Vaskulitis hemoragik - penyebab, gejala dan pengobatan

Vaskulitis hemoragik dianggap sebagai penyakit yang merupakan jenis vaskulitis imun pembuluh kecil dan ditandai oleh peningkatan pembentukan kompleks imun, peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah.

Patologi ini dapat berkembang dalam 2-3 minggu setelah tonsilitis akut, flu, atau demam berdarah. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak lebih umum daripada pada orang dewasa.

Terutama rentan terhadap anak-anak dari 4 hingga 12 tahun. Anak laki-laki sakit 2 kali lebih sering daripada anak perempuan.

Alasan

Mengapa vaskulitis hemoragik terjadi, dan apa itu? Vaskulitis hemoragik juga disebut sebagai penyakit Schönlein-Genoch atau toksikosis kapiler. Penyakit ini adalah peradangan kapiler aseptik (tanpa infeksi) yang disebabkan oleh efek merusak kompleks imun. Toksikosis kapiler termanifestasi dengan perdarahan (perdarahan), pelanggaran koagulabilitas darah intravaskular dan gangguan sirkulasi darah pada pembuluh darah kecil.

Penyebab vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan anak-anak dibagi menjadi beberapa jenis:

• komplikasi setelah penyakit menular (sakit tenggorokan, influenza dan ARVI, demam berdarah dan cacar air) yang disebabkan oleh virus, bakteri atau parasit;
• alergi makanan atau obat-obatan;
• hipotermia atau intoleransi individu terhadap vaksin;
• kecenderungan genetik.

Prinsip mekanisme vaskulitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun. Selama sirkulasi dalam darah, kompleks-kompleks ini dapat diendapkan pada permukaan bagian dalam dinding pembuluh-pembuluh kecil dan dengan demikian menyebabkan kerusakan dengan terjadinya peradangan aseptik berikutnya.

Ketika radang dinding pembuluh darah mengurangi elastisitasnya. Akibatnya, ia menjadi permeabel dan membentuk lumen, yang mengarah ke endapan fibrin dan gumpalan darah. Berdasarkan hal ini, tanda patologis vasculitis adalah mikrothrombosis dan sindrom hemoragik (memar).

Klasifikasi

Tergantung pada varian klinis dari perjalanan hemoragik vaskulitis adalah:

• kulit;
• artikular;
• abdominal (yaitu dari sisi perut);
• ginjal;
• digabungkan. Kombinasi apa pun dimungkinkan. Opsi sambungan kulit yang paling umum, yang dinyatakan sederhana.

Tergantung pada perjalanan penyakit dapat:

• cepat kilat (selama beberapa hari);
• akut (hingga 30-40 hari);
• berlarut-larut (selama 2 bulan atau lebih);
• berulang (munculnya kembali tanda-tanda penyakit 3-4 kali atau lebih selama beberapa tahun);
• kronis (gejala klinis bertahan selama lebih dari 1,5 tahun atau lebih) dengan eksaserbasi yang sering atau jarang.

Tingkat aktivitas penyakit:

Manifestasi klinis

Frekuensi manifestasi klinis utama vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa:

• ruam jerawatan pada kulit (ruam hemoragik kulit) - 100%;
• sindrom artikular (nyeri pada sendi pergelangan kaki) - 70%;
• sindrom perut (sakit perut) - 60%;
• kerusakan ginjal - 30-35%;

Pada penyakit ini, pembuluh darah di area mana pun, termasuk ginjal, paru-paru, mata, otak, dapat terpengaruh. Vaskulitis hemoragik tanpa kerusakan pada organ internal adalah penyakit yang paling menguntungkan pada kelompok ini.

Gejala vaskulitis hemoragik

Dalam kasus vaskulitis hemoragik, gejalanya sangat beragam, tetapi semua pasien memiliki lesi kulit. Ini dapat memanifestasikan dirinya pada awal penyakit, dan setelah munculnya gejala lainnya. Yang paling khas adalah penampilan purpura - pendarahan kecil berwarna (1-3 mm), yang dapat diraba. Ruam ini simetris dan awalnya terletak di kaki dan kaki, di masa depan dapat menyebar di atas. Selain purpura, elemen lain dari ruam juga dapat muncul (vesikel, petekie, eritema, dan bahkan area nekrosis).

Gejala vaskulitis hemoragik, seperti kerusakan pada permukaan artikular, ditemukan pada 70% pasien. Gejala ini sering terjadi bersamaan dengan ruam pada minggu pertama penyakit. Kerusakan pada sendi bisa tidak signifikan dan menyebabkan sensasi nyeri yang berumur pendek, tetapi juga bisa lebih luas ketika tidak hanya besar (pergelangan kaki dan lutut) tetapi juga permukaan artikular kecil yang terpengaruh. Terjadi pembengkakan dan perubahan bentuk permukaan artikular, dan sensasi nyeri dapat bertahan dari 2 jam hingga 5 hari. Namun, penyakit ini tidak menyebabkan deformasi parah pada permukaan artikular.

Yang paling parah adalah kekalahan saluran pencernaan. Terkadang sakit perut muncul bahkan sebelum ruam. Mereka terjadi dengan munculnya pendarahan di dinding usus dan sifatnya kram. Seringkali, nyeri seperti itu terjadi di pusar, di iliaka kanan, daerah subkostal dan menyerupai gambaran perut akut yang disebabkan oleh radang usus buntu, obstruksi usus atau perforasi ulkus. Rasa sakit sebagian besar berlangsung selama tiga hari. Namun terkadang sampai sepuluh hari. Seringkali mereka disertai mual dan muntah darah, serta munculnya darah dalam tinja. Dalam beberapa kasus, perdarahan usus berkembang, yang disertai dengan penurunan tajam dalam tekanan darah dan kolaps.

Tanda-tanda vaskulitis yang lebih jarang termasuk kerusakan ginjal dalam bentuk glomerulonefritis dan sindrom paru, yang dimanifestasikan oleh batuk dan sesak napas.

Perbedaan gejala pada anak-anak dan orang dewasa

• Timbulnya penyakit terhapus, gejalanya lebih ringan.
• Sindrom perut hanya terjadi pada 50% pasien dan jarang disertai mual dan muntah.
• Kerusakan ginjal menyebabkan perkembangan glomerulonefritis difus kronis, dengan pembentukan gagal ginjal kronis.

• Lebih dari 30% anak-anak menderita demam.
• Ditandai dengan onset akut dan perjalanan penyakit.
• Sindrom perut disertai dengan tinja cair dengan bercak darah.
• Seringkali ginjal terlibat dalam proses dari awal, dengan deteksi hematuria dan proteinuria dalam tes urin.

Vaskulitis hemoragik: foto

Ketika vaskulitis hemoragik terlihat di kaki, kami menawarkan untuk melihat foto detail dari gejala.

Komplikasi

Kemungkinan komplikasi vaskulitis hemoragik meliputi:

• obstruksi usus;
• pankreatitis;
• perforasi ulkus lambung dan usus;
• peritonitis;
• anemia pasca-hemoragik;
• DIC dengan trombositopenia;
• trombosis dan serangan jantung di organ;
• gangguan otak, neuritis.

Komplikasi vaskulitis hemoragik hanya ditemukan pada kasus-kasus keterlambatan perawatan, sehingga sangat penting untuk memulai pengobatan sesegera mungkin. Diketahui bahwa penyakit apa pun jauh lebih mudah diobati pada awal perkembangannya. Pengobatan sendiri, pengobatan yang tidak terkontrol, atau obat tradisional akan memperburuk kondisi pasien.

Diagnostik

Jika dicurigai adanya vaskulitis hemoragik, dokter memeriksa pasien, mengumpulkan anamnesis, menentukan pemeriksaan laboratorium dan diagnostik yang akan membantu membuat gambaran lengkap penyakit dan meresepkan pengobatan yang sesuai.

Tes-tes berikut ini dianggap sebagai metode diagnostik utama untuk vaskulitis hemoragik:

1. Koagulogram.
2. Deteksi kompleks imun yang bersirkulasi (CIC).
3. Penentuan kelas imunoglobulin A (tinggi) dan G (berkurang), krioglobulin dan komponen sistem komplemen.
4. Analisis biokimiawi (fraksi protein, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
5. Tes darah umum (terperinci) dengan perhitungan nilai absolut indikator formula leukosit.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Manifestasi ringan dari sindrom kulit mungkin menyarankan pasien rawat jalan (tetapi istirahat di tempat tidur!) Dengan kepatuhan wajib terhadap diet khusus (pengecualian daging, ikan, telur, alergen wajib, produk baru) dan resep perawatan obat. Namun, periode akut memerlukan tinggal di rumah sakit, pemantauan medis terus-menerus, dan dalam kasus keterlibatan organ internal dalam proses patologis - penggunaan sejumlah besar obat-obatan yang ditentukan oleh skema khusus dan dalam dosis tertentu.

