Semua informasi tentang trombositopenia imun

Trombosit adalah sel khusus yang bertanggung jawab untuk hemostasis - sistem kompleks untuk menjaga darah dalam keadaan cair dan menghentikan perdarahan jika integritas pembuluh darah rusak. Untuk proses normal dari proses ini dalam tubuh harus dipertahankan konsentrasi trombosit tertentu. Jika tingkat mereka dilanggar, seseorang mengembangkan patologi yang disebut trombositopenia imun. Ini adalah penyakit darah serius yang dapat menimbulkan ancaman serius bagi kesehatan dan kehidupan pasien, oleh karena itu, memerlukan diagnosis dan terapi yang tepat waktu.

Alasan

Mekanisme perkembangan trombositopenia imun adalah penghancuran trombosit dengan antibodi spesifik yang diproduksi dalam tubuh manusia. Setelah kemunculannya, harapan hidup sel menurun hingga beberapa jam, bukannya 7-10 hari - mereka mulai "bersatu", membentuk gumpalan darah mikroskopis yang menyumbat pembuluh darah kecil. Ini meningkatkan permeabilitas dinding pembuluh darah, dan darah dengan mudah keluar, menghasilkan pembentukan hematoma subkutan atau perdarahan eksternal.

Perubahan diamati dalam pembentukan bekuan darah - itu menjadi terlalu longgar dan tidak dapat melukai tepi luka, mencegah pendarahan kembali.

Alasan untuk memulai reaksi autoimun, karena gangguan yang disebutkan di atas diamati, dapat sebagai berikut:

• infeksi virus atau bakteri masa lalu;
• intoleransi terhadap obat-obatan tertentu;
• operasi atau perdarahan luas;
• kontak yang terlalu lama ke tubuh suhu rendah atau tinggi;
• vaksinasi profilaksis.

Kira-kira setengahnya untuk menentukan penyebab pasti dari perkembangan trombositopenia imun tidak mungkin - reaksi spesifik berkembang secara spontan dan, sebagai suatu peraturan, menghilang setelah beberapa saat.

Gejala

Tanda-tanda utama trombositopenia imun adalah perdarahan subkutan atau eksternal yang terlokalisasi di berbagai bagian tubuh, yang disebut sindrom hemoragik kulit. Penampilan mereka dapat bervariasi dari bintik kecil, mirip dengan ruam (disebut petechiae), hingga pendarahan dan memar yang luas.

Warna kulit pasien di daerah kerusakan mungkin ungu, biru-hijau atau kekuningan - tergantung pada tahap pemecahan hemoglobin, dan bintik-bintik itu sendiri tidak menimbulkan rasa sakit pada palpasi dan asimetris.

Anna Ponyaeva. Lulus dari Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) dan Residency in Clinical Laboratory Diagnostics (2014-2016). Ajukan pertanyaan >>

Pendarahan terjadi secara spontan atau di bawah pengaruh faktor-faktor eksternal, tetapi intensitas paparan seperti itu biasanya tidak sesuai dengan tingkat perdarahan - dengan kata lain, kerusakan serius terjadi pada pasien bahkan setelah cedera ringan.

Trombositopenia imun pada anak-anak sering dimanifestasikan oleh perdarahan dari hidung atau gusi - yang terakhir terjadi setelah prosedur gigi (pencabutan gigi) dan sulit dihentikan bahkan setelah menggunakan obat dan obat standar. Pada anak perempuan dengan diagnosis ini, perdarahan uterus dapat terjadi, kadang-kadang tidak berhubungan dengan siklus menstruasi. Jarang, pasien memiliki darah dalam urin dan fesesnya, yang menunjukkan perdarahan di ginjal dan saluran pencernaan.

Kesehatan umum dan organ-organ internal pada trombositopenia imun, sebagai suatu peraturan, tidak menderita, tetapi dalam beberapa kasus timbulnya penyakit ini dapat menjadi akut, dengan demam, nafsu makan berkurang, kelemahan dan peningkatan kelelahan.

Klasifikasi dan derajat

Trombositopenia imun dapat terjadi dalam dua bentuk: heteroimun, yang disebabkan oleh faktor negatif, atau autoimun - penyebabnya terletak pada reaksi autoimun tubuh terhadap trombositnya sendiri. Bentuk heteroimun adalah akut, tetapi juga memiliki prognosis yang baik, dan bentuk autoimun ditandai dengan perjalanan kronis dengan kekambuhan yang sering. Selain itu, jenis penyakit “kering” dan “basah” diisolasi - dalam kasus pertama, pasien hanya mengalami perdarahan subkutan, dan pada kasus kedua mereka berganti dengan perdarahan.

Berdasarkan fitur klinis dari perjalanan penyakit, ada tiga periode utama: krisis (eksaserbasi), remisi hematologis klinis dan klinis. Pada periode akut, pasien mengalami pendarahan dengan berbagai tingkat keparahan dan perubahan jumlah darah. Remisi klinis ditandai dengan penurunan manifestasi penyakit, tetapi penyimpangan dalam tes darah klinis tetap ada.

Selama periode remisi klinis dan hematologis, kondisi pasien dan indikator tes stabil.

Dengan tingkat keparahan, trombositopenia imun dapat terjadi pada ringan, sedang atau berat.

1. Tingkat ringan hanya dimanifestasikan oleh sindrom kulit (petechiae, memar, dll.).
2. Derajat sedang ditandai dengan keparahan gejala eksternal yang parah (perdarahan subkutan dan perdarahan ringan), serta sedikit penurunan konsentrasi trombosit dalam analisis.
3. Pendarahan hebat terjadi dengan perdarahan serius, gangguan jumlah darah dan gejala terkait - anemia, penurunan kondisi umum.

Klasifikasi penyakit menurut tingkat keparahannya dapat disebut kondisional, karena manifestasi laboratoriumnya tidak selalu sesuai dengan gejala klinis.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis trombositopenia imun, perlu menjalani serangkaian studi yang akan mengidentifikasi proses patologis dalam tubuh dan mengecualikan penyakit lain.

1. Tes darah. Indikator utama trombositopenia imun dalam analisis klinis adalah penurunan konsentrasi trombosit menjadi 140x10 9 / l dan di bawahnya. Pada kasus yang parah, anemia dengan berbagai tingkat keparahan dapat diamati (penurunan kadar hemoglobin hingga 100-80 unit), tetapi indikator lain tetap normal. Dengan kerusakan ginjal dalam darah meningkatkan konsentrasi urea. Selain analisis umum dan biokimia darah, yang disebut uji Duke dilakukan untuk menentukan durasi perdarahan - pada pasien waktu meningkat menjadi 4 menit dibandingkan dengan norma 1,5-2 menit.
2. Studi koagulasi. Dalam koagulogram dengan trombositopenia imun, penurunan retraksi (proses kontraksi dan pemadatan) gumpalan darah menjadi 60-75% diamati, serta pelanggaran pembentukan tromboplastin.
3. Tes hati. Dalam analisis biokimia, penanda adalah peningkatan bilirubin (di atas 20,5 μmol / l), yang dikaitkan dengan pemecahan hemoglobin, yang terjadi selama pendarahan, serta peningkatan konsentrasi ALT dan AST.
4. Tes hepatitis dan HIV. Trombositopenia mungkin merupakan hasil dari hepatitis C dan virus imunodefisiensi - untuk mengecualikan penyakit ini, penelitian yang relevan sedang dilakukan.
5. Studi lain. Selain tes di atas, pasien diberi resep metode diagnostik khusus (tes cubit, tourniquet, dll.) - penampilan perdarahan kecil menunjukkan trombositopenia. Dalam beberapa kasus, pemeriksaan sumsum tulang diperlukan, memungkinkan untuk menentukan peningkatan megakaryocytes (lebih dari 54-114 / μl), serta USG dari organ internal untuk menilai kondisi mereka dan menentukan kemungkinan kerusakan.
6. Diagnosis banding. Diagnosis banding dilakukan dengan anemia aplastik, serta trombositopenia sekunder, yang diamati pada infeksi virus, anemia defisiensi besi, dll. Untuk mengecualikan penyakit-penyakit ini, tes darah berulang dilakukan dengan studi menyeluruh indikator, deteksi antibodi terhadap infeksi tertentu (campak, rubela, cacar air, dll.).

Disarankan untuk menonton video

Trombositopenia imun: pengobatan, gejala, prognosis

Perawatan termasuk kortikosteroid, splenektomi, imunosupresan, dan agonis trombopoietin.

Dalam kasus perdarahan yang mengancam jiwa, perlu meresepkan transfusi trombosit, kortikosteroid intravena, imunoglobulin anti-D intravena dan IVIG.

ITP biasanya terjadi sebagai akibat aksi autoantibodi yang diarahkan terhadap antigen struktural trombosit. Di ITP masa kanak-kanak, autoantibody dapat dikaitkan dengan antigen virus. Pemicu pada orang dewasa tidak diketahui.

Gejala dan tanda-tanda trombositopenia imun

Gejala dan tanda adalah petekie, purpura, dan pendarahan mukosa. Perdarahan gastrointestinal dan hematuria pada ITP jarang terjadi. Limpa tidak membesar, kecuali kasus infeksi dengan infeksi virus pediatrik yang terjadi bersamaan. ITP juga dikaitkan dengan peningkatan risiko trombosis.

Diagnosis trombositopenia imun

ITP dicurigai pada pasien dengan trombositopenia terisolasi. Karena tidak ada manifestasi spesifik ITP, penyebab trombositopenia terisolasi (misalnya, obat-obatan, alkohol, penyakit limfoproliferatif, penyakit autoimun lainnya, infeksi virus) harus dikeluarkan selama evaluasi dan pengujian klinis. Sebagai aturan, pasien diresepkan tes koagulasi, tes hati dan tes untuk hepatitis C dan HIV. Tes antibodi anti-platelet tidak ada artinya untuk diagnosis dan pengobatan.

