Dokter Jantung - situs tentang penyakit jantung dan pembuluh darah

Tetrad Fallot adalah cacat sianosis yang paling umum pada anak-anak yang tidak dioperasikan yang lebih tua dari satu tahun. Keempat komponen Fallot's tetrad adalah obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, defek septum ventrikel, hipertrofi ventrikel kanan, dan dextroposisi aorta (lihat Gambar 1 dan 2). Morfologi dan, akibatnya, hemodinamik dan manifestasi klinis dari cacat ini sangat beragam.

Embriologi dan morfologi

Di jantung cacat adalah perpindahan bagian infundibular dari septum interventrikular ke depan dan ke atas relatif terhadap bagian trabekulernya. Pada saat yang sama, batang arteri yang sama terbagi tidak rata: bagian aorta lebih lebar, dan paru - sudah. Pemindahan bagian infundibular dari septum interventrikular dan hipertrofi sekunder dari saluran keluar ventrikel kanan mengarah ke obstruksi yang terakhir (Gbr. 1). Selain itu, sering ada stenosis katup pulmonal, serta hipoplasia cincin dan arteri pulmonalisnya.

Gambar 1. Fallot Tetrad, pemeriksaan sinar-X jantung. Saat membandingkan ventrikel kanan, halangan nyata pada saluran keluar ventrikel kanan (panah) dan pengisian aorta awal terlihat. AO - aorta; LPA - arteri pulmonalis kiri; RA - batang paru; RV - tali otot parietal; RPA - arteri pulmonalis kanan; RV - ventrikel kanan; SB - ketegangan otot septum.

Gambar 2. Tetrad Fallot dengan atresia paru, pemeriksaan radiopak jantung dalam proyeksi miring. Cacat septum ventrikel yang besar masuk ke aorta, yang duduk di samping partisi. Tanda panah menunjukkan atresia dari saluran keluar ventrikel kanan. AO - aorta; LV - ventrikel kiri; RV - ventrikel kanan; VSD - defek septum ventrikel.

Bentuk yang paling parah dari penyakit ini adalah tetot Fallot dengan atresia paru, di mana biasanya ada atresia bagian distal dari saluran keluar ventrikel kanan dan katup arteri pulmonalis (Gambar 2) dan hipoplasia parah atau atresia dari arteri paru-paru dan paru. Sebagian besar paru-paru pada saat yang sama menerima darah dari aorto-lung collateral. Cacat septum interventrikular biasanya besar, perimembran, dengan cengkeraman bagian infundibular, terletak di dekat aorta dan katup trikuspid. Aorta berada di atas septum interventrikular, perpindahannya ke kanan dapat diekspresikan dalam berbagai derajat. Lengkungan aorta sisi kanan ditemukan pada 25% pasien. Pada busur sisi kanan aorta, penghapusan bagian kromosom 22 sangat umum, yang dideteksi oleh hibridisasi in situ fluorescent. Dengan penghapusan ini, tetrad Fallot dapat dikombinasikan dengan hipoplasia timus dan kelenjar paratiroid (sindrom Di Georges) atau kelainan kerangka wajah dan sumbing langit-langit keras (sindrom sepeda-kardiofasial).

Hemodinamik

Karena terhalangnya saluran keluar ventrikel kanan, bagian dari aliran balik vena sistemik melalui defek septum ventrikel memasuki aorta, yang mengarah ke sianosis. Tekanan arteri pulmonalis dan aliran darah paru berkurang. Manifestasi klinis ditentukan oleh nilai aliran darah paru, yang, pada gilirannya, tergantung pada tingkat obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, rasio resistensi pembuluh darah paru dan OPSS dan jumlah perdarahan dari kiri ke kanan melalui arteri bronkial dan, jarang, saluran arteri terbuka.

Karena defek septum ventrikel yang besar, tekanan sistolik di ventrikel kanan dengan tetrad Fallot sama dengan di ventrikel kiri dan aorta; secara umum, kurva tekanan di ventrikel kanan dan kiri dengan tetrad Fallot sangat mirip. Dalam kasus yang jarang terjadi, defek septum interventrikular bersifat restriktif karena ukuran defek itu sendiri yang kecil atau selebaran katup trikuspid yang melekat padanya. Dalam hal ini, tekanan di ventrikel kanan menjadi lebih tinggi daripada di sebelah kiri.

Krisis sianotik pada tetrad Fallot, yang merupakan episode peningkatan tajam dispnea dan sianosis, mencerminkan penurunan akut dalam aliran darah paru. Krisis ini dapat terjadi bahkan tanpa adanya sianosis saja. Faktor-faktor yang memicu krisis bervariasi: tangisan yang berkepanjangan dapat mengurangi aliran darah paru-paru karena memperpanjang napas; penurunan preload ventrikel kanan dan pengurangan OPSS, dan, akibatnya, peningkatan debit dari kanan ke kiri dan penurunan aliran darah paru dapat terjadi dalam tidur, selama demam atau sebagai akibat dari penyebab lain yang mengubah tonus pembuluh darah; selain itu, aliran darah paru dapat menurun dengan penurunan saluran keluar ventrikel kanan, tetapi apakah ini benar-benar terjadi tidak diketahui.

Manifestasi klinis

Tingkat keparahan manifestasi tergantung pada tingkat obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, tetapi sianosis dan sesak napas hampir selalu ada. Saat lahir, sianosis mungkin tidak, karena aliran darah paru dipertahankan oleh saluran arteri terbuka; selain itu, sianosis tidak ada, jika pada saat lahir penyumbatan saluran keluar ventrikel kanan tidak parah. Ketika ada halangan pada saluran keluar ventrikel kanan dan karakteristik defek septum ventrikel tetrad Fallot, tetapi tidak ada keluarnya darah dari kanan ke kiri dan, akibatnya, sianosis, Fallo tetrade pucat. Krisis sianotik dapat terjadi baik secara spontan maupun setelah makan pagi atau menangis berkepanjangan. Mereka bisa sangat pendek dan lulus tanpa konsekuensi; Namun, setelah krisis, kebodohan, kelesuan, kelelahan parah dan kantuk adalah mungkin; dalam kasus yang jarang terjadi ada kehilangan kesadaran, kejang-kejang, dan bahkan kematian terjadi. Pada sepertiga kasus, krisis sianosis dimulai sedini usia 4-5 bulan, dan oleh karena itu koreksi bedah cacat biasanya dilakukan pada bulan-bulan pertama kehidupan. Karena itu, dewasa ini dokter anak jarang melihat krisis sianosis. Dalam kasus-kasus yang jarang terjadi ketika operasi tidak dilakukan, anak kurang bisa mentolerir olahraga, semakin jelas sianosis. Anak kecil dengan sianosis berat setelah aktivitas fisik sering mengambil posisi jongkok yang khas. Ini mengarah pada peningkatan SaO.₂, mungkin karena peningkatan OPSS. Akhirnya, kadang-kadang pada masa kanak-kanak tidak ada sianosis sama sekali (bentuk pucat Fallot's tetrad), tetapi muncul saat berolahraga pada usia yang lebih tua. Kadang-kadang, bahkan dengan bentuk tetrad Fallot yang pucat, perkembangan sianosis yang sangat cepat terjadi. Dalam kasus-kasus langka di mana anak tidak dioperasi, komplikasi yang terlambat dapat terjadi, seperti abses otak, trombosis serebral dengan hemiplegia, dan endokarditis infektif. Pertumbuhan dan keterlambatan perkembangan tergantung pada keparahan sianosis. Endokarditis infektif paling sering berkembang setelah pembebanan anastomosis antara sirkulasi mayor dan minor tanpa koreksi radikal dari defek. Dalam kasus intervensi gigi, otorhinolaryngological, thoracic, abdominal, urologis dan ginekologis, profilaksis antibiotik dilakukan.

