Anomali pelepasan (transposisi) arteri utama dari jantung

Transposisi pembuluh darah besar (TMS) adalah kelainan jantung bawaan di mana anomali terbentuk di pembuluh sentral (aorta dan arteri pulmonalis) dari jantung. Biasanya, aorta membawa darah dari ventrikel kiri, dan batang paru berangkat dari ventrikel kanan. Selama transposisi, lokasi pembuluh sentral berubah sedemikian rupa sehingga aorta berkomunikasi dengan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dengan ventrikel kiri.

Penyakit ini terjadi, menurut berbagai sumber, pada 7-15% - 12-20% di antara cacat jantung, lebih sering pada anak laki-laki. Cacat seperti itu tidak sesuai dengan kehidupan, yaitu, jika terdeteksi pada bayi yang baru lahir, pembedahan mendesak diperlukan. Transposisi pembuluh darah besar yang diperbaiki tidak terlalu memengaruhi kesehatan anak-anak.

Etiologi penyakit

Cacat terbentuk dalam proses embriogenesis, alasan pembentukannya sulit ditentukan. Faktor etiologis dapat berfungsi:

1. Penyakit ibu selama kehamilan. Ini termasuk SARS, keracunan etiologi, rubella, campak, diabetes. Keluarnya abnormal pembuluh darah besar dapat terjadi karena efek mutagenik faktor lingkungan pada tubuh wanita hamil. Secara khusus, kita berbicara tentang merokok, penyalahgunaan alkohol, menggunakan obat-obatan terlarang, kekurangan nutrisi dan vitamin.
2. Predisposisi herediter
3. Kelainan kromosom. Cacat ini, misalnya, terjadi pada anak-anak dengan sindrom Down.

Jika selama diagnosis awal perinatal mengungkapkan beberapa kelainan pada janin atau ada kombinasi perubahan yang tidak sesuai dengan kehidupan, dokter mungkin menyarankan aborsi.

Varietas sifat buruk

Tergantung pada fitur anatomi dari perkembangan cacat, dua bentuk penyakit dibedakan:

• transposisi penuh kapal besar;
• transposisi yang diperbaiki dari arteri utama.

Transposisi lengkap pembuluh darah besar pada anak-anak ditandai oleh kurangnya komunikasi antara lingkaran peredaran darah. Di aorta, meninggalkan ventrikel kanan, darah vena tidak jenuh dengan aliran oksigen. Ini menyebar ke semua organ dan jaringan tubuh, kemudian kembali melalui pembuluh darah kembali ke sisi kanan jantung.

Dalam sirkulasi paru-paru, darah bersirkulasi antara jantung kiri (atrium dan ventrikel) dan paru-paru. Artinya, darah jenuh dengan oksigen, tetapi tidak bisa sampai ke semua organ dan jaringan tubuh, dan bersirkulasi hanya melalui lingkaran kecil sirkulasi darah.

Pada janin selama perkembangan janin, pernapasan melalui paru-paru tidak terjadi, sehingga lingkaran paru-paru tidak berfungsi. Pada saat yang sama, darah bersirkulasi melalui jendela oval terbuka, yang biasanya dimiliki setiap buah. Setelah lahir, sirkulasi paru mulai berfungsi, dan oksigenasi harus dilakukan dengan bernapas melalui paru-paru. Dengan transposisi penuh dan kurangnya komunikasi dalam bentuk cacat tambahan, anak tidak dapat hidup dan mati segera setelah lahir.

Transposisi pembuluh darah besar yang diperbaiki adalah situasi yang lebih menguntungkan dalam hal prognosis dan kelangsungan hidup anak pada saat kelahiran. Dalam hal ini, dengan menggunakan bersamaan defek jantung tambahan (misalnya, defek septum interventrikular atau interatrial), komunikasi antara sirkulasi mayor dan minor dilakukan. Komunikasi ini, meskipun tidak sepenuhnya, tetapi sampai batas tertentu mengimbangi kondisi pasien.

Manifestasi dan diagnosis klinis

Klinik penyakit ini, pertama-tama, menentukan kelainan hemodinamik. Transposisi pembuluh darah besar pada bayi baru lahir ditandai dengan gejala berikut:

1. Karena sirkulasi darah vena yang terkuras dalam oksigen ke seluruh tubuh, seluruh tubuh anak memiliki semburat kebiruan (sianosis).
2. Secara bertahap, karena peningkatan kompensasi dalam volume darah yang bersirkulasi, terjadi kelebihan beban jantung. Peningkatan ukuran, mengembangkan gagal jantung, yang disertai dengan gejala seperti sesak napas, denyut nadi cepat, pembengkakan. Peningkatan dalam hati terjadi.
3. Biasanya anak tertinggal dalam perkembangan fisik, hipotropi adalah karakteristik.
4. "Jantung punuk" bisa terbentuk.
5. Munculnya falang jari berubah, mereka menjadi mirip dengan "stik drum," yang merupakan karakteristik kelaparan oksigen.

Transposisi arteri besar

Seringkali di hadapan cacat ini saat lahir, dokter mungkin mencurigai kehadirannya. Gagasan ini, di atas segalanya, menunjukkan adanya sianosis kulit pada anak. Jika ada transposisi yang diperbaiki dari arteri utama, mungkin tidak ada sianosis saat lahir. Ini mungkin terjadi kemudian ketika cara-cara tambahan untuk berkomunikasi dengan lingkaran sirkulasi darah tidak lagi mengatasi menyediakan tubuh dengan darah teroksigenasi saat ia tumbuh.

Selain data pemeriksaan fisik, yang biasanya tidak cukup untuk diagnosis yang benar, metode instrumental berikut juga digunakan:

1. Ekokardiografi atau ultrasound jantung adalah metode diagnostik yang paling mudah diakses dan informatif yang dapat menentukan lokasi aorta dan arteri paru-paru, mendeteksi cara komunikasi tambahan dan kerusakan jantung terkait.
2. Rontgen dada - metode penelitian tambahan. Memungkinkan Anda untuk mencatat kardiomegali (peningkatan ukuran jantung), untuk menentukan posisi arteri pulmoner, pemiskinan atau penebalan pola paru. Dalam gambar Anda dapat melihat bahwa bundel pembuluh darah berubah. Ini menjadi lebar dalam proyeksi lateral dan menyempit di anteroposterior.
3. Elektrokardiogram (EKG) tidak memungkinkan diagnosis yang akurat dibuat, tetapi membantu untuk mengidentifikasi kelainan jantung terkait, tanda-tanda hipertrofi jantung, kelebihan beban pada bagian kanan, dan adanya gangguan irama.
4. Analisis tegangan parsial gas dan oksimetri nadi membantu menentukan tingkat pengayaan darah dengan oksigen.
5. Kateterisasi jantung (rongga terdengar) adalah prosedur invasif minimal, yang intinya adalah untuk membimbing kateter ke jantung melalui arteri femoralis. Dengan demikian, dimungkinkan untuk memperoleh informasi tentang tekanan parsial oksigen di bagian kanan dan kiri jantung, untuk menentukan tekanan di ruang jantung. Akan ada kekenyangan di bagian kanan dan saturasi oksigen tidak cukup di sebelah kiri.
6. Studi X-ray dengan kontras termasuk angiografi koroner, aortografi, ventrikulografi. Dengan memperkenalkan agen kontras, dimungkinkan untuk memvisualisasikan aliran patologis darah dari ventrikel kanan ke aorta, dan dari kiri ke arteri pulmonalis. Anda dapat menentukan keberadaan pesan dan sifat buruk tambahan.

Opsi perawatan

Dengan transposisi pembuluh darah besar, maka perlu melewati seluruh proses diagnostik sedini mungkin. Perawatan harus dimulai segera setelah diagnosis. Metode konservatif untuk penyakit jantung ini tidak efektif, sehingga dalam kasus seperti itu, operasi selalu dilakukan.

Transposisi arteri utama

Dengan bentuk penuh transposisi pembuluh darah, perawatan bedah darurat dilakukan, karena ada ancaman terhadap kehidupan pasien. Transposisi terkoreksi pada pembuluh darah besar juga membutuhkan perawatan bedah. Namun, situasinya tidak sepenting dalam versi lengkap karena kompensasi parsial.

Pilihan untuk perawatan bedah TMS:

1. Arterial switching adalah intervensi di mana ahli bedah jantung memindahkan pembuluh besar ke tempat mereka, yaitu, menghubungkan aorta dengan ventrikel kiri, dan arteri pulmonalis dengan ventrikel kanan. Selain itu, koreksi cacat antara ruang jantung, jika ada.
2. Operasi pada atrium adalah implementasi komunikasi antara atrium. Dalam hal ini, darah vena dapat mengalir ke jantung kiri dan arteri paru untuk pengayaan dengan oksigen. Pada saat yang sama, posisi arteri utama dipertahankan, dan ventrikel kanan dipaksa untuk memompa darah yang teroksigenasi melalui dirinya sendiri dan mengirimkannya ke seluruh tubuh. Dengan kata lain, ini mengasumsikan fungsi ventrikel kiri. Hal ini dapat menyebabkan hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan, serta memicu berbagai aritmia jantung.
3. Operasi paliatif dilakukan pada hari-hari pertama setelah kelahiran anak ke dunia dengan ancaman hidupnya. Ini terdiri dari septostomi atrium - peningkatan ukuran pembukaan di septum antara atrium. Untuk ini balon koreksi endovaskular diperkenalkan atau reseksi septum interatrial dilakukan. Tujuannya adalah implementasi komunikasi antara atrium dan, sebagai akibatnya, komunikasi antara lingkaran kecil dan besar sirkulasi darah. Operasi ini dilakukan untuk memperbaiki gangguan hemodinamik untuk memperbaiki kondisi anak dan mempersiapkan operasi utama (opsi 1 atau 2).