Pemeriksaan sumsum tulang tidak diperlukan untuk membuat diagnosis, tetapi harus dilakukan dalam kasus di mana anomali ditemukan dalam darah atau apusan darah selain trombositopenia; ketika tanda-tanda klinis tidak khas. Pada pasien dengan ITP, pemeriksaan sumsum tulang mengungkapkan jumlah megakaryocytes yang normal atau sedikit meningkat pada sampel sumsum tulang yang normal.

Prediksi Thrombocytopenia Imun

Anak-anak biasanya pulih secara spontan (bahkan dari trombositopenia berat) dalam beberapa minggu atau bulan.

Remisi spontan dapat terjadi pada orang dewasa, tetapi ini jarang terjadi setelah tahun pertama sakit. Namun, pada banyak pasien, penyakit ini muncul dalam bentuk ringan (mis., Jumlah trombosit> 30.000 / μl) dengan perdarahan minimal atau tidak sama sekali; kasus-kasus seperti itu lebih umum daripada yang diperkirakan sebelumnya, banyak dari mereka, yang sebelumnya terdeteksi dengan jumlah trombosit otomatis, sekarang ditentukan menggunakan tes darah umum. Pasien lain memiliki trombositopenia simtomatik yang signifikan, walaupun jarang terjadi perdarahan dan kematian yang mengancam jiwa.

Pengobatan trombositopenia imun

• Kortikosteroid oral.
• Imunoglobulin intravena (IVIG).
• Imunoglobulin anti-D intravena.
• Splenektomi.
• Agonis thrombopoetin.
• Rituximab
• Penekan imun lainnya.
• Untuk perdarahan hebat: IVIG, imunoglobulin anti-D intravena, kortikosteroid intravena, dan / atau transfusi trombosit.

Orang dewasa dengan perdarahan dan jumlah trombosit 50.000 / μl. Kerentanan terhadap rituximab mencapai 57%, tetapi hanya 21% pasien dewasa tetap dalam remisi setelah 5 tahun. Pasien dengan trombositopenia simptomatik berat yang tidak rentan terhadap obat lain mungkin memerlukan imunosupresi intensif dengan obat-obatan seperti siklofosfamid dan azatioprin.

Anak-anak biasanya diresepkan perawatan pemeliharaan, karena kebanyakan dari mereka pulih secara spontan. Bahkan setelah beberapa bulan atau bertahun-tahun trombositopenia, kebanyakan anak mengalami remisi spontan. Jika terjadi perdarahan pada selaput lendir, kortikosteroid atau IVIG dapat diresepkan. Penggunaan kortikosteroid dan IVIG masih kontroversial peningkatan jumlah trombosit mungkin tidak meningkatkan hasil klinis. Splenektomi untuk anak-anak jarang dilakukan. Namun, jika selama 6 bulan atau lebih trombositopenia simptomatik yang parah diamati, maka mulailah mempertimbangkan kemungkinan splenektomi.

Blokade fagositik dicapai dengan menggunakan IVIG atau imunoglobulin anti-D. Metilprednisolon dosis tinggi lebih murah daripada IVIG atau imunoglobulin anti-D intravena, lebih mudah digunakan, tetapi kurang efektif. Pasien dengan ITP dan perdarahan yang mengancam jiwa juga menerima transfusi trombosit. Transfusi trombosit tidak digunakan untuk tujuan profilaksis.

Kortikosteroid oral, IVIG atau imunoglobulin anti-D intravena juga dapat digunakan untuk meningkatkan sementara jumlah trombosit yang diperlukan untuk mengangkat gigi, melahirkan, atau prosedur invasif lainnya.

Trombositopenia imun: gejala, diagnosis, dan pengobatan

Trombositopenia imun (ITP) adalah suatu kondisi di mana sistem kekebalan tubuh menyerang dan menghancurkan trombosit, menyebabkan penurunan jumlah mereka yang signifikan (trombositopenia). Trombosit diperlukan untuk menghentikan pendarahan.

Gejala:

Gejala terkait dengan peningkatan risiko perdarahan karena penurunan jumlah trombosit. Bagi banyak orang, ITP tidak menunjukkan gejala.

- Darah dalam urin dan feses

- Pendarahan menstruasi yang melimpah (menorrhagia)

- Petechiae - titik merah, menyerupai ruam, sebenarnya perdarahan subkutan kecil

- Memar besar dan terasa di bawah kulit.

- Pendarahan di rongga mulut (purpura)

Alasan

Dalam kebanyakan kasus, jumlah trombosit berkurang karena fakta bahwa sistem kekebalan menghasilkan antibodi yang mengenali trombosit sebagai benda asing dan menghancurkannya dalam limpa, organ internal tempat darah disaring. Juga penyebab trombositopenia mungkin adalah penurunan produk mereka. Trombositopenia imun biasanya dipicu oleh sesuatu. Kadang bahkan dokter tidak dapat menentukan faktor pemicu ini.

- Virus: sering dapat memicu perkembangan ITP pada anak-anak. Infeksi virus biasanya mendahului perkembangan ITP, memanifestasikan dirinya beberapa minggu sebelumnya. Dengan memproduksi pertahanan kekebalan terhadap virus, sistem kekebalan tubuh dapat secara keliru menghasilkan antibodi terhadap trombosit.

- Vaksinasi: pengembangan ITP dikaitkan dengan pengenalan vaksin CCP (campak, rubella, parotitis). Sebagai aturan, kondisi berkembang dalam waktu 6 minggu setelah vaksinasi. Perlu dicatat bahwa ini sangat jarang terjadi - 2,6 kasus per 100.000. Risiko ini jauh lebih rendah daripada risiko mengembangkan trombositopenia imun dengan campak atau rubella. Dalam kasus ini, pendarahan hebat jarang terjadi dan lebih dari 90% pasien pulih dalam 6 bulan.

- Penyakit autoimun: ITP dianggap sebagai penyakit autoimun, dapat bertindak sebagai salah satu gejala pertama penyakit autoimun seperti lupus erythematosus sistemik atau rheumatoid arthritis.

Diagnostik

Seperti penyakit darah lainnya, ITP didiagnosis menggunakan tes darah klinis. Tidak ada tes lain untuk mendiagnosis kondisi ini. Diagnosis dibuat dengan mengecualikan penyakit lain. Dalam ITP, leukosit dan hemoglobin biasanya tetap pada tingkat normal. Anda juga mungkin perlu apusan darah untuk mempelajari bentuk trombosit, untuk memastikan bahwa hanya jumlah trombosit yang dikurangi, dan bentuknya tidak berubah. Dengan demikian, adalah mungkin untuk menyingkirkan penyakit darah ganas atau penyebab trombositopenia lainnya. Jika dicurigai bahwa ITP adalah konsekuensi dari proses autoimun, diagnosis spesifik dari penyakit ini mungkin diperlukan.

Perawatan ITP

Saat ini, perawatan ITP terutama tergantung pada adanya perdarahan. Tujuan terapi adalah untuk menghentikan pendarahan seperti itu, dan juga untuk meningkatkan tingkat trombosit ke angka yang aman. Orang dengan ITP harus menghindari minum aspirin dan obat yang mengandung ibuprofen, karena mereka memiliki efek buruk pada fungsi trombosit.

- Pengamatan: jika tidak ada gejala perdarahan, dokter dapat memilih taktik pengamatan tanpa resep obat.

- Hormon steroid: metilprednisolon atau prednison paling sering digunakan di dunia untuk pengobatan ITP. Mereka sangat efektif menolak proses penghancuran trombosit di limpa, tetapi untuk meningkatkan kadar trombosit darah mungkin memakan waktu lebih dari seminggu setelah dimulainya pengobatan.

- Administrasi Immunoglobulin: Imunoglobulin intravena banyak digunakan dalam pengobatan ITP. Biasanya, metode ini digunakan untuk perdarahan, ketika pasien perlu meningkatkan kadar trombosit dalam waktu singkat. Ini diresepkan dalam infus, infus berlangsung beberapa jam.

- Imunoglobulin Anti-Rh: diberikan secara intravena untuk meningkatkan kadar trombosit pada orang dengan golongan darah tertentu. Durasi infus kurang dari dengan pengenalan imunoglobulin.

- Transfusi trombosit: tidak selalu efektif untuk ITP, tetapi mungkin diperlukan dalam kasus-kasus tertentu, misalnya, sebelum operasi. Jika penyakit ini tidak dapat diobati, tindakan berikut mungkin diperlukan:

- Splenektomi: ini memperpanjang usia trombosit, karena kehancurannya terjadi pada limpa. Sebelum membuat keputusan untuk mengeluarkan limpa, timbang pro dan kontra.

-Rituximab: Antibodi monoklonal destruktif sel-B adalah sel darah putih yang bertanggung jawab untuk produksi antibodi terhadap trombosit. Kemudian, mungkin, sel B baru tidak akan menghasilkan autoantibodi.

- Agonis reseptor trombopoetin: Eltrombopag (oral) dan romiplostim (subkutan) milik mereka. Tindakan mereka adalah merangsang produksi trombosit oleh sumsum tulang.

Perbedaan ITP pada orang dewasa dan anak-anak

Pada orang dewasa dan anak-anak, penyakit ini muncul dengan berbagai cara. Pada anak-anak dengan ITP, pemulihan total terjadi pada lebih dari 80% kasus. Remaja dan orang dewasa lebih mungkin untuk mengembangkan bentuk kronis yang bertahan seumur hidup dan mungkin atau mungkin tidak memerlukan perawatan.

Trombositopenia imun. Rekomendasi untuk perawatan ITP

Sumsum tulang dan elemen-elemen yang dihasilkan dan ditransformasikannya bertanggung jawab atas keadaan sistem kekebalan tubuh. Bagian terpenting dari rantai ini adalah trombosit. Ini adalah fragmen sel masif megakaryosit sumsum tulang, yang merupakan prekursor trombosit, peran yang terakhir adalah normalisasi hemostasis (sistem hematopoietik). Tingkat trombosit dalam darah harus dipertahankan pada nilai optimal. Kalau tidak, seseorang mungkin mengalami berbagai penyakit serius.

