Scleroderma fokus

Scleroderma fokus adalah penyakit dengan perubahan lokal pada jaringan ikat kulit. Ini tidak berlaku untuk organ internal dan ini berbeda dari bentuk difus. Dokter kulit terlibat dalam diagnosis dan perawatan.

Praktisi menyadari fakta bahwa wanita pada usia berapa pun lebih sering sakit daripada pria. Jadi, ada 3 kali lebih banyak anak perempuan dengan gejala lokal di antara pasien daripada anak laki-laki. Penyakit ini ditemukan bahkan pada bayi baru lahir. Adalah anak-anak yang rentan terhadap perubahan yang lebih umum.

Dalam ICD-10, patologi termasuk dalam kelas "Penyakit Kulit". Sinonim untuk nama "skleroderma terbatas" dan "dilokalkan" digunakan. Kode L94.0, L94.1 (scleroderma linier) dan L94.8 (bentuk spesifik lainnya dari perubahan lokal dalam jaringan ikat).

Adakah hubungan antara bentuk fokal dan sistemik penyakit ini?

Tidak ada pendapat umum tentang masalah mengidentifikasi hubungan antara bentuk lokal dan sistemik. Beberapa ilmuwan bersikeras identitas mekanisme patologis, mengkonfirmasi keberadaannya perubahan karakteristik pada organ pada tingkat perubahan metabolisme, serta kasus-kasus transisi bentuk lokal menjadi lesi sistemik.

Yang lain menganggap mereka sebagai dua penyakit yang berbeda dengan perbedaan dalam perjalanan klinis, gejala dan konsekuensi.

Memang benar bahwa tidak selalu mungkin untuk membatasi dengan jelas proses fokal dan sistemik. 61% pasien dengan bentuk umum mengalami perubahan kulit. Pengaruh empat faktor pada transisi dari lesi fokus ke yang sistemik telah terbukti:

• timbulnya penyakit sebelum usia 20 atau setelah 50;
• bentuk kerusakan linear dan berganda;
• lokasi lesi di wajah atau di kulit persendian tangan dan kaki;
• deteksi dalam tes darah dari perubahan yang nyata dalam imunitas seluler, komposisi imunoglobulin dan antibodi anti-limfosit.

Fitur penyakit

Terjadinya skleroderma fokal dijelaskan oleh teori utama tentang gangguan vaskular dan imun. Pada saat yang sama, pentingnya melekat pada perubahan pada bagian vegetatif sistem saraf, gangguan endokrin.

Ilmuwan modern berpendapat bahwa penumpukan kolagen yang berlebihan menciptakan penyebab kelainan genetik. Ternyata pada wanita, imunitas seluler kurang aktif daripada humoral dibandingkan dengan pria. Oleh karena itu, ia bereaksi lebih cepat terhadap serangan antigen dengan memproduksi autoantibodi. Hubungan timbulnya penyakit dengan periode kehamilan dan menopause telah ditemukan.

Tidak mendukung teori turun-temurun mengatakan fakta bahwa hanya 6% dari kembar yang secara simultan mendapatkan skleroderma.

Klasifikasi bentuk klinis

Tidak ada klasifikasi scleroderma fokus yang diterima secara umum. Dokter kulit menggunakan klasifikasi S. I. Dovzhansky, itu dianggap paling lengkap. Bentuk-bentuk yang terlokalisasi dan kemungkinan manifestasinya disistematisasikan di dalamnya.

Bentuk plak atau diskoid ada dalam varian:

• induratif-atrofi;
• permukaan ("lilac");
• bulosa;
• diikat dalam;
• digeneralisasi.

Bentuk linear diwakili oleh gambar:

• "Pukul dengan pedang";
• strip atau pita;
• zosteriiform (fokus tersebar di saraf interkostal dan batang lainnya).

Penyakit ini dimanifestasikan oleh bintik-bintik putih.

Atrophoderma idiopatik (Pasini-Pierini).

Manifestasi klinis dari berbagai bentuk fokus

Gejala terbentuk oleh derajat fibrosis berlebihan, gangguan sirkulasi mikro pada fokus.

Bentuk Blyashechnaya - paling sering terjadi, lesi terlihat bulat kecil, dalam tahap perkembangannya:

Bintik-bintik memiliki warna ungu muda, muncul sebagai tunggal atau berkelompok. Pusat secara bertahap mengembun, berubah pucat, dan berubah menjadi plak kekuningan dengan permukaan mengkilap. Kelenjar rambut, sebaceous dan keringat menghilang di permukaannya.

Corolla lilac tetap ada selama beberapa waktu, di mana aktivitas perubahan vaskular dinilai. Durasi panggung tidak pasti. Atrofi dapat terjadi dalam beberapa tahun.

Bentuk linear (berbentuk band) lebih jarang. Garis fokus menyerupai garis-garis. Terletak lebih sering pada tungkai dan dahi. Di wajah memiliki penampilan "serangan pedang."

Penyakit bintik putih memiliki sinonim: guttate scleroderma, lichen sclerostrophic, white lichen. Sering diamati dalam kombinasi dengan bentuk plak. Disarankan bahwa ini adalah versi atrofi dari lichen planus. Sepertinya ruam keputihan kecil, bisa dikelompokkan menjadi bintik-bintik luas. Terletak di dada, leher. Pada wanita dan anak perempuan - pada alat kelamin eksternal. Terjadi sebagai:

• lumut scleroatrophic umum,
• bentuk bulosa - gelembung kecil dengan cairan serosa, membuka untuk membentuk erosi dan bisul, mengering dalam kerak;
• telangiectasias - nodul vaskular gelap muncul di area keputihan.

Munculnya borok dan rendam berbicara tentang proses aktif, mempersulit perawatan.

Lichen scleroatrophic - pada vulva dianggap sebagai manifestasi langka skleroderma fokal. Mayoritas anak-anak yang sakit (hingga 70%) berusia 10-11 tahun. Peran utama dalam patologi diberikan pada gangguan hormonal dalam sistem interaksi kelenjar hipofisis, adrenal, dan ovarium. Gadis pubertas sakit yang biasanya tertunda. Klinik ini diwakili oleh fokus keputihan atrofik kecil dengan alur di tengah dan tepi ungu.

Atrophoderma Pasini-Pierini - dimanifestasikan oleh beberapa titik besar (dengan diameter hingga 10 cm atau lebih), yang terletak terutama di bagian belakang. Diamati pada wanita muda. Warnanya kebiru-biruan, di tengah sedikit penurunan mungkin terjadi. Noda mungkin mengelilingi cincin lilac. Ditandai dengan kurangnya pemadatan untuk waktu yang lama. Tidak seperti bentuk plak:

• tidak pernah memengaruhi wajah dan anggota badan;
• tidak terbalik.

Bentuk skleroderma fokal yang jarang terjadi adalah hemiatrofi wajah (penyakit Parry-Romberg) - gejala utamanya adalah atrofi kulit yang progresif dan jaringan subkutan pada separuh wajah. Otot dan tulang wajah kurang terpengaruh. Terhadap latar belakang kondisi yang memuaskan, cacat kosmetik muncul pada anak perempuan berusia 3 hingga 17 tahun. Perjalanan penyakit ini kronis. Aktivitas berlangsung hingga 20 tahun.

Pertama, warna kulit berubah menjadi kebiruan atau kekuningan. Kemudian segel ditambahkan. Ada penipisan lapisan permukaan dan adhesi pada otot dan jaringan subkutan. Setengah dari wajah terlihat berkerut, ditutupi dengan bintik-bintik pigmen, cacat. Pelanggaran terhadap struktur tulang merupakan ciri khas pada permulaan penyakit pada anak usia dini. Pada sebagian besar pasien, otot di setengah lidah mengalami atrofi secara bersamaan.

