Myocardium non-kompak

Setiap kelainan pada embriogenesis jantung dapat menyebabkan kelainan bawaan dan patologi jantung lainnya, seperti miokardium ventrikel kiri yang tidak padat. Apa penyakit jantung ini, bagaimana penyakit itu dimanifestasikan dan diobati?

Penyakit ini cukup langka dan informasi tentang hal itu tidak banyak dalam literatur, tetapi dengan munculnya metode pemeriksaan jantung yang sangat spesifik, seperti Echocardiography dan MRI, tidak sulit untuk mendiagnosis miokardium yang tidak padat.

1 Penyakit apa ini?

Kardiomiopati tidak terklasifikasi: miokardium noncompact dari ventrikel kiri

Miokardium non-kompak atau kardiomiopati seperti sepon adalah patologi otot jantung, biasanya pada ventrikel kiri, yang disebabkan oleh cacat pada peletakan normal serat miokard pada periode embrionik. Pada 5-7 minggu perkembangan intrauterin, jaringan otot jantung, yang diwakili oleh trabekula, lamina, tali, mulai menebal. Proses pemadatan otot jantung terjadi secara terarah: dari pangkal jantung ke puncaknya, serta dari lapisan luar - perikardium, ke lapisan dalam - endokardium. Penyelesaian serat otot lebih pas satu sama lain, serta dalam penyempitan kantong interstitial.

Tetapi proses pemadatan dapat terganggu, dan kemudian trabekula otot dan tali tetap pada jarak yang cukup jauh dari satu sama lain, dipisahkan oleh sinus atau kantong interstitial. Perubahan patologis ini paling sering mempengaruhi bilik jantung kiri bawah (perubahan pada ventrikel kanan lebih jarang terjadi), sehingga patologi disebut miokardium noncompact dari ventrikel kiri atau NMLV. Sebagai aturan, area non-kompak bergantian dengan area kompak. Dan sejauh mana area nonkompak luas dan luas akan tergantung pada kontraktilitas jantung secara keseluruhan dan tingkat keparahan manifestasi klinis penyakit.

2 Penyebab NMLV

Alasan mengapa miokardium tidak ingin diatur dan mengembun tidak sepenuhnya dipahami. Peran utama dalam pengembangan patologi ini dimainkan oleh kerusakan genetik, tetapi tidak mungkin untuk mengatakan gen mana yang cacat yang "bertanggung jawab" untuk patologi. Ada bukti bahwa perubahan struktur miokardium dapat diwariskan, telah ada kasus penyakit keluarga. Seringkali miokardium noncompact terjadi pada pria daripada pada wanita, dan kejadian patologi lebih tinggi pada anak-anak daripada di antara orang dewasa.

3 Bentuk LVHL

Ada klasifikasi otot kenyal ventrikel kiri yang dimodifikasi. Bentuk-bentuk NMLV berikut dibedakan:

1. Bentuk terisolasi Bentuk NMLV ini berarti perubahan patologis hanya dalam struktur otot jantung itu sendiri, tanpa gangguan bersamaan dari peralatan katup atau pembuluh.
2. Bentuk gabungan dengan kelainan jantung bawaan. Hal ini lebih sering didiagnosis pada anak-anak pada masa neonatal atau masa kanak-kanak, patologi miokard kenyal biasanya dikombinasikan dengan cacat jantung seperti defek septum atrium dan ventrikel, stenosis aorta kongenital, cacat Fallo.
3. Bentuk gabungan dengan penyakit otot-saraf. Distrofi neuromuskuler kongenital dan miokardium non-kompak merupakan "duet" penyakit yang tidak menguntungkan yang memiliki prognosis negatif dan perjalanan progresif.

Ini adalah bentuk utama miokardium non-padat ventrikel kiri, yang ditemukan dalam praktik klinis dokter.

4 Bagaimana patologi jaringan otot jantung memanifestasikan dirinya?

Gambaran klinis terdiri dari tiga manifestasi atau sindrom patologis utama:

1. Gagal jantung
2. Gangguan irama jantung,
3. Gangguan tromboemboli.

Tiga serangkai ini sangat berbahaya, dan karena itu prognosis untuk pembawa jantung “sepon” agak tidak menguntungkan: pada 50% kasus, pasien memiliki situasi yang mengancam jiwa, penyakit yang menyebabkan kecacatan (stroke, serangan jantung), atau kematian.

Manifestasi gagal jantung termasuk sesak napas dengan sedikit tenaga, dengan perkembangan keadaan - saat istirahat, batuk, perasaan kekurangan udara, nyeri di daerah jantung dengan durasi dan intensitas yang bervariasi, pembengkakan pada ekstremitas bawah, sianosis ujung jari, hidung, bibir, perasaan tidak enak atau menyakitkan area hati, peningkatannya, pembengkakan seluruh tubuh atau anasarca.

Gangguan irama jantung ditemukan dalam sebagian besar kasus pada pasien dengan miokardium non-kompak, yang cukup dimengerti: struktur otot jantung yang berubah mengganggu sistem konduksi jantung, itu adalah dasar gangguan irama: fibrilasi atrium, blokade AV, aritmia ventrikel.

Sistem konduksi jantung

Risiko trombosis yang tinggi dikaitkan dengan penurunan aktivitas kontraktil jantung, fungsi pemompaannya, dan stagnasi darah di rongga jantung. Faktor-faktor ini dalam kombinasi dengan aritmia adalah "tanah subur" untuk pembentukan gumpalan darah. Gumpalan darah di jantung dan pembuluh darah selalu kritis, keadaan yang mengancam jiwa. Menghalangi pembuluh vital yang paling penting, mereka sering menjadi penyebab kematian, perkembangan serangan jantung, stroke, trombosis dan emboli paru.

5 Spons miokardium sebagai penemuan acak?

Memang, ada beberapa kasus ketika daerah miokard yang dimodifikasi secara klinis yang tidak dimodifikasi di jantung tidak terwujud. Pasien merasa sehat, ia tidak memiliki penyimpangan dari pekerjaan jantung. Dan ketika seseorang yang sehat dari luarnya menjalani pemeriksaan ultrasound jantung, maka ternyata catatan baru tentang patologi yang ada akan muncul dalam kartu rawat jalannya, dan ia akan menjadi pasien apotek dari seorang ahli jantung.

Myocardium non-kompak dapat didiagnosis sebagai temuan acak dalam kasus distribusi yang tidak signifikan, area lokal minimal yang tidak mempengaruhi kerja jantung, kontraktilitas dan konduktivitas. Ini, tetapi juga kemampuan kompensasi jantung, mungkin karena tidak adanya manifestasi klinis.

6 Kami mendiagnosis "spons" di hati.

Cara mengidentifikasi perubahan di ventrikel kiri jantung pada tingkat struktural. Jelas bahwa survei rutin, pemeriksaan lengkap, auskultasi, dan tes laboratorium rutin tidak akan membantu dalam diagnosis. Metode penelitian yang sangat terspesialisasi yang saat ini banyak digunakan di semua pusat regional dan banyak daerah datang untuk menyelamatkan:

• Ekokardiografi Saat melakukan ekokardiografi, kriteria diagnostik spesifik berbicara untuk pasien yang memiliki miokardium non-kompak. Tidak masuk akal untuk menyelidiki decoding mereka, cukup untuk mengetahui bahwa dokter memvisualisasikan dua lapisan miokard: kompak dan non-kompak, penipisan lapisan kompak normal juga dapat diamati, atau rasio miokardium yang diubah secara patologis menjadi normal - 2: 1.
• MRI Metode ini bersamaan dengan ekokardiografi memberikan gambaran yang lebih jelas tentang jaringan jantung yang berubah secara patologis, memungkinkan Anda untuk mengecualikan patologi lain dan melakukan diagnosis banding.
• Pemetaan genetika. Metode modern diagnosis genetika, yang memungkinkan Anda menentukan sifat keluarga dari perubahan bawaan dalam hati.

7 Bagaimana cara mengobati penyakit ini?

Pemantauan konstan oleh seorang ahli jantung.

Pengobatan patologi ini sebagai miokardium non-kompak direduksi menjadi simptomatik pada pasien dengan manifestasi klinis penyakit. Pasien yang tidak memiliki klinik harus terdaftar dengan ahli jantung, menjalani pemeriksaan rutin, dan harus memiliki informasi lengkap tentang penyakit mereka, dan melaporkan setiap perubahan kesehatan kepada dokter yang bertanggung jawab.

