Cacat jantung bawaan

Tidak menemukan jawaban untuk pertanyaan Anda?

Tinggalkan aplikasi dan spesialis kami
akan berkonsultasi dengan Anda.

Cacat jantung kongenital - kelainan prenatal jantung (termasuk katup, partisi) dan pembuluh darah besar. Frekuensi mereka tidak sama di daerah yang berbeda, rata-rata, mereka diamati di sekitar 7 dari 100 bayi baru lahir hidup; pada orang dewasa, mereka jauh lebih jarang. Dalam sebagian kecil kasus, cacat bawaan bersifat genetik, sedangkan penyebab utama perkembangannya adalah efek eksogen pada organogenesis terutama pada trimester pertama kehamilan (virus, misalnya rubella, dan penyakit lain pada ibu, alkoholisme, penggunaan obat-obatan tertentu, paparan radiasi pengion, dll..). Semua cacat bawaan dapat dipersulit oleh endokarditis infeksius dengan munculnya lesi katup tambahan.

Klasifikasi. Beberapa klasifikasi cacat jantung bawaan telah diajukan, umum yang merupakan prinsip pembagian cacat oleh efeknya pada hemodinamik. Sistematisasi cacat yang paling umum ditandai dengan menggabungkannya, terutama oleh efek pada aliran darah paru, dalam 4 kelompok berikut.

I. Cacat dengan aliran darah paru yang tidak berubah (atau sedikit berubah): anomali lokasi jantung, anomali lengkung aorta, koarktasio tipe dewasa, stenosis aorta, atresia katup aorta; insufisiensi katup paru; stenosis mitral, atresia, dan insufisiensi katup; tiga jantung atrium, malformasi arteri koroner dan sistem konduksi jantung.

Ii. Cacat dengan hipervolemia sirkulasi paru:

1). tidak disertai dengan sianosis dini - saluran arteri terbuka, defek septum atrium dan interventrikular, sindrom Lutambash, fistula aorto-paru, koarktasio aorta tipe anak;
2). disertai dengan sianosis - trikuspid atresia dengan defek septum ventrikel yang besar, saluran arteri terbuka dengan hipertensi pulmonal yang jelas dan aliran darah dari batang paru ke aorta.

Iii. Cacat dengan hipovolemia sirkulasi paru:

1). tidak disertai dengan sianosis - stenosis paru terisolasi;
2). sianosis disertai oleh triad, tetrad dan fallot pentad, atresia trikuspid dengan penyempitan batang paru atau defek septum ventrikel kecil, anomali Ebstein (perpindahan dari katup katup trikuspid), hipoplasia ventrikel kanan.

Iv. Gabungan malformasi dengan hubungan antara berbagai bagian jantung dan pembuluh darah besar: transposisi aorta dan batang paru-paru (lengkap dan dikoreksi), pelepasannya dari salah satu ventrikel, sindrom Taussig - Bing, batang arteri umum, jantung tiga bilik dengan ventrikel tunggal, dll.

Pembagian cacat di atas sangat penting secara praktis untuk diagnosa klinis dan khususnya x-ray, karena tidak adanya atau adanya perubahan hemodinamik dalam sirkulasi paru-paru dan sifatnya memungkinkan untuk menghubungkan cacat ke salah satu kelompok I-III atau untuk mengasumsikan cacat pada kelompok IV, untuk diagnosis yang diperlukan. sebagai aturan, angiocardiography. Beberapa kelainan jantung bawaan (terutama kelompok IV) sangat jarang dan hanya terjadi pada anak-anak. Pada orang dewasa dari malformasi kelompok I-II, anomali jantung (terutama dextrocardia), anomali lengkung aorta, koarktasio, stenosis aorta, saluran arteri terbuka, defek septum interatrial dan interventrikular lebih sering terdeteksi; dari cacat kelompok ketiga - stenosis terisolasi dari batang paru-paru, triad Fallot dan tetrad.

Manifestasi dan perjalanan klinis ditentukan oleh jenis cacat, sifat gangguan hemodinamik, dan waktu timbulnya dekompensasi sirkulasi. Cacat disertai dengan sianosis dini (yang disebut cacat "biru") muncul segera atau segera setelah kelahiran anak. Banyak cacat, terutama kelompok 1 dan II, memiliki gejala asimptomatik selama bertahun-tahun, terdeteksi secara tidak sengaja selama pemeriksaan medis preventif anak atau ketika tanda-tanda klinis gangguan hemodinamik pertama kali muncul pada usia pasien dewasa. Cacat dari kelompok III dan IV mungkin relatif rumit sejak awal oleh gagal jantung, yang menyebabkan kematian.

Jika Anda memiliki gejala yang serupa, kami sarankan Anda membuat janji dengan dokter. Konsultasi tepat waktu akan memperingatkan konsekuensi negatif bagi kesehatan Anda. Telepon untuk merekam: +7 (495) 777-48-49

Diagnosis ditegakkan melalui studi jantung yang komprehensif. Auskultasi jantung penting untuk diagnosis jenis defek terutama hanya dengan defek katup mirip dengan yang didapat, yaitu, jika ada defisiensi katup atau stenosis lubang katup (lihat defek jantung akut), pada tingkat lebih rendah dengan saluran arteri terbuka dan defek septum ventrikel. Pemeriksaan diagnostik primer untuk dugaan penyakit jantung bawaan harus meliputi elektrokardiografi, ekokardiografi dan pemeriksaan x-ray jantung dan paru-paru, yang dalam kebanyakan kasus dapat mengungkapkan kombinasi langsung (dengan ekokardiografi) dan tanda tidak langsung dari cacat spesifik. Dalam kasus lesi katup terisolasi, diagnosis banding dibuat dengan defek yang didapat. Pemeriksaan diagnostik pasien yang lebih lengkap, termasuk, jika perlu, angiokardiografi dan ruang penginderaan jantung, dilakukan di rumah sakit bedah jantung.

Pengobatan penyakit jantung bawaan

Perawatannya hanya operasi. Dalam kasus ketika operasi tidak mungkin, pasien diresepkan mode aktivitas fisik terbatas, menunda waktu dekompensasi cacat, dan ketika timbulnya gagal jantung, itu terutama pengobatan simtomatik. Beberapa penyakit jantung bawaan (hl. Obr. Dari 1 kelompok) tidak memerlukan perawatan khusus.

Berikut ini adalah cacat jantung bawaan individu yang paling sering terjadi pada orang dewasa.

Dextrocardia - distopia jantung di rongga dada dengan lokasi sebagian besar di sebelah kanan garis tengah tubuh. Anomali yang demikian dari lokasi jantung tanpa pembalikan rongga-rongganya disebut dextroversion. Yang terakhir ini biasanya dikombinasikan dengan cacat jantung bawaan lainnya. Dekstrokardia yang paling umum dengan inversi atrium dan ventrikel (ini disebut true, atau mirror), yang dapat menjadi salah satu manifestasi dari lokasi kebalikan lengkap organ internal. Mirror dextrocardia tidak digabungkan, sebagai suatu peraturan, dengan kelainan jantung bawaan lainnya, tidak ada kelainan hemodinamik.

Diagnosis disarankan untuk mendeteksi impuls jantung apikal-kanan jantung dan perubahan yang sesuai dalam batas perkusi relatif kardiak relatif. Konfirmasikan diagnosis studi elektrokardiografi dan sinar-X. Pada EKG dengan dextrocardia sejati, gigi P, R dan TV aVL dan 1 mengarah ke bawah, dan pada aVR- mengarah ke atas, yaitu, gambar yang diamati pada orang sehat ketika mengganti elektroda di tangan kiri dan kanan dicatat; di sadapan dada, amplitudo gigi R ke arah sadapan dingin tidak meningkat, tetapi menurun. EKG mengambil bentuk yang biasa, jika elektroda pada anggota tubuh ditukar, dan yang dada diatur ke posisi yang tepat di kiri simetris.

