Sindrom Takayasu: gejala, pengobatan dan prognosis penyakit

Di antara penyakit yang mempengaruhi arteri dan pembuluh darah seseorang, ada banyak dari ini yang masih menjadi misteri bagi dokter dan ilmuwan.

Ini termasuk penyakit Takayasu (sindrom Takayasu, arteritis brakiosefalik, sindrom non-nadi, aortoarteritis nonspesifik) - penyebab dan mekanisme onsetnya belum diklarifikasi, yang membuatnya sulit untuk mendiagnosis pasien lebih awal dan dapat menyebabkan cacat awal pada pasien.

Deskripsi dan statistik

Penyakit Takayasu adalah peradangan autoimun kronis, mempengaruhi sebagian besar aorta dan cabang-cabangnya.

Prosesnya paling sering melibatkan lengkung aorta, arteri karotis, tanpa nama dan subklavia, dan lebih jarang lagi arteri mesential, iliac, renal, koroner, dan paru.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh dokter Mikito Takayasu pada tahun 1908, yang mencatat manifestasi vaskular spesifik pada retina mata pasien. Beberapa rekannya mencatat bahwa manifestasi seperti itu sering disertai oleh kurangnya denyut nadi di arteri karpal.

Penyebab dan faktor risiko

Etiologi penyakit Takayasu belum dijelaskan, tetapi penelitian telah menunjukkan hubungan yang jelas dengan faktor-faktor infeksi-alergi dan autoimun.

Kerentanan genetik pasien terhadap patologi dianggap paling mungkin, yang juga dikonfirmasi oleh sejumlah penelitian. Orang dengan diagnosis ini sering mendeteksi antigen MB-3 limfositik dan gen HLA-DR4.

Klasifikasi

Pada awal penyakit, proses inflamasi dimulai di dinding aorta dan cabang-cabang utamanya, yang berkembang seiring waktu.

Kompleks imun menumpuk di dalam pembuluh, setelah itu mikroorganisme koroid terjadi, dinding mengeras, dan trombosis meningkat. Pada tahap selanjutnya, peradangan diubah menjadi lesi aterosklerotik pada pembuluh yang terlibat dalam proses patologis.

Berdasarkan lokalisasi peradangan, dalam perjalanan klinis aortoarteritis non-spesifik ada 4 jenis:

• I - penyakit ini mempengaruhi arteri yang bercabang dari lengkung aorta;
• II - ditandai dengan lesi aorta abdominalis dan toraks;
• III - lengkungan aorta terlibat dalam proses bersama dengan daerah perut dan dada;
• IV adalah lesi aorta umum yang mempengaruhi arteri pulmonalis.

Gejala

Pada tahap awal penyakit Takayasu, pasien memiliki gejala yang mirip dengan penyakit lain pada pembuluh darah dan arteri:

• sedikit peningkatan suhu;
• menggigil dan keringat malam;
• penurunan berat badan, kurang nafsu makan;
• meningkatkan kelelahan bahkan setelah aktivitas fisik ringan;
• nyeri pada sendi besar;
• kadang-kadang - nodul kulit, radang selaput dada, perikarditis.

Ciri khas patologi yang dapat dibedakan dari vaskulitis lain adalah tidak adanya denyut nadi di setidaknya satu arteri yang terlibat dalam proses inflamasi. Arteri yang terkena bisa terasa menyakitkan saat palpasi, kadang-kadang suara stenotik terdengar di bagian bawah. Jika penyakit tersebut mempengaruhi aorta toraks, abdominal, atau ginjal, sekitar setengah dari pasien mengalami hipertensi.

Dengan tidak adanya pengobatan yang tepat, penyakit Takayasu memasuki tahap kedua kronis, yang ditandai dengan gejala klinis penyempitan atau penyumbatan arteri yang rusak.

Dengan perjalanan penyakit yang panjang dan tingkat kerusakan jaringan yang tinggi, beberapa pasien mengalami perubahan distrofik dan borok iskemik pada ekstremitas, dan keterlibatan arteri karotid dalam proses tersebut dapat menyebabkan hilangnya gigi dan rambut, serta lesi kulit.

Gejala dan perincian pengobatan rheumatoid vasculitis, serta perbedaannya dari jenis penyakit lainnya, dijelaskan dalam materi ini.

Pelajari semua tentang perawatan dan gejala penyakit Kawasaki pada anak-anak - patologi berbahaya ini penting untuk diperhatikan pada waktunya!

Bahaya dan komplikasi

Komplikasi patologi tergantung pada lokalisasi (arteri yang terlibat dalam proses patologis):

• perubahan pembuluh arteri dapat menyebabkan insufisiensi aorta, yang menyebabkan miokarditis, infark miokard dan gangguan sirkulasi koroner;
• pada kasus lesi aorta abdominalis, terjadi penurunan sirkulasi darah pada tungkai bawah, pasien mungkin mengalami nyeri saat berjalan;
• jika arteri renalis terlibat dalam proses inflamasi, itu dapat menyebabkan trombosisnya;
• penyakit arteri pulmonalis dapat menyebabkan sesak napas dan nyeri dada.

Kapan saya harus ke dokter?

Mempertimbangkan bahwa aortoarteritis nonspesifik didiagnosis terutama pada usia 35-40 tahun, pasien harus waspada dengan kelemahan otot yang parah, nyeri sendi, gangguan koordinasi, sakit kepala dan gejala lain yang tidak biasa bagi orang muda.

Ketika itu terjadi, Anda harus segera pergi ke rheumatologist, karena tanda-tanda tersebut dapat menunjukkan patologi arteri, termasuk penyakit Takayasu.

Diagnostik

Penyakit Takayasu didiagnosis pada pasien dalam kasus di mana setidaknya ada 3 gejala:

• kelemahan atau kurangnya denyut nadi di arteri tungkai atas;
• usia pasien kurang dari 40 tahun;
• klaudikasio intermiten (ketimpangan, yang berganti dengan periode kesejahteraan normal);
• perbedaan antara tekanan arteri tangan setidaknya 10 mm. Hg v;
• suara-suara di aorta, yang ditentukan saat mendengarkan;
• penyempitan atau penyumbatan arteri, diidentifikasi dengan pemeriksaan terperinci;
• insufisiensi katup aorta;
• peningkatan tekanan darah secara teratur;
• peningkatan ESR, yang tidak memiliki penyebab pasti.

Sebagai studi tambahan, pasien dapat ditugaskan:

• tes darah yang dirancang untuk mendeteksi kelainan pada indikator kualitas darah (biasanya itu adalah anemia sedang, peningkatan ESR yang berkepanjangan, leukositosis);
• Ultrasonografi pembuluh darah, yang menilai kecepatan aliran darah dan keadaan pembuluh koroner;
• Angiografi - metode pemeriksaan rontgen pembuluh darah, yang memungkinkan untuk mengidentifikasi situs penyempitan pembuluh darah;
• rontgen dada dilakukan dalam kasus-kasus tersebut jika ada kecurigaan keterlibatan dalam proses patologis dari aorta trunkus dan arteri pulmonalis;
• ekokardiografi memungkinkan Anda untuk mengevaluasi fungsi otot jantung dan mengidentifikasi kemungkinan gangguan;
• electroencephalography dan rheoencephalography - melalui studi-studi ini, adalah mungkin untuk mendiagnosis kelainan pembuluh darah otak dan tingkat aktivitasnya.

Perawatan

Pengobatan Taktika untuk penyakit Takayasu memiliki tiga tujuan:

• hentikan dan, jika mungkin, hilangkan proses inflamasi di arteri;
• melawan komplikasi iskemik;
• penghapusan gejala hipertensi arteri.

Metode utama mengobati patologi adalah kortikosteroid, terutama obat yang disebut "Prednisolon".

Jika ia tidak memiliki efek yang tepat, pasien akan diresepkan obat lain yang cukup efektif, Methotrexate. Itu milik cystotatics dan memiliki aksi antitumor, serta kemampuan untuk menekan sintesis DNA.

Metode lain untuk mengobati penyakit Takayasu adalah hemocorrection ekstrasorporal, yang juga disebut operasi darah gravitasi. Ini mewakili pemrosesan elemen darah, yang dilakukan di luar tubuh pasien untuk mengisolasi partikel yang menyebabkan perkembangan penyakit.

Dengan pelanggaran nyata pada fungsi otak dan anggota badan, pasien diperlihatkan perawatan bedah, yang dirancang untuk mengembalikan pasokan darah ke jaringan dan organ.

Dalam kasus komplikasi vaskular, sering ada pertanyaan tentang intervensi angiografi (pintas pintas dari situs penyempitan, endarterektomi, angioplasti perkutan), dan stenosis arteri koroner, disertai dengan stenosis arteri renalis dan iskemia miokard, lakukan plasty vaskular.

Pencegahan dan prognosis

Langkah-langkah utama untuk pencegahan penyakit Takayasu belum dikembangkan (terutama karena etiologi penyakit yang tidak dijelaskan). Pencegahan sekunder adalah perawatan yang tepat untuk pasien, pencegahan eksaserbasi dan rehabilitasi fokus infeksi.

Dengan pengobatan yang memadai, prognosis aortoarteritis nonspesifik untuk pasien cukup baik - tingkat kelangsungan hidup 5 tahun dalam kasus ini melebihi 80%.

Penyakit Takayasu adalah patologi yang langka, tetapi untuk memastikannya, sayangnya, tidak mungkin. Untuk menghindari perkembangan kemungkinan komplikasi yang menyertai aortoarteritis nonspesifik, sangat penting untuk mengambil sikap yang bertanggung jawab terhadap keadaan kesehatan seseorang - terutama bagi kaum muda, yang sering mengabaikan gejala-gejala gangguan arteri yang mengkhawatirkan.