Individu dengan obat antiaritmia dipilih untuk pasien dengan aritmia, atau implantasi alat pacu jantung atau cardioverter-defibrillator dimungkinkan sesuai dengan indikasi ahli bedah jantung, perlu untuk meresepkan antikoagulan dan agen antiplatelet untuk menghindari tromboemboli. Pengobatan gagal jantung dilakukan sesuai dengan standar modern, jika pasien memiliki dekompensasi lengkap dan tahap akhir dari gagal jantung berkembang, transplantasi jantung dimungkinkan.

Bentuk kardiomiopati ini sebagai miokardium non-kompak jarang ditemui dalam praktek dokter, tetapi tidak ada salahnya untuk memiliki pengetahuan tentang penyakit, metode diagnostik dan pengobatan. Pengetahuan tidak hanya kekuatan, tetapi juga kewaspadaan diagnostik!

Miokardium noncompact pada ventrikel kiri

Miokardium noncompact terisolasi dari ventrikel kiri (NMLV) adalah bentuk langka kardiomiopati bawaan. Penyakit ini terjadi selama perkembangan embrionik dari formasi trabekuler miokardium. Alasannya adalah pelanggaran embriogenesis miokard, penghentian pemesanan pada saat tertentu, konsolidasi trabekula yang terletak secara kacau. Walaupun tidak ada peningkatan trabekularisasi pada periode pascanatal, miokardium non-kompak menyerupai miokardium embrionik, atau miokardium reptil.

Dalam kebanyakan kasus, miokardium noncompact dari ventrikel kiri digambarkan ketika dikombinasikan dengan berbagai kelainan jantung. Myocardium noncompact yang terisolasi pertama kali dideskripsikan sebagai bentuk kardiomiopati nosokologis yang independen. Chin et al. (1990).

Prevalensi
Prevalensi ventrikel kiri nonkompak terisolasi belum ditetapkan. Menurut ekokardiografi, ditemukan pada 0,014% kasus. Bentuk keluarga dari penyakit pada populasi anak diamati pada 40-50% kasus dan 18% pada orang dewasa.

Penyakit ini jauh lebih umum pada pria.

Sebelumnya, miokardium non-kompak ditetapkan sebagai sinusoid miokard persisten, atau miokardium sepon. Miokardium kenyal terutama ditemukan di ventrikel kiri, tetapi dapat diamati di ventrikel kanan atau kedua bilik.

Myocardium non-kompak tidak memiliki data histologis spesifik. Sebagian besar penulis mencatat peningkatan fibrosis massa trabekuler.

Etiologi
Penyebab miokardium ventrikel kiri yang tidak padat adalah embriogenesis yang tidak sempurna, akibatnya perkembangan miokardium yang normal terganggu. Miokardium primer terdiri dari jaringan jalinan serat-serat yang saling terkait secara longgar, dipisahkan oleh kantung dalam yang berkomunikasi dengan rongga LV. Selama periode dari minggu ke 5 hingga ke 8 perkembangan embrionik, jaringan serat yang longgar ini secara bertahap menjadi padat. Prosesnya dimulai dengan epikardium dan pergi ke endokardium, dari pangkal jantung ke puncaknya.

Pada saat yang sama, sirkulasi koroner berkembang dan kantong interstisial berubah menjadi kapiler. Terlepas dari kenyataan bahwa penyebab perkembangan penyakit dengan fenotipe NMLV adalah pelanggaran pemadatan miokard, mekanisme langsung terjadinya masih belum diketahui.

Aspek genetik
Saat ini, 3 gen diketahui yang menyebabkan miokardium LV tidak kompak:

- α-distrobrevin (DTNA), protein yang terlibat dalam pembentukan kompleks terkait-distropin;
- Cypher / ZASP adalah protein yang mengkodekan komponen Z-disk di kedua otot jantung dan tulang yang berpartisipasi dalam perakitan dan arah protein sitoskeletal;
- TAZ adalah gen dengan fungsi yang tidak diketahui, juga terkait dengan pengembangan DCM terkait-X.

NMLV yang terisolasi dikaitkan dengan mutasi gen G4.5 di Xq28, yang juga dicatat dalam sindrom Bart, penyakit herediter resesif terkait dengan kromosom X. Ini memanifestasikan di masa kecil sebuah triad gejala: DCM, neutropenia dan miopati tulang.

Gen G4.5 mengkodekan sekelompok protein taphazine, yang fungsinya masih kurang dipahami.

Mutasi pada Cypher / ZASP ditemukan baik dalam bentuk keluarga DCM dan dalam bentuk NMLV yang terisolasi. Cypher / ZASP adalah protein Z-disk sarcomere yang baru ditemukan yang terdapat pada otot rangka dan miokardium dan melakukan fungsi jembatan antara sarcomere dan sitoskeleton.

Gambaran klinis
Penyakit ini dapat debut seperti pada periode neonatal, dan di usia lanjut. Sianosis, penambahan berat badan yang buruk, dan gejala dysmorphic dijelaskan pada anak-anak dengan LVHL.

Manifestasi klinis penyakit ini sangat bervariasi - dari perjalanan asimptomatik yang berkepanjangan hingga gagal jantung berat yang membutuhkan transplantasi jantung. Biasanya, gambaran klinis dan prognosis penyakitnya serupa dengan gambaran kardiomiopati dilatasi idiopatik (DCMP). Kematian untuk 3-6 tahun adalah 80%. Disfungsi sistolik progresif (gagal jantung), disfungsi diastolik, emboli sistemik, takiaritmia, kerentanan terhadap kematian mendadak paling sering diamati.

Gejala elektrokardiografi penyakit ini adalah polimorfik dan spesifik rendah. Pada pasien dengan miokardium non-kompak, deviasi sumbu elektrik jantung ke kiri, berbagai tingkat blok atrioventrikular, blokade cabang kiri bundel-Nya, fibrilasi atrium, dan gangguan irama supraventrikular dan ventrikel lainnya dengan mekanisme elektrofisiologi yang masih belum ditentukan, seperti yang dijelaskan di atas. displasia ventrikel kanan.

Sindrom Wolff-Parkinson-White (terutama tipe B) sering diamati, penyebabnya pada miokardium non-kompak dianggap sebagai pelanggaran pembentukan cincin fibrosa dalam embriogenesis, karena jalur tambahan biasanya terlokalisasi pada pasien ini secara subepikardial di daerah septum anterior.

Data yang dipublikasikan pada pasien dengan miokardium non-kompak dan perubahan pada bagian akhir kompleks ventrikel pada EKG. Beberapa dari mereka didiagnosis dengan MI di arteri koroner yang utuh oleh kombinasi gejala dan data laboratorium, dan pada otopsi, perubahan iskemik dapat dideteksi baik di trabekula dan di miokardium yang menebal (terutama di daerah subendocardial). Mungkin penyebab yang mengarah pada pengembangan serangan jantung adalah disfungsi vaskular dari mikrovaskatur miokardium. Selain itu, telah disarankan bahwa remodeling ventrikel kiri dan gagal jantung pada pasien dengan miokardium non-kompak adalah hasil dari iskemia.

Menurut Hruda J. et al. (2005), gagal jantung sementara pada bayi baru lahir mungkin disebabkan oleh miokardium ventrikel kanan yang tidak padat.

Metode penting untuk diagnosis miokardium non-kompak adalah ekokardiografi. Saat ini, kriteria EchoCG untuk penyakit ini didefinisikan:
- tidak adanya patologi jantung lainnya;

- hipertrofi ventrikel kiri dengan peningkatan trabecularisasi lebih dari satu segmen dinding ventrikel kiri;

- hipertensi terutama di daerah apikal dan bagian tengah ventrikel kiri;

- karakteristik lapisan ganda miokardium ventrikel kiri, ketebalan lapisan sepon adalah 2 kali miokardium yang tidak terpengaruh;

- kantong interstitial yang luas, berkomunikasi dengan rongga ventrikel kiri.

