Malformasi kongenital septum jantung (Q21)

Tidak termasuk: defek septum jantung didapat (I51.0)

Defek sinus koroner

Tidak dibungkus atau dilestarikan:

• lubang oval
• pembukaan sekunder (tipe II)

Defek sinus vena

Kanal atrioventrikular yang umum

Cacat endokardial di pangkal jantung

Cacat pembukaan primer septum atrium (tipe II)

Cacat septum interventrikular dengan stenosis atau arteri pulmonalis, dextroposisi aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.

Cacat septum aorta

Cacat Eisenmenger

Dikecualikan: Eisenmenger

• kompleks (I27.8)
• sindrom (I27.8)

Cacat partisi (jantung) NDU

Di Rusia, Klasifikasi Penyakit Internasional dari revisi ke-10 (ICD-10) diadopsi sebagai dokumen peraturan tunggal untuk menjelaskan kejadian, penyebab panggilan publik ke lembaga medis dari semua departemen, penyebab kematian.

ICD-10 diperkenalkan ke dalam praktik perawatan kesehatan di seluruh wilayah Federasi Rusia pada tahun 1999 atas perintah Kementerian Kesehatan Rusia tanggal 27 Mei 1997. №170

Rilis revisi baru (ICD-11) direncanakan oleh WHO pada tahun 2022.

Q21.3 Tetrad Fallot

Situs resmi Grup Perusahaan Radar ®. Ensiklopedia utama berbagai obat-obatan dan barang-barang farmasi dari Internet Rusia. Buku rujukan obat-obatan Rlsnet.ru memberi pengguna akses ke instruksi, harga, dan deskripsi obat-obatan, suplemen makanan, perangkat medis, perangkat medis, dan barang-barang lainnya. Buku referensi farmakologis mencakup informasi tentang komposisi dan bentuk pelepasan, aksi farmakologis, indikasi untuk digunakan, kontraindikasi, efek samping, interaksi obat, metode penggunaan obat, perusahaan farmasi. Buku rujukan obat berisi harga obat-obatan dan barang-barang dari pasar farmasi di Moskow dan kota-kota lain di Rusia.

Transfer, penyalinan, distribusi informasi dilarang tanpa izin dari LLC RLS-Patent.
Ketika mengutip materi informasi yang diterbitkan di situs www.rlsnet.ru, referensi ke sumber informasi diperlukan.

Kami berada di jejaring sosial:

© 2000-2018. REGISTRI MEDIA RUSSIA ® RLS®

Hak cipta dilindungi undang-undang.

Penggunaan materi secara komersial tidak diizinkan.

Informasi yang ditujukan untuk para profesional kesehatan.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad (TF) - CHD, ditandai dengan kurang berkembangnya bagian keluaran ventrikel kanan dan pemindahan partisi kerucut embrionik anterior dan ke kiri, menghasilkan empat cacat: VSD non-restriktif subaortik, stenosis bagian keluaran ventrikel kanan (biasanya dengan fibrosis pada cincin ventrikel kiri);, hipertrofi ventrikel kanan dan dextraction aorta. Data statistik • 9% dari semua PJK yang didiagnosis pada masa bayi • 10–15% dari semua PJK • 50% dari cacat tipe biru (dengan perdarahan dari kanan ke kiri).

Etiologi • Pelanggaran pembentukan jantung pada usia kehamilan 2-8 minggu di bawah pengaruh infeksi virus, bahaya industri, obat-obatan tertentu, faktor keturunan • Sering dikombinasikan dengan sindrom Cornelia de Lange, anomali herediter ganda, “wajah badut”, “badut wajah”, kaki dan telapak tangan kecil, polyphalangeal, kelainan tulang belakang, oligophrenia, berat badan lahir rendah.

Patogenesis • Karena fakta bahwa aorta sebagian besar berangkat tidak hanya dari kiri tetapi juga dari ventrikel kanan (lokasi aorta "di atas" pada septum interventrikular), dengan stenosis parah dan ukuran besar cacat pada sistol, darah dari ventrikel memasuki aorta dan pada tingkat yang lebih rendah di arteri pulmonalis. Oleh karena itu, insufisiensi ventrikel kanan tidak berkembang dalam defek ini. • Dengan stenosis moderat, ketika resistensi untuk mengeluarkan darah ke paru-paru lebih rendah daripada aorta, ada reset dari kiri ke kanan, yang secara klinis dimanifestasikan oleh bentuk akyanotik TF • Ketika derajat stenosis meningkat, cross reset, dan kemudian reset kanan ke kiri dengan transisi ke bentuk sianotik sifat buruk.

Ada lima bentuk dan, dengan demikian, lima periode manifestasi penyakit • Bentuk sianosis awal (sianosis muncul sejak bulan-bulan pertama kehidupan, tetapi lebih sering pada tahun pertama) • Bentuk klasik (sianosis muncul ketika anak mulai berjalan dan berlari) • Bentuk parah (dengan odyshechno- serangan sianotik) • Bentuk sianosis lambat (munculnya sianosis pada usia 6-10 tahun) • Bentuk pucat (akyanotik).

• Keluhan • Perkembangan tertunda •• Sianosis sentral •• Dyspnea •• Serangan sysotic-Odysheko terkait dengan spasme paroksismal dari bagian keluaran ventrikel kanan - kecemasan mendadak, sesak napas dan sianosis dengan kemungkinan apnea selanjutnya, kehilangan kesadaran dan kejang.

• Secara obyektif •• Pucat atau sianosis •• Gejala “stik drum” dan “kaca arloji” •• Berjongkok setelah beban (memberikan peningkatan pada pinggiran bundar dan penurunan kehilangan darah dari kanan ke kiri) •• Getaran sistolik di sepanjang tepi sternum kiri •• Penguatan nada I. Suara pengusiran sistolik kasar dengan maksimal di ruang interkostal kedua dan ketiga di sebelah kiri tulang dada. Di atas nadi pulmonalis arteri II melemah. Dalam kasus sirkulasi kolateral yang parah pada punggung di atas bidang paru-paru, suara sistolik atau sistolodiastolik terdengar.

• EKG. tanda-tanda hipertrofi dan kelebihan bagian kanan, AV-blokade, berbagai varian sindrom sinus node.

• Radiografi organ dada •• Pola paru buruk. Pada anak-anak yang lebih besar dan orang dewasa, itu dapat ditingkatkan dengan pengembangan sirkulasi kolateral. •• Untuk anak-anak, jantung kecil berbentuk hati adalah ciri khas sepatu.

• EchoCG •• Penilaian hipertrofi miokard dan ukuran rongga ventrikel kanan •• Diagnosis derajat penyempitan bagian keluaran ventrikel kanan dan jenis anatominya (embriologis, hipertrofik, tubular, atau multikomponen) • Diperlukan dekstraksi aorta •• AIFC •• Pemeriksaan katup aorta diperlukan untuk pemeriksaan katup aorta. stenosis, karena stenosis aorta yang tidak terdiagnosis setelah koreksi defek radikal menyebabkan dekompensasi dan edema paru yang cepat •• Tentukan diameter cincin fibrosa dari semua katup dan ikuti struktur katupnya.

• Kateterisasi rongga jantung •• Tekanan tinggi di ventrikel kanan •• Pengukuran gradien tekanan antara ventrikel kanan dan arteri paru •• Oksigen darah rendah di aorta.

• Ventrikulografi dan atriografi kanan dan kiri. angiopulmonografi. angiografi koroner. penentuan jenis cacat anatomis, identifikasi anomali terkait katup, pembuluh darah besar dan arteri koroner.

