Hipertrofi septum interventrikular

Penebalan dinding miokard (lapisan otot jantung) adalah kondisi patologis. Dalam praktik medis, ada berbagai jenis kardiomiopati. Perubahan morfologis organ utama dari sistem peredaran darah menyebabkan penurunan kemampuan kontraktil jantung, ada kekurangan pasokan darah.

Apa itu kardiomiopati hipertrofik

Penyakit yang ditandai oleh penebalan (hipertrofi) dinding ventrikel jantung kiri (jarang kanan) disebut hipertrofi kardiomiopati (HCMP). Serat otot miokardium disusun secara acak - ini merupakan ciri khas penyakit ini. Dalam kebanyakan kasus, asimetri penebalan diamati, hipertrofi septum interventrikular berkembang.

Patologi ditandai dengan penurunan volume ventrikel, gangguan fungsi pemompaan. Jantung harus menyusut sering untuk memberikan cukup darah ke organ-organ. Konsekuensi dari perubahan ini adalah pelanggaran irama jantung, munculnya gagal jantung. Usia 30-50 tahun adalah usia rata-rata pasien dengan kardiomiopati hipertrofi yang terdiagnosis. Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria. Kondisi patologis dicatat pada 0,2-1,1% dari populasi.

Alasan

HCM adalah penyakit keturunan. Terjadi sebagai akibat dari mutasi gen. Jenis penularan dari struktur herediter yang berubah adalah autosom dominan. Patologi tidak hanya bawaan. Dalam beberapa kasus, mutasi terjadi di bawah aksi faktor lingkungan yang merugikan. Konsekuensi dari mengubah kode genetik adalah sebagai berikut:

• sintesis biologis protein miokard kontraktil terganggu;
• serat otot memiliki lokasi, struktur yang salah;
• jaringan otot sebagian digantikan oleh ikat, fibrosis miokard berkembang;
• kardiomiosit yang dimodifikasi (sel otot) tidak terkoordinasi, dengan peningkatan beban;
• serat otot menebal, terjadi hipertrofi miokard.

Salah satu dari dua proses patologis mengarah pada penebalan mantel otot (hipertrofi kompensasi):

1. Pelanggaran fungsi diastolik miokardium. Selama periode relaksasi jantung (diastole), ventrikel dipenuhi dengan darah yang tidak cukup karena perpanjangan miokardium yang buruk. Ini mengarah pada peningkatan tekanan diastolik.
2. Obstruksi (pelanggaran patensi) pada saluran keluaran ventrikel kiri. Ada hipertrofi miokard dari septum interventrikular. Aliran darah terhambat karena gangguan mobilitas leaflet katup mitral. Pada saat pelepasan darah antara rongga ventrikel kiri dan aorta awal, ada penurunan tekanan sistolik. Karena alasan ini, sebagian darah disimpan di jantung. Akibatnya, tekanan akhir-diastolik ventrikel kiri naik. Hipertrofi miokard, dilatasi (ekspansi) atrium kiri adalah konsekuensi dari hiperfungsi kompensasi.

Klasifikasi

Kriteria yang mendasari klasifikasi penyakit berbeda. Ada beberapa jenis penyakit berikut:

• hipertrofi septum ventrikel asimetrik;
• kardiomiopati obstruktif hipertrofik;
• hipertrofi asimetris dari puncak jantung (apikal)

Hipertrofi ventrikel kanan atau ventrikel kiri

Fitur pembentukan penebalan

Asimetris, konsentris (atau simetris)

Hipertrofi septum interventrikular, apeks jantung, dinding anterolateral, dinding posterior

Adanya gradien (perbedaan) tekanan sistolik di ventrikel kiri

Tingkat penebalan miokardium

Sedang - 15-20 mm, sedang - 21-25 mm, dinyatakan - lebih dari 25 mm

Mengingat keluhan pasien yang berlaku, sembilan bentuk patologi dibedakan. Jika ada gejala umum, setiap varian hcmp memiliki tanda-tanda spesifik. Bentuk klinisnya adalah sebagai berikut:

• cepat kilat;
• katup semu;
• aritmia;
• cardialgic;
• gejala rendah;
• vegetodiston;
• infark;
• dekompensasi;
• dicampur

Klasifikasi klinis dan fisiologis mengidentifikasi empat tahap penyakit. Kriteria utama adalah perbedaan tekanan sistolik di jalur keluaran ventrikel kiri (VTLZH) dan di aorta:

• Tahap pertama - indikator tekanan di VTLZH tidak lebih dari 25 mm Hg. Seni Tidak ada keluhan tentang memburuknya kondisi pasien.
• Tahap kedua adalah gradien tekanan sekitar 36 mm Hg. Seni Kondisi ini memburuk saat aktivitas fisik.
• Tahap ketiga - perbedaan tekanan hingga 44 mm Hg. Seni Dyspnea diamati, angina berkembang.
• Tahap keempat - gradien tekanan sistolik di VTLZH lebih dari 88 mm Hg. Seni Gangguan sirkulasi terjadi, kematian mendadak mungkin terjadi.

Gejala kardiomiopati hipertrofik

Penyakit ini mungkin tidak bermanifestasi untuk waktu yang lama. Kardiomiopati hipertrofik adalah penyebab utama kematian atlet muda yang tidak tahu tentang adanya penyakit keturunan. 30% pasien dengan GTCS tidak memiliki keluhan dan tidak mengalami penurunan kondisi umum. Gejala-gejala patologi adalah sebagai berikut:

• pingsan, pusing, sesak napas, kardialgia, angina pektoris, dan kondisi lain yang berhubungan dengan sindrom tekanan darah rendah;
• gagal jantung pada ventrikel kiri;
• gangguan irama jantung (extrasystoles, paroxysms, arrhythmias);
• kematian mendadak (terhadap tidak adanya gejala sama sekali);
• terjadinya komplikasi - endokarditis infektif, tromboemboli.

Diagnostik

Tanda-tanda pertama penyakit ini menampakkan diri di masa kanak-kanak, tetapi dalam kebanyakan kasus penyakit ini didiagnosis pada remaja atau pada pasien berusia 30-40 tahun. Berdasarkan pemeriksaan fisik (penilaian kondisi eksternal), dokter membuat diagnosis primer. Pemeriksaan membantu untuk mengungkapkan perluasan batas jantung, mendengarkan murmur sistolik yang khas, jika ada bentuk obstruktif penyakit, aksen nada kedua dimungkinkan pada arteri pulmonalis. Ketika memeriksa pembuluh darah serviks untuk hipertrofi, kontraktilitas ventrikel kanan yang buruk ditunjukkan oleh gelombang A. yang diucapkan dengan baik.

Metode diagnostik tambahan meliputi:

• Elektrokardiografi. Di hadapan patologi, EKG tidak pernah normal. Studi ini memungkinkan untuk membangun peningkatan ruang jantung, gangguan konduktivitas dan frekuensi kontraksi.
• Foto rontgen dada. Membantu mendeteksi perubahan ukuran atrium dan ventrikel.
• Ekokardiografi. Metode utama untuk mendeteksi lokalisasi penebalan dinding jantung, tingkat penyumbatan aliran darah, disfungsi diastolik.
• Pemantauan elektrokardiogram di siang hari, dengan penggunaan aktivitas fisik. Metode ini penting untuk pencegahan kematian mendadak, prognosis penyakit, deteksi aritmia jantung.
• Metode radiologis. Ventriculography (pemeriksaan jantung dengan pengenalan agen kontras), magnetic resonance imaging (MRI). Menerapkannya dalam kasus-kasus sulit untuk mengidentifikasi dan secara akurat menilai perubahan patologis.
• Diagnosis genetik. Metode yang paling penting untuk menilai prognosis penyakit. Analisis genotipe dilakukan pada pasien dan anggota keluarganya.

