Polisitemia sejati: gejala dan prognosis penyembuhan untuk eritremia

Erythremia adalah patologi darah di mana sel-sel darah merah dan sel-sel lain muncul dalam jumlah besar. Dengan diagnosis dini dan pengobatan yang tepat untuk kanker ini, Anda dapat mengandalkan remisi jangka panjang.

Konten

Struktur sel hematopoietik dalam patologi ini sepenuhnya normal. Namun, jumlah mereka terus meningkat, sehingga viskositasnya menjadi lebih besar. Akibatnya, darah mulai mengalir lebih lambat, dan ini mengarah pada pembentukan gumpalan darah. Akibatnya, sirkulasi darah menjadi sulit, dan terjadi hipoksia.

Polisitemia sejati adalah nama lain untuk eritremia. Berbicara dengan kata lain, kita menderita leukemia dalam bentuk kronis.

Anda dapat menentukan patologi, jika Anda melihat wajah seseorang yang menderita eritremia: itu akan memerah. Biasanya, tes darah mengkonfirmasi asumsi tersebut.

Itu penting! Kemerahan juga dapat disebabkan oleh penyebab lain, seperti peningkatan tekanan. Orang yang emosional cenderung sangat memerah. Tapi kemerahan seperti itu dengan cepat berlalu, tetapi dengan eritremia itu akan bertahan lama.

Untuk pertama kalinya penyakit ini dideskripsikan pada abad XIX oleh Dr. Vakez, karena itu dinamai lain - penyakit Vakesa. Pada abad ke-20, usaha itu diambil oleh Osler, yang mempelajari patogenesis dan menyusun deskripsi tentang itu. Penyakit langka - sekitar 1 orang dari 25.000. Telah diamati bahwa pada pria lanjut usia (dari 60 tahun) eritremia sering terjadi, tetapi usia untuk patologi bukan halangan. Ditemukan bahwa eritremia tidak menyentuh anak-anak kecil, dan jika ditemukan, itu menunjukkan penyakit yang berbeda, misalnya, dispepsia toksik.

Patogenesis eritremia yang dikemukakan oleh Osler, masih digunakan dalam karya ilmiah

Di atas dikatakan bahwa eritremia mengacu pada leukemia. Oleh karena itu, banyak orang memiliki pertanyaan yang membara: apakah eritremia adalah kanker atau bukan? Untuk memulainya, harus diklarifikasi bahwa kanker adalah tumor yang terjadi di jaringan isepitel, dan eritremia di jaringan darah. Ya, tumornya ganas, tetapi perubahan selnya tinggi, dan perjalanan patologinya sampai waktu tertentu jinak.

Itu penting! Tindakan jinak hanya akan terjadi jika pengobatan yang diresepkan dimulai tepat waktu dan pasien mematuhi semua rekomendasi dokter.

Video tentang polisitemia sejati (eritremia)

Begitu erythropoiesis mulai berubah, manifestasi penyakit memburuk, dan perjalanannya menjadi ganas. Tidak ada yang bisa tahu perkiraan yang tepat - itu semua tergantung pada kemajuan.

Alasan

Setiap orang yang menghadapi penyakit bertanya mengapa dia. Jika Anda mengetahui penyebab patologi, maka perawatan dapat dibuat lebih efektif. Namun, dengan diagnosis erythremia (penyakit darah), pencarian penyebab tidak mengarah ke mana-mana, dan semua karena sejauh ini mereka belum banyak diteliti.

• Ada hipotesis bahwa anomali terbentuk dalam gen, tetapi pencarian gen semacam itu belum membuahkan hasil.
• Ada juga asumsi bahwa eritremia dikaitkan dengan gangguan kromosom. Tetapi fakta yang dapat dipercaya saat ini tidak diterima.
• Sekelompok peneliti mengklaim bahwa transformasi yang terjadi pada sel batang dikaitkan dengan eritremia.
• Beberapa pola diperhatikan. Jika neneknya menderita eritremia, maka cucunya jatuh ke dalam kelompok risiko. Tetapi fakta ini hanya berlaku untuk kerabat dekat.

Itu penting! Patologi paling rentan lansia. Namun, orang yang lebih muda mungkin memiliki penyakit. Di kalangan lansia, eritremia "lebih menyukai" pria, wanita muda. Perlu dicatat bahwa orang muda menderita eritremia cukup keras.

Manifestasi gejala

Nyeri di hati adalah salah satu gejala eritremia

Berbeda dengan alasannya, tanda-tanda eritremia dipelajari dengan sangat baik. Paling sering pasien memiliki gejala berikut:

• Kelelahan (merasa, "seolah-olah menurunkan kereta dengan batu bara");
• Performa berkurang;
• Keringat lebih sering dan lebih banyak daripada biasanya;
• Kepala sangat sakit, berputar;
• Masalah memori;
• Penurunan pendengaran.
• Visi memburuk;
• Ada rasa sakit di jari-jari ("ditaburi dengan merica");
• Anggota tubuhnya sendiri juga terluka;
• Tubuh terasa gatal, terutama jika Anda mandi atau mandi air panas;
• Di kulit setiap sekarang dan kemudian ada ruam (mirip dengan urtikaria). Jantungnya sakit;
• Karena trombosit bersama dengan sel darah merah menumpuk dan kemudian runtuh di hati, itu meningkat, sehingga rasa sakit terasa di daerah ini;
• Limpa juga meningkat;
• Bisul perut mulai terbentuk;
• Menjadi sulit untuk buang air kecil;
• Diatesis asam urat berkembang, yang menyebabkan rasa sakit di area sabuk;
• Sumsum tulang tumbuh (hiperplasia). Ini mengarah ke gout dan nyeri sendi;
• Pada konjungtiva, pembuluh darah bisa pecah, akibatnya mata menjadi merah secara visual;
• Trombosis dimulai di arteri dan vena;
• Varises juga dapat muncul;
• Pria itu mulai pincang dengan jelas.

Wajah merah dengan eritremia

Karena kekebalan melemah secara signifikan, infeksi mudah menembus ke dalam tubuh. Organ pernapasan adalah yang pertama diserang. Segera setelah sistem kekebalan mulai menunjukkan reaksi terhadap mikroba, eritrosit menekan reaksi ini. Perubahan (insomnia) juga terjadi pada sistem saraf pusat.

Itu penting! Seseorang bahkan mungkin tidak tahu bahwa ia menderita eritremia, karena penyakitnya berkembang perlahan.

Seiring waktu, kebanyakan memanifestasikan dirinya dalam pembuluh darah bengkak, kulit berwarna ceri, dan mata merah. Ada gejala Kuperman - di langit-langit lunak satu warna, di padat - biasa. Ini disebabkan sirkulasi yang lebih lambat.

Tahap penyakit

Anda harus tahu bahwa dalam eritremia ada 3 tahap:

1. Pada tahap pertama, praktis tidak ada gejala. Tahap ini bisa bertahan sekitar 5 tahun.
2. Pada tahap kedua, berlangsung sekitar 10 tahun (mungkin hingga 15), gejala muncul, tetapi limpa membesar hanya setelahnya.
3. Pada tahap ketiga, prosesnya sudah terlihat, pasien benar-benar mengeluh tentang segalanya. Sel tidak bisa berubah, jadi eritremia berubah dari leukemia kronis menjadi akut. Tahap ini disebut terminal. Dia sangat berat. Wasir berkembang, limpa dapat pecah, kekebalannya sangat lemah sehingga infeksi tidak dapat diobati.

Itu penting! Dengan eritremia, pasien hidup rata-rata sekitar 15 tahun, dan jika kami menganggap bahwa penyakit ini paling sering menyalip usia 60 tahun, maka prospeknya tidak terlalu buruk. Namun, tahap ketiga dapat diubah menjadi segala bentuk leukemia, dan prognosis tergantung pada faktor ini.