Terapi obat • Menghilangkan dispnea kistik - menghirup oksigen yang dilembabkan. 1% larutan trimeperidin / m - 0,05 ml per tahun kehidupan. Niketamide - 0,1 ml per tahun kehidupan. Tanpa efek, pemberian kristaloid secara intravena • Dalam kasus asidosis, larutan natrium bikarbonat 4%, larutan glukosa 5% dengan insulin, reopoligglusin, aminofilin. Jika tidak ada efek, pengenaan darurat anastomosis paru aorta • Bayi baru lahir dengan TF dikombinasikan dengan atresia katup arteri pulmonalis, ketika aliran darah paru tergantung pada keadaan ductus arteriosus, untuk mempertahankan aliran darah di dalamnya sebelum pengenaan anastomosis paru aorta - infus PgE₁ (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / menit.

Indikasi. semua pasien dengan TF.

Kontraindikasi. hipertensi paru ireversibel.

Metode perawatan bedah • Intervensi paliatif - pembuatan anastomosis intersistem (operasi Bloelok - Taussig - anastomosis subklavia-paru, operasi Waterstone-Cooley - anastomosis meninggi antara aorta ascenden dan arteri pulmonalis) dan infidiblooplasty (bagian urat nadi dari kantor pusat); ventrikel kanan. Intervensi paliatif dilakukan berdasarkan keadaan darurat untuk anak-anak dengan berat kurang dari 3 kg dan cacat bersamaan yang memperburuk kondisinya. • Perawatan bedah radikal - bedah plastik VSD dengan menghilangkan stenosis ventrikel kanan. • Jenis cacat anatomi dan pilihan untuk koreksi radikal mereka disajikan di bawah ini.

• Tipe I - embriologis •• Karakteristik ••• Obstruksi bagian keluaran ventrikel kanan akibat keretakan anterior dan / atau implantasi partisi kerucut yang rendah ••• Penyempitan maksimum biasanya terlokalisasi pada tingkat cincin otot demarkasi • Cincin katup arteri pulmonal cukup hipoplastik. atau hampir normal •• Metode koreksi operasional: reseksi ekonomis kaki parietal dari kerucut arteri, yang bertujuan menghilangkan stenosis karena perubahan kecepatannya Orientasi permen dan elongasi.

• Tipe II - hipertrofik •• Karakteristik ••• Obstruksi disebabkan oleh margin pergerakan anterior dan / atau penetrasi yang rendah dari partisi kerucut, yang sering berukuran normal atau memanjang, dengan hipertrofi segmen proksimalnya yang jelas • penyempitan maksimum dilokalisasi pada tingkat pintu masuk ke bagian output dari segmen kanan ventrikel •• Metode koreksi cepat: reseksi masif kaki parietal septum kerucut, karena sifat perubahan dalam kasus ini menyebabkan dua tingkat kontraksi - di perbatasan antara aliran masuk dan bagian output dari ventrikel kanan dan di area lubang yang mengarah ke kerucut arteri kanan.

• Tipe III - tubular •• Karakteristik ••• Obstruksi dikaitkan dengan pembagian arterial trunk yang tidak merata, menghasilkan kerucut hipoplastik yang tajam ••• Dengan jenis cacat ini, biasanya tidak terdapat hipertrofi septum kerucut arteri •• Metode koreksi operasional •• Primer koreksi radikal dikontraindikasikan ••• Plasti paliatif kerucut arteri kanan mencegah perburukan perubahan struktural ventrikel kanan dan memungkinkan Anda untuk menghitung pertumbuhan pusat dan perifer departemen Sgiach paru pohon arteri, serta ventrikel kiri pelatihan yang tepat untuk operasi radikal. Oleh karena itu, operasi plastik paliatif memiliki kelebihan dibandingkan anastomosis antar-arteri.

• Tipe IV - multikomponen •• Karakteristik: penyempitan disebabkan oleh pemanjangan yang signifikan dari partisi berbentuk kerucut atau pelepasan string moderasi tinggi - trabekula septal-marginal • Metode koreksi operasional ••• Dengan aliran tegangan moderat yang tinggi, penguncian ventrikel ventrikel dengan bantuan saluran adalah optimal ••• Dalam beberapa varian jenis cacat ini, penerapan koreksi radikal bermasalah.

Komplikasi pasca operasi spesifik • Hipofungsi dan trombosis anastomosis • VSD residual • Hipertensi paru • Pecahnya arteri pulmonalis di sisi anastomosis • Aneurisma ventrikel kanan • Aritmia ventrikel • Blokir AV • endokarditis infektif.

Prognosis • 25% anak-anak meninggal dalam tahun pertama kehidupan, mayoritas - pada periode neonatal • Harapan hidup rata-rata pasien yang tidak dioperasi adalah 12 tahun, dalam kasus yang jarang pasien hidup sampai 75 tahun • Kejang Odysheno-sianotik sering berlalu setelah 3 tahun • Kematian pasca operasi dengan radikal koreksi - 5–16% • Kinerja fisik pada periode awal setelah operasi Fonten (lihat atriciapid atresia) sesuai dengan 30-42% dari norma usia, setelah 1 tahun - 80%.

Sinonim Tetralogi Fallo.

Singkatan TF - Tetrad Fallot.

Lampiran • Trio fallo - PJK, terdiri dari tiga komponen: 1) stenosis paru, 2) DMPP, 3) hipertrofi kompensasi ventrikel kanan. Hemodinamik, gejala, diagnostik terdiri dari manifestasi stenosis arteri pulmonalis dan DMPP Pentade Fallot - CHD, terdiri dari lima komponen: empat tanda tetrad Fallot dan DMPP. Hemodinamik, presentasi klinis, diagnosis dan pengobatan serupa dengan Fallot dan DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Malformasi kongenital septum jantung

Cacat septum atrium

Konten

Cacat septum atrium

Cacat septum atrium (ASD) - CHD dengan adanya komunikasi antara atrium. Statistik. 7,8% dari semua PJK terdeteksi pada masa bayi, dan 30% pada orang dewasa; Tipe VSD ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Sindrom Lyutembash adalah 0,4% dari semua kasus DMPP, kombinasi DMPP dengan prolaps katup mitral adalah 10-20%; jenis kelamin yang dominan adalah perempuan (2: 1–3: 1).

Etiologi

faktor pembentuk PJK (lihat Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Deskripsi Singkat

Fallot's tetrad (TF) - CHD, ditandai dengan kurang berkembangnya bagian keluaran ventrikel kanan dan pemindahan partisi kerucut embrionik anterior dan ke kiri, menghasilkan empat cacat: VSD non-restriktif subaortik, stenosis bagian keluaran ventrikel kanan (biasanya dengan fibrosis pada cincin ventrikel kiri);, hipertrofi ventrikel kanan dan dextraction aorta.

Statistik

Tetrad Fallot: Penyebab

Etiologi

Patogenesis

Fallot's Tetrad: Tanda, Gejala

Gambaran klinis

Ada lima bentuk dan, dengan demikian, lima periode manifestasi penyakit • Bentuk sianosis awal (sianosis muncul dari bulan-bulan pertama kehidupan, tetapi lebih sering pada tahun pertama) • Bentuk klasik (sianosis muncul ketika anak mulai berjalan dan berlari) • Bentuk parah (dengan yang tidak diinginkan - serangan sianotik) • Bentuk sianosis lambat (munculnya sianosis pada usia 6-10 tahun) • Bentuk pucat (akyanotik).