Trombositopenia imun atau defisiensi sel darah merah mengurangi potensi protektif seseorang, mempengaruhi pembekuan darah. Kelebihan trombosit menyebabkan trombosis, dan gangguan aliran darah ke perdarahan di organ internal.

Apa itu trombositopenia imun?

ITP adalah ketika seseorang memiliki jumlah trombosit rata-rata 200 hingga 400 unit. Variasi usia adalah sebagai berikut:

• norma pada orang dewasa 200 - 400 unit;
• remaja berusia 15 hingga 18 tahun - dari 180 hingga 420 unit;
• hingga 15 tahun - 150 - 450 unit;
• Bayi baru lahir - 100 - 400 unit.

Mengurangi ambang batas adalah pada wanita, terutama selama menstruasi dan kehamilan, tetapi Anda perlu melacak indikator dalam mode konstan untuk mencegah trombositopenia imun, yang kadang-kadang melemahkan pertahanan.

Fungsi normal sel darah merah adalah siklus hidup dalam darah dari 5 hingga 8 hari dalam bentuk cakram bikonveks bulat. Tetapi ketika situasi cedera muncul, mereka berubah, tumbuh, melepaskan pseudopodia perekat, yang menutupi jaringan pembuluh yang rusak, sehingga menghentikan pendarahan. Kurangnya trombosit membuat pemulihan setelah cedera lama. Oleh karena itu, masalah perkembangan trombositopenia imun, dokter dengan perhatian meningkat.

Tingkat optimal sel darah merah mendukung sumsum tulang - organ utama kekebalan tubuh, tugasnya adalah mengisi hingga 13% dari massa mereka, proses ini disediakan oleh sel induk hematopoietik.

Konsekuensi berbahaya! Trombositopenia imun dengan penurunan jumlah massa trombosit ke tingkat kritis menyebabkan perdarahan mendadak.

Purpura trombositopenik kekebalan pada anak-anak

ITP autoimun akut dari dua hingga sembilan tahun pada anak-anak terjadi setelah mengatasi infeksi virus. Ini terjadi secara spontan dan ditandai dengan munculnya petekie dan purpura. Tes darah menunjukkan defisiensi trombosit dengan latar belakang kadar leukosit normal. Akibatnya, dokter mendiagnosis purpura trombositopenik kekebalan.

Dasar terjadinya kelainan adalah produksi antibodi terhadap antigen protein virus. Proses ini ditandai dengan mengadsorpsi pada fragmen membran trombosit antigen virus atau kompleks imun dari interaksi antigen / antibodi. Akibatnya, antigen meninggalkan tubuh, seseorang pulih dalam beberapa minggu tanpa intervensi terapi.

Bayi baru lahir memiliki beberapa jenis purpura trombositopenik - isoimun, autoimun, heteroimun, transimun, yang akan Anda baca di bawah.

Manifestasi trombositopenia imun - memar besar pada tubuh bayi, plak berdarah, nyeri selama pergerakan ekstremitas, menunjukkan perdarahan ke persendian.

Gejala trombositopenia imun

Gambaran tanda-tanda penyakit sudah jelas. Kompleks simtomatik adalah munculnya daerah perdarahan di kulit, selaput lendir.

• Ecchymosis, petechiae muncul tanpa alasan atau setelah menyentuh tubuh, ketika memberi makan anak dan dampaknya pada mukosa mulut dengan sendok.
• Gusi berdarah.
• Pendarahan hidung, otic, gastrointestinal, menyebabkan anemia.
• Pendarahan uterus asiklik (metrorrhagia) pada wanita, kehilangan darah yang signifikan selama menstruasi (menorrhagia).

Ingatlah! Ini adalah gejala gangguan produksi platelet, yang harus diwaspadai, mereka menyarankan Anda perlu menjadwalkan kunjungan ke dokter.

Penyebab penurunan massa trombosit

Kondisi untuk pengembangan patologi adalah kegagalan produksi trombosit - penurunan pembentukan trombosit oleh sumsum tulang merah. Anomali berkembang dalam kondisi tertentu.

1. Penghambatan pematangan kompleks sel - megakaryocytic, merah, kecambah myeloid, yang terjadi sebagai akibat anemia aplastik.
2. Ketika metastasis sel kanker di sumsum tulang.
3. Dengan leukemia akut dan kronis.
4. Kekurangan vitamin B12, B9 yang menyebabkan anemia.
5. Infeksi dengan infeksi virus.
6. Terapi obat dengan tiazid, estrogen.
7. Setelah melakukan perawatan kemoterapi dan radiasi.
8. Dengan keracunan alkohol.

Peningkatan kerusakan, konsumsi trombosit juga mendasari penyakit. Proses ini menyebabkan kejadian trombositopenik kongenital dan sekunder. Hal ini ditandai dengan kelebihan konsumsi sel trombosit di atas kapasitas kompensasi penggantiannya oleh sumsum tulang.

Penyebab trombositopenia imun menjadi pelanggaran distribusi trombosit di limpa. Tubuh ini adalah depot untuk menyimpan sel darah merah, yang memasok mereka dengan peningkatan konsumsi ke dalam darah. Tetapi ketika mereka berlama-lama di sana, mekanisme penghancuran cepat mereka diaktifkan, yang memicu pansitopenia. Ada penurunan dalam semua elemen darah, diperumit oleh patologi serius sistem kekebalan tubuh, hematopoietik, limfatik.

Pengobatan trombositopenia

Dalam perjalanan penyakit yang akut, pasien memerlukan rawat inap, karena keparahan kondisi pasien dengan trombositopenia menyiratkan standar perawatan medis rawat inap. Pasien dianjurkan untuk melakukan tirah baring sampai tingkat sel darah merah mendekati indikator aman - 150 unit.

Pengobatan obat trombositopenia melibatkan asupan kortikosteroid selama tiga bulan, pembedahan untuk mengangkat limpa, jika tidak ada cara terapi lain untuk menghilangkan masalah tersebut. Pembedahan dianggap sebagai tahap kedua. Setelah splenektomi, tahap ketiga pengobatan dimulai, di mana pasien mengambil prednison, dan ia juga ditunjukkan prosedur plasmaferesis.

Pada trombositopenia imun, infus donor trombosit tidak dianjurkan, karena ini dapat menyebabkan memburuknya penyakit. Transfusi trombosit hanya membantu dengan pemilihan donor yang kompatibel dengan HLA. Tetapi tidak setiap pasien dapat menunggu untuk ini, sehingga metode transfusi sel darah merah yang dicairkan lebih sering digunakan.

Daftar obat untuk meningkatkan kadar trombosit dilambangkan sebagai Prednisolone, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Perhatian! Aspirin, barbiturat, kafein termasuk dalam daftar obat terlarang untuk pasien dengan trombositopenia imun, karena mereka secara negatif mempengaruhi kesiapan sel darah untuk agregasi.

Pengobatan non-obat trombositopenia imun

Setelah keluar dari rumah sakit, pasien diamati oleh seorang ahli hematologi. Mereka ditugaskan untuk prosedur yang berkontribusi pada peningkatan negara. Ini adalah kegiatan kompleks yang mencakup berbagai bidang:

• desinfeksi fokus infeksi;
• cacing;
• saran tentang pencegahan infeksi virus yang memicu wabah kelainan trombosit;
• pengerasan, terapi fisik, harmonisasi beban.

Peringatan! Ingatlah bahwa olahraga berlebihan menyebabkan kekambuhan penyakit, jadi pantau aktivitas fisik.

Kekuasaan

Komponen penting dari pemulihan adalah konsumsi karbohidrat, protein, lemak, vitamin, dan unsur mikro dalam jumlah yang cukup. Dokter menyarankan pasien untuk diet, menyarankan agar Anda menyimpan buku harian makanan. Penggunaan produk yang tidak ada dalam daftar diet dan asupan obat yang tidak terkontrol menyebabkan wabah patologi dalam produksi, konsumsi, dan distribusi trombosit. Karena itu, pasien perlu berhati-hati.

Karakteristik gizi trombositopenia imun meliputi faktor-faktor:

• penolakan makanan alergi;
• penggunaan produk yang mengandung vitamin B12, K, asam folat, mempengaruhi koagulabilitas darah;
• mengikuti tabel diet 10;
• penerimaan obat tradisional berdasarkan herbal dengan efek hemostatik - jelatang, yarrow, arnica, tas gembala.

Herbal

Herbal harus digunakan dalam pelatihan, kombinasi meningkatkan efeknya. Kaldu melakukan perhitungan satu sendok makan per cangkir air mendidih, minum disaring. Rebusan siap dibagi menjadi dua resepsi per hari. Untuk infus dua sendok makan biaya direkomendasikan untuk menyeduh dalam termos liter. Setelah infus satu jam, minum setengah gelas tiga kali sehari.

Jenis penyakit

Klasifikasi medis trombositopenia imun membagi penyakit menjadi 4 jenis.

• Isoimmune, yang terjadi karena perbedaan antara segmen trombosit pada ibu dan bayi, terjadi pada satu dari seribu bayi dan membutuhkan bantuan segera.
• Autoimun - lonjakan dalam produksi autoantibodi terhadap unsur-unsurnya sendiri, yang disebut lempeng darah, disertai dengan penyakit berbahaya kronis - rematik, leukemia, lupus erythematosus, skleroderma.
• Heteroimmune - erupsi ungu dengan perdarahan dengan latar belakang reaksi untuk menerima obat tertentu, dipicu oleh flu, cacar air, campak, rubela. Variasi adalah Penyakit Verlgof (idiopatik purpura), ciri di antaranya adalah kilatan mirip gelombang, disertai pendarahan pada kulit dan selaput lendir.
• Transimmune - akumulasi antibodi terhadap trombosit pada wanita hamil akibat konflik trombosit, yang mengatasi sawar plasenta dan berkontribusi terhadap terjadinya sindrom hemoragik.

Prognosis trombositopenia imun hanya positif dengan perawatan medis yang tepat waktu. Saat kondisi berjalan, perdarahan internal berakhir dengan kematian.

