MALFORMASI ARTERIO-VENOUS

Malformasi pembuluh darah kompleks bawaan. Pendidikan adalah kusut pembuluh yang secara langsung mengikat sistem arteri dan vena dan, dengan demikian, shunting bagian dari darah melewati zat otak. AVM dapat bermanifestasi sebagai perdarahan intraserebral atau kejang epilepsi. Untuk mengatasi masalah taktik perawatan diperlukan data yang akurat tentang ukuran, jenis suplai darah dan hubungan pendidikan dengan struktur otak yang berbeda.

Informasi umum

Skema ABM

Malformasi arteri-vena (AVM) adalah malformasi vaskular kongenital, yang merupakan konglomerat arteri dan vena yang tidak memiliki mata rantai kapiler sedang. AVM dapat memanifestasikan perdarahan, memanifestasikan gejala yang sesuai dan / atau kejang epilepsi. Pada kebanyakan pasien, penyakit memanifestasikan dirinya pada usia 20-40 tahun, puncak perdarahan terjadi pada usia 15-20 tahun. Perdarahan dari AVM sering menyebabkan kecacatan yang persisten (hingga 50% dari kasus) dan tidak jarang mematikan (hingga 10% dari kasus). Risiko perdarahan dari AVM yang tidak meledak adalah 2-4% per tahun, risiko perdarahan ulang: 6-18%.

Indikasi dan pilihan perawatan

Sampai saat ini, tiga metode pengobatan AVM digunakan: pengangkatan mikroba langsung, embolisasi endovaskular dan pengobatan radiasi. Indikasi untuk menggunakan masing-masing metode cukup dikembangkan. Dalam beberapa kasus, kombinasi teknik digunakan. Untuk menentukan kemungkinan eksisi bedah mikro langsung dari malformasi, klasifikasi Spetzler-Martin digunakan, yang memperhitungkan ukuran AVM, lokalisasi sehubungan dengan area fungsional penting otak dan fitur drainase darah.

Ukuran
Kecil (3 cm)

Lokalisasi (berdasarkan signifikansi fungsional)
Tidak signifikan
Signifikan

Jenis drainase vena
Hanya vena superfisial
Juga di pembuluh darah yang dalam

Ukuran AVM ditentukan oleh ukuran maksimum bola dalam sentimeter. Area yang secara fungsional penting mencakup area otak yang, jika rusak, kemungkinan menghasilkan defisit neurologis persisten yang jelas. Drainase vena dinilai "superfisial" jika semua aliran keluar dilakukan ke vena kortikal atau sinus. Jika setidaknya satu dari vena drainase mengalir ke jaringan vena dalam, maka aliran keluarnya dianggap “dalam”.
Taktik pengobatan berikut pasien dengan AVM setelah perdarahan telah dikembangkan di Institute of Neurosurgery. Pasien dengan hemisfer AVM S-M 1-3 menunjukkan eksisi malformasi. Jika perlu, lakukan embolisasi stroma dan matikan aferen yang tersedia. AVM yang terlokalisasi di zona signifikan fungsional atau struktur dalam dikirim ke iradiasi. Pasien dengan AVM S-M 4-5 dirujuk ke terapi radiasi atau dipantau. Dalam beberapa kasus, pasien dengan AVM S-M 4 dapat melakukan penghapusan malformasi. Embolisasi AVM dapat dianggap sebagai metode independen pada sekelompok kecil pasien dengan AVM kompak berukuran kecil dengan satu atau beberapa aferen besar. Sehubungan dengan AVM yang tidak meledak, taktik referensi lebih konservatif. Dengan tidak adanya atau gejala klinis minimal, pengamatan diperlukan. Dalam kasus AVM S-M 1-3 cembung, pada pasien dengan muda dan sedang, taktik "aktif" dimungkinkan - embolisasi diikuti dengan pengangkatan atau iradiasi AVM. Pasien dengan AVM S-M 1-3, terlokalisasi di area signifikan secara fungsional dapat direkomendasikan pengobatan radiasi. Pasien dengan AVM S-M 4-5 tetap di bawah pengamatan dinamis. Pada pasien usia lanjut, sebagai aturan, terbatas pada observasi.

Prinsip-prinsip penghapusan AVM secara mikro

AVM Lihat operasi

Intervensi bedah langsung lebih disukai dilakukan pada periode dingin setelah perdarahan, karena perubahan yang terjadi di otak menyulitkan untuk mengisolasi AVM, yang mengarah pada pemburukan cedera otak dan lebih berat ditoleransi oleh pasien. Pada periode akut perdarahan parenkim, taktik menghilangkan hematoma besar dibenarkan tanpa upaya untuk mengeluarkan AVM. Pembedahan untuk menghilangkan hematoma secara bersamaan dan malformasi dapat dilakukan dengan AVM lobar kecil. Harus diingat bahwa dengan adanya hematoma dan pembengkakan otak, kontras AVM mungkin berbeda secara signifikan dari yang sebenarnya karena kompresi pembuluh malformasi. Dengan AVM yang dalam, serta dengan AVM yang besar, disarankan untuk menunggu resorpsi hematoma. Dalam kasus perdarahan ventrikel, pemasangan drainase ventrikel eksternal ditunjukkan. Trepanasi harus dilakukan sedemikian rupa sehingga, di samping simpul AVM, untuk memberikan visualisasi arteri aferen dan vena drainase utama malformasi di seluruh. Ketika mengisolasi pembuluh suplai AVM, penting untuk menggunakan alur dan ruang alami untuk mengurangi trauma pada bahan meduler (misalnya: persiapan fisura lateral yang luas ketika mengisolasi aferen yang berasal dari arteri serebral tengah; akses interhemispherik untuk mengontrol aferen yang terjadi dari arteri serebral atau posterior otak, dll. p.). Mematikan arteri aferen harus dilakukan pada jarak minimum dari kumparan AVM. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa cabang yang memberi makan arteri AVM dapat bercabang ke parenkim otak. Ketentuan ini sangat penting dalam eksisi AVM lokalisasi parastolik dan dalam, ketika cabang memasok struktur penting secara fungsional dapat menderita. Untuk menghindari cedera pembuluh AVM, isolasi harus dilakukan sebagai satu unit di daerah perifocal. Pada pasien setelah perdarahan, salah satu kutub dari kusut AVM dapat dengan jelas dibatasi dari otak oleh hematoma intraserebral atau kista post-hemoragik, yang menyederhanakan manipulasi bedah. Harus diingat bahwa dalam beberapa kasus hematoma dapat memecah AVM, dan oleh karena itu revisi dinding rongga AVM jarak jauh adalah wajib. Perpotongan vena drainase utama harus dilakukan setelah pemilihan AVM lengkap. Prinsip shutdown bertahap dari aliran arteri saat koil dilepaskan dan yang vena di akhir diseksi AVM sudah dikenal. Dengan pengurangan drainase vena dalam kondisi aliran arteri yang persisten, nodus AVM menjadi tegang dan berdarah. Dalam kasus-kasus tertentu, ketika terjadi ketidakseimbangan aliran darah, pecah secara spontan pembuluh tipis malformasi terjadi, yang menyebabkan perdarahan hebat, yang sangat sulit untuk dihentikan. Satu-satunya solusi dalam situasi ini adalah alokasi cepat AVM dengan mematikan aferen. Karena dinding pembuluh darah malformasi, tidak seperti pembuluh normal, memiliki lapisan otot yang menipis, perlu untuk membekukan pembuluh dengan hati-hati dan menyeluruh. Komplikasi intraoperatif yang signifikan termasuk emboli udara.
Pada periode pasca operasi, penurunan status neurologis diamati pada 30% pasien dengan regresi signifikan dari tingkat keparahan gejala pada sebagian besar kasus. Kematian pasca operasi adalah 1,3%. Gangguan penglihatan pasca operasi cukup persisten dan praktis tidak mengalami kemunduran. Dalam kasus kelainan bicara pasca operasi, pada sebagian besar kasus, adalah mungkin untuk mencapai kemunduran gejala yang signifikan, dan pada banyak pasien itu akan sepenuhnya menghilangkan cacat bicara.