• Keluhan • Perkembangan tertunda • Sianosis sentral • Dyspnea • Serangan sianotik yang tidak responsif terkait dengan spasme paroksismal pada bagian keluaran ventrikel kanan - kecemasan mendadak, sesak napas dan sianosis dengan kemungkinan apnea berikutnya, kehilangan kesadaran dan kejang-kejang.

• Secara obyektif • Pucat atau sianosis • Gejala “stik drum” dan “gelas arloji” • Posisi jongkok setelah beban (memberikan peningkatan jaringan panggul bundar dan penurunan kehilangan darah dari kanan ke kiri) • Getaran sistolik di sepanjang tepi kiri sternum • Peningkatan nada-I. Suara pengusiran sistolik kasar dengan maksimum di ruang intercostal kedua - ketiga di sebelah kiri tulang dada. Di atas nadi pulmonalis arteri II melemah. Dalam kasus sirkulasi kolateral yang parah pada punggung di atas bidang paru-paru, suara sistolik atau sistolodiastolik terdengar.

Tetralo Fallo: Diagnostics

Diagnostik instrumental

• EKG: tanda-tanda hipertrofi dan kelebihan bagian kanan, blokade AV, berbagai varian sindrom sinus node.

• Radiografi organ dada • Menipisnya pola paru. Pada anak-anak yang lebih besar dan orang dewasa, ini dapat ditingkatkan dengan mengembangkan sirkulasi kolateral. • Untuk anak-anak, jantung berbentuk "sepatu" kecil. • Menggembungkan lengkung ventrikel kanan • Menggembungkan lengkung ventrikel kiri bila dikombinasikan dengan saluran arteri terbuka.

• EchoCG • Evaluasi hipertrofi miokard dan ukuran rongga ventrikel kanan • Diagnosis derajat penyempitan output ventrikel kanan dan tipe anatominya (embriologis, hipertrofik, tubular atau multikomponen) • Dekstrusi aorta • DJP • Pemeriksaan katup aorta diperlukan untuk stenosisnya, karena dinding tidak terdiagnosis katup aorta setelah koreksi radikal dari defek menyebabkan dekompensasi dan edema paru yang cepat • Tentukan diameter cincin fibrosa dari semua katup dan periksa trukturu sayap mereka.

• Kateterisasi rongga jantung • Tekanan tinggi di ventrikel kanan • Pengukuran gradien tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis • Oksigenasi darah yang rendah di aorta.

• Ventrikulografi dan atriografi kanan dan kiri, angiopulmonografi, angiografi koroner: penentuan jenis cacat anatomis, deteksi anomali terkait katup, pembuluh darah besar, dan arteri koroner.

Terapi obat • Menghilangkan dispnea kistik - menghirup oksigen yang dilembabkan. 1% p - p trimeperidine IM / 0,05 ml per tahun kehidupan. Niketamide - 0, 1 ml per tahun kehidupan. Tanpa adanya efek - pemberian kristaloid secara intravena • Dalam kasus asidosis - 4% p - natrium bikarbonat, 5% p - p glukosa dengan insulin, reopolyglukine, aminofilin. Jika tidak ada efek, pemaksaan darurat anastomosis paru aorta • Bayi baru lahir dengan TF dikombinasikan dengan atresia katup arteri pulmonalis, ketika aliran darah paru tergantung pada keadaan ductus arteriosus, untuk mempertahankan aliran darah di dalamnya sebelum menerapkan anastomosis paru aorta - infus Pg 0, 0, 0, 0 mg / kg / mnt

Fallot's Tetrad: Metode Perawatan

Perawatan bedah

Indikasi

Kontraindikasi:

Metode perawatan bedah • Intervensi paliatif - pembuatan anastomosis intersistem (operasi Bloelok - Taussig - sangkar - subklavia - anastomosis paru, operasi Waterstone - Cooley - anastomosis intrapericardial antara aorta asendens dan arteri pulmonalis) dan infidibulioplasty (angka kesembuhan). ventrikel kanan. Intervensi paliatif dilakukan berdasarkan keadaan darurat untuk anak-anak dengan berat kurang dari 3 kg dan cacat bersamaan yang memperburuk kondisinya. • Perawatan bedah radikal - bedah plastik VSD dengan menghilangkan stenosis ventrikel kanan. • Jenis cacat anatomi dan pilihan untuk koreksi radikal mereka disajikan di bawah ini.

• Tipe I - embriologis • Karakteristik • Obstruksi pada bagian keluaran ventrikel kanan disebabkan oleh de-rift anterior dan / atau implantasi partisi kerucut yang rendah • Penyempitan maksimum biasanya terlokalisasi pada level cincin otot demarkasi • Cincin arteri pulmonalis cukup hipoplastik atau hampir normal • Metode koreksi operasional : reseksi ekonomis dari kaki parietal dari kerucut arteri, yang bertujuan menghilangkan stenosis karena perubahan orientasi normalnya dan perpanjangan.

• Tipe II - hipertrofik • Karakteristik • Obstruksi yang disebabkan oleh perpindahan anterior RI anterior dan / atau implantasi partisi kerucut yang rendah, yang sering berukuran normal atau memanjang, dengan hipertrofi segmen proksimal yang jelas • Penyempitan maksimum dilokalisasi pada tingkat pintu masuk ke bagian output dari ventrikel kanan • Metode koreksi operasional : reseksi masif kaki parietal partisi kerucut, karena sifat perubahan dalam kasus ini menyebabkan dua tingkat kontraksi - di perbatasan antara aliran masuk dan saluran keluar tdelami ventrikel kanan dan di lubang yang mengarah ke infundibulum yang tepat.

• Tipe III - tubular • Karakteristik • Obstruksi dikaitkan dengan pembagian yang tidak merata pada batang arteri, menghasilkan kerucut hipoplastik yang tajam • Jenis cacat ini biasanya tidak memiliki hipertrofi partisi kerucut arteri • Metode koreksi operasional • Koreksi radikal primer dikontraindikasikan • Plasti paliatif pada arteri kanan kerucut mencegah pemburukan perubahan struktural di ventrikel kanan dan memungkinkan Anda untuk mengandalkan pertumbuhan dan bagian pusat dan perifer dari penuh waktu pohon arteri, serta ventrikel kiri pelatihan yang tepat untuk operasi radikal. Oleh karena itu, operasi plastik paliatif memiliki kelebihan dibandingkan anastomosis antar-arteri.

• Tipe IV - multikomponen • Karakteristik: penyempitan karena perpanjangan yang signifikan dari partisi kerucut atau debit moderasi tinggi - trabecula septal - marginal • Metode koreksi operasi • Dengan debit moderasi tinggi, secara optimal mem-bypass bagian output dari ventrikel kanan menggunakan saluran • Beberapa varian dari jenis noda ini melakukan koreksi radikal bermasalah.

Komplikasi spesifik pasca operasi

Ramalan

Sinonim: Tetralogi fallo.

Singkatan

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

Aplikasi

Apakah artikel ini membantu Anda? Ya - 0 Tidak - 0 Jika artikel mengandung kesalahan Klik di sini 146 Peringkat:

Q21.3 Tetrad Fallot

Situs resmi Grup Perusahaan Radar ®. Ensiklopedia utama berbagai obat-obatan dan barang-barang farmasi dari Internet Rusia. Buku rujukan obat-obatan Rlsnet.ru memberi pengguna akses ke instruksi, harga, dan deskripsi obat-obatan, suplemen makanan, perangkat medis, perangkat medis, dan barang-barang lainnya. Buku referensi farmakologis mencakup informasi tentang komposisi dan bentuk pelepasan, aksi farmakologis, indikasi untuk digunakan, kontraindikasi, efek samping, interaksi obat, metode penggunaan obat, perusahaan farmasi. Buku rujukan obat berisi harga obat-obatan dan barang-barang dari pasar farmasi di Moskow dan kota-kota lain di Rusia.

