Mengapa defek septum ventrikel perimembran terjadi?

Di antara semua penyakit pada sistem kardiovaskular, cacat jantung bawaan mencapai 25%. Cacat yang paling umum adalah septum interventrikular. Apa itu patologi?

Penyebab patologi

VSD adalah penyakit jantung bawaan yang paling umum.

Septum interventrikular terlibat dalam kontraksi dan relaksasi jantung. Pembentukannya terjadi pada 4-5 minggu perkembangan janin, tetapi di bawah pengaruh faktor-faktor tertentu mungkin tidak sepenuhnya tertunda. Saat lahir, didiagnosis dengan VSD - defek septum ventrikel. Ini adalah penyakit jantung bawaan yang dapat terjadi sendiri atau dalam kombinasi dengan patologi jantung lainnya.

Cacat ini ditandai dengan bukaan terbuka di antara ventrikel. Cacat dapat diamati pada bagian perimembran, otot, dan suprakipital. Paling sering lubang terletak di departemen perimembran, yaitu di bagian atas septum interventrikular di bawah katup aorta. Dua jenis cacat dibedakan dari perimembran: subaortik dan subtrikuspid.

Cacat bisa dari berbagai ukuran dan biasanya berkisar dari 1 mm hingga 3 cm.

Munculnya cacat mungkin karena kecenderungan turun-temurun, tetapi kasus seperti itu sangat jarang. Dalam kebanyakan kasus, patologi berkembang selama peletakan organ, ketika faktor-faktor negatif tertentu memiliki efek teratogenik pada janin.

Alasan utama untuk pengembangan VSD pada anak saat lahir:

• Kehamilan terlambat.
• Toksikosis dini.
• Penggunaan obat-obatan terlarang.
• Minum alkohol.
• Diabetes
• Penyakit endokrin.
• Infeksi yang terinfeksi.

Dampak dari faktor-faktor negatif ini pada trimester pertama pada janin meningkatkan risiko pengembangan VSD bawaan. Cacat yang didapat diamati sangat jarang dengan latar belakang infark miokard.

Cacat dan komplikasi

Gejalanya tergantung pada ukuran cacat.

Tanda-tanda cacat pertama mungkin muncul setelah lahir atau setelah beberapa waktu. Itu tergantung tidak hanya pada ukuran cacat itu sendiri, tetapi juga pada arah pelepasan darah.

Jika cacatnya kecil, maka itu tidak mempengaruhi perkembangan bayi. Saat lahir, Anda dapat mendengar suara kasar saat detak jantung di ruang intercostal keempat atau kelima. Ini adalah satu-satunya gejala yang tidak mempengaruhi kesejahteraan anak.

Dengan cacat besar di bagian membran, sesak napas terjadi, pola marmer pada kulit, kebiru-biruan kulit. Juga muncul getaran sistolik, mengi di bagian bawah paru-paru, ukuran hati bertambah. Sirkulasi darah dalam lingkaran besar sirkulasi darah menurun, dengan latar belakang di mana anak mungkin tertinggal dalam perkembangan.

Gejala DMZHP meningkat dengan bertambahnya usia:

• Anak-anak berusia 3-4 tahun mungkin mengeluh takikardia, nyeri dada di daerah jantung.
• Pada orang dewasa, dengan latar belakang VSD yang didapat, tanda-tanda gagal jantung muncul: sesak napas, aritmia, batuk, dan sakit jantung.

Pada anak-anak, cacat ukuran kecil bisa menutup seiring bertambahnya usia. Salah satu komplikasi VSD adalah endokarditis infektif, yaitu kerusakan pada lapisan dalam dan katup jantung. Patologi ini berkembang ketika endokardium terluka.

Cerebral palsy uterus berukuran besar sangat berbahaya jika Anda tidak memulai perawatan tepat waktu.