Sifat pengobatan untuk vaskulitis hemoragik bervariasi tergantung pada fase penyakit:

• debut, kambuh, remisi;
• bentuk klinis - sederhana (kulit), bercampur, dengan kerusakan ginjal;
• keparahan manifestasi klinis - ringan (kesehatan memuaskan, ruam sedikit, kemungkinan nyeri pada persendian), sedang (ruam multipel, nyeri sendi atau artritis, nyeri perut berulang, jejak darah atau protein dalam urin), parah (ruam kemerahan, elemen nekrosis, angioedema berulang, nyeri perut persisten, perdarahan gastrointestinal, darah dalam urin, sindrom nefrotik, gagal ginjal akut);
• sifat penyakit - akut (hingga 2 bulan), berkepanjangan (hingga 6 bulan), kronis (berulang atau berkembangnya nefritis Schonlein-Genoch).

Skema perawatan obat meliputi:

1. Disagreganty - lonceng 2-4 miligram / kilogram per hari, trental infus.
2. Heparin dalam dosis 200-700 unit per kilogram massa per hari secara subkutan atau intravena 4 kali sehari, secara bertahap dibatalkan dengan penurunan dosis tunggal.
3. Aktivator fibrinolisis - asam nikotinat.
4. Pada kasus yang parah, terapi plasmapheresis atau glukokortikosteroid ditentukan.
5. Dalam kasus luar biasa, sitostatik digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan bentuk klinisnya. Biasanya dibutuhkan 2-3 bulan dengan ringan, 4-6 bulan dengan sedang dan sampai satu tahun dengan perjalanan penyakit Schönlein-Genoch yang parah, dengan kekambuhan dan nefritis.

Terapi pasien dengan vaskulitis hemoragik dipersulit oleh kenyataan bahwa sekarang tidak ada obat yang secara efektif menekan proses patologis utama, terlepas dari lokasinya. Penting untuk mengecualikan efek dari efek antigenik yang sengaja aktif, terutama yang secara kronologis bertepatan dengan manifestasi klinis penyakit.

Diet

Sangat penting selama perawatan untuk mencegah sensitisasi tambahan pada pasien. Oleh karena itu, diperlukan diet yang tidak termasuk ekstraktif, coklat, kopi, jeruk, stroberi, telur, makanan kaleng industri, dan produk yang tidak dapat ditoleransi oleh pasien.

Diet khusus ditentukan selain sindrom perut atau ginjal yang diucapkan. Jadi, dalam kasus nefritis berat disarankan untuk mengikuti diet No. 7 tanpa garam dan daging.

Dokter mana yang harus dihubungi

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa dirawat oleh ahli reumatologi. Dengan kekalahan berbagai organ, diperlukan konsultasi dengan spesialis yang relevan: dokter kulit (kulit), ahli pencernaan (usus), ahli saraf (otak), ahli nefrologi (ginjal), ahli jantung (jantung), ahli paru-paru (paru-paru). Pemeriksaan imunologis diperlukan untuk diagnosis komplikasi yang tepat waktu setelah pengobatan.

Ramalan

Pada vaskulitis hemoragik, prognosisnya cukup baik. Dalam kasus yang jarang terjadi, kematian dapat terjadi pada fase akut penyakit karena komplikasi pada saluran pencernaan (perdarahan, invaginasi, infark usus). Kematian juga bisa menjadi konsekuensi dari gagal ginjal akut atau kerusakan pada sistem saraf pusat.

Beberapa pasien dengan vaskulitis hemoragik dapat mengalami penyakit ginjal kronis. Pada sekitar 25% pasien dengan kerusakan ginjal pada fase akut penyakit, perubahan sedimen urin bertahan selama beberapa tahun; hasil akhir penyakit pada pasien ini tidak diketahui.

Vaskulitis hemoragik: foto, penyebab dan metode pengobatan pada anak-anak dan orang dewasa

Vaskulitis hemoragik juga memiliki nama purpura alergi, toksikosis kapiler, atau, atas nama penulis yang telah dijelaskan, penyakit Shenlein-Genoch. Penyakit ini termasuk dalam kelompok vasculitis yang luas, radang pembuluh darah dari berbagai jenis dan ukuran.

Keunikan reaksi dinding pembuluh darah adalah kondisi aseptik (tidak adanya patogen) dan peran dominan dari reaksi alergi yang diucapkan. Penyakit ini disertai dengan peningkatan trombosis, gangguan sirkulasi darah di jaringan dan organ internal, yang menyebabkan kerusakan pada ginjal, sendi, dan organ pencernaan.

Lebih rentan terhadap pria toksikosis kapiler di bawah 20 tahun, anak-anak dari 7 hingga 13 tahun. Insiden dalam populasi ini berkisar antara 14 hingga 24 per 10.000.

Apa itu

Hemoragik vaskulitis adalah penyakit sistemik reumatik yang ditandai dengan peradangan kronis kapiler, arteriol, dan venula yang memberi makan kulit, persendian, organ perut, dan ginjal. Nama lain untuk vaskulitis hemoragik adalah penyakit Schönlein-Genoch.

Penyebab

Penyebab penyakit ini belum diketahui secara pasti. Itu dianggap sebagai autoimun. Namun, hubungan dengan faktor aktivasi proses patologis terungkap. Ini termasuk:

• cedera traumatis pada kulit dan pembuluh darah;
• penyakit menular virus dan bakteri yang ditransfer, kepentingan khusus melekat pada peradangan akut dan kronis pada saluran pernapasan atas (influenza, ARVI, radang amandel, sinusitis), campak, sakit tenggorokan yang sering, cacar air, tipus, penyakit streptokokus;
• vaksinasi selama vaksinasi rutin, penggunaan imunoglobulin profilaksis;
• alergi makanan;
• restrukturisasi tubuh pada tumor ganas dan jinak;
• perubahan pada wanita selama kehamilan;
• efek peningkatan dosis radiasi matahari (dengan penyamakan berkepanjangan), fluktuasi suhu, dan radiasi;
• reaksi alergi terhadap obat (biasanya antibiotik, sedatif dan antihipertensi);
• gangguan metabolisme pada penyakit endokrin (diabetes);
• kecenderungan genetik dalam keluarga.
• keracunan rumah tangga dan pekerjaan, infeksi beracun;
• anak-anak memiliki infestasi cacing;
• reaksi terhadap gigitan serangga.

Vaskulitis hemoragik pada orang dewasa berkembang lebih sering pada usia tua, dengan kekebalan lemah dan terganggu.

Gejala vaskulitis hemoragik, foto

Manifestasi penyakit tergantung pada organ dan sistem yang dicakup. Vaskulitis hemoragik dapat bermanifestasi sebagai satu atau beberapa kelompok gejala (lihat foto). Mayor dari berikut ini:

• lesi kulit;
• kerusakan sendi;
• lesi pada saluran pencernaan;
• sindrom ginjal;
• dalam kasus yang jarang - lesi paru-paru dan sistem saraf.

Yang paling khas adalah timbulnya penyakit akut, disertai dengan kenaikan suhu ke angka demam. Mungkin ada kasus di mana kenaikan suhu tidak ada.

1. Sindrom kulit (atau purpura) terjadi pada setiap pasien. Terwujud dalam bentuk ruam hemoragik simetris, bercak kecil atau berbintik-bintik, terlokalisasi terutama pada permukaan ekstensor dari ekstremitas bawah (lebih jarang atas), di sekitar sendi besar dan di bokong. Ruam dapat diwakili oleh elemen tunggal, dan dapat menjadi intens, dikombinasikan dengan angioedema. Sebagai aturan, ruam adalah karakter seperti gelombang berulang. Pada memudarnya ruam, pigmentasi tetap ada. Dalam kasus yang sering kambuh, penskalaan kulit terjadi di lokasi ruam.
2. Sindrom artikular sering diamati bersamaan dengan kulit, yang paling khas untuk orang dewasa. Paling sering sendi kaki besar ditutupi oleh proses, paling jarang - siku dan pergelangan tangan. Nyeri, kemerahan, dan bengkak yang nyata. Khas dari vaskulitis hemoragik adalah sifat volatile dari lesi artikular. Dalam 25% kasus, migrasi nyeri sendi mendahului lesi kulit. Sindrom artikular, yang jarang berlangsung selama seminggu, kadang-kadang dikombinasikan dengan mialgia dan edema ekstremitas bawah.
3. Pada 2/3 pasien, sindrom perut juga diamati. Ini ditandai dengan nyeri perut yang bersifat spastik, mual, muntah, perdarahan lambung. Pada saat yang sama, fenomena yang benar-benar mengancam jiwa diamati hanya pada 5% pasien.
4. Sindrom ginjal kurang umum (40 hingga 60% kasus) dan tidak berkembang dengan segera. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk hematuria (ekskresi darah dengan urin) dari berbagai tingkat keparahan, dalam kasus yang jarang terjadi adalah mungkin perkembangan glomerulonefritis (radang ginjal) dari bentuk hematurik atau nefrotik. Lebih sering, glomerulonefritis memanifestasikan dirinya pada tahun pertama penyakit, jarang terjadi selama kekambuhan vaskulitis hemoragik berikutnya atau setelah menghilangnya semua manifestasi penyakit lainnya.