X-ray ditentukan oleh gambar cermin dari bundel kardiovaskular; pada saat yang sama kontur kanan bayangan jantung dibentuk oleh ventrikel kiri, dan kiri - daun telinga kanan. Dengan pengaturan organ yang sepenuhnya terbalik, hati dapat diraba, perkusi dan terdeteksi secara radiografi di sebelah kiri; Harus diingat dan diinformasikan oleh para dewa bahwa dengan anomali ini, lampiran terletak di sebelah kiri.

Pengobatan untuk dextrocardia, tidak dikombinasikan dengan kelainan jantung lainnya, tidak dilakukan.

Cacat septum interventrikular adalah salah satu cacat jantung bawaan yang paling sering, termasuk pada orang dewasa. Cacat terlokalisasi di bagian membran atau otot dari partisi, kadang-kadang partisi benar-benar tidak ada. Jika cacat terletak di atas puncak supra-lambung di akar aorta atau langsung di dalamnya, maka biasanya cacat ini disertai dengan kekurangan aorta.

Gangguan hemodinamik terkait dengan defek pada septum ditentukan oleh ukuran dan rasio tekanan pada lingkaran sirkulasi besar dan kecil. Cacat kecil (0,5-1,5 cm) ditandai dengan menjatuhkan volume kecil darah melalui cacat dari kiri ke kanan, yang secara praktis tidak mengganggu hemodinamik. Semakin besar cacat dan volume darah yang dikeluarkan melalui itu, hipervolemia dan hipertensi sebelumnya terjadi pada lingkaran kecil, sklerosis pembuluh darah paru, kelebihan ventrikel jantung kiri dan kanan dengan akibat gagal jantung. Cacat paling parah terjadi dengan hipertensi paru tinggi (kompleks Eisenmenger) dengan keluarnya darah melalui cacat dari kanan ke kiri, yang disertai dengan hipoksemia arteri yang parah.

Gejala wakil dengan cacat besar muncul pada tahun pertama kehidupan: anak-anak tertinggal, tidak bergerak, pucat; dengan tumbuhnya hipertensi paru, sesak napas muncul, sianosis selama latihan, membentuk punuk jantung. Dalam ruang interkostal III-IV sepanjang tepi kiri sternum, murmur sistolik yang intens dan tremor sistolik yang sesuai ditentukan. Gain dan aksen terdeteksi Dan nada jantung di atas batang paru-paru. Setengah dari pasien dengan defek septum mayor tidak hidup sampai 1 tahun karena perkembangan gagal jantung yang parah atau penambahan endokarditis infektif.

Dengan cacat kecil di bagian otot septum (penyakit Tolochinov-Roger), cacat tersebut dapat tidak bergejala selama bertahun-tahun (anak-anak berkembang secara mental dan fisik secara normal) atau bermanifestasi terutama pada pneumonia yang sering. Dalam 10 tahun pertama kehidupan, penutupan cacat kecil secara spontan dimungkinkan; jika defek berlanjut, hipertensi paru meningkat secara bertahap pada tahun-tahun berikutnya, yang menyebabkan gagal jantung. Intensitas kebisingan sistolik tergantung pada laju volumetrik dari pengeluaran darah melalui defek. Ketika hipertensi paru meningkat, kebisingan melemah (mungkin hilang sama sekali), sementara gain dan aksen dan nada di atas batang paru meningkat; Murmur diastolik Graham Still muncul pada beberapa pasien karena insufisiensi relatif dari batang paru. Murmur diastolik juga dapat disebabkan oleh insufisiensi katup aorta bersamaan dengan defek, adanya luka harus dipikirkan dengan penurunan yang signifikan pada diastolik dan peningkatan BP denyut nadi, dan kemunculan awal tanda-tanda pertrophrosis ditandai dari ventrikel kiri.

Diagnosis defek septum ventrikel ditegakkan berdasarkan ekokardiografi Doppler warna, ventrikulografi kiri, dan bunyi jantung. Perubahan EKG dan data rontgen jantung dan paru-paru berbeda dengan ukuran cacat yang berbeda dan berbagai tingkat hipertensi paru; koreksi diagnosis mereka hanya membantu dengan tanda-tanda hipertrofi yang jelas

baik ventrikel dan hipertensi berat pada sirkulasi paru-paru.

Perawatan untuk kelainan ringan tanpa hipertensi paru seringkali tidak diperlukan. Perawatan bedah diindikasikan untuk pasien yang pengeluaran darahnya lebih dari defek

1/3 volume aliran darah paru. Operasi lebih disukai dilakukan pada usia 4 - 12 tahun, setelah itu tidak dilakukan lebih awal karena alasan yang mendesak. Cacat kecil dijahit, dengan cacat besar (lebih dari zl area septum interventrikular) menghasilkan patch penutupan plastik dari bahan augerikardik atau polimer. Pemulihan dicari pada 95% pasien yang dioperasi. Dengan regurgitasi katup aorta yang bersamaan, prostesisnya dibuat.

Cacat septum interatrial di antara orang dewasa lebih sering terjadi pada wanita. Defek septum primer yang rendah, berbeda dengan defek septum sekunder yang tinggi, terletak di pintu masuk katup atrioventrikular dan biasanya digabungkan dengan anomali perkembangannya, termasuk kadang-kadang dengan stenosis mitral kongenital (sindrom Lyutambas).

Gangguan hemodinamik ditandai oleh keluarnya darah melalui defek dari atrium kiri ke kanan, yang menyebabkan kelebihan dengan volume (semakin besar, semakin besar defek) dari ventrikel kanan dan sirkulasi paru. Namun, karena pengurangan resistensi pembuluh darah secara adaptif, tekanan di dalamnya sedikit berubah ke tahap ketika sklerosis mereka berkembang. Pada tahap ini, pulmonary hypertension dapat menumpuk dengan cepat dan menyebabkan pembalikan pirau melalui defek - keluarnya darah dari kanan ke kiri.

Gejala wakil dengan cacat kecil mungkin tidak ada selama beberapa dekade. Keterbatasan yang paling umum dari masa muda adalah toleransi aktivitas fisik yang tinggi karena munculnya dispnea, perasaan berat atau gangguan irama jantung, serta peningkatan kecenderungan infeksi pernapasan. Ketika hipertensi paru meningkat, keluhan utama adalah dispnea dengan semakin sedikit stres, dan ketika shunt berbalik, sianosis muncul (pada periodik pertama - dengan beban, kemudian persisten) dan manifestasi gagal jantung ventrikel kanan secara bertahap meningkat. Pasien dengan cacat besar mungkin memiliki punuk jantung. Auskultasi menentukan pembelahan dan penekanan 11 nada di atas batang paru, pada beberapa pasien - murmur sistolik di ruang intercostal I - III di sebelah kiri sternum, yang meningkat dengan napas menahan napas saat bernafas. Fibrilasi atrium yang mungkin, bukan karakteristik dari kelainan jantung bawaan lainnya.

Diagnosis menunjukkan bahwa, bersama dengan gejala yang diuraikan, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan yang ditandai (termasuk gema dan elektrokardiografi), secara radiografi menentukan tanda-tanda hipervolemia dari sirkulasi paru-paru (peningkatan pola arteri pulmonalis) dan denyut khas dari akar paru-paru. Ekokardiografi doppler warna mungkin memiliki nilai diagnostik yang signifikan. Diagnosis banding paling sering dilakukan dengan hipertensi pulmonal primer (dengan pola pulmonernya berkurang) dan dengan stenosis mitral. Berbeda dengan yang terakhir, dengan defek septum atrium, tidak ada depresi atrium kiri yang signifikan; selain itu, stenosis mitral secara andal dikeluarkan dengan ekokardiografi. Akhirnya mengkonfirmasi diagnosis kateterisasi atrium, serta angiokardiografi dengan pengenalan kontras di atrium kiri.

Pengobatan - penjahitan atau cacat plastik. Pasien yang tidak dioperasi hidup rata-rata sekitar 40 tahun.