Perawatan endovaskular AVM otak

Kriteria utama untuk pemilihan pasien untuk embolisasi endovaskular adalah adanya pembuluh aferen yang tersedia untuk kateterisasi superselektif. Sampai saat ini, embolisasi AVM dilakukan oleh histoacryle dicampur dengan lipiodol. Sampai saat ini, embolisasi AVM pada banyak pasien telah dilakukan dengan komposisi Onyx. Dalam kasus AVM fistula, oklusi pembuluh adduktor dilakukan dengan menggunakan mikrosiral. Volume embolisasi dan jumlah tahapan tergantung pada arsitektur arsitektur AVM. Total embolisasi dapat dicapai pada 30% pasien. Embolisasi AVM subtotal dilakukan pada 30% pasien. Pada 40% pasien, hanya embolisasi parsial yang dicapai. Defisit neurologis persisten setelah operasi diamati pada 4% kasus, mortalitas adalah 1,3%.

Deaktivasi Malformasi Vena Galen

AVM (aneurisma) Vena Galen adalah tipe khusus dari malformasi arterio-vena, karakteristik utama anak-anak. Patologi bersifat bawaan dan ditandai oleh pembentukan shunt arterio-vena di area salah satu reservoir vena utama - vena serebral besar. Aneurisma vena Galen membentuk sekitar 30% di antara malformasi yang terdeteksi pada anak-anak, dan disertai dengan angka kematian yang tinggi (hingga 90%). Pengobatan penyakit hanya dilakukan dengan metode endovaskular. Tugas utama adalah menghentikan atau mengurangi keluarnya darah arteri ke dalam sistem vena otak, yang dicapai dengan menyumbat pembuluh aferen dengan akses transarterial. Mikrospiral dan kateter balon digunakan untuk penyumbatan AVM aferen dari jenis AVM, sedangkan untuk jenis koroid, mikrospiral, komposisi perekat atau kombinasinya digunakan. Penghentian total aliran arteri dapat dicapai dengan tipe mural malformasi pada 61% kasus, dengan malformasi tipe koroid - 7%. Dalam periode segera dan jangka panjang setelah perawatan endovaskular pada sebagian besar kasus, hasil positif diperoleh. Hasil yang paling baik diamati pada kelompok pasien di bawah 1 tahun. Defisit neurologis persisten berkembang pada 5,6%, mortalitas 2,8%.
Di antara patologi yang jarang dan sulit diobati adalah AVM sumsum tulang belakang. AVM dan fistula arteriovenosa dural (DAVF) dari sumsum tulang belakang terjadi dengan frekuensi hingga 3% dalam populasi, terhitung sekitar 20% dari semua malformasi vaskular dari SSP. Efektivitas pengobatan endovaskular AVM tulang belakang ditentukan oleh status neurologis pasien setelah intervensi: dalam materi kami, hasil positif (regresi signifikan gejala neurologis) dicapai pada 91% kasus.

Beam AVM Brain Treatment

Pisau gamma Leksell

Terapi radiasi (gamma knife, irradiation beam proton) paling efektif dengan malformasi kompak kecil dengan diameter tidak lebih dari 3 cm. Dengan demikian, dengan malformasi berdiameter kurang dari 1 cm, penghapusan penuh dapat dicapai di hampir 90% kasus, dan dengan malformasi dengan diameter lebih dari 3 cm, hanya - hingga 30%. Sisi negatif dari terapi radiasi untuk AVM adalah bahwa pemusnahan pembuluh AVM terjadi 1-3 tahun setelah perawatan. Seperti yang ditunjukkan oleh penelitian terbaru, pra-embolisasi AVM mengurangi efektivitas radiosurgery. Menurut lembaga penelitian bedah saraf setelah iradiasi stereotactic, penghapusan lengkap dapat dicapai di lebih dari 70% kasus. Pada 10% pasien terjadi penurunan ukuran AVM dan penurunan aliran darah.

Kesimpulan

Metode pengobatan AVM yang optimal harus dianggap sebagai pendekatan multimodal menggunakan kombinasi semua metode. Eksisi bedah mikro saat ini tetap menjadi metode pengobatan radikal utama untuk AVM otak. Karena pendekatan dibedakan untuk pemilihan pasien dalam banyak kasus adalah mungkin untuk mencapai hasil yang menguntungkan. Embolisasi sangat penting dalam struktur metode perawatan gabungan. Metode ini sangat efektif dalam pengobatan fistula AVM dan AVM vena Galen dari tipe mental. Terapi radiasi adalah metode pilihan untuk AVM yang umum dan tidak dapat dioperasi, serta untuk eksisi parsial atau penghapusan AVM setelah embolisasi endovaskularnya.

Malformasi vaskular otak: jenis, gejala, diagnosis, pengobatan

Malformasi pembuluh serebral berarti patologi bawaan dari perkembangan sistem peredaran darah, yang terdiri dari koneksi vena, arteri, dan pembuluh darah yang lebih kecil. Sebagai aturan, penyakit ini memanifestasikan dirinya pada usia 10-30 tahun, meskipun dalam praktik medis ada juga pasien di mana malformasi didiagnosis hanya pada usia dewasa. Di antara gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala parah yang berdenyut, yang kadang-kadang dapat disertai dengan epipadiasi.

Konsep malformasi

AVM - malformasi arteriovenosa - dianggap sebagai anomali kongenital, meskipun terkadang dapat diperoleh. Paling sering, patologi dimanifestasikan di otak (otak, tulang belakang), tetapi bagian lain dari tubuh juga tidak kebal dari fenomena tersebut.

Foto: berbagai malformasi arteriovenosa

Penyebab pasti dari kelainan perkembangan saat ini tidak diketahui, meskipun hipotesis paling populer adalah cedera intrauterin janin. Ukuran malformasi mungkin berbeda; yang lebih besar menyebabkan kompresi otak dan secara signifikan meningkatkan risiko pendarahan.

Malformasi arteriovenosa paling sering terjadi. Dengan sifat cacat yang serupa, pembuluh tipis dan berbelit-belit yang menghubungkan pembuluh darah dan arteri saling terkait. Kemungkinan besar, hasil ini memberikan peningkatan fistula (arteriovenous) secara bertahap.

Hasilnya adalah perluasan arteri dan hipertrofi dinding mereka, dan aliran darah arteri bergerak ke pembuluh darah keluar. Output jantung meningkat secara signifikan, pembuluh darah berbentuk pembuluh besar, terus berdenyut dan tegang.

Semua bagian otak sama-sama rentan terhadap pembentukan malformasi, tetapi formasi terbesar ditemukan tepat di daerah posterior kedua belahan otak.

Jenis malformasi vaskular yang paling umum

Ada kemungkinan bahwa ada kecenderungan genetik untuk patologi ini, karena cacat dapat diamati secara bersamaan di beberapa anggota keluarga yang berasal dari generasi yang berbeda, dan malformasi "herediter" paling sering ditemukan pada pria.

Sekitar setengah dari pasien mengalami pendarahan otak, dan dalam sepertiga kasus kejang epilepsi fokal terjadi, yang dapat memiliki bentuk sederhana dan kompleks.

Paling sering, perdarahan selama malformasi memiliki ukuran kecil (sekitar 1 cm), sementara hanya ada beberapa fokus kerusakan pembuluh darah dan jaringan, dan tidak ada gejala klinis. Dalam kasus yang jarang terjadi, perdarahan bisa menjadi masif, dalam hal ini terkadang berakhir dengan kematian.