Pengobatan kardiomiopati hipertrofik

Jika pasien memiliki gejala kardiomiopati hipertrofi, berbagai obat digunakan. Dengan ketidakefektifan terapi obat dalam kasus patologi obstruktif, metode koreksi intervensi bedah dan alternatif digunakan. Rejimen pengobatan khusus diresepkan untuk pasien dengan risiko tinggi kematian mendadak atau tahap terakhir penyakit. Tujuan terapi adalah sebagai berikut:

• mengurangi keparahan gejala dan manifestasi klinis patologi;
• meningkatkan "kualitas hidup" pasien, meningkatkan kemampuan fungsional;
• memberikan prognosis positif penyakit;
• pencegahan kematian mendadak dan perkembangan penyakit.

Terapi obat-obatan

Pasien dengan penyakit kardiovaskular hipertrofik simtomatik direkomendasikan untuk membatasi aktivitas fisik. Aturan ini harus diikuti secara ketat pada pasien dengan penyakit obstruktif. Beban memicu perkembangan aritmia, pingsan, peningkatan gradien tekanan VTLZH. Untuk meringankan kondisi dengan gejala HCM yang cukup jelas, obat dari kelompok farmakologis yang berbeda diresepkan:

• Beta-blocker (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) atau blocker saluran kalsium (Verapamil). Mereka mengurangi denyut jantung, memperpanjang diastole (fase relaksasi), meningkatkan pengisian ventrikel dengan darah, mengurangi tekanan diastolik.
• Antagonis kalsium (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Pengobatan mengurangi jumlah kalsium dalam arteri koroner, meningkatkan relaksasi struktur (diastole), merangsang kontraktilitas miokard.
• Antikoagulan (Phenindione, Heparin, Bivalirudin). Obat-obatan mengurangi risiko tromboemboli.
• Diuretik (Furosemide, Indapamed), penghambat ACE (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Obat-obatan ini direkomendasikan untuk pasien gagal jantung.
• Obat antiaritmia (Disopyramide, Amiodarone).

GCMP merupakan asupan kontraindikasi dari glikosida jantung, nifedipine, nitrit. Obat-obatan ini berkontribusi pada pengembangan obstruksi.

Intervensi operasional

Pembedahan jantung disarankan karena tidak adanya efektivitas mengambil obat farmakologis. Pembedahan diindikasikan pada pasien yang perbedaan tekanan antara ventrikel kiri (LV) dan aorta lebih dari 50 mmHg. Seni saat istirahat dan selama aktivitas fisik. Untuk memudahkan kondisi pasien, teknik bedah berikut digunakan:

• Myectomy septum transreortik (SME). Dianjurkan untuk pasien yang mengalami pingsan, sesak napas, nyeri dada saat berolahraga. Inti dari operasi ini adalah untuk menghilangkan bagian dari septum interventrikular. Manipulasi ini memberikan kontraktilitas LV yang baik dan mendorong darah ke aorta.
• Ablasi alkohol perkutan. Operasi ini diresepkan untuk pasien dengan kontraindikasi untuk UKM, pasien usia lanjut yang memiliki indikator tekanan darah yang tidak memadai dalam kondisi beban. Pada septum interventrikular hipertrofi, zat sclerosing (misalnya, larutan alkohol) disuntikkan.
• Elektrokardiostimulasi dua ruang. Teknik ini digunakan untuk pasien dengan kontraindikasi untuk intervensi bedah. Manipulasi meningkatkan fungsi jantung, berkontribusi pada peningkatan curah jantung.
• Implantasi katup mitral buatan. Prostetik direkomendasikan untuk pasien di mana aliran darah yang buruk terjadi bukan karena penebalan septum interventrikular, tetapi sebagai akibat dari mengubah katup menjadi lumen aorta.
• Pemasangan ICD (defibrillator kardioverter implan). Indikasi untuk prosedur semacam itu adalah risiko tinggi kematian mendadak, henti jantung yang ditransfer, dan takikardia ventrikel persisten. Untuk memasang ICD di daerah subklavia, sayatan dibuat, elektroda dimasukkan melalui vena (mungkin ada 1-3, tergantung pada model alat pacu jantung) dan dipasang di bawah kendali sinar-X di dalam jantung.
• Transplantasi jantung. Ditunjuk pada pasien dengan gagal jantung tahap terakhir, tanpa adanya efek terapi obat.

Operasi bedah secara signifikan meningkatkan kondisi pasien, meningkatkan toleransi olahraga. Perawatan bedah tidak melindungi terhadap perkembangan lebih lanjut dari penebalan patologis miokardium dan komplikasi. Pada periode pasca operasi, pasien harus menjalani pemeriksaan rutin menggunakan metode diagnostik perangkat keras dan mengambil persiapan farmakologis yang ditentukan oleh dokter seumur hidup.

Ramalan

Kardiomiopati hipertrofik memiliki opsi berbeda untuk perkembangan. Bentuk non-obstruktif berlangsung terus, tanpa gejala yang jelas. Konsekuensi dari perkembangan penyakit yang berkepanjangan adalah gagal jantung. Pada 5-10% kasus, penebalan dinding miokard berhenti dengan sendirinya, persentase yang sama dari kemungkinan transformasi kardiomiopati hipertrofik menjadi melebar (peregangan rongga jantung).

Kematian karena tidak adanya pengobatan diamati pada 3-8% kasus. Pada setengah dari pasien, kematian mendadak terjadi karena aritmia ventrikel yang parah, blok jantung lengkap, dan infark miokard akut. Pada 15-25%, aterosklerosis koroner berkembang. Endokarditis infektif, di mana katup mitral dan aorta dipengaruhi, terjadi sebagai komplikasi patologi pada 9% pasien.

Hipertrofi septum interventrikular

Hipertrofi septum interventrikular adalah kasus khusus dari penyakit seperti kardiomiopati hipertrofik. Septum interventrikular yang menebal dapat menghambat aliran darah dari ventrikel kiri, sehingga menyulitkan jantung untuk bekerja.

1 Prevalensi dan penyebab hipertrofi

Dengan kriteria geografis, prevalensi hCMP adalah variabel. Selain itu, berbagai kategori umur diambil di berbagai daerah. Sulit untuk menentukan data epidemiologis yang tepat karena fakta bahwa penyakit seperti kardiomiopati hipertrofik tidak memiliki gejala klinis spesifik. Dengan pasti, dapat dikatakan bahwa penyakit ini lebih sering terdeteksi pada pria. Bagian ketiga dari kasus diwakili oleh bentuk keluarga, sisa kasus terkait dengan HCM, yang tidak memiliki hubungan dengan faktor warisan.

Penyebabnya, yang mengarah ke ventricular septal hypertrophy (MRS), adalah kelainan genetik. Cacat ini dapat terjadi pada satu dari sepuluh gen, yang masing-masingnya terlibat dalam pengkodean informasi mengenai kerja protein kontraktil dari protein dalam serat otot jantung. Sampai saat ini, sekitar dua ratus mutasi seperti itu diketahui, sebagai akibat dari mana kardiomiopati hipertrofi berkembang.

2 Patogenesis

Perubahan hipertrofi septum interventrikular

Apa yang terjadi dalam kasus hipertrofi septum interventrikular? Ada beberapa perubahan patologis yang saling terkait yang terjadi selama hipertrofi miokard. Pertama, ada penebalan miokardium di daerah yang ditentukan, memisahkan antara ventrikel kanan dan kiri. Penebalan septum interventrikular tidak simetris, sehingga perubahan tersebut dapat terjadi di area mana pun. Pilihan yang paling tidak menguntungkan adalah penebalan septum di aliran ventrikel kiri.

Ini mengarah pada fakta bahwa salah satu selebaran katup mitral, yang memisahkan atrium kiri dan ventrikel, mulai bersentuhan dengan MRF yang menebal. Akibatnya, tekanan di daerah ini (departemen keluar) meningkat. Pada saat kontraksi miokardium ventrikel kiri, perlu untuk bekerja dengan kekuatan yang lebih besar sehingga darah dari bilik ini memasuki aorta. Dalam kondisi tekanan tinggi yang terus menerus pada bagian keluaran dan dengan adanya hipertrofi jantung MZhP dari miokardium ventrikel kiri kehilangan elastisitasnya sebelumnya dan menjadi kaku atau kaku.