Setelah operasi, pengamatan seumur hidup lebih lanjut dari ahli jantung atau ahli bedah jantung, kepatuhan dengan rejimen jinak diperlukan. Anak harus menghindari aktivitas fisik yang berat, mematuhi aturan kerja dan istirahat, memantau nutrisi yang tepat dan tidur yang baik, menjalani pemeriksaan medis berkala. Hal ini diperlukan untuk mencegah endokarditis infektif.

Prognosis setelah koreksi bedah cukup baik - 85-90% pasien menunjukkan hasil jangka panjang yang positif, dengan cacat jantung kompleks pada 65-70% kasus. Dengan transposisi penuh dan tidak adanya perawatan tepat waktu, prognosisnya mengecewakan - 50% anak-anak tidak bertahan hidup selama bulan pertama dan lebih dari 2/3 anak-anak dalam 1 tahun kehidupan. Dengan transposisi yang diperbaiki dari arteri utama, kelangsungan hidup dan prognosis agak lebih baik. Namun, jika tidak diobati, kondisinya memburuk dengan bertambahnya usia. Sebagai konsekuensi dari gangguan hemodinamik, gagal jantung dan komplikasi serius lainnya meningkat.

Transposisi pembuluh darah besar adalah anomali kongenital yang sangat parah, yang sangat umum dan memiliki konsekuensi serius tanpa adanya koreksi bedah yang tepat waktu. Diagnosis dini sangat penting. Adalah baik jika cacat terungkap pada janin sebelum kelahiran. Seringkali kehadiran cacat semacam itu bukan alasan bagi seorang wanita untuk ditawari aborsi. Diagnosis dini memungkinkan penatalaksanaan kehamilan dan persiapan kelahiran yang tepat. Bahkan jika cacat diidentifikasi setelah melahirkan, diagnosis dan perawatan yang tepat waktu akan membantu menjaga bayi tetap hidup.

Obat darurat

Transposisi aorta dan arteri pulmonalis: pada kasus ini, defek aorta keluar dari ventrikel kanan, dan arteri pulmonalis dari kiri (Gbr. 83). Diamati pada 3-6% kasus di antara cacat jantung bawaan.

Di hadapan transposisi aorta dan arteri pulmonalis, kehidupan tampaknya tidak mungkin. Namun, transposisi pembuluh darah besar sering diperbaiki dengan menyertai anomali: defek pada septum interatrial atau interventrikular, duktus arteri terbuka, pertemuan pembuluh darah paru ke atrium kanan.

Fig. 83. Transposisi aorta dan arteri pulmonalis. PP - atrium kanan; PJ - ventrikel kanan; LV - ventrikel kiri; LP - atrium kiri; Ao - aorta; LA - arteri paru.

Presentasi klinis transposisi arteri aorta dan paru

Sianosis muncul sejak ulang tahun pertama. Dispnea biasanya diucapkan saat istirahat. Perkembangan fisik secara signifikan tertunda. Penebalan falang kuku muncul pada tahun ke-2 kehidupan. Penutupan pegas tertunda hingga 3-4 tahun. Anak-anak mulai berjalan di usia 3-5 tahun.

Awal muncul "punuk jantung" dan dekompensasi sirkulasi. Pada 30% pasien, murmur sistolik, amplifikasi nada II di atas arteri paru terdengar.

Elektrokardiografi menunjukkan deviasi sumbu listrik ke kanan, perubahan distrofik pada miokardium.

Pemeriksaan X-ray menunjukkan perluasan batas jantung yang signifikan. Bagian atas jantung membulat, pinggang jatuh. Bundel vaskular pada proyeksi depan sempit. Pola paru meningkat tajam, bayangan akar paru-paru membesar dan berdenyut. Dengan pengamatan dinamis dapat dicatat peningkatan progresif dalam diameter jantung dan panjang kontur kiri.

Angiocardiography adalah metode yang paling dapat diandalkan untuk mendiagnosis transposisi arteri aorta dan paru. Fitur utama dari transposisi lengkap pembuluh adalah pengisian aorta secara intensif dengan agen kontras langsung dari ventrikel kanan. Proyeksi lateral sangat berharga karena membantu menentukan posisi pembuluh - aorta terletak di depan arteri pulmonalis.

Pengobatan transposisi arteri aorta dan paru

Ada lebih dari 45 cara untuk memperbaiki transposisi arteri aorta dan paru. Mereka terbagi menjadi paliatif dan radikal. Secara paliatif meliputi pembuatan berbagai anastomosis intervaskular. Dalam operasi radikal, aorta dan arteri pulmonalis dipindahkan.

Isakov Yu. F. Bedah Anak, 1983

MED24INfO

A. A. VISHNEVSKY, N. K. GALANKIN, CACAT KONGENITAL DARI JANTUNG DAN UTAMA. PANDUAN UNTUK DOKTER, 1962

TRANSPORTASI AORTA DAN PULMONARY ARTERY

Ada beberapa bentuk bawaan dari lokasi yang salah dari aorta dan arteri pulmonalis. Dari jumlah tersebut, transposisi aorta dan arteri pulmonalis, yang disebut sebagai anomali perkembangan jantung, tiga di antaranya aorta keluar dari ventrikel kanan, dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri (Gbr. 141). Pada periode respirasi plasenta, darah arteri yang mengalir dari plasenta bercampur dengan darah vena cava inferior, memasuki atrium kanan dan dari sana mengalir dalam dua aliran. Sebagian darah mengalir ke ventrikel kanan, ke aorta yang memanjang darinya dan selanjutnya
ke organ-organ, bagian kedua darah diarahkan melalui jendela oval ke atrium kiri, ventrikel kiri dan dari sana melalui arteri paru yang memanjang dari sana ke paru-paru. Aliran darah ke paru-paru selama transposisi juga dapat terjadi dari aorta melalui saluran yang tidak tertutup. Jadi, sebelum lahir, organ janin menerima suplai darah yang cukup untuk perkembangan normal.
Setelah beralih ke pernapasan paru-paru, jendela oval dan saluran botani dapat menutup. Sentuhan besar dan kecil

ternyata tertutup, tidak terhubung satu sama lain (Gbr. 142). Kehidupan tubuh setelah lahir menjadi mustahil jika tidak ada kelainan lain yang menyediakan campuran darah vena dan arteri. Saat ini, berdasarkan data dari studi patologis-anatomi, sejumlah besar anomali tambahan telah dijelaskan, beberapa di antaranya memiliki signifikansi kompensasi, sementara yang lain, sebaliknya, membuat cacat dan kondisi pasien semakin parah.
Menurut data penampang, dari anomali kompensasi, yang menyediakan transfer darah dari lingkaran besar ke kecil dan dari kecil ke besar, adalah sebagai berikut: sumbing saluran arkuata, defek pada septum interarterial, defek septum interarterial, defek septum interatrial, pembukaan atrioventrikular yang umum. septum di bagian membran itu, cacat septum interventrikular di bagian ototnya dengan pengawetan bagian membran, pertemuan anomali vena paru, masuknya vena cava superior ke atrium kiri, pertemuan Vena cava superior berada di atrium kiri.
Selain anomali kompensasi yang meringankan kondisi pasien, defek tambahan dijelaskan yang membuat kondisi pasien semakin parah. Ini termasuk: hipoplasia arteri pulmonalis, hipoplasia aorta, stenosis vena kanan dengan hipoplasia ventrikel kanan, atresia vena kanan dengan detasemen aorta dari ventrikel kanan hipoplastik, koarktasio aorta dengan saluran ortotal terbuka, dll.