Koarktasio aorta adalah penyempitan ismus aorta di perbatasan busurnya dan bagian yang menurun, biasanya lebih rendah (pada 90% kasus) arteri subklavia kiri. Ini terjadi terutama pada pria. Ada dua jenis cacat utama: seorang dewasa (koarktasio aorta terisolasi) dan seorang anak dengan saluran arteri terbuka. Dalam hal jenis bayi, koarktasio produk dibedakan (di atas saluran pembuangan) dan pasca-saluran (di bawah saluran pembuangan).

Gangguan hemodinamik pada tipe malformasi dewasa ditandai dengan peningkatan kerja ventrikel kiri untuk mengatasi resistensi di aorta, peningkatan tekanan darah yang lebih proksimal terhadap koarktasio dan penurunan arteri yang jauh darinya, termasuk arteri ginjal, yang mencakup mekanisme ginjal hipertensi arteri, yang meningkatkan beban pada ventrikel kiri. Pada tipe pediatrik dengan koarktasio pasca-duktus, perubahan ini disertai oleh hipervolemia yang signifikan dari sirkulasi paru-paru (karena peningkatan di bawah pengaruh tekanan darah tinggi). keluarnya darah melalui saluran kanan ke kanan) dan peningkatan beban di ventrikel kanan jantung. Dalam kasus koarktasio varian pra-oktal, keluarnya darah melalui saluran bergerak dari kanan ke kiri.

Gejala cacat menjadi lebih jelas dengan bertambahnya usia. Pasien mengeluh kaki dingin, kelelahan kaki saat berjalan, berlari, sering sakit kepala, jantung berdebar kencang, kadang mimisan. Jalan-jalan yang lebih tua dari 12 tahun sering menunjukkan dominasi perkembangan fisik korset bahu dengan kaki tipis, panggul sempit ("atletik fisik"). Palpasi menunjukkan peningkatan impuls jantung apikal, kadang-kadang juga denyut arteri interkostal (melalui mereka agunan pasokan darah ke jaringan), kadang-kadang tremor sistolik di ruang intercostal P-III. Dalam banyak kasus, murmur sistolik terdengar di pangkal jantung, yang jauh dari 1 nada jantung dan jauh. melakukan pada arteri brakiosefalik dan di ruang interscapular. Gejala utama cacat adalah tekanan arteri yang lebih rendah pada tungkai daripada pada lengan (rasio normal adalah kebalikannya). Jika tekanan darah dan denyut nadi arteri juga berkurang di tangan kiri (dibandingkan dengan ukurannya di kanan), koarktasio dapat dianggap proksimal dengan keluarnya arteri subklavia kiri. Perubahan EKG sesuai dengan hipertrofi ventrikel kiri, tetapi dalam kasus jenis cacat anak, sumbu listrik jantung biasanya ditolak ke kanan.

Diagnosis melibatkan perbedaan spesifik dalam tekanan darah pada lengan dan tungkai dan dikonfirmasi dengan pemeriksaan rontgen. Pada radiografi di lebih dari setengah kasus, penyempitan tepi bawah tulang rusuk oleh arteri intrakranial yang diperluas terungkap dan penyempitan isthmus aorta itu sendiri kadang-kadang terlihat jelas. Di rumah sakit bedah jantung, diagnosis dikonfirmasi oleh aortografi dan studi tentang perbedaan tekanan darah di bagian aorta yang naik dan turun dengan kateterisasi.

Perawatan terdiri atas eksisi area aorta yang menyempit dengan prostupz penggantinya atau pembentukan anastomosis pada akhir konvolusi atau dalam operasi pembuatan shunt. Usia optimal untuk pembedahan dengan kursus wakil yang menguntungkan adalah 8-14 tahun.

Saluran arteri terbuka (botalla) adalah defek yang disebabkan oleh nonfusi pembuluh yang menghubungkan janin dengan batang paru janin setelah melahirkan anak. Kadang-kadang dikombinasikan dengan cacat bawaan lainnya, terutama sering dengan defek septum interventrikular.

Gangguan hemodinamik ditandai dengan keluarnya darah dari aorta ke dalam batang paru-paru, yang mengarah ke pervolemia sirkulasi paru-paru dan meningkatkan beban pada kedua ventrikel jantung.

Gejala dengan aliran saluran kecil bisa tidak ada untuk waktu yang lama; anak-anak berkembang secara normal. Semakin besar penampang saluran, semakin awal kelambatan perkembangan anak, kelelahan, kecenderungan infeksi pernafasan, sesak napas saat berolahraga. Pada anak-anak dengan volume besar keluarnya darah melalui duktus, hipertensi paru dan gagal jantung, refrakter terhadap pengobatan, berkembang sejak dini. Dalam kasus-kasus tertentu, denyut nadi BP meningkat secara signifikan karena pertumbuhan sistolik dan, terutama, penurunan tekanan darah diastolik. Gejala utamanya adalah noise systolodiastolic kontinu ("train noise in a tunnel", "noise engine") selama 1! daerah motilitas di sebelah kiri sternum, yang melemah saat menarik napas dalam-dalam, dan ketika menahan napas pada napas meningkat. Dalam beberapa kasus, hanya murmur sistolik atau diastolik yang terdengar, dan kebisingan berkurang dengan meningkatnya hipertensi paru, dan kadang-kadang tidak terdengar. Dalam kasus langka hipertensi pulmonal yang signifikan untuk cacat ini dengan perubahan arah pembuangan sepanjang duktus, sianosis difus muncul dengan manifestasi dominan pada jari kaki.

Diagnosis benar-benar dikonfirmasi oleh aortografi (debit kontras yang terlihat melalui saluran) dan kateterisasi jantung dan batang paru-paru (peningkatan tekanan darah dan saturasi oksigen dalam batang paru dicatat), tetapi cukup dapat diandalkan tanpa penelitian ini menggunakan Doppler echocardiography (registrasi shunt flow) dan X-ray. Yang terakhir ini mengungkapkan peningkatan pola paru akibat lapisan arteri, penonjolan lengkung (ekspansi) dari batang paru-paru dan aorta, peningkatan denyut nadi, dan peningkatan ventrikel kiri.

Perawatan terdiri dari perban duktus arteri terbuka.

Stenosis aorta, tergantung pada lokasinya, dibagi menjadi supravalvular, valvular (paling sering) dan subvalvular (di saluran keluar ventrikel kiri).

Gangguan hemodinamik terbentuk oleh hambatan aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta, menciptakan gradien tekanan di antara mereka. Tingkat stenosis tergantung pada tingkat kelebihan ventrikel kiri, menyebabkan hipertrofi, dan pada tahap akhir defek - dekompensasi. Stenosis supravalvular (menyerupai koarktasio) biasanya disertai dengan perubahan intima aorta, yang dapat menyebar ke arteri brakiosefalik dan lubang arteri koroner, mengganggu aliran darah mereka.

Gejala stenosis valvular dan prinsip-prinsip diagnosis serta pengobatannya sama dengan stenosis aorta yang didapat (lihat Cacat jantung didapat). Pada stenosis subvalvular yang jarang, perubahan karakteristik pada penampilan pasien (telinga rendah, bibir yang menonjol, strabismus) dan tanda-tanda retardasi mental dijelaskan.

Stenosis batang paru sering diisolasi, juga dikombinasikan dengan anomali lainnya, khususnya dengan defek septum. Kombinasi stenosis dari batang paru dengan pesan atrium disebut triad Fallot (komponen ketiga dari triad adalah hipertrofi ventrikel kanan). Dalam kebanyakan kasus, stenosis paru terisolasi adalah stenosis terisolasi dan stenosis valvular, infundibular (subvalvular) karena hipoplasia dari cincin katup sangat jarang.