Malformasi Arnold Chiari

Malformasi Arnold Chiari juga dianggap cacat lahir. Patologi ditandai oleh lokasi yang salah dari amandel di otak kecil. Bentuk anomali I dan II adalah yang paling umum, meskipun pada kenyataannya ada lebih banyak dari mereka.

Cairan serebrospinal (CSF) dengan cacat yang sama berhenti beredar dengan baik, karena lokasi rendah dari amandel mengganggu aliran normal proses metabolisme. Sangat sering, hidrosefalus merupakan konsekuensi dari gangguan aliran keluar, karena amandel sebenarnya menyumbat foramen oksipital kecil.

Malaria Arnold Chiari tipe 1 dapat memanifestasikan dirinya pada remaja dan dewasa, dan sering ditandai oleh adanya hidromelia. Karena amandel bergeser ke arah bagian atas medula spinalis, ada peningkatan kanal sentralnya.

Otak kecil yang sehat (kiri) dan malformasi Chiari (kanan)

Manifestasi eksternal anomali adalah sakit kepala, terlokalisasi di belakang kepala; mereka mungkin diperburuk oleh batuk dan beberapa fenomena lainnya. Di antara gejala yang tersisa dapat diidentifikasi kelemahan dan hilangnya sensitivitas ekstremitas, bicara kabur, kesulitan (terhuyung-huyung) ketika berjalan dan menelan, serangan muntah tanpa mual.

Di antara teori modern tentang penyebab anomali Chiari, tempat utama ditempati oleh hipotesis tentang perpindahan amandel karena peningkatan tekanan di bagian atas otak kecil.

MRI dianggap sebagai satu-satunya penelitian yang dapat secara akurat membuat diagnosis serupa; Di antara metode instrumental tambahan, tomografi menggunakan komputer digunakan, yang tujuannya adalah untuk merekonstruksi tulang oksiput dan vertebra dalam proyeksi tiga dimensi. Berkat ini, dimungkinkan untuk menetapkan jenis malformasi, tingkat perpindahan otak kecil itu sendiri dan menentukan tingkat perkembangan penyakit.

Untuk pengobatan malformasi otak Kiari, intervensi bedah hampir selalu diterapkan ketika datang ke kasus dengan gejala klinis yang parah dan intens.

Malformasi Dandy Walker

Malformasi Dandy-Walker adalah patologi perkembangan ventrikel IV; dalam banyak kasus, itu termasuk komorbiditas. Paling sering itu adalah hidrosefalus (edema serebral) dan hipoplasia serebelar.

Lebih dari 90% pasien dengan patologi yang sama menderita hidrosefalus (GCF), tetapi pada saat yang sama, malformasi Dandy-Walker hanya ditemukan pada sebagian kecil pasien dengan penyakit gembur otak.

Seperti pada kasus defek serupa lainnya, pembedahan seringkali merupakan satu-satunya alternatif yang memungkinkan, tetapi pembedahan memiliki sejumlah fitur spesifik karena sifat proses patologis malformasi otak. Salah satu proses yang paling berbahaya adalah peningkatan risiko sayatan atas, sehingga tidak disarankan untuk hanya menggunakan bypass ventrikel lateral.

Sangat sering, anomali disertai dengan pelanggaran perkembangan intelektual, hanya sekitar setengah dari pasien memiliki indeks normal bersyarat yang sesuai. Pada saat yang sama, pasien mungkin mengalami kurangnya koordinasi gerakan (ataksia) dan kelenturan, meskipun kejang epilepsi cukup langka, dan hanya terjadi pada 10-15% pasien.

Penyebab, gejala dan efek malformasi arteriovenosa

Malformasi arteri pembuluh serebral dimanifestasikan sebagai akibat dari cedera intrauterin dan gangguan perkembangan janin, tetapi penyebab fenomena ini tidak diketahui secara pasti.

Para ahli cenderung percaya bahwa tidak ada korelasi langsung antara kehadiran anomali ini, serta jenis kelamin dan usia pasien, meskipun beberapa hipotesis populer menunjukkan yang sebaliknya.

Saat ini, hanya ada dua faktor risiko utama:

• Milik gender laki-laki;
• Predisposisi genetik.

Kurangnya pengetahuan tentang masalah karena kurangnya metode dan alat yang diperlukan mengarah pada munculnya hipotesis baru dan baru. Beberapa dari mereka berbicara tentang suatu kompleks patologi dan penyakit herediter yang mengarah pada perkembangan anomali.

Gejala dan Komplikasi

Malformasi arteri otak kadang-kadang tidak memiliki gejala yang jelas selama beberapa dekade, sehingga pasien mungkin tidak curiga terhadap masalah seperti itu. Alasan paling umum untuk mencari perhatian medis adalah pecahnya pembuluh kecil atau besar, disertai dengan perdarahan intraserebral.

Peneliti asing mengutip statistik medis, yang menurutnya diagnosis seperti itu biasanya dilakukan ketika memindai otak untuk pemeriksaan medis yang direncanakan atau ketika mencari bantuan medis karena alasan lain.

Manifestasi paling umum dari malformasi vena arteri:

1. Serangan epilepsi dari berbagai bentuk keparahan;
2. Sakit kepala yang berdenyut;
3. Mengurangi sensitivitas berbagai bidang (anestesi);
4. Mengantuk, kelemahan, penurunan kinerja.

Peningkatan intensitas gejala tentu terjadi ketika pembuluh pecah, selalu disertai dengan pendarahan. Gejala malformasi vaskular otak dapat memanifestasikan dirinya pada masa remaja, dan pada usia yang lebih matang. Para ahli mencatat bahwa manifestasi anomali sering diamati hingga 45-50 tahun. Karena jaringan serebral jika terjadi gangguan peredaran darah lebih rusak seiring dengan waktu, intensitas gejala secara bertahap meningkat.

Biasanya, stabilitas tertentu dalam perjalanan penyakit dicapai pada usia 30-40, setelah timbulnya gejala baru praktis tidak ada.

Keunikan dari proses patologis juga dapat muncul saat mengandung anak, sehingga gejala baru, seperti peningkatan intensitas yang sudah ada, sering menyertai kehamilan. Alasan untuk ini adalah peningkatan jumlah darah dalam tubuh ibu dan peningkatan sirkulasi darah.

Di antara kemungkinan komplikasi patologi, dua di antaranya menimbulkan bahaya bagi kesehatan, sehingga penyakit ini tidak boleh dimulai:

• Pecahnya pembuluh darah dengan pendarahan terjadi karena penipisan. Gangguan sirkulasi darah menyebabkan peningkatan tekanan pada dinding yang melemah, sebagai akibat dari stroke hemoragik yang terjadi.
• Gangguan pasokan oksigen otak pada akhirnya dapat menyebabkan kematian sebagian atau seluruh jaringannya - stroke iskemik (infark serebral). Anestesi, kehilangan penglihatan, gangguan koordinasi gerakan dan bicara, seperti gejala lainnya, merupakan konsekuensi dari proses yang dijelaskan di atas.

Diagnosis dan pengobatan AVM

Malformasi vaskular didiagnosis ketika diperiksa oleh ahli saraf, yang mungkin meresepkan beberapa studi tambahan, tes dan tes untuk memperjelas diagnosis.

Metode berikut umum:

1. Arteriografi (otak) hari ini memungkinkan Anda untuk menentukan masalah dengan cukup akurat. Selama arteriografi, kateter khusus dengan zat kontras yang dimasukkan ke dalam arteri femoralis melewati pembuluh darah otak. Senyawa kimia tertentu yang menggunakan gambar sinar-X memungkinkan untuk mengidentifikasi keadaan terkini pembuluh.
2. CT (Computed Tomography) kadang-kadang dikombinasikan dengan yang di atas, dan dalam hal ini disebut Computed Tomography Angiography. Teknik diagnostik juga didasarkan pada memperoleh serangkaian gambar menggunakan radiasi x-ray dan agen kontras.
3. MRI untuk malformasi vaskular dianggap lebih efektif daripada dua metode sebelumnya dalam hal AVM. Metode ini didasarkan pada penggunaan partikel magnetik, bukan sinar-X. Mr angiografi melibatkan pemberian pewarna kontras.