Metode diagnostik

Untuk mengidentifikasi eritremia, Anda harus lulus tes darah. Lalu ada peningkatan nyata dalam jumlah sel darah merah dan sel lainnya. Eritrosit biasanya normal, tetapi kadang-kadang ukurannya mulai berubah. Jika ada banyak trombosit, maka kemungkinan besar seseorang menderita eritremia. Angka tersebut menunjukkan tingkat keparahan penyakit.

• Dokter telah mengungkapkan bahwa asam urat menumpuk selama eritremia. Untuk menentukan levelnya, buat analisis biokimia.
• Karena jumlah sel darah merah yang bersirkulasi meningkat, dokter meresepkan penelitian berdasarkan kromium radioaktif untuk mengidentifikasi mereka.
• Selain itu, mereka mengambil sumsum tulang, dan pasien harus menjalani pemindaian ultrasound, di mana mereka melihat hati dan limpa.

Itu penting! Indikator sehat dan pasien dengan eritremia berbeda. Misalnya, banyak sel darah merah, hemoglobin juga meningkat.

Secara umum, banyak indikator tumbuh: sel darah merah memengaruhi hematokrit dan retikulosit. Persentase neutrofil mencapai 80. Erythremia menunjukkan peningkatan hemoglobin. Namun, diagnosis akhir dipengaruhi oleh data yang diperoleh dalam studi tentang sumsum tulang.

Gejala dan pengobatan eritremia

Erythremia adalah patologi ganas dari darah, disertai dengan myeloproliferation yang intens, yang menyebabkan munculnya dalam aliran darah sejumlah besar sel darah merah, serta beberapa sel lainnya. Erythremia juga disebut polycythemia vera. Dengan kata lain, itu adalah leukemia kronis.

Sel darah yang terbentuk berlebih, memiliki bentuk, struktur normal. Karena jumlah mereka bertambah, viskositas meningkat, aliran darah melambat secara signifikan, dan gumpalan darah mulai berkembang. Semua ini menyebabkan masalah dengan suplai darah, menyebabkan hipoksia, yang meningkat seiring waktu. Pertama kali tentang penyakit pada akhir abad kesembilan belas, Vaquez berbicara, dan sudah dalam lima tahun pertama abad kedua puluh Osler menceritakan tentang mekanisme penampilan patologi darah ini. Dia juga mendefinisikan eritremia sebagai nosologi terpisah.

Penyebab eritremia

Terlepas dari kenyataan bahwa hampir satu setengah abad diketahui tentang eritremia, masih kurang dipahami, alasan yang dapat diandalkan untuk penampilannya tidak diketahui.

Erythremia ICD (Klasifikasi Penyakit Internasional) - D45. Beberapa peneliti menyimpulkan selama pemantauan epidemiologis bahwa eritremia dikaitkan dengan proses transformasi dalam sel induk. Mereka mengamati mutasi tirosin kinase (JAK2), di mana fenilalanin menggantikan valin pada posisi enam ratus tujuh belas. Anomali semacam itu adalah satelit dari banyak penyakit darah, tetapi ini sering terjadi terutama pada eritremia.

Diyakini bahwa ada kecenderungan keluarga terhadap penyakit ini. Jadi, jika eritremia melukai kerabat dekat, peluang untuk mendapatkan penyakit ini di masa depan meningkat. Ada beberapa pola terjadinya patologi ini. Erythremia sebagian besar dipengaruhi oleh orang berusia (enam puluh hingga delapan puluh tahun), tetapi masih ada kasus terisolasi ketika itu berkembang pada anak-anak dan orang muda. Pada pasien muda, eritremia sangat sulit. Laki-laki satu setengah kali lebih mungkin menderita penyakit, tetapi di antara kasus morbiditas yang jarang terjadi di antara kaum muda, jenis kelamin perempuan menang.

Di antara semua patologi darah, disertai dengan mieloproliferasi, eritremia adalah penyakit kronis yang paling umum. Dari seratus ribu orang, dua puluh sembilan orang menderita polisitemia sejati.

Gejala eritremia

Penyakit eritremia bermanifestasi secara lambat, untuk beberapa waktu seseorang bahkan tidak curiga bahwa dia sakit. Seiring waktu, penyakit ini membuat dirinya terasa, di klinik didominasi oleh fenomena kebanyakan, serta komplikasi terkait. Jadi, di kulit, dan terutama di leher, pembengkakan pembuluh darah besar menjadi terlihat jelas. Dalam kasus polycythemia, kulit memiliki warna ceri, pewarnaan yang cerah terutama diucapkan di daerah terbuka (wajah, tangan). Bibir dan lidah mengambil warna merah-biru, hiperemis, dan konjungtiva (mata seolah penuh dengan darah).

Ciri khas lain dari eritremia adalah gejala Kuperman, di mana langit-langit lunak berbeda warna, sedangkan yang keras tetap sama. Warna-warna kulit dan selaput lendir ini disebabkan oleh kenyataan bahwa pembuluh-pembuluh kecil yang ada di permukaan, meluap dengan darah, pergerakannya menjadi lambat. Untuk alasan ini, hampir semua hemoglobin masuk ke bentuk tereduksi.

Gejala penting kedua adalah pruritus. Dia hampir setengah dari orang yang menderita eritremia. Gatal ini menjadi sangat intens setelah berenang di air hangat dan panas. Alasan untuk ini adalah pelepasan serotonin, prostaglandin dan histamin. Sering terjadi erythromelalgia. Ini akan ditandai oleh sensasi terbakar yang sangat kuat di ujung jari. Semacam rasa sakit disertai dengan kemerahan dan pembentukan bintik-bintik sianotik. Penyebab pembakaran adalah sejumlah besar trombosit, karena mikrothromb terbentuk.

Erythremia sejati seringkali disertai dengan peningkatan ukuran limpa. Pembesaran tubuh ini bisa berapa saja. Dapat menderita dan hati. Hepatomegali dalam hal ini akan disebabkan oleh meningkatnya pasokan darah, partisipasi langsung hati dalam proses mieloproliferasi.

Dalam beberapa kasus eritremia, penampilan ulkus duodenum, perut. Ulkus duodenum pada pasien ini lebih sering terjadi. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa pembekuan darah dalam pembuluh mukosa memerlukan penurunan trofisme, yang mengurangi kemampuan tubuh untuk menghambat pertumbuhan Helicobacter pylori.

Gejala berbahaya lainnya adalah perkembangan gumpalan darah di pembuluh darah. Sebelumnya, gumpalan darah menjadi penyebab utama kematian pada eritremia. Gumpalan darah terbentuk pada pasien dengan penyakit ini karena viskositasnya terlalu tinggi, perubahan pada dinding pembuluh darah. Hal ini menyebabkan cacat dalam sirkulasi darah di pembuluh darah otak, kaki, dan pembuluh darah limpa, serta pembuluh darah koroner. Meskipun kemampuan tubuh yang tinggi terhadap trombosis, eritremia dapat disertai dengan perdarahan. Cukup sering berdarah dari vena esofagus, gusi.

Erythremia juga bisa disertai dengan nyeri sendi artritis. Alasan untuk ini adalah peningkatan kadar asam urat. Menurut hasil pemantauan, gejala ini dicatat oleh setiap orang kelima dengan eritremia. Polisitemia sejati sering disertai dengan endarteritis yang melenyapkan. Oleh karena itu, pasien mengeluh sakit pada kaki. Rasa sakit akan menyebabkan eritromelalgia yang disebutkan di atas. Hiperplasia KM menunjukkan rasa sakit dengan tekanan atau ketukan tulang datar.