Kehilangan kemampuan untuk bersantai secara memadai selama periode diastole atau pengisian, ventrikel kiri mulai melakukan fungsi diastoliknya lebih buruk. Pada rantai perubahan patologis ini tidak berakhir, disfungsi diastolik memerlukan penurunan pasokan darah ke miokardium. Iskemia (kelaparan oksigen) dari miokardium muncul, yang kemudian ditambah dengan penurunan fungsi sistolik miokardium. Selain MRI, ketebalan dinding ventrikel kiri juga dapat meningkat.

3 Klasifikasi

Saat ini, klasifikasi digunakan, yang didasarkan pada kriteria ekokardiografi, memungkinkan untuk membedakan antara kardiomiopati hipertrofik pada opsi berikut:

1. Bentuk obstruktif. Kriteria untuk varian kardiomiopati hipertrofik ini adalah perbedaan tekanan (gradien tekanan), yang terjadi pada area saluran keluar ventrikel kiri dan berkisar antara 30 mm Hg. dan di atas. Gradien tekanan seperti itu dibuat saat istirahat.
2. Bentuk laten Saat diam, gradien tekanan di bawah 30 mmHg. Saat melakukan tes beban, ini meningkat dan lebih dari 30 mm Hg.
3. Bentuk neobstruktif. Gradien tekanan saat istirahat dan saat melakukan tes pemuatan tidak mencapai 30 mm Hg.

4 Gejala

Nyeri dada

Tidak selalu adanya hipertrofi septum interventrikular dan ventrikel kiri memiliki beberapa tanda klinis. Pasien dapat hidup cukup banyak, dan hanya setelah tonggak sejarah tujuh puluh tahun mereka mulai menunjukkan tanda-tanda pertama. Tetapi pernyataan ini tidak berlaku untuk semua orang. Bagaimanapun, ada bentuk-bentuk hipertrofi IUP, yang memanifestasikan diri hanya dalam kondisi aktivitas fisik yang intens. Ada opsi yang dengan aktivitas fisik minimal membuat diri mereka terasa. Dan semua hal di atas terkait dengan departemen di mana septum interventrikular menebal. Dalam kasus lain, satu-satunya manifestasi penyakit ini adalah kematian jantung mendadak.

Pertama-tama, gejalanya akan muncul dalam bentuk hipertrofi yang obstruktif. Keluhan yang paling sering dari pasien dengan hipertrofi FBM di daerah saluran keluar adalah sebagai berikut:

• nafas pendek
• nyeri dada
• pusing
• pingsan
• kelemahan

Semua gejala ini cenderung berkembang. Sebagai aturan, pada awalnya mereka muncul saat melakukan aktivitas fisik. Dengan perkembangan penyakit, gejalanya dirasakan dan diam.

5 Diagnosis dan perawatan

Terlepas dari kenyataan bahwa diagnosis standar harus dimulai dengan keluhan pasien, untuk pertama kalinya, hipertrofi MRS dan ventrikel kiri dapat dideteksi menggunakan studi ekokardiografi (echoCG, USG jantung). Selain metode fisik untuk mendiagnosis hipertrofi IUP dan ventrikel kiri, dilakukan di kantor dokter, laboratorium dan metode instrumental digunakan. Dari metode diagnostik instrumental, berikut ini diterapkan:

1. Elektrokardiografi (EKG). Tanda-tanda EKG utama hipertrofi miokard dari septum interventrikular dan ventrikel kiri adalah: tanda-tanda kelebihan beban dan peningkatan jantung kiri, gigi T negatif pada lead dada, gigi Q atipikal dalam pada lead II, III aVF; gangguan irama dan konduktivitas jantung.
2. Radiografi dada.
3. Pemantauan EKG Holter harian.
4. Ultrasonografi jantung. Sampai saat ini, metode ini menjadi yang terdepan dalam diagnosis dan merupakan "standar baku".
5. Pencitraan resonansi magnetik. Angiografi koroner.
6. Diagnosis genetik menggunakan metode pemetaan. Analisis DNA yang digunakan gen mutan.

Semua metode diagnostik ini tidak hanya digunakan untuk membuat diagnosis hcmp, tetapi untuk diagnosis banding dalam sejumlah penyakit serupa.

Normalisasi berat badan

Pengobatan kardiomiopati hipertrofik memiliki beberapa tujuan: mengurangi manifestasi penyakit, memperlambat perkembangan gagal jantung, mencegah komplikasi yang mengancam jiwa, dll. Seperti kebanyakan, jika tidak semua, penyakit kardiovaskular, HCM memerlukan tindakan non-obat yang berkontribusi pada perkembangan penyakit. Yang paling penting adalah normalisasi berat badan, penolakan kebiasaan buruk, normalisasi aktivitas fisik.

Kelompok utama obat untuk pengobatan hipertrofi septum interventrikular dan ventrikel kiri yang beta-blocker, calcium channel blockers (verapamil), antikoagulan, inhibitor ACE, antagonis reseptor angiotensin, diuretik, antiaritmia 1A klssa (Disopiramid, amiodaron). Sayangnya, HCM sulit diobati dengan obat-obatan, terutama jika ada bentuk obstruktif dan efek terapi obat yang tidak mencukupi.

Saat ini, ada beberapa opsi berikut untuk koreksi bedah hipertrofi:

• eksisi otot jantung hipertrofi di area IDF (mioseptektomi),
• penggantian katup mitral, perbaikan katup mitral,
• pengangkatan otot papiler yang hipertrofi,
• ablasi septum alkoholik.

6 Komplikasi

Pelanggaran konduksi jantung (blokade)

Meskipun penyakit seperti itu dapat menyebabkan kardiomiopati hipertrofik sepenuhnya tanpa gejala, ia dapat memiliki komplikasi berikut:

1. Gangguan irama jantung. Gangguan irama non-fatal (tidak mematikan) seperti sinus takikardia dapat terjadi. Dalam situasi lain, hcmp mungkin dipersulit oleh jenis aritmia yang lebih berbahaya - fibrilasi atrium atau fibrilasi ventrikel. Ini adalah dua varian terakhir aritmia yang terjadi pada hipertrofi IUP.
2. Pelanggaran konduksi jantung (blokade). Sekitar sepertiga dari kasus hipertensi dapat dipersulit dengan blokade.
3. Kematian jantung mendadak.
4. Endokarditis infektif.
5. Komplikasi tromboemboli. Gumpalan darah yang terbentuk di tempat tertentu di tempat tidur vaskular dapat dibawa melalui aliran darah dan menghalangi lumen pembuluh. Bahaya dari komplikasi seperti itu adalah bahwa microthrombi ini dapat memasuki pembuluh otak dan menyebabkan gangguan sirkulasi otak.
6. Gagal jantung kronis. Perkembangan penyakit terus mengarah pada fakta bahwa awalnya fungsi diastolik dan kemudian sistolik ventrikel kiri berkurang dengan berkembangnya tanda-tanda gagal jantung.

Diagnosis dan pengobatan kardiomiopati hipertrofi

Hypertrophic Cardiomyopathy (GC) - diagnosis dan pengobatan

Penyakit miokard, yang sering ditentukan secara genetis (mutasi gen yang mengkode salah satu protein dari sarkoma jantung), ditandai dengan hipertrofi miokard, terutama dari ventrikel kiri, sering dengan hipertrofi septum interventrikular asimetris dan, biasanya, dengan fungsi sistolik yang diawetkan. Menurut klasifikasi saat ini, sindrom dan penyakit sistemik yang menyebabkan hipertrofi miokard, termasuk. amiloidosis dan glikogenosis.

GAMBAR KLINIS DAN ALIRAN KHUSUS

1. Gejala subyektif: dispnea saat aktivitas (gejala sering), ortopnea, angina pektoris, sinkop atau kondisi presinkopalny (terutama ketika terbentuk dengan penyempitan jalur keluaran ventrikel kiri).

2. Gejala obyektif: "mendengkur kucing" sistolik di atas jantung, tumpah impuls apikal, kadang-kadang - terbelah, III (hanya dengan kegagalan ventrikel kiri) atau nada IV (terutama pada individu muda), klik sistolik awal (menunjukkan penyempitan yang signifikan) saluran keluaran ventrikel kiri), murmur sistolik, biasanya, crescendo-decrescendo, kadang-kadang - denyut perifer dua fase yang cepat.