Dengan EchoCG pada sumbu pendek, dua lapisan myocardium terungkap: subepicardial yang lebih kompak dan kurang kompak karena trabekula yang diwakili di dalamnya - yang subendocardial. Kriteria diagnostik diferensial yang penting adalah rasio ketebalan miokardium non-padat dan ketebalan miokardium normal pada akhir sistol. Pada miokardium non-kompak, lebih dari 2 pada orang dewasa dan lebih dari 1,4 pada anak-anak, sedangkan pada hipertrofi akibat hipertensi arteri adalah 1,1, dan pada DCM - 0,8. Segmen dengan peningkatan trabecularisasi seringkali hipokinetik.

kantong pos intertrabecular dengan rongga ventrikel kiri (sesuai dengan Doppler warna) membantu membedakan miokardium spons dari sinusoid persisten yang membawa darah dari tempat tidur vaskular koroner (sinusoid persisten - jenis ekspansi hemangioma arteri koroner pada pasien dengan obstruksi kongenital dari kiri atau kanan keluar ventrikel). Keterlibatan ventrikel kanan dalam proses tidak dapat dibuktikan menggunakan ekokardiografi standar bagian jantung ini biasanya memiliki sejumlah besar trabekula. Ekokardiografi kontras mungkin bermanfaat untuk tujuan ini.

Miokardium non-kompak diamati pada kelainan jantung bawaan dan banyak sindrom herediter:
- cacat jantung bawaan (OMIM - 606617);
- cacat septum interventrikular;
- cacat septum atrium;
- stenosis paru;
- Sindrom Roifman (OMIM - 300258);
- Sindrom Barth (OMIM - 302060);
- Distrofi otot Emery-Dreifus (OMIM - 310300);
- Becker Muscular Dystrophy (OMIM - 300376);
- Melnick-Needles Syndrome (OMIM - 309359);
- kardiomiopati miotubular.

Perawatan
Perawatan miokardium noncompact terisolasi dari ventrikel kiri mencakup tiga bidang utama: koreksi gagal jantung, aritmia, dan pencegahan emboli sistemik. Untuk menghilangkan gagal jantung pada anak-anak, carvedilol direkomendasikan dengan latar belakang terapi obat standar. Gagal jantung refrakter mungkin membutuhkan transplantasi jantung. Untuk menghilangkan aritmia, implantasi alat pacu jantung dan kardioverter biventrikular direkomendasikan. Untuk pencegahan tromboemboli, warfarin diresepkan untuk waktu yang lama.

Ramalan
Prognosis penyakitnya tidak menguntungkan. Pasien meninggal karena dekompensasi peredaran darah, terapi refrakter hingga aritmia, tromboemboli paru, atau tiba-tiba.

Miokardium nonkompak apa itu

Sindrom miokardium nonkompak (HM) dari ventrikel kiri (LV), atau kardiomiopati kenyal, adalah kardiomiopati kongenital yang jarang dipelajari dan jarang dipelajari, yang ditandai dengan gangguan morfogenesis endomiokardial, hipertrofi miokard LV, trabekulasi berlebihan dan pembentukan lintasan yang berlebihan antara satu orang dengan orang lain dan satu sama lain. Pesan pertama tentang NM muncul dalam literatur pada tahun 1986. Di negara kami, penyakit ini pertama kali dideskripsikan pada tahun 1998. Menurut berbagai penulis, prevalensi HM bervariasi dari 0,05 hingga 0,24% [4]. Non-compactness LV dapat terjadi pada orang-orang dari kelompok umur yang berbeda, dari 1 bulan hingga 71 tahun, tetapi sebagian besar terjadi pada orang muda. Ini mungkin disebabkan oleh fakta bahwa mayoritas pasien dengan gambaran klinis yang diperluas dari penyakit meninggal sebelum mencapai usia paruh baya atau bahkan dewasa [2]. Penyebab LV LM adalah embriogenesis yang tidak sempurna, akibatnya perkembangan miokardium yang normal terganggu. Miokardium primer terdiri dari jaringan jalinan serat-serat yang saling terkait secara longgar, dipisahkan oleh kantung dalam yang berkomunikasi dengan rongga LV. Pada periode dari minggu ke 5 hingga ke 8 perkembangan embrionik, jaringan serat yang longgar ini secara bertahap menjadi padat [5]. Prosesnya dimulai dengan epikardium dan pergi ke endokardium, dari pangkal jantung ke puncaknya. Pada saat yang sama, sirkulasi koroner berkembang dan kantong interstisial berubah menjadi kapiler. Biasanya, trabekula otot masif dapat terjadi di ventrikel kanan, keberadaannya di ventrikel kiri dianggap sebagai patologi. Varian normal dari peningkatan trabekularitas ventrikel kanan sangat sulit dibedakan dari miokardium non-kompak patologis, sehingga pertanyaan tentang perubahan ventrikel kanan masih tetap kontroversial. Dalam kebanyakan kasus, kardiomiopati sepon mempengaruhi ventrikel kiri, meskipun dalam literatur ada deskripsi dari kedua lesi terisolasi dari ventrikel kanan dan lesi gabungan [1]. Pada 44% individu dengan NM, manifestasi patologi ini ditularkan dari generasi ke generasi, yang menunjukkan sifat turun-temurunnya. Triad paling umum dalam gambaran klinis: gagal jantung (gagal jantung) (73%), aritmia ventrikel dan supraventrikular (41%) dan komplikasi tromboemboli (33%). Diagnosis NM didasarkan terutama pada data ekokardiografi (ekokardiografi). Terapi antikoagulan diindikasikan untuk semua pasien dengan miokardium sepon. Terapi antiaritmia dan implantasi defibrilator kardioverter mungkin juga diperlukan. Dengan gagal jantung progresif, hanya transplantasi jantung yang bisa menyelamatkan pasien ini [3]. Prognosis penyakitnya tidak menguntungkan. Pasien meninggal karena dekompensasi peredaran darah, terapi refrakter hingga aritmia, tromboemboli paru, atau tiba-tiba.

Kami menyajikan pengamatan klinis pasien dengan miokardium noncompact dari ventrikel kiri. Pasien F., 37 tahun, 10/21/15, datang ke Rumah Sakit Klinis Orenburg No. 2 dengan keluhan sesak napas dengan sedikit tenaga, mengangkat ke lantai 1-2, kelemahan, interupsi, fading jantung, peningkatan tekanan darah hingga 140/90 mm. Hg Seni., Mengurangi toleransi olahraga. Dari anamnesis penyakit diketahui bahwa selama pemeriksaan medis 5 tahun yang lalu, EKG menunjukkan perubahan dalam bentuk: blokade lengkap dari kaki kiri bundel-Nya (PBLNPG). Diamati oleh seorang ahli jantung di tempat tinggal c DZ: Dilatasi kardiomiopati, sekunder. Jantung atletis. Lebih buruk dari tahun lalu. Sejak Juni 2014, ia mulai memperhatikan penurunan toleransi olahraga. Dispnea mulai terjadi dengan lebih sedikit stres, gangguan pada kerja jantung. Hingga Juni 2014, ia terus bermain olahraga aktif (angkat berat), mengambil persiapan protein, energi. Dia berpaling ke ahli jantung di tempat tinggal, dikirim ke rumah sakit. Perawatan rawat inap di departemen rumah sakit klinis kota No. 1 dengan fasilitas kesehatan: Kardiomiopati dilatasi sekunder. Jantung atletis. PBLNPG. Fibrilasi atrium permanen. Mengambil: diuver, digoxin, bisoprolol, hartil, amoxicillin, clarithromycin. Negara tanpa banyak dinamika positif. Kemudian diamati oleh seorang ahli jantung. Pemeriksaan dilakukan: hitung darah lengkap, urinalisis, penentuan glukosa darah, kreatinin, bilirubin, kolesterol, AlAt, AsAT, trigliserida, INR, APTT - tidak ada patologi yang terdeteksi. Elektrokardiografi berulang dilakukan. Pada saat masuk: fibrilasi atrium dengan ChZH 41-150 per mnt (91 per mnt) bentuk takisistolik. EOS tersisa. Blokade lengkap l. n p. Hisa. Saat keluar: fibrilasi atrium dengan bentuk normosistolik ChZH 65-150 per menit (83 per menit), jika tidak tanpa dinamika.

Segera setelah masuk, ekokardiografi dilakukan (gambar), di mana tanda-tanda keberadaan miokardium non-kompak terdeteksi.