Ketika pemeriksaan fisik dari bagian bawah tepi kiri sternum ditentukan impuls jantung. Getaran sistolik biasanya tidak, karena pelepasan melalui defek septum ventrikel diarahkan dari kanan ke kiri. Nada jantung pertama keras, terutama dari bawah di tepi kiri sternum. Kadang-kadang ada nada pengusiran sistolik awal yang terjadi di aorta dan paling baik didengar di tepi kiri sternum dan di puncak. Nada unsplit II yang keras (karena tidak adanya komponen paru) paling baik didengar dari bawah ujung kiri tulang dada. Jika komponen paru dari nada kedua masih terdengar (di atas tepi kiri sternum), itu melemah dan tertunda. Dengan obstruksi moderat pada saluran keluar ventrikel kanan, murmur kasar berbentuk spindel atau seperti pita muncul, paling baik terdengar di tengah atau di bawah tepi kiri sternum. Itu dimulai segera setelah nada I dan berakhir sesaat sebelum nada II; sebagai aturan, semakin sulit halangannya, semakin pendek kebisingannya. Dengan obstruksi ekstrem saluran keluar ventrikel kanan atau atresia arteri pulmonalis, serta pada puncak krisis sianosis, suara mungkin hilang atau menjadi sangat pendek dan hening. Di atas dinding dada anterior dan di atas dinding dada posterior dapat didengar suara vaskular yang tenang timbul di arteri bronkial yang membesar, terutama dengan atresia paru. Jarang, di tepi kiri sternum, suara duktus arteri terbuka yang konstan dapat terdengar.

Diagnostik

Rontgen dada

Bayangan jantung tidak membesar, pola pembuluh darah paru berkurang, karena aliran darah paru berkurang (Gbr. 3). Karena hipoplasia saluran keluar ventrikel kanan dan batang paru, bagian atas kontur kiri bayangan jantung menjadi tidak cembung, seperti biasa, tetapi cekung. Kadang-kadang bayangan jantung, terutama dengan atresia arteri pulmonalis, dapat menyerupai sandal kayu. Aorta asendens berdilatasi. Dalam 25% kasus, Anda dapat melihat lengkungan aorta sisi kanan, yang dapat dikenali oleh cekungan kanan daripada kiri, seperti biasa, dari kontur trakea. Bayangan vena cava superior dapat dicampur ke kanan.

Gambar 3. Tetrad, radiograf dada Fallot. Tanda panah menunjukkan lengkungan aorta sisi kanan, garis putus-putus menunjukkan kesesuaian kontur kanan trakea (lihat teks).

Dengan perluasan yang jelas dari arteri bronkial, melakukan aliran darah kolateral, mungkin ada bayangan pembuluh darah kecil di seluruh bidang paru-paru. Pemiskinan yang parah dari pola vaskular paru di sebelah kiri dapat mengindikasikan stenosis atau atresia arteri pulmonalis kiri.

Sumbu listrik jantung ditolak ke kanan, ada tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan. Namun, pada bayi baru lahir, kadang-kadang sulit untuk membedakan hipertrofi patologis ventrikel kanan dari yang fisiologis. Dengan bentuk tetrad Fallo yang pucat, pada awalnya mungkin ada hipertrofi kedua ventrikel, tetapi kemudian, bersamaan dengan perkembangan sianosis, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan mulai mendominasi.

Ekokardiografi

Anda dapat melihat akar aorta yang diperluas, yang terletak tepat di atas defek septum ventrikel yang besar (Gbr. 14.9); ada obstruksi yang jelas pada saluran keluar ventrikel kanan, stenosis katup arteri pulmonalis dan hipoplasia atau penyempitan batang pulmonalis dan arteri pulmonalis kiri.

Gambar 4. Fallot Tetrad, EchoCG dari akses parasternal, sumbu panjang ventrikel kiri. Aorta yang terlihat, berangkat dari kedua ventrikel. Ao - aorta; Cacat septum ventrikel-D; LA - atrium kiri; LV - ventrikel kiri; RV - ventrikel kanan; septum - septum interventrikular.

Dalam sebuah studi Doppler, tingkat keparahan obstruksi dinilai, aliran darah turbulen sistolik terlihat di batang paru-paru. Dengan atresia arteri pulmonalis, aliran darah distal ke saluran keluar ventrikel kanan tidak terdeteksi, namun, aliran darah turbulen sistolik dan diastolik ditemukan di arteri pulmonalis karena duktus arteri terbuka dan aorta pulmonal. Selain itu, dengan tetot Fallot, ada debit arteri koroner yang abnormal, yang dapat dideteksi dengan ekokardiografi. Arteri desendens anterior dapat menyimpang dari arteri koroner kanan dan menyeberangi saluran keluar ventrikel kanan. Hal ini sangat penting untuk dipertimbangkan ketika obstruksi parah pada saluran keluar ventrikel kanan, sehingga tidak merusak arteri koroner dengan infundibuloplasty.

Kateterisasi jantung

Dalam kebanyakan kasus, diagnosis dapat dilakukan dengan membandingkan data anamnesis, pemeriksaan fisik, rontgen dada, EKG, dan EchoCG secara hati-hati. Namun, kateterisasi jantung dengan pemeriksaan radiopak memberikan informasi morfologis dan hemodinamik tambahan. Kateterisasi jantung biasanya dilakukan dengan atresia dari arteri pulmonalis untuk memperjelas jalur suplai darah ke paru-paru (Gambar 5).

Gambar 5. Aortografi dengan tetrad Fallot dengan atresia katup paru. Pembuluh paru-paru diisi dari banyak aorto-pulmonary collateral dan saluran arteri terbuka. Pengisian retrograde dari batang paru terganggu pada tingkat katup paru atretik. LPA - arteri pulmonalis kiri; PV - katup paru; RPA - arteri pulmonalis kanan.

Cacat jantung bawaan menyerupai tetrad Fallot

Vices seperti pelepasan ganda dari arteri utama dari ventrikel kanan, ventrikel tunggal, transposisi sederhana dan terkoreksi dari arteri utama dengan defek septum interventrikular, ketika dikombinasikan dengan stenosis yang parah dari katup arteri pulmonalis atau obstruksi subvalvular pada saluran keluar dari ventrikel kanan, mungkin serupa dalam manifestasi klinis pada tetra Fallo.. Namun, ekokardiografi dengan studi Doppler memungkinkan untuk diagnosis banding.