3. Kursus yang khas: tergantung pada derajat hipertrofi miokard, besarnya gradien pada saluran keluaran, dan kecenderungan aritmia (terutama fibrilasi atrium dan aritmia ventrikel). Seringkali, pasien hidup sampai usia lanjut, tetapi juga kasus kematian mendadak pada usia muda (sebagai manifestasi HCM pertama) dan gagal jantung. Faktor risiko kematian mendadak:

• 1) munculnya penghentian sirkulasi darah secara mendadak atau takikardia ventrikel persisten;
• 2) kematian jantung mendadak pada kerabat tingkat 1;
• 3) sinkop yang tidak dapat dijelaskan baru-baru ini;
• 4) tebal dinding ventrikel kiri ≥ 30 mm;

5) reaksi patologis tekanan arteri (peningkatan 1 mutasi gen).

Diagnostik

studi pelengkap

1. EKG: gelombang Q abnormal, terutama pada sadapan dari dinding bawah dan samping, livogram, gelombang P bentuk tidak beraturan (menunjukkan peningkatan atrium kiri atau kedua daun telinga), gelombang T negatif dalam pada sadapan V2-V4 (dengan bentuk hcmp atas).

2. Thorax RG: Dapat mendeteksi peningkatan ventrikel kiri atau kedua ventrikel dan atrium kiri, terutama dengan insufisiensi katup mitral yang bersamaan.

3. Ekokardiografi: hipertrofi miokard yang signifikan, dalam banyak kasus generalisasi, biasanya dengan lesi septum interventrikular, serta dinding anterior dan lateral. Pada beberapa pasien, hipertrofi septum interventrikular basal diamati, yang mengarah pada penyempitan saluran keluaran ventrikel kiri, yang pada 25% kasus disertai dengan pergerakan sistolik anterior katup mitral dan kekurangannya. Dalam 1/4 dari kasus ada gradien antara saluran asli ventrikel kiri dan aorta (gradien> 30 mmHg. St. Memiliki nilai prognostik). Pemeriksaan direkomendasikan untuk penilaian awal pasien yang diduga HCM dan sebagai studi skrining pada kerabat pasien dengan HCM.

4. Latihan elektrokardiografi dengan olahraga: untuk menilai risiko kematian jantung mendadak pada pasien dengan HCM.

5. MRI: direkomendasikan untuk evaluasi ekokardiografi yang sulit.

6. Studi genetik: direkomendasikan untuk kerabat (1 derajat) pasien dengan HCM.

7. Pemantauan EKG Holter 24 jam: untuk mendeteksi kemungkinan takikardia ventrikel dan menilai indikasi untuk implantasi ICD.

8. Coronarography: dalam kasus nyeri dada, untuk mengecualikan penyakit koroner bersamaan.

kriteria diagnostik

Berdasarkan identifikasi hipertrofi miokardial selama ekokardiografi dan pengecualian penyebab lainnya, terutama hipertensi arteri dan stenosis aorta.

diagnosis diferensial

Hipertensi arteri (dalam kasus hcmp dengan hipertrofi ventrikel kiri simetris), kurangnya katup aorta (terutama stenosis), infark miokard, penyakit Fabry, infark miokard segar (dengan peningkatan konsentrasi troponin jantung).

Pengobatan kardiomiopati hipertrofik

Perawatan farmakologis

1. Pasien tanpa gejala subyektif: observasi.

2. Pasien dengan gejala subyektif: β-blocker (misalnya, bisoprolol 5-10 mg / hari, metoprolol 100-200 mg / hari, propranolol hingga 480 mg / hari, terutama pada pasien dengan gradien pada jalur keluaran ventrikel kiri setelah latihan) ; Tingkatkan dosis secara bertahap, tergantung pada keefektifan dan tolerabilitas obat (pemantauan tekanan darah, denyut nadi, dan EKG secara terus-menerus diperlukan); dalam hal inefisiensi → verapamil 120-480 mg / hari atau diltiazem 180-360 mg / hari, hati-hati pada pasien dengan penyempitan saluran keluaran (pada pasien ini tidak menggunakan nifedipine, nitrogliserin, glikosida digitalis dan inhibitor ACE).

3. Pasien dengan pengobatan farmakologis gagal jantung, seperti pada DCM.

4. Fibrilasi atrium: cobalah untuk mengembalikan irama sinus dan menyimpannya menggunakan amiodaron (juga ditunjukkan ketika aritmia ventrikel muncul) atau sotalol. Pada pasien dengan fibrilasi atrium persisten, terapi antikoagulan diindikasikan.

pengobatan invasif

1. Reseksi bedah mempersempit jalur keluar ventrikel kiri dari septum interventrikular (miektomi, operasi Morrow): pada pasien dengan gradien sesaat di jalur keluar> 50 mmHg. Seni (saat istirahat atau selama aktivitas fisik) dan gejala parah, membatasi aktivitas vital, sebagai aturan, sesak napas selama aktivitas dan nyeri dada, tidak menanggapi pengobatan farmakologis.

2. Ablasi alkohol perkutan dari septum: pengenalan alkohol murni dalam cabang septum perforator untuk mengembangkan infark miokard di bagian proksimal dari septum interventrikular; indikasi sama dengan untuk miektomi; kemanjurannya sama seperti dalam perawatan bedah. Tidak direkomendasikan untuk pasien dengan kardiomiopati hipertrofik ventrikel, ventrikel kiri, septum interventrikular

Gejala dan deskripsi hipertrofi septum ventrikel

Salah satu gejala khas dari kardiomiopati hipertrofik adalah hipertrofi MLS (septum interventrikular).Ketika patologi ini terjadi, penebalan dinding ventrikel jantung kanan atau kiri dan septum interventrikular terjadi. Dalam dirinya sendiri, kondisi ini berasal dari penyakit lain dan ditandai oleh fakta bahwa ketebalan dinding ventrikel meningkat.

Meskipun prevalensinya (hipertrofi MZhP diamati pada lebih dari 70% orang), biasanya terjadi tanpa gejala dan terdeteksi hanya dengan aktivitas fisik yang sangat intens. Memang, dalam dirinya sendiri, hipertrofi septum interventrikular adalah penebalannya dan menghasilkan pengurangan volume yang berguna dari ruang jantung. Saat ketebalan dinding jantung ventrikel meningkat, volume bilik jantung juga menurun.

Dalam praktiknya, ini semua mengarah pada pengurangan volume darah, yang dilepaskan ke aliran darah tubuh oleh jantung. Untuk menyediakan organ dengan jumlah darah normal dalam kondisi seperti itu, jantung harus berkontraksi lebih sering. Dan ini, pada gilirannya, menyebabkan keausan awal dan terjadinya penyakit pada sistem kardiovaskular.

Sejumlah besar orang di seluruh dunia hidup dengan hipertrofi IUP yang tidak terdiagnosis, dan hanya dengan peningkatan aktivitas fisik keberadaannya diketahui. Selama jantung dapat memberikan aliran darah yang normal ke organ dan sistem, semuanya tersembunyi dan orang tersebut tidak akan mengalami gejala menyakitkan atau ketidaknyamanan lainnya. Tetapi beberapa gejala masih perlu diperhatikan dan dikonsultasikan dengan ahli jantung ketika itu terjadi. Gejala-gejala ini termasuk:

• nyeri dada;
• sesak napas dengan peningkatan aktivitas fisik (misalnya, naik tangga);
• pusing dan pingsan;
• peningkatan kelelahan;
• tachyarrhythmia terjadi dalam waktu singkat;
• murmur jantung selama auskultasi;
• kesulitan bernafas.

Penting untuk diingat bahwa hipertrofi MRS yang tidak terdiagnosis dapat menyebabkan kematian mendadak bahkan pada orang muda dan fisik yang kuat. Oleh karena itu, mustahil untuk mengabaikan pemeriksaan klinis oleh terapis dan / atau ahli jantung.

Penyebab patologi ini terletak tidak hanya pada cara hidup yang salah. Merokok, penyalahgunaan alkohol, kelebihan berat badan - semua ini menjadi faktor yang berkontribusi pada peningkatan gejala kotor dan manifestasi proses negatif dalam tubuh dengan perjalanan yang tidak terduga.