Dalam kasus yang terisolasi, ada keluhan paru - pendarahan, pendarahan. Jarang ada lesi pada sistem saraf - sakit kepala, kejang-kejang, dapat mengembangkan ensefalopati atau polineuropati.

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Gejala-gejala vasculitis pada anak-anak, tergantung pada frekuensi kejadiannya, didistribusikan sebagai berikut:

• ruam dalam bentuk papula dan bintik-bintik merah - 100% dari kasus
• radang sendi dan nyeri sendi - 82%
• sakit perut - 63%
• kerusakan ginjal (glomerulonefritis) - 5-15%.

Paling sering, pemulihan terjadi secara spontan. Oleh karena itu, penyakit ini relatif menguntungkan pada masa kanak-kanak, terutama jika aturan gizi dipatuhi dan penghapusan faktor penyebab yang mungkin telah dimulai. Setelah peradangan mereda, risiko kekambuhan maksimal dalam 3 bulan pertama, tetapi mungkin nanti.

Setelah pemulihan, seseorang harus mematuhi prinsip-prinsip nutrisi makanan sepanjang tahun dan menghindari kontak dengan alergen yang menembus melalui saluran pernapasan.

Sindrom kulit dalam gambaran klinis vaskulitis adalah yang utama. Ini ditandai dengan fitur-fitur berikut:

• munculnya ruam yang disebut purpura;
• simetri;
• purpura naik di atas kulit dan teraba dengan baik;
• bersamaan dengan itu mungkin bintik-bintik merah, jerawat, lepuh, yang ditandai dengan gatal;
• erupsi primer pada kaki, kemudian menyebar ke pinggul dan bokong;
• setelah beberapa hari, letusan merah cerah menjadi coklat dan kemudian menjadi pucat dan menghilang;
• terkadang ada lesi berpigmen yang bertahan lama.

Perkembangan glomerulonefritis biasanya terjadi dalam waktu satu bulan sejak kemunculan gejala pertama penyakit. Kerusakan ginjal dapat terjadi dengan manifestasi minimal atau cenderung ke arah yang agresif. Tergantung pada ini, tanda-tanda klinis dan laboratorium dari glomerulonefritis sangat beragam. Mereka termasuk:

• protein dalam urin;
• edema, kadang-kadang sangat jelas dalam hal sindrom nefrotik, di mana kehilangan protein dalam urin dapat mencapai 3,5 g per hari;
• sakit pinggang;
• kemerahan urin (hematuria kotor) atau hanya secara mikroskopis adanya sel darah merah di dalamnya (mikro hematuria);
• peningkatan sementara tekanan.

Sindrom perut merupakan konsekuensi dari iskemia usus. Pada anak-anak, ditandai dengan:

• mual;
• muntah;
• penampilan vena berdarah dalam tinja;
• menumpahkan rasa sakit di seluruh perut karena kolik;
• rasa sakit meningkat setelah makan;
• bangku longgar.

Bentuk perut dari vaskulitis hemoragik menyerupai "perut yang tajam", yang secara tradisional membutuhkan intervensi bedah. Namun, itu kontraindikasi pada penyakit ini, sejak alasan kekalahan pembuluh darah. Diperlukan terapi obat yang memadai.

Sindrom artikular pada vaskulitis hemoragik memiliki gejala khas yang membedakannya dari sindrom artikular pada penyakit lain (osteoartritis, artritis reumatoid, asam urat). Ini termasuk:

• kurangnya penghancuran sendi;
• simetri lesi;
• kurangnya migrasi nyeri;
• lesi yang sering pada sendi pergelangan kaki dan lutut.

Perawatan anak dengan vaskulitis hemoragik harus dimulai di rumah sakit. Biasanya menawarkan istirahat selama tiga minggu, diikuti dengan ekspansi.

Bagaimana cara mendiagnosis vaskulitis hemoragik?

Penyakit Henoch Schönlein cukup mudah terpapar pada pasien yang memiliki ketiga gejala utama.

Ada perbedaan kecil dalam perjalanan penyakit pada anak-anak dan orang dewasa.

• Lebih dari 30% anak-anak menderita demam.
• Ditandai dengan onset akut dan perjalanan penyakit.
• Sindrom perut disertai dengan tinja cair dengan bercak darah.
• Seringkali ginjal terlibat dalam proses dari awal, dengan deteksi hematuria dan proteinuria dalam tes urin.

• Timbulnya penyakit terhapus, gejalanya lebih ringan.
• Sindrom perut hanya terjadi pada 50% pasien dan jarang disertai mual dan muntah.
• Kerusakan ginjal menyebabkan perkembangan glomerulonefritis difus kronis, dengan pembentukan gagal ginjal kronis.

Diagnostik

Diagnosis penyakit dilakukan secara komprehensif. Pertama-tama, dokter melakukan survei lisan, di mana ia memastikan keluhan pasien, mengumpulkan anamnesis. Di masa depan, studi berikut dapat ditugaskan:

• Ultrasonografi organ perut dan ginjal.
• Penentuan durasi perdarahan.
• Lakukan tes manset, serta sampel harness dan pinch.
• Pemeriksaan Tinja
• Melakukan studi imunologi, serta biokimia darah.
• Studi virologi untuk mengidentifikasi hepatitis.
• Pemeriksaan endoskopi saluran pencernaan.
• Tes darah dapat mendeteksi peningkatan jumlah leukosit dan LED. Gangguan imunologis juga diamati dalam bentuk peningkatan imunoglobulin A dan penurunan tingkat imunoglobulin G.
• Selama pemeriksaan fisik, dokter memeriksa fungsi sendi, memeriksa kulit dengan cermat untuk mendeteksi perubahan warna dan kemungkinan ruam. Jika pembengkakan di daerah wajah terdeteksi, ini dapat mengindikasikan gangguan pada fungsi normal sistem kemih. Anda juga harus memeriksa denyut nadi.

Penyakit ini harus dibedakan dari penyakit dan kondisi berikut:

• Endokarditis infektif.
• Vaskulitis sistemik (sindrom Goodpasture, periarteritis nodosa, penyakit Behcet).
• Penyakit difus jaringan ikat (systemic lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Makroglobulinemia purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Penyakit Crohn.

Selain itu, prosedur trepanobiopsi dan pemeriksaan sumsum tulang dapat ditentukan.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Pertama, diet diperlukan (makanan alergi tidak termasuk). Kedua, istirahat ketat di tempat tidur. Ketiga, terapi obat (agen antiplatelet, antikoagulan, kortikosteroid, imunosupresan, azathioprine, serta terapi antitrombotik).

Oleskan obat berikut ini:

• aktivator fibrinolisis - asam nikotinat.
• Heparin dalam dosis 200-700 unit per kilogram massa per hari secara subkutan atau intravena 4 kali sehari, dibatalkan secara bertahap dengan penurunan dosis tunggal.
• disaggregants - lonceng 2-4 miligram / kilogram per hari, trental infus.
• Pada kasus yang parah, terapi plasmapheresis atau glukokortikosteroid ditentukan.
• Dalam kasus luar biasa, sitostatik digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Pada dasarnya, perjalanan penyakit ini menguntungkan, dan terapi imunosupresif atau sitostatik jarang digunakan (misalnya, dengan perkembangan nefritis autoimun).

• Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik tergantung pada bentuk dan keparahan klinis: 2-3 bulan - untuk ringan; 4-6 bulan - dengan sedang; hingga 12 bulan - dalam kasus jalur berulang yang parah dan batu giok Schönlein - Genoh; dalam kasus perjalanan kronis, mereka dirawat dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.

Anak-anak harus berada di apotik. Diadakan selama 2 tahun. 6 bulan pertama pasien mengunjungi dokter setiap bulan, kemudian 1 kali 3 bulan, kemudian 1 kali dalam 6 bulan. Pencegahan dilakukan dengan bantuan rehabilitasi fokus infeksi kronis. Selidiki secara teratur tinja pada telur cacing. Anak-anak tersebut dikontraindikasikan dalam olahraga, berbagai fisioterapi dan paparan sinar matahari.

Jawaban atas pertanyaan

Apa yang dimaksud dengan diet hypoallergenic?