Gangguan hemodinamik ditentukan oleh resistensi tinggi terhadap aliran darah di area stenosis, yang menyebabkan kelebihan, hipertrofi, dan kemudian distrofi dan dekompensasi ventrikel kanan jantung. Ketika tekanan meningkat di atrium kanan, jendela oval mungkin terbuka dengan pembentukan pesan antar-negara, tetapi lebih sering yang terakhir disebabkan oleh defek septum yang bersamaan atau jendela oval bawaan.

Gejala stenosis terisolasi sedang muncul setelah beberapa tahun, di mana anak-anak berkembang secara normal. Relatif awal adalah sesak napas saat aktivitas, kelelahan, kadang-kadang pusing, dan kecenderungan pingsan. Pada nyeri berikutnya di dada, detak jantung, sesak napas meningkat Dengan stenosis yang jelas pada anak-anak, gagal jantung ventrikel kanan dini terjadi dengan munculnya sianosis perifer. Kehadiran sianosis difus menunjukkan komunikasi atrium. Secara obyektif, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan (impuls jantung, sering punuk jantung, denyut ventrikel teraba di daerah epigastrik) terdeteksi; murmur sistolik kasar dan tremor sistolik di ruang intercostal kedua di sebelah kiri sternum, membelah nada II dengan melemahkannya di atas batang paru. Pada EKG, tanda-tanda hipertrofi dan kelebihan ventrikel kanan dan atrium ditentukan. Secara radiografi mengungkapkan peningkatan mereka, serta pemiskinan pola paru-paru, kadang-kadang juga ekspansi post-stenotik dari batang paru.

Diagnosis diklarifikasi di rumah sakit bedah jantung dengan kateterisasi jantung dengan pengukuran gradien tekanan antara ventrikel kanan dan batang paru dan ventrikulografi kanan.

Pengobatan - valvuloplasty, yang dikombinasikan dengan triad Fallot dengan penutupan pesan antar negara. Valvulotomi kurang efektif.

Tetot Fallot adalah penyakit jantung bawaan yang kompleks yang ditandai dengan kombinasi stenosis paru dengan defek septum ventrikel dan dextroposisi aorta yang besar, serta hipertrofi ventrikel kanan yang parah.Kadang-kadang defek ini berhubungan dengan defek septum atrium (Fallo pentad) atau dengan saluran arteri terbuka.

Gangguan hemodinamik ditentukan oleh stenosis batang paru (lihat di atas) dan defek septum ventrikel. Hipovolemia sirkulasi pulmonal dan keluarnya darah vena melalui defek septum ke aorta, yang menyebabkan sianosis difus, merupakan karakteristik. Jarang (dengan stenosis kecil pada batang) darah dikeluarkan melalui cacat dari kiri ke kanan (yang disebut bentuk pucat dari tetrad Fallot).

Gejala cacat terbentuk pada anak usia dini. Pada anak-anak dengan tetral phallo parah, sianosis difus muncul pada bulan-bulan pertama setelah kelahiran: pertama, ketika menangis, menjerit, tetapi segera menjadi persisten. Lebih sering, sianosis muncul ketika anak mulai berjalan, kadang-kadang hanya pada usia 6-10 tahun (penampilan terlambat). Untuk perjalanan berat yang ditandai dengan serangan peningkatan tajam pada dispnea dan sianosis, di mana koma dan kematian akibat gangguan sirkulasi otak dimungkinkan. Pada saat yang sama, tetrad Fallot adalah salah satu dari beberapa cacat "biru" yang ditemukan pada orang dewasa (kebanyakan muda). Pasien mengeluh sesak napas, nyeri di belakang tulang dada (mengalami kelegaan dalam posisi jongkok), kecenderungan pingsan. Pemeriksaan mengungkapkan sianosis difus, kuku dalam bentuk gelas arloji, gejala jari-jari gendang, kelambanan dalam perkembangan fisik. Selama ruang interkostal ke-11, di sebelah kiri sternum, biasanya terdengar bising sistolik kasar, kadang-kadang tremor sistolik juga ditentukan di sana; Dan nada di atas batang paru melemah. Pada EKG, ada penyimpangan yang signifikan dari sumbu listrik jantung ke kanan. Pemeriksaan radiologis menentukan pola paru yang terkuras (dengan jaminan yang berkembang dengan baik, mungkin normal), penurunan atau tidak adanya busur batang paru dan perubahan karakteristik dalam kontur bayangan jantung: dalam proyeksi langsung berbentuk sepatu kayu, pada posisi miring kedua ventrikel kiri kecil dalam bentuk topi di jantung kanan yang membesar.

Diagnosis disarankan oleh keluhan karakteristik dan penampilan pasien ketika riwayat sianosis diindikasikan pada anak usia dini. Diagnosis akhir cacat didasarkan pada data dari angiokardiografi dan kateterisasi jantung.

Pengobatan mungkin paliatif - pengenaan anastomosis paru aorta. Koreksi radikal dari defek terdiri dari eliminasi stenosis dan penutupan defek septum ventrikel.

Cacat jantung bawaan anak-anak: klasifikasi, metode deteksi dan perawatan

Kelainan anatomi pada struktur miokardium, katup dan pembuluh darahnya, yang timbul sebelum kelahiran anak, disebut cacat jantung bawaan. Mereka menyebabkan gangguan sirkulasi darah di dalam organ dan di seluruh sistem peredaran darah.

Manifestasi warna kulit kebiruan atau pucat, bunyi jantung, perkembangan anak yang lebih lambat tergantung pada jenis kelainan jantung. Mereka biasanya bergabung dengan kegagalan fungsi sistem kardiovaskular dan paru. Metode perawatan yang paling umum adalah pembedahan.

Baca di artikel ini.

Penyebab penyakit jantung

Gangguan pada struktur kromosom, mutasi gen, dan paparan faktor-faktor eksternal dapat menyebabkan pembentukan kelainan jantung, tetapi lebih sering semua faktor ini memengaruhi secara bersamaan.

Etiologi PJK (penyakit jantung bawaan)

Menghapus atau menggandakan porsi kromosom, urutan gen yang diubah, ada cacat pada septum antara atrium, ventrikel, atau kombinasi dari semuanya. Ketika penyusunan ulang gen dalam kromosom seks, penyempitan lumen aorta lebih sering didiagnosis.

Gen yang terkait dengan pembentukan berbagai PJK: ASD - defek septum atrium, AVB - blok atrioventrikular; AVSD - cacat septum atrioventrikular; DORV - keluar ganda kapal dari ventrikel kanan; PDA - saluran arteri terbuka; PV / PS - stenosis paru; TGA-transposisi kapal besar; TOF - Tetrad Fallot; VSD - defek septum ventrikel

Mutasi gen biasanya menyebabkan perkembangan simultan dari cacat jantung dan lesi organ lain. Jenis-jenis turunan dihubungkan dengan kromosom X, ditransmisikan ke gen dominan atau resesif.

Dampak faktor lingkungan pada wanita hamil paling berbahaya pada trimester pertama, karena pada saat ini pembentukan organ janin terjadi. Penyakit jantung bawaan menyebabkan:

• Penyakit virus: rubela, cacar air, sitomegalovirus, infeksi adenoviral, hepatitis C.
• Tuberkulosis, sifilis atau toksoplasmosis.
• Efek dari pengion atau paparan sinar-X.
• Asupan alkohol, merokok atau kecanduan narkoba.
• Bahaya industri: bahan kimia, debu, getaran, medan elektromagnetik.

Virus rubella menyebabkan gangguan penglihatan karena glaukoma, katarak, keterbelakangan otak, kelainan tulang, gangguan pendengaran, serta patologi seperti tetrad Fallot, cacat pada septum jantung, posisi pembuluh darah besar yang tidak tepat, posisi pembuluh darah besar yang tidak tepat. Setelah lahir, saluran arteri tetap terbuka, dan aorta dan arteri paru-paru dapat bersatu dalam batang sendi.