Fitur perawatan

Malformasi vaskular menunjukkan hubungan antara pilihan metode pengobatan dan lokalisasi anomali, ukurannya, intensitas gejala dan karakteristik pasien. Perawatan situasional terdiri dari minum obat (sakit kepala parah, kejang).

Pengobatan malformasi dalam beberapa kasus mungkin terbatas pada pengamatan konstan pasien, termasuk pemeriksaan komprehensif tubuh dan terapi konservatif. Tetapi metode seperti itu hanya digunakan tanpa gejala atau intensitas manifestasi yang rendah.

Ada tiga metode untuk menghilangkan anomali dengan segera, dan kesesuaian penggunaannya ditentukan oleh dokter yang hadir.

• Reseksi bedah digunakan untuk malformasi vaskular dalam ukuran kecil, dan dianggap sebagai salah satu metode yang paling efektif dan aman. Dalam kasus di mana patologi terletak jauh di dalam jaringan otak, jenis intervensi ini sangat tidak dianjurkan, karena operasi melibatkan risiko tertentu.
• Embolisasi terdiri atas masuknya kateter, yang dengannya pembuluh yang terkena disegel untuk menutup aliran darah di dalamnya. Metode ini dapat menjadi dasar dan tambahan sebelum reseksi bedah untuk mengurangi risiko perdarahan hebat. Dalam kasus yang jarang terjadi, embolisasi endovaskular dapat secara signifikan mengurangi atau sepenuhnya menghentikan manifestasi AVM.

Foto: Embolisasi malformasi otak. Plasticizer menyumbat pembuluh yang terkena dan mengarahkan aliran darah ke yang paling makmur.

Malformasi otak arteri

Malformasi arteri otak - kelainan kongenital pembuluh otak, ditandai oleh pembentukan konglomerat vaskular lokal, di mana tidak ada pembuluh kapiler, dan arteri langsung masuk ke dalam pembuluh darah. Malformasi arteriovenosa otak dimanifestasikan oleh sakit kepala persisten, sindrom epilepsi, perdarahan intrakranial selama pecahnya pembuluh malformasi. Diagnosis dilakukan menggunakan CT dan MRI pembuluh otak. Perawatan bedah: eksisi transkranial, intervensi radiosurgikal, embolisasi endovaskular, atau kombinasi dari teknik-teknik ini.

Malformasi otak arteri

Malformasi serebral arteri (AVM serebral) adalah area yang dimodifikasi dari jaringan pembuluh darah otak, di mana alih-alih kapiler ada banyak cabang arteri dan vena yang berliku membentuk konglomerat atau koil vaskuler tunggal. AVM merujuk pada kelainan pembuluh darah otak. Ada 2 orang dari 100 ribu orang. Dalam kebanyakan kasus, debut klinis pada periode 20 hingga 40 tahun, dalam beberapa kasus - pada orang yang lebih tua dari 50 tahun. Arteri yang membentuk AVM memiliki dinding menipis dengan lapisan otot yang terbelakang. Hal ini menyebabkan bahaya utama malformasi vaskular - kemungkinan pecahnya mereka.

Di hadapan AVM otak, risiko pecahnya diperkirakan sekitar 2-4% per tahun. Jika perdarahan telah terjadi, kemungkinan pengulangannya adalah 6-18%. Mortalitas selama perdarahan intrakranial dari AVM diamati pada 10% kasus, dan cacat persisten diamati pada setengah dari pasien. Karena penipisan dinding arteri di lokasi AVM, tonjolan pembuluh - aneurisma - dapat terbentuk. Kematian pada pecahnya aneurisma pembuluh otak jauh lebih tinggi daripada dengan AVM, dan sekitar 50%. Karena AVM berbahaya bagi perdarahan intrakranial pada usia muda dengan kematian atau kecacatan berikutnya, diagnosis dan perawatan tepat waktu adalah masalah aktual bedah saraf dan neurologi modern.

Penyebab AVM Otak

Malformasi arteri otak akibat kelainan lokal intrauterin dari pembentukan jaringan pembuluh darah otak. Penyebab pelanggaran tersebut adalah berbagai faktor berbahaya yang mempengaruhi janin selama periode antenatal: peningkatan latar belakang radioaktif, infeksi intrauterin, penyakit wanita hamil (diabetes, glomerulonefritis kronis, asma bronkial, dll.), Keracunan, kebiasaan berbahaya wanita hamil (kecanduan obat, merokok, alkoholisme). ), penerimaan selama kehamilan sediaan farmasi memiliki efek teratogenik.

Malformasi arteriovenosa serebral dapat ditemukan di mana saja di otak: baik di permukaan maupun di kedalaman. Di tempat lokalisasi AVM tidak ada jaringan kapiler, sirkulasi darah terjadi dari arteri ke vena secara langsung, yang menyebabkan peningkatan tekanan dan perluasan vena. Dalam hal ini, keluarnya darah yang melewati jaringan kapiler dapat mengakibatkan penurunan suplai darah ke jaringan otak di lokasi AVM, yang mengarah ke iskemia otak lokal yang kronis.

Klasifikasi otak AVM

Menurut jenisnya, malformasi pembuluh serebral diklasifikasikan menjadi arteriovena, arteri, dan vena. Malformasi arteriovenosa terdiri dari arteri adduksi, vena drainase dan konglomerat pembuluh darah yang berubah yang terletak di antara mereka. Alokasikan AVM fistulous, AVM rasional, dan informasi mikro. Sekitar 75% kasus ditempati oleh AVM rasional. Malformasi arteri atau vena terisolasi, di mana tortuosity diamati, masing-masing, hanya arteri atau hanya vena, yang cukup jarang.

Dalam ukurannya, AVM otak dibagi lagi menjadi kecil (berdiameter kurang dari 3 cm), sedang (dari 3 hingga 6 cm) dan besar (lebih dari 6 cm). Berdasarkan sifat drainase, AVM diklasifikasikan menjadi memiliki dan tidak memiliki vena drainase yang dalam, yaitu vena yang jatuh ke dalam sinus langsung atau sistem vena serebral yang besar. Ada juga AVM yang terletak di dalam atau di luar area yang secara fungsional penting. Yang terakhir termasuk sensorimotor cortex, batang otak, thalamus, zona dalam lobus temporal, area bicara sensorik (zona Vernike), pusat Broca, lobus oksipital.

Dalam praktik bedah saraf, untuk menentukan risiko intervensi bedah untuk malformasi vaskular serebral, gradasi AVM digunakan tergantung pada kombinasi poin. Masing-masing tanda (ukuran, jenis drainase dan lokalisasi sehubungan dengan area fungsional) diberikan sejumlah poin dari 0 hingga 3. Tergantung pada skor, AVM diklasifikasikan dari memiliki risiko operasional yang dapat diabaikan (1 poin) hingga risiko operasional yang tinggi karena kompleksitas teknis dari eliminasi, risiko kematian dan kecacatan yang tinggi (5 poin).

Gejala otak AVM

Di klinik AVM serebral, varian hemoragik dan obor kursus dibedakan. Menurut berbagai laporan, varian hemoragik mencapai 50% hingga 70% dari kasus AVM. Ini khas untuk AVM berukuran kecil dengan vena yang menguras, juga untuk AVM yang terletak di fossa kranial posterior. Sebagai aturan, dalam kasus tersebut, pasien memiliki hipertensi arteri. Bergantung pada lokasi AVM, perdarahan subaraknoid mungkin terjadi, yang menghabiskan sekitar 52% dari semua kasus pecahnya AVM. Sisanya 48% disebabkan oleh perdarahan yang rumit: parenkim dengan pembentukan hematoma intraserebral, epigastrik dengan pembentukan hematoma subdural dan campuran. Dalam beberapa kasus, perdarahan yang rumit disertai dengan pendarahan ke ventrikel otak.