Kesimpulan Jika Anda secara sistematis melakukan tes darah, berkonsultasilah dengan dokter setelah tanda-tanda pertama penyakit terdeteksi, pemulihan dari trombositopenia imun mungkin terjadi. Perhatikan kesehatan Anda sendiri dan rawat anak-anak.

Pengobatan trombositopenia

Penyebab trombositopenia

Trombositopenia adalah bentuk diatesis hemoragik yang paling umum. Istilah ini mendefinisikan kondisi di mana jumlah trombosit di bawah 150 * 10 9 / l. Dari sudut pandang praktis, ada:

• purpura trombositopenik primer (purpura trombositopenik idiopatik),
• trombositopenia sekunder,
• trombositopenia simptomatik.

Bentuk turunan dan trombositopenia juga dibedakan.

Tergantung pada patogenesis trombositopenia dibagi menjadi:

• karena gangguan produksi trombosit;
• karena peningkatan kerusakan trombosit (paling sering - kebal);
• terkait dengan gangguan distribusi trombosit;
• dicampur

Beberapa obat, seperti kina, obat sulfanilamid, salisilat, barbiturat, streptomisin, arsenik, emas, dapat menyebabkan terjadinya trombositopenia imun. Sebagian besar obat dapat menyebabkan trombositopati dan trombositopenia. Ini termasuk beta-blocker, novocaine, antihistamin, aminazine, antibiotik, aminofilin, obat sitotoksik, heparin, etanol, dll.

Gejala klinis utama trombositopenia adalah petechiae, tanpa alasan, memar kecil dan pendarahan dari selaput lendir, petechiae petechiae. Warna perdarahan bervariasi (tergantung pada durasinya) dari ungu-merah hingga hijau dan kuning. Kebanyakan ecchymosis terlokalisasi pada permukaan depan tubuh, ekstremitas atas dan bawah, terutama di tempat-tempat yang mungkin gesekan dan kompresi dengan pakaian (di leher dekat gerbang, di tempat-tempat kompresi dengan pita elastis). Pembentukan perdarahan di tempat suntikan adalah karakteristik.

Dengan trombositopenia akut, perdarahan ginjal, perdarahan di sklera atau retina, di otak, atau pada obstruksi serebral dapat terjadi. Biasanya perdarahan terjadi setelah pencabutan gigi.

Bentuk utama trombositopenia:

• karena penurunan produksi sel di sumsum tulang
  • turun temurun:
    • Sindrom Fanconi
    • Sindrom Whiskott-Aldrich
    • Anomali May-Gegglin,
    • Sindrom Bernard Soulier.
  • diperoleh:
    • ketika penghambatan megakaryocytopoiesis di sumsum tulang,
    • dengan anemia aplastik dan megaloblastik,
    • setelah infeksi virus,
    • karena keracunan:
      • eksogen: radiasi ionisasi, bahan kimia (benzena, antibiotik levomycetin atau streptomycin, insektisida, alkohol),
      • endogen: dengan uremia, gagal hati, sepsis, TBC milier, toksoplasmosis, dll.,
    • dalam kasus penyakit tumor: hemoblastosis, sindrom myelodysplastic, kanker metastasis di sumsum tulang dan / atau selama pemanfaatan trombosit
• kebal
  • autoimun
    • primer (purpura trombositopenik idiopatik),
    • sekunder (dengan lupus erythematosus sistemik, hepatitis kronis, penyakit limfoproliferatif kronis),
  • Isoimmune - pada bayi baru lahir
  • heteroimun
    • obat-obatan,
    • viral,
    • posttransfusi,
  • transimun (neonatal)
• karena redistribusi darah dan hemodilusi:
  • dengan splenomegali dan hipersplenisme (penyakit hati kronis, hipertensi portal)
• dicampur

Trombositopenia karena penurunan produksi sel di sumsum tulang. Gangguan herediter thrombocytopoiesis termasuk anemia Fanconi, di mana sindrom hemoragik bermanifestasi antara tahun ke-5 dan ke-8 kehidupan, dikombinasikan dengan pansitopenia, malformasi kongenital, terutama kerangka dan ginjal.

Bentuk ini harus dibedakan dari anomali May-Gegglin, yang ditandai dengan tiga serangkai gejala: trombositopenia, bentuk trombosit raksasa dan inklusi berbentuk spindel basofilik dalam leukosit.

Penyakit ini diturunkan secara dominan autosomal.

Diatesis hemoragik dalam kasus ini diekspresikan dengan buruk, ada kecenderungan terjadinya hematoma, dan pada wanita - menoragia.

Sindrom Wiskott-Aldrich adalah penyakit herediter, defisiensi imun yang diturunkan dalam mode resesif dan terkait-X. Hanya anak laki-laki yang sakit. Gejala klinis ditemukan pada bulan-bulan pertama kehidupan seorang anak. Sindrom ini ditandai oleh trias: sindrom trombositopenik, ruam eksim pada kulit dan kecenderungan infeksi ulang. Jenis perdarahan - sirkulasi mikro.

Trombositopenia yang diperoleh dengan mengurangi produksi trombosit meliputi trombositopenia, yang disebabkan oleh hipo- dan aplasia aparatus megakaryocytic pada anemia aplastik, efek obat-obatan tertentu dan radiasi ionisasi, efek bahan kimia dan obat yang menghambat pembentukan trombosit (diuretik thiazide, terapi alkohol kronis, obat-obatan alkohol kronis, obat-obatan alkohol kronis, obat-obatan alkohol kronis. karena infeksi virus dan perpindahan sumsum tulang dengan hemoblastosis.

Trombositopenia sedang terjadi dengan anemia defisiensi B12 dan defisiensi folat, gagal ginjal kronis.

Di antara trombositopenia, karena peningkatan destruksi trombosit, bentuk kekebalan mendominasi. Sesuai sifat konflik imunologis, trombositopenia imun dibagi menjadi empat kelompok.

• Isoimmune (aloimmune) - trombositopenia neopatal. Dikembangkan dengan ketidakcocokan individu janin dan ibu oleh antigen trombosit. Sindrom hemoragik manifestasi klinis dari jenis mikrosirkulasi dalam beberapa jam setelah kelahiran anak (diamati pada 0,08% bayi baru lahir).
• Trombositopenia transimun (neonatal) berkembang pada 50-70% bayi baru lahir yang lahir dari ibu yang menderita trombositopenia autoimun, dan disebabkan oleh penetrasi autoantibodi ibu melalui plasenta. Gejala perdarahan ringan dan hilang dengan sendirinya.
• Trombositopenia heteroimun terjadi ketika perubahan dalam struktur antigenik trombosit di bawah pengaruh virus atau obat pada penghancuran sel kompleks imun.
• Trombositopenia autoimun adalah hasil penghancuran dini sel-sel pada permukaan di mana autoantibodi IgG dideteksi oleh fagositosis oleh makrofag di limpa dan / atau hati. Trombositopenia autoimun dibagi menjadi idiopatik, ketika penyebab auto-agresi tidak dapat ditentukan, dan sekunder, yang merupakan akibat dari penyakit autoimun: lupus erythematosus sistemik, hepatitis autoimun.

Purpura trombositopenik idiopatik. Di bawah nama umum ini, bentuk autoimun trombositopenia, di mana penyebab auto-agresi tidak dapat ditetapkan, digabungkan, dimanifestasikan sebagai diatesis hemoragik dengan defisiensi trombosit terisolasi dan perdarahan sirkulasi mikro. Dalam beberapa kasus, penyakit ini dikaitkan dengan varisela-zoster, Epstein-Barr, vaksin profilaksis, imunoterapi BCG. Penghancuran trombosit dijelaskan oleh respon imunologis organisme, dan bukan oleh aksi langsung virus.

Mekanisme patogenetik disebabkan oleh percepatan penghancuran trombosit oleh autoantibodi terhadap trombosit mereka sendiri. Antibodi antiplatelet bebas yang terkandung dalam serum ditentukan hanya pada 20-30% pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik. Mereka terutama milik kelas IgG, kadang-kadang ke IgM. Antibodi kelas IgG menembus plasenta dan dapat menyebabkan trombositopenia pada beberapa bayi baru lahir yang ibunya menderita trombositopenia autoimun.

Trombosit yang sarat antibodi difagositosis oleh makrofag, yang mengandung reseptor untuk fragmen Pc imunoglobulin. Situs utama penghancuran trombosit adalah limpa, lebih jarang hati, kadang-kadang hati (dengan tingkat antibodi yang sangat tinggi).

Untuk memperjelas mekanisme eliminasi trombosit dalam patologi ini, tiga hipotesis diajukan:

• platelet mengandung reseptor untuk fragmen Pc imunoglobulin, yang dapat bergabung dengan kompleks imun yang terbentuk selama penyakit;
• antibodi antivirus atau antibakteri spesifik dapat bereaksi silang dengan struktur platelet permukaan;
• adsorpsi antigen patogen infeksi pada permukaan trombosit, diikuti oleh pembentukan antibodi spesifik trombosit.

Bentuk akut dan kronis purpura trombositopenik idiopatik dibedakan.

Purpura trombositopenik autoimun akut terutama mempengaruhi anak-anak berusia 2-9 tahun. Penyakit ini ditandai dengan serangan mendadak dan pemulihan yang cepat (hingga 6 bulan). Timbulnya manifestasi klinis sering didahului oleh infeksi virus pada saluran pernapasan bagian atas atau saluran pencernaan. Gambaran klinis ditandai dengan munculnya tanda-tanda perdarahan pada jenis mikrosirkulasi dalam bentuk petechiae titik kecil, memar kecil, ruam hemoragik pada selaput lendir rongga mulut. Pendarahan selaput lendir hidung dan gusi adalah karakteristik.

Ecchymosis biasanya terlokalisasi pada permukaan depan batang, ekstremitas atas dan bawah. Ditandai dengan pembentukan perdarahan besar di tempat suntikan, terjadinya pendarahan di tempat kompresi kulit dengan kerah baju, elastis, dan sejenisnya.