Penting bagi pasien dengan diagnosis ini untuk mengingat bahwa patologi ini tidak dapat disembuhkan, tetapi terapi yang memadai memungkinkan pasien untuk menjalani kehidupan normal tanpa ketidaknyamanan dan rasa sakit.

Lebih lanjut tentang sindrom Takayasu (penyakit) lihat:

Dokter Jantung - situs tentang penyakit jantung dan pembuluh darah

Dokter Bedah Jantung Online

Penyakit Takayasu (sindrom Takayasu, sindrom lengkung aorta)

Penyakit Takayasu (sindrom Takayasu, sindrom lengkung aorta) adalah penyakit sistemik yang jarang terjadi pada pembuluh besar - peradangan granulomatosa pada aorta dan cabang-cabang utamanya. Etiologi penyakit ini tidak diketahui; pengaruh faktor genetik dimungkinkan (koneksi dengan antigen dari kompleks histokompatibilitas utama). Yang disebut sindrom lengkung aorta terjadi pada pasien muda, terutama wanita usia subur (lebih muda dari 50 tahun).

Patogenesis tidak dipahami dengan baik. Diketahui bahwa lesi vaskular dimediasi oleh autoimunitas seluler (sel T, sel penyaji antigen, makrofag); data tentang partisipasi sel B atau keberadaan autoantibodi tidak.

Prevalensi di Amerika Serikat diperkirakan 2,6 kasus per juta orang per tahun. Di negara-negara Asia dan Afrika, penyakit Takayasu jauh lebih umum: di Jepang, 100-200 kasus sindrom Takayasu dilaporkan setiap tahun.

Klinik

Perjalanan penyakit Takayasu adalah kronis, dengan remisi dan kambuh. Kelangsungan hidup sepuluh tahun diperkirakan mencapai 90% dan terbatas pada komplikasi: penyakit jantung katup, stroke, gagal jantung kronis, retinopati, hipertensi renovaskular. Penyakit ini secara signifikan mempengaruhi kualitas hidup pasien.

Gejala karena lesi vaskular (disertai rasa sakit di kolam pembuluh yang terkena) dan katup jantung:

• kebisingan dari arteri karotis (80%)

• perbedaan tekanan darah antara kedua tangan (45-69%)

• kepincangan bergerak (38-81%)

• nyeri pada proyeksi arteri karotis (13-32%)

• hipertensi, termasuk dengan stenosis salah satu arteri ginjal (28-58%)

• regurgitasi pada katup aorta (20-24%)

• Sindrom Raynaud (15%)

• lainnya, gejala yang lebih jarang: perikarditis, gagal jantung kronis, infark miokard

• sakit kepala (50-70%)

• gangguan penglihatan (16-35%) dengan kerusakan pada arteri karotis dan vertebral

• stroke (5-9%), serangan iskemik sementara (3–7%)

• kejang (0-20%)

• eritema nodosum (6-19%)

• ulserasi subakut (10 mm Hg) dengan latar belakang hipertensi arteri, melemahnya denyut nadi pada arteri yang terkena, suara bising pada arteri, insufisiensi katup aorta, manifestasi oftalmikus (perdarahan retina, varises, pembuluh darah arteri perifer, artofia dari saraf optik) juga perubahan kulit menyerupai eritema nodosum.

  Tes laboratorium: tanda-tanda fase akut, seperti peningkatan ESR, tidak terdaftar pada semua pasien.

  Standar diagnosis - studi angiografi: stenosis dan aneurisma aorta dan cabang besar.

  Namun, praktik menunjukkan bahwa diagnosis yang berhasil pada tahap sebelumnya dimungkinkan menggunakan metode penelitian non-invasif: MRI, ultrasound (studi Doppler), PET dengan 18F-fluorodeoxyglucose. Metode ini digunakan untuk mengendalikan perjalanan penyakit.

  Selain itu, MR-angiografi (urutan spin-gema cepat), CT-angiografi digunakan.

  Biopsi arteri tidak begitu penting: pemeriksaan histologis pembuluh darah besar biasanya hanya mungkin setelah kematian pasien.

  Gambaran histologis: pada tahap awal - peradangan granulomatosa dengan partisipasi makrofag, limfosit, sel raksasa berinti banyak dalam vasa vasorum dengan penipisan dan penebalan dinding arteri yang tidak merata; pada tahap selanjutnya - pengerasan transmural dinding arteri.

  Untuk informasi Anda: dengan lesi terbatas, stenting arteri dimungkinkan, lebih baik ditutupi dengan stent; prognosis terbaik diamati ketika operasi bypass arteri / prostetik.

  Perawatan

  Pengobatan sindrom Takayasu melibatkan penggunaan kortikosteroid dengan atau tanpa obat sitotoksik. Pengobatan tergantung pada aktivitas penyakit. Untuk menilai aktivitas penyakit seperti taksu Anda dapat menggunakan kriteria yang diusulkan oleh Kerr et al. Proses aktif dianggap ditandai oleh penampilan atau memburuknya dua atau lebih dari gejala berikut:

  • Manifestasi sistemik: demam, artralgia
  • Ketinggian ESR
  • Tanda iskemia, radang dinding pembuluh - kepincangan bergerak, melemahnya atau hilangnya denyut nadi, kebisingan di arteri, karotidia, asimetri tekanan darah pada ekstremitas kanan dan kiri
  • Tanda-tanda angiografis yang khas (lihat di atas).

  Pada fase aktif penyakit, kortikosteroid adalah dasar terapi. Kortikosteroid diambil secara oral dengan dosis 1 mg / kg (prednison), dosisnya dikurangi secara bertahap karena gejalanya berkurang. Anda mungkin perlu menggunakan obat-obatan ini dalam dosis kecil dalam waktu singkat. Perlu diingat tentang pencegahan osteoporosis. Dengan ketidakefektifan terapi kota, sejumlah kecil pasien harus menambahkan obat sitotoksik ke dalam pengobatan. Sitostatik juga digunakan untuk mengurangi dosis glukokortikoid dalam perjalanan penyakit kronis. Sitostatik dengan keefektifannya diminum dalam waktu setahun setelah mencapai remisi, kemudian dosisnya dikurangi secara bertahap hingga titik pembatalan.

  • Metotreksat - 7,5-25 mg / kg per minggu
  • Azathioprine - 1-2 mg / kg / hari
  • Siklofosfamid - 2 mg / kg / hari (digunakan pada pasien dengan perjalanan yang lebih berat dan dalam kasus refraktori).

  Menurut penelitian kecil yang tidak terkontrol, antagonis faktor nekrosis tumor (anti-TNF atau anti-TNF): etanercept (25 mg dua kali seminggu) dan infliximab (3 mg / kg pada awalnya) dapat dianggap sebagai tambahan yang baik untuk kortikosteroid dengan ketidakefektifan terapi tradisional. terapi, setelah 2 minggu, 6 minggu, dan kemudian setiap 8 minggu). Studi acak yang lebih besar dari obat-obatan ini pada penyakit Takayasu direncanakan.

  Pentingnya memperbaiki faktor risiko klasik untuk penyakit kardiovaskular: dislipidemia, hipertensi, dan kebiasaan buruk harus ditekankan. Ketika vaskulitis juga dianjurkan asupan aspirin dalam dosis rendah.

  Perawatan bedah stenosis arteri kritis: angioplasti atau bedah revaskularisasi selama remisi. Indikasi untuk perawatan bedah:

  • stenosis arteri renalis dengan hipertensi arteri simtomatik
  • stenosis arteri koroner dengan iskemia miokard
  • memindahkan ketimpangan yang membatasi aktivitas sehari-hari
  • iskemia serebral
  • koarktasio aorta yang parah, insufisiensi katup aorta, aneurisma aorta toraks atau abdominal berdiameter lebih dari 5 cm

  Seperti yang telah ditunjukkan oleh praktik, angioplasti koroner perkutan pada sejumlah besar pasien setelah 1-2 tahun disertai dengan restenosis. Operasi bypass arteri koroner ditandai dengan hasil jangka panjang yang lebih baik.

  Aortoarteritis non-spesifik (penyakit Takayasu, sindrom lengkung aorta)

  Aortoarteritis nonspesifik - peradangan granulomatosa dari arteri besar dan sedang yang mengarah ke stenosis mereka. Arteri besar dan sedang terkena, lebih sering - aorta dan cabang-cabang utamanya, dan terutama bagian awal. Kadang-kadang arteri kecil juga menderita.

  Penyakit Takayasu jauh lebih jarang daripada arteritis sel raksasa. Lebih sering, gadis remaja dan wanita muda sakit. Insidensi lebih tinggi di Asia Tenggara.

  Etiologi dan patogenesis

  Sehubungan dengan tuberkulosis yang ditransfer, infeksi streptokokus diduga terjadi. Mungkin kecenderungan genetik keluarga terhadap penyakit ini. Dipercayai bahwa gangguan autoimun memainkan peran utama dalam patogenesis aortoarteritis, tetapi tidak diketahui yang mana. Seperti halnya vaskulitis lainnya, kompleks imun sering ditemukan dalam darah, tetapi peran mereka dalam penyakit Takayasu tidak jelas.

  Gejala klinis didasarkan pada gangguan peredaran darah berbagai organ dan sistem, dan terutama pada ekstremitas. Pasien mencatat kelemahan umum, malaise, peningkatan keringat, terutama pada malam hari, nyeri dan kelemahan pada anggota badan, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan. Ditandai oleh klaudikasio intermiten dengan stres, nyeri di sepanjang arteri, kurangnya denyut nadi, seringkali di radial, ulnaris, dan arteri karotis. Peningkatan tekanan, tekanan asimetri, dan denyut nadi merupakan karakteristik. Dalam proyeksi pembuluh stenotik, murmur sistolik terdengar. Seringkali, pasien mengalami gangguan penglihatan, tanda iskemia serebral dalam bentuk pingsan.