Gejala subyektif yang dapat ditunjukkan oleh pasien dengan eritremia: kelelahan, kebisingan, tinitus, penglihatan depan, sakit kepala, penglihatan buruk, pusing. nafas pendek. Karena viskositas tekanan darah pada pasien meningkat secara stabil. Dengan perjalanan penyakit yang lama, kardiosklerosis dapat muncul. gagal jantung.

Erythremia melewati 3 tahap. Dengan erythrocytosis awal sedang, dalam CMC - panmielosis. Vaskular, komplikasi organ belum. Limpa sedikit membesar. Tahap ini bisa bertahan lima tahun atau lebih. Pada fase proliferatif kebanyakan dan hepatosplenomegali diucapkan karena metaplasia mieloid. Pasien mulai menguras. Dalam darah, gambarannya berbeda. Ini mungkin secara eksklusif eritrositosis atau trombositosis dengan eritrositosis, atau panmielosis. Varian neutrofilia dan pergeseran kiri juga tidak dapat dikesampingkan. Dalam serum, asam urat meningkat secara signifikan. Erythremia pada fase deplesi (tahap ketiga) ditandai oleh hati yang besar, limpa, di mana myelodysplasia ditemukan. Pancytopenia tumbuh di dalam darah, dan myelofibrosis di CMC.

Erythremia disertai dengan penurunan berat badan, sebuah gejala "kaus kaki dan sarung tangan" (kaki dan tangan terutama berubah warna secara intensif). Erythremia juga disertai dengan tekanan darah tinggi, kecenderungan meningkat untuk bronkitis. penyakit pernapasan. Selama trepanobiopsi, proses hiperplastik (yang produktif) didiagnosis.

Tes darah eritremia

Data laboratorium untuk eritremia sangat berbeda dengan orang sehat. Jadi, indikator jumlah eritrosit meningkat secara signifikan. Hemoglobin darah juga bertambah, bisa 180-220 gram per liter. Indikator warna untuk penyakit ini, biasanya, di bawah unit, dan 0,7 - 0,8. Total volume darah yang bersirkulasi dalam tubuh jauh lebih dari normal (satu setengah - dua setengah kali). Ini karena peningkatan jumlah sel darah merah. Hematokrit (perbandingan unsur darah dengan plasma) juga cepat berubah karena peningkatan sel darah merah. Itu bisa mencapai enam puluh lima persen atau lebih. Fakta bahwa regenerasi eritrosit selama eritremia berlangsung dalam mode dipercepat ditunjukkan oleh tingginya jumlah sel retikulosit. Persentase mereka bisa mencapai lima belas hingga dua puluh persen. Eritroblas (tunggal) dapat ditemukan dalam apusan, polikromasi eritrosit ditemukan dalam darah.

Jumlah leukosit juga meningkat, biasanya setengah hingga dua kali lipat. Dalam beberapa kasus, leukositosis bahkan mungkin lebih parah. Peningkatan ini dipromosikan oleh peningkatan tajam dalam neutrofil, yang mencapai tujuh puluh delapan persen, dan terkadang lebih. Kadang-kadang ada pergeseran karakter myelocytic, lebih sering - tikaman. Fraksi eosinofil juga tumbuh, kadang-kadang dengan basofil. Jumlah trombosit dapat tumbuh menjadi 400-600 * 10 9 l. Terkadang trombosit dapat mencapai level tinggi. Serius meningkatkan kekentalan darah. Laju sedimentasi eritrosit tidak melebihi dua milimeter per jam. Jumlah asam urat juga meningkat, kadang dengan cepat.

Anda harus tahu bahwa untuk diagnosis tes darah saja tidak akan cukup. Diagnosis "eritremia" dibuat atas dasar klinik (keluhan), hemoglobin tinggi, sejumlah besar sel darah merah. Bersama dengan tes darah untuk eritremia, mereka juga melakukan pemeriksaan sumsum tulang. Dimungkinkan untuk menemukan di dalamnya proliferasi elemen KM, dalam banyak kasus ini disebabkan oleh sel-sel progenitor eritrosit. Pada saat yang sama, kemampuan untuk matang dalam sel-sel di sumsum tulang dipertahankan pada tingkat yang sama. Penyakit ini harus dibedakan dengan berbagai eritrositosis sekunder, yang muncul akibat iritasi reaktif eritropoiesis.

Erythremia terjadi dalam bentuk proses kronis yang panjang. Bahaya hidup berkurang menjadi risiko tinggi perdarahan dan pembentukan gumpalan darah.

Pengobatan eritremia

Pada awal perkembangan penyakit eritremia, langkah-langkah yang ditujukan untuk penguatan umum ditunjukkan: mode normal, baik kerja dan istirahat, berjalan, meminimalkan berjemur, aktivitas fisioterapi. Diet untuk eritremia - susu nabati. Protein hewani harus dibatasi, tetapi tidak dikecualikan. Anda tidak dapat menggunakan produk-produk yang mengandung banyak asam askorbat, zat besi.

Tujuan utama terapi eritremia adalah menormalkan hemoglobin (hingga seratus empat puluh hingga seratus lima puluh), dan hematokrit menjadi empat puluh lima hingga empat puluh enam persen. Juga diperlukan untuk meminimalkan komplikasi yang disebabkan oleh transformasi dalam darah perifer pada eritremia: nyeri pada tungkai, defisiensi besi, masalah dengan sirkulasi darah di otak, serta organ.

Untuk menormalkan hematokrit dengan hemoglobin, perdarahan masih digunakan. Volume pertumpahan darah pada eritremia adalah lima ratus mililiter sekaligus. Pertumpahan darah dilakukan setiap dua hari atau setiap empat hingga lima hari sampai indikator di atas dinormalisasi. Metode ini diizinkan dalam kerangka tindakan darurat, karena merangsang sumsum tulang, terutama fungsi trombopoiesis. Dengan tujuan yang sama dapat digunakan dan eritrositapesis. Dengan manipulasi ini, hanya massa eritrosit yang dikeluarkan dari aliran darah, mengembalikan plasma. Seringkali, ini juga dilakukan setiap hari, menggunakan perangkat filtrasi khusus.

Jika eritremia disertai dengan rasa gatal yang hebat, pertumbuhan fraksi leukosit, serta trombosit, limpa besar, penyakit pada organ dalam (GU atau duodenum, penyakit arteri koroner, masalah pada sirkulasi otak), komplikasi dari pembuluh darah (trombosis arteri, vena), maka sitostatika digunakan. Obat-obatan ini digunakan untuk menekan multiplikasi sel yang berbeda. Ini termasuk Imifos, Mielosan, serta fosfor radioaktif (P32).

Fosfor dianggap yang paling efektif, karena terakumulasi dalam dosis tinggi di tulang, sehingga menghambat fungsi sumsum tulang, mempengaruhi erythropoiesis. P32 diberikan secara oral tiga hingga empat kali 2 mC. Interval antara mengambil dua dosis - dari lima hari hingga seminggu. Diperlukan enam hingga delapan mC. Jika pengobatan berhasil, pasien akan di remisi selama dua hingga tiga tahun. Remisi ini bersifat klinis dan hematologis. Jika efeknya tidak mencukupi, jalannya diulang setelah beberapa bulan (biasanya tiga atau empat). Sindrom sitopenik dapat muncul dari penggunaan obat-obatan ini, yang kemungkinan berkembang menjadi osteomielofibrosis, leukemia myeloid kronis. Untuk menghindari hasil yang tidak menyenangkan, serta metaplasia hati dan limpa, perlu untuk menjaga dosis total obat tetap terkendali. Dokter harus memastikan bahwa pasien tidak mengambil lebih dari tiga puluh mC.