Dan dokter menyebut mutasi gen penyebab pengembangan penebalan MLS. Sebagai akibat dari perubahan pada tingkat genom manusia, otot jantung menjadi tidak normal tebal di beberapa daerah.

Konsekuensi dari pengembangan penyimpangan seperti itu menjadi berbahaya.

Bagaimanapun, masalah tambahan dalam kasus-kasus seperti itu sudah akan menjadi pelanggaran sistem konduksi jantung, serta melemahnya miokardium dan penurunan jumlah darah yang dipancarkan selama kontraksi jantung.

Dokter Jantung - situs tentang penyakit jantung dan pembuluh darah

Dokter Bedah Jantung Online

Kardiomiopati Hipertrofik (HCM)

Kardiomiopati hipertrofik paling sering didefinisikan sebagai hipertrofi miokard ventrikel kiri tanpa alasan yang jelas. Istilah "kardiomiopati hipertrofik" lebih tepat daripada "stenosis subaortik hipertrofi idiopatik", "kardiomiopati obstruktif hipertrofik" dan "stenosis subaortik otot", karena tidak menyiratkan obstruksi wajib pada saluran keluar ventrikel kiri, yang hanya terjadi pada 25% kasus.

Perjalanan penyakit

Secara histologis, kardiomiopati hipertrofik menunjukkan susunan kardiomiosit dan fibrosis miokard yang tidak teratur. Paling sering, dalam urutan menurun, septum ventrikel, apeks, dan segmen tengah ventrikel kiri mengalami hipertrofi. Pada sepertiga kasus hipertrofi, hanya satu segmen yang terpapar.Keragaman morfologis dan histologis dari kardiomiopati hipertrofik menentukan jalannya yang tidak terduga.

Prevalensi kardiomiopati hipertrofik 1/500. Seringkali ini adalah penyakit keluarga. Kardiomiopati hipertrofik mungkin merupakan penyakit kardiovaskular turunan yang paling umum. Kardiomiopati hipertrofik terdeteksi pada 0,5% pasien yang dirujuk untuk echoCG. Ini adalah penyebab paling umum kematian mendadak atlet di bawah usia 35 tahun.

Gejala dan keluhan

Gagal jantung

Dispnea saat istirahat dan selama berolahraga, asma malam hari dan kelelahan didasarkan pada dua proses: peningkatan tekanan diastolik di ventrikel kiri karena disfungsi diastolik dan obstruksi dinamis pada saluran keluar dari ventrikel kiri.

Peningkatan denyut jantung, penurunan preload, pemendekan diastole, peningkatan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri (misalnya, selama latihan atau takikardia) dan penurunan kepatuhan ventrikel kiri (misalnya, selama iskemia) memperburuk keluhan.

5-10% pasien dengan kardiomiopati hipertrofik mengalami disfungsi sistolik berat pada ventrikel kiri, dilatasi dan penipisan dindingnya terjadi.

Iskemia miokard

Iskemia miokard pada kardiomiopati hipertrofik dapat terjadi terlepas dari obstruksi saluran keluar ventrikel kanan.

Iskemia miokard secara klinis dan elektrokardiografi dimanifestasikan dengan cara yang sama seperti biasanya. Kehadirannya dikonfirmasi oleh skintigrafi miokardium dengan 201 Tl, positron emission tomography, peningkatan produksi laktat di miokardium dengan seringnya stimulasi atrium.

Penyebab pasti iskemia miokard tidak diketahui, tetapi didasarkan pada ketidakcocokan antara permintaan dan pengiriman oksigen. Faktor-faktor berikut berkontribusi pada hal ini.

• Kekalahan arteri koroner kecil melanggar kemampuan mereka untuk berkembang.

• Meningkatnya ketegangan di dinding miokardium karena relaksasi yang tertunda diastol dan terhambatnya saluran keluar ventrikel kiri.

• Pengurangan jumlah kapiler relatif terhadap jumlah kardiomiosit.

• Mengurangi tekanan perfusi koroner.

Pingsan dan pingsan

Pingsan dan pra-tidak sadar terjadi karena penurunan aliran darah otak dengan penurunan curah jantung. Mereka biasanya terjadi selama latihan atau aritmia.

Kematian mendadak

Kematian tahunan dalam kardiomiopati hipertrofik adalah 1-6%. Kebanyakan pasien mati mendadak.Risiko kematian mendadak bervariasi dari pasien ke pasien. Pada 22% pasien, kematian mendadak adalah manifestasi pertama penyakit. Kematian mendadak paling sering terjadi pada anak-anak yang lebih besar dan muda; hingga 10 tahun jarang. Sekitar 60% kematian mendadak terjadi saat istirahat, sisanya - setelah aktivitas fisik yang berat.

Gangguan irama dan iskemia miokard dapat memicu lingkaran setan hipotensi arteri, mempersingkat waktu pengisian diastolik dan meningkatkan penyumbatan pada saluran keluar ventrikel kiri, yang pada akhirnya menyebabkan kematian.

Pemeriksaan fisik

Pada pemeriksaan vena leher, gelombang A yang jelas dapat dilihat dengan jelas, menunjukkan hipertrofi dan ketidakpatuhan ventrikel kanan. Impuls jantung menunjukkan kelebihan ventrikel kanan, hal ini mungkin terlihat dengan hipertensi paru yang terjadi bersamaan.

Palpasi

Impuls apikal biasanya diimbangi ke kiri dan difus. Karena hipertrofi ventrikel kiri, impuls apikal presistolik dapat muncul, sesuai dengan nada keempat. Impuls apikal tiga kemungkinan, komponen ketiga di antaranya disebabkan oleh penonjolan sistolik akhir ventrikel kiri.

Denyut nadi di arteri karotis biasanya bercabang dua. Peningkatan cepat dari gelombang nadi, diikuti oleh puncak kedua, disebabkan oleh peningkatan kontraksi ventrikel kiri.

Auskultasi

Nada pertama biasanya normal, didahului dengan nada IV.

Nada kedua mungkin normal atau terbelah secara paradoks karena pemanjangan fase pengusiran ventrikel kiri sebagai akibat dari obstruksi saluran keluar.

Murmur sistolik kasar berbentuk spindel dengan kardiomiopati hipertrofik paling baik didengar di sepanjang tepi kiri sternum. Ini diadakan di wilayah sepertiga bagian bawah sternum, tetapi tidak pada pembuluh leher dan di daerah aksila.

Fitur penting dari kebisingan ini adalah ketergantungan volume dan durasinya pada pra dan pasca pemuatan. Dengan peningkatan aliran balik vena, kebisingan memendek dan menjadi lebih tenang. Dengan mengurangi pengisian ventrikel kiri dan dengan meningkatkan kontraktilitasnya, suara menjadi lebih kasar dan lebih lama.

Sampel yang mempengaruhi sebelum dan sesudah pemuatan memungkinkan diferensiasi kardiomiopati hipertrofik dengan penyebab murmur sistolik lainnya.

Meja Pengaruh tes fungsional dan farmakologis pada volume murmur sistolik dengan kardiomiopati hipertrofik, stenosis aorta, dan insufisiensi mitral

KDOLZH - volume end-diastolik ventrikel kiri; SV - output jantung; ↓ - penurunan volume suara; ↑ - menambah volume suara.

Kardiomiopati hipertrofik sering menyebabkan insufisiensi mitral. Hal ini ditandai dengan pansistolik, suara tiupan, yang dilakukan di daerah aksila.

Diam, penurunan murmur diastolik awal insufisiensi aorta terdengar pada 10% pasien dengan kardiomiopati hipertrofik.

Keturunan

Bentuk familial dari kardiomiopati hipertrofik diwariskan autosom dominan; mereka disebabkan oleh mutasi missense, yaitu, penggantian asam amino tunggal, dalam gen protein sarkomer (lihat tabel).

Meja Tingkat mutasi relatif dalam bentuk keluarga dari kardiomiopati hipertrofik

Bentuk familial dari kardiomiopati hipertrofik harus dibedakan dari penyakit yang serupa secara fenotip seperti kardiomiopati hipertrofik apikal dan kardiomiopati hipertrofik pada lansia, serta penyakit herediter di mana letak kardiomiosit yang tidak teratur dan disfungsi sistolik ventrikel kiri tidak disertai dengan hipertrofi.