Transfer, penyalinan, distribusi informasi dilarang tanpa izin dari LLC RLS-Patent.
Ketika mengutip materi informasi yang diterbitkan di situs www.rlsnet.ru, referensi ke sumber informasi diperlukan.

Kami berada di jejaring sosial:

© 2000-2018. REGISTRI MEDIA RUSSIA ® RLS®

Hak cipta dilindungi undang-undang.

Penggunaan materi secara komersial tidak diizinkan.

Informasi yang ditujukan untuk para profesional kesehatan.

Penyakit jantung bawaan "Biru" dan metode untuk koreksi: Tetrad Fallot pada bayi baru lahir

Kombinasi dari empat cacat anatomi yang jelas dalam struktur jantung dan pembuluh darah memberikan dasar untuk mendiagnosis penyakit jantung bawaan bawaan Fallo.

Penyakit ini terdeteksi dan dideskripsikan oleh ahli patologi Perancis E.L. Fallo pada tahun 1888. Selama 100 tahun terakhir, dokter telah berhasil mencapai hasil yang baik dalam deteksi dini dan penghapusan cacat ini.

Apa itu: deskripsi dan kode menurut ICD-10

Tetrad Fallot adalah penyakit jantung bawaan yang sering didiagnosis pada bayi baru lahir. Kode untuk ICD-10 adalah Q21.3.

Tetrad Fallot terjadi pada 3% anak-anak, yang merupakan seperlima dari semua kelainan jantung bawaan yang terdeteksi. 30% dari semua keguguran dan kehamilan yang tidak berkembang berhubungan dengan tetrada Fallot pada janin, dan 7% bayi dengan patologi ini lahir mati.

Tetrad Fallo didiagnosis jika ada kombinasi empat cacat anatomi dalam struktur sistem kardiovaskular pada bayi baru lahir:

• Stenosis atau penyempitan arteri pulmonalis yang memanjang dari ventrikel kanan. Tujuan langsungnya adalah untuk membawa darah vena ke paru-paru. Jika ada penyempitan di mulut arteri pulmonalis, maka darah dari ventrikel jantung memasuki arteri dengan paksa. Hal ini menyebabkan peningkatan yang signifikan pada beban di jantung kanan. Dengan bertambahnya usia, stenosis meningkat - yaitu, cacat ini memiliki arah progresif.
• Cacat dalam bentuk lubang di septum interventrikular (VSD). Biasanya, ventrikel jantung dipisahkan oleh dinding kosong, yang memungkinkan Anda mempertahankan tekanan berbeda di dalamnya. Dengan tetrad Fallot, ada lumen di septum interventrikular dan oleh karena itu tekanan di kedua ventrikel disamakan. Pada saat yang sama, ventrikel kanan menyuntikkan darah tidak hanya ke arteri paru-paru, tetapi juga ke aorta.
• Dextraction atau perpindahan aorta. Biasanya, aorta ada di sisi kiri jantung. Dengan tetrad Fallot, itu bergeser ke kanan dan terletak tepat di atas pembukaan di septum interventrikular.
• Pembesaran ventrikel kanan jantung. Ini berkembang lagi, karena peningkatan beban di jantung kanan karena penyempitan arteri dan perpindahan aorta.

Dalam 20-40% kasus dengan tetot Fallot ada kelainan jantung yang bersamaan:

Tabel perbandingan triad, tetrad dan pentad of Fallot.

• stenosis katup arteri pulmonalis atau obstruksi bagian keluaran ventrikel kanan jantung;
• pembesaran ventrikel kanan jantung;
• DMPP.

• stenosis pada bagian keluaran ventrikel kanan;
• defek septum ventrikel subaorta;
• dextroposisi aorta;
• hipertrofi ventrikel kanan (tanda-tanda patologi pada EKG).

Hemodinamik

Ketika cacat berkembang, berikut kelainan hemodinamik berturut-turut:

• Karena penyempitan arteri pulmonalis, ventrikel kanan mengalami kelebihan volume (dari atrium kanan) dan tekanan (dari arteri pulmonalis). Kelimpahan darah menyebabkan peningkatan kekuatan yang mencolok;
• Ketika tekanan di ventrikel kanan menjadi kritis, pelepasan vena dimulai dari kanan ke kiri;
• Dari ventrikel kiri, darah campuran memasuki aorta;
• Karena dextroposisi bawaan, aorta juga menerima darah dari ventrikel kanan;
• Kandungan karbon dioksida dalam darah meningkat, oksigen berkurang (hipoksemia);
• Di organ-organ internal, hipoksia dimulai, yang diperburuk oleh penipisan lingkaran kecil sirkulasi darah;
• Karena kekurangan oksigen polycythemia berkembang - peningkatan tingkat sel darah dan hemoglobin.

Video yang berguna tentang hemodinamik di Tetrad Fallo:

Penyebab dan faktor risiko

Struktur anatomi jantung terbentuk pada janin dalam tiga bulan pertama perkembangan intrauterin.

Pada saat itulah pengaruh eksternal yang merusak pada tubuh wanita hamil dapat memiliki efek fatal pada pembentukan penyakit jantung bawaan.

Faktor risiko saat ini adalah:

• penyakit virus akut;
• penggunaan obat-obatan tertentu, zat psikoaktif dan psikotropika (termasuk tembakau dan alkohol) oleh wanita hamil;
• keracunan logam berat;
• paparan radiasi;
• Usia calon ibu adalah lebih dari 40 tahun.

Jenis PJK dan tahapan perkembangannya

Tergantung pada fitur anatomi cacat, beberapa jenis tetrad Fallot dibedakan:

• Embriologis - penyempitan maksimum arteri adalah pada tingkat cincin otot yang dibatasi. Stenosis dapat dihilangkan dengan reseksi ekonomis kerucut arteri.
• Hipertrofik - penyempitan maksimum arteri adalah pada tingkat cincin otot demarkasi dan pintu masuk ke ventrikel kanan. Stenosis dapat dihilangkan dengan reseksi masif pada kerucut arteri.
• Tubular - seluruh kerucut arteri dipersempit dan dipersingkat. Pasien dengan cacat seperti itu tidak dapat dikoreksi dengan pembedahan radikal stenosis arteri pulmonalis. Plastik paliatif lebih disukai bagi mereka untuk mencegah penyakit memburuk.
• Stenosis arteri multikomponen disebabkan oleh sejumlah perubahan anatomi, posisi dan karakteristik yang menentukan hasil keberhasilan koreksi stenosis bedah.

Bergantung pada karakteristik manifestasi klinis cacat, bentuk berikut ini dibedakan:

• sianotik atau klasik - dengan sianosis yang jelas (sianosis) pada kulit dan selaput lendir;
• bentuk akyanotik atau "pucat" - lebih sering terjadi pada anak-anak dari 3 tahun pertama kehidupan sebagai akibat dari kompensasi sebagian cacat.

Menurut beratnya saja, bentuk-bentuk penyakit ini dibedakan:

• Berat Dispnea dan sianosis hampir muncul sejak lahir dengan menangis, menyusu.
• Klasik Penyakit ini debut pada usia 6-12 bulan. Manifestasi klinis berkorelasi erat dengan peningkatan aktivitas fisik.
• Paroksismal Anak itu menderita serangan sianosis unilateral yang parah.
• Bentuk ringan dengan penampilan sianosis lambat dan sesak napas - dalam 6-10 tahun.