Imiphos pada eritremia diucapkan menghambat reproduksi sel darah merah. Kursus ini membutuhkan lima ratus atau enam ratus miligram Imifos. Dia diberikan lima puluh miligram dalam sehari. Durasi remisi adalah dari enam bulan hingga satu setengah tahun. Harus diingat bahwa alat ini memiliki efek merusak pada jaringan myeloid (mengandung myelotoxins), dan ini menyebabkan hemolisis sel darah merah. Itulah sebabnya obat eritremia ini harus digunakan dengan hati-hati, jika fraksi limpa dan trombosit tidak terlibat dalam proses, leukosit sedikit berbeda dari norma.

Mielosan bukanlah obat pilihan untuk eritremia, tetapi kadang-kadang diresepkan. Obat ini tidak digunakan jika leukosit, trombosit sesuai dengan hasil penelitian berada dalam kisaran normal atau diturunkan. Sebagai agen tambahan, obat antikoagulan digunakan (dengan adanya trombosis). Perawatan tersebut dilakukan secara eksklusif di bawah kendali ketat dari indeks protrombin (setidaknya harus enam puluh persen).

Dari antikoagulan paparan tidak langsung ke pasien dengan eritremia memberi Fenilin. Itu diambil setiap hari selama tiga ratus miligram. Disaggregant trombosit juga digunakan (asam asetil adalah lima ratus miligram setiap hari). Setelah minum Aspirin, saline disuntikkan ke dalam vena. Urutan seperti itu diperlukan untuk menghilangkan kebanyakan.

Jika eritremia dirawat di bangsal, disarankan untuk menggunakan myelobromol. Dua ratus lima puluh miligram diresepkan setiap hari. Ketika leukosit mulai turun, obat diberikan dalam sehari. Batalkan sepenuhnya ketika leukosit berkurang menjadi 5 * 10 2 l. Chlorbutin diresepkan delapan hingga sepuluh miligram per oral. Durasi pengobatan dengan obat ini untuk eritremia adalah sekitar enam minggu. Setelah beberapa waktu, pengobatan dengan Chlorbutin diulang. Sebelum dimulainya remisi, pasien harus mengambil Cyclophosphamide setiap hari pada seratus miligram.

Jika anemia hemolitik genesis autoimun dimulai pada eritremia, glukokortikosteroid digunakan. Preferensi diberikan kepada Prednisolone. Dia diresepkan tiga puluh hingga enam puluh miligram per hari. Jika perawatan tersebut tidak menghasilkan hasil khusus, splenektomi (manipulasi bedah untuk mengangkat limpa) dianjurkan. Jika erythremia telah masuk ke leukemia akut, itu dirawat sesuai dengan rejimen pengobatan yang tepat.

Karena hampir semua zat besi terikat pada hemoglobin, organ lain tidak menerimanya. Agar pasien tidak mengalami kekurangan elemen ini, dengan eritremia, persiapan zat besi dimasukkan ke dalam skema. Ini termasuk Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - ini adalah tetes yang meresepkan lima puluh lima tetes (dua mililiter) dua kali sehari. Ketika tingkat zat besi kembali normal, untuk mencegah dosis dikurangi setengahnya. Durasi minimum pengobatan untuk eritremia dengan agen ini adalah delapan minggu. Perbaikan dalam gambar akan terlihat dua sampai tiga bulan setelah dimulainya terapi dengan Hemofer. Obat kadang-kadang dapat memiliki efek pada saluran pencernaan, menyebabkan nafsu makan yang buruk, mual dengan muntah, perasaan sesak, epigastrium, sembelit, atau, sebaliknya, diare.

Ferrum Lek hanya dapat disuntikkan ke otot, secara intravena tidak mungkin. Sebelum memulai perawatan, Anda harus memberikan dosis uji obat ini (setengah atau seperempat ampul). Jika selama seperempat jam tidak ada efek yang tidak diinginkan telah diidentifikasi, jumlah obat yang tersisa diberikan. Dosis obat diresepkan secara individual, mengingat indikator kekurangan zat besi. Dosis umum untuk eritremia adalah satu atau dua ampul obat per hari (seratus hingga dua ratus miligram). Isi dari dua ampul diberikan hanya jika hemoglobin terlalu tinggi. Ferrum Lek harus disuntikkan secara mendalam ke kiri, bokong kanan secara bergantian. Untuk mengurangi rasa sakit dengan pendahuluan, obat ditusuk di kuadran luar dengan jarum, yang panjangnya setidaknya lima sentimeter. Setelah kulit diobati dengan disinfektan, ia harus dipindahkan beberapa sentimeter ke bawah sebelum jarum dimasukkan. Hal ini diperlukan untuk mencegah aliran balik Ferrum Leka, yang dapat menyebabkan pewarnaan kulit. Segera setelah injeksi, kulit dilepaskan, dan tempat injeksi ditekan erat dengan jari dan kapas, menahannya setidaknya selama satu menit. Perhatian harus diberikan pada ampul sebelum injeksi: obat harus terlihat homogen, tanpa sedimen. Itu harus dimasukkan langsung setelah membuka ampul.

Sorbifer diambil secara lisan. Minum satu tablet dua kali sehari sebelum sarapan dan makan malam selama tiga puluh menit. Jika obat tersebut menyebabkan efek samping (rasa tidak enak di mulut, mual), Anda perlu meminum satu dosis (satu tablet). Terapi dengan Sorbifer pada eritremia dilakukan di bawah kendali besi dalam saluran. Setelah mengembalikan tingkat zat besi ke normal, perawatan harus dilanjutkan selama dua bulan. Jika kasusnya parah, durasi pengobatan dapat ditingkatkan menjadi empat hingga enam bulan.

Satu botol obat Totem ditambahkan ke air atau minuman yang tidak mengandung etanol. Minumlah lebih baik dengan perut kosong. Tetapkan seratus - dua ratus miligram per hari. Durasi terapi eritremia adalah tiga hingga enam bulan. Totem tidak boleh diambil jika eritremia disertai dengan YABZH atau YADPK, bentuk anemia hemolitik, anemia aplastik dan sideroachrestic, hemosiderosis, hemochromatosis.

Erythremia dapat disertai dengan diatesis urat. Ini disebabkan oleh penghancuran cepat sel darah merah, disertai dengan masuknya darah ke berbagai produk metabolisme. Dimungkinkan untuk mengembalikan urat ke normal pada eritremia dengan obat-obatan seperti Allopurinol (Milurit). Dosis harian berarti variabel, tergantung pada tingkat keparahan aliran, jumlah asam urat dalam tubuh. Biasanya, jumlah obat berkisar dari seratus miligram hingga satu gram. Satu gram adalah dosis maksimum yang diresepkan dalam kasus luar biasa. Seringkali, seratus dua ratus miligram dengan diagnosis "eritremia" sudah cukup. Penting untuk diketahui bahwa Milurit (atau Allopurinol) tidak boleh dikonsumsi jika eritremia disertai dengan gagal ginjal atau alergi terhadap bagian manapun dari obat ini. Perawatan harus lama, interval antara mengambil obat selama lebih dari dua hari tidak dapat diterima. Ketika mengobati eritremia dengan obat ini, orang harus minum banyak air untuk memastikan diuresis setidaknya dua liter per hari. Obat ini tidak dianjurkan untuk digunakan selama terapi antitumor, karena Allopurinol membuat obat ini lebih toksik. Jika tidak mungkin untuk menghindari pemberian simultan, dosis obat sitostatik dibagi dua. Saat menggunakan Milurita, efek antikoagulan tidak langsung ditingkatkan (termasuk efek yang tidak diinginkan). Juga, obat ini tidak perlu diminum bersamaan dengan suplemen zat besi, karena ini dapat berkontribusi pada akumulasi unsur dalam hati.