• Pertama-tama, produk yang sangat alergi seperti telur, coklat, buah jeruk, kopi dan kakao, ikan laut dan makanan laut, kacang-kacangan harus dikeluarkan dari konsumsi. Juga penting untuk menolak makanan berlemak dan digoreng. Dalam diet harus didominasi oleh produk susu dengan hidangan rendah lemak, direbus dan direbus. Apel hijau, bubur sereal, daging kalkun dan kelinci, minyak nabati diperbolehkan.

Apa prognosis untuk vaskulitis hemoragik?

• Sebagai aturan, prognosis, terutama dalam bentuk ringan dari penyakit, menguntungkan. Vaskulitis hemoragik yang parah penuh dengan kekambuhan penyakit dan terjadinya komplikasi (nefritis, rumit oleh gagal ginjal). Dalam kasus bentuk petir, probabilitas kematian tinggi dalam beberapa hari setelah timbulnya penyakit.

Apakah pasien dengan vaskulitis hemoragik diambil untuk registrasi apotik?

• Pendaftaran apotik pada orang dewasa setelah penyakit yang ditunda tidak ditampilkan. Anak-anak harus diperhatikan selama dua tahun. Dalam enam bulan pertama, setiap bulan, enam bulan berikutnya setiap triwulan, dan tahun terakhir setiap 6 bulan. Anak-anak tidak boleh berolahraga, fisioterapi dan insolasi (paparan sinar matahari) dikontraindikasikan.

Apakah mungkin untuk mengembangkan komplikasi dan konsekuensi setelah vaskulitis hemoragik dan yang mana?

• Ya, penyakit ini dapat menyebabkan obstruksi usus dan peritonitis, gagal ginjal kronis, disfungsi organ internal (jantung, hati), anemia, dan pendarahan paru; anak-anak dapat mengalami diatesis hemoragik.

Bagaimana cara mencegah eksaserbasi?

Pasien setelah keluar dari rumah sakit tidak boleh melupakan penyakitnya di rumah. Tentu saja, pada saat itu ia sudah tahu segalanya tentang sifat penyakit, pencegahan eksaserbasi, perilaku dalam kehidupan sehari-hari, nutrisi, dan mode hari itu. Setelah terjun ke atmosfer rumah, pasien tidak akan minum obat apa pun tanpa resep dokter, tidak akan menerkam produk yang dapat memicu kekambuhan (alergen), tetapi akan makan sepenuhnya dan setiap malam akan mulai membuat jalan-jalan cahaya yang tenang di udara segar.

Selain itu, seseorang dikontraindikasikan:

• Kecemasan berlebihan, stres mental;
• Vaksinasi (mungkin semata-mata karena alasan kesehatan);
• Kerja fisik yang berat (anak-anak dibebaskan dari pelajaran pendidikan jasmani);
• Hipotermia;
• Pengenalan imunoglobulin (antistaphylococcal, tetanus, dll.).

Karena fakta bahwa vaskulitis hemoragik terutama merupakan penyakit anak-anak, rekomendasi khusus diberikan untuk balita (atau orang tua?):

• Setiap enam bulan, anak mengunjungi dokter yang merawat (jika tidak ada eksaserbasi);
• Pengawasan klinis setidaknya selama 5 tahun jika ginjalnya sehat, tetapi jika dikalahkan, kontrolnya mungkin seumur hidup;
• Anak-anak sepenuhnya dikecualikan dari pendidikan jasmani selama setahun, kemudian mereka dipindahkan ke kelompok persiapan;
• 3 kali setahun, kunjungan wajib ke dokter gigi dan otolaringologi;
• Tes urine rutin (umum dan menurut Nechyporenko) dan analisis feses untuk cacing;
• Vaksinasi dikeluarkan selama 2 tahun, dan setelah waktu ini, vaksinasi rutin dilakukan, tetapi dengan izin dari dokter yang hadir dan di bawah "penutup antihistamin";
• Ketaatan terhadap diet anti-alergi - 2 tahun;

Nasihat kepada orang tua atau kerabat lain tentang perawatan di rumah, pencegahan kambuh, nutrisi dan perilaku di sekolah dan di rumah.

Vaskulitis hemoragik

. atau: Penyakit Schönlein-Henoch, sindrom Schönlein-Henoch, purpura rematik, purpura alergi, mikrothrombuscitis imun, toksikosis kapiler

Gejala vaskulitis hemoragik

Semua gejala vaskulitis hemoragik digabungkan menjadi beberapa sindrom (serangkaian gejala stabil yang dikombinasikan dengan perkembangan tunggal).

• Sindrom kulit - munculnya perdarahan kecil, naik di atas permukaan kulit.
  • Lokasi:
    • dekat sendi, terutama kaki;
    • tangan dan kaki;
    • pinggul;
    • pantat;
    • wajah;
    • batang tubuh.
  • Setelah menghilangnya pendarahan di tempat mereka tetap pigmentasi (penggelapan kulit).
  • Dengan vaskulitis hemoragik, tidak ada perdarahan dari hidung dan mulut.

• Sindrom artikular.
  • Manifestasi:
    • rasa sakit pada sendi, terutama pada sendi besar kaki;
    • nyeri paling parah dengan munculnya perdarahan subkutan pada sendi;
    • pembengkakan sendi;
    • perubahan warna kulit di atas sendi menjadi merah, lalu kebiru-biruan.
  • Sindrom artikular biasanya berlangsung tidak lebih dari satu minggu.
  • Tidak ada perubahan permanen pada bentuk sendi yang melanggar fungsinya.

• Sindrom perut (mis., Pada bagian perut).
  • Alasannya adalah beberapa perdarahan di dinding usus dan di peritoneum (selaput tipis yang menutupi organ rongga perut dan dinding bagian dalam rongga perut).
  • Gejala:
    • sakit perut sedang;
    • kadang-kadang sakit perut bersifat paroksismal;
    • rasa sakit biasanya terletak di sekitar pusar, lebih jarang di bagian perut lainnya;
    • rasa sakit di perut disertai dengan perubahan dalam penampilan pasien (pucat kulit, wajah cekung, mata cekung, fitur runcing, lidah kering);
    • pasien biasanya berbaring miring, menekan kaki ke perut, bergegas;
    • bersamaan dengan rasa sakit di perut, muntah darah, tinja longgar, sering disertai bercak darah;
    • sakit perut hilang sendiri atau dalam 2-3 hari pertama setelah dimulainya pengobatan.

• Sindrom ginjal adalah lesi inflamasi pada pembuluh kecil ginjal. Gejala:
  • penampilan darah dalam urin;
  • tekanan darah tinggi;
  • pembengkakan (sebagian besar wajah).

• Gejala lain (kerusakan otak dan sumsum tulang belakang, pendarahan di paru-paru, radang otot-otot jantung, dll) jarang diamati dan dikenali oleh penelitian khusus.
  
• Dengan perkembangan anemia (penurunan kadar hemoglobin - zat khusus eritrosit (sel darah merah) yang membawa oksigen), muncul sindrom anemik:
  • kelemahan umum;
  • penurunan kapasitas kerja;
  • pusing;
  • pingsan (stupefaction);
  • tinitus;
  • berkedip "terbang" di depan mataku;
  • sesak napas dan jantung berdebar dengan sedikit tenaga;
  • nyeri menjahit di dada.

Bentuk

• Tergantung pada varian klinis dari perjalanan hemoragik vaskulitis adalah:
  • kulit;
  • artikular;
  • abdominal (yaitu dari sisi perut);
  • ginjal;
  • digabungkan. Kombinasi apa pun dimungkinkan. Opsi sambungan kulit yang paling umum, yang dinyatakan sederhana.
• Tergantung pada perjalanan penyakit dapat:
  • cepat kilat (selama beberapa hari);
  • akut (hingga 30-40 hari);
  • berlarut-larut (selama 2 bulan atau lebih);
  • berulang (munculnya kembali tanda-tanda penyakit 3-4 kali atau lebih selama beberapa tahun);
  • kronis (gejala klinis bertahan selama lebih dari 1,5 tahun atau lebih) dengan eksaserbasi yang sering atau jarang.
• Tingkat aktivitas penyakit:
  • kecil;
  • rata-rata;
  • tinggi
• Tingkat ditentukan tergantung pada keparahan gejala, demam dan parameter laboratorium:
  • laju sedimentasi eritrosit (ESR), yaitu sel darah merah (tergantung pada kandungan berbagai protein dalam bagian cairan darah);
  • mengurangi jumlah sel darah normal;
  • tingkat kompleks imun yang bersirkulasi (CIC, kompleks zat asing dan zat pelindung tubuh), dll.

Alasan

• Penyebab vaskulitis hemoragik adalah:
  • infeksi sebelumnya (paling sering virus);
  • pengenalan vaksin dan serum (obat untuk menciptakan kekebalan terhadap penyakit menular);
  • gigitan serangga;
  • beberapa obat (beberapa antimikroba, obat penurun tekanan darah, dll.);
  • hipotermia, dll.
• Faktor risiko untuk vaskulitis hemoragik:
  • usia lanjut;
  • infeksi berulang;
  • kecenderungan reaksi alergi (hipersensitif terhadap zat asing).