Hemodinamik dalam transposisi pembuluh darah, sebagaimana disebutkan di atas, memiliki penyimpangan yang sangat parah dari kondisi normal. Darah vena, kembali dari sirkulasi paru melalui atrium kanan, diarahkan dari ventrikel kanan ke aorta, yaitu, lagi-lagi ke sirkuit sirkulasi besar. Sejumlah aliran darah arteri yang berbeda terhubung ke aliran darah vena ini melalui anomali kompensasi ekstrakardiak atau intrakardiak. Sebagian besar darah arteri juga bersirkulasi dalam (dalam satu lingkaran: ventrikel kiri - arteri pulmoner - paru-paru - atrium serviks - ventrikel kiri, dll.), Memberikan sebagian darah ke lingkaran besar dan mengambil sejumlah kecil darah vena darinya.
Kondisi yang paling menguntungkan untuk sirkulasi darah dibuat ketika perpindahan paling lengkap dari darah vena dan arteri dipastikan, misalnya, dengan defek septum ventrikel yang lebih besar atau. Ketika ada dua anomali kompensasi, satu di antaranya mentransfer darah vena ke paru-paru dan yang lain ke arteri memasuki setengah kanan jantung, misalnya, vena berongga, yang mengalir ke atrium kiri dan vena paru-paru, yang mengalir ke atrium kanan, dll.
Tingkat keparahan gangguan hemodinamik dalam setiap kasus tergantung pada sifat anomali kompensasi dan cacat tambahan, tetapi secara praktis sesuai dengan kondisi sirkulasi darah, dua kelompok dapat diidentifikasi: transposisi dengan peningkatan aliran darah paru dan transposisi dengan penurunan di dalamnya. Jenis sirkulasi darah kedua terjadi ketika, selain transposisi, ada stenosis arteri pulmonalis, stenosis atau atresia pada pembukaan vena kiri. Jenis pertama 'terjadi dengan semua opsi lain. Pembagian pasien menjadi dua kelompok sangat penting ketika memilih jenis operasi.
Tampaknya kehidupan seharusnya tidak mungkin jika hanya ada satu komunikasi sempit antara lingkaran besar dan kecil, misalnya, hanya saluran kanal, hanya defek septum atrium dan interventrikular. Tampaknya darah tidak dapat mengalir secara bersamaan dalam dua arah melalui satu saluran sempit. Ternyata tidak demikian. Touesig menggambarkan sebuah kasus di mana hanya ada satu cacat septum atrium kecil, namun pasien hidup selama beberapa tahun. Sianosis kemudian diintensifkan, kemudian dilemahkan,

Mengulangi dalam 3-4 menit sepanjang waktu. Akibatnya, darah mengalir dari (atrium kanan ke kiri (yaitu, ke lingkaran kecil) hingga menumpuk di paru-paru sehingga tekanan di atrium kiri menjadi lebih tinggi dan arah pengosongan berubah, darah dari atrium kiri pergi ke kanan. (mis., dalam lingkaran besar.) Pasien I. berada di bawah pengamatan kami, 14 bulan, dengan transposisi dan hanya satu shunt membuka 7 mm jendela oval. Bocah itu meninggal setelah operasi Bleloc, diagnosis dikonfirmasi di bagian tersebut. Ini menegaskan pengamatan Taussig, itu di transposisi satu shunt variabel dapat memberikan kehidupan.
Selain itu, ada 2 anak laki-laki di bawah pengawasan kami - 8 dan 11 bulan - yang memiliki cacat septum trans ventrikel di bagian membran berukuran sangat kecil - sekitar 0,8 cm. Pergerakan darah melalui itu memiliki arah yang bervariasi.
Ketika pembuluh ditransformasikan, suplai darah miokard terganggu. Faktanya adalah pembuluh koroner selalu menyimpang dari aorta, terlepas dari ventrikel mana asalnya. Semakin banyak darah vena memasuki aorta, semakin jelas hipoksia miokard.
Gambaran klinis Sianosis Muncul sejak hari pertama kelahiran. Sangat jarang, ini dapat muncul dalam beberapa hari atau minggu. Dispnea biasanya diucapkan bahkan saat istirahat. Penebalan falang kuku muncul pada tahun ke-2 kehidupan. Perkembangan fisik tertunda secara signifikan, penutupan fontanel tertunda hingga tahun ke-3-4. Anak-anak mulai berjalan di usia 3-5 tahun.
Dengan opsi yang ditandai dengan ekspansi rongga jantung, punuk jantung anterior dan dekompensasi sirkulasi darah muncul lebih awal. Selama auskultasi daerah jantung, murmur sistolik terdengar pada 30% pasien.
Nada kedua di atas pangkal jantung selalu diperkuat, itu dibuat oleh katup yang berdekatan dengan sternum aorta. Kandungan hemoglobin dan eritrosit pada kebanyakan pasien meningkat, tetapi pada 20% pasien ini (angka-angka normal, pada 25% pasien ada tanda-tanda dekompensasi sirkulasi darah dalam bentuk ketegangan vena serviks, pembesaran hati, asites, kongesti di ginjal.
Elektrokardiogram menunjukkan deklinasi sumbu listrik jantung ke kanan, perubahan distrofi miac / rd.
Pada pemeriksaan X-ray (Gbr. 143) pada 75% pasien ada perluasan signifikan batas jantung, yang tumbuh pesat dengan penelitian lebih lanjut. Bagian atas hati bulat tetapi
itu kurang tinggi di atas diafragma dibandingkan dengan tetot Fallot, pinggang jantung tenggelam. Bundel vaskular pada proyeksi depan sempit. Dalam posisi miring kiri, lebar dalam kasus-kasus ketika arteri paru-paru terletak di belakang aorta asenden, terjadi pada 50% pasien. Di sebelah kiri (posisi batang umum dari arteri pulmonalis, lengkung aorta dapat ditempatkan di bidang frontal sehingga jendela aorta terlihat jelas pada proyeksi anterior. Posisi aorta ini merupakan karakteristik dari transposisi pembuluh darah yang dikombinasikan dengan stenosis arteri pulmonalis kiri. Pada posisi miring kiri, pergeseran akar). aorta sangat maju sehingga kontur ventrikel anterior melewati kontur sudut ventrikulo-vasal. Pemindahan anterior akar aorta terjadi pada 50% pasien. menggembung dari saluran keluar ventrikel kiri ke depan. Dalam proyeksi lateral, mediastinum anterior menyempit, jantung hampir bersebelahan dengan sternum. Pada pasien dengan peningkatan aliran darah paru, terjadi peningkatan denyut pembuluh darah paru dan kongesti di paru-paru di radiografi sinar-X. pasien-pasien ini mengembangkan sklerosis pembuluh-pembuluh paru dengan penurunan lumen cabang-cabang 1, 2, dan seterusnya. Pada saat ini, denyut-denyut pembuluh-pembuluh akar paru menurun tajam dan tanda-tanda stagnasi X-ray menghilang.
Dengan angiokardiografi kontras (Gbr. 144), media kontras dari ventrikel kanan hampir sepenuhnya menuju ke aorta. Memasuki arteri pulmonalis sangat sedikit sehingga arteri pulmonalis x-ray hampir tidak terdeteksi. Jika gambar dengan angiokardiografi diambil dalam proyeksi lateral, maka dimungkinkan untuk menetapkan pemisahan aorta dari kerucut arteri ventrikel kanan.
Pemeriksaan jantung dapat memiliki nilai diagnostik hanya jika ada defek septum interventrikular dan dimungkinkan untuk melewati pemeriksaan ke arteri pulmonalis. Kemudian pengambilan sampel darah dari arteri pulmonalis menunjukkan saturasi oksigen yang tinggi, dan pengenalan agen kontras menunjukkan ukuran arteri pulmonalis. Tidak adanya agen kontras dalam arteri paru selama angiokardiografi transvenus (di hadapan arteri paru yang berkembang dengan baik, sebagai hasil dari penginderaan dan selektif angiokardiografi, adalah gejala yang dapat diandalkan dari transposisi aorta dan paru
Arteri Nuh. Dalam kasus seperti itu, ketika tidak mungkin memasukkan probe ke arteri pulmonalis, bunyi jantung tidak memiliki nilai diagnostik. Pada kasus yang meragukan, tusukan ventrikel kiri dengan pemberian agen kontras sangat penting artinya untuk diagnosis (Gbr. 145). Pada saat yang sama, agen kontras berasal dari ventrikel kiri ke arteri pulmonalis. Ini membuktikan bahwa arteri pulmonalis bergerak menjauh dari ventrikel kiri, dan bukan dari kanan. Harus diingat bahwa bagian dari zat yang kontras juga menembus aorta yang memanjang dari ventrikel kanan (jika ada defek septum interventrikular), dan, pada transposisi dengan penurunan aliran darah paru, lebih banyak zat yang bertolak ke aorta daripada ib dari arteri paru, dan namun demikian, ini menunjukkan adanya transposisi kapal.
Menurut Institute of Surgery yang diberi nama setelah A. A. Vishnevsky, untuk 1000 pasien, transposisi didiagnosis pada tahun 18. Kami memberikan ekstrak dari sejarah kasus

1. pasien dengan peningkatan dan penurunan aliran darah paru, yang diagnosisnya dikonfirmasi pada bagian tersebut.