Polycythemia (erythremia, penyakit Vacaquez): penyebab, tanda, perjalanan, terapi, prognosis

Polycythemia adalah penyakit yang dapat diasumsikan hanya dengan melihat wajah pasien. Dan jika Anda masih melakukan tes darah yang diperlukan, maka tidak akan ada keraguan sama sekali. Itu juga dapat ditemukan dalam buku referensi dengan nama lain: eritremia dan penyakit Vaquez.

Kemerahan pada wajah cukup umum dan selalu ada penjelasan. Selain itu, berumur pendek dan tidak tinggal lama. Berbagai alasan dapat menyebabkan wajah memerah secara tiba-tiba: demam, tekanan darah tinggi, hot flashes selama menopause, luka bakar baru-baru ini, situasi yang canggung, dan sering terjadi pada orang yang labil secara emosional untuk sering memerah, bahkan jika orang lain tidak melihat prasyarat untuk hal ini.

Polisitemia adalah hal lain. Di sini, kemerahan terus-menerus, tidak sementara, merata di seluruh wajah. Warna kebanyakan "sehat" adalah jenuh, ceri cerah.

Jenis penyakit apa itu polycythemia?

Polisitemia sejati (eritremia, penyakit Vaquez) termasuk dalam kelompok hemoblastosis (erythrocytosis) atau leukemia kronis dengan perjalanan yang jinak. Penyakit ini ditandai oleh proliferasi ketiga kecambah hematopoietik dengan keuntungan yang signifikan dari eritrosit dan megakaryocytes, yang disebabkan oleh peningkatan tidak hanya dalam jumlah sel darah merah - eritrosit, tetapi juga pada sel darah lain yang berasal dari kuman ini, di mana sumber proses tumor dipengaruhi. prekursor myelopoiesis. Mereka mulai proliferasi dan diferensiasi yang tidak terkendali menjadi sel darah merah yang matang.

Dalam kondisi ini, sel darah merah yang belum matang, yang hipersensitif terhadap erythropoietin, bahkan dalam dosis kecil, paling menderita. Pada polisitemia, pertumbuhan leukosit granulosit (terutama, tusukan dan neutrofil) dan trombosit diamati secara bersamaan. Sel limfoid, yang termasuk limfosit, tidak terpengaruh oleh proses patologis, karena mereka berasal dari kuman lain dan memiliki jalur berbeda untuk reproduksi dan pematangan.

Kanker atau bukan kanker?

Erythremia bukan untuk mengatakan bahwa itu terjadi cukup sering, tetapi ada beberapa orang di kota yang berpenduduk 25 ribu orang, sementara selama kurang lebih 60 tahun, penyakit ini “mencintai” pria karena suatu alasan, walaupun Anda dapat bertemu dengan patologi ini. umur Benar, polycythemia sejati sama sekali bukan karakteristik bayi baru lahir dan anak kecil, jadi jika eritremia ditemukan pada seorang anak, maka kemungkinan besar itu akan menjadi sekunder dan menjadi gejala dan konsekuensi dari penyakit lain (dispepsia toksik, eritrositosis stres).

Bagi banyak orang, penyakit yang disebut leukemia (dan tidak masalah: akut atau kronis) terutama terkait dengan kanker darah. Ini menarik untuk dipahami: apakah itu kanker atau bukan? Dalam hal ini, akan lebih bijaksana, lebih jelas dan lebih tepat untuk berbicara tentang keganasan atau kualitas yang baik dari polycythemia sejati, untuk menentukan batas antara "baik" dan "jahat." Tetapi, karena kata "kanker" mengacu pada tumor dari jaringan epitel, dalam hal ini istilah ini tidak tepat, karena tumor ini berasal dari jaringan hematopoietik.

Penyakit Vaisez adalah tumor ganas, tetapi ditandai dengan diferensiasi sel yang tinggi. Perjalanan penyakitnya panjang dan kronis, untuk saat ini memenuhi syarat sebagai jinak. Namun, tindakan seperti itu hanya bisa bertahan hingga titik tertentu, dan kemudian dengan perawatan yang tepat dan tepat waktu, tetapi setelah beberapa waktu, ketika perubahan signifikan terjadi pada erythropoiesis, penyakit menjadi akut dan menjadi lebih banyak fitur dan manifestasi "jahat". Ini dia - polycythemia sejati, yang prognosisnya sepenuhnya tergantung pada seberapa cepat perkembangannya akan terjadi.

Mengapa kecambah tumbuh salah?

Setiap pasien yang menderita eritema, cepat atau lambat mengajukan pertanyaan: "Mengapa ini" penyakit yang terjadi "pada saya?" Pencarian untuk penyebab banyak kondisi patologis, sebagai suatu peraturan, berguna dan memberikan hasil tertentu, meningkatkan efektivitas pengobatan dan meningkatkan pemulihan. Tetapi tidak dalam kasus polycythemia.

Penyebab penyakit hanya dapat diasumsikan, tetapi tidak dinyatakan secara tegas. Hanya satu petunjuk untuk dokter ketika menentukan asal penyakit - kelainan genetik. Namun, gen patologis belum ditemukan, sehingga lokasi pasti kerusakan belum ditentukan. Benar, ada saran bahwa penyakit Vaisez dapat dikaitkan dengan trisomi 8 dan 9 pasangan (47 kromosom) atau gangguan lain dari aparatur kromosom, misalnya, hilangnya segmen (penghapusan) lengan panjang C5, C20, tetapi ini masih dugaan, meskipun didasarkan pada dugaan kesimpulan penelitian ilmiah.

Keluhan dan gambaran klinis

Jika tidak ada yang bisa dikatakan tentang penyebab polisitemia, maka kita dapat berbicara banyak tentang manifestasi klinis untuk waktu yang lama. Mereka cerah dan beragam, karena sudah dengan 2 derajat perkembangan penyakit, secara harfiah semua organ terlibat dalam proses. Perasaan subyektif pasien bersifat umum:

• Kelemahan dan perasaan lelah yang konstan;
• Penurunan kapasitas kerja yang signifikan;
• Keringat berlebihan;
• Sakit kepala dan pusing;
• Kehilangan memori yang nyata;
• Gangguan visual dan pendengaran (berkurang).

Keluhan yang khas penyakit ini dan ditandai olehnya:

• Nyeri terbakar akut pada jari tangan dan kaki (pembuluh tersumbat oleh trombosit dan sel darah merah, yang membentuk agregat kecil di sana);
• Namun, rasa sakitnya tidak begitu membakar, di anggota tubuh bagian atas dan bawah;
• Gatal pada tubuh (akibat trombosis), intensitasnya meningkat tajam setelah mandi dan mandi air panas;
• Penampilan urtikaria jenis ruam secara berkala.