Prognosis yang paling tidak menguntungkan dan risiko terbesar kematian mendadak diamati pada beberapa mutasi rantai myosin p yang berat (R719W, R453K, R403Q). Dengan mutasi pada gen T troponin, mortalitas tinggi bahkan tanpa adanya hipertrofi. Tidak ada cukup data untuk menggunakan analisis genetik dalam praktiknya. Informasi yang tersedia terutama merujuk pada formulir keluarga dengan prognosis yang buruk dan tidak dapat diperpanjang untuk semua pasien.

Diagnostik

Meskipun dalam kebanyakan kasus ada perubahan yang ditandai pada EKG (lihat tabel), tidak ada patognomonik untuk tanda-tanda EKG kardiomiopati hipertrofik.

Ekokardiografi

EchoCG adalah metode terbaik, sangat sensitif dan sepenuhnya aman.

Tabel ini mencantumkan kriteria ekokardiografi untuk kardiomiopati hipertrofik untuk M-modal dan studi dua dimensi.

Kadang kardiomiopati hipertrofik diklasifikasikan menurut lokasi hipertrofi (lihat tabel).

Studi Doppler memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi dan mengukur efek gerakan sistolik anterior katup mitral.

Pada sekitar seperempat pasien dengan kardiomiopati hipertrofik, gradien tekanan pada saluran keluar ventrikel kanan dalam keadaan diam; bagi banyak orang, itu hanya muncul ketika melakukan tes provokatif.

Tentang kardiomiopati hipertrofik obstruktif, bicara dengan gradien tekanan intragastrik lebih dari 30 mm Hg. Seni sendiri dan lebih dari 50 mm Hg. Seni pada latar belakang sampel provokatif. Besarnya gradien sesuai dengan waktu onset dan durasi kontak antara septum interventrikular dan selebaran katup mitral. Semakin awal kontak terjadi dan semakin lama, semakin tinggi gradien tekanan.

Jika saluran keluar ventrikel kiri tidak dalam keadaan diam, hal itu dapat dipicu oleh pengobatan (inhalasi amil nitrit, pemberian isoprenalin, dobutamin) atau tes fungsional (manuver Valsalva, olahraga), yang mengurangi preload atau meningkatkan kontraktilitas ventrikel kiri.

Gerakan sistolik anterior katup mitral dijelaskan oleh efek hisap dari aliran darah yang dipercepat melalui saluran keluar yang menyempit dari ventrikel kiri, yang disebut efek Venturi. Gerakan ini semakin mempersempit saluran keluar, meningkatkan obstruksi dan meningkatkan gradien.

Meskipun signifikansi klinis dari obstruksi saluran keluar ventrikel kiri telah dipertanyakan, eliminasi bedah atau medisnya meningkatkan kondisi banyak pasien. Oleh karena itu, deteksi obstruksi pada saluran keluar ventrikel kiri sangat penting.

Deteksi regurgitasi mitral dan perubahan katup mitral secara signifikan dapat mempengaruhi taktik perawatan bedah dan obat pasien dengan kardiomiopati hipertrofik.

Sekitar 60% pasien dengan kardiomiopati hipertrofik memiliki patologi katup mitral, termasuk panjang cusps yang berlebihan, kalsifikasi cincin mitral, dan kadang-kadang otot papiler yang abnormal melekat pada cusp anterior katup mitral.

Jika struktur katup mitral tidak berubah, beratnya insufisiensi mitral berbanding lurus dengan tingkat keparahan obstruksi dan tingkat penutupan katup.

Keuntungan utama MRI dalam kardiomiopati hipertrofik adalah resolusi tinggi, tidak adanya radiasi dan kebutuhan untuk menyuntikkan agen kontras, kemampuan untuk mendapatkan gambar tiga dimensi, dan mengevaluasi struktur jaringan. Kerugiannya termasuk biaya tinggi, durasi penelitian dan ketidakmungkinan melakukan MRI pada beberapa pasien, misalnya, dengan defibrillator implan atau alat pacu jantung.

Cinema-MRI memungkinkan Anda untuk memeriksa puncak jantung, ventrikel kanan, untuk mempelajari pekerjaan ventrikel.

MRI dengan marka miokard adalah metode yang relatif baru, yang memungkinkan untuk melacak jalur titik miokard tertentu dalam sistol dan diastole. Ini memungkinkan kita untuk menilai kontraktilitas bagian individual miokardium dan dengan demikian mengidentifikasi area lesi yang dominan.

Kateterisasi jantung dan angiografi koroner

Kateterisasi jantung dan angiografi koroner dilakukan untuk menilai dasar koroner sebelum miektomi atau operasi pada katup mitral, serta untuk menentukan penyebab iskemia miokard. Gambaran karakteristik yang ditentukan oleh studi hemodinamik invasif ditunjukkan pada tabel dan gambar.

* Terjadi akibat sumbatan pada saluran keluar ventrikel kiri.
** Dapat terjadi karena regurgitasi mitral, serta karena peningkatan tekanan di atrium kiri.

Bahkan dengan arteri koroner yang tidak berubah, pasien mungkin menderita angina klasik. Dasar iskemia miokard pada kardiomiopati hipertrofik dapat berupa peningkatan tajam dalam kebutuhan oksigen miokard, kompresi arteri koroner besar oleh jembatan miokard, serta kompresi sistolik dari cabang-cabang septum; di arteri koroner dengan kardiomiopati hipertrofik, aliran darah sistolik terbalik dapat ditentukan.

Ketika ventrikulografi kiri biasanya terlihat ventrikel yang mengalami hipertrofi dengan tonjolan yang terlihat jelas ke dalam rongga septum interventrikelnya, kolapsnya rongga ventrikel yang hampir sempurna pada sistol, gerakan sistolik anterior katup mitral dan regurgitasi mitral. Dalam bentuk apikal kardiomiopati hipertrofik, rongga ventrikel berbentuk lonjakan kartu.

Figur Kurva tekanan di ruang jantung dengan kardiomiopati hipertrofik
Di atas Gradien tekanan antara saluran keluar (LVOT) dan sisa ventrikel kiri (LV) Ao - kurva tekanan aorta
Di bawah. Kurva tekanan di aorta tipe puncak - kubah

Skintigrafi miokard dan tomografi emisi positron

Pada kardiomiopati hipertrofik, skintigrafi miokard memiliki beberapa keanehan, tetapi secara umum kepentingannya dalam diagnosis iskemia adalah sama seperti biasanya. Cacat akumulasi yang terus-menerus menunjukkan perubahan cicatricial setelah infark miokard, biasanya disertai dengan penurunan fungsi ventrikel kiri dan toleransi olahraga yang buruk. Cacat akumulasi reversibel menunjukkan iskemia yang disebabkan oleh penurunan cadangan koroner di arteri normal atau aterosklerosis koroner. Cacat reversibel sering tidak menampakkan diri, namun, tampaknya, mereka meningkatkan risiko kematian mendadak, terutama pada pasien muda dengan kardiomiopati hipertrofik.

Dengan ventrikulografi isotopik, dimungkinkan untuk mengungkapkan pengisian ventrikel kiri yang tertunda dan perpanjangan periode relaksasi isovolumik.

Tomografi emisi positron adalah metode yang lebih sensitif, selain itu memungkinkan Anda untuk memperhitungkan dan menghilangkan gangguan yang terkait dengan pelemahan sinyal.

Tomografi emisi positron dengan fluorodeoxyglucose menegaskan adanya iskemia subendocarial yang disebabkan oleh penurunan cadangan koroner.

Perawatan

Pengobatan harus diarahkan pada pencegahan dan pengobatan gagal jantung, yang didasarkan pada disfungsi sistolik dan diastolik, gangguan irama dan iskemia, serta pada pencegahan kematian mendadak.

VTLZH - saluran keluar kiri

Perawatan kardiomiopati hipertrofik beragam seperti manifestasi klinisnya.