Borya Zh, 3 tahun, memasuki 18 / X 1967. Sianosis dan penyakit jantung tercatat sejak lahir. Tidak ada episode simfonik.
Setelah masuk, kondisi umum anak itu parah, dia tidak bisa berjalan karena sesak napas, dia menghabiskan seluruh waktunya dengan duduk sambil bersila. Tinggi 84 cm, berat 11 kg, pegas tidak tertutup.
Kulit dan rambut hampir basah siang dan malam, biang keringat. Bocah itu kelelahan. Vena saphenous tegang dan melebar di area kulit kepala, leher, dada, perut. Diucapkan punuk jantung depan. Impuls apikal berkembang pesat, ada denyut transfer di daerah epigastrium. Nada jantung apeks penuh, nada jantung II menguat tajam di ujung kiri tulang dada. Di sebelah kiri dari proses xiphoid, terdengar suara petir. Murmur sistolik, yang dimulai bersamaan dengan nada pertama, mengambil seluruh fase pengasingan, terdengar jelas di seluruh kolam; di daerah subklavia, suara itu terdengar kurang. Vena serviks tegang, tetapi tidak berdenyut, vena di dorsum jari melebar. Denyut nadi saat istirahat 130 denyut per menit, tekanan darah maksimum 80 mm Hg. Seni pada denyut nadi, karena nada Korotkov tidak disadap. HB 109%, er. 7.460.000; ROE 0 mm per jam.
Elektrokardiogram menunjukkan deklinasi sumbu listrik ke kiri.
Sinar-X dan radiografi: transparansi bidang paru berkurang, pembuluh akar paru tidak berdenyut. Jantung membesar, terutama ke kiri. Bundel pembuluh darah sangat luas. Pinggang jantung tenggelam. Pada posisi miring kiri terdapat peningkatan pada kedua ventrikel, terutama kiri, akar aorta dipindahkan ke anterior, nampaknya aorta keluar dari ventrikel kanan.
Kontras angiokardiografi: agen kontras dari ventrikel kanan memasuki aorta. Lengkungan aorta berkembang tajam dan terletak hampir di bidang frontal sehingga jendela aorta terlihat dalam proyeksi anterior. Agen kontras belum menembus arteri pulmonalis, dan menurut angiocardiogram, tidak mungkin untuk memutuskan apakah pasien memiliki arteri pulmonalis. Setengah hati kiri bebas dari bahan kontras.

Mengingat keparahan kondisi pasien, tidak adanya denyut pembuluh darah paru, tidak adanya sistem arteri paru sesuai dengan angiokardiogram, diagnosis dibuat: batang arteri umum.
28 / X 1967 intervensi bedah dilakukan dengan tujuan penyempitan operatif aorta toraks menurut Galankin-Zuckerman. Selama operasi, ternyata arteri pulmonalis pasien tidak hanya ada, dan sekitar setegang aorta, terletak di sebelah kiri aortig asendens, memiliki diameter 30 mm; diameter aorta 20 mm. Diagnosis diubah: transposisi vaskular, defek septum ventrikel yang besar. Operasi Muller dilakukan - arteri pulmonalis yang umum dipersempit menjadi 50% dengan mengenakan klip tantalum. Setelah operasi, sianosis menurun secara signifikan. Pada hari ke 8 setelah operasi, bocah itu meninggal karena pericarditis purulen.
Bagian-bagian ini: aorta memanjang dari ventrikel kanan, diameternya 20 m, m; arteri pulmonalis meninggalkan ventrikel kiri, diameternya 30 m, m; pembuluh dari lingkaran kecil itu scleral; buka jendela oval dengan diameter 7 mm; cacat septum interventrikular di bagian membran; tinggi cacat 15 mim.
Jadi, untuk transposisi pembuluh darah dengan lingkaran kecil kelebihannya adalah karakteristik: kondisi umum pasien yang parah; keterlambatan perkembangan fisik; punuk jantung depan; tekanan darah rendah; perpindahan bundel pembuluh darah "sebelumnya, terdeteksi pada posisi miring selama rontgen; pasokan hampir seluruh bahan kontras dari ventrikel kanan ke aorta; deklinasi sumbu listrik jantung, ke kiri.
Di bawah pengawasan kami, ada 5 pasien dengan transposisi pembuluh darah, perkembangan ventrikel kiri yang kurang, dan kurang muatan lingkaran kecil sirkulasi darah di tanah penyempitan mulut arteri pulmonalis. Satu pasien meninggal; diagnosis dikonfirmasi oleh data bagian. Kami memberikan data dari riwayat kasus ini.
Pasien N., 4 '/ g tahun, dirawat di Institut Zhirurshi dinamai A. V. Vishnevsky pada 27 / IV 1957 melalui katoda penyakit jantung bawaan. Sianosis dan wakil ditandai dengan kelahiran. Blue-dyspnea. Pada usia 1 tahun ada pelanggaran sirkulasi otak, setelah itu ada paresis dari ekstremitas bawah. Gadis itu tidak berjalan, mengerti segalanya, tetapi tidak berbicara. Sianosis diekspresikan secara moderat, phalanx kuku jelas menebal. Ada punuk jantung anterior yang cukup menonjol. Dorongan apikal tidak diperluas, riak transfer secara jelas diekspresikan di daerah epigastrium. Nada kera dipersingkat, nada di atas alas jelas, tidak melemah. Titik maksimum terdengar murmur sistolik di ruang interkostal ketiga di tepi kanan sternum, kebisingannya baik. Dilakukan di daerah subklavia kanan dan sepanjang jalannya kereta luncur kanan. Di titik lain, kebisingan dilakukan dalam bentuk yang melemah. Vena leher berdenyut dengan jelas. Dengan palpasi ringan pada vena leher, jari tidak merasakan denyut, oleh karena itu, itu bukan denyutan transfer dari arteri karotis. Denyut nadi 116 kali per menit. Tekanan darah 70 mmHg Seni Korotkov nada tidak, oleh karena itu, tekanan diastolik tidak dapat ditentukan. Tes darah: HB 85%, eh. 5.360.000; ROE 2 mm per jam.
Elektrokardiogram:.pravodramma, tipe ke-4. Data sinar-X: peningkatan transparansi bidang paru-paru; pembuluh akar paru tidak berdenyut; bundel jantung sangat lebar; pinggang jantung jatuh, ujungnya bulat, berdiri tinggi di atas diafragma. Sangat menarik untuk dicatat bahwa ada depresi pada kontur kiri “dan tempat busur ke-3 yang diciptakan oleh atrium kiri. Pada bagian itu ternyata telinga kiri terletak di sebelah kanan aorta, di sebelah kanan. Pada posisi miring kiri, ventrikel kiri memiliki jari-jari kelengkungan yang sangat kecil dan menjorok ke belakang dalam bentuk "embel" pada jantung. Kontur anterior bundel vaskular dipindahkan ke anterior dan memiliki ukuran anteroposterior yang besar.
Kontras angiokardiografi: pada detik, agen kontras mengisi vena cava superior kiri, menembus atrium kanan, batas bawah stroke agen kontras dioleskan; pada Secida ke-3, zat kontras mengisi semua ruang jantung, lengkungan aorta; di atas atrium kanan, dua rongga tambahan diisi dengan zat kontras | (| atrium kanan dan kiri); lengkungan aorta dikerahkan di bidang frontal; Sistem arteri pulmonalis diisi dengan media kontras yang lemah, belalainya yang umum, belalai kiri dan kanan tidak terdeteksi.
Berdasarkan data yang diperoleh, diagnosis dibuat: transposisi aorta dan arteri pulmonalis dengan penyempitan lubang arteri pulmonalis dan keterbelakangan ventrikel kiri; vena cava superior ganda.
Pasien memiliki lesi vena cava kiri di sinus vena jantung, paresis dari ekstremitas bawah setelah menderita pendarahan di otak.