Ekokardiografi pasien F., 37 tahun 10.21.15

Menandai non-kekompakan miokard di dinding lateral ventrikel kiri. Ketebalan dinding samping adalah 18 mm, ada perbedaan yang jelas antara lapisan kompak dan non-kompak, ketebalan lapisan non-kompak adalah 12 mm, ketebalan lapisan kompak adalah 6 mm diastole. Dalam sistol dalam studi pada sumbu pendek, ketebalan dinding total adalah 31 mm, ketebalan lapisan kompak adalah 6 mm, ketebalan lapisan non-kompak adalah 25 mm. Rasio lapisan non-kompak dan kompak dalam sistol pada titik penebalan maksimum adalah 25/6 = 4,1. Rasio miokardium sejati dengan ketebalan seluruh dinding pada tingkat puncak adalah 6/31 = 0,19, yaitu kurang dari 0,2, yang sesuai dengan tingkat kekompakan yang parah. Dilatasi semua rongga jantung. Mengurangi kontraktilitas global ventrikel kiri (EF - 48%). Sedikit mengubah struktur dinding aorta, cusp katup mitral. Regurgitasi mitral dan trikuspid. Hipertensi paru (44 mm. Hg. Seni.).

EKG dipantau: denyut jantung rata-rata pada siang hari 108 per menit (minimum 71 denyut / menit, maksimum 178 denyut / menit), pada malam hari 74 per menit (minimum 66 denyut / menit, maksimum 104 denyut / menit). Indeks sirkadian adalah 146%. Dalam norma umur. Fibrilasi atrium adalah flutter atrium dengan durasi total 22:36:58, dengan CVR dari 66 hingga 178 denyut / menit sepanjang seluruh pengamatan. Blokade lengkap l. n p. Hisa. Ekstrasistol ventrikel 3 sel menurut RYAN. Pada siang hari, perpanjangan dari QT yang diperbaiki -lebih dari 450 ms selama 21 jam dan 48 menit diamati.

Pasien didiagnosis dengan Kardiomiopati karena miokardium yang tidak padat (seperti bunga karang). Gangguan irama dan konduksi yang rumit: Fibrilasi atrium adalah bentuk normosistolik tachy. Ekstrasistol ventrikel 3 sel menurut RYAN. Blokade lengkap l. n p. Hisa. CH IIA. FC III.

Pasien menerima pengobatan: rejimen, diet, carvedilol, warfarin, prestarium A, veroshpiron. Pada latar belakang perawatan, kesejahteraan pasien membaik dan ia diberhentikan di bawah pengawasan seorang ahli jantung di tempat tinggalnya.

Dengan demikian, pasien kami didiagnosis dengan LV LV. Gejala-gejala penyakit ini tidak spesifik dan kadang-kadang hanya muncul dengan bertambahnya usia, dan karena itu, jarang didiagnosis dan sering tidak diobati. Pada saat yang sama, prognosis yang tidak menguntungkan dan mortalitas yang tinggi pada sindrom miokard non-compactness menentukan kebutuhan untuk pengakuannya pada tahap awal dan pendekatan yang berbeda untuk pengobatan tergantung pada keparahan kondisi pasien menggunakan metode modern baik perawatan konservatif maupun bedah.

Myocardium non-kompak

Miokardium yang tidak padat adalah penyakit yang berkembang selama perkembangan embrionik, tetapi dalam kasus yang jarang terjadi, miokardium dapat muncul bahkan pada usia dewasa. Ini adalah penyakit yang sangat jarang, yang ditandai dengan trabekula yang dalam di ventrikel kiri miokardium dan septum interventrikular. Kondisi ini mengarah pada fakta bahwa di ventrikel kiri menurunkan fungsi sistolik, dalam beberapa kasus, patologi mungkin terlibat dalam proses dan miokardium ventrikel kanan. Penyebab utama penyakit ini adalah gangguan embriogenesis miokard, pada saat ini trabekula yang berlokasi acak berhenti mengembun dan dipesan. Proses ini mengarah pada pelanggaran perkembangan penuh miokardium dan merupakan faktor utama terjadinya. Namun terlepas dari ini, hingga hari ini, mekanisme pembentukan langsungnya masih belum dijelajahi.

Sampai saat ini, tidak perlu membicarakan tentang prevalensi penyakit, karena miokardium noncompact dari ventrikel kiri jarang dan jumlah pasti dari prevalensinya tidak ditentukan. Hanya diketahui bahwa pada anak-anak penyakit ini diamati lebih sering: pada 50 persen kasus, dan hanya 18 persen - pada orang dewasa. Pada pria, penyakit ini lebih umum daripada pada wanita. Penyakit ini tidak memiliki histologi, hanya keadaan fibrosa dari formasi trabekuler yang dicatat. Biasanya, ventrikel kiri dan septum interventrikular dipengaruhi, dan ventrikel kanan sangat jarang terlibat dalam patologi.

Gambaran klinis penyakit

Penyakit ini dapat berkembang dalam perkembangan janin, dan dalam usia yang jauh lebih matang. Myocardium non-kompak pada anak-anak ditandai dengan gejala dysmorphic, sianosis, dan kenaikan berat badan yang sangat kecil. Seringkali, pasien dengan diagnosis seperti itu memiliki irama jantung yang abnormal, tanda-tanda kegagalan ventrikel kiri muncul, dan tromboemboli jarang terjadi. Gambaran klinis penyakit ini dapat bervariasi, pada beberapa orang perjalanan penyakit ini benar-benar tanpa gejala, sementara pada orang lain terdapat gagal jantung berat yang jelas yang memerlukan transplantasi jantung segera.

Jika kita berbicara tentang prognosis dan kelangsungan hidup pasien tersebut, maka seringkali klinik dan prognosis miokardium non-kompak mirip dengan kardiomiopati dilatasi idiopatik. Dan ini berarti bahwa jumlah kematian rata-rata selama tiga tahun adalah delapan puluh persen. Pasien yang menderita penyakit ini meninggal karena kegagalan sirkulasi, tromboemboli paru, atau secara spontan.

Penyakit ini sering diamati pada pasien dengan kelainan jantung bawaan dan dengan banyak sindrom lain yang disebabkan oleh faktor keturunan. Sebagai contoh:

1. stenosis paru;
2. cacat septum interventrikular atau interatrial;
3. distrofi otot dan kelainan lainnya.

Lokalisasi proses patologis biasanya terjadi di bagian atas jantung dan di wilayah dinding sisi bawah dan kiri dari ventrikel kiri. Dalam praktik medis, ada kasus ketika gumpalan darah telah terbentuk di daerah trabekula, yang menyebabkan komplikasi tromboemboli. Trabekula dalam pada septum interventrikular dan miokardium ventrikel kiri adalah gejala yang paling penting dan utama dari penyakit ini.

Diagnosis penyakit

Saat ini, diagnosis miokardium non-kompak dapat didiagnosis menggunakan metode pemeriksaan berikut:

• elektrokardiogram;
• Pemantauan holter;
• ekografi;
• diagnosis keadaan karier heterozigot pada kerabat pasien.

Ultrasonografi dengan miokardium LV yang tidak kompak

Dalam hal ini, faktor keturunan sangat penting, sehingga sangat penting untuk mengetahui apakah penyakit tersebut merupakan faktor keturunan. Tanda-tanda miokardium yang tidak padat pada elektrokardiogram agak tidak spesifik. Ini biasanya kompleks QRS tinggi, segmen ST berubah dan gelombang T. Sekitar 17% anak-anak yang sakit pada elektrokardiogram menunjukkan perubahan yang disajikan oleh sindrom WPW, sedangkan pada pasien dewasa sindrom ini sangat jarang.

Pada pernyataan diagnosis juga diberikan nilai yang cukup untuk jenis penelitian tersebut, seperti terapi magnetic-resonant jantung. Ini disebabkan oleh fakta bahwa metode ini memiliki kelebihan tambahan dan tidak terbatas pada jendela akustik.

Cara mengobati penyakit

Perawatan ini memiliki terapi obat yang sama dengan gagal jantung. Terapi obat ditujukan pada tiga poin utama: untuk menghilangkan gagal jantung, untuk mengobati aritmia, dan untuk mencegah timbulnya emboli sistemik. Jika itu adalah usia anak-anak, maka untuk mencegah gagal jantung, carvedolol ditambahkan ke terapi obat standar.

Jika pasien mengalami gagal jantung refleks, maka transplantasi jantung mungkin disarankan. Untuk menghilangkan aritmia, dokter menyarankan implantasi alat pacu jantung biventrikular dan cardioverter. Untuk tujuan profilaksis tromboemboli, pasien direkomendasikan untuk menjalani warfarin.

Miokardium nonkompak dengan probabilitas 50% diwarisi oleh tipe autosom dominan, jika keluarga terdekatnya, yaitu, tingkat hubungan pertama, memiliki patologi ini. Sehubungan dengan persentase ini, pemeriksaan kerabat pasien dengan miokardium ventrikel kiri non-kompak adalah tindakan wajib.