Beberapa ahli kulit membedakan sebagai bentuk yang terpisah:

• varian berbentuk cincin - karakteristik plak besar pada anak-anak di tangan dan kaki, lengan bawah;
• scleroderma superfisial - plak kebiruan dan coklat, pembuluh terlihat di tengah, menyebar perlahan, lebih sering terlokalisasi di punggung dan kaki.

Diagnosis banding

Scleroderma lokal harus dibedakan dengan:

• vitiligo - noda dikelantang memiliki batas yang jelas, permukaan tidak berubah, tidak ada tanda-tanda atrofi dan pemadatan;
• Kraurosis vulva - disertai dengan rasa gatal yang parah, pada ruam telangiectasia ruam, atrofi labia pada wanita, pada pria - penis;
• bentuk khusus kusta - warna ruam berbeda, sensitivitas berkurang pada kulit;
• Sindrom Schulman (eosinophilic fasciitis) - disertai dengan kontraktur tungkai, nyeri, eosinofilia dalam darah.

Biopsi kulit memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis yang benar dengan percaya diri.

Perawatan

Penting untuk mengobati perubahan kulit lokal selama scleroderma dalam tahap aktif selama setidaknya enam bulan. Skema perawatan dipilih secara individual oleh dokter kulit. Istirahat singkat dimungkinkan. Terapi kombinasi termasuk kelompok obat:

• Antibiotik penisilin dan analognya "tersembunyi" dari sediaan antihistamin.
• Enzim (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) untuk meningkatkan permeabilitas jaringan. Ekstrak lidah buaya dan plasenta memiliki efek yang serupa.
• Vasodilator - asam nikotinat, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Antagonis ion kalsium diperlukan untuk mengurangi fungsi fibroblas dan meningkatkan sirkulasi darah. Nifedipine Corinfar, Retard Calzigard cocok. Pemblokir kalsium fisiologis adalah Magne B6.
• Untuk mencegah atrofi, mereka menghubungkan Retinol, salep topikal Solcoseryl dan Actovegin.

Jika fokusnya sporadis, metode pengobatan fisioterapi digunakan:

• fonoforesis dengan Lidasa;
• elektroforesis dengan Cuprenil, Hydrocortisone;
• terapi magnet;
• terapi laser;
• oksigenasi jaringan hiperbarik di ruang khusus.

Selama periode penurunan aktivitas, hidrogen sulfida, konifer dan mandi radon, pijat, terapi lumpur ditunjukkan.

Cara rakyat

Obat tradisional diizinkan untuk digunakan sebagai tambahan dan untuk menggabungkannya dengan obat-obatan dengan izin dokter. Menunjukkan:

1. kompres dengan jus lidah buaya, rebusan Hypericum, hawthorn, chamomile, calendula, bawang merah rebus;
2. Disarankan untuk menyiapkan campuran jus wormwood dengan lemak babi dan digunakan sebagai salep;
3. untuk menggosok, mereka menyiapkan lotion dari rumput apsintus, bubuk kayu manis, tunas birch, dan kenari dalam alkohol yang diencerkan 3 kali.

Apakah scleroderma fokal berbahaya?

Scleroderma fokus tidak mengancam jiwa. Tetapi harus diingat bahwa perubahan jangka panjang pada kulit membawa banyak masalah. Dan jika seorang anak kecil memiliki rasa mengalir dan gatal di tempat-tempat plak, itu berarti bahwa infeksi telah bergabung dengan "penyebab". Berurusan dengan itu dengan antibiotik dan obat anti-inflamasi sulit tanpa merusak organ lain. Munculnya ulkus yang tidak diobati menyebabkan perdarahan, tromboflebitis.

Prognosis penyembuhan total dalam banyak kasus menguntungkan, tergantung pada pengobatan lengkap. Koreksi kekebalan memungkinkan pemulihan jika diagnosis dibuat dengan benar dan pengobatan dimulai tepat waktu.

Gejala khas skleroderma fokal, dan metode perawatannya

Penyakit jaringan ikat termasuk scleroderma fokal, yang ditandai dengan gangguan autoimun. Hipotermia, cedera lokal, alergi dapat memicu patologi ini.

Paling sering gender perempuan menderita. Penyakit ini disertai oleh munculnya bintik-bintik putih atau garis-garis, kadang-kadang menyerupai bekas luka, yang dapat dilihat pada foto.

Jarang dapat memengaruhi organ dalam, sehingga hampir selalu memiliki prognosis yang baik.

Penyebab

Apa yang menyebabkan scleroderma tidak diidentifikasi secara akurat, tetapi beberapa hipotesis telah ditetapkan bahwa faktor-faktor seperti dapat memicu penyakit:

• infeksi virus atau infeksi bakteri - streptokokus, human papillomavirus, HIV, TBC, dan lain-lain;
• tumor dalam tubuh - scleroderma dapat terjadi beberapa tahun sebelum perkembangan proses onkologis;
• kekebalan lemah, menganggap produksi antibodi sebagai asing;
• reaksi terhadap penggunaan obat-obatan tertentu;
• patologi serupa dari jaringan ikat - lupus erythematosus, arthritis, dan sebagainya;
• berfungsinya kelenjar endokrin;
• transfusi darah;
• periode kehamilan atau laktasi, aborsi, sindrom iklim;
• cedera otak traumatis atau stres berat;
• paparan berlebihan kulit terhadap sinar matahari;
• kecenderungan genetik.

Kulit menjadi kasar dan padat saat disentuh, karena kehilangan elastisitas dan elastisitasnya, yang terjadi karena produksi kolagen yang berlebihan. Dari sudut pandang kedokteran, scleroderma dianggap sebagai bentuk spesifik radang sendi, karena kulit mengeras dan ini dapat menjadi hasil dari perkembangan penyakit saraf.

Dapat terkena penyakit ini semua, tanpa memandang usia, tetapi wanita lebih sering mengatasi skleroderma. Orang-orang dari beberapa profesi, terutama ketika mereka sering memakai pendingin, juga menghadapi risiko (pembangun, pekerja di area terbuka, di pasar, di kios, dan sebagainya).

Gejala dan manifestasi awal

Mempertimbangkan bahwa awalnya penyakit ini bersifat lokal, penyakit ini sering beralih ke dokter kulit. Faktanya, penyakit ini dapat memanifestasikan dirinya selama beberapa tahun berturut-turut dalam bentuk yang disebut sindrom Raynaud, ketika ada pemutihan jari yang tajam pada hari-hari yang dingin.

Setelah pemanasan, pemutih menghilang, dan kulit menjadi kebiru-biruan, dan kemudian memperoleh warna ungu.

Secara paralel, penyakit sendi atau kekeringan pada telapak tangan, pengelupasannya dapat diamati. Fokus vena laba-laba diamati di wajah, sering terletak di pipi.

Gejala khas scleroderma adalah munculnya cincin kecil di area kulit, yang kemudian menjadi ungu. Setelah beberapa waktu, terjadi pembengkakan dan penebalan di area kulit. Rambut rontok di daerah yang terkena, pola kulit menghilang, dan untuk sentuhan segel lebih dingin daripada kulit sehat. Di masa kanak-kanak, scleroderma mungkin menyerupai pukulan dengan pedang, karena fokus dibentuk bukan dalam bentuk lingkaran, tetapi dalam band, yang dapat dilihat di foto.

Dalam kebanyakan kasus, patologi cenderung berkembang pada wanita muda, terutama mereka yang menderita gangguan mental.

Patologi fokal semacam itu dapat terjadi pada kulit alat kelamin, tetapi sangat jarang. Kemudian pada selaput lendir dapat terlihat bintik-bintik keputihan, kadang-kadang berwarna mutiara dengan tepi ungu. Ini mungkin merupakan sinyal ketidakteraturan menstruasi atau kerusakan ovarium.