Terapis akan membantu dalam pengobatan penyakit

Diagnostik

• Analisis riwayat penyakit dan keluhan (kapan (berapa lama) ada perdarahan subkutan, nyeri pada persendian dan perut, darah dalam urin dan feses, kelemahan umum dan gejala lainnya, yang dengannya pasien mengaitkan kejadiannya).
• Analisis sejarah kehidupan. Apakah pasien memiliki penyakit kronis, penyakit keturunan (ditularkan dari orang tua ke anak-anak), apakah pasien memiliki kebiasaan buruk, sudah minum obat apa saja sejak lama, sudah memberikan vaksin dan serum kepada pasien (obat-obatan untuk menciptakan kekebalan) untuk penyakit kulit), apakah ia bersentuhan dengan zat beracun (toksik).
• Pemeriksaan fisik. Warna kulit ditentukan (pucat dan adanya perdarahan subkutan dimungkinkan). Sendi bisa membesar, tidak aktif, menyakitkan. Dengan kekalahan ginjal muncul edema, terutama wajah. Denyut nadi bisa cepat, tekanan darah dapat dikurangi ketika anemia berkembang (penurunan kadar hemoglobin adalah zat khusus eritrosit, yaitu sel darah merah) atau meningkat jika terjadi kerusakan ginjal.
• Tes darah Sel-sel darah awalnya tetap dalam kisaran normal. Di masa depan, peningkatan jumlah leukosit (sel darah putih), serta penurunan jumlah eritrosit (sel darah merah) dan hemoglobin (zat khusus eritrosit yang membawa oksigen), mungkin terjadi. Tingkat sedimentasi eritrosit (ESR, indikator laboratorium non-spesifik yang mencerminkan rasio varietas protein darah) meningkat cukup.
• Analisis urin Dengan perkembangan perdarahan dari ginjal atau saluran kemih, sel darah merah muncul dalam analisis urin.
• Analisis feses. Dengan perkembangan pendarahan usus di tinja darah muncul.
• Analisis biokimia darah. Tingkat kolesterol (zat seperti lemak), glukosa (karbohidrat sederhana), kreatinin (produk pemecahan), asam urat (produk pemecahan dari inti sel), elektrolit (kalium, natrium, kalsium) ditentukan untuk mendeteksi penyakit terkait.
• Studi imunologis (penilaian keadaan pertahanan tubuh). Mendeteksi keberadaan antibodi (protein spesifik yang diproduksi oleh tubuh untuk menghancurkan sel asing) terhadap bakteri dan virus.
• Sebuah studi virologi (deteksi virus dalam tubuh) bertujuan mengidentifikasi virus hepatitis B dan C (virus khusus yang dapat menyebabkan kerusakan spesifik pada hati dan organ lain) sebagai kemungkinan penyebab hemoragik vaskulitis.
• Durasi perdarahan dinilai saat menusuk jari atau daun telinga. Dengan vaskulitis hemoragik, angka ini meningkat.
• Waktu pembekuan. Penampilan gumpalan dalam darah yang dikumpulkan dari vena pasien dievaluasi. Indikator ini tetap normal.
• Tes cubit. Munculnya perdarahan subkutan diperkirakan ketika lipatan kulit ditekan di bawah tulang selangka. Tes ini positif (yaitu, perdarahan muncul, tetapi biasanya ini tidak seharusnya).
• Harness sampel. Tourniquet diterapkan pada bahu pasien selama 5 menit, kemudian kejadian perdarahan pada lengan pasien dievaluasi. Tes ini positif (yaitu, perdarahan muncul, tetapi biasanya ini tidak seharusnya).
• Tes manset. Sebuah manset untuk mengukur tekanan darah diterapkan ke bahu pasien. Udara dipaksa masuk ke dalamnya dengan tekanan 90-100 mm Hg. Seni selama 5 menit. Setelah itu, kejadian perdarahan pada lengan bawah pasien dievaluasi. Tes ini positif (yaitu, perdarahan muncul, tetapi biasanya ini tidak seharusnya).
• Pemeriksaan ultrasonografi (ultrasonografi) organ perut. Dilakukan dengan munculnya rasa sakit di perut. Mengevaluasi struktur organ perut.
• Studi tentang ginjal dilakukan dengan perkembangan kekalahan mereka:
  • pemeriksaan ultrasonografi pada ginjal. Mempelajari struktur ginjal;
  • Skintigrafi ginjal adalah metode penelitian di mana obat radioaktif disuntikkan ke dalam tubuh dan gambar ginjal diperoleh dengan menggunakan kamera gamma. Memeriksa fungsi ginjal.

• Biopsi kulit dan ginjal (mengambil sepotong jaringan untuk diperiksa) mengungkapkan kerusakan pembuluh kecil dalam bentuk peradangan dan kerusakan dinding mereka.
• Pemeriksaan endoskopi (metode penelitian organ berlubang dan rongga tubuh dengan memeriksanya melalui instrumen optik - endoskopi) dilakukan untuk mengidentifikasi sumber perdarahan.
  • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) adalah studi tentang kerongkongan, lambung, dan duodenum (bagian awal dari usus kecil).
  • Kolonoskopi adalah studi tentang usus besar.
  • Bronkoskopi adalah studi tentang saluran pernapasan.
  • Laparoskopi - studi tentang rongga perut.

• Studi tentang sumsum tulang diperoleh dengan menusuk (menusuk dengan ekstraksi isi internal) tulang, paling sering tulang dada (tulang tengah permukaan anterior dada, tempat tulang rusuk terpasang), dilakukan dalam beberapa kasus untuk mengevaluasi hematopoiesis (pembentukan sel darah) dan tidak termasuk penyebab lain perdarahan subkutan.
• Trepanobiopsi (studi tentang sumsum tulang dalam hubungannya dengan jaringan di sekitarnya) dilakukan ketika mengambil kolom sumsum tulang dengan tulang dan periosteum untuk diperiksa, biasanya dari tulang iliaka (panggul orang yang paling dekat dengan kulit) menggunakan trepan. Hal ini dilakukan dalam kasus yang jarang terjadi untuk menilai pembentukan darah dan mengecualikan penyebab lain perdarahan subkutan.
• Dimungkinkan juga untuk berkonsultasi dengan ahli reumatologi, ahli hematologi.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

• Terapi dasar (yaitu, dasar):
  • pembatasan aktivitas motorik;
  • diet hypoallergenic (yaitu, tidak mengandung zat-zat yang dapat menyebabkan reaksi alergi - aktivasi khusus pertahanan tubuh yang berbahaya, bukannya menguntungkan);
  • enterosorption (mengambil obat yang mengikat zat berbahaya di usus, mencegah mereka diserap ke dalam darah);
  • terapi disaggregant (penggunaan obat-obatan yang mencegah pembentukan gumpalan darah karena pelanggaran perekatan trombosit - lempeng darah). Meningkatkan pergerakan darah melalui pembuluh kecil;
  • terapi antikoagulan (penggunaan obat-obatan yang mencegah pembentukan gumpalan darah karena dampak pada faktor koagulasi);
  • obat antihistamin (mis. anti alergi);
  • terapi infus (pemberian larutan obat intravena yang mempromosikan pembuangan zat berbahaya dari tubuh);
  • terapi antibakteri (penggunaan agen antimikroba);
  • glukokortikoid (analog sintetik hormon korteks adrenal manusia). Mereka memiliki efek anti-inflamasi dan anti-edema, mencegah perkembangan reaksi alergi.

• Penggunaan dana (alternatif) tambahan:
  • obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID atau NSAID) - sekelompok obat dengan efek antiinflamasi, analgesik, dan antipiretik;
  • obat penstabil membran (vitamin A, E, PP, dll.) - sekelompok obat yang mengembalikan membran (membran) sel dan memberikan peningkatan nutrisi dan penyembuhan jaringan;
  • cytostatics - sekelompok obat yang menekan pertumbuhan tumor dan aktivitas sistem kekebalan tubuh;
  • Plasmapheresis adalah metode menghilangkan zat berbahaya dari darah dengan bantuan alat khusus.

• Pengobatan simtomatik (yaitu, pengobatan gejala individu - manifestasi penyakit).
  • Pengobatan fokus infeksi kronis (misalnya, karies gigi (penghancuran jaringan gigi oleh mikroba atau aliran darah tidak mencukupi), penyebab sering sakit tenggorokan - radang jaringan limfoid faring, dll.).
  • Antasida (mengurangi keasaman jus lambung) untuk mengurangi risiko kerusakan lambung oleh glukokortikoid dan obat antiinflamasi nonsteroid.
  • Antispasmodik (obat yang mengurangi rasa sakit yang disebabkan oleh kejang - penurunan tajam pada otot pembuluh dan organ internal). Digunakan untuk rasa sakit di perut.