  Pengobatan penyakit fulminan, perkembangan lambat, stabilisasi dan remisi spontan mungkin terjadi. Komplikasi tergantung pada kapal mana yang terpengaruh. Penyebab utama kematian adalah gagal jantung dan gangguan sirkulasi otak.

  Aortoarteritis nonspesifik harus dicurigai ketika seorang wanita yang lemah memiliki denyut nadi melemah atau tidak ada pada arteri perifer, murmur pembuluh darah atau tekanan darah yang berbeda pada anggota gerak simetris, peningkatan ESR, anemia dan globulinemia hipergamma.

  Diagnosis penyakit Takayasu dikonfirmasi oleh angiografi. Dalam hal ini, perhatikan: kontur deformasi pembuluh darah, stenosis, ekspansi pascainenotik, aneurisma, area oklusi, peningkatan sirkulasi kolateral. Jika tidak ada gagal ginjal, semua cabang aorta dikontraskan untuk memperjelas sejauh mana proses penyakit Takayasu. Pemeriksaan histologis dapat memberikan data tambahan, tetapi jarang mungkin dilakukan biopsi.

  Kondisi pasien dengan aortoarteritis meningkatkan prednison, 40-60 mg per hari secara oral, tetapi belum terbukti bahwa monoterapi glukokortikoid meningkatkan kelangsungan hidup.

  Kombinasi glukokortikoid dengan perawatan bedah stenosis atau balloon angioplasty memungkinkan peningkatan dramatis dalam prognosis. Ini mengurangi risiko stroke, menghilangkan hipertensi renovaskular, iskemia organ internal dan anggota badan. Dengan tidak adanya indikasi darurat, operasi untuk aroarteritis dilakukan hanya setelah mencapai remisi dengan bantuan prednison. Kematian dengan pendekatan ini kurang dari 10%. Dengan ketidakefektifan prednison, metotreksat dapat digunakan dengan dosis hingga 25 mg per minggu. Pengalaman penggunaannya dalam mengobati penyakit Takayasu menjanjikan, tetapi uji klinis diperlukan untuk mengonfirmasi.

  Ramalan. Menurut berbagai sumber, tingkat kematian untuk penyakit Takayasu berkisar antara 10 hingga 75%.

  Aortic arch syndrome (Takayasu)

  Tajuk ICD-10: M31.4

  Konten

  Definisi dan Informasi Umum [sunting]

  Aortoarteritis (penyakit Takayasu) adalah proses inflamasi yang secara selektif memengaruhi media dan adventitia dari arteri dan aorta elastis besar. Di daerah yang terkena pembuluh darah, penebalan difus terbentuk, kadang-kadang - aneurisma.

  Arteritis takayasu adalah umum, tetapi lebih umum pada pembalap non-kulit putih (kebanyakan orang Asia). Penyakit Arteritis Takayasu sangat jarang di antara orang Eropa. Anak perempuan (biasanya pada masa remaja) lebih mungkin menderita daripada anak laki-laki.

  Etiologi dan patogenesis [sunting]

  Etiologi tidak diketahui; partisipasi mekanisme autoimun diasumsikan.

  Manifestasi klinis [sunting]

  Gambaran klinis. Biasanya terjadi pada orang yang lebih muda dari 40 tahun, pada 80% kasus - pada wanita. Dalam 70% kasus ada gejala prodromal: malaise, demam, arthralgia, mialgia, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan. Manifestasi patologi vaskular tergantung pada lokalisasi proses dan mungkin termasuk insufisiensi aliran darah otak, IHD (stenosis arteri koroner), klaudikasio intermiten, hipertensi arteri (penyempitan aorta atau stenosis arteri renalis), gagal jantung, sindrom iskemik mesenterial. Kriteria yang dikembangkan untuk diagnosis aortoarteritis (J. Am. Coll. Cardiol. 1988; 12: 964).

  Aortic arch syndrome (Takayasu): Diagnosis [sunting]

  Penelitian fisik. Sebagai aturan, hipertensi arteri dan kurangnya denyut nadi di satu atau beberapa arteri perifer terdeteksi. Kadang-kadang terjadi insufisiensi aorta.

  Studi laboratorium. Pada periode akut: peningkatan ESR, anemia ringan, leukositosis, trombositosis, peningkatan alfa₂-globulin, reaksi positif terhadap protein C-reaktif. Pada angiogram arteri yang terkena - penebalan dinding pembuluh darah dengan stenosis segmental, sering di daerah orifisi arteri koroner.

  Pemeriksaan ultrasonografi menggunakan analisis Doppler (untuk menilai aliran darah) dapat digunakan untuk skrining atau selanjutnya untuk mendeteksi lesi batang arteri utama yang dekat dengan jantung, meskipun metode ini sering gagal mendeteksi lesi pada arteri perifer yang lebih banyak.

  Magnetic resonance imaging (MRI) dari struktur pembuluh darah dan aliran darah (MR-angiography, MRA) adalah metode yang paling tepat untuk memvisualisasikan arteri besar, seperti aorta dan cabang utamanya. Angiografi dapat digunakan untuk melihat pembuluh darah yang lebih kecil.

  Computed tomography (CT angiography) dan PET (positron emission tomography) juga dapat digunakan.

  Diagnosis banding [sunting]

  Aortic arch syndrome (Takayasu): Pengobatan [sunting]

  Kortikosteroid tetap menjadi pengobatan utama untuk arteritis Takayasu pada anak-anak. Metode pemberian obat-obatan ini, serta dosis dan lamanya pengobatan dipilih secara individual berdasarkan penilaian yang hati-hati terhadap tingkat dan keparahan penyakit. Agen lain yang menekan fungsi kekebalan tubuh sering digunakan pada tahap awal penyakit untuk meminimalkan kebutuhan kortikosteroid. Obat yang biasa digunakan termasuk azathioprine, methotrexate, dan mycophenolate mofetil. Dalam bentuk yang parah, siklofosfamid digunakan untuk mencapai pengendalian penyakit (disebut terapi induksi). Dalam kasus penyakit parah dan kurang dapat diobati, obat lain kadang-kadang digunakan, termasuk agen biologis (seperti penghambat TNF atau tocilizumab), tetapi efektivitasnya dalam arteritis Takayasu belum diteliti dalam penelitian resmi.

  Perawatan tambahan yang digunakan secara individual termasuk obat yang melebarkan pembuluh darah (vasodilator), agen penurun tekanan darah, agen pembekuan darah (aspirin atau antikoagulan), dan obat penghilang rasa sakit (obat antiinflamasi nonsteroid).

  Setelah dimulainya remisi (penurunan atau hilangnya gejala umum, normalisasi ESR), pemulihan aliran darah endovaskular atau operatif diindikasikan, terutama jika pasokan darah ke organ-organ vital atau anggota tubuh terpengaruh.

  Pencegahan [sunting]

  Lainnya

  Mengalir Sangat bervariasi, tergantung pada lokasi lesi.

  Aortic arch syndrome [Takayasu]

  M31.4 Aortic Arc Syndrome [Takayasu]

  Informasi umum

  Penyakit Takayasu adalah penyakit radang kronis aorta dan cabang-cabangnya, lebih jarang pada arteri paru-paru dengan perkembangan stenosis atau penyumbatan pembuluh darah yang terkena dan iskemia sekunder pada organ dan jaringan. Statistik. Frekuensi dari 1,2 hingga 6,3 per 1.000.000 populasi per tahun. Hingga tahun 1955, hanya 100 kasus penyakit yang dijelaskan dalam literatur dunia. Jenis kelamin yang dominan adalah perempuan (15: 1). Ini terjadi lebih sering pada usia muda (dari 10 hingga 30 tahun). Penyakit ini lebih sering diamati di Asia dan Amerika Selatan, lebih jarang di Eropa.

  Kode untuk klasifikasi internasional penyakit ICD-10:

  • M31.4 Sindrom lengkung aorta [takoyasu]

  Penyebab sindrom lengkung aorta [Takayasu]

  Patogenesis dan patologi. Kerusakan pada endotelium dan pembentukan trombus lokal mengarah pada pengendapan kompleks imun. Kemungkinan komplikasi trombotik meningkat dengan adanya antibodi terhadap fosfolipid.

  Terhadap latar belakang peradangan, perubahan aterosklerotik dalam berbagai fase sering terdeteksi di dinding pembuluh darah. Segmen proksimal arteri kaliber kecil dan menengah terpengaruh. Kerusakan pada arteri organ internal tidak khas.

  Klasifikasi:

  • Kekalahan lengkungan aorta dan cabangnya (8%)
  • Lesi aorta toraks dan abdominal (11%)
  • Kekalahan arc, thoracic dan abdominal aorta (65%)
  • Kekalahan arteri pulmonalis dan bagian mana pun dari aorta.