Penyakit ini berbahaya untuk jangka panjang dan menyebar ke area tubuh yang lebih luas. Dengan sikap acuh tak acuh terhadap focal scleroderma, perjalanannya bisa lebih dari 20 tahun tanpa ketidaknyamanan yang nyata. Tetapi dalam kasus ini, atrofi kelenjar genital atau sebasea kadang-kadang tidak terhindarkan, akibatnya sirkulasi darah dan termoregulasi tubuh secara umum terganggu.

Penyakit yang bisa dikacaukan dengan scleroderma

Seseorang, setelah mengevaluasi skleroderma dalam foto, jarang dapat mendiagnosis penyakitnya sendiri, karena dapat dikacaukan dengan patologi serupa lainnya:

• psoriasis;
• Penyakit Addison;
• beberapa bentuk kusta;
• vitiligo;
• tumor kulit.

Untuk menetapkan diagnosis yang akurat hanya dapat spesialis medis, berdasarkan diagnosis tertentu. Perlu dicatat bahwa scleroderma sulit ditentukan pada tahap awal, karena penampilan plak adalah tempat untuk melahirkan karakter yang membosankan.

Diagnostik

Metode biopsi dapat digunakan untuk mendeteksi scleroderma - area kecil jaringan kulit dijepit menggunakan instrumen khusus dan diperiksa di bawah mikroskop. Ini adalah metode diagnosis yang paling akurat, karena dalam kasus ini, penyakitnya dapat ditentukan 100%.

Kadang-kadang, aliran darah diperiksa menggunakan transduser ultrasound, yang juga membantu menentukan afeksi pembuluh darah. Tetapi diagnostik laboratorium adalah yang termudah dan paling mudah diakses. Untuk mendapatkan hasil dengan laboratorium, hunian diperiksa, dan imunogram juga dibuat.

Dalam beberapa kasus, mereka dapat menguji reaksi Wasserman, yang akan positif di hadapan patologi, tetapi mekanisme reaksi ini tidak dapat memberikan hasil yang cerah.

Perawatan

Sampai saat ini, ada beberapa metode pengobatan skleroderma fokal, yang intinya adalah untuk menekan kelebihan sintesis kolagen. Sebagai terapi, hormon glukokortikoid tidak lagi digunakan, karena mereka dapat memiliki efek yang tidak diinginkan. Kadang-kadang diresepkan salep hormonal.

Inti dari perawatan ini adalah untuk mencegah sklerosis jaringan dan menghilangkan sumber lesi kulit. Juga, patologi bisa hilang jika Anda menyesuaikan kekebalan. Di antara metode pengobatan tradisional termasuk:

• pengangkatan dana untuk meningkatkan sirkulasi darah darah;
• penggunaan antibiotik penisilin;
• pengangkatan obat vasodilator;
• mengambil asam askorbat dan vitamin E, B dan lainnya.

Dalam beberapa kasus, efek positif dapat dicapai dengan beralih ke pengobatan tradisional:

• kompres bawang, yang diterapkan pada daerah yang terkena (terdiri dari 50 g kefir, 5 g madu dan bawang merah);
• Bungkus jus lidah buaya, yang perlu diaplikasikan selama minimal 2 minggu;
• penggunaan lemak babi secara topikal selama sebulan;
• ramuan calendula, St. John's wort, hawthorn, motherwort dan lainnya.

Metode tradisional dapat digunakan sebagai terapi tambahan untuk terapi utama.

Konsekuensi penyakit

Jika Anda tidak peduli dengan skleroderma, mungkin ada beberapa konsekuensi:

• rinitis atau faringitis;
• pola pembuluh darah pada kulit;
• Sindrom Raynaud;
• patologi trofik;
• hiperpigmentasi kulit;
• konjungtivitis lanjut;
• perubahan scleroderma.

Pencegahan

Agar tubuh Anda tidak terkena berbagai penyakit sekali lagi, Anda harus mengikuti aturan pencegahan sederhana:

• kenakan sepatu longgar;
• berpakaian hangat dalam cuaca dingin;
• jangan tinggal lama di bawah AC;
• gunakan lebih sedikit kopi, berkontribusi pada penyempitan pembuluh perifer.

Selain itu, jika manifestasi scleroderma diamati pada kerabat dekat, maka orang tersebut berisiko dua kali lipat, sehingga tidak rasional untuk mengabaikan tindakan pencegahan. Juga, jangan lupa makan makanan yang seimbang, hindari ketegangan saraf, penyamakan berlebihan. Istirahat penuh dan rejimen normalisasi hari adalah janji untuk melindungi diri dari berbagai bentuk skleroderma.

Di hadapan gejala karakteristik, lebih baik untuk menghubungi dokter terlebih dahulu. Anggap serius terutama jika scleroderma mempengaruhi kulit anak, karena skleroderma berkembang pesat pada anak perempuan dan laki-laki.

Apakah skleroderma fokal mengancam jiwa?

Scleroderma adalah penyakit kronis pada jaringan ikat tubuh, yang diwakili oleh pemadatan semua struktur ikat yang membentuk jaringan dan kulit. Penyakit terjadi karena gangguan peredaran darah. Dengan perkembangan lesi seperti itu, jaringan parut terbentuk, yaitu penebalan jaringan ikat sistem dan organ utama.

Fitur penyakit

Scleroderma adalah penyakit langka, dan juga sangat aman bagi orang-orang, karena tidak menular. Paling sering, penyakit ini mempengaruhi jaringan ikat pada wanita di atas usia lima puluh tahun. Pada pria, patologi ini terjadi lima kali lebih sedikit.

Scleroderma dapat bersifat sistemik (luas, menyebar), serta lokal (terbatas atau fokus). Dalam bentuk sistemik, selain infeksi kulit, berbagai organ dan sistem manusia terlibat dalam proses patologis. Dalam kasus jenis patologi fokal, skleroderma hanya terjadi di kulit, yaitu jenis ini dapat disebut dermal. Tetapi lebih jauh tentang itu lebih lanjut.

Pengembangan patologi

Dengan perkembangan fokal skleroderma, lapisan epidermis rusak parah, dari mana kerangka pendukung utama organ dibangun, ligamen, tendon, tulang rawan, sendi dan lapisan antar sel dengan segel lemak berkembang. Terlepas dari kenyataan bahwa jaringan ikat mungkin memiliki keadaan yang berbeda (gel, berserat, dan juga padat), fitur struktur dan fungsi dasarnya mirip satu sama lain.

Kulit manusia termasuk jaringan ikat. Lapisan dalamnya, dermis, melindungi terhadap radiasi ultraviolet, serta penerimaan berbagai infeksi darah ketika mikroba masuk ke dalam dari udara. Ini adalah kulit yang bertanggung jawab untuk usia muda atau usia tua kulit, memberikan mobilitas yang baik pada sendi dan menunjukkan emosi utama pada wajah manusia.

Kulit termasuk:

• kapal;
• saraf;
• serat (fibril) yang memberikan elastisitas kulit dan warna khusus;
• sel-sel individu, beberapa di antaranya bertanggung jawab untuk menciptakan kekebalan yang kuat, sisanya - untuk pembentukan fibril di dalamnya, serta zat amorf di antara mereka.

Di antara zat-zat tersebut ada pengisi seperti gel khusus - dengan cara lain zat amorf yang membantu kulit untuk segera mengambil posisi awal setelah kerja kerangka, serta meniru otot.

Mungkin saja sel-sel kekebalan di kulit mulai menganggap bagian lain darinya sebagai zat asing. Dalam hal ini, antibodi diproduksi yang menginfeksi sel fibroblast dan membuat serat baru di kulit. Dalam hal ini, itu terjadi setiap saat, dan tidak pada area kulit yang terbatas.