Perawatan obat-obatan

Tidak ada bukti bahwa penghambat beta-adrenergik mengurangi mortalitas pada kardiomiopati hipertrofik, namun alat ini digunakan terutama terlepas dari adanya obstruksi pada saluran keluar ventrikel kiri.

Beta-blocker menghilangkan angina, sesak napas dan pingsan; menurut beberapa data, efisiensinya mencapai 70%. Beta-blocker dengan sifat alpha-blocking, carvedilol dan labetalol, memiliki efek vasodilator, sehingga mungkin tidak boleh digunakan.

Beta-blocker memiliki efek inotropik dan kronotropik negatif karena penekanan stimulasi simpatis. Mereka mengurangi kebutuhan oksigen miokard dan dengan demikian membebaskan atau menghilangkan angina dan meningkatkan pengisian diastolik ventrikel kiri, yang mengurangi sumbatan pada saluran keluarnya.

Kontraindikasi untuk beta-blocker - bronkospasme, AV-blockade berat tanpa EX dan dekompensasi kegagalan ventrikel kiri.

Antagonis kalsium - obat lini kedua. Mereka cukup efektif dan digunakan untuk kontraindikasi untuk beta-blocker atau ketika mereka tidak efektif.

Antagonis kalsium memiliki efek inotropik negatif, mengurangi denyut jantung dan tekanan darah. Selain itu, mereka dapat meningkatkan fungsi diastolik karena fase pengisian cepat, meskipun dapat meningkatkan tekanan diastolik akhir di ventrikel kiri.

Tampaknya hanya antagonis kalsium non-dihydropyrndine, verapamil dan diltiazem, yang efektif dalam kardiomiopati hipertrofik. (lihat tab.)

* Jika ditoleransi dengan baik, dosis mungkin lebih tinggi.

Efek antagonis kalsium pada hemodinamik tidak dapat diprediksi karena tindakan vasodilatasi mereka, oleh karena itu, dalam kasus obstruksi parah pada saluran keluar ventrikel kiri dan hipertensi paru, mereka harus diresepkan dengan sangat hati-hati. Kontraindikasi untuk antagonis kalsium - gangguan konduksi tanpa EX dan sistolik
disfungsi ventrikel kiri.

Disopyramide, suatu agen antiaritmia kelas Ia, dapat diresepkan sebagai pengganti atau sebagai tambahan beta-blocker atau antagonis kalsium. Karena sifat inotropik negatif yang diucapkan dalam kombinasi dengan aksi antiaritmia terhadap aritmia ventrikel dan supraventrikular, disopiramid efektif untuk menghambat obstruksi saluran keluar ventrikel kiri dan gangguan irama. Kerugian dari disopyramide termasuk efek antikolinergiknya, akumulasi dalam darah pada insufisiensi ginjal atau hati, kemampuan untuk meningkatkan konduksi AV pada fibrilasi atrium dan melemahkan tindakan antiaritmia seiring berjalannya waktu. Karena efek sampingnya, disopyramide biasanya hanya digunakan dalam kasus yang parah untuk mengantisipasi pengobatan yang lebih radikal: miektomi atau penghancuran etanol dari septum interventrikular. Disopyramide tidak digunakan untuk pengobatan kardiomiopati hipertrofik jangka panjang.

Perawatan non-obat

Pada pasien yang sangat parah tanpa halangan pada saluran keluar ventrikel kiri, satu-satunya jalan keluar adalah transplantasi jantung. Jika ada halangan, dan gejalanya menetap meskipun sudah minum obat, EX dua kamar, miektomi, termasuk dengan penggantian katup mitral, dan penghancuran septum intraventrikular dengan etanol, bisa efektif.

Dua bilik EX

Dalam karya pertama yang dikhususkan untuk EKS dua bilik, ditunjukkan bahwa EKS meningkatkan kesehatan dan mengurangi penyumbatan saluran keluar ventrikel kiri, tetapi sekarang hasil ini dipertanyakan. ECS dapat memperburuk pengisian ventrikel dan mengurangi curah jantung. Studi crossover acak telah menunjukkan bahwa peningkatan ini sebagian besar disebabkan oleh efek plasebo.

Penghancuran etanol dari septum interventrikular

Penghancuran etanol dari septum interventrikular adalah metode yang relatif baru yang saat ini dibandingkan dengan miektomi.

Di laboratorium kateterisasi jantung, sebuah konduktor ditempatkan di bagasi arteri koroner kiri untuk kateterisasi cabang septum pertama, kedua atau kedua. Di mulut cabang septum, kateter dipasang, melalui mana zat kontras gema disuntikkan. Ini memungkinkan kami untuk memperkirakan ukuran dan lokasi serangan jantung di masa depan. Infark disebabkan oleh pengenalan ke cabang septum 1-4 ml etanol absolut.

Akinesia dan penipisan septum interventrikular yang dihasilkan dari prosedur ini, mengurangi atau sepenuhnya menghilangkan penyumbatan saluran keluar dari ventrikel kiri. Kemungkinan komplikasi termasuk AV blokade, detasemen intima arteri koroner, infark anterior besar, aritmia karena bekas luka pasca infark. Hasil jangka panjang belum diketahui.

Perawatan bedah kardiomiopati hipertrofik

Pengobatan bedah kardiomiopati hipertrofik telah dilakukan selama lebih dari 40 tahun.

Di tangan yang berpengalaman, mortalitas setelah mioektomi (operasi Morrow) tidak melebihi 1-2%. Operasi ini memungkinkan untuk menghilangkan gradien intraventrikular saat istirahat di lebih dari 90% kasus, pada sebagian besar pasien ada perbaikan jangka panjang. Perluasan yang sedang berlangsung dari saluran keluar ventrikel kiri mengurangi pergerakan sistolik anterior katup mitral, regurgitasi mitral, tekanan sistolik dan diastolik di ventrikel kiri, dan gradien intraventrikular.

Prostetik katup mitral (protesa profil rendah) menghilangkan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, namun, hal ini diindikasikan terutama dengan sedikit hipertrofi septum, setelah miektomi tidak efektif dan dengan perubahan struktural pada katup mitral itu sendiri.

Masalah diagnosis dan pengobatan yang dipilih

Fibrilasi atrium

Fibrilasi atrium terjadi pada sekitar 10% pasien dengan kardiomiopati hipertrofik dan menyebabkan konsekuensi parah: pemendekan diastole dan tidak adanya pemompaan atrium dapat menyebabkan gangguan hemodinamik dan edema paru. Karena tingginya risiko tromboemboli, semua pasien dengan fibrilasi atrium pada kardiomiopati hipertrofik harus menerima antikoagulan. Hal ini diperlukan untuk mempertahankan frekuensi kontraksi ventrikel yang rendah, selalu berusaha untuk mengembalikan dan mempertahankan irama sinus.

Untuk fibrilasi atrium paroksismal, kardioversi listrik adalah yang terbaik. Untuk mempertahankan irama sinus, disopyramide atau sotalol ditentukan; ketika mereka tidak efektif, amiodarone digunakan dalam dosis rendah. Pada obstruksi parah dari saluran keluar ventrikel kiri, kombinasi beta-blocker dengan disopyramide atau sotalol mungkin.

Fibrilasi atrium permanen dapat ditoleransi dengan cukup baik jika tingkat kontraksi ventrikel dijaga tetap rendah dengan beta-blocker atau antagonis kalsium. Jika fibrilasi atrium tidak dapat ditoleransi dengan baik, dan irama sinus tidak dapat dipertahankan, penghancuran AV node dengan implantasi alat pacu jantung dua kamar dimungkinkan.

Pencegahan Kematian Tiba-tiba

Adopsi tindakan pencegahan seperti implantasi defibrillator atau penunjukan amiodarone (efek yang pada prognosis jangka panjangnya tidak terbukti) hanya mungkin setelah menetapkan faktor-faktor risiko dengan sensitivitas, spesifisitas, dan nilai prediksi yang cukup tinggi.

Tidak ada bukti yang meyakinkan tentang kepentingan relatif dari faktor risiko kematian mendadak. Faktor risiko utama tercantum di bawah ini.