Perawatan

Tetrad Fallot, seperti cacat jantung bawaan kompleks lainnya, hanya dapat diobati dengan pembedahan. Bayi baru lahir dengan sianosis yang jelas diberikan infus alprostadil. Koreksi cacat biasanya dilakukan pada usia 2-4 bulan. Perawatan obat diperlukan dalam kasus-kasus yang jarang terjadi di mana, untuk alasan apa pun, tidak ada koreksi bedah dari cacat yang telah dibuat. Perawatan ini terutama ditujukan untuk menghentikan krisis sianosis dan mencegah komplikasi dari pendarahan dari kanan ke kiri. Dalam kasus krisis sianosis, anak ditempatkan pada perut pada posisi lutut-toraks atau dipegang di lengannya, menekan kakinya ke perut. Untuk mengurangi dispnea dan sianosis, mereka memberikan oksigen, meskipun tidak terlalu efektif, karena aliran darah paru berkurang secara signifikan. Dalam kasus krisis yang panjang atau parah, morfin, 0,2 mg / kg, disuntikkan. Dalam kasus asidosis metabolik, natrium bikarbonat dimasukkan ke / dalam. Agen vasokonstriktor digunakan pada awal krisis atau ketika cara lain tidak efektif; Fenilefrin, 0,02 mg / kg IV / 0,1 mg / kg IM / kg, meningkatkan kongesti bulat dan dengan demikian meningkatkan aliran darah paru. Infus i / v kontinu yang diinginkan pada kecepatan 2-5 mg / kg / mnt. Pada bayi, krisis dianetik dapat diperburuk oleh anemia defisiensi besi; dalam hal ini, zat besi diresepkan sampai hematokrit mencapai 50-55%. Peningkatan lebih lanjut dalam hematokrit secara signifikan meningkatkan viskositas darah, yang meningkatkan risiko trombosis serebral. Setiap krisis sianotik merupakan indikasi mutlak untuk operasi, jadi sekarang dengan tetrad Fallot jarang diperlukan untuk mengobati anemia, kecuali mungkin segera sebelum operasi. Jika operasi tidak memungkinkan karena alasan tertentu, propranolol, 0,5-1 mg / kg per oral, dapat menurunkan frekuensi krisis setiap 6 jam.

Perawatan bedah dini diindikasikan untuk semua anak dengan notebook Fallot, bahkan dengan gejala tanpa gejala. Dengan tidak adanya atresia paru, koreksi radikal dari cacat mungkin terjadi pada bulan-bulan pertama kehidupan, dengan mortalitas perioperatif di tangan yang berpengalaman kurang dari 5%. Operasi ini terdiri dari menutup defek septum ventrikel, mengeluarkan sebagian dari saluran keluar ventrikel kanan dan, jika perlu, memperluas saluran keluar ventrikel kanan dan batang paru menggunakan patch. Dalam kebanyakan kasus, valvulolotomi dari katup arteri pulmonal dilakukan, tetapi cincin katup diperluas dengan tambalan hanya dengan penyempitan yang ekstrem. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa memasukkan tambalan meningkatkan frekuensi kegagalan katup arteri pulmonalis, yang selanjutnya sering membutuhkan transplantasi. Dalam kasus yang jarang terjadi, koreksi radikal tidak mungkin karena hipoplasia parah dari batang paru-paru dan arteri paru-paru; dalam hal ini, mereka memaksakan anastomosis antara sirkulasi mayor dan minor, atau melakukan infundibloplasti tanpa menutup defek septum ventrikel. Setelah ini, dilatasi balon dari arteri pulmonalis stenotik dilakukan dan operasi radikal selanjutnya dilakukan.

Koreksi radikal tetrad Fallo dengan atresia paru telah dilakukan lebih berhasil dalam beberapa tahun terakhir, tetapi risiko operasional tetap lebih tinggi, dan komplikasi yang terlambat terjadi lebih sering daripada dengan tetrad sederhana Fallo. Sebelum koreksi cacat itu sendiri, perlu untuk menghilangkan atresia katup arteri pulmonalis, batang paru dan arteri pulmonalis. Operasi ini dapat dilakukan secara bersamaan dan dalam beberapa tahap. Tingkat kelangsungan hidup sepuluh dan dua puluh tahun, yang tidak memperhitungkan mortalitas perioperatif dan awal rumah sakit, masing-masing sekitar 80 dan 65%, sedangkan dengan Fallot tetrad sederhana baik yang satu dan yang lain mencapai 95%.

Hasil koreksi tetrade sederhana Fallo sangat baik, pada 90% pasien hemodinamik normal bertahan lama, dan mereka tidak memerlukan operasi berulang. Keluarnya sedikit darah dari kiri ke kanan jarang terjadi, tetapi sisa obstruksi ringan atau sedang dari saluran keluar ventrikel kanan dan insufisiensi katup arteri pulmonalis cukup umum. Kadang-kadang operasi ini rumit oleh blok AV lengkap, dalam hal ini diperlukan ECS permanen. Pada 1-3% pasien dalam jangka panjang ada aritmia yang mengancam jiwa, khususnya takikardia ventrikel; mungkin, mereka dikaitkan dengan penampilan kontur masuk kembali eksitasi di sekitar bekas luka ventrikel kanan kiri setelah ventrikulotomi. Sekitar 1-2% pasien yang dioperasi tiba-tiba mati, yang mungkin juga disebabkan aritmia. Jika pasien setelah operasi mengeluh serangan pusing, pingsan, atau detak jantung, gangguan ritme harus dicurigai dan harus diperiksa.

Sastra
"Kardiologi Anak" ed. J. Hoffman, Moskow 2006

Penyakit jantung bawaan "Biru" dan metode untuk koreksi: Tetrad Fallot pada bayi baru lahir

Kombinasi dari empat cacat anatomi yang jelas dalam struktur jantung dan pembuluh darah memberikan dasar untuk mendiagnosis penyakit jantung bawaan bawaan Fallo.

Penyakit ini terdeteksi dan dideskripsikan oleh ahli patologi Perancis E.L. Fallo pada tahun 1888. Selama 100 tahun terakhir, dokter telah berhasil mencapai hasil yang baik dalam deteksi dini dan penghapusan cacat ini.

Apa itu: deskripsi dan kode menurut ICD-10

Tetrad Fallot adalah penyakit jantung bawaan yang sering didiagnosis pada bayi baru lahir. Kode untuk ICD-10 adalah Q21.3.

Tetrad Fallot terjadi pada 3% anak-anak, yang merupakan seperlima dari semua kelainan jantung bawaan yang terdeteksi. 30% dari semua keguguran dan kehamilan yang tidak berkembang berhubungan dengan tetrada Fallot pada janin, dan 7% bayi dengan patologi ini lahir mati.