Klinik pecahnya AVM tergantung pada lokasi dan laju aliran darah. Dalam kebanyakan kasus, ada kemunduran yang tajam, meningkatnya sakit kepala, gangguan kesadaran (dari kebingungan menjadi koma). Perdarahan parenkim dan campuran bersamaan dengan ini dimanifestasikan oleh gejala neurologis fokal: gangguan pendengaran, gangguan penglihatan, paresis dan kelumpuhan, kehilangan sensitivitas, aphasia motorik atau disartria.

Pola aliran torpid lebih khas untuk AVM otak ukuran sedang dan besar yang terletak di korteks serebral. Hal ini ditandai dengan cluster cephalgia - sakit kepala paroxysms berikut yang berlangsung tidak lebih dari 3 jam. Cephalgia tidak sekuat ketika melanggar AVM, tetapi itu biasa. Terhadap latar belakang cephalgia, sejumlah pasien mengalami kejang kejang, yang seringkali bersifat umum. Dalam kasus lain, AVM serebral torpid dapat meniru gejala tumor intraserebral atau lesi massa lainnya. Dalam hal ini, munculnya dan peningkatan defisit neurologis fokal secara bertahap.

Di masa kanak-kanak, ada jenis malformasi vaskular serebral yang terpisah - AVM vena Galen. Patologi bersifat bawaan dan merupakan keberadaan AVM di area vena otak yang besar. Vena AVM dari Galen menempati sekitar sepertiga dari semua kasus malformasi serebral vaskular yang ditemukan di pediatri. Mereka ditandai oleh angka kematian yang tinggi (hingga 90%). Yang paling efektif adalah perawatan bedah yang dilakukan pada tahun pertama kehidupan.

Diagnosis AVM otak

Alasan untuk banding ke ahli saraf sebelum pecahnya AVM mungkin sakit kepala persisten, epiphrister pertama kali, munculnya gejala fokus. Pasien menjalani pemeriksaan rutin, termasuk EEG, Echo EG dan REG. Diagnosis AVM yang pecah dilakukan berdasarkan keadaan darurat. Yang paling informatif dalam diagnosis metode tomografi malformasi vaskular. Computed tomography dan magnetic resonance imaging dapat digunakan untuk pencitraan jaringan otak, dan untuk studi pembuluh darah. Dalam kasus pecah, AVM MRI otak lebih informatif daripada CT. Itu memungkinkan untuk mengidentifikasi lokalisasi dan ukuran perdarahan, untuk membedakannya dari formasi volume intrakranial lainnya (hematoma kronis, tumor, abses otak, kista serebral).

Dengan perjalanan AVM yang lamban, MRI dan CT otak dapat tetap normal. Dalam kasus seperti itu, hanya angiografi serebral dan mitranya yang modern, CT pembuluh darah dan angiografi MR, dapat mendeteksi malformasi vaskular. Studi pembuluh otak dilakukan menggunakan agen kontras. Diagnosis dilakukan oleh ahli bedah saraf, yang juga menilai risiko operasional dan kelayakan perawatan bedah AVM. Harus diingat bahwa dalam kasus pecah, sehubungan dengan kompresi pembuluh darah dalam kondisi hematoma dan edema serebral, ukuran tomografi AVM mungkin secara substansial kurang dari nyata.

Perawatan untuk otak AVM

Malformasi otak arteri yang pecah atau risiko komplikasi tersebut harus dihilangkan. Lebih disukai merencanakan perawatan bedah AVM. Dalam kasus ruptur, ini dilakukan setelah eliminasi periode akut perdarahan dan resorpsi hematoma. Pada periode akut, menurut indikasi, operasi pengangkatan hematoma yang dihasilkan adalah mungkin. Penghapusan hematoma dan AVM simultan dilakukan hanya dengan lokalisasi lobar dari malformasi vaskular dan diameternya yang kecil. Pada perdarahan ventrikel, drainase ventrikel eksternal terutama diperlihatkan.

Pengangkatan AVM secara bedah klasik dilakukan dengan memotong tulang tengkorak. Kapal terkemuka dikoagulasi, AVM diekskresikan, kapal keluar dari malformasi diikat dan AVM dikeluarkan. Penghapusan AVM transkranial radikal seperti itu dimungkinkan dengan volumenya tidak melebihi 100 ml dan terletak di luar zona signifikan fungsional. Dengan sejumlah besar AVM sering menggunakan pengobatan kombinasi.

Ketika pengangkatan AVM transkranial sulit karena lokasinya di area otak yang signifikan dan struktur dalam, pemindahan radiosurgis AVM dilakukan. Namun, metode ini hanya efektif untuk malformasi dengan ukuran tidak lebih dari 3 cm.Jika ukuran AVM tidak melebihi 1 cm, maka pemusnahan penuh terjadi pada 90% kasus, dan dengan ukuran di atas 3 cm, yaitu 30%. Kerugian dari metode ini adalah periode yang panjang (dari 1 hingga 3 tahun), yang diperlukan untuk penghapusan AVM sepenuhnya. Dalam beberapa kasus, diperlukan iradiasi bertahap malformasi selama beberapa tahun.

Embolisasi endovaskular sinar-X yang mengarah ke arteri AVM juga berlaku pada cara-cara untuk menghilangkan AVM serebral. Hal ini dimungkinkan ketika tersedia kapal terkemuka untuk kateterisasi. Embolisasi dilakukan secara bertahap, dan volumenya tergantung pada struktur vaskular AVM. Embolisasi lengkap hanya dapat dicapai pada 30% pasien. Embolisasi subtotal diperoleh dalam 30% lainnya. Dalam kasus lain, embolisasi hanya dapat sebagian.

Kombinasi pengobatan AVM langkah demi langkah terdiri atas penggunaan bertahap beberapa metode yang tercantum di atas. Misalnya, dalam kasus embolisasi AVM yang tidak lengkap, langkah selanjutnya adalah eksisi transkranial dari bagian yang tersisa. Dalam kasus di mana penghapusan lengkap AVM gagal, perawatan radiosurgical juga diterapkan. Pendekatan multimodal untuk pengobatan malformasi vaskular serebral telah menunjukkan dirinya sebagai yang paling efektif dan dibenarkan untuk AVM berukuran besar.

Mengapa malformasi arteriovena? 5 fakta penting tentang patologi ini

Setelah hidup selama beberapa tahun, banyak orang bahkan tidak berpikir bahwa mereka memiliki penyakit, karena itu hidup mereka dapat berakhir dalam beberapa menit. Malformasi arteriovenosa merujuk secara khusus pada patologi ini.

Apa itu

Malformasi arteriovenosa (AVM) lebih sering merupakan kombinasi arteri, vena, dan pembuluh darah yang lebih kecil dan bawaan, yang terjalin secara acak satu sama lain, yang menyebabkan gangguan sirkulasi darah pada organ yang terkena. Vena dan arteri berbentuk "kusut" pembuluh darah tertentu. Mereka terhubung satu sama lain oleh semacam pirau atau fistula. Pusat bejana interlacing disebut inti malformasi.

Untungnya, itu sangat jarang, sekitar 1 - 2 orang per 100.000 penduduk. Jumlah terbesar terdaftar di Skotlandia. Ada malformasi pada 16 - 17 orang per 100 ribu penduduk.