Dalam perjalanannya, penyakit ini melewati tiga tahap berturut-turut:

• Kesejahteraan relatif. Paling sering, fase ini berlangsung sejak lahir hingga 5-6 bulan. Tidak ada gejala penyakit yang jelas, yang dikaitkan dengan kompensasi sebagian dari cacat karena fitur struktural jantung bayi yang baru lahir.
• Fase sianotik. Masa tersulit dalam kehidupan seorang anak dengan notebook Fallot, berlangsung 2-3 tahun. Pada saat yang sama, semua manifestasi klinis penyakit diucapkan: sesak napas, sianosis, serangan asma. Usia ini merupakan jumlah kematian terbesar.
• Fase transisi atau fase pembentukan mekanisme kompensasi. Gambaran klinis penyakit ini tetap ada, tetapi anak beradaptasi dengan penyakitnya dan mampu mencegah atau mengurangi timbulnya penyakit.

Bahaya dan komplikasi

Diagnosis tetrad Fallot termasuk dalam kategori cacat jantung berat dengan mortalitas tinggi. Dengan perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan, harapan hidup rata-rata pasien adalah 15 tahun.

Komplikasi penyakit seperti itu sering terjadi:

• trombosis serebral atau paru karena peningkatan viskositas darah;
• abses otak;
• gagal jantung akut atau kongestif;
• endokarditis bakteri;
• keterlambatan perkembangan psikomotorik.

Gejala penyakitnya

Tergantung pada tingkat penyempitan arteri dan ukuran pembukaan di septum interventrikular, usia gejala pertama penyakit dan tingkat perubahannya. Pertimbangkan klinik penyakit, karena tetrad Fallot adalah karakteristik:

• Sianosis Paling sering terjadi pada anak di bawah usia satu tahun, pertama pada bibir, lalu pada selaput lendir, wajah, lengan, kaki dan dada. Kemajuan dengan meningkatnya aktivitas fisik anak.
• Jari-jari menebal dalam bentuk "stik drum" dan kuku menonjol dalam bentuk "gelas arloji" sudah terbentuk 1-2 tahun.
• Napas pendek dalam bentuk pernapasan aritmia yang mendalam. Dalam hal ini, frekuensi inhalasi dan pernafasan tidak meningkat. Dispnea lebih buruk dengan aktivitas paling sedikit.
• Kelelahan
• Jantung punuk - tonjolan di dada di jantung.
• Pengembangan motor yang tertunda karena kendala dalam aktivitas motor.
• Murmur jantung.
• Posisi karakteristik tubuh anak yang sakit adalah jongkok atau berbaring dengan kaki ditekuk ke perut. Dalam posisi inilah bayi merasa lebih baik dan karenanya secara tidak sadar menerimanya sesering mungkin.
• Pingsan sampai koma hipoksemik.
• Serangan "biru" pada dispnea dan sianosis pada penyakit paroksismal parah, di mana anak-anak kecil (1-2 tahun) tiba-tiba membiru, mulai tersedak, menjadi gelisah, dan kemudian dapat kehilangan kesadaran atau bahkan koma. Setelah serangan itu, anak itu lesu dan mengantuk. Seringkali, sebagai akibat dari eksaserbasi seperti itu, bayi bahkan dapat mati.

Serangan sianotik

Serangan berkembang dengan penyempitan yang signifikan dari batang paru-paru dan merupakan karakteristik anak-anak. Ini disebabkan oleh kontraksi spontan ventrikel kanan, yang memperburuk hipoksemia. Kekurangan oksigen memicu hipoksia otak, dan kelebihan karbon dioksida merangsang pusat pernapasan.

Serangan tersebut dimanifestasikan oleh dispnea inspirasi mendadak (kesulitan dan peningkatan inspirasi). Pernafasan anak menyerupai benda asing dan disertai dengan kulit biru umum. Pasien mengambil posisi jongkok paksa dan kehilangan kesadaran dalam 1-2 menit.

Algoritma tindakan:

1. Panggil ambulans.
2. Lindungi anak dari orang asing.
3. Berikan udara segar.
4. Buka ritsleting pakaian.
5. Pastikan jalan napas bersih.

Setelah kedatangan ambulans, tindakan segera diambil:

• terapi oksigen melalui masker (20% oksigen basah);
• penentuan tanda-tanda vital;
• pemberian bronkodilator dan kardiotonik (aminofilin, norepinefrin);
• Penghapusan EKG dan persiapan simultan untuk pengenalan antiaritmia (serangan sering rumit oleh fibrilasi);
• transportasi ke rumah sakit

Semua obat diberikan secara intravena. Penyedia medis menyimpan defibrillator pada saat perawatan. Di rumah sakit, kondisi anak distabilkan dengan obat jantung dan terapi oksigen.

Diagnosis penyakit

Penyakit ini didiagnosis berdasarkan anamnesis, setelah pemeriksaan klinis dan auskultasi dada, dengan mempertimbangkan hasil metode penelitian instrumental.

Inspeksi:

• Kulit biru universal dan selaput lendir di seluruh tubuh.
• Keterlambatan pertumbuhan, distrofi 2-3 derajat.
• Jantung punuk.
• Perubahan berserat jari dan kuku ("kacamata menonton", "tongkat drum").

Perasaan:

• Dalam proyeksi arteri pulmonalis (tingkat ruang interkostal kedua di kiri sternum) ditentukan oleh tremor sistolik.
• Di sudut kosta mengungkapkan detak jantung.

Auskultasi:

• Di ruang interkostal kedua di sebelah kiri, murmur sistolik yang berkepanjangan terdengar.
• Nada kedua dibisukan.
• Pada titik Botkin - suara lembut sistolik yang disebabkan oleh keluarnya darah melalui defek pada septum.

Data laboratorium:

• Polycythemia (peningkatan kadar sel darah dan hemoglobin).
• Memperlambat ESR menjadi 2-0 mm per jam.

Sinar-X:

• Mengurangi suplai darah ke paru-paru (pucat akar).
• Perataan busur dari batang paru-paru.
• Posisi horizontal ventrikel kanan.
• Offset ke lengkungan aorta kanan.
• Pinggang jantung bergaris bawah di sebelah kiri.

EKG:

• Pergeseran poros jantung ke kanan.
• Peningkatan signifikan gelombang R di sadapan kanan (V1-V2).
• Tanda-tanda yang mungkin adalah gelombang R terbelah, aritmia.

USG:

• Konfirmasi semua komponen wakil.
• Jantung dalam bentuk "sepatu".
• Darah keluar dari kanan ke kiri.
• Perbedaan tekanan antara ventrikel.

Dari sudut pandang diagnostik, yang paling berharga adalah USG jantung dengan doppler. Metode invasif untuk memeriksa jenis angiografi dan kateterisasi jantung pada bayi baru lahir jarang dilakukan, hanya dalam kasus kualitas hasil yang tidak memuaskan dengan menggunakan metode diagnostik lainnya.

Diagnosis banding tetrad Fallot dilakukan dengan penyakit yang serupa dalam manifestasi klinis:

Bagaimana cara mengidentifikasi janin?