Tanda dan pengobatan miokardium nonkompak

Myocardium non-kompak adalah patologi, pembentukan yang dimulai selama perkembangan janin. Penyakit ini merupakan karakteristik dari masa kanak-kanak, tetapi hari ini dalam praktik medis ada kasus deteksi penyakit ini pada pasien usia yang lebih matang, tetapi masih merupakan penyakit yang sangat langka, yang keberadaannya belum didengar mayoritas.

Sebagai informasi: para dokter menunjukkan minat pada anomali ini hanya pada akhir abad kedua puluh, pada 90-an, dan pada 2006 dimasukkan sebagai "kardiomiopati genetik" dalam klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia.

Myocardium noncompact: apa itu?

Penyakit ini ditandai oleh banyak trabekula yang dalam pada miokardium dari ventrikel kiri dan di septum interventrikular. Trabekula adalah formasi tendon, bergerak lambat, yang sebagai hasil embriogenesis telah berhenti mengental dalam urutan yang benar, tidak terhubung ke peralatan katup. Patologi ini menyebabkan penurunan fungsi sistolik (menyediakan sejumlah darah, yang harus dikeluarkan selama ritme normal oleh ventrikel per menit waktu), dan pada saat yang sama merupakan pelanggaran terhadap perkembangan penuh miokardium.

Paling sering, ini adalah jenis anomali yang terpisah, tetapi juga penyakit lain (kelainan jantung, distrofi otot, stenosis paru, defek septum atrium) juga dapat disertai dengan miokardium yang tidak padat.

Dalam praktiknya, dalam miokardium non-kompak, ada dua varian nama - ini adalah sepon dan tidak terkonsolidasi.

Munculnya penyakit dan apa hubungannya?

Sampai saat ini, para ilmuwan belum sepenuhnya mempelajari miokardium non-kompak dari ventrikel kiri, dengan demikian, mekanisme langsung pembentukannya dan penyebabnya belum diungkapkan. Persentase penyebaran penyakit ini tidak ditentukan oleh ahli statistik, satu-satunya hal yang dipastikan adalah diagnosisnya yang lebih sering pada anak-anak di masa kanak-kanak.

Mempertimbangkan kemunculan dan perkembangan penyakit ini, harus dicatat bahwa struktur yang longgar dan longgar memiliki miokardium dari janin mana pun hingga minggu ketujuh kehamilan, kemudian, selama beberapa hari berikutnya, ia menebal. Jika ini tidak terjadi, maka bayi akan dilahirkan dengan patologi seperti itu.

Dalam kebanyakan kasus, terjadinya penyakit ini dikaitkan dengan faktor keturunan, koneksi genetik dibangun tepat pada kerabat lini pertama. Karena itu, ketika fenomena ini diidentifikasi, kerabat terdekat wajib diperiksa.

Tanda-tanda pertama penyakit

Paling sering, penyakit ini umumnya tanpa gejala atau mungkin muncul cukup terlambat, sebelum ini tidak menyerah. Ada kasus-kasus di mana yang sebaliknya benar - gejala miokardium non-kompak cerah, karakteristik gagal jantung yang parah.

Gejala-gejala manifestasi penyakit pada orang dewasa termasuk: rasa sakit di daerah jantung dan ketidaknyamanan (mereka tercatat dalam 70% kasus anomali ini), irama jantung yang terganggu (aritmia tercatat dalam 40% kasus), nadi cepat, peningkatan tekanan darah. Kondisi ini agak jarang ditandai oleh perkembangan tromboemboli. Jika kita mempertimbangkan gejala masa kanak-kanak, maka sianosis dan kenaikan berat badan yang sangat buruk adalah karakteristik.

Fitur diagnosis patologi

Kesulitan utama adalah bahwa patologi yang paling sering adalah asimptomatik dan penyakit ini tidak terdeteksi untuk waktu yang lama. Diagnosis miokardium non-kompak dilakukan dengan menggunakan:

• pengangkatan elektrokardiogram (akan ada tanda-tanda khas iskemia miokard);
• pemeriksaan USG (dalam hal ini, mengungkapkan penebalan dinding ventrikel kiri, penurunan kemampuannya untuk berkontraksi, diucapkan banyak kantong trabekuler, berlapis-ganda);
• Pemantauan holter (metode diagnostik modern ini memungkinkan Anda memantau fungsi jantung di siang hari).

Untuk informasi Anda! Untuk pemantauan Holter, perangkat yang digunakan tidak lebih besar dari ponsel. Perangkat terpasang pada sabuk, dan elektroda terhubung ke sana - di tubuh pasien. Pada siang hari, seseorang menjalankan bisnisnya sehari-hari, dan perangkat terus-menerus menghilangkan kardiogram dan mengirimkan informasi ke komputer untuk diproses.

Metode dan prediksi perawatan

Tidak ada pengobatan khusus untuk miokardium nonkompak hari ini, pada dasarnya, pengobatan yang mirip dengan terapi gagal jantung diterapkan. Tujuan utama dari metode konservatif:

• menghilangkan gagal jantung;
• singkirkan aritmia;
• mencegah perkembangan emboli.

Obat-obatan diresepkan secara ketat oleh dokter secara individual: warfarin digunakan untuk mencegah emboli, dan berbagai antikoagulan, obat antihipertensi digunakan untuk memperbaiki gagal jantung. Obat yang dipilih berbeda tergantung pada usia pasien, misalnya, jika kita berbicara tentang pengobatan miokardium non-kompak pada anak-anak, maka carvedolol ditambahkan.

Dalam kasus yang lebih parah, ketika metode lain tidak menjamin kelangsungan hidup pasien, mereka menggunakan intervensi bedah. Jika pasien memiliki gagal jantung sudah refleks di alam, maka transplantasi jantung mungkin diperlukan. Dalam kasus insufisiensi kronis, implantasi alat pacu jantung biventrikular diresepkan untuk menghilangkan aritmia.

Beberapa waktu lalu, pasien dengan diagnosis seperti itu tidak diberi ramalan yang menghibur, hari ini - situasinya telah berubah secara dramatis. Berkat teknologi modern, metode terapi yang efektif, dan peralatan berteknologi tinggi yang dapat mendeteksi perkembangan anomali di dalam rahim, menjadi mungkin untuk mengambil tindakan tepat waktu yang memiliki peluang hasil pengobatan yang menguntungkan.

Myocardium non-kompak

Myocardium non-kompak adalah penyakit yang muncul selama perkembangan embrionik, dan lebih jarang pada orang dewasa atau orang tua. Penyakit ini sangat langka dan merupakan kejadian anomali di ventrikel kiri miokardium dan di septum di antara ventrikel. Kondisi ini mengurangi fungsi sistolik LV. Pankreas hampir tidak pernah terlibat dalam patologi.

Penyakitnya tidak terlalu umum. Miokardium non-padat pada anak jauh lebih umum. Menurut statistik, dalam 52% kasus, itu adalah anak-anak yang sakit, orang dewasa - hanya 18%. Juga penyakit lebih rentan terhadap pria.

Penyebab dan tanda-tanda penyakit

Penyakit ini paling sering disertai dengan penyakit jantung lainnya. Karena embriogenesis yang tidak sempurna, miokardium berubah, yang merupakan penyebab utama perkembangan patologi.

Penyakit ini terjadi selama perkembangan embrionik.

Myocardium pada mulanya hanya serat interlaced dengan kantong pembagi. Pada minggu kedelapan pembentukan serat janin mulai membelah menjadi lapisan jantung, selama periode ini pembentukan sirkulasi koroner dan kapiler. Dinding jantung harus mengembun, jika ini tidak terjadi, maka anak akan didiagnosis dengan miokardium yang tidak padat.

Saat ini ada tiga gen utama yang berkontribusi terhadap kegagalan genetik dan, dengan demikian, pengembangan patologi: TAZ, ZASP, α-distroBrein.

Pada anak-anak, miokardium non-kompak memiliki gejala dysmorphic, sianosis, ketidakmampuan untuk menambah berat badan dengan benar. Seringkali, pasien dengan diagnosis ini mengalami gejala gagal ventrikel kiri, gagal irama jantung (aritmia terjadi pada 45% kasus), peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah, dan jauh lebih kecil kemungkinannya adalah tromboelektrik. Pada orang dewasa, rasa sakit dan ketidaknyamanan di daerah dada sering dirasakan.

Penyakit ini dapat mengalir dengan cara yang berbeda: beberapa tidak memiliki ketidaknyamanan, yang lain menderita karena manifestasi nyata gagal jantung, yang, jika parah, memerlukan transplantasi jantung segera.