Manifestasi klinis dapat menurun karena kekalahan pembuluh paru. Akibatnya, hipertensi paru akan mulai berkembang, di mana dinding arteri dan arteriol menebal. Pada usia sekolah, hipertensi paru disertai dengan sklerosis vaskular paru.

Jika Anda tidak melakukan operasi yang tepat waktu, konsekuensi serius tersebut dapat diamati sebagai:

• Regurgitasi aorta.
• Tromboemboli.
• Stenosis infundibular.

Komplikasi ini dapat menyebabkan kecacatan, dan dalam kasus yang lebih parah menimbulkan konsekuensi yang tidak dapat diubah.

Diagnostik

Ultrasonografi - diagnosis penyakit jantung yang efektif dan aman

Adalah mungkin untuk mendeteksi penyakit pada sistem kardiovaskular bahkan sebelum kelahiran bayi dengan pemeriksaan USG. Cacat utama dapat ditemukan pada trimester kedua dan ketiga.

Setelah bayi lahir, ahli neonatologi memeriksa dan mendengarkan jantung. Ketika kebisingan di jantung bayi baru lahir dikirim untuk pemeriksaan lebih lanjut.

Untuk memperjelas diagnosis, tindakan diagnostik berikut dilakukan:

• Ultrasonografi Doppler. Salah satu metode informatif untuk studi patologi jantung. Karena gelombang ultrasonik yang dipantulkan, dimungkinkan untuk menentukan tidak hanya ukuran lubang, tetapi juga lokasinya. Dalam hal ini, warna merah mencerminkan aliran darah yang bergerak ke arah sensor, dan warna biru menunjukkan pergerakan darah yang berlawanan. Pada tahap pertama, tekanan di ventrikel sekitar 30 mm Hg. Art., Yang kedua tidak melebihi 70 Hg. Seni., Dan yang ketiga meningkat secara signifikan - lebih dari 70 Hg. Seni
• Foto rontgen dada. Studi ini membantu mengidentifikasi peningkatan batas jantung dan arteri paru, cairan di paru-paru. Pada tahap pertama VSD, jantung membesar, pembuluh di gambar buram. Berikutnya adalah tahap transisi, di mana organ berukuran normal, dan pembuluh darah terlihat jelas. Tahap ketiga ditandai dengan perubahan sklerotik pada organ: peningkatan arteri pulmonalis dan jantung di sisi kanan, pengaturan tulang rusuk secara horizontal dan penghilangan diafragma.
• Elektrokardiografi. Metode ini mencatat potensi energi selama kerja jantung. Mereka ditampilkan di atas kertas sebagai kurva. Kondisi jantung ditentukan oleh tinggi gigi dan bentuknya.
• Kateterisasi jantung. Metode diagnostik ini memungkinkan Anda mengukur tekanan, serta menentukan tingkat saturasi oksigen.
• Angiocardiography. Prosedur ini melibatkan memasukkan kateter ke kedua bagian jantung. Selama penelitian, Anda dapat mengevaluasi tekanan darah, mendapatkan gambar ventrikel kanan dan kiri, mengambil darah untuk penelitian.
• Jika perlu, pencitraan resonansi magnetik dilakukan. Setelah pemeriksaan dan diagnosis yang komprehensif, pengobatan ditentukan.

Perawatan obat-obatan

Terapi obat dapat mengurangi gejala cacat

Cacat kecil dalam banyak kasus menutup sendiri dengan usia, biasanya 1-3 tahun. Jantung tumbuh dan tumbuh dalam ukuran, dan komunikasi antara ventrikel kecil, sehingga serat otot besar menggantikan zona lubang.

Jika cacat tidak menutup, dan gangguan sirkulasi darah tidak terdeteksi, maka pemantauan dinamis dan echoCG berkala dilakukan.