Wanita hamil yang mengonsumsi minuman beralkohol, amfetamin, obat antikonvulsan, garam litium, dan progesteron, yang diresepkan untuk mempertahankan kehamilan, dapat berkontribusi pada penyempitan arteri paru, aorta, defek katup, septum atrium atau interventrikular.

Diabetes dan kondisi pra-diabetes pada ibu mengarah ke posisi abnormal pembuluh dan kurangnya integritas dinding jantung. Jika seorang wanita hamil menderita rheumatoid arthritis atau penyakit jantung rematik, tingkat kemungkinan seorang anak terkena penyakit jantung meningkat.

Anak-anak lebih sering menderita cacat jika:

• Ibu hamil di bawah 15, lebih dari 40;
• trimester pertama kehamilan adalah dengan toksikosis berat;
• ada kemungkinan keguguran;
• ada kelainan pada fungsi organ endokrin;
• kerabat dekat menderita gangguan perkembangan jantung sejak kecil.

Mekanisme perkembangan gangguan fungsional

Di bawah pengaruh faktor-faktor risiko, gangguan struktur alat kromosom, janin tidak memiliki penutupan tepat waktu dari partisi antara bilik jantung, katup terbentuk dari bentuk anatomi yang tidak teratur, tabung utama jantung berubah tidak cukup, dan pembuluh berubah lokasi.

Biasanya, setelah melahirkan, pada anak-anak, pembukaan oval antara atrium dan saluran arteri ditutup, karena fungsi mereka diperlukan hanya untuk periode perkembangan intrauterin. Tetapi pada beberapa bayi dengan kelainan bawaan, mereka tetap terbuka. Ketika janin berada di dalam rahim, sirkulasi darahnya tidak menderita, dan setelah kelahiran atau lambat, penyimpangan dalam pekerjaan jantung terjadi.

Syarat terjadinya pelanggaran tergantung pada waktu pertumbuhan berlebih dari lubang yang menghubungkan lingkaran besar dan kecil dari sirkulasi darah, derajat hipertensi dalam sistem paru, serta kondisi umum bayi, kemungkinan perkembangan reaksi adaptif.

Perkembangan yang disebut cacat pucat terkait dengan keluarnya darah dari yang besar ke dalam lingkaran sirkulasi darah, ada pulmonary hypertension. Tanpa operasi, hanya setengah dari anak-anak yang hidup sampai usia 1 tahun. Kemungkinan tinggi kematian bayi tersebut dikaitkan dengan peningkatan kegagalan sirkulasi.

Jika seorang anak telah melampaui usia yang berbahaya, maka aliran darah ke pembuluh paru menurun, dan keadaan kesehatan membaik sampai sklerotik berubah dan peningkatan tekanan dalam sistem sirkulasi paru-paru muncul.

Munculnya "biru" malformasi mengarah ke pelepasan vena-arteri, mereka menyebabkan penurunan kandungan oksigen dalam darah - hipoksemia. Pembentukan gangguan peredaran darah melewati serangkaian tahapan:

1. Destabilisasi negara dalam kasus penyakit menular dan penyakit terkait lainnya.

2. Sirkulasi sistemik kelebihan beban, tidak ada cukup darah dalam lingkaran kecil.

3. Pembentukan pembuluh darah jaminan - kondisi kesehatan menjadi stabil.

4. Dengan kelebihan yang berkepanjangan, otot jantung melemah.

6. Gagal jantung berkembang.

Perawatan bedah diindikasikan untuk cacat disertai dengan warna kebiruan pada kulit, mungkin pada periode paling awal.

Klasifikasi penyakit jantung katup bawaan

Gambaran klinis cacat jantung memungkinkan untuk membedakan tiga jenis: "biru", "pucat", obstruksi keluarnya darah dari ventrikel.

Penyakit Fallot dan pelanggaran posisi pembuluh darah besar, katup tricuspid yang disambung merupakan salah satu cacat dengan warna kulit sianotik. Dalam kasus cacat "pucat", darah dikeluarkan dari arteri ke dalam tempat tidur vena - saluran arteri yang tidak tertutup, anomali dari struktur dinding jantung. Kesulitan mengeluarkan darah dari ventrikel dikaitkan dengan vasokonstriksi - stenosis, koarktasio aorta, arteri pulmonalis sempit.

Untuk klasifikasi cacat jantung bawaan, prinsip perfusi paru dapat dipilih. Dengan pendekatan ini, kelompok patologi berikut dapat dibedakan:

• sirkulasi paru tidak rusak;
• aliran darah besar ke paru-paru;
• suplai darah yang buruk ke paru-paru;
• cacat gabungan.

Aliran darah paru mendekati normal.

Cacat tersebut termasuk penyempitan aorta, tidak adanya atau penutupan katupnya, insufisiensi katup arteri pulmonalis. Septum dapat muncul di atrium kiri, membaginya menjadi dua bagian - bentuk patologi tipe tiga-atrium. Katup mitral dapat dideformasi, ditutup longgar, meruncing.

Volume darah meningkat di paru-paru

Mungkin ada cacat "putih": cacat pada partisi, fistula antara pembuluh besar, penyakit Lutambash. Sianosis kulit berkembang dengan bukaan besar pada septum interventrikular dan penyumbatan katup trikuspid, dengan saluran arteri terbuka dengan tekanan tinggi dalam sistem peredaran darah paru.

Aliran darah rendah ke paru-paru

Tanpa sianosis, penyempitan arteri memasok paru-paru dengan aliran darah. Patologi yang rumit dari struktur jantung - Fallo, cacat Ebstein dan pengurangan ventrikel kanan disertai dengan warna kebiruan pada kulit.

Gabungan sifat-sifat buruk

Ini termasuk gangguan komunikasi antara ruang jantung dan pembuluh darah besar: patologi Taussig-Bing, keluarnya arteri aorta atau pulmonalis abnormal dari ventrikel, alih-alih dua batang pembuluh darah, hanya ada satu, umum.

Tanda-tanda adanya kelainan jantung pada anak

Tingkat keparahan gejala tergantung pada jenis patologi, mekanisme gangguan peredaran darah dan waktu dekompensasi jantung.

Gambaran klinis dapat mencakup tanda-tanda seperti:

• selaput lendir sianotik atau pucat dan kulit;
• bayi menjadi gelisah, cepat melemah saat menyusu;
• sesak napas, detak jantung yang cepat, pelanggaran irama yang benar;
• dengan aktivitas fisik, gejala meningkat;
• keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan, kenaikan berat badan yang lambat;
• saat mendengarkan ada murmur jantung.

Dengan perkembangan gangguan hemodinamik, edema, peningkatan ukuran jantung, hepatomegali, dan kekurusan muncul. Menambahkan infeksi dapat menyebabkan pneumonia, endokarditis. Komplikasi yang khas adalah trombosis pembuluh otak, jantung, vaskular perifer. Ada sesak napas dan sianosis, pingsan.

Untuk gejala, diagnosis, dan pengobatan PJK pada anak-anak, lihat video ini:

Diagnosis PJK

Data inspeksi membantu menilai warna kulit, keberadaan pucat, sianosis, auskultasi menunjukkan murmur jantung, melemahnya, pecah atau intensifikasi nada.

Sebuah studi instrumental untuk dugaan penyakit jantung bawaan meliputi:

• Diagnosis sinar-X dari rongga dada;
• EKG;
• pemeriksaan ekologi;
• Fono-KG;
• angio-KG;
• terdengar hati.

EKG - tanda: hipertrofi berbagai bagian, kelainan konduksi, irama terganggu. Dengan bantuan pemantauan harian, ungkapkan aritmia tersembunyi. Fonokardiografi menegaskan adanya nada jantung patologis, kebisingan.

Pada radiografi, periksa pola paru, lokasi jantung, garis besar, dan ukuran.

Studi ekologi membantu menentukan kelainan anatomi alat katup, partisi, posisi pembuluh besar, kapasitas motor miokard.