  Gejala sindrom lengkung aorta [Takayasu]

  Gambaran klinis sindrom lengkung aorta [Takayasu]:

  • Gejala umum: penurunan berat badan, kelemahan, demam (40%) menunjukkan fase aktif penyakit
  • Sindrom lengkung aorta:
    • Tidak ada denyut nadi di arteri radialis kiri
    • Episode iskemia serebral atau stroke
    • Manifestasi oftalmologis: penyempitan bidang visual, penurunan ketajaman visual, diplopia, aneurisma vaskular retina, perdarahan, ablasi retina (jarang), katarak, kehilangan penglihatan (kadang-kadang sementara)
  • Sindrom insufisiensi vaskular ekstremitas atas yang disebabkan oleh penyumbatan arteri subklavia: nyeri pada ekstremitas, kedinginan, kelemahan otot, gangguan trofik. Data fisik:
    • kurangnya denyut (atau melemahnya) di bawah situs oklusi arteri (atau stenosis)
    • adanya suara sistolik di atas area stenosis dan agak distal
    • perbedaan tekanan darah di kedua tangan
    • Sindrom Raynaud
  • Sindrom kekurangan pasokan darah ke wajah dan leher; menggambarkan gangguan trofik hingga gangren ujung hidung dan telinga, perforasi septum hidung, atrofi otot wajah
  • Sindrom kegagalan sirkulasi ("klaudikasio intermiten") dari ekstremitas bawah: nyeri, kelelahan pada ekstremitas proksimal selama aktivitas fisik. Data fisik: melemahnya denyut, murmur sistolik atas pembuluh darah yang terkena
  • Sindrom hipertensi arteri sesuai dengan jenis renovaskular karena keterlibatan dalam proses arteri renalis
  • Lesi kulit: eritema nodosum, ulkus pada kaki
  • Kerusakan sendi:
    • Arthralgia
    • Poliartritis migran dengan lesi dominan pada sendi tungkai atas
  • Kerusakan jantung:
    • Kekalahan arteri koroner proksimal dengan perkembangan sindrom iskemik hingga MI
    • Miokarditis
    • Ketidakcukupan katup aorta
    • Gagal jantung
  • Penyakit paru-paru:
    • Hipertensi paru (penyakit Takayasu tipe IV)
  • Kerusakan ginjal: glomerulonefritis, amiloidosis (jarang).

  Diagnosis sindrom lengkung aorta [Takayasu]

  Data laboratorium:

  • ESR yang meningkat memberi label stadium aktif (inflamasi) penyakit
  • OAM tanpa patologi
  • RF, ANAT, AT hingga kardiolipin jarang ditemukan.

  Data instrumental:

  • Pemeriksaan X-ray pada sendi - patologi artikular tidak terdeteksi
  • Aortografi, angiografi selektif pada pembuluh yang terkena mengungkapkan oklusi cabang-cabang lengkung aorta yang tidak lengkap dan lengkap, berbeda dalam lokalisasi dan panjangnya.
  • Angiografi resonansi magnetik
  • Dopplerografi vaskular
  • Biopsi awal mengungkapkan reaksi inflamasi granulomatosa yang melibatkan limfosit, makrofag, sel raksasa berinti banyak. Fase sklerotik tidak spesifik, dalam hal ini biopsi tidak informatif.

  Kriteria Diagnostik (American College of Rheumatology)

  • Usia kurang dari 40 tahun
  • Klaudikasio intermiten dari tungkai bawah
  • Melemahnya denyut nadi di arteri radialis
  • Perbedaan tekanan darah sistolik di arteri humerus kanan dan kiri lebih dari 10 mm Hg
  • Bising di arteri subklavia atau aorta abdominalis
  • Perubahan angiografis: penyempitan atau penyumbatan aorta dan / atau cabangnya, tidak terkait dengan aterosklerosis, displasia fibromuskuler, atau penyebab lainnya
  • Diagnosis dianggap dapat diandalkan dengan adanya 3 kriteria atau lebih. Sensitivitas - 90,5%, spesifisitas - 97,8%.

  Komplikasi:

  • IM
  • Stroke
  • Diseksi aneurisma aorta.

  Fitur pada wanita hamil. Kehamilan harus direncanakan pada periode remisi penyakit, asalkan imunosupresan sitotoksik tidak digunakan. Selama kehamilan, sindrom hipertensi dapat memburuk, dengan konsekuensi buruk bagi janin dan ibu.

  Pengobatan sindrom lengkung aorta [Takayasu]

  Taktik umum menyiratkan terapi imunosupresif pada tahap aktif penyakit, serta koreksi perubahan hemodinamik.

  Modus aktivitas fisik dipilih secara individual, dengan mempertimbangkan kemampuan adaptif dari pembuluh darah jantung dan ekstremitas. Diet Dengan hipertensi, Anda perlu pembatasan dalam diet garam.

  • Prednisolon adalah dasar perawatan pada fase aktif. Tetapkan 40–60 mg / hari, kemudian secara bertahap kurangi dosis untuk pemeliharaan (5-10 mg / hari).
  • Imunosupresan ditambahkan jika tidak ada efek pada monoterapi GK. Metotreksat 7,5–25 mg / minggu biasanya digunakan.
  • Obat antihipertensi (kecuali ACE inhibitor, dikontraindikasikan pada stenosis arteri renalis)
  • Agen antiplatelet (dipyridamole, asam asetilsalisilat) dan antikoagulan tidak langsung telah diusulkan untuk pencegahan sekunder komplikasi trombotik, tetapi tidak ada bukti yang mendukung penggunaannya.
  • Indikasi untuk angioplasti:
    • stenosis arteri renalis dengan hipotensi arteri simtomatik
    • stenosis arteri koroner dengan sindrom iskemik
    • klaudikasio intermiten
    • stenosis kritis 3 atau lebih pembuluh serebral
    • insufisiensi aorta
    • ekspansi aneurisma aorta toraks atau abdominalis dengan diameter lebih dari 5 cm.
  • Metode perawatan bedah:
    • endarterektomi (lebih sering dengan perluasan lumen pembuluh oleh patch) dengan oklusi segmental terisolasi dari arteri utama memanjang langsung dari aorta
    • sirkumferensial by prostesis vaskular sintetik dengan oklusi untuk jarak yang cukup dan lesi multipel
    • angioplasti perkutan diindikasikan untuk perubahan vaskular stenotik tunggal.

  Ramalan:

  • Kursus biasanya abadi.
  • Bentuk progresif cepat biasanya diamati pada usia muda.
  • Perkembangan MI, stroke, retinopati secara signifikan memperburuk prognosis.

  Sinonim:

  • Penyakit kelesuan
  • Koarktasio aorta terbalik
  • Panarteritis banyak obliterans
  • Sindrom lengkung aorta
  • Sindrom Takayasu.

  Penyakit Takayasu

  Penyakit Takayasu (sindrom Takayasu, sindrom lengkung aorta, aortoarteritis non-spesifik) adalah peradangan granulomatosa pada aorta dan cabang-cabangnya yang besar serta stenosisnya. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh dokter mata Jepang Mikito Takayasu pada tahun 1908. Penyakit sebagian besar rentan terhadap wanita. Usia rata-rata pasien di Eropa mencapai 41 tahun, Jepang - 29, India - 24. Paling sering ditemukan di Jepang, Asia Tenggara, India, dan Meksiko. Data prevalensi yang tepat di Rusia tidak tersedia. Pada anak-anak, penyakit ini lebih akut dan agresif.

  Sejarah

  Dalam uraian pertama, aortoarteritis nonspesifik disebut "penyakit pulseless" - karena pasien dengan obliterasi cabang-cabang besar aorta sering tidak memiliki denyut nadi di tungkai atas.

  Sebelum penemuan resmi, penyakit yang paling mirip digambarkan oleh Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), profesor anatomi di Universitas Padua, pada 1761: seorang wanita berusia sekitar empat puluh tahun menunjukkan pembesaran aorta proksimal dalam kombinasi dengan stenosis distal pada otopsi; aorta bagian dalam berwarna kuning. dan mengandung kalsinasi. Selama hidup pasien mencatat tidak adanya denyut nadi di arteri radial.

  Pada tahun 1839, dokter militer Inggris James Davy menggambarkan kasus serupa lainnya. Seorang prajurit berusia 55 tahun mengalami rasa sakit di bahu kirinya pada usia 49, dan empat tahun kemudian denyut nadinya melemah di tangannya, dan ia pergi ke dokter tentang hal itu. Setahun kemudian, lelaki itu meninggal tiba-tiba, sebuah pecah besar dari aneurisma lengkung aorta dan penyumbatan lengkap pembuluh yang membentang dari lengkung aorta ditemukan selama otopsi.

  Pada 1854 di London, ahli bedah William Savori (1826–1895) juga melaporkan penyakit yang sangat mirip dengan penyakit Takayasu. Seorang wanita 22 tahun tidak memiliki denyut nadi di pembuluh leher, kepala dan ekstremitas atas selama lima tahun, kejang mulai terjadi selama perjalanan penyakit, pasien meninggal. Pada otopsi, mereka mengungkapkan penebalan dan penyempitan aorta dan pembuluh arkuata - mereka merasa seperti tali ketat untuk disentuh, tidak ada aneurisma.

  Akhirnya, pada tahun 1908, dokter mata Jepang Makito Takayasu (Makito Takayasu) pada Konferensi Tahunan Keduabelas Masyarakat Oftalmologi Jepang melaporkan dua anastomosis annular di sekitar kepala saraf optik pada seorang wanita muda tanpa denyut nadi di arteri perifer. Ini adalah pirau arteriolo-venular. Selain itu, pembuluh darah di sekitar kepala saraf optik sedikit terangkat. Rekan Jepang mengaitkan perubahan pada pembuluh retina dengan kurangnya denyut nadi di arteri radial pasien.

  Tidak adanya sindrom nadi disebut serangkaian nama, yang menyebabkan kebingungan. Dan hanya pada tahun 1954, dokter Jepang William Kakkamise (William Caccamise) dan Kunio Okuda (Kunio Okuda) memperkenalkan istilah "Penyakit Takayasu" (BT) ke dalam literatur berbahasa Inggris.