Nodus limfatik, hati dan limpa dengan purpura trombonitopenicheskoy idiopatik tidak meningkat. Manifestasi klinis berkembang secara bertahap, ditandai dengan perjalanan penyakit yang kronis dan berkepanjangan. Pada wanita, purpura trombositopenik idiopatik memanifestasikan menstruasi yang melimpah dan lama. Kadang-kadang ada perdarahan di sklera atau retina, perdarahan dari saluran pencernaan, pada wanita - perdarahan di ovarium, kehamilan ektopik secara klinis disimulasikan secara klinis. Dalam bentuk penyakit yang parah, perdarahan ginjal dapat terjadi.

Bagaimana cara mengobati trombositopenia?

Pengobatan trombositopenia biasanya melibatkan transfusi konsentrat trombosit jika terjadi perdarahan yang signifikan.

Pengobatan sindrom Viskot-Aldrich bergejala. Prognosisnya tidak menguntungkan. Sebagian besar anak meninggal sebelum usia 5 tahun akibat infeksi purulen berulang atau perdarahan pada organ vital. Untuk beberapa pasien, transplantasi sumsum tulang efektif.

Dalam kasus sindrom hemoragik parah, glukokortikoid dan hormon digunakan untuk mengobati pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik (dosis awal rata-rata adalah 60 mg per hari). Efektivitas glukokortikoid dengan dosis 1,5-2 mg / kg per hari selama 4 minggu adalah dari 10 hingga 30% untuk bentuk penyakit kronis. Pada pasien dengan bentuk akut idiopatik thrombocytopenic purpura, jumlah trombosit terus meningkat dengan pencapaian remisi total.

Jika glukokortikoid tidak cukup efektif, delagil diresepkan, imunomodulator juga digunakan (timin, T-aktivin, splenin). Jika terapi konservatif tidak efektif dalam 4 sampai 6 bulan dari awal pengobatan, splenektomi direkomendasikan (80% pasien memiliki kemanjuran tinggi, dan 60% memiliki remisi yang panjang).

Splenektomi dikontraindikasikan dalam episode pertama purpura trombositopenik idiopatik (efek klinis dari glukokortikoid mungkin terjadi), pada anak-anak (untuk bentuk akut penyakit ini, remisi spontan merupakan karakteristik), pada wanita hamil (risiko mengembangkan sepsis dan komplikasi lainnya). Angka kematian setelah splenektomi kurang dari 1%.

Area terapi lain untuk purpura trombositopenik idiopatik adalah imunoglobulin dosis tinggi (400 mg / kg) untuk pemberian intravena selama 5 hari. Efek terapeutik dari obat-obatan ini adalah mereka menonaktifkan antibodi, mengikat dan menghilangkan bakteri, virus dan antigen lainnya.

Terapi imunosupresif (cyclosporin A, azathioprine, vincristine) diindikasikan untuk pasien refraktori untuk perawatan. Dengan ketidakefektifan semua metode lain merekomendasikan pengenalan faktor aktif rekombinan VII (VIIIa) - obat Novoseven dengan bolus setiap 2 jam sampai perdarahan berhenti.

Penghapusan kompleks imun yang bersirkulasi, autoantibodi juga berkontribusi pada metode pengobatan aferen - plasmaferesis. Beberapa aspek terapi transfusi patut mendapat perhatian khusus.

Penyakit apa yang bisa dikaitkan

Dokter menyebut kemungkinan hubungan antara terjadinya trombositopenia dengan penyakit menular di masa lalu, penggunaan obat-obatan, vaksinasi profilaksis, adanya tuberkulosis pada pasien, penyakit difus pada jaringan ikat, leukemia, dan penyakit hati.

Trombositopenia dapat berkembang dengan latar belakang anemia defisiensi B12 dan defisiensi asam folat, anemia aplastik dan megaloblastik, anemia Fanconi, dalam kasus penyakit neoplastik, hemoblastosis, sindrom mielodisplastik, metastasis tulang pada sumsum tulang dan / atau dalam kasus trombosit. gagal ginjal, penyakit limfoproliferatif kronis. Dalam beberapa kasus, kejadian purpura trombositopenik idiopatik dikaitkan dengan virus varicella dan Epstein-Barr.

Trombositopenia ditandai oleh terjadinya ekimosis, perdarahan dari selaput lendir, gusi, perdarahan hidung, pada wanita - menstruasi berlebihan dan berkepanjangan.

Komplikasi trombositopenia yang berbahaya adalah pendarahan di otak dan ruang subaraknoid, perdarahan setelah tonsilektomi.

Perawatan Trombositopenia Rumah

Perkembangan trombositopenia membutuhkan bantuan yang berkualitas dan tepat waktu, dan oleh karena itu disarankan untuk dirawat di rumah sakit di fasilitas medis khusus, di mana pasien akan diberikan perawatan darurat, dan kondisi ini dinormalisasi jika penyakit lain telah menyebabkan trombositopenia.

Obat apa untuk mengobati trombositopenia?

• delagil - 1 tablet per hari selama 2 bulan di bawah kendali jumlah leukosit dan gambaran oftalmologis,
• cyclosporin A - dengan dosis 2,5-5 mg / kg berat badan per hari,
• azathioprine - 1-4 mikron / kg massa per hari,
• vincristine - 1-2 mg intravena 1 kali per minggu,
• novoseven - dengan dosis 90 mg / kg berat badan.

Pengobatan metode tradisional trombositopenia

Penggunaan obat tradisional tidak terlalu efektif, tidak dapat secara signifikan mempengaruhi jumlah darah, dan oleh karena itu tidak boleh digunakan pada tahap pengobatan trombositopenia.

Pengobatan trombositopenia selama kehamilan

Perkembangan segala bentuk trombositopenia pada wanita hamil harus menjadi alasan untuk menghubungi spesialis. Strategi perawatan ditentukan semata-mata berdasarkan individu.

Selama kehamilan, frekuensi eksaserbasi menurun, persalinan dianjurkan untuk memimpin di bawah perlindungan hormon steroid, terutama jika wanita itu sebelumnya dirawat.

Dokter mana yang harus dihubungi jika Anda menderita trombositopenia

Dalam menegakkan diagnosis membantu sejarah yang dikumpulkan dengan benar.

Indikator laboratorium utama trombositopenia adalah penurunan jumlah trombosit yang signifikan (di bawah 100 * 10 9 / l). Pendarahan dimanifestasikan, sebagai suatu peraturan, ketika mengurangi jumlah trombosit di bawah 30 * 10 9 / l.

Perubahan morfologis karakteristik trombosit:

• poikilocytosis
• prevalensi lempeng darah ukuran kecil atau besar.

Durasi perdarahan memanjang (menurut Duke) - hingga 15 menit atau lebih, gejala positif dari tourniquet diamati, durasi pembekuan darah normal, waktu heparin meningkat. Tes generasi tromboplastin Biggs-Douglas rusak.

Untuk diagnosis banding dari berbagai bentuk trombositopenia, pemeriksaan sumsum tulang adalah penting.

Dengan trombositopenia yang disebabkan oleh penurunan produksi sel, jumlah trombosit biasanya berkurang dan berkisar antara 40-80 * 10 9 / l. Durasi perdarahan mungkin normal atau sedikit diperpanjang. Agregasi trombosit dengan semua agonis dalam batas normal.

Sebagai bagian dari pemeriksaan pada sindrom Viskot-Aldrich, splenomegali terdeteksi, sedikit peningkatan kelenjar getah bening mungkin terjadi. Pada saat yang sama, dengan penurunan yang signifikan dalam jumlah trombosit, morfologis (mikroform), berbagai cacat fungsional dan biokimia trombosit menunjukkan. Jumlah megakaryocytes di sumsum tulang berada dalam kisaran normal, ada penurunan yang signifikan dalam serum IgM, IgG dengan peningkatan yang signifikan dalam tingkat IgE.

Dalam diagnosis purpura trombositopenik idiopatik, peran penting dimainkan oleh kurangnya hubungan antara terjadinya perdarahan dengan penyakit sebelumnya atau yang mendasarinya. Tanda laboratorium utama adalah pengurangan jumlah trombosit (kurang dari 100 * 10 9 / l), tetapi perdarahan berkembang terutama hanya ketika jumlah trombosit kurang dari 30 * 10 9 / l. Penampilan dalam darah perifer dari bentuk muda trombosit dimanifestasikan dalam dominasi trombosit berukuran besar di smear, trombosit "biru" berbutir rendah, dan poikilocytosis.

Masa hidup trombosit berkurang, kadang-kadang menjadi beberapa jam (bukannya 7-10 hari dalam kondisi normal), durasi perdarahan diperpanjang - lebih dari 15 menit menurut Duke (bukannya 3-5 menit dalam kondisi normal), tes manset Konchalovsky-Rumppel-Leede adalah positif.

Durasi pembekuan darah tidak rusak, waktu heparin plasma darah diperpanjang. Tes generasi tromboplastin yang terganggu (Biggs-Douglas). Setelah perdarahan masif, anemia post-hemoragik akut berkembang dengan leukositosis neutrofilik, dan dalam kasus sering terjadi perdarahan, anemia post-hemoragik kronis dengan perubahan karakteristik pada hemogram.

Pemeriksaan histologis limpa terpencil mengungkapkan peningkatan jumlah nodul limfa dan pusat reaktif dalam pulpa putih, beberapa sel plasma pada pinggiran pembuluh kecil di zona marginal, yang menunjukkan sintesis aktif imunoglobulin. Pada makrofag, trombosit terdeteksi pada berbagai tahap kerusakan. Dalam diagnosis diferensial purpura trombositopenik idiopatik dengan trombositopenia pada penyakit seperti anemia aplastik, bentuk leukemia akut dan kronis, metastasis kanker di sumsum tulang, hal yang paling informatif adalah tusukan sternum dan trepanobiopsi, dan juga ciri-ciri pola klinis-hematologis dari penyakit-penyakit tersebut sangat penting.