• Dalam hal ini, perawatan medis dilakukan untuk menormalkan aliran darah dan mengurangi edema. Anak-anak diresepkan diuretik (Furosemide). Dosisnya adalah untuk 1 kg berat badan bayi 2-5 mg. Ambil 1-2 kali sehari.
• Untuk meningkatkan kerja otot jantung dan metabolisme dalam tubuh, agen kardiometabolik digunakan: Cardonat, Phosphaden, dll. Dari glikosida jantung, Digoxin dan Strofantin ditentukan.
• Jika ada edema paru dan bronkospasme, maka pemberian larutan Eufillin intravena ditentukan.

Biasanya, dokter menunda waktu dan memberikan kesempatan untuk menutup pembukaan sendiri.

Intervensi bedah dan prognosis

Dengan cacat besar, intervensi bedah ditunjukkan, di mana lubang ditutup.

Dokter memilih metode perawatan dalam setiap kasus secara individu, berdasarkan tingkat hipertensi paru. Ada dua cara untuk melakukan operasi:

• Perawatan endovaskular.
• Bedah rekonstruksi terbuka.

Opsi pertama dilakukan dalam kondisi x-ray. Penutupan dilakukan menggunakan occluder atau spiral. Occluder biasanya digunakan untuk cacat otot, dan heliks untuk perimembran. Perangkat ini terletak di tabung tipis. Itu kecil dan dilipat. Selama operasi, tidak akan ada sayatan di dada dan Anda dapat melakukannya tanpa bypass kardiopulmoner. Tusukan dilakukan di paha dan penyedot dimasukkan menggunakan kateter di sepanjang pembuluh ke rongga jantung.

Semua manipulasi dilakukan sepanjang waktu di bawah kendali peralatan yang relevan. Perangkat diinstal sehingga satu disk akan berada di ventrikel kiri, dan yang lain - di sebelah kanan. Akibatnya, lubang tersebut sepenuhnya tertutup oleh tambalan. Ketika diposisikan dengan benar, kateter dilepas. Ketika occluder bergerak, proses instalasi diulangi. Durasi operasi adalah sekitar 2 jam. Enam bulan kemudian, perangkat ditutupi dengan sel-sel jantungnya sendiri.

Video yang berguna - Cacat septum atrium pada anak:

Intervensi operasi semacam itu tidak dilakukan ketika katup jantung dekat dengan defek, pelanggaran pembekuan darah, dan patologi intrakardiak lainnya.

Operasi jantung terbuka dilakukan dengan berhenti dan membutuhkan koneksi alat sirkulasi darah buatan. Operasi rekonstruktif dilakukan dalam kasus VSD dalam kombinasi dengan cacat lainnya. Ini adalah pilihan yang lebih traumatis yang membutuhkan persiapan dan dilakukan dengan anestesi umum. Prognosis setelah operasi yang sukses menguntungkan. Darah di antara ventrikel tidak bercampur, sirkulasi dan hemodinamik pulih, tekanan dalam arteri pulmonalis berkurang.

Segala sesuatu tentang defek septum ventrikel pada bayi baru lahir, anak-anak dan orang dewasa

Dari artikel ini Anda akan belajar tentang malformasi jantung dalam bentuk defek septum ventrikel. Apa gangguan perkembangan ini ketika muncul dan bagaimana ia memanifestasikan dirinya. Fitur diagnosis, pengobatan penyakit. Berapa lama mereka hidup dengan sifat buruk seperti itu.

Penulis artikel: Alina Yachnaya, seorang ahli bedah onkologi, pendidikan kedokteran tinggi dengan gelar dalam Kedokteran Umum.

Cacat interventricular septum (VSD) adalah pelanggaran integritas dinding antara ventrikel jantung kiri dan kanan, yang terjadi selama perkembangan embrio pada usia kehamilan 4-17 minggu.

Patologi semacam itu pada 20% kasus dikombinasikan dengan malformasi otot jantung lainnya (Fallo, pembukaan lengkap kanal atrioventrikular, transposisi pembuluh jantung utama).

Dengan cacat pada septum, sebuah pesan terbentuk antara dua dari empat bilik otot jantung dan darah “dijatuhkan” dari kiri ke kanan (pirau kiri-kanan) karena tekanan yang lebih tinggi di separuh jantung ini.

Gejala cacat terisolasi yang signifikan mulai menampakkan diri pada 6-8 minggu kehidupan anak ketika tekanan yang meningkat pada sistem vaskular paru (fisiologis untuk periode kehidupan ini) menjadi normal dan darah arteri dilemparkan ke dalam darah vena.

Aliran darah abnormal ini secara bertahap mengarah ke proses patologis berikut:

• perluasan rongga atrium kiri dan ventrikel dengan penebalan dinding yang signifikan;
• peningkatan tekanan dalam sistem sirkulasi darah paru-paru dengan perkembangan hipertensi di dalamnya;
• peningkatan gagal jantung progresif.

Jendela antara ventrikel adalah patologi yang tidak muncul dalam proses kehidupan seseorang, cacat seperti itu hanya dapat terjadi selama kehamilan, oleh karena itu disebut sebagai cacat jantung bawaan.

Pada orang dewasa (orang di atas 18 tahun), cacat seperti itu dapat bertahan sepanjang hidup, asalkan ukuran pesan antara ventrikel dan (atau) efektivitas perawatannya kecil. Tidak ada perbedaan dalam manifestasi klinis penyakit antara anak-anak dan orang dewasa, kecuali untuk tahap perkembangan normal.

Bahaya wakil tergantung pada ukuran cacat di partisi:

• kecil dan sedang hampir tidak pernah disertai dengan pelanggaran jantung dan paru-paru;
• yang besar dapat menyebabkan kematian anak dari 0 hingga 18 tahun, tetapi lebih sering terjadi komplikasi fatal pada masa bayi (anak-anak di tahun pertama kehidupan), jika tidak dirawat tepat waktu.

Patologi ini dapat disesuaikan: beberapa cacat ditutup secara spontan, yang lain terjadi tanpa manifestasi klinis penyakit. Cacat besar berhasil diangkat melalui pembedahan setelah tahap persiapan terapi obat.

Komplikasi serius yang dapat menyebabkan kematian biasanya berkembang dengan bentuk gabungan pelanggaran struktur jantung (dijelaskan di atas).

Dokter anak, ahli jantung anak dan ahli bedah vaskular terlibat dalam diagnosis, tindak lanjut dan pengobatan pasien dengan VSD.

Seberapa sering wakil

Pelanggaran struktur dinding antara ventrikel menempati tempat kedua dalam frekuensi terjadinya di antara semua cacat jantung. Cacat dicatat pada 2-6 anak per 1000 kelahiran hidup. Di antara bayi yang lahir dengan istilah (prematur) - 4,5–7%.

Jika peralatan teknis dari klinik anak-anak memungkinkan pemeriksaan ultrasonografi pada semua bayi, pelanggaran integritas septum dicatat pada 50 bayi baru lahir untuk setiap 1.000 bayi. Sebagian besar cacat ini berukuran kecil, sehingga mereka tidak terdeteksi oleh metode diagnostik lain dan tidak mempengaruhi perkembangan anak.

Cacat septum interventrikular adalah manifestasi yang paling sering dalam pelanggaran jumlah gen pada anak (penyakit kromosom): sindrom Down, Edwards, Patau, dll. Tetapi lebih dari 95% cacat tidak dikombinasikan dengan gangguan kromosom.

Cacat integritas dinding antara ventrikel jantung pada 56% kasus yang terdeteksi pada anak perempuan dan 44% pada anak laki-laki.

Kenapa begitu?

Gangguan pembentukan septum dapat terjadi karena beberapa alasan.

Diabetes mellitus dengan kadar gula yang kurang terkoreksi

Phenylketonuria - patologi herediter dari pertukaran asam amino dalam tubuh

Infeksi - rubella, cacar air, sifilis, dll.