  Etiologi dan patogenesis sindrom Takayasu

  Paling sering, penyebab BT tidak dapat ditentukan, diasumsikan terkait dengan tuberkulosis dan infeksi streptokokus. Ada bukti peningkatan frekuensi sejumlah antigen histokompatibilitas pada pasien dengan berbagai populasi:

  • India - HLA B5, B21;
  • AS - HLADR4, MB3;
  • Jepang - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

  Dalam patogenesis, mekanisme autoimun memainkan peran yang pasti: peningkatan kadar IgG dan IgA dan fiksasi imunoglobulin di dinding pembuluh yang terkena dicatat. Juga ditandai oleh perubahan imunitas seluler dan gangguan sifat reologi darah dengan perkembangan DIC kronis.

  Gambaran klinis: Gejala penyakit Takayasu

  Pada tahap akut pasien, gejala non spesifik dari peradangan sistemik paling sering terganggu. Ini adalah demam, keringat malam, malaise, penurunan berat badan, nyeri pada persendian dan otot, anemia sedang. Tetapi sudah pada tahap ini mungkin ada tanda-tanda insufisiensi vaskular, terutama di ekstremitas atas - kurangnya denyut nadi. Tidak adanya denyut nadi atau penurunan pengisian dan tekanan pada salah satu tangan, asimetri tekanan darah sistolik pada arteri brakialis tercatat pada 15-20% kasus. Lebih sering, pada 40% kasus, pasien mengeluhkan perasaan lemah, lelah, dan nyeri pada otot-otot lengan bawah dan bahu, seringkali unilateral, diperburuk oleh aktivitas fisik. Pada tahap ini, BT jarang didiagnosis.

  Tahap kronis, atau tahap gambar yang tidak dilipat, dimulai dalam 6-8 tahun. Gejala kerusakan arteri memanjang dari lengkung aorta, karena perkembangan peradangan dinding pembuluh darah dan perkembangan stenosis, biasanya bilateral, mendominasi. Bahkan dengan aneurisma, stenosis hadir di hampir semua kasus. Ketika stenosis berkembang, gejala iskemia organ individu muncul. Peradangan vaskular dapat terjadi tanpa reaksi inflamasi sistemik, kemudian ada rasa sakit di lokasi proyeksi pembuluh yang terkena atau rasa sakit selama palpasi.

  Di sisi lesi, peningkatan kelelahan lengan berkembang di bawah beban, pendinginan, mati rasa dan paresthesia, perkembangan bertahap otot atrofi korset dan leher bahu, melemahnya atau hilangnya denyut nadi arteri, penurunan tekanan darah, 70% - bising sistolik pada arteri karotis umum terdengar. Pada 7-15% pasien, nyeri leher, pusing, saat-saat sementara dari gangguan penglihatan, sesak napas dan palpitasi terjadi, dan pada 15% pasien, nyeri diamati selama palpasi arteri karotis umum (carotidinia).

  Pada periode ini, dibandingkan dengan tahap awal penyakit, gejala insufisiensi vaskular tungkai atas dan klaudikasio intermiten, lesi sistem kardiovaskular, otak dan paru-paru jauh lebih umum (50-70%).

  Kekalahan organ internal

  Pada tahap kronis, gejala kadang-kadang muncul karena lesi arteri yang memanjang dari abdominal aorta, paling sering pada tipe anatomi II dan III penyakit. Hipertensi arteri vasoreal dari perjalanan keganasan, serangan "kodok perut" yang disebabkan oleh kerusakan pada arteri mesenterika, dispepsia usus dan malabsorpsi dapat terjadi.

  Tanda-tanda klinis kerusakan paru-paru (nyeri dada, sesak napas, batuk tidak produktif, jarang hemoptisis) dicatat pada kurang dari seperempat pasien.

  Penyakit arteri koroner ditemukan pada in pasien, dalam 90% kasus, mulut pembuluh koroner terpengaruh, dan bagian distal jarang. Sering menggambarkan kekalahan dari pemadatan aorta menaik yang dikombinasikan dengan dilatasi dan pembentukan aneurisma. Hipertensi arteri terjadi pada 35-50% kasus dan mungkin disebabkan oleh keterlibatan arteri renalis atau perkembangan glomerulonefritis, lebih jarang terjadi pembentukan koarktasio aorta atau iskemia pusat vasomotor dengan latar belakang vaskulitis arteri karotis. Sebagai hasil dari hipertensi arteri, koronaritis dan regurgitasi aorta, gagal jantung kronis berkembang.

  Varian anatomi penyakit Takayasu:

  Tipe I - lesi terbatas pada lengkung aorta dan cabangnya (8% pasien);
  Tipe II - bagian yang turun (bagian toraks dan perut) dari aorta dipengaruhi (11%);
  Tipe III (campuran) - yang paling sering, termasuk kekalahan lengkungan aorta dan bagiannya yang menurun (65%);
  Tipe IV - termasuk karakteristik lesi dari tiga varian pertama dalam kombinasi dengan arteritis cabang-cabang arteri pulmonalis, oklusi arteri brakialis dan iliaka, kerusakan pada lengkung aorta dan arteri ginjal juga diamati (sindrom Takayasu-Denérya, 16%).

  Patomorfologi

  Pada fase kronis, aorta menebal karena fibrosis ketiga lapisan pembuluh darah. Lumen sering menyempit di beberapa tempat. Jika penyakit berkembang dengan cepat, fibrosis tidak punya waktu untuk mengarah pada pembentukan aneurisma. Intima dapat berusuk, dengan penampilan "kulit pohon", fitur ini adalah karakteristik banyak aortoarteritov. Perubahan-perubahan ini biasanya terjadi pada lengkung aorta dan cabang-cabang memanjang darinya, tetapi bagian toraks dan abdominal aorta dengan cabang-cabang yang tepat mungkin terlibat.

  Studi baru-baru ini tentang komposisi seluler dinding aorta telah menunjukkan bahwa pembentukan pembuluh baru terjadi di dalam intima yang terkait dengan adventitia. Dikelilingi oleh pembuluh darah, sel T dan sel dendritik juga diamati, dengan sejumlah kecil sel B, granulosit dan makrofag. Peradangan paling terlihat pada adventitia, dengan infiltrasi sel B dan T.

  Akibatnya, iskemia, hipertensi, dan aterosklerosis berkembang. Dengan kursus yang lambat, pengembangan sirkulasi kolateral yang nyata dicatat.

  Diagnosis

  Gambaran paling khas dari arteritis Takayasu disajikan pada Tabel 1, yang disusun pada tahun 1990 di American College of Rheumatology.

  Pengobatan aortoarteritis non-spesifik

  Obat steroid adalah pengobatan utama untuk penyakit Takayasu. Data tentang efektivitasnya bervariasi, yang mungkin terkait dengan stadium penyakit. Data yang diperoleh di Amerika Serikat pada tahun 1985 menunjukkan bahwa pada enam dari 29 pasien, pengobatan steroid menghasilkan penurunan ESR, gejala inflamasi. Pada delapan dari 16 pasien dengan denyut nadi yang hilang, pengembaliannya diamati dengan penundaan selama beberapa bulan. Kemudian (1994) studi Amerika menunjukkan bahwa dalam 60% kasus (dari 48 pasien) remisi tercapai.

  Sekarang secara umum diterima bahwa sekitar setengah dari pasien yang memakai steroid telah membaik. Kurangnya pengobatan universal dan efek samping yang terkait dengan penggunaan steroid menyebabkan pencarian untuk pengobatan yang lebih efektif.

  Dengan analogi dengan vaskulitis sistemik lainnya, obat imunosupresif dapat digunakan, termasuk siklofosfamid, azatioprin, dan metotreksat. Pada tahun 1994, peneliti Amerika, pada contoh 25 pasien yang tidak dapat diobati dengan obat steroid, menunjukkan bahwa mengambil obat sitotoksik (siklofosfamid, azathioprine atau metotreksat) mengarah pada remisi pada 33% (arteritis Takayasu. Ann Intern Med 1994; 120: 919- 29).

  Karena metotreksat mudah ditoleransi, kemanjurannya diselidiki lebih lanjut dalam kombinasi dengan steroid. 13 dari 16 peserta dalam penelitian dengan sindrom lengkung aorta yang menggunakan metotreksat (81%) mengalami remisi. Namun demikian, di 7 dari mereka, dengan sepenuhnya meninggalkan obat steroid, kambuh diamati. Akibatnya, delapan pasien mengalami remisi berkelanjutan dari empat hingga 34 bulan dan empat di antaranya mampu menghentikan pengobatan sama sekali. Dalam tiga dari 16, penyakit ini berkembang meskipun sudah diobati.

  Dengan demikian, sekitar seperempat pasien dengan penyakit aktif tidak menanggapi metode pengobatan modern.

  Perawatan bedah

  Intervensi bedah pada aorta dan pembuluh darah besar lebih disukai dilakukan dalam lima tahun pertama setelah diagnosis.

  • Endarterektomi diindikasikan untuk penutupan sebagian kecil.
  • Memotong bypass prostesis khusus dilakukan dengan sejumlah besar kerusakan.

  Indikasi untuk operasi ditentukan oleh lamanya proses dan tingkat obstruksi pembuluh perifer. Intervensi bedah dilakukan di luar tahap aktif BT.

  Contoh klinis

  Seorang gadis berusia 13 tahun, dirawat di departemen pediatrik atas arahan seorang ahli jantung dengan keluhan sakit kepala, mimisan, peningkatan tekanan darah menjadi 220/110 mm. Hg Seni Infeksi anak-anak tidak sakit. Vaksinasi menurut usia hingga tiga tahun. Sejak usia sembilan tahun ia berada di sekolah asrama (ibu dan ayah menyalahgunakan alkohol, kehilangan hak orang tua). Umur sepuluh tahun mengungkapkan miopia (memakai kacamata). Selama dua tahun terakhir, anak itu telah dirawat oleh seorang bibi, yang menganggap gadis itu sakit sejak usia sembilan tahun, ketika keluhan di atas muncul.