Diagnosis komprehensif pada kehamilan untuk adanya tetrad Fallot pada janin meliputi:

• Konseling genetik dengan definisi kariotipe (cacat sering dikombinasikan dengan sindrom bawaan - Patau, Down).
• Penentuan ukuran ruang kerah dalam 1 trimester - ukuran melebihi 3,5 mm.
• Melakukan ultrasonografi pada trimester pertama - pelanggaran berat terhadap peletakan jantung (sering - dan organ lainnya).
• Ultrasonografi janin pada trimester ke-2 - stenosis batang paru, defek septum, dextroposisi aorta.
• Pemetaan warna - aliran darah turbulen, aliran masuk vena yang tidak adekuat ke dalam arteri pulmonalis.

Taktik lebih lanjut:

• Ketika membuat diagnosis hingga 22 minggu, seorang wanita harus menentukan apakah dia ingin mempertahankan kehamilannya.
• Dalam hal persetujuan, seorang wanita hamil dan seorang dokter kandungan-ginekologi mengamati seorang wanita hamil sebelum kelahiran.
• Pengiriman dilakukan dengan cara alami.
• Anak jatuh di bawah pengawasan seorang neonatologis, setelah itu ia terdaftar dengan seorang ahli jantung dan ahli bedah jantung.
• Waktu operasi direncanakan.

Waktu intervensi tergantung pada tingkat penyempitan arteri pulmonalis. Dengan stenosis yang signifikan, operasi dilakukan pada bulan pertama kehidupan, dengan sedang - dalam 3 tahun dari saat kelahiran.

Metode pengobatan

Perawatan bedah diindikasikan. Usia optimal untuk operasi adalah 3-5 tahun. Tetapi sebelum usia ini masih perlu untuk tumbuh, setelah melewati tahap sianosis dan sesak napas pada anak dalam 1-2 tahun.

Cukup sering, anak-anak dengan tetrade Fallo meninggal tepat pada saat kejang sianosis parah pada usia dini, jika mereka tidak diberi bantuan medis yang kompeten dan dukungan:

• pencegahan dan pengobatan penyakit terkait (anemia, rakhitis, penyakit menular);
• pencegahan dehidrasi;
• terapi penenang;
• pengobatan dengan agen penghambat adrenergik;
• pengobatan dengan antihipoksan dan pelindung saraf;
• terapi oksigen;
• terapi pemeliharaan dengan vitamin dan mineral.

Bergantung pada fitur anatomi dari cacat yang ada, preferensi diberikan pada metode intervensi bedah:

• Operasi paliatif dilakukan ketika tidak mungkin untuk sepenuhnya menghilangkan penyakit jantung. Diperlukan untuk mengoptimalkan kualitas hidup pasien. Paling sering, aorto-pulmonary anastomosis diterapkan - yaitu, arteri paru terhubung ke subklavia dengan bantuan implan sintetik. Kadang-kadang operasi paliatif hanya tahap pertama dari intervensi bedah pada anak di bawah 1 tahun - ini memungkinkan bayi untuk hidup beberapa tahun lagi sebelum koreksi radikal dari cacat dilakukan.
• Koreksi radikal melibatkan penghapusan defek septum ventrikel dan perluasan arteri pulmonalis. Ini adalah operasi jantung terbuka, setelah itu anak setelah beberapa waktu akan dapat menjalani kehidupan yang normal. Penting untuk dicatat bahwa operasi seperti itu direkomendasikan untuk anak-anak yang berusia minimal 3-5 tahun.

Tahapan perawatan bedah

Operasi ini terdiri dari dua tahap - radikal dan paliatif. Operasi paliatif dilakukan dengan tujuan mengurangi kondisi vital, operasi radikal - untuk menghilangkan cacat.

Yang pertama adalah penghapusan stenosis paru (valvulotomi)

Ini dilakukan sesuai dengan rencana untuk anak di bawah 3 tahun di rumah sakit bedah jantung. Akses - hanya terbuka (membuka peti).

Tahapan:

1. Insisi tulang rusuk dan ekstraksi sternum.
2. Pembukaan rongga dada dan sayatan di sekitar kantung jantung.
3. Pengenalan valvulotoma di rongga jantung.
4. Diseksi dinding batang paru untuk memperluas diameternya.

Hasil dari operasi ini adalah untuk meningkatkan aliran darah vena ke paru-paru dan menghilangkan hipoksia.

Intervensi lain dapat dilakukan alih-alih valvulotomi:

• Reseksi - pengangkatan bagian yang menyempit dari ventrikel kanan untuk meningkatkan rongganya;
• Membuat jalur bypass aliran darah - pengarsipan arteri subklavia atau aorta ke cabang-cabang batang paru-paru.

Yang kedua - plastik cacat septum ventrikel

Ini dilakukan saat menghubungkan mesin jantung-paru 3-6 bulan setelah intervensi pertama.

Tahapan:

1. Membuka rongga dada.
2. Menghubungkan mesin jantung-paru.
3. Cardioplegia (mematikan jantung dari sirkulasi sistemik).
4. Menjepit dinding aorta.
5. Pembukaan ventrikel kanan.
6. Penutupan defek septum.
7. Pengajuan tambahan tambalan ke ventrikel kanan untuk meningkatkan ukuran rongga.

Kemungkinan komplikasi pasca operasi

Komplikasi terjadi pada 2,5-7% dari kasus dan berhubungan dengan cedera pada struktur mikro dan pembuluh darah jantung, teknik operasi yang tidak tepat:

• Kerusakan pada serat konduktif.
• Serangan jantung mendadak.
• Katup arteri pulmonalis yang pecah dan seluruh cincin fibrosa.
• Reseksi ventrikel kanan yang tidak adekuat (pengangkatan miokard terlalu banyak).

Prognosis setelah dan tanpa pengobatan, harapan hidup

Tanpa operasi, 3% pasien hidup hingga 40 tahun. Operasi yang berhasil memungkinkan pasien untuk mencapai umur panjang (70 tahun atau lebih). Pengamatan lebih lanjut ditambahkan hingga pendaftaran seumur hidup, kontrol aktivitas fisik, pengobatan penyakit yang menyertai.

Statistik, berapa banyak orang yang hidup dengan diagnosis ini:

• Kelangsungan hidup lima tahun setelah operasi: 92-97%.
• Hidup hingga 20 tahun: 87-88% pasien.
• Hidup hingga 30 tahun: 77-80% pasien.
• Harapan hidup rata-rata setelah intervensi adalah 66-72 tahun.
• Harapan hidup untuk penyakit penyerta (aritmia): 50-55 tahun.

Pedoman klinis

Rekomendasi untuk wanita hamil dan ibu dari anak-anak dengan wakil:

• Pendaftaran awal untuk kehamilan (hingga 12 minggu).
• Pendaftaran anak yang sakit.
• Mengecualikan perawatan diri dan penolakan operasi.
• Minimalisasi hipotermia, olahraga berlebihan, makan berlebihan.

Rekomendasi untuk pasien:

• Kontrol kesehatan, berat badan, dan lamanya tidur.
• Memberikan aktivitas fisik yang memadai.
• Diet seimbang.
• Kelas di kolam renang, sekolah kardiologis.
• Pemeriksaan medis rutin.
• Pengobatan penyakit bersamaan (aritmia, blokade).

Satu-satunya langkah untuk mencegah hasil yang menyedihkan dari penyakit ini adalah kunjungan tepat waktu ke dokter jika Anda menemukan tanda-tanda awal penyakit, pengamatan yang cermat terhadap anak dan pengawasan medis yang waspada. Tetrad Fallot bukanlah penyakit di mana Anda dapat bereksperimen dengan pengobatan alternatif dan berharap keajaiban. Menyelamatkan nyawa pasien kecil hanya di tangan ahli bedah jantung.