Pilihan pengobatan untuk kelainan jantung bawaan

Pilihan metode pengobatan ditentukan oleh tingkat keparahan kondisi anak - tingkat gagal jantung, sianosis. Pada bayi yang baru lahir, operasi dapat ditunda jika tanda-tanda ini diekspresikan dengan lemah, yang membutuhkan pemantauan konstan oleh ahli bedah jantung dan dokter anak.

Pengobatan PJK

Terapi obat termasuk penggunaan obat-obatan yang mengkompensasi kekurangan jantung: vasodilator dan obat diuretik, glikosida jantung, obat antiaritmia.

Antibiotik dan antikoagulan dapat diresepkan jika diindikasikan atau untuk mencegah komplikasi (dengan komorbiditas).

Intervensi bedah

Operasi ini diresepkan dalam kasus kekurangan oksigen untuk sementara meringankan kondisi anak. Dalam situasi seperti itu, berbagai anastomosis (koneksi) antara pembuluh utama ditumpangkan. Jenis perawatan ini adalah final untuk kelainan jantung gabungan atau kompleks ketika pengobatan radikal tidak memungkinkan. Dalam situasi yang parah, transplantasi jantung diindikasikan.

Dalam keadaan yang menguntungkan, setelah perawatan bedah paliatif, operasi plastik, penutupan septum jantung, penyumbatan cacat intravaskular. Dalam kasus patologi pembuluh darah besar, pengangkatan bagian, dilatasi balon pada area yang menyempit, perbaikan plastik pada katup atau stenosis digunakan.

Prognosis untuk kelainan jantung bawaan

Penyakit jantung adalah penyebab kematian paling umum pada bayi baru lahir. Hingga satu tahun, 50 hingga 78 persen anak-anak meninggal tanpa penyediaan perawatan khusus di unit bedah jantung. Karena kemungkinan operasi meningkat dengan munculnya peralatan yang lebih canggih, indikasi untuk perawatan bedah berkembang, mereka dilakukan pada usia lebih dini.

Setelah tahun kedua, gangguan hemodinamik dikompensasi, angka kematian anak-anak berkurang. Tetapi ketika tanda-tanda kelemahan otot jantung berangsur-angsur berkembang, tidak mungkin untuk mengesampingkan kebutuhan operasi pada kebanyakan kasus.

Tindakan pencegahan untuk merencanakan kehamilan

Wanita dari risiko penyakit jantung pada anak sebelum merencanakan kehamilan harus menjalani konsultasi di pusat genetik medis.

Ini diperlukan dengan adanya penyakit pada sistem endokrin, dan terutama pada diabetes mellitus atau kerentanan terhadapnya, penyakit rematik dan autoimun, adanya pasien dengan kelainan perkembangan di antara saudara terdekat.

Dalam tiga bulan pertama, seorang wanita hamil harus mengecualikan kontak dengan pasien dengan penyakit infeksi virus dan bakteri, minum obat tanpa rekomendasi dokter, sepenuhnya meninggalkan penggunaan alkohol, obat-obatan narkotika, merokok (termasuk pasif).

Sayangnya, penyakit jantung bawaan tidak jarang terjadi. Namun, dengan perkembangan kedokteran, bahkan masalah ini benar-benar dapat diselesaikan, yang akan meningkatkan peluang seorang anak untuk hidup bahagia dan panjang.

Untuk kiat tentang orang tua yang anaknya menderita penyakit jantung bawaan, lihat video ini:

Perawatan dalam bentuk pembedahan mungkin merupakan satu-satunya kesempatan bagi pasien dengan defek pada septum interatrial. Ini bisa menjadi cacat bawaan pada bayi baru lahir, bermanifestasi pada anak-anak dan orang dewasa, sekunder. Terkadang ada penutupan yang independen.

Untungnya, ektopia jantung tidak sering didiagnosis. Patologi bayi baru lahir ini berbahaya dengan konsekuensinya. Ini terjadi toraks, serviks. Alasan untuk mengidentifikasinya tidak selalu memungkinkan, dengan pilihan yang sulit, perawatan tidak ada artinya, anak-anak meninggal.

Di pusat diagnostik modern, penyakit jantung dapat ditentukan dengan USG. Pada janin, terlihat dari 10-11 minggu. Gejala bawaan juga ditentukan dengan menggunakan metode pemeriksaan tambahan. Kesalahan dalam menentukan struktur tidak dikecualikan.

Bahkan bayi baru lahir dapat memiliki sifat Fallo. Patologi bawaan ini dapat terdiri dari beberapa jenis: angka dua, tiga serangkai, tetrad, pentad. Satu-satunya jalan keluar adalah operasi jantung.

Penyakit jantung aorta yang terungkap dapat dari beberapa jenis: bawaan, gabungan, didapat, dikombinasikan, dengan dominasi stenosis, terbuka, aterosklerotik. Kadang-kadang mereka melakukan pengobatan, dalam kasus lain hanya operasi yang akan menyelamatkan.

Fistula aorto-paru pada bayi terdeteksi. Bayi baru lahir lemah, berkembang buruk. Anak mungkin mengalami sesak napas. Apakah fistula aorta-paru merupakan kelainan jantung? Apakah mereka membawanya ke tentara?

Beberapa penyakit jantung yang didapat relatif aman untuk orang dewasa dan anak-anak, yang terakhir memerlukan perawatan medis dan bedah. Apa penyebab dan gejala malformasi? Bagaimana diagnosis dan pencegahannya? Berapa banyak yang hidup dengan kelainan jantung?

Jika kehamilan akan datang, dan cacat jantung telah diidentifikasi, maka kadang-kadang dokter bersikeras aborsi atau adopsi. Komplikasi apa yang dapat terjadi pada ibu dengan cacat bawaan atau didapat selama kehamilan?

Malformasi arteri batang umum yang agak parah terdeteksi bahkan pada janin. Namun, sehubungan dengan peralatan lama dapat ditemukan sudah pada bayi baru lahir. Ini dibagi menjadi jenis PRT. Alasannya bisa turun temurun dan dalam gaya hidup orang tua.

Cacat jantung bawaan

Cacat jantung kongenital adalah sekelompok penyakit yang terkait dengan adanya cacat anatomi jantung, aparatus katupnya atau pembuluh yang timbul pada periode prenatal, yang menyebabkan perubahan hemodinamik intrakardiak dan sistemik. Manifestasi penyakit jantung bawaan bergantung pada jenisnya; Gejala yang paling khas termasuk pucat atau sianosis kulit, murmur jantung, kelambatan perkembangan fisik, tanda-tanda pernapasan dan gagal jantung. Jika dicurigai penyakit jantung bawaan, EKG, PCG, X-ray, ekokardiografi, kateterisasi jantung dan aortografi, kardiografi, MRI jantung, dll dilakukan. Paling sering, penyakit jantung bawaan digunakan untuk koreksi bedah dari anomali yang terdeteksi.

Cacat jantung bawaan

Cacat jantung kongenital adalah kelompok penyakit jantung dan pembuluh darah yang sangat besar dan beragam, disertai dengan perubahan aliran darah, kelebihan beban jantung, dan insufisiensi. Insiden cacat jantung bawaan adalah tinggi dan, menurut berbagai penulis, berkisar 0,8 hingga 1,2% di antara semua bayi yang baru lahir. Cacat jantung kongenital merupakan 10-30% dari semua anomali bawaan. Kelompok kelainan jantung bawaan mencakup gangguan yang relatif kecil pada perkembangan jantung dan pembuluh darah, serta bentuk penyakit jantung parah yang tidak sesuai dengan kehidupan.

Banyak jenis cacat jantung bawaan ditemukan tidak hanya dalam isolasi, tetapi juga dalam berbagai kombinasi satu sama lain, yang sangat membebani struktur cacat. Pada sekitar sepertiga kasus, kelainan jantung dikombinasikan dengan cacat kongenital ekstrakardiak pada sistem saraf pusat, sistem muskuloskeletal, saluran pencernaan, sistem kemih, dll.

