penyakit.

Durasi pengobatan dengan 1 derajat keparahan patologi adalah 7-10 hari, bentuk artikular kulit dan perut adalah 2-3 minggu, sedangkan kerusakan ginjal adalah 3-6 minggu.

Antihistamin

Obat-obatan dari kelompok ini diresepkan dalam kasus makanan dan kepekaan obat dari tubuh. Mereka memblokir reseptor histamin dan menghambat efek yang dimediasi oleh mereka.

Obat-obatan diresepkan dalam dosis usia dengan durasi pengobatan 7-10 hari.

Obat antibakteri

Indikasi untuk penggunaan obat dari kelompok ini adalah: infeksi bakteri secara bersamaan, pembentukan nefritis, resisten terhadap pengobatan purpura kulit. Obat yang diresepkan yang berbeda dalam alergi minimum tubuh.

• penisilin (ampioks, ampisilin);
• makrolida (klaritromisin, roksitromisin, azitromisin);
• sefalosporin (ceporin).

Obat-obatan dipilih dalam dosis usia dengan program pengobatan individual.

Obat-obatan glukokortikoid

Obat-obatan dari kelompok ini diresepkan dalam kasus-kasus dengan sindrom perut yang parah, ruam kulit, disertai dengan nekrosis, komponen trombohemoragik dan eksudasi.

Indikasinya adalah kerusakan ginjal dengan hematuria berat dan / atau sindrom nefrotik.

Obat pilihan adalah prednison. Ini digunakan selama 3-4 minggu bersamaan dengan agen antiplatelet, antikoagulan dan preparat kalium.

Jika ada kontraindikasi terhadap obat hormonal, obat antiinflamasi digunakan: ortofen, plaquenil.

Aktivator fibrinolisis

Ketika hemoragik vaskulitis dihambat proses fibrinolisis - pembubaran gumpalan darah dan gumpalan darah. Untuk merangsang proses digunakan obat vasoaktif.

• asam nikotinat;
• xantinol nikotinat;
• nikoshpan.

Durasi perawatan ditentukan secara individual.

Terapi infus

Ini adalah infus obat yang dilakukan untuk meningkatkan sifat reologi darah.

Indikasi untuk metode pengobatan ini adalah komponen thrombohemorrhagic purpura, angioedema, sindrom perut parah, pengembangan pankreatitis reaktif dan ketidakefektifan terapi heparin.

• reopoliglyukin, reomakrodeks;
• campuran glukosa-novocaine;
• trasilol contrycal;
• campuran plasma-heparin.

Metode terapi ini dalam banyak kasus memungkinkan untuk mencapai remisi yang stabil.

Dalam kasus nefritis berulang, terapi alternatif diperlukan. Ini adalah penggunaan sitostatika (azathioprine), obat penstabil membran (vitamin E, retinol, dimephosphone) dan obat imunomodulasi (traumel, dibazol).

Dalam terapi simtomatik, antispasmodik (euphyllinum, no-spa) digunakan untuk meredakan nyeri perut. Dalam kasus peningkatan suhu tubuh di atas 38,5 ° C, obat antipiretik diresepkan: ibuprofen, parasetamol.

Prosedur plasmoforesis

Dasar dari prosedur ini adalah pengambilan sampel darah dan penghilangan plasma yang mengandung kompleks imun besar, produk metabolit, mediator inflamasi dan faktor agregasi platelet.

Efek terbesar dari prosedur ini diamati sebelum keruntuhan kompleks imun, aplikasi ini dalam 3 minggu pertama setelah timbulnya patologi. Jumlah prosedur ditentukan secara individual dari 3 hingga 8 sesi.

Pada sekitar 70% pasien, vaskulitis hemoragik sembuh total dalam 4-6 minggu. Pengobatan bentuk sedang-berat dan parah dapat bertahan hingga 12 bulan dengan kursus berulang.

Komplikasi patologi

Ada risiko tinggi komplikasi vaskulitis hemoragik, terutama ketika ginjal dan usus terlibat dalam proses patologis.

• glomerulonefritis kronis;
• gagal ginjal kronis;
• obstruksi usus;
• radang peritoneum;
• pendarahan usus;
• perforasi usus;
• anemia pasca-hemoragik;
• gangguan otak;
• gangguan pada sistem pembekuan darah;
• infark miokard.

Semua konsekuensi dan komplikasi yang mungkin terjadi ini disebabkan oleh perawatan yang tidak memadai atau kurangnya pengobatan. Penyebabnya selalu pengobatan sendiri, penggunaan yang tidak masuk akal dan kombinasi obat yang salah.

Karena itu, orang tua harus selalu ingat - hemoragik vaskulitis - penyakit dengan patogenesis kompleks dengan pilihan perkembangan yang berbeda dan kemungkinan kecacatan anak di masa depan. Oleh karena itu, hanya ahli hematologi dan reumatologis yang memenuhi syarat yang dapat meresepkan terapi etiotropik dan patogenetik yang memadai.

Pemulihan setelah perawatan dan pencegahan kekambuhan

Setelah vaskulitis hemoragik, anak-anak ditunjukkan masa rehabilitasi yang panjang. Orang tua perlu sepenuhnya menyesuaikan gaya hidup anak: makanan, perilaku dalam kehidupan sehari-hari dan mode hari.

Pasien yang sakit ditampilkan tindak lanjut klinis selama 3-5 tahun. Dalam enam bulan pertama, Anda harus mengunjungi dokter setiap bulan, lalu sekali setiap 3 bulan, dan selanjutnya setiap 6 bulan.

Untuk orang tua dan anak-anak menyiapkan pedoman umum untuk pencegahan kambuh:

• pencegahan stres fisik yang berlebihan, hipotermia, stres psikoemosional;
• menarik diri dari vaksinasi dan vaksinasi selama 3-5 tahun;
• pemeriksaan dokter gigi dan THT 3 kali setahun;
• diet anti-alergi selama 2 tahun;
• urin, darah, feses.

Perhatian khusus diberikan pada kemungkinan fokus infeksi. Anak dibatasi dari kontak dengan orang sakit yang tidak divaksinasi oleh hewan. Tempat ini berventilasi teratur dan basah dibersihkan dengan disinfektan.

Yang sangat penting adalah penjelasan yang tersedia dari anak tentang kondisinya. Penting untuk melihat kepentingan individu anak, mengambil kegiatan yang menyenangkan yang mempromosikan kedamaian batin dan membatasi kegiatan aktif.