Tetrad Fallo didiagnosis jika ada kombinasi empat cacat anatomi dalam struktur sistem kardiovaskular pada bayi baru lahir:

• Stenosis atau penyempitan arteri pulmonalis yang memanjang dari ventrikel kanan. Tujuan langsungnya adalah untuk membawa darah vena ke paru-paru. Jika ada penyempitan di mulut arteri pulmonalis, maka darah dari ventrikel jantung memasuki arteri dengan paksa. Hal ini menyebabkan peningkatan yang signifikan pada beban di jantung kanan. Dengan bertambahnya usia, stenosis meningkat - yaitu, cacat ini memiliki arah progresif.
• Cacat dalam bentuk lubang di septum interventrikular (VSD). Biasanya, ventrikel jantung dipisahkan oleh dinding kosong, yang memungkinkan Anda mempertahankan tekanan berbeda di dalamnya. Dengan tetrad Fallot, ada lumen di septum interventrikular dan oleh karena itu tekanan di kedua ventrikel disamakan. Pada saat yang sama, ventrikel kanan menyuntikkan darah tidak hanya ke arteri paru-paru, tetapi juga ke aorta.
• Dextraction atau perpindahan aorta. Biasanya, aorta ada di sisi kiri jantung. Dengan tetrad Fallot, itu bergeser ke kanan dan terletak tepat di atas pembukaan di septum interventrikular.
• Pembesaran ventrikel kanan jantung. Ini berkembang lagi, karena peningkatan beban di jantung kanan karena penyempitan arteri dan perpindahan aorta.

Dalam 20-40% kasus dengan tetot Fallot ada kelainan jantung yang bersamaan:

Tabel perbandingan triad, tetrad dan pentad of Fallot.

• stenosis katup arteri pulmonalis atau obstruksi bagian keluaran ventrikel kanan jantung;
• pembesaran ventrikel kanan jantung;
• DMPP.

• stenosis pada bagian keluaran ventrikel kanan;
• defek septum ventrikel subaorta;
• dextroposisi aorta;
• hipertrofi ventrikel kanan (tanda-tanda patologi pada EKG).

Hemodinamik

Ketika cacat berkembang, berikut kelainan hemodinamik berturut-turut:

• Karena penyempitan arteri pulmonalis, ventrikel kanan mengalami kelebihan volume (dari atrium kanan) dan tekanan (dari arteri pulmonalis). Kelimpahan darah menyebabkan peningkatan kekuatan yang mencolok;
• Ketika tekanan di ventrikel kanan menjadi kritis, pelepasan vena dimulai dari kanan ke kiri;
• Dari ventrikel kiri, darah campuran memasuki aorta;
• Karena dextroposisi bawaan, aorta juga menerima darah dari ventrikel kanan;
• Kandungan karbon dioksida dalam darah meningkat, oksigen berkurang (hipoksemia);
• Di organ-organ internal, hipoksia dimulai, yang diperburuk oleh penipisan lingkaran kecil sirkulasi darah;
• Karena kekurangan oksigen polycythemia berkembang - peningkatan tingkat sel darah dan hemoglobin.

Video yang berguna tentang hemodinamik di Tetrad Fallo:

Penyebab dan faktor risiko

Struktur anatomi jantung terbentuk pada janin dalam tiga bulan pertama perkembangan intrauterin.

Pada saat itulah pengaruh eksternal yang merusak pada tubuh wanita hamil dapat memiliki efek fatal pada pembentukan penyakit jantung bawaan.

Faktor risiko saat ini adalah:

• penyakit virus akut;
• penggunaan obat-obatan tertentu, zat psikoaktif dan psikotropika (termasuk tembakau dan alkohol) oleh wanita hamil;
• keracunan logam berat;
• paparan radiasi;
• Usia calon ibu adalah lebih dari 40 tahun.

Jenis PJK dan tahapan perkembangannya

Tergantung pada fitur anatomi cacat, beberapa jenis tetrad Fallot dibedakan:

• Embriologis - penyempitan maksimum arteri adalah pada tingkat cincin otot yang dibatasi. Stenosis dapat dihilangkan dengan reseksi ekonomis kerucut arteri.
• Hipertrofik - penyempitan maksimum arteri adalah pada tingkat cincin otot demarkasi dan pintu masuk ke ventrikel kanan. Stenosis dapat dihilangkan dengan reseksi masif pada kerucut arteri.
• Tubular - seluruh kerucut arteri dipersempit dan dipersingkat. Pasien dengan cacat seperti itu tidak dapat dikoreksi dengan pembedahan radikal stenosis arteri pulmonalis. Plastik paliatif lebih disukai bagi mereka untuk mencegah penyakit memburuk.
• Stenosis arteri multikomponen disebabkan oleh sejumlah perubahan anatomi, posisi dan karakteristik yang menentukan hasil keberhasilan koreksi stenosis bedah.

Bergantung pada karakteristik manifestasi klinis cacat, bentuk berikut ini dibedakan:

• sianotik atau klasik - dengan sianosis yang jelas (sianosis) pada kulit dan selaput lendir;
• bentuk akyanotik atau "pucat" - lebih sering terjadi pada anak-anak dari 3 tahun pertama kehidupan sebagai akibat dari kompensasi sebagian cacat.

Menurut beratnya saja, bentuk-bentuk penyakit ini dibedakan:

• Berat Dispnea dan sianosis hampir muncul sejak lahir dengan menangis, menyusu.
• Klasik Penyakit ini debut pada usia 6-12 bulan. Manifestasi klinis berkorelasi erat dengan peningkatan aktivitas fisik.
• Paroksismal Anak itu menderita serangan sianosis unilateral yang parah.
• Bentuk ringan dengan penampilan sianosis lambat dan sesak napas - dalam 6-10 tahun.

Dalam perjalanannya, penyakit ini melewati tiga tahap berturut-turut:

• Kesejahteraan relatif. Paling sering, fase ini berlangsung sejak lahir hingga 5-6 bulan. Tidak ada gejala penyakit yang jelas, yang dikaitkan dengan kompensasi sebagian dari cacat karena fitur struktural jantung bayi yang baru lahir.
• Fase sianotik. Masa tersulit dalam kehidupan seorang anak dengan notebook Fallot, berlangsung 2-3 tahun. Pada saat yang sama, semua manifestasi klinis penyakit diucapkan: sesak napas, sianosis, serangan asma. Usia ini merupakan jumlah kematian terbesar.
• Fase transisi atau fase pembentukan mekanisme kompensasi. Gambaran klinis penyakit ini tetap ada, tetapi anak beradaptasi dengan penyakitnya dan mampu mencegah atau mengurangi timbulnya penyakit.

Bahaya dan komplikasi

Diagnosis tetrad Fallot termasuk dalam kategori cacat jantung berat dengan mortalitas tinggi. Dengan perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan, harapan hidup rata-rata pasien adalah 15 tahun.

Komplikasi penyakit seperti itu sering terjadi:

• trombosis serebral atau paru karena peningkatan viskositas darah;
• abses otak;
• gagal jantung akut atau kongestif;
• endokarditis bakteri;
• keterlambatan perkembangan psikomotorik.