  Setelah masuk ke departemen, keadaan gadis itu moderat, seorang anak dengan fisik asthenic, kekuatan rendah. Selama auskultasi jantung, terdengar bising sistolik pada titik V. Hati - 1 cm di bawah tepi lengkungan kosta, tekanan darah 180-150 / 85-80.

  Dalam hemogram - neutrofilia minor, ESR - 43 mm / jam. Dalam analisis biokimia darah, protein C-reaktif meningkat, sisanya tanpa patologi, antistreptolysin-O dan faktor rheumatoid tidak terdeteksi. Coagulogram - mengurangi indeks protrombin. EKG tanpa patologi. EchoCG - hipertrofi sedang dari septum interventrikular dan dinding posterior ventrikel kiri, lengkung aorta, sisi kiri, penyempitan aorta di lokasi khas hingga 5-6 mm. Menurut CT / MRI, ada tanda-tanda penyakit Takayasu (tipe IV): detasemen intima aorta asenden dengan transisi ke busur, stenosis segmental dari daerah toraks aorta desendens, kerusakan pada segmen panjang pembuluh serebral utama, data CT mendukung penyempitan segmental arteri ginjal kiri.

  Ditugaskan metipred, methotrexan. Terapi simtomatik meliputi aspirin, atenolol, lonceng, kaptopril. Terhadap latar belakang terapi, regresi tanda-tanda inflamasi umum dicatat, namun, AG tidak dapat sepenuhnya dihentikan. Tiga bulan kemudian, dosis metipred meningkat, terapi antihipertensi disesuaikan, tetapi tekanannya tetap tinggi. Mengingat sifat lesi vaskular (tipe IV), efek anti-inflamasi yang tidak stabil dan parsial, dalam hal ini, prognosis seumur hidup sangat tidak menguntungkan.

  Diadaptasi dari: E. N. Okhotnikova, dkk.: Penyakit Takayasu (aortoarteritis non-spesifik) adalah vaskulitis sistemik yang fatal pada anak-anak. “Imunologi klinis. Alergi. Infectology ”, № 2, 2011.

  Keluaran

  Tingkat kelangsungan hidup 5-10 tahun untuk penyakit Takayasu adalah sekitar 80%, dan tingkat kelangsungan hidup dari lima bulan hingga satu tahun mendekati 100%. Penyebab kematian yang paling umum adalah stroke (50%) dan infark miokard (sekitar 25%), lebih jarang - ruptur aneurisma aorta (5%). Dengan kekalahan arteri koroner dalam dua tahun pertama sejak timbulnya gejala patologi jantung, angka kematian mencapai 56%. Prognosis yang tidak menguntungkan pada pasien yang penyakitnya dipersulit oleh retinopati, hipertensi, insufisiensi aorta, dan aneurisma aorta. Pada pasien dengan dua atau lebih dari sindrom di atas, kelangsungan hidup sepuluh tahun dari saat diagnosis adalah 59%, dengan sebagian besar kematian terjadi dalam lima tahun pertama penyakit.

  Sindrom lengkung aorta Takayasu pada anak-anak

  RCHD (Pusat Pengembangan Kesehatan Republik, Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan)
  Versi: Protokol Klinis dari Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan - 2016

  Informasi umum

  Deskripsi singkat

  Aortic arch syndrome (Takayasu) - aortitis segmental destruktif-produktif dan panarteritis subaortik dari arteri yang kaya serat elastis dengan kemungkinan kerusakan pada cabang koroner dan paru. Hal ini ditandai dengan peradangan produktif yang tidak spesifik pada dinding aorta, cabang-cabangnya dengan lenyapnya mulut mereka, serta arteri otot yang besar.
  Sinonim: Takayasu arteritis, penyakit pulseless, aortoarteritis nonspesifik [3-5].

  Kode ICD-10:
  M31.4 Sindrom lengkung aorta (Takayasu).

  Tanggal pengembangan protokol: 2016.

  Pengguna protokol: dokter umum, dokter anak, rheumatologist, ahli jantung, ahli bedah anak, angiosurgeons.

  Kategori pasien: anak-anak.

  Skala tingkat bukti:

  Tabel 1 - Tingkat bukti sesuai dengan kriteria internasional [3,4]:
  

  Klasifikasi

  Klasifikasi [6-10]

  Menurut lokalisasi lesi, 5 jenis sindrom lengkung aorta (Takayasu) dibedakan:
  · Tipe I - lengkungan aorta dan arteri yang memanjang darinya;
  · Tipe IIa - aorta menaik, lengkung aorta dan cabangnya;
  · Tipe IIb - tipe IIa + menurun aorta toraks;
  · Tipe III - aorta abdominalis, aorta abdominalis turun dan / atau arteri ginjal;
  · Tipe IV - aorta abdominalis dan / atau arteri renalis;
  · Tipe V - Tipe IIb + Tipe IV (versi campuran).
  Jika arteri paru dan / atau koroner terlibat dalam proses patologis, maka arteri yang terkena dampak ditambahkan ke jenis penyakit yang sudah ada.
  

  Diagnostik (rawat jalan)

  DIAGNOSTIK TINGKAT AMBULATOR [3-12]

  Kriteria diagnostik: lihat level stasioner.

  Keluhan dan anamnesis

  Pada fase akut (awal atau sistemik, denyut nadi aman):
  · Demam ringan atau "lilin" demam yang tidak termotivasi;
  · Kelelahan, perasaan kelemahan umum;
  · Nyeri pada otot dan sendi;
  · Sakit kepala;
  · Berkeringat di malam hari;
  · Penurunan berat badan;
  · Pembengkakan dan nyeri pada persendian;
  · Ruam.

  Pemeriksaan fisik

  Pada fase akut - tanda-tanda non spesifik dari peradangan sistemik (fase sistemik, prestenotik), berlangsung dari beberapa minggu hingga beberapa bulan:
  · Kehilangan berat badan;
  · Gejala miokarditis;
  · Gejala gagal jantung;
  · ± hipertensi arteri;
  · Gejala valvulitis dengan lesi katup mitral dan / atau aorta;
  · Infark miokard;
  · Artritis;
  · Kemungkinan eritema nodosum atau perdarahan pada kulit.

  Tes laboratorium

  Pada fase akut:
  · Tes darah: peningkatan LED (30-50-70 mm / jam), leukositosis neutrofilik, anemia sedang, trombositosis.
  · Tes darah biokimia dan imunologis: peningkatan konsentrasi CRP, tes positif untuk antibodi terhadap kardiolipin, peningkatan konsentrasi urea, kreatinin dan kalium (dalam kasus gagal ginjal), peningkatan kadar transaminase, hipoalbuminemia, hiperglobulinemia poliklonal.

  Studi instrumental:

  Pada fase akut:
  · Tanda EKG: miokarditis, koronaritis, kelebihan jantung kiri (UD - B).
  · EchoCG dengan tanda pemetaan Doppler berwarna: miokarditis, valvulitis dengan lesi katup mitral dan / atau aorta, infark miokard (UD - B).
  · Sonografi doppler ultrasonik dan pemindaian dupleks pembuluh - tanda: lesi vaskular (perubahan kecepatan aliran darah linier dan volumetrik, indeks resistensi), vasokonstriksi konsentrik seragam (UD - C).
  · Digital Subtraction Digital Subtraction Angiography (CSA) - metode ini dapat digunakan untuk skrining pasien rawat jalan dengan dugaan NAA.
  · ROGK: kardiomegali.

  Algoritma diagnostik

  Diagnostik (rumah sakit)

  DIAGNOSTIK DI TINGKAT STATIONARY [3-29]

  Kriteria diagnostik

  Kriteria diagnostik untuk diagnosis [20,21]

  Tabel 5 - Kriteria diagnostik untuk sindrom lengkung aorta (Takayasu) pada anak-anak

  Catatan: Diagnosis aortoarteritis non-spesifik ditetapkan oleh angiografi (angiografi CT / MRI, tomografi emisi positron dengan fluorodeoksi glukosa) mengkonfirmasikan patologi aorta: aneurisma / dilatasi, stenosis, penyumbatan atau penipisan dinding aorta, cabang-cabang utama atau dinding paru-paru di cabang-cabang arteri atau cabang-cabang lain dari cabang-cabang arteri atau cabang-cabang lain di luar arteri atau cabang-cabang lain dari cabang-cabang arteri atau cabang-cabang lain dari cabang-cabang arteri atau cabang-cabang lain di luar arteri. ) dalam kombinasi dengan 1 dari 5 kriteria yang tercantum.

  Keluhan dan anamnesis

  Pada fase akut (awal atau sistemik, nadi aman): lihat item 9, sub-ayat 1.

  Pada fase kronis (terlambat atau oklusif, "penyakit terbakar"):
  · Menambah kelemahan di tangan;
  · Klaudikasio terputus-putus;
  · Nyeri di perut;
  · Sakit kepala;
  · Pusing, pingsan;
  · Nyeri dada berulang yang terkait dengan kerusakan aorta toraks atau arteri pulmonalis.

  Pemeriksaan fisik

  Pada fase akut: lihat tingkat rawat jalan.

  Dalam fase kronis - tanda-tanda oklusi vaskular dan iskemia (fase stenotik):
  · Hipertensi arteri (sistemik);
  · Gagal jantung kronis;
  · Hipertensi paru.