5 fakta penting tentang malformasi arteriovenosa

1. Gejala pertama penyakit biasanya muncul antara usia 35 dan 40 tahun.
2. Lebih sering itu mempengaruhi perwakilan dari seks yang lebih kuat, tetapi terjadi pada pria dan wanita, dan pada usia berapa pun.
3. Malformasi arteriovenosa otak yang paling sering terdeteksi.
4. Pada orang dengan malformasi yang didiagnosis, berbagai patologi vaskular lain juga terdeteksi, yang secara signifikan mempersulit perawatan pasien. Pada 20-40%, aneurisma (tonjolan dinding spesifik) dari berbagai pembuluh ditemukan.
5. Komplikasi yang paling sering dan mengerikan adalah pendarahan di otak. Setiap tahun risiko kejadiannya meningkat 5 - 7%.

Mengapa ini terjadi?

Untuk waktu yang lama, masalah kerentanan genetik terhadap patologi ini telah dibahas, tetapi tidak ada bukti yang dapat dipercaya yang ditemukan. Ini adalah penyakit bawaan. Proses pelanggaran pembuluh darah yang menyebabkan patologi ini, terjadi pada bulan pertama atau kedua pembentukan janin dalam kandungan. Saat ini, faktor-faktor predisposisi mempertimbangkan:

• penggunaan obat-obatan yang tidak terkontrol, terutama yang mempengaruhi janin (dengan efek teratogenik);
• penyakit masa lalu yang terjadi selama trimester pertama kehamilan, yang bersifat virus atau bakteri;
• penyakit rubella selama kehamilan;
• merokok dan minum alkohol selama kehamilan. Tidak semua gadis, bahkan "dalam posisi", melepaskan kebiasaan ini;
• radiasi pengion;
• patologi rahim;
• keracunan parah oleh bahan kimia atau zat beracun lainnya;
• cedera intrauterin janin;
• eksaserbasi patologi kronis pada wanita hamil (diabetes mellitus, glomerulonefritis, asma bronkial, dll.)

Akibatnya, ikatan pembuluh darah tidak terhubung dengan benar, terjalin dan terjadi malformasi arteri-vena. Ketika membentuknya ke ukuran yang cukup besar, curah jantung meningkat, dinding-dinding pembuluh darah hipertrofi (peningkatan kompensasi), dan pembentukannya mengambil gambar "tumor" berdenyut besar.

Di mana malformasi dapat ditemukan dan bagaimana manifestasinya?

Malformasi arteriovenosa dapat terjadi pada:

• otak;
• sumsum tulang belakang;
• organ internal.

Malformasi vaskular otak memanifestasikan dirinya tergantung pada lokasi lesi:

1. Kerusakan pada lobus frontal dimanifestasikan oleh ketidakmampuan berbicara, penurunan kemampuan intelektual, sakit kepala, penurunan kemampuan untuk bekerja, jarang menarik bibir dengan "tabung", kejang kejang.
2. Dengan kekalahan otak kecil, ada pelanggaran koordinasi gerakan, hipotensi otot (kelemahan), nistagmus horizontal (gerakan mata tidak sadar), jatuh dengan berjalan normal, ketidakstabilan dalam posisi Romberg (berdiri, meregangkan tangan ke depan dan menutup mata).
3. Dengan keterlibatan dalam proses patologis lobus temporal, sakit kepala parah terjadi, kemunduran persepsi bicara (pasien mendengar dengan baik, tetapi mereka tidak memahami esensi dari apa yang dikatakan), denyut di daerah temporal, kejang kejang, pengurangan bidang visual.
4. Jika malformasi arteri-vena terjadi di dasar otak, maka itu dimanifestasikan: strabismus, kebutaan tunggal atau bilateral, kelumpuhan (kehilangan gerakan total) dari ekstremitas bawah atau atas. Pergerakan bola mata terganggu.

Dengan cedera tulang belakang, gejala-gejala berikut terjadi:

• pada pengaturan yang dangkal pembentukan pulsing yang diekspresikan dicatat;
• rasa sakit di tulang belakang, terutama di daerah toraks atau lumbar, dapat menjalar (memberikan) ke ekstremitas toraks, ekstremitas atas dan bawah;
• berkurangnya tonus otot;
• lengan atau kaki mengejang kejang;
• kemungkinan pelanggaran aktivitas fungsional organ di panggul. Ini dimanifestasikan dalam kasus inkontinensia feses atau urin yang parah;
• meningkatkan kelelahan, terutama saat berjalan atau aktivitas fisik.

Dari organ internal, malformasi arteriovenosa dapat terjadi antara aorta dan batang paru-paru (dua pembuluh besar yang muncul dari otot jantung) - saluran arteri terbuka (Botallov) (penyakit jantung putih). Kondisi ini dapat memicu penyakit kromosom, misalnya, sindrom Down; rubella ditransfer oleh ibu saat melahirkan; prematuritas bayi. Biasanya, itu tumbuh tidak lebih dari delapan minggu, dalam kasus yang jarang terjadi hingga lima belas. Kondisi ini memanifestasikan dirinya:

• meningkatkan ukuran otot jantung;
• nafas pendek;
• "Bunyi mesin", yang dapat didengar di ruang interkostal kedua atau ketiga;
• peningkatan denyut jantung (takikardia);
• pertumbuhan dan perkembangan anak yang lambat;
• sianosis kulit;
• pada kasus yang parah, pembengkakan pada ekstremitas atas atau bawah, hemoptisis, gangguan fungsi jantung, kesulitan bernafas. Henti jantung spontan dapat terjadi.

Malformasi arteri yang timbul di ginjal dimanifestasikan:

• rasa sakit di daerah pinggang di satu atau kedua sisi;
• hematuria (penampilan darah dalam urin);
• peningkatan angka tekanan darah, kurang bisa diperbaiki dengan obat antihipertensi.

Dengan kerusakan hati, yang terjadi sangat jarang, tidak mungkin untuk mendeteksi gejala spesifik. Mereka terjadi hanya dengan perdarahan bersamaan. Ada pucat pada kulit, kelemahan, pingsan (sinkopal), pusing, tinja dapat berubah menjadi hitam (melena), dalam kasus yang parah tekanan darah turun.

Jika malformasi vaskuler mempengaruhi paru-paru, maka ia memanifestasikan dirinya:

• sakit kepala;
• perdarahan paru pada 10-15% kasus;
• peningkatan jumlah karbon dioksida dalam darah;
• peningkatan kecenderungan trombosis.

Apa saja tipenya?

Pertama-tama, malformasi dibedakan berdasarkan ukuran:

• mikrometer hingga satu sentimeter;
• ukuran kecil - hingga dua;
• menengah - hingga empat;
• besar - hingga enam;
• raksasa - lebih dari enam.

Tergantung pada ukuran malformasi arteriovenosa, perawatan bedah yang tepat dipilih.

Malformasi pembuluh otak adalah:

• dalam - terletak di bagasi, ganglia subkortikal, ventrikel;
• dangkal - di korteks atau materi putih otak;
• intradural - dalam cangkang padat.

Menurut jenis:

• bentuk hemoragik. Dimanifestasikan oleh perdarahan ke dalam substansi otak karena peningkatan tekanan, karena gangguan sirkulasi darah, dinding pembuluh darah menipis, dan pecahnya mereka mengikuti;
• lamban Tidak ada perdarahan, tetapi secara bertahap meningkatkan volume malformasi, meremas berbagai bagian otak dengan berbagai gejala neurologis yang khas.

AVM di sumsum tulang belakang dapat terletak di membran tulang belakang, langsung di otak itu sendiri atau di permukaan depan dan belakangnya. Menurut struktur dibedakan:

• Tipe I Bundel itu mengandung dua arteri hipertrofik dan vena terluar;
• II - kusut dengan arteri yang berbelit-belit yang terjalin dengan vena;
• III - dibentuk oleh kapal imatur berukuran besar;
• IV - tanpa kapal kecil.