Trombositopenia imun berdiferensiasi dengan trombositopenia autoimun sekunder, berkembang dengan latar belakang penyakit jaringan ikat sistemik (lupus erythematosus sistemik, skleroderma sistemik), penyakit organ autoimun (tiroiditis autoimun Hashimoto autoimun, gondok toksik difus).

Thrombocytopenia kekebalan pada orang dewasa

RCHD (Pusat Pengembangan Kesehatan Republik, Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan)
Versi: Protokol Klinis dari Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan - 2015

Informasi umum

Deskripsi singkat

Definisi: Trombositopenia imun adalah penyakit autoimun yang disebabkan oleh satu atau lebih antibodi antiplatelet, biasanya bekerja pada kompleks glikoprotein membran IIb / IIIa dan / atau GPIb / IX, yang mengarah pada penghancuran trombosit oleh sel-sel sistem mononuklear phagocytic, yang memanifestasikan sintesis simfonik hemoragik.

Nama protokol: Trombositopenia kekebalan pada orang dewasa

Kode protokol:

Kode ICD -10:
D69.3 - Trombositopenia imun

Tanggal pengembangan protokol: 2015.

Singkatan yang digunakan dalam protokol:
* - obat yang dibeli sebagai impor tunggal;
AH - hipertensi arteri;
BP - tekanan darah;
ALaT - alanine aminotransferase;
ASaT - aspartate aminotransferase;
HIV - human immunodeficiency virus;
GGTP - gammaglutamyltranspeptidase;
ITP - trombositopenia imun;
ELISA - enzim immunoassay;
IFT - immunophenotyping;
CT scan - computed tomography;
LDH - dehydrogenase laktat;
MDS - sindrom myelodysplastic;
KLA - hitung darah lengkap;
OAM - urinalisis;
AML - leukemia myeloblastik akut;
PNH - hemoglobinuria malam paroksismal;
PCR - reaksi berantai polimerase;
Laju sedimentasi eritrosit;
USDG - USG Doppler;
Ultrasonografi - ultrasonografi;
EGD - fibrogastroduodenoscopy;
BH - laju pernapasan;
SDM - detak jantung;
EKG - elektrokardiografi;
Ekokardiografi - ekokardiografi;
MRI - pencitraan resonansi magnetik nuklir;
IKAN - hibridisasi in-fluorescent in situ;
HLA adalah sistem antigen leukosit manusia.

Kategori pasien: pasien dewasa dengan trombositopenia imun.

Pengguna protokol: dokter umum, dokter umum, ahli kanker, ahli hematologi.

Skala level bukti [1].

Klasifikasi

Klasifikasi klinis:

Klasifikasi AmericanSocietyofHematology, 2013 [2].

Pemisahan Trombositopenia Imun:
· Pertama didiagnosis (hingga 3 bulan);
· Gigih (3-12 bulan);
· Kronis (setelah 12 bulan).
Pemisahan trombositopenia imun yang diusulkan oleh IWG belum divalidasi secara resmi dan tidak direkomendasikan untuk penggunaan dan taktik perawatan.
ITP yang resisten terhadap terapi kortikosteroid - tidak ada respons setelah 3 minggu terapi kortikosteroid (prednison 0,5-2 mg / kg / hari). [1-3]
ITP refraktori - tidak ada respons (trombosit kurang dari 30x10 9 / l) setelah splenektomi. [1-3]

Diagnostik

Daftar tindakan diagnostik utama dan tambahan:
Pemeriksaan diagnostik dasar (wajib) yang dilakukan di tingkat rawat jalan:
· UAC (jumlah trombosit, jumlah retikulosit dalam apusan).

Pemeriksaan diagnostik tambahan yang dilakukan di tingkat rawat jalan:
· OAM;
· Koagulogram;
· Golongan darah dan faktor Rh;
· Serum besi, ferritin;
· Faktor anti nuklir;
· Cyanocobalamin, asam folat;
· Analisis biokimia darah (protein total, albumin, bilirubin total, bilirubin langsung, kreatinin, urea, ALaT, ASaT, glukosa, LDH, protein C-reaktif, alkali fosfatase);
· ELISA untuk penanda hepatitis virus;
· ELISA untuk penanda HIV;
· ELISA untuk penanda virus;
· Antiteka terhadap DNA asli dan terdenaturasi;
· Faktor anti nuklir;
· Pemeriksaan sitologis sumsum tulang;
· EKG;
· Ultrasonografi organ perut (hati, limpa, pankreas, kandung empedu, kelenjar getah bening, ginjal), pada wanita - panggul kecil;
· Radiografi dada.
· FGDS;
· Tangki menabur di Helicobacterpylori.

Daftar minimum pemeriksaan yang harus dilakukan ketika merujuk untuk rawat inap yang direncanakan:
· UAC (jumlah trombosit, jumlah retikulosit dalam apusan);
· Serum besi, ferritin;
· ELISA untuk penanda hepatitis virus;
· ELISA untuk penanda HIV;
· ELISA untuk penanda virus herpes - kelompok;
· EKG;
· Golongan darah dan faktor Rh;
· Analisis darah biokimia (protein total, albumin, bilirubin total, bilirubin langsung, kreatinin, urea, ALaT, ASaT, glukosa, LDH, protein C-reaktif);
· Ultrasonografi organ perut dan limpa;
· Ultrasonografi organ panggul - untuk wanita;
· Radiografi dada.

Pemeriksaan diagnostik dasar (wajib) yang dilakukan di tingkat rumah sakit:
· UAC (jumlah trombosit dan jumlah retikulosit dalam apusan);
· Golongan darah dan faktor Rh;
· Tes Coombs langsung;
· Haptoglobin;
· Analisis biokimia darah (protein, albumin, ALaT, ASaT, bilirubin, alkaline phosphatase, kreatinin, urea, asam urat, LDH, glukosa, protein reaktif C);
· Koagulogram;
· OAM;
· ELISA untuk penanda hepatitis virus (HbsAg);
· ELISA untuk penanda HCV virus HCV;
· Penanda ELISA untuk HIV.

Pemeriksaan diagnostik tambahan dilakukan di tingkat rumah sakit:
· Myelogram;
· Analisis biokimia: GGTP, elektrolit;
· Pemeriksaan sitologis bahan biologis;
· Cyanocobalamin, asam folat
· ELISA untuk antibodi antitrombotik;
· Immunophenotyping sel darah perifer;
· Immunogram;
· Pemeriksaan histologis biopsi (limpa, kelenjar getah bening, krista iliaka);
· Studi sitogenetik standar;
· Immunophenotyping sel darah perifer;
· Antibodi antifosfolipid;
· Antiteka terhadap DNA asli dan terdenaturasi;
· Pemeriksaan bakteriologis bahan biologis;
· PCR untuk infeksi virus (hepatitis virus, cytomegalovirus, virus herpes simpleks, virus Epstein-Barr, virus Varicella / Zoster);
· Ekokardiografi;
· Ultrasonografi organ perut (hati, limpa, pankreas, kandung empedu, kelenjar getah bening, ginjal), pada wanita - panggul kecil;
· Rontgen dada;
· Rontgen tulang dan sendi
· CT scan segmen toraks, segmen perut, kepala, panggul kecil;
· MRI dari segmen toraks, segmen perut, kepala, panggul kecil;
· FGDS;
· Tangki menabur di Helicobacterpylori;
· USDG kapal;
· Bronkoskopi;
· Kolonoskopi;
· Pemantauan tekanan darah harian;
· Pemantauan EKG harian.

Langkah-langkah diagnostik yang dilakukan pada tahap perawatan darurat:
· Pengumpulan keluhan dan anamnesis penyakit;
· Pemeriksaan fisik.

Kriteria diagnostik untuk diagnosis:
Trombositopenia imun primer didiagnosis dengan penurunan jumlah trombosit kurang dari 100 x 10 9 / l dengan mengesampingkan penyebab lain trombositopenia. [2-4].

Keluhan [2-4]:
· Peningkatan perdarahan dari selaput lendir;
· Ruam hemoragik dalam bentuk petekie dan ekimosis pada kulit;
· Kelemahan
· Pallor
· Kelelahan.

Sejarah: harus memperhatikan:
· Hidung, perdarahan gingiva;
· Menorrhagia, metrorrhagia;
· Pendarahan di sklera;
· Pendarahan otak;
· Hematuria;
· Pendarahan dari saluran pencernaan (muntah darah, melena);
· Ruam hemoragik dalam bentuk petekie dan ekimosis pada kulit.

Pemeriksaan fisik [2-4]:
· Ruam hemoragik - petekie, ekimosis;
· Kulit pucat;
· Napas pendek;
· Takikardia.

Tes laboratorium:
Hitung darah lengkap: trombositopenia imun ditandai oleh penurunan jumlah trombosit dalam unit darah perifer menjadi satu pada tingkat megakaryosit yang normal atau bahkan lebih tinggi. perdarahan [2-4];
· Myelogram: peningkatan jumlah megakaryocytes, tidak adanya atau sejumlah kecil trombosit bebas, tidak adanya perubahan lain (tanda-tanda pertumbuhan tumor) di sumsum tulang;
· Koagulogram: hipokagulasi bukan karakteristik;
· Studi imunologi: deteksi antibodi antiplatelet thrombocytoassociated (TpA-IgG) dalam darah [4].

Studi instrumental [2-4]:
· FGD: deteksi sumber perdarahan, tanda-tanda esofagitis, gastritis, bulbit, duodenitis (superfisial, catarrhal, erosif, ulseratif).
· Bronkoskopi: deteksi sumber perdarahan.