• Perawatan bedah:
  • pengangkatan bagian usus dilakukan dalam kasus perjalanan penyakit yang parah dengan kematian bagian usus
  • transplantasi ginjal (transplantasi) digunakan untuk kerusakan ginjal parah dengan ketidakmampuan untuk mengembalikan fungsinya.

Komplikasi dan konsekuensi

• Komplikasi diatesis hemoragik:
  • gagal ginjal kronis (gangguan fungsi ginjal);
  • kematian bagian usus dengan kemungkinan penetrasi isi usus ke dalam rongga perut dan perkembangan peritonitis (radang peritoneum - selaput yang menutupi organ dan dinding bagian dalam rongga perut);
  • obstruksi usus (pelanggaran isi melalui usus);
  • pulmonary hemorrhage (pendarahan dari pembuluh paru-paru atau bronkus, disertai dengan pelepasan darah dari saluran pernapasan);
  • anemia defisiensi besi, yaitu penurunan kadar hemoglobin (zat eritrosit khusus (sel darah merah) yang membawa oksigen) karena kekurangan zat besi;
  • kerusakan organ internal, terutama di hadapan penyakit kronis (misalnya, jantung, ginjal, dll).

• Konsekuensi vaskulitis hemoragik mungkin tidak ada dengan perawatan penuh yang dimulai tepat waktu. Vaskulitis hemoragik jarang menyebabkan kematian. Pada setengah dari pasien, pemulihan total terjadi. Pada pasien yang tersisa, ada perjalanan berulang, yaitu, pengembangan kembali manifestasi penyakit setelah beberapa bulan atau tahun.

Pencegahan vaskulitis hemoragik

• Pencegahan primer (yaitu, sebelum terjadinya penyakit) hemoragik vaskulitis:
  • memperkuat pertahanan tubuh (misalnya, pengerasan, berjalan di udara segar, makanan sehat dengan kandungan sayuran dan buah-buahan, dll);
  • pengobatan tepat waktu infeksi kronis (misalnya, karies gigi (penghancuran jaringan gigi oleh mikroba atau aliran darah tidak mencukupi), penyebab sering sakit tenggorokan - radang jaringan limfoid faring, dll.);
  • penolakan terhadap penggunaan obat-obatan yang tidak terkontrol;
  • pengecualian hipotermia;
  • penolakan aktivitas fisik yang berlebihan.

• Pencegahan sekunder adalah deteksi awal vaskulitis hemoragik.

• Pencegahan komplikasi pada vaskulitis hemoragik:
  • tepat waktu perawatan penuh vaskulitis hemoragik;
  • menghindari kontak dengan alergen (zat asing yang, ketika dicerna, menyebabkan aktivitas pertahanan tubuh yang berlebihan);
  • larangan vaksinasi;
  • berhenti merokok dan minum alkohol.

• Sumber

• Longo L. Hematologi dan Onkologi Harrison. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 hal.
• Abdulkadyrov K.M. Hematologi. M.: EKSMO, St. Petersburg: Sova, 2004. - 928 hal.
• Alekseev N.A. Anemia SPb.: Hippocrates, 2004. - 512 p.
• Alpidovskiy V.K. dan penyakit Myeloproliferative lainnya. Moskow: RUDN, 2012. - 32 hal.
• Anderson S., Poulsen K. Atlas Hematologi. M.: Logosphere, 2007. - 608 p.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. dan lainnya, Hematologi masa kecil. 2nd ed., Ext. dan pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 hal.
• Vorobev A.I. (Ed.) Manual hematologi. Volume 3. M.: Newdiamed, 2005.- 416 hal.
• Drozdova M.V. Penyakit darah. St. Petersburg, Star, 2009. - 408 hal.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Kursus kuliah tentang hematologi pediatrik. Simferopol: KMU mereka. S.I Georgievsky, 2000. - 77 hal.
• Kozinets G.I. (Ed.) Transfusiologi Praktis. M.: Kedokteran praktis, 2005. –544 hal.
• Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Penyakit internal: hematologi. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010. - 114 hal.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Atlas hematologi. Tver: Triad, 2004. - 242 hal.
• Mamaev N.N. Hematologi: panduan untuk dokter. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 p.
• Dasar-dasar hematologi klinis. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F. V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Panduan referensi Radchenko VG. - M.: Dialek, 2003. - 304 hal.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologi. Ryazan: Universitas Kedokteran Negeri Ryazan, 2010. - 120 hal.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretasi hasil analisis hematologi otomatis (aspek klinis dan laboratorium). Omsk: OGMA, 2008. - 37 hal.
• Timofeeva L.N. Sindrom klinis dalam hematologi. Rekomendasi metodis. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 hal.

Apa yang harus dilakukan dengan vaskulitis hemoragik?

• Pilih dokter umum yang cocok
• Lulus tes
• Dapatkan perawatan dari dokter
• Ikuti semua rekomendasi

Vasculitis (radang pembuluh darah): penyebab, tanda, pengobatan, efek

Vaskulitis hemoragik (Schoenlein-Genoha purpura), bersama dengan vasopati herediter (penyakit Randy-Osler), tumor pembuluh darah bawaan (hemangioma), dianggap sebagai kondisi patologis terkait dengan diatesis hemoragik akibat lesi vaskular. Bentuknya berbeda, tetapi dasar dari gejalanya adalah sindrom satu - hemoragik, dimanifestasikan oleh perdarahan kulit, perdarahan mukosa dan perdarahan pada jaringan dan organ.

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit imunokompleks, oleh karena itu, disebut juga mikrothrombovaskulitis imun hemoragik atau purpura anafilaktoid, yang berbeda dari purpura trombositopenik dengan tidak adanya hemolisis dan trombositopenia itu sendiri.

Apa yang terjadi pada dinding pembuluh darah, mengapa penyakit ini terjadi, bagaimana ia memanifestasikan dirinya sendiri dan disembuhkan - pertanyaan yang menjadi perhatian banyak orang karena cukup tersebar luas, terutama di antara anak-anak di planet ini.

Apa yang menyebabkan kerusakan dinding vaskular pada vaskulitis hemoragik?

Dalam hemoragik vaskulitis, apa yang disebut "peradangan aseptik" terjadi pada pembuluh berdiameter kecil, yang (dengan partisipasi sistem komplemen) disertai dengan pembentukan kompleks imun yang beredar dalam aliran darah (CIC), trombosis berulang pembuluh dan gangguan destruktif pada dinding mereka. Namun, reaksi ini harus dimulai di suatu tempat.

Sel imun secara keliru menyerang dinding pembuluh darah dengan vasculitis.

Sampai saat ini, penyebab utama vaskulitis hemoragik adalah:

1. Ditransfer sebelum bakteri (terutama streptokokus) atau infeksi virus;
2. Suasana hati alergi;
3. Vaksinasi (vaksinasi apa saja);
4. Penggunaan obat-obatan;
5. Hasrat untuk makanan tertentu;
6. Invasi cacing;
7. Paparan suhu rendah (embun beku, angin dingin);
8. Kehadiran fokus peradangan kronis;
9. Usia anak-anak (kemungkinan terbesar jatuh sakit terjadi pada anak-anak antara 5 dan 10 tahun);
10. Predisposisi herediter;
11. Adanya kerabat penyakit imunopatologis atau alergi.

Dalam kasus kombinasi semua atau beberapa faktor, risiko pembentukan HB meningkat secara nyata.

CIC yang terbentuk selama vaskulitis hemoragik mengandung imunoglobulin kelas A dan G, dan IqA menempati sekitar 80%, dan IqG sekitar 20% kasus. Vaskulitis hemoragik dengan varian IqG memiliki perjalanan yang lebih berat, seiring dengan perkembangan patologi ginjal, dan, dengan demikian, dengan penurunan prognosis.

Video: penyebab vaskulitis

Vaskulitis sistemik - berbagai macam penyakit

Kondisi patologis yang melibatkan sindrom hemoragik sering sangat mirip dalam gejalanya sehingga sulit bahkan dokter untuk segera menentukan apakah itu adalah vaskulitis hemoragik primer atau sindrom yang telah terjadi dengan latar belakang artritis reumatoid, demam rematik, infektif endokarditis atau SLE (systemic lupus erythematosus). Pentingnya penting dalam hal ini diberikan kepada usia pasien, karena diketahui bahwa beberapa jenis vaskulitis lebih sering terjadi pada anak-anak, sedangkan pada orang dewasa pilihan lain yang berlaku, yang dibentuk dengan latar belakang patologi "dewasa".