Tergantung pada lesi vaskular:

• arteri (7-8% kasus);
• arteriovenous cavernous (sekitar 10 - 12%);
• fistulosis (4-5%);
• rasemik (hingga 70%);
• vena (9 - 11%).

Bagaimana cara mengidentifikasi malformasi arteriovenosa?

Diagnostik dimulai dengan:

• penentuan status neurologis yang cermat;
• pengukuran tekanan darah;
• penilaian kulit dan gaya berjalan;
• keluhan pasien;
• survei tentang perjalanan kehamilan.

Orang dengan patologi ini menunjukkan:

• Ultrasonografi Doppler. Memungkinkan Anda menilai struktur pembuluh darah dan arteri, sirkulasi darah di dalamnya;
• angiografi radiografi. Untuk visualisasi kapal, agen kontras disuntikkan, yang "menyoroti" mereka;
• angiografi komputer. Dengannya, Anda dapat membuat ulang gambar 3D kapal manusia;
• angiografi resonansi magnetik. Metode presisi tinggi untuk penentuan malformasi arteri memungkinkan untuk mengevaluasi bentuk, struktur, sirkulasi darah pada pembuluh yang rusak;
• USG jantung. Untuk diagnosis saluran arteri terbuka. Anda juga dapat memperkirakan fraksi ejeksi, jika lebih dari 70%, maka ini secara tidak langsung memungkinkan Anda untuk menilai keberadaan malformasi.

Perawatan

AVM tidak berlaku untuk penyakit yang sembuh sendiri. Dengan lokasi malformasi vaskular pada struktur permukaan otak, dimungkinkan untuk menggunakan:

• intervensi bedah. Pemulihan yang berhasil dimungkinkan dengan volume pendidikan tidak melebihi 300 sentimeter kubik;
• embolisasi. Esensi dari metode ini terdiri dari pengantar ke pembuluh yang terkena zat khusus (polivinil alkohol kopolimer), yang mencegah sirkulasi darah pada malformasi arteri. Sangat jarang, dengan metode ini, itu sepenuhnya sembuh. Pada dasarnya, ukuran AVM berkurang menjadi 70 - 80% volume, yang secara signifikan mengurangi kemungkinan perdarahan;
• radiosurgery. Metode pengobatan patologi terbaru ini, yang saat ini sedang berhasil diterapkan. Dengan ukuran pendidikan kurang dari tiga sentimeter, malformasi menghilang pada 90% kasus.

Anda dapat menggunakan kombinasi metode di atas untuk hasil yang lebih baik.

Dengan pengaturan malformasi arteriovenosa yang dalam, prognosisnya tetap tidak menguntungkan, karena dokter bahkan tidak dapat mendekati pendidikan.

Dengan pembentukan malformasi vaskular di organ internal terpaksa operasi dan eksisi. Dalam banyak kasus, prognosisnya baik.

Apa itu malformasi arteriovenous yang berbahaya?

Ini adalah penyakit yang sangat berbahaya dan berbahaya, sehingga komplikasinya selalu mendadak dan cenderung menyebabkan kematian atau cacat. Ada:

• perdarahan intracerebral, intraventricular dan subarachnoidal (ke dalam rongga antara arachnoid dan selubung lunak). Ini terjadi pada 55 - 65% kasus. Gejalanya mirip dengan gambaran stroke: mati rasa pada ekstremitas, bicara sulit, penglihatan kabur dan koordinasi, kemunculan tiba-tiba sakit kepala parah;
• kejang epilepsi pada sekitar 25-40% kasus;
• pelanggaran suplai darah yang cukup ke otak menyebabkan kepunahan bagian penting dari neuron dan, akibatnya, ini mengarah pada penurunan kemampuan bicara, kemampuan intelektual, dalam beberapa kasus menjadi paresis atau kelumpuhan berbagai bagian tubuh.

Malformasi arteri organ interna jarang rumit, mereka lebih khas dari perjalanan penyakit tanpa gejala.

Kesimpulan

Sayangnya, tidak ada yang diasuransikan terhadap terjadinya penyakit ini, dan tidak ada langkah pencegahan yang dikembangkan. Satu-satunya hal yang disarankan para ahli adalah menghindari berbagai jenis cedera, terutama area kepala.

Apa esensi dan bahaya malformasi arteriovenosa

Malformasi arteri (AVM) adalah jalinan kompleks arteri dan vena abnormal yang terhubung satu sama lain melalui satu atau lebih senyawa yang disebut fistula atau pirau. Interlacing ini disebut inti dari malformasi. Biasanya, darah dalam sistem arteri berada di bawah tekanan tinggi. Kemudian, saat melewati kapiler ke sistem vena, ada penurunan lambat dalam tekanan darah. Ketika tempat tidur kapiler AVM hilang, darah dari arteri langsung masuk ke sistem vena.

Dalam kebanyakan kasus, ada aliran darah yang kuat melalui inti malformasi, tetapi tidak diketahui apa penyebabnya. Menurut salah satu hipotesis, darah dari arteri masuk ke sistem vena karena perbedaan tekanan. Ketika darah arteri melewati AVM, kapiler yang memberi makan jaringan tidak menerima volume darah yang diperlukan.

Seiring waktu, aliran darah yang intens melalui inti malformasi mengarah ke perluasan arteri dan vena yang bersentuhan (dilatasi). Ini melemahkan pembuluh darah, membuatnya mudah pecah dan berdarah. Arteri memasok menjadi rentan terhadap aneurisma, yang akhirnya dapat menyebabkan pecahnya dan pendarahan ke otak.

Jenis malformasi arteriovenosa

Fakta penting tentang AVM:

1. Penyakit ini menyerang otak, sumsum tulang belakang, paru-paru, ginjal, dan kulit. Kerusakan otak paling umum.
2. Rasio antara malformasi dan aneurisma berfluktuasi sekitar 1:10.
3. Sebagian besar pasien dengan penyakit ini berusia antara 20 dan 60 tahun, dan usia rata-rata adalah sekitar 35-40 tahun.
4. Insiden penyakit ini hampir sama pada pria dan wanita.
5. Kelainan lain dari sistem peredaran darah mungkin hadir pada pasien dengan malformasi, yang dapat mempersulit perawatan. Sekitar 10-58% pasien memiliki berbagai jenis aneurisma.

Bahaya penyakit

Probabilitas kematian rata-rata adalah 10-15%, dan kerusakan permanen akibat perdarahan tercatat pada 20-30%. Dengan setiap perdarahan di otak, jaringan saraf normal rusak. Akibatnya, fungsi otak terganggu, yang mungkin bersifat sementara atau permanen. Ada yang melemah atau lumpuh pada lengan atau kaki, gangguan bicara, penglihatan atau ingatan. Tingkat kerusakan otak tergantung pada volume darah yang bocor dari AVM.

AVM dapat menyebabkan pecahnya pembuluh di otak

Dimensi AVM mempengaruhi sifat penyakit. AVM kecil sering menyebabkan perdarahan dibandingkan dengan AVM besar. Ketika hematoma AVM kecil ditandai dengan ukuran yang lebih besar. Namun, masih belum jelas apakah ukuran AVM merupakan faktor risiko yang signifikan. Pengobatan AVM terutama ditujukan untuk mencegah perdarahan baru. Pada penyakit ini, struktur pembuluh darah berbeda dari yang normal. Kain yang mengelilingi AVM adalah jaringan parut atau berserat.

Lokalisasi penyakit

AVM dapat terjadi di otak, sumsum tulang belakang, paru-paru, ginjal dan kulit. Kerusakan paling umum pada otak, yang dapat dilokalisasi di salah satu departemennya. Dalam kasus lokalisasi malformasi pada dura mater, penyakit ini disebut fistula arteriovenosa dural. Di sumsum tulang belakang, AVM biasanya terletak di tingkat daerah toraks dan di bawah.