Sebagai akibat dari melemahnya pertahanan kekebalan tubuh, jumlah fibroblast yang diciptakan dari satu serat - kolagen - meningkat. Tampil dalam jumlah yang berlebihan, itu membuat kulit lebih kasar dan padat. Ini juga termasuk dalam pembuluh yang terpengaruh di dalam kulit, yang menyebabkan yang terakhir mulai menderita dari jumlah rendah oksigen dalam tubuh dan nutrisi. Ini disebut scleroderma fokal.

Penyakit fokal dan sistemik

Tidak ada pendapat umum tentang identifikasi bentuk penyakit sistemik dan lokal. Beberapa ilmuwan percaya bahwa mekanisme patologi identik, dan juga mengkonfirmasi kehadirannya dengan perubahan khusus pada organ pada tingkat norma pertukaran nutrisi, serta selama transisi lesi lokal menjadi yang sistemik.

Sisanya yakin bahwa ini adalah dua penyakit berbeda yang berbeda dalam perjalanan klinis mereka, konsekuensi dan gejala utama.

Memang benar bahwa dalam semua kasus tidak mungkin untuk membatasi lesi, serta proses sistemik. Perubahan pada kulit terjadi pada 61 persen pasien dengan lesi umum. Dokter telah membuktikan dampak dari empat faktor utama pada proses transisi lesi fokus ke yang sistemik:

• permulaan proses patologis sebelum usia dua puluh tahun atau setelah lima puluh tahun;
• fokus infeksi pada wajah atau pada persendian kaki dan lengan;
• penyakit plak multipel dan linier;
• deteksi tes darah dinyatakan dalam gangguan sistem kekebalan tubuh, komposisi imunoglobulin dan badan anti-limfosit.

Penyebab lesi dengan scleroderma

Alasan utama untuk pengembangan patologi ini dianggap karena jumlah kolagen yang berlebih dalam jaringan dan akumulasi protein dengan pembentukan bekas luka dan gambaran klinis khas dari penyakit ini. Tetapi penyakit ini tidak selalu terjadi karena alasan ini: diyakini bahwa pembentukan sejumlah besar kolagen bersama dengan proses peradangan adalah reaksi autoimun ketika kekebalan seseorang mulai secara aktif menghasilkan protein pelindung khusus terhadap perlindungan kekebalan.

Meskipun terdapat gejala perkembangan skleroderma, sudut pandang utama dalam hal ini belum diidentifikasi.

Faktor perkembangan lesi

Faktor utama untuk pengembangan penyakit ini meliputi:

• radang dingin atau hipotermia kulit;
• cedera dan cedera;
• efek getaran pada tubuh;
• mengalahkan senyawa beracun (debu silikon atau pelarut);
• penyakit menular yang memengaruhi sistem saraf manusia (misalnya, malaria);
• jenis kelamin tertentu (ini paling berlaku untuk wanita);
• gangguan endokrin;
• penggunaan obat-obatan tertentu (misalnya, Bleomycin).

Gejala utamanya

Di antara semua gejala yang dapat didiagnosis tidak hanya dengan scleroderma, tetapi juga patologi lainnya, ada kelemahan yang kuat, ekspresi topeng di wajah, mobilitas sendi yang terbatas, gangguan pada sistem peredaran darah pada ekstremitas manusia, gangguan kesehatan dan kelelahan.

Penyakit semacam itu mempengaruhi seseorang secara perlahan, sehingga pasien bahkan mungkin tidak mencurigai awal perkembangan.

Gejala pertama pada kulit muncul secara tak terduga dan tidak sengaja, setelah itu seluruh gambaran penyakit berubah menjadi tipe bergelombang dengan eksaserbasi berkala dari proses, serta remisi gejala sementara.

Kualitas hidup manusia sangat bervariasi, belum lagi perubahan eksternal pada kulit. Pada saat yang sama, fokus utama dengan tiga tahap perkembangan terbentuk: atrofi, plak, dan bintik-bintik khas. Ini adalah perkembangan lesi khas pada kulit yang merupakan faktor utama yang mempengaruhi perkembangan skleroderma.

Jenis utama dari dermatosclerosis

Ada tiga jenis patologi kulit:

1. Lesi fokal (plak). Jenis lesi yang paling umum adalah skleroderma. Penyakit seperti ini ditandai oleh pembentukan lesi kulit tunggal atau multipel (jika lesi parah) lesi merah muda yang sedikit naik di atas tingkat kulit sehat, mereka lebih seperti plak. Ukuran lesi dapat bervariasi dari 1 hingga 20 sentimeter. Dalam bentuk, mereka sering bulat atau oval, dalam kasus yang jarang terjadi adalah mungkin untuk mengungkapkan lesi bentuk yang tidak teratur. Fokus skleroderma dapat dibentuk pada tubuh secara simetris atau asimetris. Tempat pelokalan yang paling umum - batang dan anggota badan, serta kulit kepala. Rambut pada plak sebagai akibat mulai rontok, dan ada area khas kebotakan. Pola kulit mulai halus, proses ekskresi berkeringat dan sebasea berhenti. Ada juga patologi bentuk distribusi yang sama sekali berbeda, ditandai dengan bercak warna merah muda - lichen versicolor.
2. Jenis linier memengaruhi jauh lebih jarang daripada fokus. Lesi kulit terlihat seperti pita datar, yang merupakan jaringan lunak dalam yang dilas bersama (lemak subkutan, otot, dan kulit itu sendiri). Pita disusun secara tunggal atau dalam jumlah besar di kepala, wajah, tubuh, anggota badan atas dan bawah. Dalam ukurannya, mereka mencapai dua sentimeter, memiliki warna kekuningan dan coklat. Untuk penampilan khusus, bekas luka dalam bentuk lesi ini dibandingkan dengan bekas luka setelah cedera.
3. Mengalahkan bintik-bintik putih (lichen scleroatrophic). Digambarkan dengan jumlah besar pada kulit bintik-bintik berbentuk tetesan air mata ukuran putih dan kecil. Kulit di lokasi lesi menjadi lebih tipis, dan lipatan terlihat di sana. Lesi kecil dapat bergabung dan menciptakan bintik-bintik besar dengan diameter hingga lima belas sentimeter.

Scleroderma plak

Terapi untuk dermatosklerosis tidak sama untuk semua sifat dampak dan dipilih untuk setiap pasien secara individual, tetapi untuk setiap jenis skleroderma, apakah itu plak, linier atau difus, pengobatannya akan sama. Semakin cepat penyakit ditentukan dan perawatan yang tepat dimulai, semakin sedikit gejala dan patologi yang akan diterima pasien sendiri.

Untuk pengobatan, obat-obatan eksternal digunakan dalam bentuk salep hormon, pelembab, anti-inflamasi, serta vaskular.

Salep antiinflamasi (untuk menghilangkan rasa sakit dan gejala radang di lokasi lesi kulit):

Salep untuk pembuluh darah (meningkatkan sirkulasi darah di daerah yang terkena dan mencegah perkembangan gumpalan darah):

Salep jenis hormon (mengurangi peradangan, terutama dengan bentuk penyakit yang dikembangkan):

Tindakan pelembab salep (melembutkan kulit):

Juga alat yang digunakan yang dibuat dalam bentuk suntikan, tablet dan solusi khusus.

Perawatan scleroderma dengan persiapan tradisional termasuk penggunaan untuk perawatan peony, mint lapangan, pisang raja besar, rhododendron, lemon balm, heather, rosemary liar.

Prediksi patologi

Kekalahan kulit dengan skleroderma setelah perawatan yang tepat dan tepat waktu bermanfaat dan tidak membahayakan nyawa pasien. Jika penyakit ini adalah lesi progresif progresif dan tidak menjalani terapi pada waktu yang tepat, maka ia dapat menjadi sistemik dan melibatkan beberapa sistem dan organ dalam perjalanan patologis.