Video yang bermanfaat

Tentang penyakit jantung bawaan - tetrad Fallot - beri tahu Elena Malysheva dan rekan-rekannya:

Tetralo Fallot pada anak-anak

RCHD (Pusat Pengembangan Kesehatan Republik, Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan)
Versi: Protokol Klinis dari Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan - 2015

Informasi umum

Deskripsi singkat

Nama protokol: Tetralo Fallo pada anak-anak

Tetrad Fallot adalah kombinasi dari empat komponen anatomi: defek septum interventrikular, obstruksi bagian keluaran ventrikel kanan (stenosis arteri pulmonalis), hipertrofi ventrikel kanan, dan perpindahan aorta di ventrikel kanan lebih dari 50%. Tingkat obstruksi dapat bervariasi dari atresia minimal hingga komplit (1.9). Ini adalah 2,5% dari semua PJK. Ini adalah penyakit jantung "cyanotic" bawaan yang paling umum (11-27%), yang kehadirannya merupakan indikasi mutlak untuk perawatan bedah [6].

Kode protokol:

Kode ICD-10:
Q 21.3 - Tetrad Fallot.

Singkatan yang digunakan dalam protokol:

Tanggal pengembangan / revisi protokol: 2015.

Kategori pasien: bayi baru lahir, anak-anak.

Pengguna protokol: ahli jantung anak-anak, ahli neonatologi, anak-anak
ahli bedah jantung, ahli anestesi anak, resusitasi, dokter anak, dokter umum.

Klasifikasi

Klasifikasi klinis: [6]:
Ada empat jenis cacat utama:
· Tetrad Fallot dengan stenosis arteri pulmonalis;
· Tetrad Fallot dengan atresia paru (7%);
· Tetrad Fallot dalam kombinasi dengan defek septum atrioventrikular (6-10%) - lebih umum pada pasien dengan sindrom Down;
· Tetrad Fallot dengan katup paru yang hilang (5%).

Opsi anatomi untuk obstruksi jalur keluaran ventrikel kanan:
· Infundibular terisolasi (26%). Ini adalah stenosis lokal dari jalur keluar ventrikel kanan tipe "jam pasir";
· Infundibular + valve (26%);
· Infundibular + katup + annular (16%);
· Hipoplasia difus dari saluran ekskresi ventrikel kanan (27%);
· Stenosis katup yang dominan. Bentuk sangat jarang dengan stenosis infundibular sedang (5%).

Kombinasi fallo tetrade dengan kelainan jantung lainnya: defek septum atrium atau jendela oval terbuka (40%), lengkung aorta kanan (25%), defek septum ventrikel multipel (3-15%), kelainan koroner tidur (5-12%).
Pada 9-17% pasien dengan buku catatan Fallo, sindrom Di Georgie diamati, pada pasien dengan buku catatan Fallo dalam kombinasi dengan lengkungan aorta kanan, sindrom ini terjadi pada 60-70% kasus.
Dengan perjalanan alami penyakit selama 10 tahun, 30% pasien tetap hidup.

Komplikasi akibat hipoksia kronis:
• Abses otak;
• Endokarditis infektif;
• Anemia defisiensi besi;
• Hipovitaminosis.

Gambaran klinis

Gejala, saat ini

Kriteria diagnostik untuk diagnosis:
Waktu manifestasi manifestasi klinis PJK secara langsung tergantung pada hemodinamik defek dan perubahan fisiologis aliran darah yang terjadi dalam tubuh anak setelah lahir.

Keluhan kepada:
· Di hadapan hipoksemia berat ada kelambatan dalam perkembangan fisik;
· Sianosis muncul segera setelah lahir dan secara bertahap meningkat (jika sianosis parah berkembang di ruang bersalin atau dalam beberapa jam berikutnya, maka tetrad Fallo kemungkinan besar terjadi dengan atresia paru);
· Dispnea saat istirahat, "stik drum" dan "gelas arloji" ditemukan pada anak yang lebih besar.

Anamnesis:
· Dalam sejarah keluarga, perlu untuk menentukan apakah ada orang dalam keluarga dan dalam keluarga yang lebih luas yang menderita kelainan jantung bawaan atau organ lain, kasus janin yang mati lahir dan kematian anak-anak yang lahir pada periode neonatal dan bayi;
· Menentukan kondisi kesehatan ibu pada bulan-bulan pertama kehamilan (infeksi pernapasan akut, eksaserbasi penyakit kronis, kondisi kerja yang buruk);
· Untuk mengklarifikasi hasil tes untuk infeksi intrauterin.

Pemeriksaan fisik:
· Getaran sistolik di sepertiga atas dan tengah tepi kiri sternum;
· Murmur sistolik terus menerus (3-5 / 6) dari stenosis ALS di sepertiga atas dan tengah tepi kiri sternum;
· Dalam kasus stenosis kritis LA, suara menjadi lebih pendek dan "lebih lembut", dan mungkin hilang selama serangan sianosis dispnea;
· Pada atresia LA kebisingan mungkin tidak ada;
· Dalam hal pengoperasian PDA dapat ditentukan oleh karakteristik kebisingan;
· Murmur diastolik regurgitasi paru adalah karakteristik pasien dengan katup paru yang tidak ada;
· Murmur sistolik-diastolik terdengar di hadapan PDA, karakteristik pasien dengan buku catatan Fallo dengan atresia paru;
· Suara terus menerus terdengar di belakang, di atas bidang paru khas untuk pasien dengan aortic lung collateral (BALC).

Diagnostik

Daftar tindakan diagnostik utama dan tambahan:

Pemeriksaan diagnostik dasar (wajib) yang dilakukan di tingkat rawat jalan:
· Pemeriksaan fisik;
· Menentukan keberadaan sianosis;
· Hitung BH per menit;
· Hitung detak jantung per menit.

Pemeriksaan diagnostik tambahan yang dilakukan di tingkat rawat jalan (dalam kasus perawatan di klinik):
· Oksimetri nadi;
· EKG.

Daftar minimum pemeriksaan yang harus dilakukan ketika merujuk untuk rawat inap yang direncanakan: sesuai dengan peraturan internal rumah sakit, dengan mempertimbangkan urutan yang ada dari badan resmi di bidang kesehatan.

Pemeriksaan diagnostik utama (wajib) yang dilakukan di tingkat rawat inap (dalam kasus rawat inap darurat, pemeriksaan diagnostik tidak dilakukan pada tingkat rawat jalan):
· Keseimbangan cairan harian;
· Pulse oximetry (dengan definisi saturasi oksigen pada semua anggota badan dan perhitungan gradien antara tangan dan kaki kanan) - sebagai penyaringan untuk semua bayi yang baru lahir;
· UAC;
· OAM;
· Biokimia darah: ALT, AST, bilirubin, urea, kreatinin, protein total, CRP, serum besi, ferritin;
· Koagulogram;
· Penentuan kadar asam darah;
· EKG;
· Rontgen dada;
· Ekokardiografi;
· Ekokardiografi transesofagus sebelum dan sesudah operasi (jika ada sensor di klinik).

Pemeriksaan diagnostik tambahan dilakukan di tingkat rumah sakit:
· Pemeriksaan mikrobiologis (apusan dari faring, hidung, luka umbilikal, dll.);
· Tinja untuk flora patologis;
· Darah untuk sterilitas;
· ELISA pada IUI (virus herpes simpleks, cytomegalovirus, toksoplasmosis, klamidia, mikoplasma) dengan definisi Ig G, Ig M;
· PCR pada IUI (virus herpes simpleks, cytomegalovirus, toksoplasmosis, klamidia, mikoplasma) dengan definisi Ig G, Ig M;
· NSG;
· Ultrasonografi organ perut;
· Ultrasonografi rongga pleura;
· Pemeriksaan fundus;
· CT angiografi jantung dan pembuluh darah besar.