Penyakit ini sering dimanifestasikan pada pasien dengan kelainan jantung bawaan dan penyakit keturunan:

1. penyempitan arteri paru-paru;
2. defek septum atrium atau antara ventrikel:
3. distrofi otot, dll.

Patologi biasanya terletak di bagian atas jantung dan di dinding ventrikel kiri. Tetapi dalam praktik medis, manifestasi diamati ketika gumpalan darah terbentuk. Gejala utamanya adalah trabekula yang dalam, yang terbentuk pada septum interventrikular.

Diagnosis penyakit

EchoCG dianggap sebagai metode kunci untuk mendiagnosis miokardium noncompact dari ventrikel kiri. Ada kriteria berikut untuk ekokardiografi:

• kurangnya patologi jantung secara bersamaan;
• peningkatan yang signifikan pada ventrikel kiri;
• trabecularisasi divisi LV, terutama di daerah apikal dan tengah;
• ketebalan patologi, melebihi miokardium yang tidak terpengaruh;
• volume kantong interstitial bersentuhan dengan rongga LV.

Ketika mendiagnosis, lapisan miokardium dibandingkan: sehat dan trabekula. Untuk studi yang benar, perlu membandingkan ketebalan kedua bagian (kompak dan non-kompak).

Metode lain untuk mendiagnosis penyakit ini adalah elektrokardiogram. Pelanggaran diwakili oleh kompleks QRS yang tinggi, segmen ST yang dimodifikasi, dan gelombang T. Sebagian besar anak yang sakit memiliki sindrom WPW, apalagi, orang dewasa secara praktis tidak memiliki indikator ini.

Gejala elektrokardiografi penyakit ini bersifat polimorfik dan kurang spesifik.

Terapi resonansi magnetik adalah jenis diagnosis yang memungkinkan untuk memperoleh informasi yang lebih luas tentang pekerjaan organ. Ini dipastikan oleh fakta bahwa perangkat tidak terhubung oleh jendela akustik.

Metode dan prediksi perawatan

Penyakit ini cukup langka, dan saat ini miokardium non-padat tidak memiliki metode pengobatan khusus. Karena itu, terapi yang hampir sama digunakan seperti pada kasus gagal jantung yang diucapkan.

Perawatan bisa disebut konservatif. Tujuan utamanya meliputi:

Perawatan obat dipilih secara individual untuk setiap pasien. Yang utama meliputi: warfarin - mencegah pembentukan gumpalan darah; antikoagulan - koreksi CH. Nuansa penting dalam penunjukan obat tetap menjadi usia pasien. Jadi, untuk anak-anak, obat penyerta adalah carvedolol.

Untuk pencegahan tromboemboli ditentukan penggunaan warfarin jangka panjang

Jika terapi obat tidak mencukupi dan kondisi pasien memburuk (ada ancaman terhadap kehidupan seseorang), diperlukan operasi wajib. Dalam beberapa kasus, ketika CH mendapatkan sifat refleks, pasien membutuhkan transplantasi jantung. Alat pacu jantung ditanamkan untuk kekurangan kronis untuk menghilangkan aritmia.

Sebelumnya, seorang pasien yang didiagnosis dengan miokardium non-kompak, memiliki persentase yang sangat kecil dari prognosisnya menjadi positif. Saat ini, kemungkinan kardiologi jauh lebih luas. Keuntungan utama dari perawatan adalah kemampuan untuk mendeteksi penyakit di dalam rahim. Ini memungkinkan Anda untuk memulai terapi pada tahap awal perkembangan anomali. Tetapi bahkan di usia yang lebih tua, persentase hasil pemulihan yang baik sangat besar. Peralatan modern, persiapan medis baru meningkatkan peluang pasien untuk kembali ke kehidupan normal.

Myocardium non-kompak: penyebab, gejala dan pengobatan

Untuk memahami bagaimana mencegah terjadinya penyakit, perlu untuk mempelajari secara hati-hati penyebab dan karakteristik terjadinya. Ada beberapa faktor yang berkontribusi terhadap pembentukan patologi.

Penyebab penyakit

Faktor awal yang berkontribusi terhadap penampilan miokardium yang tidak padat adalah embriogenesis yang tidak sempurna. Dialah yang menyebabkan perubahan pada otot jantung. Awalnya, miokardium adalah jaringan serat yang saling terkait. Mereka dipisahkan oleh kantong yang dalam. Setelah jaringan mulai digantikan oleh compact. Ini terjadi sekitar 8 minggu perkembangan embrio. Kemudian sirkulasi koroner mulai terbentuk, kapiler muncul sebagai ganti kantong. Dinding hati dipadatkan. Ketika proses tersebut tidak terjadi, miokardium seperti bunga karang didiagnosis pada anak yang belum lahir.

Jika kita berbicara tentang kelainan genetik yang dapat memicu miokardium noncompact dari ventrikel kiri, maka hanya ada tiga gen yang dapat menjadi penyebab utama:

Penyebab lain dari perkembangan patologi belum diteliti.

Gambaran klinis

Menimbang bahwa pelanggaran sudah terjadi pada tahap perkembangan embrionik, mereka akan mulai muncul segera setelah kelahiran anak. Tanda-tanda miokardium non-kompak berikut pada anak-anak akan terjadi:

• kenaikan berat badan lambat;
• sianosis;
• gejala dysmorphic.

Pada orang dewasa, penyakit ini dapat dilihat dari manifestasi berikut:

• gangguan irama jantung;
• tromboemboli;
• gagal jantung diucapkan.

Dalam beberapa kasus, patologi tidak menunjukkan gejala. Itu semua tergantung pada karakteristik individu dari tubuh manusia, adanya penyakit kardiovaskular secara bersamaan. Perlu dicatat bahwa perjalanan penyakit tanpa gejala secara signifikan memperumit situasi, karena hampir tidak mungkin untuk mengidentifikasinya pada tahap awal perkembangan. Dan diketahui bahwa pada permulaan formasi inilah penyakit apa pun, bahkan miokardium non-padat, diperlakukan lebih mudah.

Diagnostik dan metodenya

Diagnosis miokardium non-kompak

Jika seseorang memiliki tanda miokardium non-kompak, ia harus menjalani pemeriksaan lengkap untuk mengklarifikasi diagnosis, memperoleh informasi tentang keadaan kesehatannya sendiri dan program perawatan lebih lanjut. Awalnya, pasien harus menjalani konsultasi dengan ahli jantung. Dia akan mempelajari sejarah kehidupan, sejarah penyakit, dan juga tertarik pada keturunan pasien. Kehadiran patologi miokard di kalangan kerabat meningkatkan kemungkinan perkembangan mereka. Berikutnya akan mengikuti ujian instrumental, yang terdiri dari prosedur seperti:

• elektrokardiografi;
• Pemantauan Holter (harian);
• ekokardiografi;
• mendiagnosis keadaan karier heterozigot pada kerabat pasien.

Perlu dicatat bahwa dalam kasus ini perlu memberikan perhatian khusus pada faktor keturunan, karena tanda-tanda NM sesuai dengan hasil survei bisa sangat samar, yang sering membuat sulit untuk melakukan manipulasi diagnostik. Misalnya, pada EKG mereka akan terlihat seperti ini:

1. Kompleks QRS tinggi.
2. Modifikasi ST dan gelombang T.
3. Sindrom WPW jarang terlihat (kebanyakan pada anak-anak).

Juga selama MRI, ada penebalan lebih tebal dari dinding LV.

Saat melakukan diagnostik, perlu dicatat bahwa proses patologis paling sering terletak di bagian atas jantung. Juga, kehadiran mereka dicatat di dinding LV. Pembentukan gumpalan darah di daerah trabekula kadang-kadang dicatat. Ini berkontribusi pada terjadinya komplikasi tromboemboli. Jadi, salah satu fitur utama dari patologi ini adalah adanya trabekula yang dalam. Mereka terletak di septum interventrikular. Mungkin juga ada pada otot jantung di daerah LV.

Taktik perawatan

Mengingat fakta bahwa penyebab penyakit sangat sulit untuk ditentukan, ketika mendiagnosisnya, terapi simtomatik dilakukan. Ini mirip dengan pengobatan gagal jantung, dilakukan dalam tiga arah utama.

1. Pemulihan irama jantung.
2. Eliminasi gagal jantung.
3. Pencegahan emboli.

Myocardium non-kompak pada anak-anak

Ketika datang untuk merawat anak-anak, Carvedolol ditambahkan ke perawatan medis miokardium non-kompak.