Scleroderma memprovokasi perkembangan sejumlah besar komplikasi dalam tubuh, misalnya, perubahan penampilan wajah, perkembangan keriput, kerontokan rambut yang berlebihan, perubahan pada dasar kuku dan bentuk kuku itu sendiri. Paling sering, kulit berubah karakteristik alami, elastisitas kulit hilang.

Bahaya utama

Dengan diagnosis yang tepat waktu, patologi tidak membawa bahaya bagi kehidupan manusia. Itu hanya dapat mengembangkan cacat kosmetik yang dapat dihilangkan dengan bantuan prosedur kosmetik dan dermatologis.

Patologi jika tidak ada pengobatan dapat menyebabkan:

• untuk pembentukan bintik-bintik hitam pada kulit;
• untuk penampilan jaringan vaskular;
• memprovokasi sindrom Raynaud kronis, yang terjadi karena penyimpangan dalam mikrosirkulasi. Hal ini dijelaskan oleh fakta bahwa dalam cuaca dingin, seseorang mulai mengalami rasa sakit yang parah pada tungkai dan jari, bersama dengan ini, kulit di daerah tersebut menjadi sangat pucat. Ketika pemanasan rasa sakit berhenti, jari-jari menjadi ungu, dan kemudian berubah menjadi rona ungu yang biasa.

Scleroderma dianggap sebagai penyakit parah pada jaringan ikat pasien, terlepas dari jenis manifestasinya. Tetapi dengan pendekatan yang tepat untuk terapi, dan yang paling penting untuk pencegahan penyakit, perkembangan patologi dan gejala parah dapat dihindari.

Scleroderma fokus: penyebab, gejala, pengobatan

Di antara scleroderma sejumlah spesialis membedakan dua bentuk penyakit ini: sistemik dan fokal (terbatas). Perjalanan sistemik penyakit ini dianggap yang paling berbahaya, karena dalam kasus ini, organ internal, sistem muskuloskeletal, dan jaringan terlibat dalam proses patologis. Scleroderma fokus ditandai oleh manifestasi yang kurang agresif, disertai dengan penampilan pada kulit daerah (pita atau bintik-bintik) warna putih, yang sedikit banyak menyerupai bekas luka, dan memiliki prognosis yang menguntungkan. Penyakit ini sering terdeteksi pada hubungan seks yang wajar dan 75% pasien adalah wanita 40-55 tahun.

Pada artikel ini, kami akan memperkenalkan Anda pada penyebab, gejala, dan metode perawatan fler scleroderma. Informasi ini akan berguna bagi Anda, Anda akan dapat mencurigai awal perkembangan penyakit pada waktunya dan bertanya kepada dokter tentang pilihan perawatannya.

Dalam beberapa tahun terakhir, penyakit kulit ini telah menjadi lebih umum, dan beberapa ahli mencatat bahwa perjalanannya lebih parah. Ada kemungkinan bahwa kesimpulan seperti itu adalah hasil dari ketidakpatuhan terhadap ketentuan pengobatan dan pemeriksaan klinis pasien.

Penyebab dan mekanisme penyakit

Penyebab pasti dari perkembangan scleroderma focal belum diketahui. Ada sejumlah hipotesis yang menunjukkan kemungkinan pengaruh beberapa faktor yang berkontribusi pada munculnya perubahan dalam produksi kolagen. Ini termasuk:

• gangguan autoimun yang mengarah pada produksi antibodi terhadap sel-sel kulit sendiri;
• perkembangan neoplasma, kejadian yang dalam beberapa kasus disertai dengan munculnya fokus scleroderma (kadang-kadang fokus tersebut muncul beberapa tahun sebelum pembentukan tumor);
• patologi terkait jaringan ikat: lupus erythematosus sistemik, rheumatoid arthritis, dll;
• kecenderungan genetik, karena penyakit ini sering diamati di antara beberapa kerabat;
• infeksi virus atau bakteri yang ditransfer: influenza, human papillomavirus, campak, streptokokus;
• kelainan hormon: menopause, aborsi, kehamilan dan menyusui;
• paparan berlebihan sinar ultraviolet pada kulit;
• stres berat atau temperamen kolerik;
• cedera otak traumatis.

Dengan scleroderma fokus, sintesis kolagen yang berlebihan diamati, yang bertanggung jawab atas elastisitasnya. Namun, ketika penyakit karena jumlah segel yang berlebihan dan pengerasan kulit terjadi.

Klasifikasi

Tidak ada sistem klasifikasi terpadu untuk scleroderma fokus. Spesialis lebih sering akan menerapkan sistem yang diusulkan oleh Dovzhansky S. I., yang paling sepenuhnya mencerminkan semua varian klinis penyakit ini.

1. Blyashechnaya. Ini dibagi menjadi "lilac" induratif-atrofi, superfisial, nodular, dalam, bulosa, dan digeneralisasi.
2. Linier. Ini dibagi menjadi jenis "menyerang dengan pedang", seperti musim panas atau berbentuk band dan zosteriform.
3. Penyakit bintik-bintik putih (atau lichen scleroatrophic, scleroderma guttate, lichen white Tsimbusha).
4. Atrophoderma idiopatik Pasini-Pierini.
5. Parr-Romberg menghadapi hemiatropi.

Gejala

Bentuk plak

Di antara semua varian klinis focal scleroderma, bentuk plak adalah yang paling umum. Sejumlah fokus yang tidak signifikan muncul pada tubuh pasien, yang melewati tiga fase dalam perkembangan mereka: bintik-bintik, plak, dan situs atrofi.

Awalnya, kulit muncul beberapa atau satu tempat lilac-pink, yang ukurannya mungkin berbeda. Setelah beberapa waktu di tengahnya, area segel kuning-putih yang halus dan cemerlang muncul. Perbatasan lilac-pink tetap di sekitar pulau ini. Ini dapat bertambah besar, menurut tanda-tanda ini adalah mungkin untuk menilai aktivitas proses scleroderma.

Kerontokan rambut terjadi pada plak yang terbentuk, sekresi sebum dan keringat berhenti, dan pola kulit menghilang. Kulit di area ini tidak bisa diambil dengan ujung jari di lipatan. Penampilan dan tanda-tanda plak ini dapat bertahan untuk berbagai waktu, setelah itu lesi mengalami atrofi.

Linear (atau berbentuk band)

Scleroderma fokus semacam ini jarang terlihat pada orang dewasa (biasanya terdeteksi pada anak-anak). Manifestasi klinisnya berbeda dari bentuk plak hanya dalam bentuk perubahan kulit - mereka memiliki penampilan garis-garis putih dan dalam kebanyakan kasus terletak di dahi atau anggota badan.

Penyakit bercak putih

Jenis scleroderma fokal sering dikombinasikan dengan bentuknya yang tidak merata. Dengan itu, bintik-bintik kecil yang tersebar atau dikelompokkan dengan diameter sekitar 0,5-1,5 cm muncul di tubuh pasien, yang dapat ditemukan di berbagai bagian tubuh, tetapi biasanya terlokalisasi di leher atau badan. Pada wanita, lesi tersebut dapat terjadi di wilayah labia.

Atrophoderma idiopatik Pasini - Pierini

Dengan bintik scleroderma fokal semacam ini dengan kontur tidak beraturan terletak di bagian belakang. Ukurannya bisa mencapai 10 sentimeter atau lebih.

Pazini - Atrophoderma idiopatik Pierini lebih sering terjadi pada wanita muda. Warna bintik-bintik dekat dengan rona ungu kebiruan. Bagian tengahnya sedikit tenggelam dan memiliki permukaan yang halus, dan cincin ungu mungkin ada di sepanjang kontur perubahan kulit.

Untuk waktu yang lama setelah munculnya bintik-bintik, tidak ada tanda-tanda konsolidasi lesi. Terkadang perubahan kulit ini bisa menjadi pigmen.