Mempertimbangkan keberadaan vercion kiri vena cava, diputuskan untuk menerapkan anastomosis paru kavaleri kiri. / 17 / V 1957 operasi dilakukan. Oksigen hewan antijamur., Intubasi, tanpa hipotermia. Vena cava kiri atas dan arteri pulmonalis kiri dijahit dan disilangkan di luar perikardium, ujung perifer mereka dihubungkan oleh jahitan berbentuk U yang membalik secara manual. Setelah 4 jam, setelah operasi, gadis itu meninggal karena edema otak.
Bagian data: aorta keluar dari ventrikel kanan, arteri pulmonalis dari ventrikel kiri; katup paru memiliki dua flap; mulut arteri pulmonalis memiliki diameter 5 gt; mm; atrium umum: lubang atrioventrikular umum 18 mm; defek septum ventrikel tinggi, tinggi defek 13 mm. Ketebalan dinding ventrikel kanan adalah 12 mm, dinding ventrikel kiri 3 mm, volume ventrikel kiri adalah 8 cm3; diameter rumput superior vena cava - 1,2 m; diameter vena cava kiri atas - 13 mm. Vena cava kiri atas jatuh ke sinus vena jantung dan dengan itu ke atrium umum. Telinga atrium kanan dan kiri terletak di atas atrium kanan di sebelah kanan aorta asendens. Ada tiga limpa dalam ukuran: 4 X 3, 5 X 3, 8 X 2, S X 3,5 dan 1 X I X 0,5 ohm, masing-masing kista 2X2X1 cm, satu di daerah parietal kiri dan kanan.
Dengan demikian, untuk transposisi pembuluh darah dengan penyempitan arteri pulmonalis dan kurang berkembangnya ventrikel kiri dicirikan oleh: tonjolan jantung anterior yang cukup menonjol; denyut nadi leher; tekanan darah rendah; suara sistolik maksimum di tepi kanan sternum; sebelah barat busur ketiga sepanjang kontur kiri jantung; jari-jari kelengkungan yang sangat kecil dari kontur ventrikel kiri dalam posisi miring kiri; perpindahan akar aorta ke depan sehubungan dengan kontur ventrikel kanan; bundel vaskular lebar dalam posisi miring kiri; kedatangan massa kontras utama dari (ventrikel kanan ke aorta; pembalikan lengkung aorta dengan pembentukan jendela aorta dalam proyeksi anteroposterior; jenis regogram ke-4 pada elektrokardiogram.
Diagnosis banding. Transposisi aorta dan arteri pulmonalis harus dibedakan dengan atresia pembukaan vena kanan, tetrade Fallo, kompleks Eisenmenger, ventrikel umum, dan paraposisi pembuluh darah.
Ramalan. Selama transposisi aorta dan arteri pulmonalis, harapan hidup tergantung pada efektivitas anomali kompensasi dan tingkat keparahan cacat tambahan. Sebagian besar pasien meninggal lebih awal: 34% - bulan pertama kehidupan, 86% - selama tahun pertama. Dari 200 kasus yang dijelaskan sebelum 1951, hanya 8% yang hidup hingga 5 tahun, beberapa orang - hingga 20 dan satu hingga 56 tahun. Saat mentransposisi ke: peningkatan aliran darah paru, dekompensasi sirkulasi muncul pada bulan-bulan pertama kehidupan. Pasien dengan transposisi pembuluh darah dan penurunan moderat dalam aliran darah paru hidup lebih lama. Yang tertua dari pasien kami berusia 22 tahun.
Perawatan hanya mungkin dilakukan secara bedah. Menawarkan lebih dari 10 operasi ekstrakranak dan intrakardiak. Sejauh ini, hasil yang memuaskan telah diperoleh hanya dari anastomosis konektif-paru menurut Bleloc-Taussig selama transposisi dengan penurunan aliran darah paru.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., Penyakit Jantung Bawaan, 1990

Bab 12. TRANSPOSISI SELENGKAPNYA ARTERI AORTA DAN PULMONER

Transposisi lengkap aorta dan arteri pulmonalis adalah PJK biru, di mana aorta berangkat dari ventrikel kanan dan membawa darah non-oksigen, dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri dan membawa darah teroksigenasi; katup atrioventrikular dan ventrikel jantung terbentuk dengan benar. Untuk pertama kalinya definisi wakil diberikan oleh M. Abbott (1927), deskripsi pertamanya adalah milik M. Baillie (1797). Sinonim: transposisi sianotik pembuluh darah besar (TMS), TMS yang tidak dikoreksi, TMS yang sebenarnya, D - TMS.

Frekuensi TMS lengkap di antara semua PJK menurut data klinis adalah 4,5-6,2% [Gasul B. et al., 1966; Nadas A. S., 1963], secara patologis - 15,7 21%, tergantung pada
umur [Keith J. et al., 1978]. Menurut kateterisasi rongga jantung, frekuensi cacat pada anak-anak di bulan pertama kehidupan adalah 27%, antara 1 dan 3 bulan, 16,7%, dari 3 hingga 6 bulan - 9,4%, dari 6 hingga 12 bulan - 4%, dari 1 tahun hingga 2 tahun - 1,2% dan lebih dari 2 tahun - 0,5% [Burakovsky V.I. et al., 1971]. Perbedaan-perbedaan ini disebabkan oleh tingginya mortalitas pasien dengan TMS lengkap pada usia dini.
Anatomi, klasifikasi. Dengan TMS lengkap, vena berongga dan paru terhubung, seperti biasa, dengan atrium kanan dan kiri, yang, melalui katup trikuspid dan mitral, berkomunikasi dengan ventrikel yang sesuai. Namun, bagian ekskresi dari kedua ventrikel tidak berpotongan dan aorta bergerak menjauh dari kanan, dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Dalam kontak dengan katup mitral ketika TMS adalah katup paru, bukan aorta. Aorta ascenden terletak di depan dan lebih sering ke kanan dalam kaitannya dengan arteri pulmonalis (D-transposisi); lebih jarang, aorta terletak tepat di depan batang paru-paru (transposisi-O) atau ke kiri (transposisi-L). Batang arteri pulmonalis selalu ditutup dengan aorta pada diameter '/ g - 2 / s. Kedua pembuluh utama memiliki jalur paralel, tidak berpotongan, seperti normal, tingkat katup aorta sedikit lebih tinggi dari paru.
Karena fakta bahwa ventrikel kanan, yang memompa darah ke aorta, bekerja dalam kondisi hiperfungsi, yang bertujuan mengatasi resistensi perifer umum (OPS), ada hipertrofi miokardiumnya yang tajam. Hipertrofi ventrikel kiri kurang jelas, karena berfungsi dalam kondisi beban dengan peningkatan volume darah; adanya stenosis arteri pulmonalis atau perubahan sklerotik pada pembuluh paru menyebabkan hipertrofi yang tajam.
Hidup dengan TMC penuh tidak mungkin tanpa kompensasi cacat. Jendela oval terbuka ditemukan pada 33% pasien, DMPP - 5,7%, PDA - 8,5%, dan VSD - pada 61% pasien. Diameter VSD biasanya lebih dari 1 cm, itu terlokalisasi di bawah puncak supraventrikular di bagian posterior dari bagian membran septum. OAD dengan TMS terbuka lebar pada anak-anak yang meninggal pada minggu pertama kehidupan, sering ditutup kemudian, yang mengarah pada memburuknya kondisi pasien; OAP sangat jarang menjadi satu-satunya pesan di TMS.
Dari CHD bersamaan paling sering, biasanya di hadapan VSD, stenosis arteri paru terjadi (14-23%). Dengan
pada kira-kira 1 / g kasus, stenosis seperti katup, sering ada katup bikuspid, hipoplasia cincin dengan ekspansi batang post-stenotik juga dicatat. Stenosis subvalvular dibentuk oleh jaringan fibrosa-otot di seluruh bagian ekskresi ventrikel kiri (stenosis "terowongan"

jenis). Dalam beberapa kasus, stenosis disebabkan oleh membran berserat. Kontraksi otot subvalvular dapat dibentuk oleh pembengkakan septum interventrikular yang hipertrofi, terutama bagian tengah, ke dalam rongga ventrikel kiri.
Koarktasio dan atresia aorta, penjajaran telinga atrium, vena kava superior tambahan, drainase anomali vena paru, komunikasi antara ventrikel kiri dan atrium kanan, anomali Ebstein, dll.
Banyak klasifikasi TMS telah diusulkan, tergantung pada fitur anatomi dan sifat hemodinamik intrakardiak.
Dikembangkan di CIH mereka. A. N. Bakuleva [Evteev Yu. V. et al., 1963] klasifikasi membagi TMS menjadi 2 kelompok: I) TMS sederhana: a) dengan peningkatan aliran darah paru, b) dengan aliran darah paru yang melemah; 2) TMS kompleks: a) dengan peningkatan aliran darah paru, b) dengan aliran darah paru yang melemah. R. Van Praagh et al. (1967) membedakan 3 kelompok: 1) dengan septum interventrikular yang utuh; 2) dengan VSD; 3) dengan VSD dan stenosis paru. Gambaran klinis TMS lengkap mencerminkan klasifikasi J. A. Noonan et al. (1960): 1) dengan septum interventrikular yang utuh; 2) dengan VSD
a) dengan stenosis paru, b) dengan obstruksi - sklerosis - pembuluh paru, c) dengan volume besar aliran darah paru.
Hemodinamik. Aliran darah dalam TMS dilakukan dalam dua lingkaran sirkulasi darah yang terbagi (Gbr. 58). Darah vena mengalir dari ventrikel kanan ke aorta dan, setelah melewati sirkulasi yang hebat, kembali melalui pembuluh darah berlubang dan atrium kanan ke ventrikel kanan. Darah arteri mengalir dari ventrikel kiri ke arteri pulmonalis dan, setelah melewati sirkulasi kecil, melalui vena paru dan atrium kiri kembali ke ventrikel kiri, yaitu, darah bersirkulasi dengan kandungan oksigen tinggi di paru-paru.