Varian yang paling sering dari kelainan jantung bawaan yang terjadi dalam kardiologi meliputi defek septum interventrikular (20 VSD) - 20%, defek septum interatrial (DMPP), stenosis aorta, koarktasio aorta, saluran arteri terbuka (OAD), transposisi pembuluh darah besar (TCS), stenosis paru (masing-masing 10-15%).

Penyebab penyakit jantung bawaan

Etiologi kelainan jantung bawaan dapat disebabkan oleh kelainan kromosom (5%), mutasi gen (2-3%), pengaruh faktor lingkungan (1-2%), dan predisposisi poligenik-multifaktorial (90%).

Berbagai macam penyimpangan kromosom menyebabkan perubahan kuantitatif dan struktural pada kromosom. Dalam penyusunan ulang kromosom, anomali perkembangan polisistem multipel dicatat, termasuk cacat jantung bawaan. Dalam kasus trisomi autosom, defek septum atrium atau interventrikular dan kombinasinya adalah defek jantung yang paling sering; dengan kelainan kromosom seks, cacat jantung kongenital lebih jarang dan diwakili terutama oleh koarktasio aorta atau defek septum ventrikel.

Cacat jantung kongenital yang disebabkan oleh mutasi gen tunggal juga digabungkan dalam kebanyakan kasus dengan anomali organ internal lainnya. Dalam kasus ini, cacat jantung merupakan bagian dari sindrom autosomal dominan (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, dll.), Sindrom resesif autosom (sindrom Cartagener, tukang kayu, tukang kayu, Roberts, Gurler, dll.) kromosom (Golttsa, Aaze, sindrom Gunter, dll.).

Di antara faktor-faktor yang merusak lingkungan untuk pengembangan cacat jantung bawaan menyebabkan penyakit virus pada wanita hamil, radiasi pengion, beberapa obat, kebiasaan ibu, bahaya pekerjaan. Periode kritis dari efek buruk pada janin adalah 3 bulan pertama kehamilan ketika organogenesis janin terjadi.

Infeksi janin pada janin dengan virus rubella paling sering menyebabkan tiga serangkai kelainan - glaukoma atau katarak, tuli, kelainan jantung bawaan (Fallot tetrad, transposisi pembuluh darah besar, saluran arteri terbuka, batang arteri umum, batang arteri umum, defek katup, defek pulmonal, stenosis paru, DMD, dll.) Juga biasanya terjadi mikrosefali, gangguan perkembangan tulang tengkorak dan kerangka, simpanan dalam perkembangan mental dan fisik.

Struktur sindrom alkohol embrio-janin biasanya meliputi defek septum ventrikel dan interatrial, saluran arteri terbuka. Telah terbukti bahwa efek teratogenik pada sistem kardiovaskular janin memiliki amfetamin, yang mengarah pada transposisi pembuluh darah besar dan VSD; antikonvulsan, berkontribusi terhadap perkembangan stenosis aorta dan arteri pulmonalis, koarktasio aorta, ductus arteriosus, tetrad Fallot, hipoplasia jantung kiri; persiapan lithium yang menyebabkan atresia katup trikuspid, anomali Ebstein, DMPP; progestogen yang menyebabkan tetrad Fallot, kelainan jantung bawaan kompleks lainnya.

Pada wanita dengan pra-diabetes atau diabetes, anak-anak dengan cacat jantung bawaan lahir lebih sering daripada ibu yang sehat. Dalam hal ini, janin biasanya membentuk VSD atau transposisi pembuluh darah besar. Probabilitas memiliki anak dengan penyakit jantung bawaan pada wanita dengan rematik adalah 25%.

Selain penyebab langsung, faktor risiko untuk pembentukan kelainan jantung pada janin diidentifikasi. Ini termasuk usia wanita hamil yang lebih muda dari 15-17 tahun dan lebih dari 40 tahun, toksikosis pada trimester pertama, ancaman aborsi spontan, kelainan endokrin ibu, kasus lahir mati dalam sejarah, kehadiran dalam keluarga anak-anak lain dan kerabat dekat dengan cacat jantung bawaan.

Klasifikasi cacat jantung bawaan

Ada beberapa varian klasifikasi cacat jantung bawaan, berdasarkan prinsip perubahan hemodinamik. Dengan mempertimbangkan efek cacat pada aliran darah paru, mereka melepaskan

• kelainan jantung kongenital dengan aliran darah yang tidak berubah (atau sedikit berubah) dalam sirkulasi paru: atresia katup aorta, stenosis aorta, insufisiensi katup paru, defek mitral (insufisiensi dan stenosis katup), koarktasio aorta dewasa, jantung tiga atrium, dll.
• cacat jantung bawaan dengan peningkatan aliran darah di paru-paru: tidak mengarah pada pengembangan sianosis dini (saluran arteri terbuka, DMPP, VSD, fistula aorto-paru, koarktasio aorta tipe anak, sindrom Lutambas) duktus dengan hipertensi paru)
• cacat jantung kongenital dengan aliran darah yang terkuras di paru-paru: tidak mengarah pada perkembangan sianosis (stenosis arteri pulmonalis yang terisolasi), yang mengarah pada perkembangan sianosis (cacat jantung kompleks - penyakit Fallot, hipoplasia ventrikel kanan, anomali Ebstein)
• gabungan kelainan jantung bawaan, di mana hubungan anatomi antara pembuluh darah besar dan berbagai bagian jantung terganggu: transposisi arteri utama, batang arteri umum, anomali Taussig-Bing, pelepasan aorta dan batang paru dari satu ventrikel, dll.

Dalam kardiologi praktis, pembagian cacat jantung bawaan menjadi 3 kelompok digunakan: jenis cacat "biru" (sianotik) dengan pirau veno-arteri (trio Fallo, tetrad Fallo, transposisi pembuluh darah besar, atresia trikuspid); Cacat jenis "pucat" dengan pelepasan arteriovenosa (defek septum, saluran arteri terbuka); cacat dengan hambatan dalam cara pelepasan darah dari ventrikel (stenosis aorta dan paru, koarktasio aorta).

Gangguan hemodinamik pada kelainan jantung bawaan

Sebagai akibatnya, alasan yang disebutkan di atas untuk perkembangan janin dapat mengganggu pembentukan struktur jantung yang tepat, yang mengakibatkan tidak lengkap atau terlalu cepat menutup membran antara ventrikel dan atrium, pembentukan katup yang tidak tepat, rotasi yang tidak memadai dari tabung jantung primer dan kurang berkembangnya ventrikel, lokasi pembuluh darah yang abnormal, dll. Setelah Pada beberapa anak, saluran arteri dan jendela oval, yang pada periode prenatal berfungsi dalam tatanan fisiologis, tetap terbuka.

Karena karakteristik hemodinamik antenatal, sirkulasi darah janin yang berkembang, sebagai aturan, tidak menderita kelainan jantung bawaan. Cacat jantung kongenital terjadi pada anak-anak segera setelah kelahiran atau setelah beberapa waktu, yang tergantung pada waktu penutupan pesan antara lingkaran besar dan kecil dari sirkulasi darah, keparahan hipertensi paru, tekanan dalam sistem arteri paru, arah dan volume kehilangan darah, arah dan volume kehilangan darah, kemampuan adaptasi individu dan kompensasi. tubuh anak. Seringkali infeksi pernafasan atau penyakit lain mengarah pada perkembangan kelainan hemodinamik kasar pada kelainan jantung bawaan.

Dalam kasus penyakit jantung bawaan dari jenis pucat dengan pelepasan arteriovenous, hipertensi sirkulasi paru berkembang karena hipervolemia; dalam kasus cacat biru dengan pintasan venoarterial, hipoksemia terjadi pada pasien.