Agar tidak menjadi bingung pada vaskulitis, harus dikatakan bahwa vaskulitis hemoragik mengacu pada penyakit sistemik. Dan ini adalah seluruh kelompok, yang ditandai oleh lesi vaskular sistemik, disertai dengan reaksi inflamasi dinding mereka. Selain vaskulitis hemoragik itu sendiri, perwakilan khas dari kelompok ini meliputi:

• Periarteritis nodular (kerusakan arteri, terutama kaliber kecil dan menengah);
• Granulomatosis Wegener (lesi granulomatosa-nekrotik pada organ pernapasan dan ginjal);
• Arteritis sel raksasa atau penyakit Horton (terutama arteri karotis, temporal dan kranial dipengaruhi, oleh karena itu gejala serebral sangat khas dari penyakit ini);
• Sindrom Goodpasture (kapiler, berlanjut sebagai pneumonitis hemoragik atau nefritis, karena dalam banyak kasus pembuluh darah paru-paru dan ginjal terpengaruh);
• Tromboangiitis obliterans (penyakit Buerger);
• Penyakit Takayasu;
• Sindrom Moshkovich (purpura trombotik trombositopenik);

Ini adalah kelompok vaskulitis primer, namun, ada juga yang sekunder yang muncul dengan latar belakang proses infeksi, alergi dan lainnya, yaitu, mereka memperumit penyakit lain dan menjadi sindrom. Sebagai contoh, lupus erythematosus sistemik disertai dengan vaskulitis hemoragik, tetapi penyakit utamanya masih SLE, yang menentukan taktik perawatan. Namun, GW itu sendiri tidak berbeda dalam jenis aliran yang sama, oleh karena itu seseorang hampir tidak dapat mengelola tanpa klasifikasinya.

Bagaimana cara mengklasifikasikan HS: sesuai dengan bentuk, aliran atau mekanisme terjadinya?

Jenis-jenis vaskulitis hemoragik bervariasi dalam bentuk dan perjalanan. Ini, pada kenyataannya, didasarkan pada klasifikasinya. Jadi, berdasarkan pada manifestasi klinis, sindrom berikut dibedakan:

Konduksi kulit granulomatosis eosinofilik (sindrom Churg-Strauss)

1. Dermal - pilihan yang paling umum, tidak terkait dengan trombositopenia, meskipun secara lahiriah sangat mirip dengan itu;
2. Artikular, sebagai suatu peraturan, terjadi bersamaan dengan kulit dan ditandai oleh keterlibatan dalam proses berbagai persendian, termasuk yang besar. Pada saat yang sama, nyeri migrasi ("volatile"), pembengkakan pada sendi dan simetri lesi diamati;
3. Perut, didahului oleh lesi usus dengan kemungkinan perforasi usus dan perdarahan usus;
4. Ginjal, berjalan sesuai dengan skenario glomerulonefritis akut, dan dalam kasus lain memberikan sindrom nefrotik;
5. Bentuk campuran HB (kombinasi beberapa spesies).

Tergantung pada perjalanan klinis, fase aktivitas dan tingkat keparahan penyakit, ada tiga varian vaskulitis hemoragik:

• Aliran mudah:
• Tingkat aktivitas sedang;
• Proses yang sangat aktif.

Namun, dalam klasifikasi ada juga faktor seperti timbulnya proses patologis yang terkait dengan kursus lebih lanjut. Dalam kasus seperti itu, kita dapat berbicara tentang vaskulitis hemoragik dengan:

1. Versi aliran yang fasih;
2. Periode akut;
3. Kursus subakut;
4. Proses yang berlarut-larut;
5. Bentuk berulang kronis.

Ketika mempelajari vasculitis, kesimpulan itu sendiri menunjukkan bahwa penyebab sindrom ini adalah respon imun tubuh yang tidak memadai terhadap beberapa faktor yang telah melanggar imunitas. Tetapi HBs yang timbul pada latar belakang patologi lain tidak selalu dari jenis yang sama, karena mereka berbeda dalam mekanisme pembentukan proses patologis. Mereka memiliki varietas sendiri, yang hanya dapat dikelompokkan oleh para ahli. Kami hanya akan mencoba menambahkan beberapa informasi tentang vasculitis yang sangat menarik bagi pembaca kami. Biasanya, sindrom hemoragik ini bersifat sekunder, karena terjadi di latar belakang dan sebagai akibat penyakit:

• Vaskulitis serebral terbentuk karena radang dinding pembuluh darah otak yang tidak menular. Biasanya bersifat sekunder dan berhubungan dengan lupus erythematosus sistemik, artritis reumatoid, skleroderma, dan proses autoimun lainnya. Dengan pengecualian yang jarang, ada bentuk terisolasi dalam komposisi spesies vaskulitis sistemik (primer);
• Cryoglobulinemia dianggap sebagai hasil dari pembentukan senyawa protein yang tidak larut, cryoglobulin, yang disimpan dalam pembuluh kaliber kecil dan dapat memasuki unggun bersirkulasi pada suhu di bawah 37 ° C, yang dibuktikan dengan kehadiran mereka dalam konsentrasi tertentu dalam analisis serum darah. Ini mungkin menjelaskan efek negatif dari pilek dan munculnya vaskulitis hemoragik pada penyakit autoimun pada beberapa pasien;

Vaskulitis dermal Cryoglobulinemic dengan berbagai tingkat keparahan dan tahapan

Manifestasi klinis dari bentuk dan pilihan untuk perjalanan HB

Sindrom yang sebelumnya terdaftar terkait dengan ruam kulit, gangguan pencernaan, nyeri sendi dan patologi ginjal dianggap sebagai tanda-tanda referensi dalam pencarian diagnostik untuk vaskulitis hemoragik, dan karena itu mereka harus diberikan deskripsi yang lebih rinci.

Sindrom kulit yang paling umum dan dikenal luas ditandai oleh manifestasi berikut:

1. Permukaan ekstensor pada ekstremitas atas dan bawah (sepertiga bagian bawah kaki dan belakang kaki) dipenuhi dengan ruam simetris (papular-hemoragik) yang meluas ke sendi dan wilayah gluteal (lebih jarang ke tubuh). Terkadang lepuh (elemen urtikarny) bergabung dengan ruam yang sangat mengingatkan pada urtikaria;
2. Tidak adanya (atau penampilan dalam kasus yang sangat jarang) ruam pada perut, kulit kepala, wajah, leher;
3. Ruam hemoragik yang tidak hilang ketika ditekan (tidak seperti alergi) berwarna merah muda, merah atau merah tua, yang dalam kasus yang parah dapat bergabung, memboreng, nekrotik dan kemudian meninggalkan pigmentasi yang nyata (dokter menyebutnya hemosiderosis);
4. Angioedema, mengenai tangan, kaki, hampir seluruh wajah dan kulit kepala, alat kelamin, menutupi sebagian besar tubuh dengan infiltrat yang menyakitkan dan edema yang “mudah menguap”, yang dapat dengan cepat hilang jika Anda mulai merawat HBs secara intensif.

Manifestasi kulit dari vaskulitis hemoragik

Pada pasien ringan, kondisi pasien sedikit berubah, kenaikan suhu jarang dicatat (dan kemudian tidak lebih tinggi dari subfebrile), ruam memengaruhi area kecil tubuh, dan tidak ada gangguan pada saluran pencernaan (sindrom perut).

Tingkat aktivitas yang moderat ditandai dengan:

• Kondisi orang yang sakit, dinilai cukup parah;
• Adanya demam (38 ° C ke atas);
• Munculnya kelemahan umum, rasa sakit di kepala;
• Adanya sensasi nyeri pada persendian dan pembengkakannya;
• Ruam kulit yang berlebihan terkadang dengan perkembangan angioedema;
• Manifestasi sindrom perut: mual, muntah, diare (kadang-kadang dengan darah), nyeri di perut;
• Reaksi darah perifer: leukositosis melebihi 10x10 9 / l, neutrofilia sisi kiri, eosinofilia, percepatan ESR - 20-40 mm / jam, percepatan koagulasi Lee-White, gangguan rasio antara fraksi protein.

Tingkat aktivitas yang tinggi memberikan gambaran klinis yang berat tentang proses tersebut dan dinyatakan:

1. Sakit kepala, kelemahan, dan malaise;
2. Gangguan signifikan pada saluran pencernaan (sindrom perut) dengan mual, muntah darah berulang, sering buang air besar dengan darah;
3. Gejala yang jelas dari sindrom artikular;
4. Purpura nekrotik kulit, yang memiliki karakter tiriskan;
5. Penampilan dalam kasus lain gangguan kardiovaskular;
6. Manifestasi kerusakan ginjal dengan jenis nefritis hematurik, sebagaimana dibuktikan oleh sel darah merah yang berlebihan dalam urin (di atas 5 Er dalam bidang pandang);
7. Perubahan signifikan dalam parameter laboratorium.