Adanya cacat tidak secara signifikan mempengaruhi perkembangan janin, tetapi setelah kelahiran, pencampuran darah dari dua lingkaran sirkulasi darah hanya mungkin jika ada komunikasi, ukuran yang menentukan keparahan hipoksemia dan efektivitas aliran darah paru (volume darah yang mengalir dari atrium kanan dan ventrikel ke dalam divisi kiri dan arteri pulmonalis). Pembuangan darah pada tingkat komunikasi selalu dilakukan dalam dua arah, karena sifatnya yang sepihak akan menyebabkan pengosongan total salah satu lingkaran.
Pada bayi baru lahir dengan timbulnya respirasi, ada peningkatan tempat tidur vaskular paru-paru dan penurunan resistensi vaskular paru di bawah sistemik, yang menyebabkan keluarnya darah arteri-veno (kanan-kiri) dari aorta ke arteri pulmonalis melalui PDA dan pembuluh bronkus, serta pada tingkat atria. Akibatnya, volume darah yang bersirkulasi jb dalam lingkaran kecil sirkulasi darah dan kembali dari sana ke atrium kiri meningkat; tekanan rata-rata di atrium kiri meningkat, melebihi level di atrium kanan, yang mengarah ke keluarnya darah dari kiri ke kanan melalui pesan antar-negara. Dengan diabetes mellitus kecil dan menengah, perdarahan dari kanan ke kiri terjadi selama sistol, dari kiri ke kanan - selama diastole; dengan VSD besar karena hipertensi paru yang berkembang cepat dengan resistensi paru umum yang tinggi, serta stenosis paru yang parah, darah dibuang dari kanan ke kiri diastol, dari kiri ke kanan = ke sistol. Dengan adanya beberapa komunikasi secara simultan, pertukaran darah melalui mereka dilakukan dalam arah yang berlawanan, - Aries.
Klinik, diagnosis. Dalam kebanyakan kasus, PJK tipe biru didiagnosis pada pasien dengan TMS yang sudah berada di rumah sakit bersalin berdasarkan sianosis (pada 100% pasien), sesak napas (pada 100% pasien), lebih jarang - suara bising di jantung (pada 26,8% pasien) [T. Musatova dan., 1973J. Tingkat keparahan sianosis ditentukan oleh ukuran pirau dan maksimal ketika jendela oval terbuka dan VSD kecil kecil, ketika anak berteriak, sianosis mengambil rona ungu. Sianosis yang dibedakan diamati pada pasien dengan koarktasio pre-oktal yang terjadi bersamaan dengan OAP: sianosis lebih jelas pada bagian atas tubuh daripada bagian bawah.
Seorang anak dengan TMS sering memiliki berat badan normal atau bahkan meningkat saat lahir, tetapi pada usia 1-3 bulan biasanya diamati hipotropi, yang berhubungan dengan kesulitan makan karena hipoksemia dan gagal jantung. Keterlambatan perkembangan motorik mengarah pada fakta bahwa anak-anak kemudian mulai duduk, berjalan. Seringkali ada kelambatan dalam perkembangan mental. Serangan hipoksia jarang terjadi dengan TMS, biasanya pada kasus dengan sianosis mendadak; dalam kasus stenosis subvalvular otot arteri pulmonalis, patogenesisnya sama dengan tetrad Fallot (lihat Bab 10).

Gambaran klinis sebagian besar ditentukan oleh keadaan aliran darah paru. Dalam bentuk sederhana TMS (dengan komunikasi atrium terisolasi), hipoksemia arteri dan asidosis yang menonjol mendominasi sejak lahir, kondisi anak semakin memburuk karena penutupan PDA dan jendela oval terbuka. Jika Anda menempatkan bayi dengan TMS di tenda oksigen, kondisinya tidak membaik, Pa02 praktis tidak berubah. Semua pasien memiliki polisitemia dan hematokrit tinggi sejak lahir.
Pada pasien dengan peningkatan aliran darah paru (VSD), sesak napas hingga 60-80 per 1 menit dicatat, tetapi sianosis dan asidosis ringan, karena ada pencampuran darah yang memadai. Mulai dari minggu ke-2 hingga ke-4 kehidupan, manifestasi utama dari defek adalah biventrikular, refrakter hingga perawatan medis, gagal jantung (sesak napas, takikardia, hepatomegali, mengi di paru-paru), infeksi virus pernapasan akut berulang, pneumonia merupakan ciri khas.
Ukuran jantung pada minggu pertama kehidupan mungkin normal atau sedikit meningkat, kardiomegali berkembang dengan cepat di masa depan, yang kadang-kadang menjelaskan penampilan awal punuk jantung.
Selama auskultasi, nada II di atas arteri paru beraksen, yang dikaitkan dengan peningkatan penutupan katup aorta (aortic slamming) atau hipertensi paru. Penguatan nada I dan murmur diastolik di apeks disebabkan oleh peningkatan aliran darah melalui katup mitral. Pasien dengan jendela oval terbuka tidak memiliki suara, lebih jarang di ruang interkostal kedua dan ketiga di sisi kiri sternum murmur sistolik yang lemah. Dengan VSD besar, dengan hipertensi pulmonal tinggi, suara bising mungkin tidak terdengar. Dengan VSD sedikit, murmur sistolik keras, dari timbre kasar, terdengar di ruang intercostal ketiga dan keempat di sebelah kiri sternum.
Pada EKG, ada penyimpangan sumbu listrik jantung ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan dan atrium kanan. Dengan VSD besar atau PDA dengan sirkulasi paru meningkat secara signifikan, mungkin ada posisi normal dari sumbu listrik jantung dan tanda-tanda hipertrofi miokard dari kedua ventrikel. Pada anak-anak pada minggu-minggu pertama kehidupan, satu-satunya tanda hipertrofi ventrikel kanan dapat menjadi gelombang T positif pada sadapan Uzr dan Vi.
Data PCG mencerminkan temuan auskultasi: tidak ada suara atau suara sistolik DMF diperbaiki; Kebisingan OAP biasanya tidak dapat didaftarkan.
Pada radiografi organ dada, pola paru normal (dengan komunikasi kecil), dengan AID dan PDA, ia ditingkatkan ke derajat yang berbeda. TMS ditandai oleh kardiomegali progresif selama beberapa minggu. Bayangan hati memiliki konfigurasi tipikal (“sebutir telur bertelur”) (Gbr. 59). Jantung membesar

Fig. 59. Transposisi penuh pembuluh darah besar.Rontgen dada. Penjelasan dalam teks.
dengan mengorbankan kedua ventrikel, dengan usia yang dibutuhkan pada konfigurasi bola, ukurannya lebih besar, semakin banyak VSD dan gagal jantung. Lebar bundel vaskular pada radiograf tergantung pada lokasi spasial pembuluh darah utama. Dalam kasus di mana aorta terletak di depan dan di sebelah kanan arteri pulmonalis, bayangan bundel pembuluh darah pada proyeksi anterior lebar, pada proyeksi miring kedua - sempit. Jika aorta terletak tepat di depan arteri pulmonalis, maka bayangan bundel pembuluh darah pada proyeksi anterior sempit, lebar pada proyeksi miring [Golonzko RR, 1975].
Pada pasien dengan stenosis arteri pulmoner yang terjadi bersamaan, dispnea agak kurang jelas dibandingkan pada kasus peningkatan aliran darah paru, dan polisitemia terkadang lebih banyak. Berbeda dengan pasien dengan tetra Fallo, dengan TMS, dispnea dan kejang sianotik jarang diamati. Di ruang interkostal kedua dan ketiga, di sebelah kiri, suara pengusiran sistolik kasar dan aksen nada II terdengar terkait dengan peningkatan aliran darah melalui katup aorta yang terletak di depan. Hadiah-

Gagal jantung sedang atau tidak ada.
EKG menunjukkan penyimpangan sumbu listrik jantung ke kanan, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan dan atrium kanan; hanya dalam kasus yang jarang ada penyimpangan sumbu listrik jantung ke kiri,
Ketika pemeriksaan X-ray, pola paru berkurang sesuai dengan tingkat keparahan stenosis arteri pulmonalis, dan terutama dalam kasus atresia yang terakhir. Bayangan jantung meningkat secara moderat, terutama karena bagian kanannya, di sepanjang kontur jantung kiri, lengkungan arteri pulmonalis jatuh. Peningkatan ukuran jantung kurang jelas dibandingkan pada pasien dari kelompok sebelumnya, tetapi lebih dari tetrad Fallot.
Pasien dewasa dengan TMS biasanya dinonaktifkan, mereka memiliki semua manifestasi hipoksemia arteri, gagal jantung, toleransi olahraga berkurang tajam.
Diagnosis echocardiographic dari TMS didasarkan pada identifikasi ventrikel dan pembuluh darah utama, penentuan posisi relatif spasial mereka dan hubungannya dengan ventrikel. Dengan ekokardiografi satu dimensi, dua katup semilunar secara simultan ditentukan dari satu posisi sensor, sedangkan aorta terletak anterior ke arteri pulmonalis dan pembuluh memiliki jalur paralel. Tanda-tanda ekokardiografi tidak langsung adalah dilatasi dan hipertrofi ventrikel kanan, peningkatan ekskursi anterior cusp katup tricuspid. Dalam studi dua dimensi, dalam proyeksi parasternal dari sumbu pendek dan tingkat pangkal jantung, aorta terlihat dari depan dan ke kanan (D-transposisi) atau depan dan kiri (L-transposisi) dari arteri pulmonalis. Dalam proyeksi sumbu panjang ventrikel kiri, orientasi paralel dari saluran ekskresi baik ventrikel dan kedua pembuluh darah besar terlihat; Selain itu, arteri pulmonalis berangkat dari ventrikel kiri dan ada kelanjutan mitral-sabit.
Kateterisasi jantung dan angiokardiografi bersama dengan ekokardiografi adalah metode yang paling informatif untuk diagnosis TMS lengkap. Kateter harus dimasukkan ke dalam vena berdiameter cukup besar sehingga di masa depan dapat dilewatkan melalui kateter dengan balon. Dengan TMS, jumlah saturasi oksigen darah (SaCb) yang rendah ditemukan di bagian kanan jantung dan aorta, angka yang lebih tinggi ditemukan di bagian kiri jantung dan arteri pulmonalis. Peningkatan Sa02 terjadi pada tingkat ventrikel (dengan VSD), dengan septum interventrikular yang utuh - pada tingkat atrium. Di ventrikel kanan, tekanan tinggi selalu dicatat, sama dengan tekanan sistemik (dengan bentuk TMS sederhana yang lebih tinggi daripada di ventrikel kiri), sering kali mungkin untuk memasukkan kateter ke aorta asenden dari rongganya. Saat mengukur tekanan di ventrikel kiri