Langkah-langkah diagnostik yang dilakukan pada tahap perawatan darurat:
· Pemeriksaan fisik;
· Menentukan keberadaan sianosis;
· Hitung BH per menit;
· Menghitung detak jantung per menit;
· Oksimetri nadi;
· EKG;
· Pengukuran tekanan darah.

Studi instrumental:
Elektrokardiografi (EKG):
· Penyimpangan poros jantung ke kanan, karena hipertrofi ventrikel kanan;
· Di dada kanan mengarah, sebagai aturan, ada gigi dominan R, dan di kiri - gigi dominan S, tetapi kadang-kadang gigi R dan S bisa sama tingginya di lead dada V atau di semua lead, R gigi dominan.
· Gigi T bisa tinggi atau terbalik dalam sadapan yang sama. Pada anak kecil, gigi T negatif dalam sadapan ini menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan yang lebih jelas. (Rowe dan kolaborator).
Radiografi dada:
· Ukuran jantung normal atau sedikit berkurang, deteksi kardiomegali dengan sinar-X menunjukkan kelainan yang berbeda;
· Puncak jantung biasanya terangkat, ada lekukan pada kontur kiri jantung dari atas. Ini bisa sangat dalam, yang biasanya dikaitkan dengan ALS yang diucapkan;
· Lengkungan aorta terletak di sebelah kanan pada 1/5 dari kasus, aorta itu sendiri biasanya diperluas;
· Gambar paru normal atau agak menipis;
· Dengan tidak adanya arteri pulmonalis kiri (biasanya ketika itu kecil atau ada jeda), paru-paru mungkin berkurang dan bayangan mediastinum digeser ke kiri;
· Kombinasi tetot Fallot dengan tidak adanya katup paru menyebabkan gangguan nyata pada gambar sinar-X. Dibandingkan dengan bentuk khas tetot Fallot, dengan anomali ini, bayangan jantung membesar, lengkungan dapat terletak di sebelah kanan.
Ekokardiografi:
Ekokardiografi satu dimensi:
· Kurangnya kelanjutan ke depan;
· Dilatasi aorta;
· Dextroposisi aorta (lokasi dinding anterior aorta dan septum interventrikular pada kedalaman yang berbeda);
· Hipertrofi dinding anterior ventrikel kanan;
· Hipertrofi septum interventrikular;
· Penurunan diameter arteri pulmonalis;
· Penurunan atrium kiri.
Ekokardiografi 2D:
· Visualisasi langsung dari defek septum ventrikel, dislokasi aorta dan dilatasi dalam proyeksi parasternal dari sumbu panjang;
· Visualisasi langsung dari stenosis arteri pulmonalis, lokasi dan tingkat keparahannya;
· Dengan tidak adanya katup paru, kekurangannya, peningkatan diameter batang dan cabang arteri pulmonalis;
· Visualisasi arteri koroner.
Ekokardiografi Doppler:
· Aliran turbulen melalui defek septum ventrikel;
· Aliran turbulen di batang arteri pulmonalis lebih dari 1,1 m / s.
· Insufisiensi katup paru (dengan agenesisnya);
· Identifikasi PJB bersamaan: DMPP, vena cava superior tambahan.
CT angiografi / MRI:
· CT adalah metode pilihan untuk diagnosis anatomi cacat (anatomi arteri paru-paru) dan deteksi PJK bersamaan.
Kateterisasi rongga jantung:
· Metode pilihan untuk menentukan fitur anatomi cacat, penting untuk menentukan waktu dan jenis intervensi bedah, harus dilakukan sesuai dengan indikasi yang ketat;
· Ukuran, volume, dan arah pembuangan yang cacat;
· Diameter bagian keluaran ventrikel kanan, cincin fibrosa dan batang arteri pulmonalis, tingkat perkembangan unggun arteri paru sentral;
· Tensiometri pada rongga dan pembuluh darah besar, oksigenometri langsung;
· Volume menit dan resistensi pembuluh darah dari lingkaran besar dan kecil sirkulasi darah.
· Anatomi BEAM;
· Anatomi tempat tidur koroner;
· Debit arteri pulmonalis abnormal dari aorta (gemitruncus);
· Anatomi cacat setelah intervensi bedah sebelumnya.

Indikasi untuk saran ahli:
· Konsultasi aritmolog: adanya aritmia jantung (paroxysmal atrial tachycardia, fibrilasi atrium dan flutter atrium, sindrom sinus sakit), didiagnosis secara klinis, menurut ECG dan XCMEC;
· Konsultasi ahli saraf: adanya episode kejang, adanya paresis, hemiparesis dan gangguan neurologis lainnya;
· Konsultasi dengan spesialis penyakit menular: adanya tanda-tanda penyakit menular (gejala catarrhal yang ditandai, diare, muntah, ruam, perubahan parameter biokimia darah, hasil positif studi ELISA tentang infeksi intrauterin, penanda hepatitis);
· Konsultasi ahli otolaringologi: perdarahan hidung, tanda-tanda infeksi saluran pernapasan atas, radang amandel, sinusitis;
· Konsultasi ahli hematologi: adanya anemia, trombositosis, trombositopenia, koagulabilitas, penyimpangan hemostasis lainnya;
· Konsultasi nephrologist: ketersediaan data untuk ISK, tanda-tanda gagal ginjal, penurunan output urin, proteinuria.

Diagnosis laboratorium

Diagnosis banding

Perawatan

Tujuan pengobatan:
· Memastikan hemodinamik yang stabil;
· Memastikan aliran darah paru yang memadai;
· Menyediakan oksigenasi yang memadai.

Taktik pengobatan **
· Periode optimal koreksi radikal adalah 6-12 bulan;
· Bayi baru lahir dan anak kecil yang tidak memiliki hipoksemia berat tidak perlu koreksi bedah, koreksi bedah dilakukan pada usia 6-12 bulan;
· Kehadiran kejang odyshechno-sianotik adalah indikasi untuk pengangkatan propranolol, dengan penghentian kejang dan saturasi lebih dari 80%, intervensi bedah dapat ditunda;
· Kehadiran sering dispnea dan kejang sianotik dengan desaturasi di bawah 75% -80% merupakan indikasi untuk operasi pada usia dini;
· Adanya faktor-faktor seperti: atresia katup arteri pulmonalis, hipoplasia arteri pulmonalis, LV hipoplasia merupakan indikasi untuk intervensi paliatif pada usia dini;
· Koreksi radikal pada periode neonatal disertai dengan angka kematian yang tinggi - hingga 10%.

Perawatan non-obat:
· Suhu;
· Rezim medis dan perlindungan;
· Menyediakan makanan sesuai dengan karakteristik pasien, sambil tetap mempertahankan tanda-tanda CH-tabel nomor 10.

Perawatan obat:

Perawatan obat yang disediakan di tingkat rawat jalan:
· Propranolol 1 mg / kg / hari dalam 3 dosis sampai koreksi pembedahan cacat dilakukan (untuk mencegah krisis hipoksia);
· Sediaan besi (untuk pengobatan anemia defisiensi besi relatif, yang didiagnosis pada pasien sianotik).

Perawatan obat disediakan di tingkat rumah sakit.
Tabel 1: Obat utama yang digunakan dalam pengobatan pasien dengan notebook Fallot: