Aortoarteritis nonspesifik (sindrom Takayasu): rekomendasi untuk diagnosis dan pengobatan patologi

Kadang-kadang, tubuh manusia memengaruhi penyakit aneh, yang penyebabnya belum teridentifikasi sepenuhnya. Sebagian kecil anak perempuan dan perempuan muda berisiko - mereka mungkin menghadapi penyakit seperti aortoarteritis nonspesifik.

Ini adalah penyakit radang sistemik yang bersifat rematik. Nama kedua patologi adalah sindrom Takayasu.

Penyakit ini menyerang aorta dan cabangnya. Membran vaskular menebal, mulai penghancuran lapisan otot polos tengah dan penggantiannya secara bertahap oleh jaringan ikat. Lumens vaskular diisi dengan granuloma. Hasilnya - pembentukan aneurisma. Mengapa penyakit ini terjadi, bagaimana cara mendiagnosis dan mengobatinya?

Klasifikasi sindrom Takayasu

Sebelum berurusan dengan gejala aortoarteritis nonspesifik, mari kita pertimbangkan klasifikasinya. Ada empat jenis penyakit Takayasu.

Pada tipe pertama, cabang dan lengkung arteri dipengaruhi, pada bagian kedua, daerah perut dan dada. Jenis ketiga mempengaruhi lengkung arteri, yang terletak di antara daerah perut dan dada, dan yang keempat membahayakan arteri paru-paru.

Pada tahun 1990, peneliti A. Spiridonov mengusulkan klasifikasi sendiri. Menurutnya, ada lima jenis arteritis. Yang pertama (sindrom Takayasu) mempengaruhi lengkung arteri, yang kedua (sari Denéry) - aorta tengah, yang ketiga (sindrom Leriche) - arteri iliaka dan bagian perut terminal. Tipe keempat dianggap kombinasi, dan paru kelima.

Ada juga tahapan iskemia aorta:

1. Proses inflamasi umum;
2. Lesi cabang-cabang lengkung aorta;
3. Stenosis (terlokalisasi pada daerah toraks yang menurun);
4. Perkembangan hipertensi renovaskular;
5. Iskemia kronis perut;
6. Bifurkasi arteri ileum dan aorta;
7. Lesi arteri koroner;
8. Insufisiensi katup aorta akut;
9. Lokalisasi patologi di arteri paru-paru;
10. Aneurisma aorta.

Penyebab patologi

Para ilmuwan terus berdebat tentang penyebab patologi. Untuk waktu yang lama diyakini bahwa penyakit Takayasu berkembang karena penetrasi basil Koch ke dalam tubuh. Pengamatan ini dikonfirmasi oleh tingginya insiden aortoarteritis pada mereka yang sebelumnya telah dirawat karena TBC. Beberapa dokter menyarankan bahwa arteritis dikaitkan dengan rematik dan rickettsiosis.

Sekarang mendominasi pandangan bahwa penyakit Takayasu milik penyakit autoimun. Alasannya adalah reaksi khas tubuh terhadap iritasi eksternal dan internal, termasuk alergen pekerjaan dan domestik, kondisi lingkungan yang tidak menguntungkan.

Aortoarteritis non-spesifik yang paling umum diamati dalam ketakutan Amerika Selatan dan Asia. Puerto Rico adalah yang paling terpengaruh.

Gejala aortoarteritis non-spesifik

Mengidentifikasi gejala penyakit di rumah (dan di klinik) sangat sulit. Fitur karakteristik termasuk detak jantung abnormal (tidak adanya atau asimetri), perbedaan tekanan darah di dua tangan, suara aorta asing, oklusi, dan penyempitan aorta.

Pasien mengeluh rasa sakit di tangan dan kelemahan mereka, mereka hampir tidak tahan tenaga fisik. Sindrom nyeri dapat diamati di bahu kiri, leher atau dada.

Kadang-kadang arteritis Takayasu mempengaruhi saraf optik. Dalam hal ini, penglihatan ganda, kebutaan satu sisi, oklusi retina dicatat. Kerusakan pembuluh darah dapat menyebabkan miokarditis, infark miokard, dan disfungsi sirkulasi koroner.

Lokalisasi patologi perut dipenuhi dengan trombosis arteri renalis dan nyeri pada tungkai. Peradangan arteri pulmonalis menyebabkan nyeri dada dan sesak napas. Ketika sindrom artikular diamati bermigrasi, radang sendi atau artralgia.

Penyempitan lumen vaskular memicu perkembangan hipertensi arteri. Penyakit ini hampir tidak dapat diperbaiki oleh obat-obatan yang diketahui. Jalannya sindrom Takayasu dibagi menjadi tahap kronis dan akut. Tahap kronis mencakup jarak 6-8 tahun dan ditandai dengan serangkaian gejala stabil yang memungkinkan masalah didiagnosis secara akurat.

Tetapi tanda-tanda fase akut:

• penurunan berat badan;
• gangguan suhu;
• keringat berlebih (terutama di malam hari);
• kelelahan tinggi;
• nyeri rematik (mempengaruhi sendi besar);
• perikarditis, radang selaput dada dan kulit.

Ada juga serangkaian gejala yang seharusnya mengingatkan Anda pada awal perkembangan patologi. Sakit kepala dan kelelahan otot kronis adalah lonceng yang mengkhawatirkan. Perhatikan juga gangguan memori dan nyeri sendi. Jika Anda menemukan salah satu dari gejala ini, segera hubungi dokter Anda.

Metode diagnostik modern

Diagnosis patologi terhambat oleh kelangkaannya dan adanya penyakit "penyamaran" terkait. Dengan kerusakan pada otak dan paru-paru untuk mengidentifikasi sindrom menjadi lebih sulit. Dokter meresepkan pemeriksaan komprehensif, yang bisa memakan waktu beberapa minggu.

Diagnosis akhir dibuat hanya di hadapan gejala-gejala berikut:

• kelemahan / hilangnya denyut nadi di tangan;
• perbedaan tekanan darah di tangan lebih dari 10 milimeter air raksa;
• klaudikasio intermiten;
• suara, audisi di aorta;
• usia pasien (hingga 40 tahun);
• insufisiensi katup aorta;
• oklusi arteri;
• peningkatan ESR yang berkepanjangan;
• peningkatan tekanan darah kronis.

Seperti yang Anda lihat, pemantauan jangka panjang dari kondisi pasien diperlukan. Mainkan peran studi instrumental dan biokimia, serta koleksi anamnesis. Pada tahap awal pengamatan, diagnosis awal dibuat.

Setelah itu, sejumlah studi tambahan ditunjuk:

• Tes darah umum / biokimia. Dokter tertarik pada penyimpangan kualitatif dalam komposisi darah Anda.
• Angiografi. Agen kontras disuntikkan ke pembuluh yang terkena, yang memungkinkan untuk mendeteksi oklusi dan penyempitan arteri dengan metode sinar-X.
• Ultrasonografi pembuluh darah. Kecepatan aliran darah dan derajat penyakit arteri koroner dinilai dengan pemindaian.
• Pemeriksaan rontgen. Dokter mempelajari dada untuk mencari patologi arteri pulmonalis dan batang aorta.
• Elektroensefalografi dan rheoensefalografi. Gangguan pembuluh darah yang mempengaruhi area otak dievaluasi.
• Ekokardiografi. Fungsi otot jantung dipelajari.

Pengobatan penyakit

Ada beberapa faktor yang mempengaruhi pengobatan aortoarteritis non-spesifik. Ini adalah keparahan gangguan iskemik, kondisi organ internal dan stadium penyakit.

Di antara tugas-tugas terapi konservatif, kami akan menyoroti pengobatan komplikasi iskemik, normalisasi hemodinamik dan aktivasi proses imun, koreksi gagal jantung, dan hipertensi arteri. Dokter mencoba meredakan peradangan dan menormalkan tekanan darah.

Obat utama dalam terapi obat untuk sindrom Takayasu adalah Prednisolone. Alat ini berhasil berkelahi dengan manifestasi klinis akut penyakit.

Dosis diresepkan secara individual, jadi jangan mengobati sendiri.

Setelah mencapai remisi yang stabil, Anda dapat berkonsultasi kembali dengan dokter Anda dan membatalkan penggunaan Prednisolone.

Jika obat tidak efektif (ini terjadi), "Methotrexate" terhubung ke proses - zat antitumor yang bertujuan menekan sintesis DNA. Metode-metode hemocorrection ekstrakorporeal, yang dikenal dengan istilah "operasi darah gravitasi", juga dipraktikkan.

Prosedur kompleks ini diperlihatkan untuk gangguan sistemik dalam tubuh. Ketika iskemia mempengaruhi otak, dokter terpaksa menjalani operasi - shunting area aorta.

Apa yang perlu Anda ingat tentang penyakit Takayasu

Jika Anda memiliki penyakit Takayasu, Anda harus mempertimbangkan tindakan pencegahan. Secara khusus, untuk mengurangi risiko aterosklerosis vaskular, dianjurkan untuk menggunakan obat pengencer darah (dalam kombinasi dengan asam asetilsalisilat).

Masalah utama pengobatan adalah pencegahan hipertensi. Penyempitan aliran darah juga bukan pertanda baik - iskemia yang dihasilkan pasti akan menyebabkan disfungsi organ yang terkena.

Menemukan aortoarteritis nonspesifik, mempersiapkan terapi jangka panjang dan resep medis yang ketat. Ada risiko perkembangan komplikasi kardiovaskular - banyak dari mereka berakhir dengan serangan jantung.

Anda tidak dapat menyembuhkan penyakit sepenuhnya, tetapi keadaan remisi diakui sebagai kemajuan yang signifikan. Ikuti pemeriksaan rutin untuk mengidentifikasi masalah pada tahap awal. Jaga dirimu!

Arteritis Takayasu (aortoarteritis non-spesifik): tanda-tanda, diagnosis, terapi

Penyakit yang jarang terjadi, yang mempengaruhi terutama wanita muda dan anak perempuan, sejak remaja (penyakit ini tidak terjadi pada anak-anak) - aortoarteritis non-spesifik, juga disebut penyakit Takayasu, terutama diamati di negara-negara Asia.

Ini adalah penyakit radang sistemik yang bersifat rematik, mempengaruhi permukaan bagian dalam aorta dan cabangnya. Dengan peradangan progresif, permukaan bagian dalam pembuluh darah menjadi rusak, akibatnya kulit bagian dalam dan tengah pembuluh darah menebal, lapisan otot polos tengah dihancurkan dan dicampur dengan jaringan ikat, granuloma muncul di lumen pembuluh, yang terdiri dari sel raksasa. Ini menyebabkan pelebaran dan tonjolan pembuluh darah, dan muncul aneurisma. Dengan perkembangan penyakit lebih lanjut, serat elastis dan sel otot polos mati. Akibatnya, aliran darah terganggu, terjadi iskemia organ dan jaringan. Plak aterosklerotik dan mikrotromb terbentuk pada dinding pembuluh yang rusak.

Klasifikasi aortoarteritis non-spesifik

Ada beberapa jenis penyakit Takayasu, tergantung pada anatomi lesi:

• Jenis pertama - lengkung aorta yang terkena dan cabang yang memanjang darinya (arteri);
• Tipe kedua - mempengaruhi aorta toraks dan perut;
• Jenis ketiga - lengkung aorta yang terkena, bersama-sama dengan bagian toraks dan perut.
• Jenis keempat - arteri paru termasuk dalam penyakit ini.

Gejala aortoarteritis non-spesifik

Alasan pengembangan penyakit Takayasu tidak ditentukan secara pasti, mungkin penyakit ini bersifat autoimun dan terkait dengan perubahan pada tingkat gen.

Tanda-tanda khas penyakit ini adalah asimetri atau kurangnya denyut nadi ketika diukur di arteri brakialis, perbedaan tekanan darah pada tangan yang berbeda, suara asing di aorta, penyempitan atau penyumbatan (obstruksi) aorta dan cabang-cabangnya terdengar.

Pasien mengeluh kelemahan, rasa sakit di tangan, dan olahraga tidak ditoleransi dengan baik. Mungkin ada rasa sakit di dada di sebelah kiri, di leher, di bahu di sebelah kiri. Akibatnya, muncul gejala gangguan neurologis: perhatian yang menyebar, masalah ingatan, gaya berjalan tidak stabil, penurunan kinerja, dan hilangnya kesadaran sering terjadi.

Jika saraf optik terpengaruh pada sindrom Takayasu, mungkin ada penurunan tajam dalam penglihatan, penglihatan ganda, kebutaan tiba-tiba di satu mata, jika oklusi arteri retina sentral terjadi.

Karena perubahan patologis pada pembuluh arteri, insufisiensi aorta berkembang, yang pada gilirannya menyebabkan infark miokard, miokarditis, serta pelanggaran dalam sirkulasi koroner.

Dengan perubahan aorta perut, sirkulasi darah di kaki memburuk, pasien mengalami rasa sakit yang hebat saat berjalan. Jika arteri ginjal terkena, sel-sel darah merah ditemukan dalam urin, protein, dan trombosis arteri renalis dapat berkembang.

Dengan keterlibatan dalam peradangan paru, sesak napas berkembang, pasien mengeluh nyeri dada. Sindrom artikular juga cukup umum - artralgia, radang sendi migran, sebagian besar sendi tangan terkena.

Gejala lain adalah hipertensi arteri, yang disebabkan oleh penyempitan lumen pembuluh darah, yang bersifat persisten, yang sulit untuk diperbaiki dengan obat-obatan.

Selama aortoarteritis non-spesifik, tahap akut dan kronis dibedakan, tetapi gejala pada periode akut bisa tidak spesifik, oleh karena itu, diagnosis yang benar dapat dibuat sangat jarang, karena alasan bahwa gejala yang sama terjadi pada banyak penyakit menular lainnya.

Sebagai aturan, pada fase akut penyakit Takayasu dapat berupa:

1. Gangguan suhu sedikit;
2. Penurunan berat badan;
3. Meningkatkan kelelahan;
4. Peningkatan berkeringat, sebagian besar di malam hari;
5. Nyeri rematik pada sendi besar.
6. Mungkin ada radang selaput dada, perikarditis, penampilan nodul kulit.

Karena gejala ini sangat mirip dengan rheumatoid arthritis, dalam banyak kasus membuatnya sakit.

Tahap kronis penyakit Takayasu berkembang 6-8 tahun setelah timbulnya penyakit, dan kemudian muncul gejala-gejala tertentu yang memungkinkan untuk membuat diagnosis yang benar.

Pasien harus waspada dengan kelemahan otot kronis, sakit kepala, nyeri di sepanjang persendian besar, gangguan koordinasi, daya ingat. Ini adalah alasan untuk berkonsultasi dengan dokter untuk menentukan penyebab gangguan ini, ada kemungkinan bahwa ini adalah tanda-tanda aortoarteritis nonspesifik.

Berbagai manifestasi arteritis Takayasu

Bagaimana penyakit Takayasu didiagnosis?

Diagnosis penyakit Takayasu dapat dibuat oleh dokter jika setidaknya ada tiga gejala yang harus diperhatikan oleh pasien:

• Antara tekanan darah di tungkai atas setidaknya 10 mm. Hg Seni perbedaannya.
• Hilangnya denyut nadi di tangan atau kelemahannya;
• Lumpuh terputus-putus;
• Pasien tidak lebih dari 40 tahun;
• Kebisingan di aorta, didefinisikan saat mendengarkan;
• Penyempitan atau penyumbatan arteri yang terdeteksi selama pemeriksaan;
• Ketidakcukupan katup aorta yang terungkap selama pemeriksaan;
• Peningkatan tekanan darah yang persisten;
• Peningkatan ESR yang berkepanjangan (laju sedimentasi eritrosit penyebab yang tidak diketahui)

Untuk membantu diagnosis akhir dirancang studi, yang ditunjuk setelah diagnosis awal penyakit Takayasu:

1. Pasien ditugaskan untuk menghitung biokimia dan darah lengkap, sementara itu dimungkinkan untuk menentukan penyimpangan dalam komposisi kualitatif darah yang merupakan karakteristik dari penyakit ini.
2. Ultrasonografi pembuluh darah - metode pemindaian memungkinkan Anda menilai keadaan pembuluh darah koroner dan kecepatan aliran darah.
3. Angiografi (studi x-ray pembuluh darah) dengan pengenalan agen kontras memungkinkan untuk mengidentifikasi situs penyempitan dan penyumbatan arteri.
4. Pemeriksaan rontgen dada - memungkinkan Anda mendeteksi kerusakan pada batang aorta dan arteri pulmonalis.
5. Ekokardiografi - akan membantu menilai kerja otot jantung.
6. Rheoencephalography dan electroencephalography - dengan bantuan pemeriksaan ini, pelanggaran pada pembuluh darah di otak dan tingkat aktivitasnya dapat dinilai.

Sindrom Takayasu dalam gambar

Pengobatan penyakit Takayasu

Terapi untuk aortoarteritis non-spesifik dirancang untuk:

• Dampaknya pada peradangan aktif, singkirkan sejauh mungkin;
• Salah satu tugas utama adalah memerangi komplikasi iskemik;
• Meredakan gejala hipertensi (menurunkan tekanan darah).

Obat utama dalam pengobatan aortoarteritis nonspesifik adalah preprat hormon "Prednisolone", yang berhasil berkelahi dengan manifestasi klinis akut penyakit Takayasu. Obat ini biasanya diresepkan secara berkelanjutan, dokter meresepkan dosis. Itu hanya dapat dibatalkan jika remisi stabil tercapai - tidak adanya semua gejala penyakit Takayasu selama beberapa tahun dan hasil yang memuaskan dari studi laboratorium dan diagnostik.

Dalam kasus kurangnya efektivitas Prednisolone, obat kuat lain, Methotrexate, terhubung ke perawatan. Ini adalah agen sitostatik yang menekan sintesis DNA dan memiliki aktivitas antitumor, tujuannya memungkinkan untuk mengurangi dosis "Prednisolone", dan juga telah terbukti dalam kasus di mana pengobatan dengan Prednisolone tidak memberikan efek yang diinginkan.

Menurut indikasi, dokter mungkin juga memasukkan pengobatan in vitro dari metode arteritis Takayasu dari hemocorrection ekstrasorporal, juga disebut operasi darah gravitasi, yang merupakan perawatan komponen di luar tubuh pasien. Tujuan dari prosedur kompleks ini adalah untuk mengisolasi elemen darah patologis yang mendukung atau menyebabkan penyakit. Metode ini digunakan pada penyakit sistemik kompleks lainnya yang tidak dapat diobati.

Jika terjadi pelanggaran fungsi ekstremitas, otak yang disebabkan oleh iskemia dan penyumbatan pembuluh darah, perawatan bedah direkomendasikan untuk mengembalikan pasokan darah ke organ dan jaringan, akibat yang terganggu dari perkembangan proses patologis. Masalah utama dalam sindrom aorta adalah peningkatan aneurisma aorta dan kemungkinan pecahnya, dalam kasus-kasus sulit ini juga memerlukan intervensi bedah, di mana operasi bypass aorta dilakukan. Jika sebagian kecil dari arteri terkena, operasi plastik pada pembuluh yang terkena dilakukan dengan menggunakan jaringan pasien atau bahan sintetis.

Untuk mengurangi risiko penyakit kardiovaskular dan pencegahan aterosklerosis vaskular, pasien dengan aortoarteritis nonspesifik dianjurkan untuk menggunakan pengencer darah secara teratur (dengan bahan aktif asam asetilsalisilat sebagai bahan aktif).

Kesulitan terbesar dalam aortoarteritis non-spesifik adalah pengobatan hipertensi. Pada saat yang sama, kesulitan timbul sudah dengan pengukuran tekanan darah, karena sangat sulit untuk mengukur tekanan darah pada anggota tubuh bagian atas yang terkena, indikator mungkin tidak dapat diandalkan. Dalam kasus seperti itu, perlu untuk mengukur tekanan darah di kaki. Ada juga bahaya besar dari penyempitan yang signifikan dari aliran darah di arteri, karena ada kemungkinan tinggi iskemia (penurunan pasokan oksigen ke jaringan, sebagai akibatnya tubuh menjadi tidak dapat melakukan fungsinya).

Memo untuk orang yang menderita penyakit Takayas

Pasien yang telah didiagnosis dengan aortoarteritis nonspesifik harus memahami bahwa penyakit ini membutuhkan terapi persisten jangka panjang, dengan kepatuhan pengobatan yang wajib, jika tidak, risiko mengembangkan komplikasi kardiovaskular meningkat beberapa kali lipat.

Pengobatan penyakit ini dikaitkan dengan risiko efek samping, tetapi perlu. Agar perawatan menjadi seefektif dan seaman mungkin, perlu untuk menjalani pemeriksaan rutin dan tes laboratorium.

Dalam situasi darurat, perubahan kondisi kesehatan yang tiba-tiba, perlu segera menghubungi dokter Anda.

Sayangnya, tidak mungkin untuk menyembuhkan sepenuhnya aortoarteritis non-spesifik, namun sangat mungkin untuk mentransfer penyakit ini ke tahap remisi, yang akan memungkinkan pasien untuk hidup normal tanpa mengalami ketidaknyamanan yang hebat dan sensasi yang menyakitkan. Keberhasilan terapi sangat tergantung pada adanya komplikasi dan aktivitas proses patologis, dan ini, pada gilirannya, secara langsung tergantung pada waktu membuat diagnosis yang benar - semakin dini penyakit ini teridentifikasi, semakin optimis prognosisnya.

Metode untuk pencegahan arteritis Takayasu tidak dikembangkan karena tidak mungkin untuk menentukan penyebab terjadinya.

Penyakit Takayasu

Penyakit Takayasu (sindrom Takayasu, sindrom lengkung aorta, aortoarteritis non-spesifik) adalah peradangan granulomatosa pada aorta dan cabang-cabangnya yang besar serta stenosisnya. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh dokter mata Jepang Mikito Takayasu pada tahun 1908. Penyakit sebagian besar rentan terhadap wanita. Usia rata-rata pasien di Eropa mencapai 41 tahun, Jepang - 29, India - 24. Paling sering ditemukan di Jepang, Asia Tenggara, India, dan Meksiko. Data prevalensi yang tepat di Rusia tidak tersedia. Pada anak-anak, penyakit ini lebih akut dan agresif.

Sejarah

Dalam uraian pertama, aortoarteritis nonspesifik disebut "penyakit pulseless" - karena pasien dengan obliterasi cabang-cabang besar aorta sering tidak memiliki denyut nadi di tungkai atas.

Sebelum penemuan resmi, penyakit yang paling mirip digambarkan oleh Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), profesor anatomi di Universitas Padua, pada 1761: seorang wanita berusia sekitar empat puluh tahun menunjukkan pembesaran aorta proksimal dalam kombinasi dengan stenosis distal pada otopsi; aorta bagian dalam berwarna kuning. dan mengandung kalsinasi. Selama hidup pasien mencatat tidak adanya denyut nadi di arteri radial.

Pada tahun 1839, dokter militer Inggris James Davy menggambarkan kasus serupa lainnya. Seorang prajurit berusia 55 tahun mengalami rasa sakit di bahu kirinya pada usia 49, dan empat tahun kemudian denyut nadinya melemah di tangannya, dan ia pergi ke dokter tentang hal itu. Setahun kemudian, lelaki itu meninggal tiba-tiba, sebuah pecah besar dari aneurisma lengkung aorta dan penyumbatan lengkap pembuluh yang membentang dari lengkung aorta ditemukan selama otopsi.

Pada 1854 di London, ahli bedah William Savori (1826–1895) juga melaporkan penyakit yang sangat mirip dengan penyakit Takayasu. Seorang wanita 22 tahun tidak memiliki denyut nadi di pembuluh leher, kepala dan ekstremitas atas selama lima tahun, kejang mulai terjadi selama perjalanan penyakit, pasien meninggal. Pada otopsi, mereka mengungkapkan penebalan dan penyempitan aorta dan pembuluh arkuata - mereka merasa seperti tali ketat untuk disentuh, tidak ada aneurisma.

Akhirnya, pada tahun 1908, dokter mata Jepang Makito Takayasu (Makito Takayasu) pada Konferensi Tahunan Keduabelas Masyarakat Oftalmologi Jepang melaporkan dua anastomosis annular di sekitar kepala saraf optik pada seorang wanita muda tanpa denyut nadi di arteri perifer. Ini adalah pirau arteriolo-venular. Selain itu, pembuluh darah di sekitar kepala saraf optik sedikit terangkat. Rekan Jepang mengaitkan perubahan pada pembuluh retina dengan kurangnya denyut nadi di arteri radial pasien.

Tidak adanya sindrom nadi disebut serangkaian nama, yang menyebabkan kebingungan. Dan hanya pada tahun 1954, dokter Jepang William Kakkamise (William Caccamise) dan Kunio Okuda (Kunio Okuda) memperkenalkan istilah "Penyakit Takayasu" (BT) ke dalam literatur berbahasa Inggris.

Etiologi dan patogenesis sindrom Takayasu

Paling sering, penyebab BT tidak dapat ditentukan, diasumsikan terkait dengan tuberkulosis dan infeksi streptokokus. Ada bukti peningkatan frekuensi sejumlah antigen histokompatibilitas pada pasien dengan berbagai populasi:

• India - HLA B5, B21;
• AS - HLADR4, MB3;
• Jepang - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

Dalam patogenesis, mekanisme autoimun memainkan peran yang pasti: peningkatan kadar IgG dan IgA dan fiksasi imunoglobulin di dinding pembuluh yang terkena dicatat. Juga ditandai oleh perubahan imunitas seluler dan gangguan sifat reologi darah dengan perkembangan DIC kronis.

Gambaran klinis: Gejala penyakit Takayasu

Pada tahap akut pasien, gejala non spesifik dari peradangan sistemik paling sering terganggu. Ini adalah demam, keringat malam, malaise, penurunan berat badan, nyeri pada persendian dan otot, anemia sedang. Tetapi sudah pada tahap ini mungkin ada tanda-tanda insufisiensi vaskular, terutama di ekstremitas atas - kurangnya denyut nadi. Tidak adanya denyut nadi atau penurunan pengisian dan tekanan pada salah satu tangan, asimetri tekanan darah sistolik pada arteri brakialis tercatat pada 15-20% kasus. Lebih sering, pada 40% kasus, pasien mengeluhkan perasaan lemah, lelah, dan nyeri pada otot-otot lengan bawah dan bahu, seringkali unilateral, diperburuk oleh aktivitas fisik. Pada tahap ini, BT jarang didiagnosis.

Tahap kronis, atau tahap gambar yang tidak dilipat, dimulai dalam 6-8 tahun. Gejala kerusakan arteri memanjang dari lengkung aorta, karena perkembangan peradangan dinding pembuluh darah dan perkembangan stenosis, biasanya bilateral, mendominasi. Bahkan dengan aneurisma, stenosis hadir di hampir semua kasus. Ketika stenosis berkembang, gejala iskemia organ individu muncul. Peradangan vaskular dapat terjadi tanpa reaksi inflamasi sistemik, kemudian ada rasa sakit di lokasi proyeksi pembuluh yang terkena atau rasa sakit selama palpasi.

Di sisi lesi, peningkatan kelelahan lengan berkembang di bawah beban, pendinginan, mati rasa dan paresthesia, perkembangan bertahap otot atrofi korset dan leher bahu, melemahnya atau hilangnya denyut nadi arteri, penurunan tekanan darah, 70% - bising sistolik pada arteri karotis umum terdengar. Pada 7-15% pasien, nyeri leher, pusing, saat-saat sementara dari gangguan penglihatan, sesak napas dan palpitasi terjadi, dan pada 15% pasien, nyeri diamati selama palpasi arteri karotis umum (carotidinia).

Pada periode ini, dibandingkan dengan tahap awal penyakit, gejala insufisiensi vaskular tungkai atas dan klaudikasio intermiten, lesi sistem kardiovaskular, otak dan paru-paru jauh lebih umum (50-70%).

Kekalahan organ internal

Pada tahap kronis, gejala kadang-kadang muncul karena lesi arteri yang memanjang dari abdominal aorta, paling sering pada tipe anatomi II dan III penyakit. Hipertensi arteri vasoreal dari perjalanan keganasan, serangan "kodok perut" yang disebabkan oleh kerusakan pada arteri mesenterika, dispepsia usus dan malabsorpsi dapat terjadi.

Tanda-tanda klinis kerusakan paru-paru (nyeri dada, sesak napas, batuk tidak produktif, jarang hemoptisis) dicatat pada kurang dari seperempat pasien.

Penyakit arteri koroner ditemukan pada in pasien, dalam 90% kasus, mulut pembuluh koroner terpengaruh, dan bagian distal jarang. Sering menggambarkan kekalahan dari pemadatan aorta menaik yang dikombinasikan dengan dilatasi dan pembentukan aneurisma. Hipertensi arteri terjadi pada 35-50% kasus dan mungkin disebabkan oleh keterlibatan arteri renalis atau perkembangan glomerulonefritis, lebih jarang terjadi pembentukan koarktasio aorta atau iskemia pusat vasomotor dengan latar belakang vaskulitis arteri karotis. Sebagai hasil dari hipertensi arteri, koronaritis dan regurgitasi aorta, gagal jantung kronis berkembang.

Varian anatomi penyakit Takayasu:

Tipe I - lesi terbatas pada lengkung aorta dan cabangnya (8% pasien);
Tipe II - bagian yang turun (bagian toraks dan perut) dari aorta dipengaruhi (11%);
Tipe III (campuran) - yang paling sering, termasuk kekalahan lengkungan aorta dan bagiannya yang menurun (65%);
Tipe IV - termasuk karakteristik lesi dari tiga varian pertama dalam kombinasi dengan arteritis cabang-cabang arteri pulmonalis, oklusi arteri brakialis dan iliaka, kerusakan pada lengkung aorta dan arteri ginjal juga diamati (sindrom Takayasu-Denérya, 16%).

Patomorfologi

Pada fase kronis, aorta menebal karena fibrosis ketiga lapisan pembuluh darah. Lumen sering menyempit di beberapa tempat. Jika penyakit berkembang dengan cepat, fibrosis tidak punya waktu untuk mengarah pada pembentukan aneurisma. Intima dapat berusuk, dengan penampilan "kulit pohon", fitur ini adalah karakteristik banyak aortoarteritov. Perubahan-perubahan ini biasanya terjadi pada lengkung aorta dan cabang-cabang memanjang darinya, tetapi bagian toraks dan abdominal aorta dengan cabang-cabang yang tepat mungkin terlibat.

Studi baru-baru ini tentang komposisi seluler dinding aorta telah menunjukkan bahwa pembentukan pembuluh baru terjadi di dalam intima yang terkait dengan adventitia. Dikelilingi oleh pembuluh darah, sel T dan sel dendritik juga diamati, dengan sejumlah kecil sel B, granulosit dan makrofag. Peradangan paling terlihat pada adventitia, dengan infiltrasi sel B dan T.

Akibatnya, iskemia, hipertensi, dan aterosklerosis berkembang. Dengan kursus yang lambat, pengembangan sirkulasi kolateral yang nyata dicatat.

Diagnosis

Gambaran paling khas dari arteritis Takayasu disajikan pada Tabel 1, yang disusun pada tahun 1990 di American College of Rheumatology.

Pengobatan aortoarteritis non-spesifik

Obat steroid adalah pengobatan utama untuk penyakit Takayasu. Data tentang efektivitasnya bervariasi, yang mungkin terkait dengan stadium penyakit. Data yang diperoleh di Amerika Serikat pada tahun 1985 menunjukkan bahwa pada enam dari 29 pasien, pengobatan steroid menghasilkan penurunan ESR, gejala inflamasi. Pada delapan dari 16 pasien dengan denyut nadi yang hilang, pengembaliannya diamati dengan penundaan selama beberapa bulan. Kemudian (1994) studi Amerika menunjukkan bahwa dalam 60% kasus (dari 48 pasien) remisi tercapai.

Sekarang secara umum diterima bahwa sekitar setengah dari pasien yang memakai steroid telah membaik. Kurangnya pengobatan universal dan efek samping yang terkait dengan penggunaan steroid menyebabkan pencarian untuk pengobatan yang lebih efektif.

Dengan analogi dengan vaskulitis sistemik lainnya, obat imunosupresif dapat digunakan, termasuk siklofosfamid, azatioprin, dan metotreksat. Pada tahun 1994, peneliti Amerika, pada contoh 25 pasien yang tidak dapat diobati dengan obat steroid, menunjukkan bahwa mengambil obat sitotoksik (siklofosfamid, azathioprine atau metotreksat) mengarah pada remisi pada 33% (arteritis Takayasu. Ann Intern Med 1994; 120: 919- 29).

Karena metotreksat mudah ditoleransi, kemanjurannya diselidiki lebih lanjut dalam kombinasi dengan steroid. 13 dari 16 peserta dalam penelitian dengan sindrom lengkung aorta yang menggunakan metotreksat (81%) mengalami remisi. Namun demikian, di 7 dari mereka, dengan sepenuhnya meninggalkan obat steroid, kambuh diamati. Akibatnya, delapan pasien mengalami remisi berkelanjutan dari empat hingga 34 bulan dan empat di antaranya mampu menghentikan pengobatan sama sekali. Dalam tiga dari 16, penyakit ini berkembang meskipun sudah diobati.

Dengan demikian, sekitar seperempat pasien dengan penyakit aktif tidak menanggapi metode pengobatan modern.

Perawatan bedah

Intervensi bedah pada aorta dan pembuluh darah besar lebih disukai dilakukan dalam lima tahun pertama setelah diagnosis.

• Endarterektomi diindikasikan untuk penutupan sebagian kecil.
• Memotong bypass prostesis khusus dilakukan dengan sejumlah besar kerusakan.

Indikasi untuk operasi ditentukan oleh lamanya proses dan tingkat obstruksi pembuluh perifer. Intervensi bedah dilakukan di luar tahap aktif BT.

Contoh klinis

Seorang gadis berusia 13 tahun, dirawat di departemen pediatrik atas arahan seorang ahli jantung dengan keluhan sakit kepala, mimisan, peningkatan tekanan darah menjadi 220/110 mm. Hg Seni Infeksi anak-anak tidak sakit. Vaksinasi menurut usia hingga tiga tahun. Sejak usia sembilan tahun ia berada di sekolah asrama (ibu dan ayah menyalahgunakan alkohol, kehilangan hak orang tua). Umur sepuluh tahun mengungkapkan miopia (memakai kacamata). Selama dua tahun terakhir, anak itu telah dirawat oleh seorang bibi, yang menganggap gadis itu sakit sejak usia sembilan tahun, ketika keluhan di atas muncul.

Setelah masuk ke departemen, keadaan gadis itu moderat, seorang anak dengan fisik asthenic, kekuatan rendah. Selama auskultasi jantung, terdengar bising sistolik pada titik V. Hati - 1 cm di bawah tepi lengkungan kosta, tekanan darah 180-150 / 85-80.

Dalam hemogram - neutrofilia minor, ESR - 43 mm / jam. Dalam analisis biokimia darah, protein C-reaktif meningkat, sisanya tanpa patologi, antistreptolysin-O dan faktor rheumatoid tidak terdeteksi. Coagulogram - mengurangi indeks protrombin. EKG tanpa patologi. EchoCG - hipertrofi sedang dari septum interventrikular dan dinding posterior ventrikel kiri, lengkung aorta, sisi kiri, penyempitan aorta di lokasi khas hingga 5-6 mm. Menurut CT / MRI, ada tanda-tanda penyakit Takayasu (tipe IV): detasemen intima aorta asenden dengan transisi ke busur, stenosis segmental dari daerah toraks aorta desendens, kerusakan pada segmen panjang pembuluh serebral utama, data CT mendukung penyempitan segmental arteri ginjal kiri.

Ditugaskan metipred, methotrexan. Terapi simtomatik meliputi aspirin, atenolol, lonceng, kaptopril. Terhadap latar belakang terapi, regresi tanda-tanda inflamasi umum dicatat, namun, AG tidak dapat sepenuhnya dihentikan. Tiga bulan kemudian, dosis metipred meningkat, terapi antihipertensi disesuaikan, tetapi tekanannya tetap tinggi. Mengingat sifat lesi vaskular (tipe IV), efek anti-inflamasi yang tidak stabil dan parsial, dalam hal ini, prognosis seumur hidup sangat tidak menguntungkan.

Diadaptasi dari: E. N. Okhotnikova, dkk.: Penyakit Takayasu (aortoarteritis non-spesifik) adalah vaskulitis sistemik yang fatal pada anak-anak. “Imunologi klinis. Alergi. Infectology ”, № 2, 2011.

Keluaran

Tingkat kelangsungan hidup 5-10 tahun untuk penyakit Takayasu adalah sekitar 80%, dan tingkat kelangsungan hidup dari lima bulan hingga satu tahun mendekati 100%. Penyebab kematian yang paling umum adalah stroke (50%) dan infark miokard (sekitar 25%), lebih jarang - ruptur aneurisma aorta (5%). Dengan kekalahan arteri koroner dalam dua tahun pertama sejak timbulnya gejala patologi jantung, angka kematian mencapai 56%. Prognosis yang tidak menguntungkan pada pasien yang penyakitnya dipersulit oleh retinopati, hipertensi, insufisiensi aorta, dan aneurisma aorta. Pada pasien dengan dua atau lebih dari sindrom di atas, kelangsungan hidup sepuluh tahun dari saat diagnosis adalah 59%, dengan sebagian besar kematian terjadi dalam lima tahun pertama penyakit.

Penyakit Takayasu

Penyakit Takayasu (aortoarteritis non-spesifik) adalah lesi inflamasi idiopatik aorta, pembelahannya, dan cabang arteri yang besar. Etiologi penyakit Takayasu tidak jelas, mungkin merupakan pola perkembangan autoimun. Perjalanan klinis aortoarteritis non-spesifik tergantung pada tingkat kerusakan aorta (lengkung, aorta toraks atau abdominalis) atau arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya. Tanda-tanda karakteristik adalah asimetri atau kurangnya denyut nadi di arteri brakialis, perbedaan tekanan darah pada anggota tubuh yang berbeda, suara aorta, perubahan angiografi - penyempitan atau penutupan aorta dan cabang-cabangnya. Penyakit Takayasu diobati dengan kortikosteroid, komplikasi serebrovaskular sering terjadi.

Penyakit Takayasu

Penyebab penyakit Takayasu tidak dapat diidentifikasi dengan andal. Debutnya dikaitkan dengan paparan agen infeksi-alergi dan agresi autoimun. Diendapkan di dinding pembuluh darah, kompleks imun menyebabkan peradangan granulomatosa dan penyempitan diameter internal pembuluh darah, yang berkontribusi terhadap trombosis. Hasil dari aortoarteritis non-spesifik adalah perubahan sklerotik di segmen proksimal arteri kaliber menengah dan kecil.

Prevalensi penyakit Takayasu lebih tinggi di Amerika Selatan dan Asia daripada di Eropa. Aortoarteritis nonspesifik lebih sering menyerang remaja berusia 10-30 tahun dan wanita di bawah 40 tahun.

Klasifikasi penyakit Takayasu

Ada beberapa varian perjalanan penyakit Takayasu menurut fitur topografi. Pilihan pertama ditandai dengan lesi terisolasi dari lengkung aorta dan cabang-cabangnya - arteri karotis dan subklavia kiri. Pada tipe anatomi kedua aortoarteritis nonspesifik terjadi lesi aorta pektoral atau abdominalis dengan cabang-cabangnya. Untuk opsi ketiga, kombinasi perubahan pada lengkungan aorta, serta bagian toraks dan perutnya, adalah tipikal. Jenis anatomi terakhir dari penyakit Takayasu ditandai oleh keterlibatan arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya dan kemungkinan kombinasi dengan opsi-opsi di atas.

Gejala Penyakit Takayasu

Untuk penyakit Takayasu, klinik iskemia pada ekstremitas atas adalah tipikal - kelemahan dan nyeri pada tangan, mati rasa, toleransi rendah terhadap aktivitas fisik, kurangnya denyut pada salah satu atau kedua subklavia, brakialis, arteri radialis, pendinginan tangan. Perbedaan yang jelas dalam tekanan darah pada tungkai atas yang terpengaruh dan sehat adalah karakteristik, serta nilai tekanan darah yang lebih tinggi pada tungkai bawah. Pada aortoarteritis non-spesifik, nyeri di bahu kiri, leher, dada kiri mungkin terjadi. Selama palpasi arteri yang berubah, rasa sakit dirasakan, dengan auskultasi atasnya suara khas terdengar.

Peradangan arteri vertebralis dan karotis pada penyakit Takayasu menyebabkan gejala neurologis - pusing, kebingungan perhatian dan memori, penurunan kinerja, ketidakstabilan gaya berjalan, pingsan. Gejala fokus objektif mengindikasikan iskemia pada departemen terkait sistem saraf pusat. Pengaruh dari penganalisa visual pada aortoarteritis nonspesifik diekspresikan dalam kemunduran penglihatan, penampilan diplopia, kadang-kadang kebutaan pada satu mata karena oklusi akut atrofi arteri retina sentral dan atrofi saraf optik.

Ekspansi patologis dan indurasi aorta ascenden pada pasien dengan penyakit Takayasu sering menyebabkan insufisiensi aorta, gangguan sirkulasi koroner, iskemia, dan infark miokard. Pada 50% pasien dengan manifestasi jantung aortoarteritis nonspesifik, miokarditis, hipertensi arteri, dan kegagalan sirkulasi kronis dicatat.

Perubahan pada aorta abdominal menyebabkan penurunan sirkulasi darah secara progresif pada tungkai bawah, rasa sakit pada kaki saat berjalan. Dengan kekalahan arteri ginjal yang terdeteksi proteinuria, hematuria, kurang trombosis berkembang. Keterlibatan arteri pulmonalis memanifestasikan dirinya nyeri dada, sesak napas, perkembangan hipertensi paru. Pada penyakit Takayasu, sindrom artikular dicatat - arthralgia, radang sendi bermigrasi dengan kepentingan utama sendi tangan.

Diagnosis Penyakit Takayasu

Keragaman gambaran klinis pada penyakit Takayasu membuat pasien berkonsultasi dengan ahli reumatologi, ahli saraf, ahli bedah vaskular. Diagnosis aortoarteritis non-spesifik dianggap jelas jika terdapat 3 atau lebih kriteria berikut: penyakit ini muncul pada usia muda (hingga 40 tahun); perkembangan sindrom "klaudikasio intermiten"; melemahnya denyut perifer; perbedaan> 10 mm Hg. Seni saat mengukur tekanan darah di berbagai arteri brakialis; suara abnormal dalam proyeksi aorta abdominalis dan arteri subklavia; perubahan angiografi karakteristik.

Tes darah untuk aortoarteritis non-spesifik mengungkapkan anemia sedang, peningkatan ESR, dan leukositosis. Dalam analisis biokimia darah, penurunan kadar glob-globulin, albumin, haptoglobin, seromucoid, kolesterol, dan lipoprotein ditentukan. Selama studi imunologis, keberadaan antigen HLA, peningkatan tingkat imunoglobulin ditetapkan.

Ketika pembuluh uzdg, angiografi selektif, aortografi mengungkapkan oklusi parsial atau lengkap dari cabang vaskular aorta dengan panjang dan lokalisasi yang bervariasi. Rheoencephalography dengan penyakit Takayasu ini mengindikasikan penurunan suplai darah ke otak; ketika EEG otak ditentukan oleh penurunan aktivitas otak fungsional. Ketika melakukan biopsi vaskular pada tahap awal aortoarteritis non-spesifik, bahan yang diperoleh menunjukkan tanda-tanda peradangan granulomatosa.

Pengobatan penyakit Takayasu

Pada periode aktif aortoarteritis non-spesifik, peradangan ditekan, imunosupresi dan koreksi gangguan hemodinamik dilakukan. Pasien dengan penyakit Takayasu diresepkan metotreksat, prednison, azatioprin, siklofosfamid, obat antihipertensi. Untuk pencegahan trombosis, antiaggregants (asetylsalicylic to-you, dipyridamole) dan antikoagulan tidak langsung diindikasikan.