Indikasi untuk konsultasi spesialis sempit:
· Dokter untuk diagnosis dan perawatan endovaskular - pengaturan kateter vena sentral dari akses perifer (PICC);
· Hepatologis - untuk diagnosis dan pengobatan hepatitis virus;
· Ginekolog - kehamilan, metrorrhagia, menorrhagia, konsultasi dengan penunjukan kontrasepsi oral kombinasi;
· Dermatovenereolog - sindrom kulit
· Penyakit menular - kecurigaan infeksi virus;
· Kardiolog - hipertensi terkontrol, gagal jantung kronis, irama jantung dan gangguan konduksi;
· Neuropatologis, kecelakaan serebrovaskular akut, meningitis, ensefalitis, neuroleukemia;
· Ahli bedah saraf - kecelakaan serebrovaskular akut, sindrom dislokasi;
· Nephrologist (efferentologist) - gagal ginjal;
· Ahli Onkologi - kecurigaan tumor padat;
· Otorhinolaryngologist - untuk diagnosis dan pengobatan penyakit radang sinus paranasal dan telinga tengah;
· Dokter Mata - gangguan penglihatan, penyakit radang mata dan pelengkap;
· Proktologis - fisura anus, paraproctitis;
· Psikiater –psikotik;
· Psikolog –– depresi, anoreksia, dll.;
· Resuscitator - pengobatan sepsis berat, syok septik, sindrom cedera paru akut pada sindrom diferensiasi dan kondisi terminal, pemasangan kateter vena sentral.
· Rheumatologist - Sindrom manis;
· Ahli bedah toraks - radang selaput dada, pneumotoraks, zygomycosis paru-paru;
· Transfusiologis - untuk pemilihan media transfusi dengan tes antiglobulin tidak langsung positif, inefisiensi transfusi, kehilangan darah masif akut;
· Ahli Urologi - penyakit menular dan inflamasi pada sistem kemih;
· Spesialis TB - kecurigaan tuberkulosis;
· Ahli bedah - komplikasi bedah (infeksi, hemoragik);
· Ahli bedah maksilofasial - penyakit infeksi dan peradangan pada sistem rahang-gigi.

Diagnosis banding

Perawatan

Tujuan pengobatan:
Pencapaian dan retensi kadar trombosit, diperlukan untuk mempertahankan hemostasis yang adekuat.

Taktik pengobatan:
Perawatan non-obat:
Mode: keamanan, menghindari cedera.
Diet: No. 15.

Perawatan obat-obatan [1-3]:
Pilihan terapi harus didiskusikan dengan pasien dan mempertimbangkan operasi yang akan datang, kemungkinan efek samping dari obat-obatan dan perubahan yang berhubungan dengan kesehatan dalam kualitas hidup.

Perawatan ITP yang baru didiagnosis:
Perawatan pasien dengan ITP yang baru didiagnosis dilakukan dengan trombosit kurang dari 30 x 10 9 / l.

Terapi lini pertama
Baris pertama pengobatan termasuk glukokortikosteroid, imunoglobulin anti-D manusia dan protein plasma manusia intravena (tingkat bukti D). [2]

Glukokortikosteroid. Pemberian kortikosteroid adalah pengobatan awal standar untuk pasien dengan trombositopenia imun.

Perawatan bedah:

Splenektomi. Tidak seperti pasien anak-anak, di mana splenektomi tidak direncanakan lebih awal dari 12 bulan dari saat diagnosis, pada pasien dewasa tanpa efek pada terapi lini pertama, splenektomi direkomendasikan. [2.4]. Splenektomi laparoskopi dan laparotomi sama-sama efektif, tetapi pemulihan pada periode pasca operasi lebih cepat setelah splenektomi laparoskopi. (tingkat bukti C) [2, 4]

Perawatan obat yang disediakan di tingkat rawat jalan:
- daftar obat esensial dengan indikasi bentuk pelepasan (memiliki 100% kemungkinan penggunaan):

Obat antineoplastik dan imunosupresif:
· Tablet prednison 5 mg, 30 mg - 1 ml injeksi untuk ampul;
· Deksametason 4 mg-1 ml larutan untuk injeksi dalam ampul;
· Tablet metilprednisolon 32 mg.

Obat-obatan yang memengaruhi sistem pembekuan darah:
· Romiplostim powder untuk persiapan larutan dalam 250 μg vial;
· Tablet Eltrombopag 50 mg *;

Obat imunosupresif:
· Konsentrat Rituximab untuk persiapan larutan infus 100 mg;
· Kapsul Siklosporin 100 mg.

- daftar obat tambahan dengan indikasi bentuk pelepasan (memiliki kemungkinan penggunaan kurang dari 100%):

Obat antifibrinolitik dan obat hemostatik:
· Asam traneksamat, injeksi 10% - 5,0 ml, tablet 250 mg.

Antasida dan obat anti-maag lainnya:
· Omeprazole, kapsul 20 mg.

Agen antibakteri:
· Azitromisin, tablet / kapsul, 500 mg;
· Amoksisilin / asam klavulanat, tablet salut film, 1000 mg;
· Moxifloxacin, tablet, 400 mg;
· Ofloxacin, tablet, 400 mg;
· Tablet Ciprofloxacin, 500 mg;
· Erythromycin, tablet 250mg;
· Sulfamethoxazole / trimethoprim, tablet 480 mg.

Obat-obatan yang memengaruhi sistem pembekuan darah:
· Enoxaparin, larutan injeksi dalam jarum suntik 4000 anti-Ha IU / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0,8 ml;

Analgesik non-opioid dan obat antiinflamasi nonsteroid:
· Kulit asam asetilsalisilat (enterik, film) dilapisi 50mg, 75mg, 100mg, 150mg.

Solusi yang digunakan untuk koreksi pelanggaran air, elektrolit, dan keseimbangan asam-basa:
· Air untuk injeksi, larutan untuk injeksi 5 ml;
· Dextrose, solusi untuk infus 5% 250ml;
· Natrium klorida, larutan untuk infus 0,9% 500 ml;

Perawatan obat yang disediakan di tingkat rumah sakit:
- daftar obat esensial dengan indikasi bentuk pelepasan (memiliki 100% kemungkinan penggunaan):

Obat antineoplastik dan imunosupresif
Obat imunosupresif:
· Rituximab berkonsentrasi untuk menyiapkan solusi untuk infus 100 mg-10 ml *;
· Kapsul Siklosporin 100 mg *.

Glukokortikosteroid:
· Tablet prednison 5 mg, 30 mg - 1 ml injeksi untuk ampul;
· Deksametason 4 mg - 1 ml larutan untuk injeksi dalam ampul;
· Tablet metilprednisolon 32 mg *.

Obat-obatan yang memengaruhi sistem pembekuan darah:
· Protein intravena vial plasma manusia 5 g *;
· Tablet Eltrombopag 50 mg *;
· Asam Aminocaproic, larutan untuk infus 5%, 100 ml;
· Asam traneksamat 10% -5,0 ml
· Heparin, larutan injeksi 5000 IU / ml, 5 ml;
· Enoxaparin, larutan injeksi dalam jarum suntik 4000 anti-Ha IU / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0,8 ml;
· Eptakog alpha, liofilisat untuk persiapan larutan untuk pemberian intravena dalam vial 1 mg, 1,2 mg, 2 mg, 2,4 mg.
· Romiplostim powder untuk persiapan larutan dalam 250 μg vial *.

- daftar obat tambahan dengan indikasi bentuk pelepasan (kemungkinan penggunaan kurang dari 100%):

Antiseptik:
· Chlorhexidine 0,05 - 100 ml larutan untuk pemakaian luar;
· Larutan etanol 70, 90%;
· Povidone - solusi yodium untuk penggunaan eksternal;
· Larutan hidrogen peroksida 3%;
· Larutan alkohol yodium 5%.

Obat antikonvulsan dan antiepilepsi:
· Magnesium sulfat 25% - 5 ml larutan untuk injeksi.

Solusi yang digunakan untuk koreksi pelanggaran air, elektrolit, dan keseimbangan asam-basa:
· Sodium asetat, natrium klorida, larutan kalium klorida 400 ml untuk infus;
· Dextrose 5% - 400 ml larutan untuk infus;
· Sodium chloride 0,9% - 400 ml larutan untuk infus;
· Kalium klorida 7,5% - 10 ml larutan untuk injeksi dalam ampul
· Dextrose 10% - 400 ml larutan untuk infus;
· Albumin, larutan untuk infus 10%, 100 ml, 20% 100 ml.

Obat antispasmodik:
· Tablet Drotaverinum 40 mg.

Antasida dan obat anti-maag lainnya:
· Tablet omeprazole 20 mg;
· Famotidine, bubuk lyophilized untuk menyiapkan solusi untuk injeksi 20 mg.

Analgesik opioid:
· Tablet tramadol 100 mg;
· Larutan morfin 1% - 1,0 untuk injeksi.

Antiemetik:
· Metoclopramide 0,5% -2 ml larutan untuk injeksi dalam ampul.

Agen antibakteri:
· Bubuk Cefoperazone untuk menyiapkan solusi untuk injeksi 1000 mg;
· Bubuk cefazolin untuk larutan injeksi 500 mg, 1000 mg;
· Bubuk ceftazidime untuk larutan injeksi 250 mg; 500 mg; 1000 mg; 2000 mg
· Bubuk cefuroxime untuk larutan injeksi 250 mg, 750 mg, 1500 mg;
· Serbuk Ceftriaxone untuk larutan injeksi 250 mg, 500 mg, 1000 mg, 2000 mg;
· Bubuk cefotaxime untuk larutan injeksi 250 mg; 500 mg, 1000 mg;
· Bubuk Cefepim untuk larutan injeksi 500 mg, 1000 mg;
· Ampisilin natrium, bubuk natrium sulbaktam untuk larutan injeksi 0,75 g, 1,5 g;
· Bubuk Doripenem untuk persiapan larutan untuk infus 500 mg;
· Bubuk Meropenem, liofilisat untuk persiapan larutan untuk injeksi 500 mg, 1000 mg;
· Ertapenem lyophilisate untuk menyiapkan solusi untuk injeksi 1000 mg;
· Bubuk Imipenem untuk menyiapkan solusi untuk infus 500 mg.
· Bubuk azitromisin, diliofilisasi untuk menyiapkan solusi untuk infus 500 mg; suspensi oral;
· Serbuk klaritromisin, diliofilisasi untuk menyiapkan larutan infus 500 mg;
· Bubuk vankomisin, liofilisat untuk persiapan larutan infus 500 mg, 1000 mg;
· Suntikan gentamisin 80 mg / 2 ml;
· Injeksi lincomycin 30% 1,0; 250 mg kapsul;
· Larutan ciprofloxacin untuk infus 0,2%, 200 mg / 100 ml, konsentrat untuk menyiapkan solusi untuk infus 100 mg / 10 ml;
· Larutan metronidazol untuk infus 500 mg / 100 ml; injeksi 5 mg / ml
· Amoksisilin / bubuk asam klavulanat untuk persiapan suspensi oral 125 + 25 mg / 5 ml, 312,5 mg / 5 ml; bubuk untuk larutan untuk pemberian intravena dan intramuskular 1000 mg + 500 mg, 500 mg + 250 mg, 600 mg;
· Amoksisilin / bubuk sulbaktam untuk suspensi untuk pemberian oral 125 mg + 125 mg / 5 ml, 250 mg + 250 mg / 5 ml
· Bubuk Imipenem / Cilastatin untuk larutan injeksi, infus 500 mg / 500 mg;
· Serbuk Cefoperazone / sulbactam untuk larutan injeksi 1,5 g, 2 g;
· Rifampisin liofilisat untuk menyiapkan larutan untuk injeksi 0,15 g

Berarti untuk nutrisi parenteral:
· Albumin 200 ml dalam botol;
· Emulsi lemak 500 ml 10% untuk infus dalam botol.