Jika seseorang menderita refleks CH yang dikembangkan, transplantasi jantung akan ditugaskan kepadanya. Untuk tahap aritmia yang serius, dokter merekomendasikan pemasangan alat pacu jantung khusus untuk membantu memulihkan irama jantung.

Untuk pencegahan trombosis, gunakan warfarin. Kursus pengobatan dengan obat ini akan cukup lama.

Proyeksi untuk pasien

Penyakit ini cukup serius dan merupakan bahaya bagi kesehatan manusia, tetapi ketersediaan peralatan modern yang memungkinkan diagnosis dini, bahkan selama periode embrionik, memungkinkan untuk membuat prediksi yang menguntungkan. Deteksi patologi yang tepat waktu memungkinkan Anda untuk memulai pengobatan dini, memfasilitasi kehidupan masa depan orang tersebut. Satu-satunya masalah adalah kasus perkembangan penyakit tanpa gejala ketika terdeteksi cukup terlambat.

Video

Myocardium non-kompak atau hyper-bacterialness ventrikel kiri / KARDIOMIOPATI NONKOMPAKSI ATAU KIRI HYPERTRABECULARITY VENTRICULAR

Penulis: L.V. Krasheninnikov, ahli jantung hewan, Innovative Veterinary Center dari Moscow Veterinary Academy. K.I. Skryabin [email protected]
Majalah: №6-2017
Kata kunci: miokardium noncompact dari ventrikel kiri (NMLV), hipertensi, gagal jantung
Kata Kew: kardiomiopati nonkompaksi (NCCMP), hipertensi, gagal jantung
Abstrak
Miokardium noncompact dari ventrikel kiri adalah bentuk kardiomiopati kongenital yang sangat jarang, ditandai dengan hiprabekularitas miokardium ventrikel kiri. Dalam proses embriogenesis pada miokardium noncompact (hypertrabecular) ventrikel kiri (NML), dua lapisan otot jantung terbentuk - noncompact compact dan patologis normal. Secara klinis, tipe kardiomiopati ini dimanifestasikan oleh aritmia ventrikel, gagal jantung, tromboemboli, kematian mendadak, dan mungkin asimptomatik. Metode diagnostik utama adalah ekokardiografi, computed tomography, dan magnetic resonance imaging.
Ringkasan
Kardiomiopati ventrikel kiri adalah bentuk miokardium yang paling jarang. Selama embriogenesis dalam kasus kardiomiopati nonkompaksi (NCCMP) ada yang normal dan patologis tidak kompak. Ini adalah jenis kardiomiopati yang menunjukkan aritmia ventrikel, gagal jantung, kejadian tromboemboli. Ekokardiografi, CT dan MRI dapat membantu dalam memberikan diagnosis NCCMP.

Miokardium noncompact (hypertrabecular) dari ventrikel kiri (NMLV), juga sebelumnya dikenal sebagai miokardium sepon, adalah salah satu kardiomiopati primer langka yang ditandai dengan trabekula yang diucapkan dari ventrikel kiri dan alur intertrabekula yang dalam. Dalam hal ini, dua lapisan terbentuk - non-kompak dengan fungsi kontraktil yang berkurang dan kompak. Pada orang, NMLV ditemukan pada usia berapa pun dan dapat diisolasi atau dikombinasikan dengan penyakit jantung bawaan lainnya.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada seorang anak pada tahun 1926 dan untuk waktu yang lama dianggap sebagai jenis kardiomiopati hipertrofik apikal (HCM). Saat ini, LVHL diklasifikasikan sebagai kardiomiopati yang tidak dapat diklasifikasikan (klasifikasi Eropa).

Etiologi, genetika, dan embriogenesis

Otot jantung berkembang dari lempeng mioepicardial mesoderm pada trimester pertama kehamilan, dengan miokardium awalnya diwakili oleh sekelompok serat terpisah yang dipisahkan oleh sinusoid luas. Selama embriogenesis, serat secara bertahap bergabung di antara mereka dan penyempitan ruang interstitial. Proses berlangsung dari pangkal jantung ke puncaknya dan dari epikardium ke endokardium. Pelanggaran aliran proses ini mengarah pada fakta bahwa masih ada area trabekula “non-kompak” yang tidak dikonsolidasi, dipisahkan oleh resesi inter-interkular dalam (Gbr. 1).

Sampai saat ini, penyebab penyakit ini masih kurang dipahami. Ada bukti sifat penyakit yang tidak diwariskan dan diwariskan, dominan autosom dominan dan terkait dengan kromosom X. Mutasi gen yang berbeda, termasuk pengkodean untuk sintesis sarkomer, MYH7, ACTC, TNNT2, bertanggung jawab untuk pengembangan hCMP - MYBPC3, protein yang terlibat dalam organisasi sitoskeleton, LDB3, Lamin A / C, kardiospesifik - CSX, alpha distrobrevin - Cypher / ZASP, dystropin dan beberapa lainnya.

Secara khusus, mutasi total R820W yang menarik dari gen MYBPC3 telah diidentifikasi, menyebabkan HCM pada kucing ras Reggus, pada orang homozigot, LVH dan HCM, dan pada orang heterozigot, ekspresi minimal.
Prevalensi dan klasifikasi

Saat ini, dalam populasi manusia, prevalensi penyakit ini sangat diremehkan karena sulitnya diagnosis. Seringkali, patologi ini digambarkan sebagai bentuk lain dari kardiomiopati, pembekuan darah, tumor, dll.

Penyakit ini lebih sering tercatat pada pria - hingga 80% dari kasus menurut penulis yang berbeda. Dalam praktik pediatrik, NMVI menempati urutan ketiga setelah HCM dan DCM, terhitung sekitar 9,2% dari semua kardiomiopati yang didiagnosis. Proporsi keseluruhan penyakit ini sekitar 0,014% (E. Oechslin). Sampai saat ini, satu kasus LVH biventrikular tanpa hipertrofi telah dideskripsikan dan dikonfirmasi secara histologis di Maine Coon dengan mutasi protein C A31P yang bertanggung jawab untuk HCM pada jenis kucing ini, sementara hewan itu diamati setiap 6 bulan selama 6 tahun hingga kematian.

NMLV dapat diisolasi dan dikombinasikan dengan kardiomiopati, neuropati, dan cacat jantung bawaan lainnya. Pada manusia, ini paling umum dengan defek septum ventrikel atau interatrial, tetapi dapat dikombinasikan dengan cacat jantung bawaan (PJK) lainnya.

Patogenesis dan gambaran klinis

Pelanggaran arsitektur normal otot jantung, bermanifestasi dalam bentuk dua lapisan, kompak dengan kontraktilitas normal dan non-kompak dengan berkurang, menyebabkan penurunan kontraktilitas keseluruhan miokardium ventrikel, dan pelanggaran mikrosirkulasi - terhadap iskemia kronis. Kedua faktor ini, serta ukuran bagian non-kompak dari otot jantung dalam hubungannya dengan yang kompak, menentukan keparahan dan kecepatan perkembangan gagal jantung kronis pada pasien, dan sistol dan diastole, yang dalam beberapa kasus mungkin dari tipe restriktif, menderita.

Secara klinis, LVHD dimanifestasikan oleh gagal jantung kronis, lebih jarang terjadi oleh aritmia ventrikel dan supraventrikular, kemungkinan peningkatan pembentukan trombus, atau tidak menunjukkan gejala.

Perkembangan gagal jantung kronis dikaitkan dengan disfungsi sistolik dan diastolik dan kardiomegali yang muncul pada latar belakang dan stagnasi retrograde di masing-masing lingkaran sirkulasi darah.

Karena perubahan struktural yang jelas pada miokardium, aritmia adalah sindrom patognomonik untuk NMLV dan mungkin merupakan satu-satunya manifestasi patologi. Aritmia ventrikel yang paling umum, seperti takikardia ventrikel dan ekstrasistol, dengan mekanisme yang bertanggung jawab untuk perkembangannya, mungkin mirip dengan yang ada pada kardiomiopati aritmogenik pada ventrikel kanan. Gangguan umum lainnya adalah atrial fibrilasi, blokade AV dan penyumbatan pada tingkat kaki-Nya, yang disebabkan oleh fibrosis endomiokardial progresif. Sindrom WPW kurang umum, dengan jalur tambahan lebih sering terlokalisasi di segmen anteropartional di area cincin fibrosa dari katup trikuspid. Jalur tambahan adalah penyebab utama kematian mendadak di NMLV.