Dalam hal kelahiran kembar

Teratogen - obat yang menyebabkan gangguan perkembangan janin

Klasifikasi

Tergantung pada lokalisasi jendela, ada beberapa jenis cacat:

Gejala

Cacat septum interventrikular pada bayi baru lahir (anak dari 28 hari pertama kehidupan) memanifestasikan dirinya hanya dalam kasus jendela besar atau kombinasi dengan cacat lain, jika tidak, gejala klinis cacat yang signifikan terjadi hanya setelah 6-8 minggu. Tingkat keparahannya tergantung pada volume keluarnya darah dari bilik jantung kiri ke kanan.

Cacat minor

1. Tidak ada manifestasi klinis.
2. Nutrisi anak, penambahan berat badan dan perkembangan tanpa penyimpangan dari norma.

Kerusakan sedang

Manifestasi klinis pada bayi prematur terjadi jauh lebih awal. Setiap infeksi pada sistem pernapasan (hidung, tenggorokan, trakea, paru-paru) mempercepat timbulnya gejala masalah jantung karena peningkatan tekanan darah vena di paru-paru dan penurunan perpanjangan mereka:

• akselerasi pernapasan sedang (takipnea) - lebih dari 40 per menit pada bayi;
• partisipasi dalam pernapasan otot bantu (girdle bahu);
• berkeringat;
• kelemahan dalam memberi makan, memaksa untuk beristirahat;
• kenaikan berat badan bulanan rendah dengan latar belakang pertumbuhan normal.

Cacat besar

Gejala yang sama dengan cacat sedang, tetapi dalam bentuk yang lebih jelas, di samping:

• Wajah dan leher biru (sianosis sentral) dengan latar belakang aktivitas fisik;
• pewarnaan kulit permanen kebiru-biruan - tanda cacat gabungan.

Ketika tekanan dalam sistem aliran darah paru meningkat, manifestasi hipertensi dalam sirkulasi paru bergabung:

1. Sulit bernapas di bawah beban apa pun.
2. Nyeri dada.
3. Pra-tidak sadar dan pingsan.
4. Jongkok mengurangi kondisinya.

Diagnostik

Tidak mungkin untuk mengidentifikasi defek septum ventrikel pada anak-anak, hanya berdasarkan pada manifestasi klinis, mengingat bahwa keluhan tersebut tidak bersifat spesifik.

Data fisik: pemeriksaan luar, palpasi dan mendengarkan

Dorongan apikal yang ditingkatkan

Pemisahan nada kedua

Murmur sistolik kasar ke kiri sternum

Murmur sistolik kasar di sepertiga bawah sternum kiri

Ada tremor dada yang teraba sambil mengurangi miokardium

Amplifikasi sedang dari nada kedua

Murmur sistolik pendek atau kurang

Diucapkan aksen nada kedua, teraba bahkan dengan palpasi

Nada ketiga patologis terdengar

Seringkali ada mengi di paru-paru dan hati membesar

Elektrokardiografi (EKG)

Dengan perkembangan gagal jantung - penebalan ventrikel kanan

Penebalan atrium kanan

Penyimpangan sumbu listrik jantung ke kiri

Pada hipertensi paru yang parah, tidak ada penebalan jantung kiri.

Rontgen dada

Memperkuat pola paru-paru di daerah pusat

Perluasan arteri pulmonalis dan atrium kiri

Pembesaran ventrikel kanan

Ketika dikombinasikan dengan hipertensi pulmonal, pola pembuluh darah melemah

Ekokardiografi (EchoCG) atau ultrasonografi (ultrasonografi) jantung

Memungkinkan Anda mengidentifikasi keberadaan, lokalisasi dan ukuran VSD. Penelitian ini memberikan tanda-tanda jelas disfungsi miokard berdasarkan:

• tingkat perkiraan tekanan di bilik jantung dan arteri pulmonalis;
• perbedaan tekanan antara ventrikel;
• ukuran rongga ventrikel dan atrium;
• ketebalan dinding mereka;
• volume darah yang mengeluarkan jantung saat kontraksi.