Dimasukkannya metode hemocorrection ekstrakorporeal dalam terapi kompleks penyakit Takayasu memungkinkan Anda untuk membersihkan darah kompleks imun, faktor pembekuan darah, mengembalikan aliran darah dan meningkatkan kerja organ iskemik. Dalam kasus aortoarteritis non-spesifik, cryophoresis, plasmapheresis, lymphocytepheresis, penyaringan kaskade plasma, dan imunoterapi ekstrakorporeal dilakukan.

Dalam kasus komplikasi vaskular, masalah intervensi angiovaskular (endarterektomi, bypass bypass pada lokasi oklusi, angioplasti perkutan) sering diselesaikan. Indikasi untuk plastik vaskular pada aortoarteritis non-spesifik adalah perkembangan stenosis arteri koroner dengan iskemia miokard, stenosis arteri ginjal dengan hipertensi arteri, klaudikasio intermiten; stenosis kritis dari tiga atau lebih pembuluh otak; insufisiensi katup aorta; aneurisma aorta toraks / abdominal dengan diameter> 5 cm.

Prognosis penyakit Takayasu

Aortoarteritis nonspesifik memiliki perjalanan tahunan. Diagnosis tepat waktu dari penyakit Takayasu dan terapi imunosupresif dapat menyelamatkan pasien dari kebutuhan intervensi angiosurgical. Secara prognostik kurang menguntungkan adalah perkembangan cepat penyakit Takayasu. Komplikasi yang mengerikan (stroke, serangan jantung, retinopati, diseksi aorta aneurisma) berhubungan dengan risiko kecacatan dan kematian pasien.

Metode untuk pencegahan aortoarteritis nonspesifik tidak diketahui.

Aortoarteritis nonspesifik (penyakit Takayasu)

Aortoarteritis nonspesifik (penyakit Takayasu) ditandai oleh perubahan inflamasi dan destruktif pada dinding lengkung aorta dan cabang-cabang utama utamanya.

Kasus penyakit Takayasu (BT) yang dipilih dijelaskan pada tahun 1856, 1872 dan 1908. Pada tahun 1908, dokter spesialis mata Jepang M. Takayasu mencatat perubahan dalam arteri sentral retina dan tidak adanya denyut nadi pada arteri radialis pada seorang wanita berusia 21 tahun. BT dalam literatur dikenal dengan sejumlah nama lain: penyakit kekurangan denyut nadi, sindrom aortitis, arteritis brakiocephalic.

Penyakit Takayasu ada di mana-mana, tetapi jumlah pesan terbesar disajikan oleh penulis Jepang. Dengan demikian, dua laporan utama pada sekelompok besar pasien di Timur Jauh dibuat pada tahun 1967 (K. Nacao et al.) Dan pada tahun 1978 (K. Ishikawa). Di Amerika, kejadiannya adalah 2,6 kasus per 1 juta populasi.

Penyakit ini terjadi terutama pada wanita muda (80-90% kasus), usia rata-rata adalah 10 hingga 30 tahun.

Etiologi penyakit ini masih belum diketahui. Kombinasi BT dengan penyakit jaringan ikat lainnya (Still's disease, Crohn's disease, ulcerative colitis), peningkatan kadar globulin serum, deteksi antibodi anti-aorta menunjukkan karakter autoimun dari lesi. Sangat penting melekat pada studi faktor genetik, termasuk peningkatan frekuensi terjadinya HLA-Bw52 di Asia dan HLA-DR4 di Amerika Utara dengan BT.

Patomorfologi

Lokalisasi khas dari proses patologis adalah aorta dan batang utamanya, termasuk arteri koroner dan ginjal, serta arteri pulmonalis yang elastis. Pola histologis menunjukkan lesi dominan pada media dan adventitia. Infiltrat inflamasi diwakili terutama oleh limfosit dan sel plasma dengan jumlah sel raksasa yang berbeda. Proses ini berakhir dengan pengerasan, degenerasi media dan fibrosis adventitia.

Pada sekitar 20% pasien dengan BT, terbentuk aneurisma, yang dapat dilokalisasi di bagian mana pun dari pembuluh darah, termasuk aorta. Lesi vaskular bersifat segmental, yang mengarah pada perkembangan iskemia di bawah lokasi lesi. Karena perkembangan penyakit yang lambat dan tipe lesi segmental, jaringan agunan yang baik biasanya terbentuk.

Gambaran klinis

Dalam debut penyakit gejala umum yang menang: demam dari jenis yang salah, penurunan berat badan, asthenia.

Lebih dari separuh pasien menderita lesi pada sendi dalam bentuk artralgia atau artritis sedang pada sebagian besar sendi yang sedang dan besar. Kasus lesi kulit dalam bentuk eritema nodosum atau panniculitis dijelaskan. Kulit wajah dengan perkembangan penyakit menjadi atrofi, kemungkinan kehilangan gigi dan rambut di kepala, adanya bisul di bibir dan sayap hidung. Myalgia cukup umum, memiliki karakter yang tidak pasti dengan lokalisasi di korset bahu.
Kemudian mengembangkan tanda-tanda insufisiensi vaskular, dimanifestasikan dalam bentuk sindrom iskemik.

Cabang-cabang dari lengkung aorta paling sering terkena (sekitar 80% kasus). Dengan lokalisasi proses inflamasi di pembuluh tungkai atas ada pendinginan, mati rasa dan kelemahan di tangan dengan perkembangan bertahap hipotrofi otot-otot korset bahu. Pemeriksaan objektif ditentukan oleh melemahnya atau tidak adanya denyut nadi di satu atau kedua tangan, asimetri lesi adalah tipikal.

Sehubungan dengan oklusi arteri karotis ada keluhan pusing, sakit kepala, kemungkinan perkembangan keadaan sinkop, serta demensia.

Ketika mempersempit aorta desendens, gejala utamanya adalah tingkat tekanan darah sistolik yang berbeda di ekstremitas atas dan bawah.

Gagal jantung terjadi pada 50-75% pasien dengan BT. Gejala jantung dimanifestasikan oleh infark miokard, insufisiensi aorta, dan gagal jantung.

Hipertensi arteri diamati pada lebih dari 50% pasien. Mekanisme utama untuk pengembangan hipertensi adalah renovaskular, fitur BT adalah stenosis dari lubang arteri renalis dan perkembangan yang jarang dari penyumbatan pembuluh darah di seluruh. Dalam kasus lain, hipertensi disebabkan oleh penyempitan aorta, penurunan elastisitas dindingnya. Dalam kebanyakan kasus, hipertensi persisten dan ganas.

Kekalahan saluran pencernaan (10-25% kasus) karena iskemia perut. Ditandai dengan keterlibatan dalam proses beberapa cabang aorta perut, bersama dengan perubahan dalam aorta itu sendiri. Nyeri terlokalisasi lebih sering di wilayah epigastrium atau di mesogaster dan muncul sekitar 30 menit setelah makan, berlangsung sekitar 2 jam dan, sebagai aturan, mereda dengan sendirinya. Anda mungkin mengalami tinja yang tidak stabil, kembung, dan diare.

Kasih sayang paru-paru diamati pada 10-30% pasien dan secara klinis dimanifestasikan oleh nyeri dada, sesak napas, batuk, dan kadang-kadang hemoptisis.