Agen kardiotonik:
· Digoxin 0,25 mg / ml 1 ml larutan untuk injeksi dalam ampul;
· Dobutamine 50 mg / ml 5 ml larutan injeksi dalam ampul;
· Dopamin 4% -5ml larutan untuk injeksi dalam ampul;
· Norepinefrin 2 mg / ml - 4 ml larutan untuk injeksi.

Nitrat:
· Isosorbide dinitrate 1 mg / ml - 10 ml konsentrat untuk menyiapkan larutan infus ampul.

Insulin dan obat antidiabetik lainnya:
· Insulin 40 IU / ml injeksi;

Obat antijamur:
· Itrakonazol 10 mg - 1 ml 150 ml dalam botol;
· Flukonazol 150 mg tablet.

Anestesi umum dan oksigen:
· Ketamine 50 mg / 10ml larutan untuk injeksi;
· Oksigen 100%, liter;
· Propofol emulsi 10 mg / ml - 20 ml untuk pemberian intravena.

Persiapan untuk anestesi lokal:
· Lidocaine 2% - 2,0 ml dalam ampul.

Relaksan otot dan inhibitor kolinesterase:
· Pipecuronium bromide lyophilisate untuk menyiapkan solusi untuk pemberian intravena 4 mg;
· Suksametoniya chloride 100 mg / 5 ml larutan untuk injeksi dalam ampul.

Obat yang digunakan dalam asma bronkial dan penyakit paru obstruktif kronis:
· Aminofilin 2% - 5 ml larutan untuk injeksi.

ACE inhibitor:
· Enalapril 1,25 mg - 1 ml larutan untuk injeksi dalam ampul.

Obat-obatan antianemik:
· Ferric sulfate, tablet 320 mg;
· Larutan kompleks sukrosa besi (III) hidroksida untuk pemberian intravena 20 mg / ml.

Obat antijamur:
· Anidulofungin, bubuk lyophilized untuk larutan injeksi, 100 mg / vial;
· Vorikonazol, bubuk untuk persiapan larutan untuk infus 200 mg / vial, tablet 50 mg;
· Itrakonazol, larutan oral 10mg / ml 150,0;
· Caspofungin, liofilisat untuk persiapan larutan infus 50 mg;
· Micafungin, bubuk lyophilized untuk solusi untuk injeksi 50 mg, 100 mg;
· Flukonazol, kapsul / tablet 150 mg, larutan untuk infus 200 mg / 100 ml, 100 ml;

Obat antivirus:
· Asiklovir, krim untuk penggunaan luar, 5% - 5.0, tablet 400 mg, bubuk untuk larutan infus, 250 mg;
· Valacyclovir, tablet, 500mg;
· Valgansiklovir, tablet, 450mg;
· Tablet Famciclovir, 500mg №14.

Obat-obatan yang digunakan dalam pneumocystosis:
· Sulfamethoxazole / trimethoprim, konsentrat untuk persiapan larutan infus (80 mg + 16 mg) / ml, 5 ml, tablet 480 mg.

Perawatan lain:
Jenis perawatan lain yang diberikan secara rawat jalan:
Setelah splenektomi, risiko infeksi parah yang terkait dengan Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae meningkat. Pasien diresepkan vaksin polivalen pneumokokus, meningokokus, polisakarida Capsular Haemophilus influenzae tipe b (PRP) polivalen, terkonjugasi dengan tetanus toxoid (TT) 2-4 minggu sebelum splenektomi. antigen polisakarida murni yang terkonjugasi pneumokokus terkonjugasi 0,5 ml *.

Spesies yang diberikan stasioner lainnya: tidak berlaku.

Jenis perawatan lain yang diberikan pada tahap perawatan medis darurat: tidak berlaku.

Fitur taktik perawatan pada wanita hamil
Kombinasi kehamilan dan trombositopenia autoimun tidak jarang.
Kehamilan dapat berkontribusi pada manifestasi penyakit. Jumlah trombosit selama kehamilan dipersulit oleh ITP di 67-89% dari semua kasus yang dianalisis kurang dari 150x10 9 / l, sementara pada 11% wanita hamil berakhir dengan aborsi spontan pada trimester pertama, kecenderungan perdarahan - pada 21,5%, lahir mati - pada 4%, anak-anak yang layak dilahirkan - dalam 81%. Dalam 31,3% diperlukan pengobatan untuk meningkatkan kadar trombosit. [2].
Penyakit hamil mempengaruhi kondisi bayi baru lahir. Antibodi terhadap trombosit dari ibu bisa sampai ke janin, kemudian jumlah trombosit sebelum dan segera setelah kelahiran dikurangi hingga tingkat yang berbahaya. Akibatnya, perdarahan terjadi pada janin saat melahirkan, yang kadang-kadang menyebabkan cedera atau kematian, terutama jika perdarahannya intrakranial. [13]
Kehamilan pada pasien dengan trombositopenia imun tidak dikontraindikasikan, tetapi selama kehamilan pemantauan dan pemantauan tambahan diperlukan oleh ahli hematologi.
Selain trombositopenia imun selama kehamilan, penurunan kadar trombosit dapat dikaitkan dengan preeklampsia, sindrom HELLP, koagulasi intravaskular diseminata. Pada 5-8% wanita sehat, trombositopenia gestasional dapat terjadi - penurunan kadar trombosit tidak jelas (lebih dari 70 x109 / l pada 95% kasus), tidak memerlukan perawatan dan tidak mempengaruhi kesehatan ibu dan janin.
Untuk mencapai efek optimal dalam pengobatan ITP selama kehamilan, kerja sama dokter kandungan, hematologi, anestesiologis dan neonatologis diperlukan. Perawatan ini bertujuan untuk mempertahankan tingkat trombosit di mana kehamilan berlangsung dengan risiko perdarahan minimal. Selama dua trimester pertama, terapi dimulai dengan adanya manifestasi klinis trombositopenia. Jumlah trombosit 20-30 ribu / μl dianggap aman. Sehubungan dengan risiko teoretis hematoma epidural dan pembentukan kerusakan neurologis, masih ada pertanyaan kontroversial tentang jumlah trombosit, yang dapat dengan aman melakukan anestesi epidural. Ahli anestesi biasanya merekomendasikan untuk mencapai tingkat trombosit tidak kurang dari 75 ribu / μl, namun, ahli hematologi percaya bahwa jumlah trombosit 50 ribu / μl cukup untuk anestesi epidural dan operasi caesar.
Pilihan pengobatan lini pertama untuk trombositopenia imun selama kehamilan mirip dengan yang ada pada pasien ITP dewasa lainnya - kortikosteroid, protein plasma Manusia intravena (tingkat bukti C) [2]. Penunjukan obat lini kedua dengan tindakan sitostatik dan splenektomi harus dihindari atau dilakukan ketika manfaat yang dimaksudkan untuk ibu melebihi risiko yang mungkin. Splenektomi, jika perlu, paling baik dilakukan selama trimester kedua. Jika tidak ada indikasi kebidanan tambahan, disarankan untuk melakukan persalinan melalui cara alami. Disarankan 2-3 hari sebelum kelahiran, introduksi protein plasma manusia dengan laju 1 g / kg. [12]

Intervensi bedah:
Intervensi bedah diberikan berdasarkan rawat jalan: tidak berlaku.

Intervensi bedah disediakan dalam kondisi rawat inap: Jika komplikasi infeksi dan perdarahan yang mengancam jiwa berkembang, pasien dapat menjalani prosedur darurat untuk indikasi darurat.

Manajemen selanjutnya:
· Pemantauan indikator KLA 1 kali dalam 10 hari (dengan penghitungan trombosit berdasarkan “mata”);
· Pendaftaran dan observasi ahli hematologi di tempat tinggal selama 5 tahun.

Indikator Efisiensi Perawatan [3]:
Kriteria untuk respons terhadap terapi:
· Remisi total - trombosit lebih dari 100 x10 9 / l, tidak ada perdarahan;
· Remisi parsial - trombosit lebih dari 30 x 10 9 / l dan setidaknya 2x peningkatan jumlah trombosit dari level awal tanpa adanya perdarahan;
· Tidak ada respons - trombosit kurang dari 30 x 10 9 / l atau kurang dari 2x peningkatan kadar trombosit atau perdarahan.
· Ketergantungan pada kortikosteroid: kebutuhan akan dosis kortikosteroid terus menerus atau berulang selama minimal 2 bulan untuk mempertahankan jumlah trombosit pada atau di atas 30 × 109 / l dan / atau untuk menghindari pendarahan.
· Ketergantungan pada kortikosteroid merupakan indikasi untuk terapi lini kedua.