Sekitar 50% anak-anak dengan aliran darah yang besar ke dalam sirkulasi paru meninggal tanpa operasi jantung pada tahun pertama kehidupan karena gagal jantung. Pada anak-anak yang telah melewati garis kritis ini, pengeluaran darah dalam lingkaran kecil menurun, keadaan kesehatan menjadi stabil, namun proses sklerotik di pembuluh paru-paru secara bertahap berkembang, menyebabkan hipertensi paru.

Pada cacat jantung bawaan sianotik, pelepasan darah vena atau campurannya menyebabkan kelebihan besar dan hipovolemia dari lingkaran kecil sirkulasi darah, menyebabkan penurunan saturasi oksigen darah (hipoksemia) dan munculnya sianosis pada kulit dan selaput lendir. Untuk meningkatkan ventilasi dan perfusi organ, jaringan sirkulasi agunan berkembang, oleh karena itu, meskipun terdapat gangguan hemodinamik yang jelas, kondisi pasien mungkin tetap memuaskan untuk waktu yang lama. Ketika mekanisme kompensasi semakin menipis, sebagai akibat dari hiperfungsi miokard yang berkepanjangan, perubahan distrofi yang parah dan tidak dapat diperbaiki terjadi pada otot jantung. Pada cacat jantung bawaan sianotik, pembedahan diindikasikan pada anak usia dini.

Gejala penyakit jantung bawaan

Manifestasi klinis dan perjalanan defek jantung kongenital ditentukan oleh jenis kelainan, sifat gangguan hemodinamik dan waktu perkembangan dekompensasi sirkulasi.

Pada bayi baru lahir dengan cacat jantung bawaan sianotik, sianosis (sianosis) kulit dan selaput lendir dicatat. Sianosis meningkat dengan sedikit ketegangan: mengisap, menangis bayi. Cacat jantung putih dimanifestasikan dengan memudarkan kulit, mendinginkan anggota tubuh.

Anak-anak dengan kelainan jantung bawaan biasanya gelisah, menolak untuk menyusu, cepat lelah dalam proses menyusui. Mereka mengembangkan berkeringat, takikardia, aritmia, sesak napas, pembengkakan dan denyut pembuluh darah leher. Pada gangguan sirkulasi darah kronis, anak-anak tertinggal dalam penambahan berat badan, tinggi badan dan perkembangan fisik. Pada kelainan jantung bawaan, bunyi jantung biasanya terdengar segera setelah lahir. Tanda-tanda lebih lanjut dari gagal jantung (edema, kardiomegali, hipotropi kardiogenik, hepatomegali, dll.) Ditemukan.

Komplikasi kelainan jantung kongenital dapat berupa endokarditis bakterial, polisitemia, trombosis vaskular perifer dan tromboemboli vaskular serebral, pneumonia kongestif, keadaan sinkopal, serangan sianosis yang tidak dianalisis, sindrom angina atau infark miokard.

Diagnosis penyakit jantung bawaan

Identifikasi cacat jantung bawaan dilakukan melalui pemeriksaan komprehensif. Ketika memeriksa seorang anak, warna kulit diamati: ada atau tidak adanya sianosis, sifatnya (perifer, digeneralisasi). Auskultasi jantung sering mengungkapkan perubahan (pelemahan, amplifikasi atau pembelahan) nada jantung, adanya suara, dll. Pemeriksaan fisik untuk penyakit jantung bawaan diduga dilengkapi dengan diagnostik instrumental - elektrokardiografi (EKG), fonokardiografi (PCG), rontgen dada, ekokardiografi ( Ekokardiografi).

EKG dapat mengungkapkan hipertrofi berbagai bagian jantung, penyimpangan patologis EOS, adanya aritmia dan gangguan konduksi, yang, bersama-sama dengan data dari metode pemeriksaan klinis lainnya, memungkinkan kita untuk menilai tingkat keparahan penyakit jantung bawaan. Dengan bantuan pemantauan EKG Holter setiap hari, irama laten dan gangguan konduksi terdeteksi. Melalui PCG, sifat, durasi dan lokalisasi nada dan suara jantung lebih hati-hati dan teliti dinilai. Data rontgen organ dada melengkapi metode sebelumnya dengan menilai keadaan sirkulasi paru, lokasi, bentuk dan ukuran jantung, perubahan pada organ lain (paru-paru, pleura, tulang belakang). Selama ekokardiografi, cacat anatomis pada dinding dan katup jantung, lokasi pembuluh darah besar divisualisasikan, dan kontraktilitas miokardium dinilai.

Dengan kelainan jantung bawaan yang kompleks, serta hipertensi pulmonal yang terjadi bersamaan, untuk diagnosis anatomi dan hemodinamik yang akurat, ada kebutuhan untuk melakukan bunyi rongga jantung dan angiokardiografi.

Perawatan kelainan jantung bawaan

Masalah yang paling sulit dalam kardiologi pediatrik adalah perawatan bedah cacat jantung bawaan pada anak-anak di tahun pertama kehidupan. Sebagian besar operasi pada anak usia dini dilakukan untuk cacat jantung bawaan sianotik. Dengan tidak adanya tanda-tanda gagal jantung pada bayi baru lahir, keparahan sianosis sedang, operasi mungkin tertunda. Pemantauan anak-anak dengan kelainan jantung bawaan dilakukan oleh ahli jantung dan ahli bedah jantung.

Perawatan spesifik dalam setiap kasus tergantung pada jenis dan tingkat keparahan penyakit jantung bawaan. Pembedahan untuk cacat bawaan pada dinding jantung (VSD, DMPP) dapat meliputi pembedahan plastik atau penutupan septum, penyumbatan cacat endovaskular. Di hadapan hipoksemia berat pada anak-anak dengan cacat jantung bawaan, tahap pertama adalah intervensi paliatif, yang menyiratkan pengenaan berbagai jenis anastomosis intersistem. Taktik semacam itu meningkatkan oksigenasi darah, mengurangi risiko komplikasi, memungkinkan koreksi radikal dalam kondisi yang lebih menguntungkan. Pada defek aorta, dilakukan reseksi atau dilatasi balon koarktasio aorta, plester stenosis aorta, dll. Dilakukan di OAD, diikat. Pengobatan stenosis arteri pulmonal adalah valvuloplasti terbuka atau endovaskular, dll.

Cacat jantung kongenital yang kompleks secara anatomi, di mana pembedahan radikal tidak memungkinkan, membutuhkan koreksi hemodinamik, yaitu pemisahan aliran darah arteri dan vena tanpa menghilangkan cacat anatomi. Dalam kasus ini, operasi Fonten, Senning, Mustard, dll dapat dilakukan. Cacat serius yang tidak sesuai dengan perawatan bedah membutuhkan transplantasi jantung.

Perawatan konservatif untuk kelainan jantung bawaan mungkin termasuk perawatan simptomatik dari serangan sianotik yang tidak sehat, gagal ventrikel kiri akut (asma jantung, edema paru), gagal jantung kronis, iskemia miokard, aritmia.

Prognosis dan pencegahan kelainan jantung bawaan

Dalam struktur mortalitas pada bayi baru lahir, kelainan jantung bawaan menempati urutan pertama. Tanpa penyediaan operasi jantung yang berkualitas selama tahun pertama kehidupan, 50-75% anak-anak meninggal. Dalam periode kompensasi (2-3 tahun), kematian berkurang menjadi 5%. Deteksi dini dan koreksi penyakit jantung bawaan dapat secara signifikan meningkatkan prognosis.

Pencegahan penyakit jantung bawaan membutuhkan perencanaan kehamilan yang hati-hati, menghilangkan efek buruk pada janin, konseling medis dan genetik dan pekerjaan peningkatan kesadaran di antara wanita yang berisiko memiliki anak dengan penyakit jantung, memutuskan masalah diagnosis prenatal malformasi (biopsi korion, amniosentesis) dan indikasi untuk aborsi. Mempertahankan kehamilan pada wanita dengan penyakit jantung bawaan membutuhkan peningkatan perhatian dari dokter kandungan-ginekologi dan kardiologis.