Gejala penyakitnya

Tergantung pada tingkat penyempitan arteri dan ukuran pembukaan di septum interventrikular, usia gejala pertama penyakit dan tingkat perubahannya. Pertimbangkan klinik penyakit, karena tetrad Fallot adalah karakteristik:

• Sianosis Paling sering terjadi pada anak di bawah usia satu tahun, pertama pada bibir, lalu pada selaput lendir, wajah, lengan, kaki dan dada. Kemajuan dengan meningkatnya aktivitas fisik anak.
• Jari-jari menebal dalam bentuk "stik drum" dan kuku menonjol dalam bentuk "gelas arloji" sudah terbentuk 1-2 tahun.
• Napas pendek dalam bentuk pernapasan aritmia yang mendalam. Dalam hal ini, frekuensi inhalasi dan pernafasan tidak meningkat. Dispnea lebih buruk dengan aktivitas paling sedikit.
• Kelelahan
• Jantung punuk - tonjolan di dada di jantung.
• Pengembangan motor yang tertunda karena kendala dalam aktivitas motor.
• Murmur jantung.
• Posisi karakteristik tubuh anak yang sakit adalah jongkok atau berbaring dengan kaki ditekuk ke perut. Dalam posisi inilah bayi merasa lebih baik dan karenanya secara tidak sadar menerimanya sesering mungkin.
• Pingsan sampai koma hipoksemik.
• Serangan "biru" pada dispnea dan sianosis pada penyakit paroksismal parah, di mana anak-anak kecil (1-2 tahun) tiba-tiba membiru, mulai tersedak, menjadi gelisah, dan kemudian dapat kehilangan kesadaran atau bahkan koma. Setelah serangan itu, anak itu lesu dan mengantuk. Seringkali, sebagai akibat dari eksaserbasi seperti itu, bayi bahkan dapat mati.

Serangan sianotik

Serangan berkembang dengan penyempitan yang signifikan dari batang paru-paru dan merupakan karakteristik anak-anak. Ini disebabkan oleh kontraksi spontan ventrikel kanan, yang memperburuk hipoksemia. Kekurangan oksigen memicu hipoksia otak, dan kelebihan karbon dioksida merangsang pusat pernapasan.

Serangan tersebut dimanifestasikan oleh dispnea inspirasi mendadak (kesulitan dan peningkatan inspirasi). Pernafasan anak menyerupai benda asing dan disertai dengan kulit biru umum. Pasien mengambil posisi jongkok paksa dan kehilangan kesadaran dalam 1-2 menit.

Algoritma tindakan:

1. Panggil ambulans.
2. Lindungi anak dari orang asing.
3. Berikan udara segar.
4. Buka ritsleting pakaian.
5. Pastikan jalan napas bersih.

Setelah kedatangan ambulans, tindakan segera diambil:

• terapi oksigen melalui masker (20% oksigen basah);
• penentuan tanda-tanda vital;
• pemberian bronkodilator dan kardiotonik (aminofilin, norepinefrin);
• Penghapusan EKG dan persiapan simultan untuk pengenalan antiaritmia (serangan sering rumit oleh fibrilasi);
• transportasi ke rumah sakit

Semua obat diberikan secara intravena. Penyedia medis menyimpan defibrillator pada saat perawatan. Di rumah sakit, kondisi anak distabilkan dengan obat jantung dan terapi oksigen.

Diagnosis penyakit

Penyakit ini didiagnosis berdasarkan anamnesis, setelah pemeriksaan klinis dan auskultasi dada, dengan mempertimbangkan hasil metode penelitian instrumental.

Inspeksi:

• Kulit biru universal dan selaput lendir di seluruh tubuh.
• Keterlambatan pertumbuhan, distrofi 2-3 derajat.
• Jantung punuk.
• Perubahan berserat jari dan kuku ("kacamata menonton", "tongkat drum").

Perasaan:

• Dalam proyeksi arteri pulmonalis (tingkat ruang interkostal kedua di kiri sternum) ditentukan oleh tremor sistolik.
• Di sudut kosta mengungkapkan detak jantung.

Auskultasi:

• Di ruang interkostal kedua di sebelah kiri, murmur sistolik yang berkepanjangan terdengar.
• Nada kedua dibisukan.
• Pada titik Botkin - suara lembut sistolik yang disebabkan oleh keluarnya darah melalui defek pada septum.

Data laboratorium:

• Polycythemia (peningkatan kadar sel darah dan hemoglobin).
• Memperlambat ESR menjadi 2-0 mm per jam.

Sinar-X:

• Mengurangi suplai darah ke paru-paru (pucat akar).
• Perataan busur dari batang paru-paru.
• Posisi horizontal ventrikel kanan.
• Offset ke lengkungan aorta kanan.
• Pinggang jantung bergaris bawah di sebelah kiri.

EKG:

• Pergeseran poros jantung ke kanan.
• Peningkatan signifikan gelombang R di sadapan kanan (V1-V2).
• Tanda-tanda yang mungkin adalah gelombang R terbelah, aritmia.

USG:

• Konfirmasi semua komponen wakil.
• Jantung dalam bentuk "sepatu".
• Darah keluar dari kanan ke kiri.
• Perbedaan tekanan antara ventrikel.

Dari sudut pandang diagnostik, yang paling berharga adalah USG jantung dengan doppler. Metode invasif untuk memeriksa jenis angiografi dan kateterisasi jantung pada bayi baru lahir jarang dilakukan, hanya dalam kasus kualitas hasil yang tidak memuaskan dengan menggunakan metode diagnostik lainnya.

Diagnosis banding tetrad Fallot dilakukan dengan penyakit yang serupa dalam manifestasi klinis:

Bagaimana cara mengidentifikasi janin?

Diagnosis komprehensif pada kehamilan untuk adanya tetrad Fallot pada janin meliputi:

• Konseling genetik dengan definisi kariotipe (cacat sering dikombinasikan dengan sindrom bawaan - Patau, Down).
• Penentuan ukuran ruang kerah dalam 1 trimester - ukuran melebihi 3,5 mm.
• Melakukan ultrasonografi pada trimester pertama - pelanggaran berat terhadap peletakan jantung (sering - dan organ lainnya).
• Ultrasonografi janin pada trimester ke-2 - stenosis batang paru, defek septum, dextroposisi aorta.
• Pemetaan warna - aliran darah turbulen, aliran masuk vena yang tidak adekuat ke dalam arteri pulmonalis.

Taktik lebih lanjut:

• Ketika membuat diagnosis hingga 22 minggu, seorang wanita harus menentukan apakah dia ingin mempertahankan kehamilannya.
• Dalam hal persetujuan, seorang wanita hamil dan seorang dokter kandungan-ginekologi mengamati seorang wanita hamil sebelum kelahiran.
• Pengiriman dilakukan dengan cara alami.
• Anak jatuh di bawah pengawasan seorang neonatologis, setelah itu ia terdaftar dengan seorang ahli jantung dan ahli bedah jantung.
• Waktu operasi direncanakan.

Waktu intervensi tergantung pada tingkat penyempitan arteri pulmonalis. Dengan stenosis yang signifikan, operasi dilakukan pada bulan pertama kehidupan, dengan sedang - dalam 3 tahun dari saat kelahiran.

Metode pengobatan

Perawatan bedah diindikasikan. Usia optimal untuk operasi adalah 3-5 tahun. Tetapi sebelum usia ini masih perlu untuk tumbuh, setelah melewati tahap sianosis dan sesak napas pada anak dalam 1-2 tahun.