  Sindrom insufisiensi aliran darah perifer - mencerminkan iskemia di bawah situs stenosis atau oklusi arteri besar besar:
  · Asimetri, melemahnya atau tidak adanya denyut nadi di arteri radialis;
  · Perbedaan tekanan darah pada ekstremitas atas dan bawah lebih dari 10-30 mm Hg;
  · Suara vaskular lokal di arteri (karotis, subklavia,
  abdominal aorta);
  · Melemah atau tidak adanya denyut;
  · Nyeri lokal pada palpasi arteri yang terkena;
  · Merasa lelah dan mati rasa
  · Nyeri dengan beban di satu atau kedua tangan (dengan lesi subklavia)
  atau kaki (arteri iliaka / femoralis);
  · Klaudikasio terputus-putus;
  · Nyeri punggung (dengan kerusakan pada arteri vertebralis);
  · Nyeri perut (dengan kekalahan arteri perut).

  Sindrom kardiovaskular - karena obstruksi arteri dan pengembangan sirkulasi kolateral:
  · Takikardia;
  · Perluasan batas kiri jantung;
  · Murmur sistolik dalam proyeksi katup mitral dan / atau aorta;
  · Hipertrofi otot-otot jantung kiri;
  · Kebisingan vaskular pada pembuluh besar (mengantuk, subklavia, aorta abdominal);
  · Gejala koronaritis dan serangan jantung (jarang pada anak-anak).

  Sindrom hipertensi - adalah konsekuensi dari stenosis arteri renalis:
  · Hipertensi arteri.

  Sindrom serebrovaskular - adalah konsekuensi dari lesi vaskular pada lengkung aorta, dan cabang karotid dan brakiosefalik (iskemia) + hipertensi arteri:
  · Sakit kepala;
  · Pusing, pingsan;
  · Kejang-kejang;
  · Serangan iskemik sementara, stroke;
  · Nyeri saat Anda menekan arteri karotis (karotidin);
  · Penurunan ketajaman visual (diplopia, penglihatan kabur, amaurosis, hilangnya bidang visual);
  · Saat memeriksa fundus mata: penyempitan pembuluh darah, varises, anastomosis arteriovenosa, mikroaneurisma retina perifer, perdarahan retina, atrofi saraf optik.

  Sindrom perut - karena kekalahan aorta abdominalis dan pembuluh mesenterika:
  · Nyeri perut;
  Muntah
  · Diare;
  · Pembentukan berdenyut dan kebisingan vaskular di rongga perut (dengan aneurisma aorta abdominal).

  Sindrom paru (jarang pada anak-anak):
  · Batuk
  · Hemoptisis;
  · Pneumonia berulang;
  · Deformasi pola paru-paru interstitial vaskular (pada ROGK);
  · Tanda-tanda hipertensi paru (pada EKG, echoCG).

  Gejala klinis tergantung pada lokasi lesi vaskular [3-29]

  Tabel 6 - Lokalisasi aortoarteritis dan sindrom klinis

  Tes laboratorium:

  Pada fase akut:
  · Tes darah: peningkatan LED (30-50-70 mm / jam), leukositosis neutrofilik, anemia sedang, trombositosis.
  · Tes darah biokimia dan imunologis: peningkatan konsentrasi CRP, RF, CD4 +, CD8 +, tes positif untuk antibodi terhadap kardiolipin, peningkatan konsentrasi urea, kreatinin dan kalium (dalam kasus gagal ginjal), peningkatan kadar transaminase, IgA, IgM -1, IL-6, TNF-α, antibodi anti-endotel, hipoalbuminemia, hiperglobulinemia poliklonal.

  Studi instrumental

  Fase akut: melihat tingkat rawat jalan.

  Dalam fase kronis:
  · Tanda EKG: hipertrofi miokard ventrikel kiri pada hipertensi arterial sistemik (AH), hipertrofi miokard ventrikel kanan pada hipertensi pulmonal (LH) (UD - B).
  · EchoCG dengan pemetaan Doppler warna - tanda: hipertrofi miokard ventrikel kiri pada hipertensi arteri sistemik, hipertrofi miokard ventrikel kanan pada hipertensi paru, dilatasi jantung, tanda-tanda penyakit jantung katup (mitu dan / atau kekurangan jantung), fungsi jantung abnormal (UD - B) ).
  · Ultrasonografi-Doppler dan pemindaian dupleks pembuluh darah: tanda-tanda penebalan dinding pembuluh darah, stenosis, aneurisma, pembekuan darah (UD - C).
  · ROGK: deformasi pola paru vaskuler-interstitial, pengurangan pembuluh paru, dilatasi aorta asendens, penyimpangan kontur aorta, garis kalsifikasi aorta, kardiomegali, tanda-tanda penyakit jantung katup.
  · CT scan rongga dada dan perut, kepala, CT angiografi pembuluh: perubahan ukuran organ, kepadatan parenkim karena melanggar aliran darah, vasokonstriksi, penebalan dinding pembuluh darah, stenosis, trombus (UD - B).
  · MRI - angiografi: penebalan dinding kapal besar (UD - B).
  · Radiocontrast angiography: deteksi aneurisma, penebalan dinding pembuluh darah, stenosis, pembekuan darah.
  Metode perspektif:
  · Positron - emission tomography (memungkinkan untuk mendeteksi dengan konten informasi yang tinggi fokus peradangan granulomatosa pada pembuluh, yang mungkin sangat penting untuk menentukan efektivitas terapi imunosupresif).

  Komplikasi utama penyakit Takayasu [3-29]:
  · Pusing postural, kejang;
  · Gagal jantung kongestif karena
  insufisiensi aorta, miokarditis, dan / atau hipertensi arteri;
  · Aneurisma aorta, pembentukan trombus dan ruptur dinding aorta;
  · Stroke otak;
  · Hipertensi renovaskular, krisis hipertensi;
  · Penurunan ketajaman visual, amovros;
  · Nefropati iskemik dengan hipertensi renovaskular.

  Algoritma diagnostik

  Daftar tindakan diagnostik utama:
  · UAC dikerahkan;
  · Tes darah biokimia dan imunologis (ALT, AST, bilirubin total dan langsung, glukosa, urea, kreatinin, total protein, fraksi, CRP, RF, Ig A, M, G);
  · OAM;
  · ROGK;
  · EKG;
  · Echo-KG;
  · UZ - sonografi doppler dan pemindaian dupleks pembuluh darah;
  · Tes kulit dengan tuberkulin (tes Mantoux, Diaskintest).

  Daftar tindakan diagnostik tambahan:
  · Tes darah biokimia dan imunologis (penentuan dehidrogenase laktat, kreatin fosfokinase, alkali fosfatase, K +, Na +, kalsium terionisasi, ANF, antibodi untuk DNA untai ganda, CD4 +, CD8 +, IL-1, IL-6, TNF-α, antibodi anti-endotelial);
  · Koagulogram: penentuan APTT, PV, PTI, INR, fibrinogen;
  · Pemeriksaan bakteriologis darah untuk sterilitas;
  · Pemeriksaan bakteriologis dari apusan faring untuk flora patologis dan sensitivitas antibiotik;
  · Ultrasonografi - organ perut, ginjal, kelenjar adrenal;
  · Ultrasonografi kelenjar tiroid;
  · EFGDS;
  · Pemantauan EKG harian menurut Holter;
  · MRI;
  · CT;
  · Studi angiografi (CT / MRI, tomografi emisi positron dengan fluordeoxyglucose);
  · Oftalmoskopi;
  · Elektroensefalografi;
  · Uji Quantiferon;
  · Menentukan kelas antibodi A, M, G di usus Salmonella (Salmonella enterica), Yersinia enterokolitika (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), Brucella, Shigella flexneri, sonnei, Newcastle, klamidia (Chlamydia trachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), mikoplasma (Mycoplasmae pneumoniae) dalam darah (jika diindikasikan).
  · Penentuan antibodi kelas M, G terhadap sitomegalovirus (Cytomegalovirus) dalam darah (jika diindikasikan).
  · Penentuan antibodi serum untuk Borrelia burgdorferi kelas M dan G dengan metode imunofluoresensi langsung (sesuai indikasi).
  · Tes darah serologis untuk virus hepatitis B, C, herpes tipe I dan II (jika ada).
  · Pemeriksaan bakteriologis lendir dari amandel dan dinding faring posterior untuk mikroorganisme aerob dan anaerob opsional (jika ada).
  · Pemeriksaan mikrobiologis darah dan urin (jika ada).

  Diagnosis banding

  Untuk menjalani perawatan di Korea, Israel, Jerman, AS

  Dapatkan saran medis

  Untuk menjalani perawatan di Korea, Turki, Israel, Jerman dan negara-negara lain

  Pilih klinik asing

  Konsultasi gratis untuk perawatan di luar negeri! Tinggalkan permintaan di bawah ini

  Dapatkan saran medis

  Perawatan

  Obat-obatan (bahan aktif) yang digunakan dalam pengobatan

  Pengobatan (klinik rawat jalan)

  PENGOBATAN PADA TINGKAT AMBULATORIUM

  Taktik perawatan [3-19]

  Algoritma tindakan dalam situasi mendesak: disediakan oleh protokol darurat terkait.

  Perawatan lain: tidak.

  Indikasi untuk saran ahli:
  · Konsultasi dengan seorang rheumatologist - dengan adanya manifestasi klinis, memungkinkan untuk mencurigai vaskulitis sistemik;
  · Konsultasi dengan ahli neuropatologi - dalam mengidentifikasi gejala neurologis;
  · Konsultasi dokter mata - pada kerusakan mata;
  · Konsultasi dengan ahli jantung - dalam kasus hipertensi arteri tinggi, pembentukan CHF, hipertensi paru sekunder, dan disfungsi jantung untuk mengoordinasikan taktik pengobatan;
  · Konsultasi dengan dokter ahli penyakit dalam - dalam kasus infeksi TB untuk mengoordinasikan taktik pengobatan dan resep terapi anti-TB;
  · Konsultasi dokter bedah vaskular - untuk mengoordinasikan taktik diagnostik manajemen dan perawatan;
  · Konsultasi dengan otolaryngologist, seorang dokter gigi - untuk mengecualikan fokus kronis dari infeksi dan kebutuhan untuk rehabilitasi gigi;
  · Konsultasi dengan spesialis penyakit menular –– untuk diagnosis banding demam yang tidak diketahui asalnya;
  · Konsultasi nephrologist - dalam kasus kerusakan ginjal;
  · Konsultasi dokter bedah anak - dengan sindrom perut parah untuk mengatasi kebutuhan perawatan bedah.