Skema jalinan patologis pembuluh di malformasi arteri

Diyakini bahwa AVM adalah penyakit bawaan yang dihasilkan dari kelainan perkembangan pada tahap embrionik, ketika pembentukan pembuluh darah terjadi. Namun, ini belum dapat dipastikan, dan malformasi juga dapat terjadi setelah lahir. Biasanya AVM berkembang secara independen dari penyakit lain, tetapi dapat disebabkan oleh telangiectasia hemoragik herediter.

Gejala

Pada sekitar 50% kasus, gejala malformasi dimanifestasikan oleh pendarahan tiba-tiba di otak, yaitu stroke. Komplikasi potensial lainnya termasuk kejang epilepsi, sakit kepala, gerakan, gangguan bicara dan penglihatan. Komplikasi ini dapat menyertai pendarahan otak atau melanjutkan secara independen.

Pendarahan otak

Gejala perdarahan tergantung pada lokasi malformasi, serta pada jumlah perdarahan. Gejala-gejala ini mungkin termasuk:

• tiba-tiba sakit kepala parah, mual dan muntah;
• kejang epilepsi;
• kehilangan kesadaran;
• gangguan bicara, mati rasa, kesemutan, kelemahan otot-otot anggota gerak, gangguan penglihatan.

Perdarahan terjadi karena melemahnya pembuluh darah karena aliran darah arteri shunting langsung ke pembuluh darah melalui AVM. Konsekuensi pendarahan neurologis jangka pendek dan jangka panjang tergantung pada volume darah yang bocor dan lokalisasi perdarahan. Beberapa faktor yang bertanggung jawab untuk perdarahan spontan tanpa pengobatan atau sebelum penggunaannya termasuk:

• riwayat pendarahan otak;
• adanya perdarahan sebelumnya;
• arteri makan aneurisma.

Kejang epilepsi

Kejang epilepsi yang tidak disebabkan oleh perdarahan hadir pada 16-53% pasien sebagai gejala awal. Jenis-jenis kejang berikut dicatat:

1. Kejang umum, menutupi seluruh tubuh dan disertai dengan hilangnya kesadaran. Jenis ini paling khas dengan AVM frontal.
2. Kejang epilepsi fokal dan kontraksi otot yang tidak disengaja tergantung pada lokasi AVM di otak. Dalam hal ini, biasanya tidak ada kehilangan kesadaran. Jenis kejang epilepsi ini paling sering terjadi pada malformasi parietal.

Kejang epilepsi terjadi selama ledakan singkat aktivitas listrik di bagian otak tertentu atau di seluruh otak. Dipercayai bahwa jaringan parut yang ada di dalam pembuluh darah abnormal atau di sekitarnya mengganggu aktivitas listrik normal otak.

Sakit kepala

Sakit kepala adalah gejala yang memungkinkan untuk mendiagnosis AVM pada 7-48% pasien. Sakit kepala ini biasanya tidak memiliki karakteristik yang khas, seperti frekuensi, durasi, atau tingkat keparahan. Peran AVM dalam terjadinya sakit kepala ini juga tidak diklarifikasi.

Gejalanya menyerupai pendarahan otak

Gangguan neurologis fokal tanpa tanda-tanda perdarahan dicatat pada 1-40% pasien. Biasanya, gejala-gejala ini dikaitkan dengan pengalihan aliran darah melalui AVM dan pasokan darah ke otak yang tidak mencukupi. Namun, tidak ada alasan bagus untuk menganggap fenomena ini sebagai mekanisme yang penting secara klinis.

Menurut hipotesis lain, pembuluh darah abnormal yang membentuk inti dari malformasi, berdenyut dan memberi tekanan pada bagian otak yang berdekatan. Dalam satu penelitian, ditunjukkan bahwa 66% pasien dengan malformasi mengalami kesulitan dengan asimilasi informasi, yang mengarah pada ide kerusakan otak bahkan sebelum perkembangan tanda-tanda klinis dari kondisi patologis ini.

Fitur penyakit pada anak-anak

Karena fakta bahwa malformasi paling sering bawaan, penyakit ini terjadi pada anak-anak. Meskipun sebagian besar diagnosis penyakit ini pada anak-anak dibuat pada usia sekolah, gejalanya bahkan mungkin muncul pada hari-hari pertama kehidupan.

Pada orang dewasa dan anak-anak, malformasi arteri-manifes dimanifestasikan oleh perdarahan di otak, kejang, sakit kepala, dan gangguan neurologis fokal.

Malformasi luas pada bayi baru lahir dapat menyebabkan gagal jantung kongestif. Ini mengarah pada perkembangan kegagalan pernapasan pada bayi baru lahir ini. Ini paling sering diamati pada anak-anak dengan tipe spesifik AVM - kelainan vena vena. Untuk alasan yang tidak diketahui, malformasi pada anak-anak sering menyebabkan pendarahan otak. Ciri-ciri dinamika interanual dari kerentanan anak-anak terhadap pendarahan di otak mirip dengan yang terjadi pada orang dewasa.

Fitur penyakit pada wanita hamil

Stroke hemoragik dan perdarahan subaraknoid akibat AVM adalah komplikasi kehamilan yang jarang. Selama kehamilan, perdarahan subaraknoid terjadi pada sekitar satu kasus per seribu, yaitu 5 kali lebih banyak dibandingkan pada wanita yang tidak hamil. Stroke hemoragik pada wanita hamil di 77% kasus disebabkan oleh aneurisma dan hanya 23% oleh malformasi.

Diagnostik

Pada banyak orang, penyakit ini tidak menunjukkan gejala dan terkadang seumur hidup. Ada risiko pendarahan bahkan tanpa adanya gejala. Pemeriksaan untuk malformasi dilakukan dengan gejala yang sesuai atau pada individu dari keluarga dengan telangiectasia hemoragik herediter.

Jika AVM dicurigai, serangkaian pemeriksaan diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan mengembangkan pengobatan terbaik. Pemeriksaan berikut dilakukan:

• computed tomography;
• pencitraan resonansi magnetik;
• angiogram.

Computed tomography adalah pemeriksaan tercepat dan paling murah, tetapi itu bukan yang paling efektif. Namun, computed tomography sangat cocok untuk mendeteksi perdarahan. Pencitraan resonansi magnetik lebih efektif untuk mendeteksi AVM dan menilai tingkat keparahan penyakit. Jika suatu penyakit terdeteksi, dilakukan angiogram. Ini adalah pemeriksaan yang lebih invasif dan mahal, tetapi paling akurat memungkinkan untuk menilai kondisi pasien.

Terapi

Perawatan utamanya ditujukan untuk mencegah pendarahan baru. Opsi perawatan utama adalah sebagai berikut:

• pembedahan (reseksi mikro) untuk menghilangkan malformasi dari otak;
• radiosurgery (terapi radiasi stereotactic) dengan memfokuskan banyak sinar pada AVM untuk menebalkan pembuluh darah dan “mengunci” malformasi;
• Embolisasi (bedah endovaskular) adalah prosedur di mana satu atau beberapa pembuluh darah yang memasok darah ke malformasi tersumbat. Jenis perawatan ini biasanya digunakan dalam kombinasi dengan reseksi mikro atau bedah mikro;
• pengobatan konservatif - pemantauan malformasi, di mana tujuan utamanya adalah pengobatan simtomatik.

Rencana perawatan dapat mencakup kombinasi opsi perawatan di atas. Suatu pendekatan yang meminimalkan risiko dan meningkatkan kualitas hidup pasien dipilih. Reseksi mikroba adalah metode perawatan yang paling invasif, tetapi kemungkinan penghapusan malformasi dengan itu paling tinggi. Penggunaan yang memadai dari metode gabungan diagnosis dan pengobatan meminimalkan tingkat intervensi dan mengurangi risiko komplikasi pada penyakit ini.