Cukup sering, anak-anak dengan tetrade Fallo meninggal tepat pada saat kejang sianosis parah pada usia dini, jika mereka tidak diberi bantuan medis yang kompeten dan dukungan:

• pencegahan dan pengobatan penyakit terkait (anemia, rakhitis, penyakit menular);
• pencegahan dehidrasi;
• terapi penenang;
• pengobatan dengan agen penghambat adrenergik;
• pengobatan dengan antihipoksan dan pelindung saraf;
• terapi oksigen;
• terapi pemeliharaan dengan vitamin dan mineral.

Bergantung pada fitur anatomi dari cacat yang ada, preferensi diberikan pada metode intervensi bedah:

• Operasi paliatif dilakukan ketika tidak mungkin untuk sepenuhnya menghilangkan penyakit jantung. Diperlukan untuk mengoptimalkan kualitas hidup pasien. Paling sering, aorto-pulmonary anastomosis diterapkan - yaitu, arteri paru terhubung ke subklavia dengan bantuan implan sintetik. Kadang-kadang operasi paliatif hanya tahap pertama dari intervensi bedah pada anak di bawah 1 tahun - ini memungkinkan bayi untuk hidup beberapa tahun lagi sebelum koreksi radikal dari cacat dilakukan.
• Koreksi radikal melibatkan penghapusan defek septum ventrikel dan perluasan arteri pulmonalis. Ini adalah operasi jantung terbuka, setelah itu anak setelah beberapa waktu akan dapat menjalani kehidupan yang normal. Penting untuk dicatat bahwa operasi seperti itu direkomendasikan untuk anak-anak yang berusia minimal 3-5 tahun.

Tahapan perawatan bedah

Operasi ini terdiri dari dua tahap - radikal dan paliatif. Operasi paliatif dilakukan dengan tujuan mengurangi kondisi vital, operasi radikal - untuk menghilangkan cacat.

Yang pertama adalah penghapusan stenosis paru (valvulotomi)

Ini dilakukan sesuai dengan rencana untuk anak di bawah 3 tahun di rumah sakit bedah jantung. Akses - hanya terbuka (membuka peti).

Tahapan:

1. Insisi tulang rusuk dan ekstraksi sternum.
2. Pembukaan rongga dada dan sayatan di sekitar kantung jantung.
3. Pengenalan valvulotoma di rongga jantung.
4. Diseksi dinding batang paru untuk memperluas diameternya.

Hasil dari operasi ini adalah untuk meningkatkan aliran darah vena ke paru-paru dan menghilangkan hipoksia.

Intervensi lain dapat dilakukan alih-alih valvulotomi:

• Reseksi - pengangkatan bagian yang menyempit dari ventrikel kanan untuk meningkatkan rongganya;
• Membuat jalur bypass aliran darah - pengarsipan arteri subklavia atau aorta ke cabang-cabang batang paru-paru.

Yang kedua - plastik cacat septum ventrikel

Ini dilakukan saat menghubungkan mesin jantung-paru 3-6 bulan setelah intervensi pertama.

Tahapan:

1. Membuka rongga dada.
2. Menghubungkan mesin jantung-paru.
3. Cardioplegia (mematikan jantung dari sirkulasi sistemik).
4. Menjepit dinding aorta.
5. Pembukaan ventrikel kanan.
6. Penutupan defek septum.
7. Pengajuan tambahan tambalan ke ventrikel kanan untuk meningkatkan ukuran rongga.

Kemungkinan komplikasi pasca operasi

Komplikasi terjadi pada 2,5-7% dari kasus dan berhubungan dengan cedera pada struktur mikro dan pembuluh darah jantung, teknik operasi yang tidak tepat:

• Kerusakan pada serat konduktif.
• Serangan jantung mendadak.
• Katup arteri pulmonalis yang pecah dan seluruh cincin fibrosa.
• Reseksi ventrikel kanan yang tidak adekuat (pengangkatan miokard terlalu banyak).

Prognosis setelah dan tanpa pengobatan, harapan hidup

Tanpa operasi, 3% pasien hidup hingga 40 tahun. Operasi yang berhasil memungkinkan pasien untuk mencapai umur panjang (70 tahun atau lebih). Pengamatan lebih lanjut ditambahkan hingga pendaftaran seumur hidup, kontrol aktivitas fisik, pengobatan penyakit yang menyertai.

Statistik, berapa banyak orang yang hidup dengan diagnosis ini:

• Kelangsungan hidup lima tahun setelah operasi: 92-97%.
• Hidup hingga 20 tahun: 87-88% pasien.
• Hidup hingga 30 tahun: 77-80% pasien.
• Harapan hidup rata-rata setelah intervensi adalah 66-72 tahun.
• Harapan hidup untuk penyakit penyerta (aritmia): 50-55 tahun.

Pedoman klinis

Rekomendasi untuk wanita hamil dan ibu dari anak-anak dengan wakil:

• Pendaftaran awal untuk kehamilan (hingga 12 minggu).
• Pendaftaran anak yang sakit.
• Mengecualikan perawatan diri dan penolakan operasi.
• Minimalisasi hipotermia, olahraga berlebihan, makan berlebihan.

Rekomendasi untuk pasien:

• Kontrol kesehatan, berat badan, dan lamanya tidur.
• Memberikan aktivitas fisik yang memadai.
• Diet seimbang.
• Kelas di kolam renang, sekolah kardiologis.
• Pemeriksaan medis rutin.
• Pengobatan penyakit bersamaan (aritmia, blokade).

Satu-satunya langkah untuk mencegah hasil yang menyedihkan dari penyakit ini adalah kunjungan tepat waktu ke dokter jika Anda menemukan tanda-tanda awal penyakit, pengamatan yang cermat terhadap anak dan pengawasan medis yang waspada. Tetrad Fallot bukanlah penyakit di mana Anda dapat bereksperimen dengan pengobatan alternatif dan berharap keajaiban. Menyelamatkan nyawa pasien kecil hanya di tangan ahli bedah jantung.

Video yang bermanfaat

Tentang penyakit jantung bawaan - tetrad Fallot - beri tahu Elena Malysheva dan rekan-rekannya:

Tetot Fallot: gejala, diagnosis, koreksi, prognosis

Sekitar 100 tahun yang lalu, diagnosis "tetrad" Fallot terdengar seperti sebuah kalimat. Kompleksitas cacat ini, tentu saja, memungkinkan kemungkinan perawatan bedah, tetapi operasi untuk waktu yang lama hanya dilakukan untuk meringankan penderitaan pasien, karena tidak dapat menghilangkan penyebab penyakit. Ilmu kedokteran bergerak maju, pikiran terbaik, mengembangkan metode baru, tidak berhenti berharap bahwa penyakit ini dapat diatasi. Dan mereka tidak salah - berkat upaya orang-orang yang telah mengabdikan hidup mereka untuk memerangi cacat jantung, menjadi mungkin untuk menyembuhkan, memperpanjang hidup, dan meningkatkan kualitasnya bahkan dengan penyakit seperti tetrad Fallot. Sekarang teknologi baru dalam operasi jantung dapat berhasil memperbaiki jalannya patologi ini dengan satu-satunya syarat bahwa operasi akan dilakukan pada masa bayi atau anak usia dini.