Jelas, penyebab semua keluhan ini adalah pelanggaran sirkulasi mikro.

kemerahan pada kulit selama polisitemia

Seiring perkembangan penyakit, semakin banyak gejala baru berkembang:

1. Hiperemia kulit dan selaput lendir karena ekspansi kapiler;
2. Nyeri di jantung, menyerupai angina;
3. Sensasi menyakitkan di hipokondrium kiri, disebabkan oleh kelebihan dan pembesaran limpa karena akumulasi dan penghancuran trombosit dan sel darah merah (itu adalah semacam depot untuk sel-sel ini);
4. Hati dan limpa membesar;
5. Ulkus peptikum dan ulkus duodenum;
6. Disuria (sulit buang air kecil) dan rasa sakit di daerah lumbar akibat perkembangan diatesis asam urat, yang disebabkan oleh pergeseran sistem penyangga darah;
7. Nyeri pada tulang dan sendi akibat hiperplasia (pertumbuhan berlebihan) sumsum tulang;
8. Gout;
9. Manifestasi dari sifat hemoragik: perdarahan (hidung, gingiva, usus) dan perdarahan kulit;
10. Suntikan pembuluh konjungtiva, itulah sebabnya mata pasien seperti itu disebut "mata kelinci";
11. Telangiectasia;
12. Kecenderungan trombosis pembuluh darah dan arteri;
13. Varises kaki;
14. Tromboflebitis;
15. Trombosis pembuluh koroner dengan perkembangan infark miokard mungkin terjadi;
16. Klaudikasio intermiten, yang dapat menyebabkan gangren;
17. Hipertensi arteri (hampir 50% pasien), menyebabkan kecenderungan stroke dan serangan jantung;
18. Kerusakan pada sistem pernapasan karena gangguan imunitas, yang tidak dapat merespon agen infeksi yang menyebabkan inflamasi. Dalam hal ini, sel-sel darah merah mulai berperilaku seperti penekan dan menekan respons imunologis terhadap virus dan tumor. Selain itu, dalam darah mereka dalam jumlah tinggi abnormal, yang semakin memperburuk keadaan sistem kekebalan tubuh;
19. Ginjal dan saluran kemih menderita, sehingga pasien memiliki kecenderungan untuk pielonefritis, urolitiasis;
20. Sistem saraf pusat tidak terlepas dari kejadian yang terjadi dalam tubuh, ketika terlibat dalam proses patologis, gejala sirkulasi serebral, stroke iskemik (dengan trombosis), perdarahan (lebih jarang), insomnia, gangguan memori, gangguan mnemonik muncul.

Dari asimtomatik ke tahap terminal

Karena fakta bahwa polisitemia pada tahap pertama ditandai oleh perjalanan asimptomatik, manifestasi di atas tidak terjadi pada satu hari, tetapi berakumulasi secara bertahap dan untuk waktu yang lama, adalah umum untuk membedakan 3 tahap dalam perkembangan penyakit.

Tahap awal. Kondisi pasien memuaskan, gejala sedang, durasi tahap adalah sekitar 5 tahun.

Tahap manifestasi klinis terperinci. Itu terjadi dalam dua tahap:

II A - terjadi tanpa metaplasia myeloid lien, gejala subyektif dan objektif eritremia hadir, durasi periode adalah 10-15 tahun;

II B - metaplasia myeloid dari limpa muncul. Tahap ini ditandai dengan gambaran yang jelas tentang penyakit, gejalanya diucapkan, hati dan limpa membesar secara signifikan.

Tahap terminal, yang memiliki semua tanda-tanda proses ganas. Keluhan pasien beragam, "semuanya sakit, semuanya salah." Pada tahap ini, sel-sel kehilangan kemampuan mereka untuk berdiferensiasi, yang menciptakan substrat untuk leukemia, yang menggantikan eritremia kronis, atau lebih tepatnya, itu berubah menjadi leukemia akut.

Tahap terminal ditandai dengan perjalanan yang sangat parah (sindrom hemoragik, ruptur limpa, proses infeksi dan inflamasi yang tidak dapat diobati dengan terapi karena defisiensi imun yang dalam). Biasanya itu segera berakhir pada hasil yang fatal.

Dengan demikian, harapan hidup pada polycythemia adalah 15-20 tahun, yang mungkin tidak buruk, terutama mengingat bahwa penyakit ini dapat menyusul setelah 60 tahun. Dan ini berarti ada prospek tertentu untuk hidup hingga 80 tahun. Namun, prognosis penyakit ini masih sangat tergantung pada hasilnya, yaitu, pada bentuk apa leukemia eritremia berubah menjadi stadium III (leukemia myeloid kronis, myelofibrosis, leukemia akut).

Diagnosis Penyakit Vacaise

Diagnosis polisitemia sebenarnya sebagian besar didasarkan pada data laboratorium dengan definisi indikator berikut:

• Hitung darah lengkap, di mana Anda dapat melihat peningkatan yang signifikan dalam sel darah merah (6.0-12.0 x 10 12 / l), hemoglobin (180-220 g / l), hematokrit (rasio plasma dan darah merah). Jumlah trombosit dapat mencapai level 500-1000 x 10 9 / l, sementara mereka secara signifikan dapat meningkatkan ukuran, dan leukosit - hingga 9,0-15,0 x 10 9 / l (karena batang dan neutrofil). ESR pada polisitemia sejati selalu dikurangi dan dapat mencapai nol.

Secara morfologis, eritrosit tidak selalu berubah dan sering tetap normal, tetapi dalam beberapa kasus anisositosis dapat diamati pada eritremia (eritrosit dengan ukuran berbeda). Tingkat keparahan dan prognosis penyakit pada polisitemia pada tes darah umum ditandai dengan trombosit (semakin banyak, semakin parah perjalanan penyakit);

• BAK (tes darah biokimia) dengan penentuan tingkat alkali fosfatase dan asam urat. Eritremia ditandai oleh akumulasi yang terakhir, yang menunjukkan perkembangan asam urat (konsekuensi dari penyakit Vacaise);
• Pemeriksaan radiologis dengan kromium radioaktif membantu menentukan peningkatan sel darah merah yang bersirkulasi;
• Tusukan sternum (pengambilan sampel sumsum tulang dari sternum), diikuti oleh diagnosis sitologis. Dalam persiapan - hiperplasia ketiga tunas dengan dominasi signifikan dari merah dan megakaryocytic;
• Biopsi Trephine (pemeriksaan histologis dari bahan yang diambil dari ileum) adalah metode yang paling informatif yang memungkinkan kita untuk mengidentifikasi gejala utama penyakit dengan paling andal - hiperplasia tiga penganut.

Selain parameter hematologi, untuk menegakkan diagnosis polisitemia sejati, pasien dirujuk untuk pemeriksaan USG (AS) organ perut (pembesaran hati dan limpa).

Jadi, diagnosis ditegakkan... Apa selanjutnya?

Dan kemudian pasien sedang menunggu pengobatan di departemen hematologi, di mana taktik menentukan manifestasi klinis, parameter hematologi dan stadium penyakit. Langkah-langkah terapi untuk eritremia biasanya meliputi:

1. Bloodletting, memungkinkan untuk mengurangi jumlah sel darah merah menjadi 4,5-5,0 x 10 12 / l dan Нb (hemoglobin) menjadi 150 g / l. Untuk melakukan ini, dengan selang waktu 1-2 hari, ambil 500 ml darah hingga jumlah sel darah merah dan Hb tidak akan turun. Proses perdarahan kadang-kadang digantikan oleh ahli hematologi dengan melakukan eritrositosis, ketika, setelah sentrifugasi atau pemisahan, darah merah dipisahkan dan plasma dikembalikan ke pasien;
2. Terapi sitostatik (mielosan, imifos, hydroxyurea, hydroxycarbamide);
3. Agen antiplatelet (aspirin, dipyridamole), yang, bagaimanapun, membutuhkan kehati-hatian dalam aplikasi. Dengan demikian, asam asetilsalisilat dapat meningkatkan manifestasi sindrom hemoragik dan menyebabkan perdarahan internal di hadapan ulkus lambung atau ulkus duodenum;
4. Interferon-α2b, berhasil digunakan dengan sitostatika dan meningkatkan efektivitasnya.

Regimen pengobatan eritremia ditandatangani oleh dokter untuk setiap kasus secara individual, jadi tugas kami hanya sebentar untuk membujuk pembaca dengan obat-obatan yang digunakan untuk mengobati penyakit Vacaise.