Ukuran cacat dievaluasi sehubungan dengan pangkal aorta:

Kateterisasi jantung

Hanya digunakan dalam kasus diagnostik yang sulit, memungkinkan untuk menentukan:

• jenis malformasi;
• ukuran jendela antara ventrikel;
• secara akurat menilai tekanan di semua rongga otot jantung dan pembuluh sentral;
• tingkat pengeluaran darah;
• perluasan ruang jantung dan tingkat fungsionalnya.

Tomografi terkomputasi dan magnetik

1. Ini adalah metode penelitian yang sangat sensitif dengan nilai diagnostik tinggi.
2. Memungkinkan Anda untuk sepenuhnya menghilangkan kebutuhan akan metode diagnostik invasif.
3. Menurut hasil, adalah mungkin untuk membangun rekonstruksi tiga dimensi dari jantung dan pembuluh darah untuk memilih taktik bedah yang optimal.
4. Tingginya harga dan spesifisitas penelitian tidak memungkinkan mereka untuk dilakukan pada arus - diagnostik tingkat ini dilakukan hanya di pusat-pusat vaskular khusus.

Komplikasi cacat

• Hipertensi paru (Eisenmenger syndrome) adalah komplikasi yang paling parah. Perubahan pada pembuluh paru-paru tidak bisa disembuhkan. Mereka menyebabkan keluarnya darah secara terbalik dari kanan ke kiri, yang dengan cepat memanifestasikan gejala gagal jantung dan menyebabkan kematian pasien.
• Insufisiensi katup aorta sekunder - biasanya terjadi pada anak di atas dua tahun dan terjadi pada 5% kasus.
• Penyempitan bagian output yang signifikan dari ventrikel kanan ada pada 7% pasien.
• Perubahan radang infeksi pada lapisan dalam jantung (endokarditis) - jarang terjadi sebelum anak berusia dua tahun. Perubahan menangkap kedua ventrikel, lebih sering menetap di bidang cacat atau pada penutup katup trikuspid.
• Penyumbatan (emboli) arteri besar dengan trombi bakteri pada latar belakang proses inflamasi adalah komplikasi endokarditis yang sangat sering terjadi dengan defek pada dinding antara ventrikel.

Perawatan

VSD kecil tidak membutuhkan perawatan. Anak-anak berkembang sesuai dengan norma-norma dan menjalani kehidupan yang penuh.

Telah ditunjukkan bahwa profilaksis antibakteri patogen memasuki aliran darah, yang dapat menyebabkan endokarditis, dalam perawatan gigi atau infeksi pada rongga mulut dan sistem pernapasan, ditunjukkan.

Cacat seperti itu tidak mempengaruhi kualitas hidup, bahkan jika itu tidak menutup dengan sendirinya. Pasien dewasa harus mengetahui patologi mereka dan memperingatkan staf medis tentang penyakit ini dalam pengobatan penyakit lain.

Anak-anak dengan cacat sedang dan besar diamati oleh ahli jantung sepanjang hidup mereka. Mereka dirawat untuk mengimbangi manifestasi penyakit atau, dalam kasus operasi, dapat menghilangkan patologi. Ada batasan moderat pada mobilitas dan risiko peradangan pada lapisan dalam jantung, tetapi harapan hidup, seperti pada orang tanpa cacat.

Perawatan obat-obatan

Indikasi: defek sedang dan besar pada septum di antara ventrikel.

• obat diuretik untuk mengurangi beban pada otot jantung (Furosemide, Spironolactone);
• Inhibitor ACE yang membantu miokardium dalam kondisi peningkatan beban, melebarkan pembuluh darah di paru-paru dan ginjal, mengurangi tekanan (Captopril);
• glikosida jantung yang meningkatkan kontraktilitas miokard dan konduksi eksitasi saraf (Digoxin).