  Tindakan pencegahan [3-19]:
  · Pencegahan primer: tidak.
  · Pencegahan sekunder mencakup serangkaian tindakan yang bertujuan mencegah terulangnya penyakit:
  - observasi apotik;
  - terapi pemeliharaan jangka panjang, dikembangkan dengan mempertimbangkan karakteristik individu pasien dan varian penyakit;
  - pemantauan terus menerus terhadap keamanan perawatan dan, jika perlu, koreksinya;
  - Memastikan rezim protektif (membatasi tekanan psiko-emosional dan fisik, jika perlu, melatih anak-anak di rumah, mengunjungi sekolah hanya ketika menerima remisi klinis dan laboratorium yang stabil, membatasi kontak untuk mengurangi risiko mengembangkan penyakit menular);
  - perlindungan dari insolasi dan penggunaan iradiasi ultraviolet (penggunaan tabir surya, memakai pakaian yang menutupi kulit sebanyak mungkin, topi dengan ladang, penolakan untuk bepergian ke daerah dengan tingkat insolasi tinggi);
  - pendekatan individual untuk vaksinasi (vaksinasi anak-anak hanya dapat dilakukan dalam periode remisi penyakit secara lengkap, dengan pelestarian jangka panjang sesuai dengan jadwal individual); gamma globulin hanya diberikan dengan indikasi absolut.

  Memantau kondisi pasien [3,4]:
  Perawatan rawat jalan disediakan di ruang reumatologi anak-anak.

  Memelihara pasien yang menerima HA dan imunosupresan:
  · Pemeriksaan oleh rheumatologist - sebulan sekali;
  · Hitung darah lengkap (konsentrasi hemoglobin, jumlah sel darah merah, jumlah trombosit, jumlah leukosit, jumlah leukosit, LED) - setiap 2 minggu sekali. Dengan penurunan jumlah leukosit, eritrosit, trombosit di bawah normal, konsultasikan dengan rheumatologist, rawat inap jika perlu.
  · Analisis parameter biokimia (protein total, fraksi protein, konsentrasi urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, kalsium terionisasi, transaminase, alkaline phosphatase) - setiap 2 minggu sekali. Dengan peningkatan kadar urea, kreatinin, transaminase, bilirubin, konsultasi rheumatologist di atas norma, rawat inap jika perlu.
  · Analisis parameter imunologis (konsentrasi Ig A, M, G; CRP) - 1 kali dalam 3 bulan.
  · Analisis klinis urin - 1 kali dalam 2 minggu.
  · EKG - 1 kali dalam 3 bulan.
  · Ultrasonografi rongga perut, jantung, ginjal - 1 kali dalam 6 bulan.
  · Direncanakan rawat inap 2 kali setahun untuk pemeriksaan lengkap dan, jika perlu, koreksi terapi.
  · Rawat inap yang tidak dijadwalkan dalam kasus penyakit akut.

  Memelihara pasien yang menerima persiapan biologis rekayasa genetika (GIBP):

  Mempertahankan pasien yang menerima infliximab:
  · Pemeriksaan oleh rheumatologist - sebulan sekali.
  · Hitung darah lengkap (konsentrasi hemoglobin, jumlah eritrosit, jumlah trombosit, jumlah leukosit, jumlah leukosit, ESR) - 1 kali dalam 2 minggu:
  - dengan penurunan jumlah leukosit, eritrosit, trombosit di bawah normal
  lewati administrasi obat yang direncanakan;
  - Konsultasi di departemen reumatologi khusus yang memulai terapi GIBP;
  - dimulainya kembali pemberian obat setelah pemulihan parameter hematologi.
  · Analisis parameter biokimia (protein total, fraksi protein, konsentrasi urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, kalsium terionisasi, transaminase, alkaline phosphatase) - setiap 2 minggu sekali:
  - dengan peningkatan kadar urea, kreatinin, transaminase, bilirubin di atas normal, lewati pengenalan obat;
  - Konsultasi di departemen reumatologi khusus yang memulai terapi GIBP;
  - dimulainya kembali pemberian obat setelah pemulihan parameter hematologi.
  · Analisis parameter imunologis (konsentrasi Ig A, M, G; CRP, RF, ANF, antibodi terhadap DNA beruntai ganda) - 1 kali dalam 3 bulan.

  Memelihara pasien yang menerima rituximab:
  · Pemeriksaan oleh rheumatologist - 1 kali dalam 14 hari.
  · Tes darah klinis - 1 kali dalam 14 hari (hemoglobin, jumlah sel darah merah, trombosit, leukosit, formula leukosit, LED). Dalam kasus leukopenia dan neutropenia dengan jumlah absolut neutrofil kurang dari 1,5x109 / l:
  - konsultasi di departemen reumatologi khusus yang memulai terapi rituximab;
  - Pengenalan faktor perangsang koloni granulosit (filgrastim) 5x10 μg / kg berat badan per hari secara subkutan selama 3-5 hari, jika perlu lebih lama, sampai normalisasi penuh jumlah leukosit dan neutrofil.
  · Dalam kasus neutropenia demam:
  - pengenalan faktor perangsang koloni granulosit (filgrastim) 5-10 g / kg berat badan per hari secara subkutan selama 3-5 hari, jika perlu lebih lama, sampai normalisasi penuh jumlah leukosit dan neutrofil;
  - resep obat antibakteri spektrum luas untuk mencegah perkembangan sepsis neutropenik (ceftriaxone 50-100 mg / kg intramuskuler atau intravena);
  - rawat inap darurat di departemen reumatologi khusus yang memulai terapi rituximba;
  - Melewati rencana penggunaan imunosupresan.
  · Dalam kasus fenomena catarrhal, demam:
  - konsultasi di departemen reumatologi khusus yang memulai terapi rituximab;
  - computed tomography paru-paru untuk mengecualikan pneumonia interstitial (atipikal) (biasanya berlangsung tanpa gejala pada tahap awal, diikuti oleh perkembangan kegagalan pernapasan);
  - pengangkatan kotrimoksosol + trimetoprim 15 mg / kg / hari, klaritromisin 15 mg / kg / hari, ceftriaxone 50-100 mg / kg intramuskular atau intravena;
  - lewati rencana penggunaan imunosupresan;
  - rawat inap darurat di departemen reumatologi khusus yang memulai terapi rituximab.
  · Analisis parameter biokimia (protein total, fraksi protein, konsentrasi urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, kalsium terionisasi, transaminase, alkaline phosphatase) - setiap 2 minggu sekali;
  - dengan peningkatan kadar urea, kreatinin, transaminase, bilirubin di atas normal, lewati penggunaan imunosupresan;
  - konsultasi di departemen reumatologi khusus yang memulai terapi rituximab;
  - lewati rencana penggunaan imunosupresan;
  - dimulainya kembali imunosupresan setelah pemulihan parameter hematologis.
  · Analisis parameter imunologis (konsentrasi Ig A, M, G; CRP, RF, ANF) - 1 kali dalam 3 bulan.
  · Analisis klinis urin - 1 kali dalam 2 minggu.
  · EKG - 1 kali dalam 3 bulan.
  · Ultrasonografi rongga perut, jantung, ginjal - 1 kali dalam 6 bulan.
  · Direncanakan rawat inap 2 kali setahun untuk pemeriksaan lengkap dan, jika perlu, koreksi terapi.
  · Rawat inap yang tidak terjadwal dalam kasus eksaserbasi penyakit.

  Menjaga semua pasien dengan sindrom lengkung aorta (Takayasu):
  · Semua anak memiliki status anak yang cacat.
  · Homeschooling ditunjukkan:
  - anak-anak dengan aortoarteritis nonspesifik yang menerima GIBP.
  · Saat bersekolah, kelas aktivitas fisik tidak diperlihatkan dalam kelompok umum.
  · Latihan kelas terapi dalam tahap remisi penyakit dengan spesialis yang akrab dengan fitur patologi.
  · Kontraindikasi:
  - vaksinasi;
  - pengenalan gammaglobulin;
  - insolasi (paparan sinar matahari);
  - perubahan iklim;
  - hipotermia (termasuk berenang di air);
  - cedera fisik dan mental;
  - kontak dengan hewan peliharaan;
  - pengobatan dengan imunomodulator jika terjadi infeksi pernapasan akut.

  Indikator Efisiensi Perawatan [3-19]:
  · Peningkatan kondisi umum pasien;
  · Perbaikan kondisi klinis: pengurangan keparahan manifestasi iskemik aktual (ekstremitas bawah - klaudikasio intermiten, ekstremitas atas, sakit kepala, dll.), Nyeri vaskular (kartodynia, aortalgia);
  · Penurunan tekanan darah;
  · Normalisasi indikator fase akut (ESR, CRP);
  · Penurunan ketebalan dinding pembuluh darah dengan USG, CT atau MRI.

  Perawatan (ambulans)

  DIAGNOSTIK DAN PENGOBATAN DENGAN TAHAP BANTUAN DARURAT

  Tindakan diagnostik: disediakan oleh protokol yang relevan untuk pertolongan pertama darurat.

  Perawatan obat: disediakan oleh protokol yang sesuai untuk pertolongan pertama darurat.