Berbeda dengan varietas plak dari scleroderma fokal, atrophoderma pasini - Pierini idiopatik ditandai oleh lesi utama kulit tubuh, bukan wajah. Selain itu, ruam dengan atrophoderma tidak dapat mundur dan secara bertahap berkembang selama beberapa tahun.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Jenis skleroderma fokal yang jarang ini dimanifestasikan oleh lesi atrofi hanya satu setengah dari wajah. Fokus semacam itu dapat ditempatkan di kanan dan di kiri. Perubahan distrofik terkena jaringan kulit dan lemak subkutan, dan serat otot dan tulang kerangka wajah terlibat dalam proses patologis lebih jarang atau pada tingkat yang lebih rendah.

Hemiatrofi wajah Parry-Romberg lebih sering terjadi pada wanita, dan timbulnya penyakit ini terjadi antara usia 3-17 tahun. Proses patologis mencapai aktivitasnya pada usia 20 dan dalam kebanyakan kasus berlangsung hingga 40 tahun. Pertama, di wajah, ada fokus perubahan kekuningan atau kebiruan. Secara bertahap, mereka menjadi lebih padat dan seiring waktu mengalami perubahan atrofi, mewakili cacat kosmetik yang serius. Kulit bagian wajah yang terkena menjadi keriput, menipis dan hiperpigmentasi (fokus atau difus).

Tidak ada rambut di bagian wajah yang terkena, dan jaringan di bawah kulit mengalami perubahan besar dalam bentuk deformasi. Akibatnya, wajah menjadi asimetris. Tulang kerangka wajah juga dapat terlibat dalam proses patologis, jika debut penyakit dimulai pada anak usia dini.

Diskusi spesialis di sekitar penyakit

Di antara para ilmuwan, perdebatan berlanjut tentang kemungkinan hubungan skleroderma sistemik dan terbatas. Menurut beberapa dari mereka, bentuk sistemik dan fokus adalah varietas dari proses patologis yang sama dalam tubuh, sementara yang lain percaya bahwa kedua penyakit ini berbeda satu sama lain. Namun, pendapat seperti itu masih belum menemukan bukti yang akurat, dan statistik menunjukkan bahwa dalam 61% kasus, scleroderma fokus diubah menjadi sistemik.

Menurut berbagai penelitian, transfer scleroderma fokus ke sistemik difasilitasi oleh 4 faktor berikut:

• perkembangan penyakit sebelum usia 20 atau setelah 50;
• scleroderma focal yang tidak merata atau linier;
• peningkatan antibodi anti-limfosit dan kompleks sirkulasi imun kasar;
• keparahan disimmunoglobulinemia dan kurangnya imunitas seluler.

Diagnostik

Diagnosis skleroderma fokal terhambat oleh kesamaan tanda-tanda tahap awal penyakit ini dengan banyak patologi lainnya. Itulah sebabnya diagnosis banding dilakukan dengan penyakit-penyakit berikut:

• vitiligo;
• kusta yang tidak berbeda;
• Kraurosis vulva;
• nevus seperti keloid;
• Sindrom Schulman;
• karsinoma sel basal seperti scleroderma;
• psoriasis.

Selain itu, pasien diberikan tes laboratorium berikut:

• biopsi kulit;
• Reaksi Wasserman;
• biokimia darah;
• hitung darah lengkap;
• imunogram.

Melakukan biopsi kulit memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis "focal scleroderma" yang benar dengan jaminan 100% - metode ini adalah "standar emas".

Perawatan

Perawatan focal scleroderma harus kompleks dan jangka panjang (multi-course). Dengan perjalanan aktif penyakit, jumlah kursus harus minimal 6, dan interval antara mereka harus 30-60 hari. Dengan stabilisasi perkembangan fokus, interval antara sesi bisa 4 bulan, dan dengan manifestasi residu penyakit, program terapi diulangi untuk tujuan profilaksis 1 kali dalam setengah tahun atau 4 bulan dan mereka termasuk obat untuk meningkatkan sirkulasi mikro kulit.

Pada tahap aktif focal scleroderma, rencana perawatan mungkin termasuk obat-obatan seperti:

• antibiotik penicillin (asam Fusidic, Amoxicillin, Ampicillin, Oxacillin);
• antihistamin: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, dll.;
• Cara untuk menekan sintesis kolagen yang berlebihan: ekstrak Plasenta, Lidaza, Aktinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonis ion kalsium: verapamil, fenigidin, corinfar, dll.;
• Obat-obatan vaskular: Asam nikotinat dan sediaan berdasarkan itu (Xantinol nicotinate, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, dll.

Dalam kasus lichen scleroatrophic, krim dengan vitamin F dan E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin dapat dimasukkan dalam rencana perawatan.

Jika pasien memiliki skleroderma terbatas, maka pengobatan mungkin terbatas pada pemberian fonoforesis dengan Trypsin, Ronidase, Chemotrypsin atau Lydase dan vitamin B12 (dalam supositoria).

Untuk pengobatan lokal scleroderma fokal, aplikasi salep dan fisioterapi harus diterapkan. Sebagai obat lokal biasanya digunakan:

• Troxevasin;
• Salep heparin;
• Salep Theonikolovaya;
• Heparoid;
• Salep Butadion;
• Dimexide;
• Tripsin;
• Lidaza;
• Chymotrypsin;
• Ronidaza;
• Unithiol.

Lidase dapat digunakan untuk melakukan fonoforesis atau elektroforesis. Ronidaza digunakan untuk aplikasi - bubuknya diterapkan pada serbet yang direndam dalam larutan garam.

Selain metode fisioterapi di atas, pasien disarankan untuk melakukan sesi berikut:

• terapi magnet;
• fonoforesis dengan Hidrokortison dan Kuprenil;
• terapi laser;
• dekompresi vakum.

Pada tahap akhir pengobatan, prosedur ini dapat dilengkapi dengan pemandian air-meleleh atau radon dan pijat di area lesi scleroderma.

Dalam beberapa tahun terakhir, untuk perawatan scleroderma fokal, banyak ahli merekomendasikan pengurangan volume obat. Mereka dapat digantikan oleh produk yang menggabungkan beberapa efek yang diharapkan. Obat-obatan tersebut termasuk Wobenzym (tablet dan salep) dan polyenzym sistemik.

Dengan pendekatan modern untuk pengobatan penyakit ini, rencana perawatan sering mencakup prosedur seperti HBO (oksigenasi hiperbarik), berkontribusi terhadap oksigenasi jaringan. Teknik ini memungkinkan Anda untuk mengaktifkan metabolisme dalam mitokondria, menormalkan oksidasi lipid, memiliki efek antimikroba, meningkatkan sirkulasi mikro darah dan mempercepat regenerasi jaringan yang terkena. Metode perawatan ini digunakan oleh banyak ahli yang menggambarkan keefektifannya.

Sejumlah ahli kulit menggunakan produk berbasis dekstran untuk pengobatan fler skleroderma (Reomacrodex, Dextran). Namun, para ahli lain percaya bahwa obat-obatan ini hanya dapat digunakan dengan bentuk penyakit ini yang progresif dan umum.

Dokter mana yang harus dihubungi

Jika bintik-bintik tahan lama muncul di kulit, perlu berkonsultasi dengan dokter kulit. Awal perawatan yang tepat waktu akan memperlambat peralihan penyakit menjadi bentuk sistemik dan memungkinkan penampilan kulit yang baik.

Pasien perlu disarankan oleh rheumatologist untuk mengesampingkan proses sistemik dalam jaringan ikat. Dalam pengobatan skleroderma fokal, metode fisik perawatan memainkan peran penting, oleh karena itu, konsultasi ahli fisioterapi diperlukan.

Spesialis Klinik Dokter Moskow berbicara tentang berbagai bentuk skleroderma fokal:

Bagaimana focal scleroderma memanifestasikan, seberapa berbahayanya bagi kehidupan, dan apakah penyakit ini dapat disembuhkan?