Nama penyakit itu sendiri mengatakan bahwa itu berutang penampilannya bukan satu, tetapi empat cacat sekaligus, yang menentukan kondisi manusia: Tetrad Fallot adalah penyakit jantung bawaan, di mana 4 anomali digabungkan:

1. Cacat septum di antara ventrikel jantung, biasanya bagian membran septum tidak ada. Panjang cacat ini cukup besar.
2. Peningkatan volume ventrikel kanan.
3. Penyempitan lumen batang paru-paru.
4. Dislokasi aorta ke kanan (dekstroposisi), hingga keadaan ketika sebagian atau bahkan sepenuhnya menyimpang dari ventrikel kanan.

Pada dasarnya, tetrad Fallo dikaitkan dengan masa kanak-kanak, yang cukup dimengerti: penyakit ini bawaan, dan harapan hidup tergantung pada tingkat gagal jantung, yang terbentuk sebagai akibat dari perubahan patologis. Bukan fakta bahwa seseorang dapat berharap untuk hidup lama dan bahagia - orang-orang "biru" seperti itu tidak hidup sampai usia tua, dan, lebih lagi, mereka sering mati selama periode payudara jika operasi untuk beberapa alasan ditunda. Selain itu, tetrade Fallo dapat disertai dengan anomali kelima perkembangan jantung, yang mengubahnya menjadi pentad Fallot - cacat septum atrium.

Gangguan peredaran darah di tetrad Fallot

Tetrad Fallot milik apa yang disebut cacat "biru" atau sianosis. Kerusakan pada septum antara ventrikel jantung menyebabkan perubahan aliran darah, dengan akibatnya darah memasuki sirkulasi sistemik yang tidak membawa cukup oksigen ke jaringan dan pada gilirannya, mereka mulai mengalami kelaparan.

Karena meningkatnya hipoksia, kulit pasien mendapatkan rona sianotik (sianotik), sehingga cacat ini disebut "biru." Situasi dengan tetot Fallot diperburuk oleh adanya penyempitan di wilayah batang paru-paru. Hal ini mengarah pada fakta bahwa volume yang cukup dari darah vena tidak dapat melewati pembukaan arteri pulmonalis yang menyempit ke paru-paru, oleh karena itu sejumlah besar darah vena tetap berada di ventrikel kanan dan di bagian vena dari sirkulasi paru-paru (oleh karena itu, pasien menjadi biru). Mekanisme stagnasi vena ini, selain mengurangi oksigenasi darah di paru-paru, berkontribusi terhadap perkembangan CHF yang agak cepat (gagal jantung kronis), yang memanifestasikan dirinya:

sianosis dengan tetrad Fallot

• Perburukan sianosis;
• Gangguan metabolisme di jaringan;
• Akumulasi cairan di rongga;
• Adanya edema.

Untuk mencegah perkembangan peristiwa seperti itu, pasien ditunjukkan operasi jantung (operasi radikal atau paliatif).

Gejala penyakitnya

Karena fakta bahwa penyakit ini memanifestasikan dirinya cukup awal, dalam artikel ini kita akan fokus pada usia anak-anak, mulai dari kelahiran. Manifestasi utama tetrad Fallo adalah karena peningkatan CHF, meskipun bayi tersebut tidak mengesampingkan perkembangan gagal jantung akut (aritmia, sesak napas, kecemasan, dan tidak ada dada). Penampilan anak sangat tergantung pada keparahan penyempitan batang paru, serta pada panjang cacat pada septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinis berkembang.Penampilan anak sangat tergantung pada keparahan penyempitan batang paru, serta pada panjang cacat pada septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinis berkembang.

Rata-rata, manifestasi pertama dimulai pada 4 minggu kehidupan anak. Gejala utama:

1. Pewarnaan sianotik pada kulit anak mula-mula muncul ketika menangis, mengisap, kemudian sianosis dapat dipertahankan bahkan saat istirahat. Pertama, hanya sianosis segitiga nasolabial, ujung jari, dan telinga (akrosianosis) yang muncul, kemudian, seiring dengan perkembangan hipoksia, perkembangan sianosis total dimungkinkan.
2. Anak tertinggal dalam perkembangan fisik (kemudian mulai memegang kepala, duduk, merangkak).
3. Penebalan falang terminal dalam bentuk "stik drum".
4. Kuku menjadi rata dan bulat.
5. Dada rata, dalam kasus yang jarang terjadi, pembentukan "punuk jantung".
6. Massa otot berkurang.
7. Pertumbuhan gigi yang tidak tepat (celah lebar di antara gigi), karies berkembang dengan cepat.
8. Kelainan bentuk tulang belakang (skoliosis).
9. Kelasi berkembang.
10. Ciri khasnya adalah munculnya serangan sianotik, di mana anak terjadi:
    • pernapasan menjadi lebih sering (hingga 80 napas per menit) dan dalam;
    • kulit menjadi kebiru-biruan;
    • pupil membesar tajam;
    • napas pendek muncul;
    • ditandai dengan kelemahan, hingga hilangnya kesadaran sebagai akibat dari perkembangan koma hipoksia;
    • dapat menyebabkan kram otot.

zona sianosis khas

Anak yang lebih besar cenderung jongkok selama kejang, karena posisi ini sedikit memudahkan kondisi mereka. Rata-rata, serangan serupa berlangsung dari 20 detik hingga 5 menit. Namun, setelah itu, anak-anak mengeluh kelemahannya. Dalam kasus yang parah, serangan seperti itu dapat menyebabkan stroke atau bahkan kematian.

Algoritma aksi saat kejang terjadi

• Hal ini diperlukan untuk membantu anak berjongkok "pada paha", atau untuk mengambil posisi "lutut-siku". Posisi ini berkontribusi pada pengurangan aliran darah vena dari bagian bawah tubuh ke jantung, dan karenanya mengurangi beban pada otot jantung.
• Pasokan oksigen melalui masker oksigen dengan kecepatan 6-7 l / mnt.
• Beta-blocker intravena (misalnya, "Propranolol" dalam perhitungan 0,01 mg / kg berat badan) menghilangkan takikardia.
• Pengenalan analgesik opioid ("Morphine") membantu mengurangi sensitivitas pusat pernapasan terhadap hipoksia, mengurangi frekuensi gerakan pernapasan.
• Jika kejang tidak berhenti dalam 30 menit, operasi mungkin perlu dilakukan secara darurat.

Itu penting! Anda tidak dapat menggunakan obat selama serangan yang memperkuat kontraksi jantung (kardiotonik, glikosida jantung)! Tindakan obat-obatan ini menyebabkan peningkatan kontraktilitas ventrikel kanan, yang mensyaratkan tambahan pengeluaran darah melalui defek pada septum. Ini berarti bahwa darah vena yang praktis bebas oksigen memasuki sirkulasi sistemik, yang mengarah pada peningkatan hipoksia. Jadi ada "lingkaran setan."

Berdasarkan penelitian apa diagnosis tetrad Fallot?