Kemungkinan trombosis yang meningkat tergantung pada beberapa alasan. Di satu sisi, ini adalah peningkatan ukuran ruang jantung, yang sangat penting bagi kucing, di sisi lain, resesi antar-bakteri dalam di rongga ventrikel dalam kombinasi dengan fungsi pemompaan jantung yang berkurang.

Metode utama untuk mendiagnosis NMLV adalah ekokardiografi. Di masa depan, pencitraan resonansi magnetik dan computed tomography dapat digunakan untuk memperjelas diagnosis, sebaliknya, ventrikulografi juga digunakan dalam pengobatan manusia.

Secara ekokardiografi, LVMT diwakili oleh struktur dua lapis miokardium ventrikel - lapisan kompak epikardial tipis dan trabekular, dengan resesi dalam, lapisan non-kompak, paling sering terlokalisasi di daerah apikal dan di dinding bebas ventrikel kiri. Ada beberapa kemungkinan kombinasi kriteria evaluasi gambar untuk membuat diagnosis NMLV. Salah satu yang paling umum adalah rasio lapisan non-kompak ke kompak di lebih dari 2 pada orang dewasa dan 1,4 pada anak-anak, diukur pada akhir sistol, kehadiran beberapa trabekula dalam satu bagian dan resesi dalam berkomunikasi dengan rongga ventrikel kiri, yang divisualisasikan selama pemetaan Doppler warna (Gambar 2).

Pencitraan resonansi magnetik adalah metode diagnostik yang sangat sensitif dan spesifik untuk dugaan NMLV, terutama dengan visualisasi apex jantung yang kurang jelas selama ekokardiografi. Menurut rekomendasi AHA, tomograf dengan kekuatan lebih dari 1,5 Tesla harus digunakan untuk mendapatkan gambar yang paling akurat. Kriteria LVMW adalah adanya dua lapisan miokardium, dan salah satu dari beberapa bagian diastolik sepanjang sumbu pendek atau pendek dengan trabekularitas yang paling menonjol dipilih, sedangkan, tidak seperti ekokardiografi, rasio lapisan non-kompak untuk kompak harus lebih dari 2,3. Model 17-segmen jantung digunakan untuk menentukan lokalisasi.

LVMH mungkin keliru untuk berbagai bentuk hcmp, karena pada kedua patologi hipertrofi dinding bebas ventrikel kiri dan, yang paling penting, daerah apikal dapat terjadi. Kesalahan deskripsi LVHL sebagai DCMP terkait dengan fakta bahwa fungsi sistolik dapat dikurangi secara signifikan atau signifikan, dan rongga ventrikel membesar. Kesalahan definisi seperti fibroelastosis dan fibrosis endomiokard berhubungan dengan fakta bahwa perubahan dalam patologi ini terutama mempengaruhi daerah apikal, yang paling sulit untuk divisualisasikan, dan resesi intertrabekuler dapat divisualisasikan dengan buruk selama ekokardiografi. Dengan miokarditis, dinding ventrikel dapat menebal (pada kucing), dan fungsi sistolik dapat dikurangi (pada anjing), perubahan serupa dapat ditemukan pada LVH.

Menurut Stöllberger dan J. Finsterer, kesalahan diagnosis yang paling umum dalam urutan menurun adalah HCM, DCM, fibroelastosis, miokarditis, RCM dan alasan lainnya.

Pengobatan dan prognosis

Pasien tanpa gejala tanpa adanya gangguan irama dan konduksi tidak memerlukan terapi khusus. Dalam kasus lain, tidak ada bedanya dengan pengobatan patogenetik dan simptomatik gagal jantung kronis yang biasa.

Prediktor prognosis buruk adalah pelebaran bilik jantung dan aritmia berat serta gangguan konduksi.

Pengamatan dinamis dalam semua kasus dianjurkan setidaknya 2 kali setahun.

Anak kucing Bengali pada usia 3 bulan dirawat di perjanjian dokter dengan kardiomegali yang didiagnosis secara radiografi. Satu-satunya keluhan adalah kesulitan bernapas, "mendengus". Appetite dan toleransi olahraga sepenuhnya dipertahankan. Auskultasi mengungkapkan murmur sistolik di sebelah kiri tingkat 2 hingga 3 dari 6.

EKG - irama sinus, denyut jantung 208 dalam 1 menit, tidak ada gangguan konduksi yang terdeteksi.

Ekokardiografi - peningkatan trabekularitas apeks ventrikel kiri dengan aliran darah “mosaik” yang khas (rasio lapisan yang tidak kompak dan kompak dalam kisaran 1,5-2,2) dan obstruksi mesoventrikular apikal dengan gradien 55 mm Hg. Seni (Gbr. 3 dan 4), dilatasi atrium kiri sedang (13,7 mm, aorta 7 mm, pengukuran pada sumbu pendek), 3-4 kelas disfungsi diastolik ventrikel kiri, fraksi ejeksi Simpson 66%, kecil lingkaran sirkulasi darah (LV / PVL 1,5), regurgitasi sedang pada katup mitral, tidak ada tanda-tanda hipertensi paru. Diagnosis pendahuluan berdasarkan data penelitian adalah kardiomiopati yang tidak dapat diklasifikasi, obstruksi mesoventrikular dengan latar belakang perkembangan noncompact ventricle kiri. Diagnosis banding - bentuk apikal hipertrofi ventrikel kiri. Tentu saja, dalam kasus ini, diagnosis NMLV adalah sangat awal dan, mengingat frekuensi kejadian penyakit yang sangat jarang, harus dikonfirmasi secara histologis.

Sayangnya, pemilik hewan tidak datang ke janji temu berikutnya dan tidak ada yang diketahui tentang masa depan pasien. Fakta yang menarik adalah bahwa anak kucing ini adalah satu-satunya yang selamat dari sampah kedua. Sampah pertama, hanya lima anak kucing, sepenuhnya mati mati. Di serasah kedua, juga, ada lima anak kucing: dua di antaranya lahir mati, dua kucing dihancurkan segera setelah lahir, dan satu-satunya anak kucing yang selamat setelah 3 bulan diambil untuk resepsi jantung dengan penyakit miokard yang langka.

1. Angelini P. Bisakah Left Ventricular Noncompaction Diakuisisi, dan Bisakah Itu Hilang? Texas Heart Institute Journal. 2017; 44 (4): 264–265. PMC. Web. 27 Oktober 2017

2. Shemisa K. et al. Kardiomiopati Nonkompaksi Ventrikel Kiri. Diagnosis dan Terapi Kardiovaskular. 2013; 3 (3): 170–175. PMC. Web. 27 Oktober 2017

3. Ali Sulafa K.M. Ventricular Noncompaction: Over atau under Diagnosis? Jurnal Asosiasi Jantung Saudi. 2009; 21 (3): 191–194. PMC. Web. 27 Oktober 2017

4. Lin Ying-Nan et al. Kardiomiopati Nonkompaksi Ventrikel Kiri: Laporan Kasus dan Tinjauan Pustaka. International Journal of Clinical and Experimental Medicine. 2014; 7 (12): 5130-5133. Cetak

5. Fazlinezhad A. et al. Karakteristik Ekokardiografi Nonkompaksi Ventrikel Kiri Isolasi. ARYA Aterosklerosis. 2016; 12 (5): 243–247. Cetak

6. Kittleson M.D. et al. Non Kompaksi Biventrikular Terjadi Secara Alami untuk Kucing Rumah Tangga Dewasa. Jurnal Kedokteran Hewan Internal. 2017; 31 (2): 527–531. PMC. Web. 27 Oktober 2017

7. Zhang W. et al. Patogenesis Kardiomiopati Ventrikel Kiri (LVNC). Jurnal Amerika genetika medis. Bagian C, Seminar genetika medis. 2013; 163 (3): 144–156. PMC. Web. 27 Oktober 2017

8. Weir-McCall, Jonathan R. et al. Nonkompaksi Ventrikel Kiri: Fenotipe Anatomi atau Kardiomiopati Berbeda? Jurnal American College of Cardiology. 2016; 68 (20): 2157–2165. PMC. Web. 27 Oktober 2017

9. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Non-kompaksi: langkah menuju kartu klasifikasi kardiomiopati yang berbeda. 2001; 86: 666–671.

10. Golukhova, EZ, Shomakhov, R.A. Miokardium noncompact pada ventrikel kiri. Kardiologi kreatif. 2013