Selain itu, vaskulitis hemoragik dapat disertai dengan manifestasi klinis lain yang tidak wajib, tetapi kadang-kadang ada dan memberikan tanda-tanda tambahan hepatitis B, misalnya, lesi vaskular jantung dan paru-paru, yang mengarah ke perdarahan paru. Atau gejala karakteristik vaskulitis serebral dengan kerusakan pada pembuluh serebral:

• Sakit kepala;
• Delusi;
• Munculnya sindrom kejang dan / atau meningeal.

Jelas bahwa tidak mungkin untuk mengisolasi vaskulitis hemoragik dari penyakit autoimun lainnya, untuk mengklasifikasikannya secara tepat dan memperoleh satu gambaran manifestasi klinis, karena ia memiliki hubungan yang kuat dengan proses-proses ini dan, sebagai suatu sindrom, menyertai mereka.

Komplikasi dan efek vaskulitis hemoragik

Onset parah dengan onset paling akut, yang sebelumnya disebut fulminan, dan menyebabkan sebagian besar kasus kematian, untungnya, sangat jarang dan saat ini cukup berhasil diobati, tetapi sering memberikan komplikasi dan konsekuensi yang sangat serius dalam bentuk:

1. Glomerulonefritis dengan perkembangan lebih lanjut dari gagal ginjal kronis ESRD;
2. Perdarahan di mesenterium dan trombosis pembuluh darahnya;
3. Invaginasi yang menyebabkan obstruksi usus;
4. Peritonitis akibat nekrosis area usus dan perforasi;
5. Perdarahan paru.

Perlu dicatat bahwa konsekuensi ini dapat terjadi tidak hanya dalam bentuk fulminan, komplikasi dapat memberi dan berlarut-larut dan proses kronis, dan bahkan proses yang ringan, jika Anda tidak memulai perawatan yang tepat pada waktunya. Dan, jika Anda dapat, secara umum, mengatasi sebagian besar komplikasinya, maka kerusakan ginjal yang parah menyebabkan konsekuensi yang tidak dapat dibalikkan (perkembangan CRF), ketika ginjal pasien menolak untuk bekerja dan fungsi ini harus dialihkan ke hemodialisis.

Diagnosis - vaskulitis hemoragik

Pemeriksaan pasien dengan deteksi ruam, artikular, dan sindrom lainnya tidak memberikan alasan untuk menyatakan bahwa vaskulitis hemoragik telah menjadi penyebab fenomena tersebut, oleh karena itu uji laboratorium diakui sebagai metode diagnostik utama, yang meliputi:

• Tes darah umum (dikembangkan) dengan perhitungan nilai absolut indikator formula leukosit;
• Koagulogram;
• Deteksi kompleks imun yang bersirkulasi (CIC);
• Penentuan kelas imunoglobulin A (tinggi) dan G (menurun), cryoglobulin dan komponen sistem komplemen;
• Analisis biokimiawi (fraksi protein, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).

Pada HB, tes laboratorium menunjukkan adanya agregat spontan yang bersirkulasi, aktivasi keterkaitan platelet, penurunan AT III, dan penghambatan fibrinolisis. Faktor-faktor ini, pada akhirnya, dan menyebabkan hiperkoagulasi yang nyata.

Selain penelitian ini, tes dilakukan untuk vaskulitis hemoragik, yang dapat mengindikasikan gangguan terkait dengan HBV (kerusakan pada ginjal, usus, jantung, dan organ lainnya).

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Manifestasi ringan dari sindrom kulit mungkin menyarankan pasien rawat jalan (tetapi istirahat di tempat tidur!) Dengan kepatuhan wajib terhadap diet khusus (pengecualian daging, ikan, telur, alergen wajib, produk baru) dan resep perawatan obat.

Namun, periode akut memerlukan tinggal di rumah sakit, pemantauan medis terus-menerus, dan dalam kasus keterlibatan organ internal dalam proses patologis - penggunaan sejumlah besar obat-obatan yang ditentukan oleh skema khusus dan dalam dosis tertentu (hormon kortikosteroid, heparin). Selain itu, obat-obatan dengan HB lebih disukai untuk diberikan secara intravena.

Di rumah sakit, dengan satu atau lain cara, Anda harus mengikuti diet, karena, terlepas dari diet yang ditentukan, mereka tidak mungkin memberikan apa yang mereka inginkan. Pasien akan terbatas pada konsumsi garam meja dan zat-zat ekstraktif, tetapi mereka tentu akan memperkenalkan produk susu (acidophilus, kefir), minuman buah dan kompot buah dari buah-buahan lokal (tanpa eksotik!), Ke mana Anda dapat menambahkan sedikit gula saja. Jika ada masalah dengan usus, pasien akan menerima tabel No. 1, dan dengan ginjal, tabel No. 7 (bebas garam).

Istirahat di tempat tidur akan berlangsung sekitar satu minggu setelah ruam terakhir, jadi Anda tidak boleh merujuk pada tidak adanya ruam, dokter lebih tahu. Ya, dan mode setengah tempat tidur diperluas menjadi bebas secara bertahap, dan tidak dalam satu hari.

Jika HB didiagnosis tepat waktu dan tidak punya waktu untuk memberikan komplikasi, maka disarankan untuk diobati dengan obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), aminoquinoline dan antihistamin, asam askorbat dosis tinggi dengan obat antiinflamasi rutin.

Dalam bentuk yang parah, terapi hormon disediakan, dan untuk plasmaferesis intensif fulminan. Fakta bahwa taktik perawatan dipilih dengan benar akan ditunjukkan oleh perasaan pemulihan karena hilangnya ruam. Bersamaan dengan pengobatan HBV, rehabilitasi aktif dan penghapusan fokus infeksi kronis dimulai di rumah sakit tepat di rumah sakit.

Setelah pulang, pasien menunggu rehabilitasi, tindak lanjut, dan pencegahan kekambuhan di rumah.

Video: pengobatan vaskulitis

Bagaimana cara mencegah eksaserbasi?

Pasien setelah keluar dari rumah sakit tidak boleh melupakan penyakitnya di rumah. Tentu saja, pada saat itu ia sudah tahu segalanya tentang sifat penyakit, pencegahan eksaserbasi, perilaku dalam kehidupan sehari-hari, nutrisi, dan mode hari itu. Setelah terjun ke atmosfer rumah, pasien tidak akan minum obat apa pun tanpa resep dokter, tidak akan menerkam produk yang dapat memicu kekambuhan (alergen), tetapi akan makan sepenuhnya dan setiap malam akan mulai membuat jalan-jalan cahaya yang tenang di udara segar. Selain itu, seseorang dikontraindikasikan:

1. Kerja fisik yang berat (anak-anak dibebaskan dari pelajaran pendidikan jasmani);
2. Hipotermia;
3. Kecemasan berlebihan, stres mental;
4. Vaksinasi (mungkin semata-mata karena alasan kesehatan);
5. Pengenalan imunoglobulin (antistaphylococcal, tetanus, dll.).

Mustahil untuk melewatkan momen sedemikian rupa sehingga perlu untuk mencegah eksaserbasi infeksi kronis, tetapi juga harus meninggalkan antibiotik dan alergen lain.

Karena fakta bahwa vaskulitis hemoragik terutama merupakan penyakit anak-anak, rekomendasi khusus diberikan untuk balita (atau orang tua?):

• Pengawasan klinis setidaknya selama 5 tahun jika ginjalnya sehat, tetapi jika dikalahkan, kontrolnya mungkin seumur hidup;
• Setiap enam bulan, anak mengunjungi dokter yang merawat (jika tidak ada eksaserbasi);
• 3 kali setahun, kunjungan wajib ke dokter gigi dan otolaringologi;
• Anak-anak sepenuhnya dikecualikan dari pendidikan jasmani selama setahun, kemudian mereka dipindahkan ke kelompok persiapan;
• Vaksinasi dikeluarkan selama 2 tahun, dan setelah waktu ini, vaksinasi rutin dilakukan, tetapi dengan izin dari dokter yang hadir dan di bawah "penutup antihistamin";
• Tes urine rutin (umum dan menurut Nechyporenko) dan analisis feses untuk cacing;
• Ketaatan terhadap diet anti-alergi - 2 tahun;
• Nasihat kepada orang tua atau kerabat lain tentang perawatan di rumah, pencegahan kambuh, nutrisi dan perilaku di sekolah dan di rumah.

Banyak orang dengan HBV secara aktif tertarik untuk mengobati penyakit dengan obat tradisional. Dukun menawarkan banyak resep untuk menyiapkan infus herbal. Namun, rekomendasi tentang bagaimana dan apa yang harus dilakukan dapat ditemukan secara melimpah di Internet, mengingat berbagai bentuk, jenis, dan penyebab yang memicu sindrom hemoragik, lebih baik mengoordinasikan tindakan ini dengan dokter Anda. Agar tidak membahayakan.