Jika kita menerjemahkan istilah "scleroderma" secara harfiah, ternyata dengan nama ini menyembunyikan penyakit di mana kulit sclerosed, yaitu, menebal, kehilangan struktur aslinya, di dalamnya ujung saraf mati.

Scleroderma fokus adalah patologi yang termasuk dalam kelas jaringan ikat sistemik (lupus erythematosus, sindrom Sjogren, dan beberapa lainnya juga termasuk). Tidak seperti skleroderma sistemik, dalam kasus pengembangan subtipe ini, organ internal praktis tidak terpengaruh. Juga, bentuk patologi ini ditandai dengan respons yang lebih baik terhadap pengobatan dan bahkan mungkin hilang sama sekali.

Inti dari patologi

Dalam skleroderma fokal, "materi" menderita, dari mana kerangka pendukung semua organ dibangun, ligamen, tulang rawan, tendon, kantung artikular, "lapisan" interseluler dan "segel" berlemak terbentuk. Terlepas dari kenyataan bahwa jaringan ikat mungkin memiliki keadaan yang berbeda (padat, berserat atau gel), prinsip struktur dan fungsinya kira-kira sama.

Kulit manusia juga sebagian terdiri dari jaringan ikat. Lapisan bagian dalamnya, dermis, memungkinkan kita untuk tidak terbakar dari sinar ultraviolet, tidak mendapatkan darah yang terkontaminasi dalam kontak mikroba yang tak terhindarkan dari udara, tidak menjadi tertutup dengan borok ketika bersentuhan dengan zat agresif. Ini adalah dermis yang menentukan usia muda atau usia kulit kita, memungkinkan untuk membuat gerakan pada sendi atau menunjukkan emosi mereka pada wajah, tanpa kemudian melakukan pemulihan tampilan lipatan dan retakan yang tahan lama.

Dermis terdiri dari:

• sel-sel individual, beberapa di antaranya bertanggung jawab untuk pembentukan imunitas lokal, yang lain untuk pembentukan di dalamnya dari fibril dan zat amorf di antara mereka;
• serat (fibril) yang memberikan elastisitas, warna pada kulit;
• kapal;
• ujung saraf.

Di antara komponen-komponen ini adalah "pengisi" seperti gel - zat amorf yang disebutkan sebelumnya, yang memastikan kemampuan kulit untuk segera mengambil posisi aslinya setelah bekerja dengan otot mimik atau kerangka.

Situasi dapat terjadi ketika sel-sel kekebalan yang terletak di dermis mulai menganggap beberapa bagian lain darinya sebagai struktur asing. Kemudian mereka mulai memproduksi antibodi di sini yang menyerang sel-sel fibroblast yang mensintesis serat-serat dermis. Dan ini terjadi tidak di mana-mana, tetapi di daerah terbatas.

Hasil dari serangan kekebalan adalah peningkatan produksi fibroblast dari salah satu serat - kolagen. Tampak berlimpah, itu membuat kulit padat dan kasar. Dia juga "membungkus" pembuluh-pembuluh di dalam area dermis yang terkena, karena itu yang terakhir mulai menderita kekurangan oksigen dan nutrisi. Itulah yang disebut scleroderma fokus.

Bahaya penyakit

Yang ada di daerah terbatas pada kulit dan segera didiagnosis dan dirawat, patologi ini tidak mengancam jiwa. Ini hanya berkontribusi pada pembentukan cacat kosmetik, yang dapat dihilangkan dengan metode dermatologis dan kosmetik. Tetapi seberapa berbahayanya scleroderma fokal, jika Anda tidak memperhatikannya?

Patologi ini dapat:

1. menyebabkan munculnya area gelap pada permukaan kulit;
2. memprovokasi perkembangan jaringan pembuluh darah (telangiectasia);
3. menyebabkan sindrom Raynaud kronis yang terkait dengan gangguan sirkulasi mikro lokal. Hal ini dimanifestasikan oleh fakta bahwa dalam kedinginan seseorang mulai mengalami rasa sakit pada jari tangan dan kaki; pada saat yang sama, kulit daerah ini berubah pucat. Ketika menghangatkan rasa sakit itu hilang, jari-jari pertama menjadi ungu, kemudian memperoleh warna ungu;
4. rumit oleh kalsifikasi, ketika "nodul" kecil dan tidak nyeri muncul, memiliki kepadatan berbatu, di bawah kulit. Ini adalah endapan garam kalsium;
5. menyebar ke area kulit yang lebih luas. Dalam hal ini, serat kolagen memeras keringat dan kelenjar sebaceous di dermis, dan ini mengarah pada pelanggaran termoregulasi tubuh;
6. masuk ke bentuk sistemik scleroderma, menyebabkan kerusakan pada organ-organ internal: kerongkongan, jantung, mata dan lain-lain.

Karena itu, jika Anda menemukan diri Anda dalam gejala patologi (mereka akan dijelaskan di bawah), hubungi rheumatologist untuk mengetahui bagaimana itu dirawat.

Siapa yang sakit lebih sering

Scleroderma, yang hanya memiliki manifestasi fokal, lebih sering ditemukan pada wanita. Anak perempuan menderita tiga kali lebih sering daripada anak laki-laki; patologi dapat dideteksi bahkan pada bayi baru lahir, dan pada usia 40 wanita membentuk ¾ dari semua pasien dengan skleroderma. Terkait dengan "cinta" scleroderma untuk seks yang adil dengan fakta bahwa:

• imunitas seluler (ini adalah sel-sel yang dengan sendirinya, tidak dengan bantuan antibodi, menghancurkan agen asing) pada wanita kurang aktif;
• unit imunitas humoral (disebabkan oleh antibodi) mengalami peningkatan aktivitas;
• hormon wanita memiliki efek nyata pada kerja pembuluh mikrosirkulasi di dermis kulit.

Penyebab penyakit

Penyebab pasti dari patologi tidak diketahui. Hipotesis paling modern mengatakan bahwa scleroderma fokus terjadi sebagai jumlah:

1. tertelan agen infeksius. Peran penting dikaitkan dengan virus campak, virus dari kelompok herpes (herpes simplex, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr), virus papillomatosis, serta bakteri-staphylococcus. Ada pendapat bahwa scleroderma dapat terjadi karena demam scarlet, tonsilitis, penyakit Lyme. DNA Borrelia Burgdorfery, yang menyebabkan penyakit Lyme, atau antibodinya, diamati dalam tes darah sebagian besar pasien dengan skleroderma fokal;
2. faktor genetik. Ini adalah pengangkutan reseptor tertentu pada sel imun-limfosit, yang berkontribusi terhadap perjalanan kronis dari infeksi di atas;
3. gangguan endokrin atau kondisi fisiologis di mana perubahan hormon tiba-tiba berubah (aborsi, kehamilan, menopause);
4. faktor eksternal yang paling sering memicu scleroderma "dorman" atau memperburuk penyakit yang sebelumnya tersembunyi. Ini adalah: stres, hipotermia atau kepanasan, sinar UV berlebih, transfusi darah, cedera (terutama kranioserebral).

Dipercaya juga bahwa faktor pemicu munculnya scleroderma adalah tumor yang ada di dalam tubuh.

Pendapat para ilmuwan dalam negeri yang dikepalai oleh Bolotnaya LA, yang mempelajari perubahan sel kulit yang muncul selama scleroderma fokus, juga penting. Mereka percaya bahwa penurunan kadar magnesium dalam darah dapat memicu perkembangan patologi ini, karena kalsium yang terakumulasi dalam sel darah merah dan kerja kelompok enzim terganggu.

Pelajari lebih lanjut tentang penyakit ini dalam artikel "Apa itu scleroderma".