1. Saat mendengarkan jantung, pelemahan nada II terdeteksi, di ruang interkostal kedua di sebelah kiri, suara kasar "gesekan" ditentukan.
2. Menurut elektrokardiografi, adalah mungkin untuk mengidentifikasi tanda-tanda EKG dari peningkatan jantung kanan, serta pergeseran poros jantung ke kanan.
3. Yang paling informatif adalah USG jantung, di mana defek pada septum interventrikular dan dislokasi aorta dapat diidentifikasi. Berkat sonografi Doppler, dimungkinkan untuk mempelajari secara terperinci aliran darah di jantung: keluarnya darah dari ventrikel kanan ke kiri, serta kesulitan aliran darah ke batang paru-paru.

Fragmen EKG dengan tetrade Fallot

Perawatan

Jika pasien memiliki tetrad Fallot, penting untuk mengingat satu aturan sederhana: operasi ditampilkan untuk semua (tanpa kecuali!) Pasien dengan cacat jantung ini.

Metode utama pengobatan penyakit jantung ini hanya bedah. Usia optimal untuk operasi adalah 3-5 bulan. Cara terbaik untuk melakukan operasi secara terencana.

Mungkin ada situasi di mana operasi darurat mungkin diperlukan pada usia lebih dini:

1. Serangan yang sering.
2. Munculnya sianosis pada kulit, sesak napas, jantung berdebar saat istirahat.
3. Diucapkan lag perkembangan fisik.

Biasanya, prosedur darurat adalah yang disebut operasi paliatif. Shunt buatan (sambungan) antara aorta dan batang paru-paru tidak dibuat pada saat itu. Intervensi ini memungkinkan pasien untuk memperkuat sementara sebelum operasi yang kompleks, multi-komponen dan jangka panjang yang bertujuan menghilangkan semua cacat pada tetrad Fallo.

Bagaimana operasinya?

Mengingat kombinasi keempat anomali pada penyakit jantung ini, pembedahan untuk patologi ini sangat sulit pada pembedahan jantung.

• Di bawah anestesi umum, diseksi anterior dada dilakukan.
• Setelah memberikan akses ke jantung, mesin jantung-paru terhubung.
• Sayatan otot jantung dibuat dari ventrikel kanan agar tidak menyentuh arteri koroner.
• Dari rongga akses ventrikel kanan ke batang paru, diseksi lubang mulut yang terbatas, katup plastik.
• Langkah selanjutnya adalah menutup defek septum ventrikel menggunakan bahan sintetis hypoallergenic (Dacron) atau biologis (dari jaringan kantung jantung - perikardium). Bagian operasi ini cukup rumit, karena cacat anatomi septum terletak dekat dengan pendorong detak jantung.
• Setelah berhasil menyelesaikan tahapan sebelumnya, dinding ventrikel kanan dijahit, sirkulasi darah dikembalikan.

Operasi ini dilakukan secara eksklusif di pusat-pusat bedah jantung yang sangat terspesialisasi, di mana pengalaman yang relevan telah diperoleh dalam manajemen pasien tersebut.

Kemungkinan komplikasi dan prognosis

Komplikasi paling umum setelah operasi adalah:

1. Pelestarian penyempitan batang paru (dengan diseksi katup yang tidak memadai).
2. Dengan cedera pada serat, melakukan eksitasi pada otot jantung, dapat mengembangkan berbagai aritmia.

Rata-rata, kematian pasca operasi mencapai 8-10%. Tetapi tanpa perawatan bedah, harapan hidup anak-anak tidak melebihi 12-13 tahun. Dalam 30% kasus, kematian anak terjadi pada masa bayi karena gagal jantung, stroke, dan meningkatnya hipoksia.

Namun, dengan perawatan bedah dilakukan pada anak-anak di bawah usia 5 tahun, sebagian besar anak-anak (90%) tidak menunjukkan tanda-tanda keterlambatan perkembangan di belakang teman sebaya mereka setelah pemeriksaan ulang pada usia 14 tahun.

Selain itu, 80% dari anak-anak yang dioperasikan menjalani kehidupan normal, praktis tidak berbeda dari teman sebaya mereka, di samping pembatasan dalam olahraga yang berlebihan. Telah terbukti bahwa sebelumnya operasi radikal dilakukan untuk menghilangkan cacat ini, semakin cepat anak pulih dan mengejar ketinggalan dengan teman-temannya dalam perkembangan.

Apakah kecacatan diindikasikan untuk penyakit ini?

Semua pasien sebelum operasi radikal pada jantung, serta 2 tahun setelah operasi menunjukkan pembersihan cacat, diikuti oleh pemeriksaan ulang.

Dalam menentukan kelompok disabilitas, indikator berikut ini sangat penting:

• Apakah ada kelainan sirkulasi setelah operasi?
• Apakah stenosis arteri pulmonalis tetap ada?
• Efektivitas perawatan bedah dan apakah ada komplikasi setelah operasi.

Bisakah Teto Fallo didiagnosis dalam kandungan?

Diagnosis penyakit jantung ini secara langsung tergantung pada kualifikasi seorang spesialis yang melakukan diagnosa ultrasound selama kehamilan, serta pada tingkat mesin ultrasound.

Ketika USG tingkat ahli dilakukan oleh spesialis kategori tinggi, tetrad Fallot terdeteksi pada 95% kasus hingga 22 minggu, pada trimester ketiga kehamilan, cacat ini didiagnosis pada hampir 100% kasus.

Selain itu, faktor penting adalah penelitian genetik, yang disebut "genetik dua kali lipat dan tiga kali lipat", yang diskrining untuk semua wanita hamil selama 15-18 minggu. Terbukti bahwa Fallot's tetrad dalam 30% kasus dikombinasikan dengan anomali lain, paling sering penyakit kromosom (sindrom Down, Edwards, Patau, dll.).

Apa yang harus dilakukan jika patologi ini ditemukan pada janin selama kehamilan?

Ketika penyakit jantung ini terdeteksi dalam kombinasi dengan kelainan kromosom yang serius, disertai dengan gangguan perkembangan mental yang parah, wanita itu ditawarkan untuk mengakhiri kehamilan karena alasan medis.

Jika hanya kelainan jantung yang terdeteksi, maka konsultasi dikumpulkan: dokter spesialis kebidanan-kandungan, ahli jantung, ahli bedah jantung, ahli neonatologi, serta wanita hamil. Pada konsultasi ini, wanita itu menjelaskan secara rinci: mengapa patologi ini berbahaya bagi anak, apa konsekuensinya, serta kemungkinan dan metode perawatan bedah.

Terlepas dari kompleksitas tetrad Fallot, penyakit jantung ini dapat dioperasi, yaitu, ia mengalami koreksi bedah. Penyakit ini bukan hukuman bagi anak. Tingkat kedokteran modern memungkinkan dalam 90% kasus untuk secara signifikan meningkatkan kualitas hidup pasien berkat operasi multi-langkah yang kompleks.

Saat ini, dokter bedah jantung praktis tidak menggunakan operasi paliatif, hanya sementara memperbaiki kondisi pasien. Arah prioritas adalah operasi radikal yang dilakukan pada anak usia dini (hingga satu tahun). Pendekatan ini memungkinkan untuk menormalkan perkembangan fisik secara keseluruhan, untuk menghindari pembentukan deformasi persisten dalam tubuh, yang secara signifikan meningkatkan kualitas hidup.