Nutrisi, diet dan obat tradisional

Peran penting dalam pengobatan polisitemia diberikan pada cara kerja (pengurangan aktivitas fisik), istirahat, dan nutrisi. Pada tahap awal penyakit, ketika gejalanya belum diucapkan atau dimanifestasikan dengan lemah, pasien diberi resep tabel No. 15 (umum), meskipun dengan beberapa syarat. Pasien tidak dianjurkan untuk menggunakan produk yang meningkatkan pembentukan darah (hati, misalnya) dan menyarankan untuk mempertimbangkan kembali diet, memberikan preferensi untuk produk susu dan sayuran.

Pada tahap kedua penyakit, pasien diberi tabel nomor 6, yang sesuai dengan diet untuk encok dan membatasi atau sepenuhnya menghilangkan hidangan ikan dan daging, polong-polongan dan sorrel. Setelah keluar dari rumah sakit, pasien harus mematuhi rekomendasi yang diberikan oleh dokter selama observasi atau perawatan rawat jalan.

Pertanyaannya: "Apakah mungkin diobati dengan obat tradisional?" Terdengar dengan frekuensi yang sama untuk semua penyakit. Erythremia tidak terkecuali. Namun, sebagaimana telah dicatat, perjalanan penyakit dan harapan hidup pasien sepenuhnya tergantung pada perawatan yang tepat waktu, yang tujuannya adalah mencapai remisi yang lama dan bertahan lama dan menunda tahap ketiga untuk waktu yang paling lama mungkin.

Selama jeda proses patologis, pasien masih harus ingat bahwa penyakit itu dapat kembali kapan saja, jadi ia harus mendiskusikan hidupnya tanpa kejengkelan dengan dokternya, yang memilikinya, secara berkala melakukan tes dan menjalani pemeriksaan.

Pengobatan penyakit darah dengan obat tradisional tidak boleh digeneralisasi dan, jika ada banyak resep untuk meningkatkan kadar hemoglobin atau untuk pengencer darah, ini tidak berarti bahwa mereka cocok untuk pengobatan polycythemia, di mana, secara umum, tidak ada ramuan obat yang ditemukan. Penyakit vacaise adalah masalah yang rumit dan untuk mengontrol fungsi sumsum tulang dan dengan demikian mempengaruhi sistem hematopoietik, Anda perlu memiliki data objektif yang dapat dinilai oleh seseorang dengan pengetahuan tertentu, yaitu oleh dokter.

Sebagai kesimpulan, saya ingin mengatakan kepada pembaca beberapa kata tentang eritremia relatif, yang tidak dapat disamakan dengan yang sebenarnya, karena eritrositosis relatif dapat terjadi dengan latar belakang banyak penyakit somatik dan berhasil berakhir dengan penyembuhan penyakit. Selain itu, eritrositosis sebagai gejala dapat disertai dengan muntah yang berkepanjangan, diare, penyakit bakar, dan hiperhidrosis. Dalam kasus seperti itu, eritrositosis adalah fenomena sementara dan terutama terkait dengan dehidrasi tubuh ketika jumlah plasma yang beredar, yang terdiri dari 90% air, berkurang.

Gejala dan pengobatan eritremia

Eritremia: apa itu?

Ini adalah nama proses pembentukan tumor, yang ditandai dengan anomali pembelahan sel sebelum myelopoiesis. Penyebab fenomena ini tidak sepenuhnya dipahami, meskipun diketahui bahwa penyakit ini muncul karena mutasi gen. Patologi ini mengganggu regulasi normal pertumbuhan dan perkembangan sel darah. Setelah mutasi, sel nenek moyang membentuk klon, yang dengan cara yang sama dapat berubah menjadi sel darah lainnya. Masalahnya adalah bahwa perubahan ini tidak dikendalikan oleh sistem tubuh.

Sel mutan mampu reproduksi normal, menghasilkan pembentukan sel darah merah yang mampu secara fungsional. Jadi, di dalam tubuh ada tipe sel yang normal dan abnormal. Karena produksi sel darah merah yang tidak terkendali dari sel nenek moyang, jumlah totalnya meningkat, melebihi batas norma. Anomali ini mengganggu produksi normal erythropoietin di ginjal (suatu zat yang merangsang konversi sel progenitor normal menjadi sel darah merah), tetapi tidak memengaruhi tumor.

Karena peningkatan sel mutan, semua sel darah normal lainnya diganti. Setelah waktu tertentu, hampir semua eritrosit berasal dari sel klon. Tidak hanya sel darah merah yang dapat dibentuk dari klon ini, tetapi semua sel darah lainnya. Ini menjelaskan mengapa dalam tubuh dengan eritremia ada peningkatan umum dalam sebagian besar parameter tes darah.

Kanker atau tidak?

Meskipun eritremia pada dasarnya adalah leukemia kronis, ini ditandai dengan perjalanan yang jinak. Jika tidak diobati, penyakit ini dapat berubah menjadi onkologis. Kemudian leukemia akut berkembang, yang ditandai dengan persentase kematian yang lebih tinggi.

Faktor perkembangan

Meskipun penyebabnya belum diidentifikasi, ada beberapa faktor yang meningkatkan risiko pengembangan penyakit. Ini termasuk:

Down syndrome - penyakit genetik yang ditandai oleh bentuk wajah, leher dan kepala yang tidak proporsional, serta keterbelakangan mental.

Gejala

Manifestasi pertama dari eritremia adalah kemerahan berlebihan pada kulit dan selaput lendir di seluruh permukaan tubuh, jari tangan dan kaki yang menyakitkan (disebabkan oleh peningkatan kepadatan darah dan oksigen jaringan yang kelaparan), sakit kepala. Dengan perkembangan penyakit, jumlah sel dalam darah meningkat, menjadi lebih tebal. Unsur-unsur "ekstra" melanggar pembekuan darah (coagulation) dan harus, seperti yang normal, pecah di limpa. Fitur-fitur ini memicu munculnya gejala tahap kedua.

Karena peningkatan viskositas darah, jaringan-jaringan tubuh kelaparan: kulit berubah merah, persendian sakit, dan jari-jari tangan dan kaki bahkan dapat mengalami perubahan nekrotik. Upaya oleh sistem pengaturan untuk mengembalikan kondisi timbal ke keadaan normal menjadi peningkatan ukuran hati dan limpa, dan peningkatan tekanan darah. Erythremia pada tahap ini dapat menyebabkan stroke trombotik, kardiomiopati dan infark miokard. Pada tahap terakhir, perubahan persisten berkembang, dimanifestasikan oleh anemia dan perdarahan sering. Ini karena kurangnya elemen berbentuk normal. Sangat sering, tahap terakhir eritremia berakibat fatal.

Apakah mungkin menyembuhkan penyakit?

Karena tahap pertama biasanya berlalu tanpa disadari, pengobatan dimulai hanya pada tahap kedua perkembangan penyakit. Hirudoterapi (perdarahan menggunakan lintah) telah terbukti efektif. Hingga 0,5 liter darah diambil setiap beberapa hari. Aspirin atau Heparin diresepkan untuk pencegahan trombosis. Metode ini diperlukan untuk mengurangi hemoglobin dan hematokrit - rasio volume elemen yang terbentuk dengan total volume darah.

Dengan ketidakefektifan metode ini terpaksa kemoterapi menggunakan sitostatika. Obat-obatan ini memiliki daftar efek samping yang besar, jadi Anda perlu melakukan perawatan dengan serius. Kursus kemoterapi dilakukan hanya dalam kondisi stasioner untuk mencegah komplikasi.