• Sejarah penangkapan peredaran darah

• Takikardia ventrikel berkelanjutan

• Kematian mendadak kerabat dekat

• Paroxysms yang sering dari takikardia ventrikel yang tidak stabil selama pemantauan EKG Holter

• Sinkop berulang dan keadaan pra-tak sadar (terutama saat berolahraga)

• Penurunan tekanan darah saat berolahraga

• Hipertrofi ventrikel kiri masif (ketebalan dinding> 30 mm)

• Jembatan miokardial pada arteri turun anterior pada anak-anak

• Obstruksi saluran keluar ventrikel kiri saat istirahat (gradien tekanan> 30 mmHg)

Peran EFI dalam kardiomiopati hipertrofik tidak didefinisikan. Tidak ada bukti yang meyakinkan bahwa itu memungkinkan untuk menilai risiko kematian mendadak. Ketika melakukan EFI menggunakan protokol standar, seringkali tidak mungkin untuk menyebabkan aritmia ventrikel pada orang yang selamat dari henti sirkulasi. Di sisi lain, penggunaan protokol non-standar memungkinkan untuk menyebabkan aritmia ventrikel bahkan pada pasien dengan risiko kematian mendadak yang rendah.

Rekomendasi yang jelas untuk implantasi defibrillator dalam kardiomiopati hipertrofik dapat dikembangkan hanya setelah selesainya studi klinis yang relevan. Saat ini, diyakini bahwa implantasi defibrillator diindikasikan setelah gangguan irama, yang dapat mengakibatkan kematian mendadak, dengan paroksismik takikardia ventrikel persisten, dan dengan berbagai faktor risiko kematian mendadak. Pada kelompok berisiko tinggi, defibrillator implan dinyalakan sekitar 11% per tahun di antara mereka yang telah mengalami henti peredaran darah, dan pada 5% per tahun di antara mereka yang telah ditanamkan dengan defibrillator untuk pencegahan utama kematian mendadak.

Olahraga jantung

Diagnosis banding dengan kardiomiopati hipertrofik

Di satu sisi, bermain olahraga dengan kardiomiopati hipertrofik yang tidak terdeteksi meningkatkan risiko kematian mendadak, di sisi lain, diagnosis kardiomiopati hipertrofik yang keliru pada atlet menyebabkan perawatan yang tidak perlu, kesulitan psikologis, dan pembatasan aktivitas fisik yang tidak perlu. Diagnosis banding paling sulit jika ketebalan dinding ventrikel kiri pada diastol melebihi batas atas normal (12 mm), tetapi tidak mencapai nilai karakteristik kardiomiopati hipertrofik (15 mm), dan tidak ada gerakan sistolik anterior katup mitral dan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri..

Hipertrofi asimetris pada miokardium, ukuran akhir diastolik ventrikel kiri kurang dari 45 mm, ketebalan septum interventrikular lebih dari 15 mm, peningkatan atrium kiri, disfungsi diastolik ventrikel kiri, kardiomiopati hipertrofik dalam riwayat keluarga lebih menyukai hipertrofi kardiomiopati.

Jantung olahraga ditunjukkan oleh ukuran akhir diastolik ventrikel kiri lebih dari 45 mm, ketebalan septum interventrikular kurang dari 15 mm, ukuran anteroposterior atrium kiri kurang dari 4 cm dan penurunan hipertrofi saat latihan dihentikan.

Olahraga untuk kardiomiopati hipertrofik

Pembatasan tetap berlaku meskipun ada perawatan medis dan bedah.

Pada kardiomiopati hipertrofik di bawah usia 30 tahun, terlepas dari adanya obstruksi saluran keluar ventrikel kiri tidak boleh terlibat dalam olahraga kompetitif yang membutuhkan tenaga fisik yang berat.

Setelah 30 tahun, pembatasan mungkin tidak terlalu ketat, karena risiko kematian mendadak cenderung menurun seiring bertambahnya usia. Olahraga dimungkinkan tanpa adanya faktor risiko berikut: takikardia ventrikel selama pemantauan Holter ECG, kematian mendadak pada kerabat dekat dengan kardiomiopati hipertrofik, pingsan, gradien tekanan intraventrikular lebih dari 50 mm Hg. Art., Mengurangi tekanan darah selama latihan, iskemia miokard, ukuran anteroposterior atrium kiri lebih dari 5 cm, insufisiensi mitral yang parah, dan paroksismal atrial fibrilasi.

Endokarditis infektif

Endokarditis infektif berkembang pada 7-9% pasien dengan kardiomiopati hipertrofik. Tingkat kematian adalah 39%.

Risiko bakteremia tinggi dengan intervensi gigi, operasi pada usus dan kelenjar prostat.

Bakteri mengendap pada endokardium, yang mengalami kerusakan permanen karena gangguan hemodinamik atau kerusakan struktural pada katup mitral.

Semua pasien dengan kardiomiopati hipertrofik, terlepas dari adanya obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, diberikan profilaksis antibakteri endokarditis infektif sebelum intervensi apa pun yang melibatkan risiko bakteremia tinggi.

Hipertrofi ventrikel kiri apikal (penyakit Yamaguchi)

Ditandai dengan nyeri dada, sesak napas, kelelahan. Kematian mendadak jarang terjadi.

Di Jepang, hipertrofi ventrikel kiri apikal merupakan seperempat dari kasus kardiomiopati hipertrofi. Di negara lain, hipertrofi apeks terisolasi hanya terjadi pada 1-2% kasus.

Diagnostik

Pada EKG, ada tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri dan gigi T raksasa negatif di dada.

Ketika ekokardiografi mengungkapkan tanda-tanda berikut.

• Hipertrofi terisolasi dari apikal ventrikel kiri akord tendon

• Ketebalan miokardium di daerah puncak lebih dari 15 mm atau rasio ketebalan miokardium di daerah puncak dengan ketebalan dinding belakang lebih dari 1,5.

• Tidak adanya hipertrofi bagian lain dari ventrikel kiri

• Tidak adanya penyumbatan pada saluran keluar ventrikel kiri.

MRI memungkinkan Anda untuk melihat hipertrofi miokard terbatas pada apeks. MRI digunakan terutama untuk non-informativitas EchoCG.

Pada ventrikulografi kiri, rongga ventrikel kiri pada diastol memiliki bentuk puncak kartu, dan pada sistolnya, bagian ototnya sepenuhnya mereda.

Prognosis dibandingkan dengan bentuk lain dari kardiomiopati hipertrofik menguntungkan.

Pengobatan ditujukan hanya untuk menghilangkan disfungsi diastolik. Beta-blocker dan antagonis kalsium digunakan (lihat di atas).

Kardiomiopati hipertrofi hipertensif pada lansia

Selain gejala yang melekat dalam bentuk lain dari kardiomiopati hipertrofik, hipertensi arteri adalah karakteristik.

Kejadiannya tidak diketahui secara pasti, tetapi penyakit ini lebih umum dari yang diperkirakan.

Menurut beberapa data, ekspresi terlambat dari protein C myosin-binding mutan adalah dasar dari kardiomiopati hipertrofik pada orang tua.

Ekokardiografi

Dibandingkan dengan pasien muda (lebih muda dari 40 tahun), lansia (65 tahun ke atas) memiliki karakteristik sendiri.

Gejala umum

• Gradien intraventrikular saat istirahat dan di bawah beban

• Hipertrofi asimetris

• Gerakan sistolik anterior katup mitral.

Tanda-tanda yang melekat pada orang tua

• Hipertrofi yang kurang parah

• Hipertrofi ventrikel kanan yang kurang jelas

• Lonjong, tidak berbentuk lubang rongga pada ventrikel kiri

• Penonjolan septum interventrikular yang jelas (ia mendapatkan bentuk-S)

• Sudut yang lebih tajam antara aorta dan septum interventrikular karena fakta bahwa aorta terbuka dengan usia

Pengobatan kardiomiopati hipertrofik pada lansia sama dengan bentuk lainnya.

Prognosis dibandingkan dengan kardiomiopati hipertrofik pada usia yang lebih muda relatif lebih baik.

Perawatan bedah kardiomiopati di Belarus - kualitas Eropa dengan harga yang wajar

Sastra
B.Griffin, E.Topol "Kardiologi" Moskow, 2008