Siapa yang berisiko

Wanita berusia 20-50 tahun paling berisiko mengembangkan skleroderma fokal, tetapi pria juga berisiko:

• kulit hitam;
• mereka yang sudah memiliki penyakit jaringan ikat sistemik lainnya;
• yang kerabatnya menderita salah satu patologi sistemik dari jaringan ikat (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dermatomyositis);
• karyawan pasar terbuka dan orang-orang yang menjual barang dari nampan di musim dingin;
• pembangun;
• orang yang sering dipaksa untuk mengambil barang dingin dari freezer;
• mereka yang melindungi gudang makanan, serta perwakilan dari profesi lain yang sering harus mendinginkan atau mengekspos tangan mereka pada campuran kimia.

Klasifikasi

Scleroderma fokus dapat:

1. Plak (diskoid). Dia memiliki divisi sendiri ke:

• dangkal;
• dalam (diikat);
• indurativno-atrophic;
• bulosa (banteng adalah gelembung besar yang diisi dengan cairan);
• umum (seluruh tubuh).

• sebagai "tiupan pedang";
• berbentuk pita;
• zosteriform (mirip dengan vesikel dengan herpes zoster atau cacar air).

3. Penyakit bercak putih.

4. Idiopatik, Pasini-Pierini, atrofi kulit.

Bagaimana penyakit itu memanifestasikan dirinya

Gejala pertama skleroderma fokal muncul setelah sindrom Raynaud telah ada selama beberapa tahun. Juga mengantisipasi gejala scleroderma spesifik yang bisa mengelupas pada kulit telapak tangan dan kaki, munculnya spider veins di daerah pipi (jika lesi akan terjadi pada wajah).

Gejala pertama skleroderma fokal adalah munculnya lesi:

• semacam cincin;
• ukuran kecil;
• pewarnaan ungu-merah.

Selanjutnya, pusat seperti itu berubah dan menjadi kuning-putih, bersinar, lebih dingin bila disentuh. Sebuah "pelek" di sekitar perimeter masih tetap ada, tetapi rambut mulai rontok dan garis-garis karakteristik kulit menghilang (ini berarti kapiler sudah berfungsi dengan buruk). Permukaan kulit yang terkena tidak bisa dilipat; tidak berkeringat dan tidak menjadi tertutup oleh kelenjar sebaceous yang disekresikan, bahkan jika kulit di sekitarnya berminyak.

Perlahan-lahan, "cincin" ungu menghilang, area keputihan ditekan, di bawah kulit yang sehat. Pada tahap ini, itu tidak tegang, tetapi lembut, lentur saat disentuh.

Tipe patologi utama kedua adalah skleroderma linier. Ini paling sering terjadi pada anak-anak dan wanita muda. Perbedaan antara skleroderma linier dan plak dapat dilihat dengan mata telanjang. Ini adalah:

• sepotong kulit putih kekuningan;
• berbentuk seperti strip dari memukul pedang;
• terletak paling sering di tubuh dan wajah;
• dapat menyebabkan atrofi (penipisan, pucat, kerontokan rambut) pada separuh wajah. Bagian kiri dan kanan wajah mungkin terpengaruh. Kulit pada bagian yang terkena menjadi kebiru-biruan atau kekuningan, awalnya menebal, dan kemudian berhenti berkembang, dengan jaringan subkutan dan otot-otot juga mengalami atrofi. Ekspresi wajah pada daerah yang terkena menjadi tidak dapat diakses, mungkin tampak bahwa kulit "tergantung" pada tulang tengkorak;
• dapat terjadi pada bibir genital, di mana terlihat seperti lesi berbentuk keputihan-keputihan yang dikelilingi oleh tepi kebiruan.

Lesi wajah pada skleroderma linier

Penyakit Pazini-Pierini adalah beberapa bintik ungu-lilac dengan diameter sekitar 10 cm atau lebih. Garis-garisnya salah, dan paling sering terletak di belakang.

Transisi dari skleroderma fokal ke sistemik dapat diduga dengan kriteria berikut:

1. seseorang jatuh sakit, atau sebelum 20 tahun, atau setelah 50;
2. ada bentuk patologi linear, atau ada banyak plak;
3. fokus skleroderma ada di wajah atau di persendian kaki dan lengan;
4. dalam tes darah untuk imunogram, kekebalan seluler terganggu, komposisi imunoglobulin dan antibodi terhadap limfosit berubah.

Diagnostik

Ketika skleroderma fokal dalam darah, antibodi terhadap inti sel, enzim topoisomerase I dan RNA polimerase I dan II, sentromer (bagian kromosom di mana pembelahan akan terjadi selama fisi nuklir) terdeteksi. Tetapi diagnosis tidak didasarkan pada antibodi ini, atau bahkan pada keberadaan antibodi Scl70 dalam darah. Hal ini ditegakkan oleh gambaran spesifik yang dilihat oleh histologis di bawah mikroskop ketika memeriksa area kulit yang “sakit”, diambil dengan menggunakan biopsi.

Perawatan

Pertama, kami menjawab pertanyaan apakah focal scleroderma dapat disembuhkan, secara afirmatif. Sebelum atrofi kulit terjadi pada area yang luas, penyakit ini dapat dihentikan dengan beberapa jenis obat untuk penggunaan lokal dan sistemik.

Pengobatan skleroderma fokal dimulai dengan obat sistemik berikut:

1. Antibiotik dari kelompok penisilin. Mereka harus minum 3 kursus pertama.
2. Suntikan obat yang meningkatkan kerja pembuluh darah. Pertama-tama, ini adalah agen berbasis asam nikotinat yang melebarkan kapiler, mengurangi trombosis mereka dan pembentukan plak kolesterol besar di pembuluh besar. Yang kedua adalah obat yang mencegah "penyumbatan" kapiler dengan trombosit: Trental.
3. Penghambat kalsium saat ini (Corinfar, Cinnarizine). Obat-obatan ini mengendurkan otot polos pembuluh darah, meningkatkan penetrasi zat-zat yang diperlukan dari pembuluh darah ke sel-sel kulit, otot, dan jantung.

Juga, dalam kasus scleroderma focal linear, pengobatan salep topikal digunakan. Disarankan untuk menerapkan bukan hanya satu, tetapi beberapa produk lokal dengan arah yang berbeda, pada waktu yang berbeda dalam sehari. Jadi, diperlukan dalam aplikasi:

• Solcoseryl atau Actovegin - obat yang meningkatkan pemanfaatan oksigen oleh sel-sel kulit, yang mengarah ke normalisasi strukturnya;
• heparin, mengurangi gumpalan darah di pembuluh darah;
• krim Egallohit. Ini adalah obat berdasarkan teh hijau, yang, menggunakan katekin yang terkandung di dalamnya, akan memicu pembentukan pembuluh baru pada tahap awal penyakit, dan pada akhirnya akan menekan proses ini. Ini juga mencegah pembentukan jumlah kolagen yang meningkat, memiliki efek antiinflamasi dan antioksidan;
• Troxevasin-gel, memperkuat pembuluh darah;
• Butadion adalah obat anti-inflamasi.

Efeknya disediakan oleh metode fisioterapi (fonoforesis dengan persiapan lidaza, aplikasi parafin, mandi radon dan lumpur), pijat, oksigenasi hiperbarik, plasmaferesis, autohemoterapi.

Metode rakyat

Pengobatan dengan obat tradisional dapat melengkapi pengobatan skleroderma. Ini adalah:

• kompres dengan jus lidah buaya diterapkan pada kain tipis;
• kompres yang terbuat dari apsintus kering dicampur dengan petroleum jelly atau jus apsintus dicampur 1: 5 dengan lemak babi;
• Salep tarragon dicampur 1: 5 dengan minyak interior. Lemak harus dicairkan dalam bak air, dan, bersama dengan tarragon, lemak itu dipanggang dalam oven selama sekitar 6 jam;
• diminum, ramuan herbal 100% per hari, Hypericum, motherwort, calendula, hawthorn, semanggi merah.