Perkiraan hidup

Prognosis penyakit tergantung pada ketepatan waktu dimulainya pengobatan, serta pada metode terapetik yang diterapkan. Erythremia dapat menyebabkan sirosis hati dan myelofibrosis (penyakit yang dimanifestasikan oleh anemia dengan berbagai tingkat keparahan). Pasien dengan eritremia hidup dari 10 tahun. Metode pengobatan baru mencegah penyakit menjadi ganas, tetapi penyakit ini tetap kronis.

Ingatlah bahwa hanya perawatan medis yang berkualitas yang akan membantu memperpanjang hidup dan mencegah komplikasi. Jangan mengobati sendiri!

Berapa lama Anda bisa hidup dengan eritremia?

Erythremia adalah proses tumor dari sistem hematopoietik, yang merupakan jenis leukemia kronis. Penyakit ini ditandai dengan peningkatan jumlah sel darah merah, serta peningkatan jumlah trombosit dan leukosit. Kondisi ini menyebabkan peningkatan hemoglobin dalam darah, yang menyebabkan peningkatan volume darah yang bersirkulasi.

Penting untuk memulai pengobatan eritremia pada tahap awal penyakit, ketika gejalanya baru saja diidentifikasi dan dikonfirmasi. Tidak ada masalah dengan diagnostik modern. Kemudian, seseorang tidak perlu khawatir tentang perkiraan hidup dan kepanikan karena fakta bahwa eritremia memiliki banyak kesamaan dengan kanker.

Gejala Eritremia

Penyakit ini memiliki tiga tahap: awal, eritrem dan anemia. Masing-masing tahap ini ditandai dengan gejala khas.

Tahap awal. Pada fase ini, tanda-tanda berikut mungkin muncul: kemerahan pada kulit dan selaput lendir, sakit kepala, rasa tidak nyaman pada jari tangan dan kaki. Limpa mengalami sedikit peningkatan. Jangka waktu panggung adalah lima tahun.

Panggung Erythremic. Palpasi limpa menandai peningkatan yang signifikan. Darah menjadi lebih kental, koagulabilitasnya terganggu. Gejala penyakit menjadi agresif dan dinyatakan dalam kondisi berikut:

• kelemahan, sakit kepala;
• gatal-gatal pada kulit setelah air naik;
• nekrosis jaringan ekstremitas atas dan bawah;
• rasa sakit di ujung jari;
• infark miokard;
• stroke;
• trombosis pembuluh darah yang dalam;
• penyakit jantung iskemik.

Durasi rata-rata penyakit ini adalah 10 tahun, setelah itu eritremia menjadi lebih parah.

Tahap anemia. Risiko stroke, infark miokard dan trombosis akut meningkat. Tahap ini berbahaya karena memiliki komplikasi:

• leukemia akut;
• leukemia myeloid;
• perubahan hipoplastik dalam sistem hematopoietik.

Formula darah pada pasien bias: analisis menunjukkan erythrocythemia, neutrophilia dan panmielosis.

Erythremia dan kanker: apakah ada hubungannya?

Erythremia atau polycythemia kronis adalah leukemia kronis yang bisa jinak atau ganas dan mempengaruhi sistem darah. Banyak orang mengaitkan kata "leukemia" dengan ungkapan "kanker darah." Faktanya, eritremia mempengaruhi jaringan hematopoietik, sedangkan kanker hanya mempengaruhi jaringan ikat.

Polycythemia memiliki perjalanan jinak kronis yang berlangsung selama bertahun-tahun. Namun, setiap saat mungkin ada perubahan besar pada eritropoiesis, akibatnya penyakit ini mengalami perkembangan yang tajam dan memasuki tahap ganas. Sangat penting untuk mengidentifikasi penyakit pada waktunya, karena dengan perawatan aktif, perkembangan kanker mungkin tidak terjadi.

Pengobatan: dari pertumpahan darah hingga kemoterapi

Penyakit seperti eritremia memerlukan perawatan di rumah sakit di mana terdapat profil hematologi. Taktik terapi tergantung pada banyak faktor: kondisi umum pasien, tahap perkembangan penyakit dan parameter hematologi. Pengobatan eritremia biasanya dilakukan dengan metode berikut:

• berdarah. Metode ini adalah yang tertua dan, meskipun demikian, metode ini banyak digunakan dalam pengobatan polisitemia. Esensinya sederhana: dengan bantuan pertumpahan darah, jumlah sel darah merah dan hemoglobin (hingga 150 g / l) dalam darah manusia berkurang.
• pengobatan yang ditujukan untuk normalisasi indikator dalam darah (hydroxycarbamide, hydroxyurea, mielosan);
• terapi antiplatelet (aspirin, dipyridamole);
• Interferon-α2b dengan obat sitotoksik (kemoterapi).

Setiap pasien diberikan perawatan individual, karena banyak obat memiliki banyak kontraindikasi, yang dapat menyebabkan komplikasi dan pemburukan penyakit.

Obat tradisional untuk eritremia

Pasien yang menderita penyakit ini, direkomendasikan istirahat, istirahat dan tepat, nutrisi yang baik. Namun, harus diingat bahwa makanan yang termasuk dalam makanan seharusnya tidak meningkatkan pembentukan darah.

Oleh karena itu, sangat dilarang untuk menggunakan produk-produk seperti: hati, soba, bayam, kacang polong, coklat kemerahan, daging dan hidangan ikan.

Saat ini, obat tradisional belum menemukan alat yang dapat mengobati eritremia. Banyak dokter percaya bahwa jika dirawat hanya dengan metode yang tidak konvensional, itu tidak akan memiliki efek, dan pasien hanya akan kehilangan waktu yang berharga. Erythremia dapat dirawat di kompleks, yaitu, pada saat yang sama menerapkan pengobatan medis dan tradisional.

Obat tradisional yang populer adalah larutan alkohol dari kulit pohon willow kambing, yang dapat mengurangi hemoglobin, mengencerkan darah dan membersihkan pembuluh darah. Itu disiapkan sebagai berikut. Kulitnya dipenuhi dengan alkohol 1: 1 dan ditempatkan di tempat yang gelap dan kering. Setelah 2-3 hari, dapat diminum sebagai obat, satu sendok makan tiga kali sehari. Perawatan ini tidak cocok untuk semua orang, jadi sebelum Anda menggunakan tingtur, Anda perlu berkonsultasi dengan dokter Anda.

Perkiraan hidup

Terlepas dari kenyataan bahwa eritremia dianggap sebagai kanker "baik" dan memiliki arah yang jinak, dalam kasus keterlambatan perawatan, penyakit ini biasanya berakibat fatal. Pasien dengan eritremia dapat hidup hingga 20 tahun. Kriteria apa yang menentukan prognosis penyakit:

• perawatan yang tepat waktu dan benar meningkatkan harapan hidup;
• mengobati gejala meningkatkan kualitas hidup;
• tingkat eritrosit, trombosit dan leukosit dalam formula darah: semakin tinggi kinerjanya, semakin buruk hasilnya untuk pasien;
• respons tubuh terhadap terapi. Terjadi bahwa eritremia tidak dapat menerima pengobatan atau tidak merespon sama sekali;
• tingkat keparahan kerusakan sumsum tulang;
• komplikasi trombolitik. Penyakit ini sangat sering menyebabkan infark miokard, stroke, dan trombosis organ dalam, sehingga kematian dapat terjadi akibat komplikasi yang disebabkan oleh eritremia;
• tanpa adanya leukemia akut, harapan hidup meningkat.

Sangat penting untuk tidak kehilangan waktu pada tanda-tanda awal penyakit dan jangan takut untuk mendengar diagnosis yang mengerikan. Jika selama masa sakit ketat mematuhi rekomendasi medis, maka Anda dapat hidup untuk waktu yang lama.