Gangguan penglihatan memanifestasikan dirinya dalam bentuk kebutaan yang cepat berlalu atau penurunan ketajaman visual dan dapat bersifat satu sisi dan dua sisi.

Kerusakan bifurkasi aorta sering disertai dengan keterlibatan arteri iliaka dan femoralis dan secara klinis diekspresikan pada iskemia ekstremitas bawah dengan gejala klaudikasio intermiten, tidak adanya atau melemahnya pulsasi arteri, penurunan tekanan darah pada ekstremitas bawah, murmur sistolik pada arteri yang terkena.

Selama BT, tiga varian dapat dibedakan (K. Ishikava et al., 1981). Dalam varian pertama, lesi minimal pembuluh darah diamati tanpa komplikasi. Prognosisnya baik. Pada pasien dengan pilihan kedua, satu komplikasi biasanya diamati dalam bentuk hipertensi, retinopati atau aneurisma aortoarterial. Pilihan ketiga adalah yang paling sulit karena mengembangkan banyak komplikasi. Penyebab kematian pada BT adalah gagal jantung, kelainan otak, infark miokard.

Diagnostik

Tes laboratorium spesifik untuk diagnosis BT tidak ada. Pada fase aktif penyakit, terjadi peningkatan LED, protein fase akut, anemia, trombositosis.

Untuk diagnosis banding, angiografi sangat penting, yang harus dilakukan pada semua pasien dengan dugaan BT.

Kriteria klasifikasi untuk BT diberikan dalam tabel. 8.7.

Tabel 8.7. Kriteria klasifikasi untuk aortoarteritis non-spesifik, diadopsi oleh American College of Rheumatology (1990)

Catatan Jika ada tiga atau lebih kriteria dari enam, diagnosis dapat dianggap andal. Sensitivitas dari tiga kriteria atau lebih adalah 90,5%, spesifisitas adalah 97,8%.

Perkiraan perkiraan diagnosis. Aortoarteritis nonspesifik, perjalanan kronis dengan cedera lengkung aorta (aneurisma), stenosis arteri karotis interna kiri (dengan kelainan dinamis yang sering terjadi pada sirkulasi serebral), aktivitas grade I, hipertensi simptomatik, insufisiensi sirkulasi darah grade II.

Ramalan. Kelangsungan hidup 5 tahun dicatat pada sekitar 85% pasien dengan BT.

Aortoarteritis nonspesifik (penyakit Takayasu)

Aortoarteritis nonspesifik (sindrom lengkung aorta, penyakit Takayasu, penyakit tak berdenyut) - aortitis segmental produktif-produktif dan panarteritis arteri subaorta yang kaya serat elastis dengan kemungkinan kerusakan pada cabang koroner dan paru.

Kode ICD 10

M31.4 Sindrom lengkung aorta (Takayasu).

Epidemiologi Penyakit Takayasu

Aortoarteritis nonspesifik dimulai lebih sering antara usia 10 hingga 20 tahun, kebanyakan wanita sakit. Dalam jumlah pengamatan yang sangat banyak, gejala pertama penyakit muncul pada usia 8-12 tahun, tetapi timbulnya penyakit ini juga mungkin terjadi pada usia prasekolah.

Penyakit ini paling umum di negara-negara Asia Tenggara dan Amerika Selatan, tetapi kasus-kasus penyakit Takayasu tercatat di berbagai daerah. Insiden tahunan bervariasi dari 0,12 hingga 0,63 kasus per 100.000 populasi. Lebih sering, gadis remaja dan wanita muda sakit (hingga 40 tahun). Tercatat kasus NAA pada anak-anak dan orang tua.

Penyebab Penyakit Takayasu

Agen etiologi penyakit ini tidak diketahui. Hubungan penyakit dengan infeksi streptokokus terungkap, peran Mycobacterium tuberculosis dibahas.

Saat ini, diyakini bahwa ketidakseimbangan imunitas seluler sangat penting dalam perkembangan gangguan autoimun. Dalam darah pasien ada pelanggaran rasio limfosit; Kandungan limfosit T-CD4 + meningkat dan jumlah limfosit-T CD8 + menurun. Peningkatan jumlah kompleks imun yang bersirkulasi, kandungan elastin-peptida dan peningkatan aktivitas elastase, cathepsin G, peningkatan ekspresi MHC I dan II antigen dicatat.

Perubahan patomorfologis paling jelas di situs arteri yang memisahkan dari aorta. Di kulit tengah, fokus nekrosis diamati, dikelilingi oleh infiltrat seluler yang terdiri dari sel limfoid, sel plasma, makrofag, dan sel raksasa berinti banyak.

Gejala Penyakit Takayasu

Untuk tahap awal penyakit ini ditandai dengan demam, menggigil, keringat malam, kelemahan, mialgia, arthralgia, anoreksia. Terhadap latar belakang ini, tanda-tanda penyakit pembuluh darah umum (koroner, otak, perifer), terutama dengan keterlibatan anggota tubuh bagian atas (tidak ada denyut nadi), harus mengkhawatirkan.

Tahap lanjut dari penyakit Takayasu dimanifestasikan oleh lesi arteri yang memanjang dari lengkung aorta: subklavia, karotis, dan vertebral. Di sisi lesi, peningkatan kelelahan lengan berkembang di bawah beban, pendinginan, rasa mati rasa dan paresthesia, pengembangan bertahap atrofi otot-otot korset dan leher bahu, melemahnya atau hilangnya denyut nadi arteri, penurunan tekanan darah, murmur sistolik di arteri karotis umum. Juga ditandai dengan rasa sakit di leher, di sepanjang pembuluh dan rasa sakit pada palpasi karena proses progresif dari peradangan pada dinding pembuluh darah, serangan iskemik transien, gangguan visual transien.

Gejala yang disebabkan oleh lesi arteri yang memanjang dari abdominal aorta muncul jauh lebih jarang: perkembangan hipertensi vasorenal yang ganas, serangan "kodok perut" yang disebabkan oleh lesi arteri mesenterika, terjadinya sindrom dispepsia usus, dan malabsorpsi.

Pada NAA, lesi pembuluh koroner (koronaritis) terjadi pada 3/4 pasien; kekhasannya terdiri pada lesi mulut pembuluh koroner pada 90% kasus, dan bagian distal lebih jarang terkena. Onset penyakit ini digambarkan dengan stenosis arteri koroner terisolasi dengan klinik sindrom koroner akut atau infark miokard (MI), sering tanpa perubahan EKG yang khas. Coronaritis juga dapat dimanifestasikan oleh perkembangan DCM iskemik dengan penurunan kontraktilitas jantung yang difus karena hibernasi miokardium. Sering menggambarkan kekalahan dari pemadatan aorta menaik yang dikombinasikan dengan dilatasi dan pembentukan aneurisma. Pada pasien NAA, regurgitasi aorta sering terbentuk karena dilatasi akar aorta dan / atau aortitis. Hipertensi terjadi pada 35-50% kasus dan mungkin disebabkan oleh keterlibatan arteri renalis atau perkembangan glomerulonefritis, lebih jarang terjadi pembentukan koarktasio aorta atau iskemia dari pusat vasomotor dengan latar belakang vaskulitis arteri karotis. CHF pada arteritis Takayasu timbul karena hipertensi, koronaritis dan regurgitasi aorta. Kasus-kasus trombosis rongga jantung, serta lesi miokard dengan perkembangan miokarditis, dikonfirmasi oleh biopsi endomiokard dengan deteksi nekrosis kardiomiosit, infiltrasi mononuklear dan terkait dengan fase aktif dari penyakit yang dijelaskan.