Fig. 60. Transposisi penuh dari kapal besar. Angiocardiogram.

itu normal atau 2-4 kali lebih rendah daripada di sebelah kanan (kecuali dalam kasus hipertensi paru tinggi dan stenosis paru). Gradien tekanan antara atrium kiri dan kanan menunjukkan komunikasi atrium kecil. Pada pasien dengan DMPP ukuran kecil, hipoksemia arteri diucapkan, SAO2 berkisar antara 20 hingga 208
60%. Dengan VSD besar, tekanan sistolik di kedua ventrikel sama, ada peningkatan tekanan di atrium kiri; dengan VSD kecil, tekanan sistolik di ventrikel kiri kecil. Hipoksemia arteri pada TMS dengan VSD kurang jelas; BaOg ¦ - 30–70%.
Saat melakukan sensing yang paling penting dan sulit

adalah kateterisasi arteri pulmonalis. Terutama penting adalah lewatnya kateter ke dalam arteri pulmonalis pada pasien dengan hipertensi pulmonal tinggi untuk mengatasi masalah operabilitas.Tidak perlu melakukan pemeriksaan ini pada bayi baru lahir dalam kondisi kritis. Di hadapan stenosis arteri pulmonalis, gradien tekanan antara itu dan ventrikel kiri ditentukan; hipoksemia arteri hampir sama atau lebih jelas daripada dengan VSD yang diisolasi.
Angiokardiografi selektif dalam dua proyeksi standar sangat penting, ia mengungkapkan TMS, kompensasi dan cacat terkait. Ketika media kontras disuntikkan ke dalam rongga ventrikel kanan, ia terutama memasuki aorta (Gbr. 60, a, b), susunan anterior aorta ascenden dan arteri pulmonalis posterior terlihat, pembuluh darah memiliki jalur paralel, katup aorta terletak di atas level paru. Dengan diperkenalkannya agen kontras di ventrikel kiri (melalui pesan interatrial), konfigurasi normal rongga dan arteri pulmonalisnya (Gbr. 60, c, d). Salah satu kriteria utama untuk TMS adalah deteksi kontak mitral-paru, dan bukan kontak mitral-aorta, seperti biasa. Selanjutnya, lakukan aortografi divisi naik.
Diagnosis banding TMS lengkap harus dilakukan dengan tetot Fallot, atresia trikuspid, atresia paru, ventrikel jantung tunggal, trunkus arteri umum, pengeluaran kedua pembuluh darah besar dari ventrikel kanan, kompleks Eismenmenger, anomali Ebstein, kondisi lain yang terjadi dengan sianosis.
Saat ini, pengobatan. Menurut pengamatan J. Liebman et al. (1969), 28,7% anak-anak yang lahir dengan TMS penuh meninggal pada minggu pertama kehidupan, 51,6% pada bulan pertama; 89,3% - pada akhir tahun pertama, 7% - di bawah usia 5 tahun, 2% hingga 10 tahun. Harapan hidup rata-rata, menurut penulis yang sama, tergantung pada cacat kompensasi dan bersamaan dan, untuk pesan atrium dan interventrikular kecil, berkisar dari 0,11 hingga 0,28 tahun, untuk DMPP besar - 0,81 tahun, untuk VSD besar dengan perubahan sklerotik pada pembuluh paru - 2 tahun, dengan VSD dalam kombinasi dengan stenosis arteri pulmonalis - 4,85 tahun. Kasus yang jarang terjadi ketika pasien hidup sampai 18 - 44 tahun dijelaskan.
Penyebab kematian pasien yang tidak dioperasi adalah hipoksemia berat, gagal jantung, dan penyakit penyerta (pneumonia, SARS, sepsis).
Perawatan pasien dengan TMS hanya operasi dan, jika mungkin, harus dini. Sampai saat ini, lebih dari 50 metode perawatan bedah telah diusulkan, yang dapat dibagi menjadi dua jenis utama: paliatif dan korektif.

Operasi paliatif dilakukan pada pasien dalam kondisi serius dan pada pasien anak usia dini, ketika melakukan sirkulasi kardiopulmoner untuk melakukan koreksi lengkap memberikan risiko yang sangat tinggi. Operasi paliatif harus memenuhi persyaratan berikut: 1) untuk mengurangi hipoksemia dengan meningkatkan pertukaran darah antara sirkulasi besar dan kecil; 2) untuk menciptakan kondisi optimal untuk berfungsinya sirkulasi paru; 3) sedapat mungkin secara teknis sederhana dan tidak mengganggu pelaksanaan operasi korektif di masa depan. Persyaratan ini dipenuhi oleh berbagai metode untuk memperluas atau membuat DMPP.
Saat ini, atrioseptostomi balon tertutup, yang diusulkan oleh W. J. Rashkind dan W. W. Miller pada tahun 1966, terus menikmati popularitas yang luas.Prosedur ini diindikasikan untuk semua bayi yang baru lahir dengan TMS penuh pada bunyi pertama; efektivitas prosedur Rashkind lebih rendah pada pasien di bulan pertama kehidupan, dan pada anak-anak yang lebih tua dari 3 bulan, umumnya tidak efektif, karena septum interatrial menjadi kurang rentan. Dengan peningkatan cepat dalam dispnea, sianosis dan gagal jantung, atrioseptostomi tertutup harus dilakukan segera.Di negara kita, prosedur Rashkind pertama kali dilakukan oleh prof. Yu. S. Petrosyan pada tahun 1967
Atrioseptostomi balon tertutup dilakukan di ruang operasi x-ray (mungkin di bawah kontrol ekokardiografi), di mana, setelah konfirmasi angiokardiografi diagnosis, di bawah kontrol radiologis, kateter dimasukkan melalui vena femoralis, pada akhir yang memiliki semprotan. Yang terakhir diisi dengan bahan kontras yang diencerkan dan kateter ditarik keluar dengan kunci pas pendek dari atrium kiri ke mulut vena cava inferior, menghasilkan celah antara septum atrium di area jendela oval. Untuk mendapatkan ukuran DMP yang besar, traksi diulang beberapa kali dengan peningkatan volume kaleng secara bertahap menjadi 1-4 ml. Keuntungan penting dari prosedur Rashkind adalah tidak adanya pembukaan dada, yang biasanya membebani kondisi pasien dan menyebabkan perlengketan, sehingga sulit untuk torakotomi dan pemilihan jantung nantinya dalam produksi operasi radikal. Menurut Yu. S. Petrosyan et al. (1986), mortalitas setelah prosedur Rashkind adalah 2,8%. Kemungkinan komplikasi termasuk gangguan irama hingga blok jantung lengkap, perforasi atrium dengan tamponade jantung atau pneumoperikardium, perdarahan dari vena femoralis atau iliaka, ledakan balon, kerusakan pada katup trikuspid. Efektivitas prosedur dinilai oleh besarnya Sa02 dan Pa02 di arteri sistemik dan atrium kanan, penurunan sianosis dan gradien tekanan antara
atria. Dalam periode pasca operasi segera, hasil yang sangat baik dan baik dicapai dalam 92% kasus [Garibyan V. A., 1972]. Pertumbuhan tinggi Pa02 dan Sa02 setelah balon atrioseptostomi adalah tanda prognostik yang menguntungkan. Pada saat yang sama, hanya 30% pasien dengan hipoksemia berat yang tersisa (Pa02 kurang dari 25 mmHg.) Hidup hingga 6 bulan, hampir 70% pasien dengan Pa02 25-35 mmHg. Seni dan Sa02 melebihi 30% selama periode ini [Petrosyan Yu. S. et al., 1986]. Dalam beberapa kasus, perbaikan sementara dalam kondisi setelah atrioseptomi tertutup mungkin disebabkan oleh peregangan jendela oval terbuka, daripada pecah. Ini adalah penyebab utama kemunduran pasien segera setelah operasi, dalam kasus ini, intervensi bedah ulang diperlukan.
Hasil jangka panjang setelah balon tertutup atrioseptostomi memburuk dalam proporsi langsung dengan waktu yang berlalu setelah operasi. Meskipun efek positif awal operasi, hanya setengah dari pasien yang hidup sampai 2 '/ g tahun. Kematian pada akhir periode pasca operasi karena gagal jantung karena ukuran yang tidak memadai yang diciptakan oleh DMPP, hipertensi paru yang parah; kematian mendadak mungkin terjadi.
Intervensi paliatif lainnya termasuk metode Park atrioseptostomy [Park S. et al., 1978]. Pasien dengan VSD dan hipertensi paru tinggi terbukti memiliki arteri paru yang menyempit. Pasien dengan stenosis parah yang menyertai arteri pulmonalis dan sedikit efek setelah atrioseptostomi balon tertutup direkomendasikan untuk menerapkan anastomosis paru aorta dari Bleloc - Taussig.
Jika hanya baru-baru ini, operasi paliatif - atrio-septektomi adalah metode pilihan pada pasien dengan TMS lengkap di bawah usia 2-4 tahun, maka saat ini indikasi untuk penerapannya terbatas. Ini disebabkan, di satu sisi, distribusi luas atrioseptostomi tertutup dan, di sisi lain, perluasan indikasi untuk melakukan operasi korektif. Penciptaan cerebral palsy secara bedah diindikasikan jika atrioseptostomi tidak berhasil pada anak-anak pada minggu-minggu pertama dan bulan kehidupan, pada usia yang lebih tua - dengan tidak adanya kemampuan teknis untuk melakukan operasi korektif. Di antara berbagai metode pembuatan bedah DMPP, yang paling umum adalah operasi yang diusulkan dan pertama kali dilakukan oleh A. Blalock dan S. Hanlon (1950), yang tidak disertai dengan mematikan jantung dari sirkulasi; pada saat yang sama pemotongan pada daun telinga kanan dan kiri, ekstensi dan eksisi partisi antar negara dibuat. Menurut pengamatan departemen bedah darurat anak-anak tahun pertama kehidupan A.N. Area eksisi Bakuleva tentang partisi

1. cm3 cukup untuk perpindahan darah yang memadai pada tingkat atrium, dengan pengangkatan area yang lebih besar, trauma pada jalur jantung mungkin terjadi.
   

Kematian setelah operasi Bloelock - Hanlon, menurut Institut A.N. Bakulev adalah 25% (Sharykin A.S., 1986). Dari komplikasi-komplikasi itu harus dicatat edema paru hemoragik, perdarahan, gagal jantung progresif, gangguan irama jantung.
Pembedahan korektif harus memperbaiki kerusakan hemodinamik dan menghilangkan kompensasi dan kerusakan terkait. Pada tahun 1959, A. Senning mengusulkan operasi dengan pergerakan vena sistemik dan paru di tingkat atrium, yang saat ini digunakan dengan sangat sukses, dengan angka kematian 1,3% [Lemoine G. at al., 1986]; Di negara kami, operasi pertama yang berhasil dilakukan oleh V. V. Aleksi-Meskhishvili.
Gagasan awal N. Albert tentang kemungkinan pergerakan intrapedulatory aliran darah arteri dan vena menggunakan patch juga berhasil dilaksanakan oleh sekelompok ahli bedah dari Toronto yang dipimpin oleh W. Mustard pada tahun 1964 dan sejak itu memasuki literatur yang disebut operasi Mastard (atrio - septoplasti). Di negara kami, operasi serupa pertama kali dilakukan oleh Akademisi Akademi Ilmu Kedokteran Uni Soviet B.I. Burakovsky (1976), prof. B. A Konstantinov, akademisi dari Akademi Ilmu Kedokteran SSR Ukraina
N. M. Amosov, prof. G. E. Falkovsky. Saat ini, banyak penulis menganggap usia pasien 6-12 bulan menjadi optimal untuk operasi Mustard. Tanpa operasi paliatif sebelumnya, atrioseptoplasti dapat dilakukan pada pasien tahun pertama kehidupan dengan DMPP besar, dengan hubungan anatomi yang menguntungkan dengan pasien dengan VSD dan stenosis arteri pulmonalis, tetapi pada usia yang lebih tua (4-5 tahun).
Operasi ini dilakukan dalam kondisi sirkulasi darah buatan dan hipotermia superfisial atau mendalam. Patch dipotong dari autopericardium berdasarkan prinsip bromin dalam bentuk celana. Septum interatrial dieksisi, atrium yang sama terbentuk. Selanjutnya, dilakukan atrioseptoplasty: tambalan dijahit sedemikian rupa sehingga darah dari vena paru dan sinus koroner dialirkan melalui katup trikuspid ke ventrikel kanan, dan darah vena berongga melalui katup mitral ke ventrikel kiri, yaitu, TMS lengkap diterjemahkan ke dalam dikoreksi. Jika ada VSD, itu menutup, serta menghilangkan stenosis arteri pulmonalis.
Hasil terbaik diperoleh dengan koreksi TMS lengkap dengan DMPP, angka kematian adalah 5-9% [Trusler G. et al., 1980; Stark J. et al. 1980; Klautz R. et al., 1989]. Menurut G.E. Falkovsky et al. (1985), tingkat kematian anak-anak pada tahun-tahun pertama kehidupan dalam waktu dekat setelah operasi Mustard adalah 20,6%. Penyebab hasil yang merugikan biasanya adalah insufisiensi jantung dan paru akut, perdarahan. Dalam genesis insufisiensi paru, peran utama dimainkan oleh pelanggaran aliran darah dari vena paru.
Hasil jangka panjang dalam banyak kasus menjadi saksi
efektivitas operasi. Pengamatan D. A. Fyfe et al. (1986) untuk 128 pasien dengan TMS setelah operasi Mastard selama 10-20 tahun menunjukkan bahwa 36 orang meninggal (28%), bertahan 10 tahun - 75%, 15 tahun - 70%. Penyebab utama kematian adalah hipertensi paru yang parah, gagal jantung; 11 orang mati mendadak. Dengan hasil operasi yang menguntungkan, infeksi virus pernapasan akut, radang paru-paru, sianosis dan gagal jantung menghilang, ukuran jantung menurun, anak-anak mulai menambah berat badan, tinggi badan, dan secara aktif berpartisipasi dalam permainan anak-anak. Namun, toleransi terhadap stres tetap berkurang (50% dari norma).
Komplikasi dan penyebab kematian pada akhir periode pasca operasi termasuk gangguan irama jantung, kesulitan dalam aliran darah dari vena paru dan vena kava, insufisiensi trikuspid, perubahan sklerotik progresif pada pembuluh pulmoner. Ritme jantung dan gangguan konduksi mencakup berbagai manifestasi sindrom kelemahan simpul sinus (irama nodal yang jarang, disosiasi atrioventrikular, fibrilasi atrium, dan blokade sinoauricular), takikardia paroksismal, dan blokade atrioventrikular pada derajat tinggi dimungkinkan. Penyebab aritmia - kerusakan pada sinus (saat menjahit) dan atrioventrikular (dengan eksisi septum interatrial) kelenjar getah bening, arteri koroner. Indikasi untuk mementaskan alat pacu jantung setelah operasi Mastard adalah bradikardia dengan keadaan sinkop atau presinopal, serta denyut jantung kurang dari 40 dalam 1 menit, sindrom takikardia - bradikardia, serangan berulang aritmia ventrikel, dicatat selama pemantauan Holter atau pada EKG normal. Ini adalah gangguan irama jantung yang menyebabkan frekuensi kematian mendadak pada akhir periode pasca operasi.
Koreksi TMS dengan katup dan stenosis subvalvular arteri pulmonalis menimbulkan kesulitan besar. Untuk tujuan ini, G. S. Rastelli et al. (1969) mengusulkan metode bedah korektif yang secara fundamental baru menggunakan "saluran", ditunjukkan pada usia 3-5 tahun. Koreksi cacat melibatkan 3 tahap utama: pembuatan "terowongan" intrakardiak untuk aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta, pemisahan batang paru dan ventrikel kiri serta penanaman saluran antara ventrikel kanan dan batang paru. Reseksi stenosis subvalvular arteri pulmonalis tidak dilakukan dalam kondisi ini. Dimungkinkan untuk menggunakan transplantasi dacron dengan xenocaplane yang ditanamkan atau transplantasi homoaortic dengan sebuah katup. Operasi pertama di dunia menurut metode ini pada pasien dengan transposisi lengkap pembuluh darah besar, fibrilasi dan stenosis paru dilakukan oleh R. Wallace [Rastelli G. et al., 1969], dan di negara kita - V.I Burakovsky pada tahun 1981. komplikasi perhatikan perdarahan, gagal jantung akut yang disebabkan oleh stent subaortic
nosal atau tekanan tinggi yang tersisa di ventrikel kanan, luka atau infeksi umum. Menurut J. Kirklin dan V. Vagratt-Boyes (1986), 91% dari pasien yang diperiksa dalam jangka panjang setelah operasi ditugaskan ke kelas I dan 11 menurut klasifikasi NYHA. Di antara komplikasi periode jangka panjang, perlu dicatat disfungsi saluran, yang membutuhkan operasi ulang setelah reimplantasinya.