Perawatan bedah

1. Kurangnya efek koreksi obat dalam bentuk perkembangan gagal fungsi jantung dengan perkembangan anak yang terganggu.
2. Sering terjadi proses radang infeksi pada saluran pernapasan, terutama bronkus dan paru-paru.
3. Dimensi besar defek septum dengan peningkatan tekanan pada sistem aliran darah paru-paru, bahkan tanpa mengurangi kerja jantung.
4. Adanya deposit bakteri (vegetasi) pada elemen internal bilik jantung.
5. Tanda-tanda pertama dari malfungsi katup aorta (penutupan cusp yang tidak lengkap menurut pemeriksaan USG).
6. Ukuran cacat otot lebih dari 2 cm di lokasi di puncak jantung.

• Operasi endovaskular (invasif minimal, tidak memerlukan akses operasi besar) - memperbaiki tambalan khusus atau penyumbat di area cacat.
  Tidak mungkin menggunakan jendela antara ventrikel dengan ukuran besar, karena tidak ada tempat untuk pemasangan. Digunakan untuk jenis cacat otot.
• Operasi besar dengan persimpangan sternum dan menghubungkan mesin jantung-paru.
  Dengan ukuran cacat sedang, dua flap terhubung dari sisi masing-masing ventrikel, memasangkannya ke jaringan septum.
  Cacat besar ditutup dengan satu tambalan besar bahan medis.
• Peningkatan tekanan yang terus-menerus dalam sistem aliran darah vaskular paru merupakan tanda ketidakmampuan operasi defek. Dalam hal ini, pasien adalah kandidat untuk transplantasi kompleks kardiopulmoner.
• Dalam kasus pengembangan insufisiensi katup aorta atau kombinasi dengan kelainan bawaan lainnya dari struktur jantung, operasi simultan dilakukan. Ini termasuk penutupan defek, prosthetics katup, koreksi pelepasan pembuluh jantung utama.

Risiko kematian selama perawatan bedah dalam dua bulan pertama kehidupan adalah 10-20%, dan setelah 6 bulan itu adalah 1-2%. Oleh karena itu, koreksi bedah yang diperlukan untuk kelainan jantung dilakukan pada paruh kedua tahun pertama kehidupan.

Setelah operasi, terutama endovaskular, dimungkinkan untuk membuka kembali defek. Dengan operasi berulang, risiko komplikasi fatal meningkat menjadi 5%.

Ramalan

VSD yang terisolasi dapat dikoreksi, tunduk pada diagnosis, pemantauan, dan perawatan yang tepat waktu.

• Dengan varian otot cacat, jika cacat kecil atau sedang, selama dua tahun pertama, 80% pesan patologis menutup secara spontan, 10% lainnya dapat ditutup pada usia lanjut. Cacat besar septum tidak tertutup, tetapi ukurannya menurun, memungkinkan operasi dilakukan dengan risiko komplikasi yang lebih rendah.
• Cacat perimembran ditutup sendiri pada 35-40% pasien, sementara pada beberapa di antaranya, septum aneurisma terbentuk di area jendela sebelumnya.
• Tipe infundibular dari integritas septum di antara ventrikel tidak dapat menutup sendiri. Semua cacat dengan diameter sedang dan besar memerlukan koreksi bedah selama paruh kedua tahun pertama kehidupan seorang anak.
• Anak-anak dengan ukuran kecil dari cacat tidak memerlukan terapi apa pun, tetapi hanya pengamatan dalam dinamika.

Semua pasien dengan penyakit jantung seperti itu ditunjukkan profilaksis antibakteri selama prosedur gigi, karena risiko mengembangkan peradangan pada lapisan dalam jantung.

Keterbatasan pada tingkat aktivitas fisik ditunjukkan untuk semua jenis cacat berdiameter sedang dan besar sebelum fusi spontan atau penutupan bedah. Setelah operasi, anak-anak dipantau oleh seorang ahli jantung dan, dengan tidak adanya kekambuhan, dalam satu tahun diperbolehkan untuk melakukan segala jenis stres.

Kematian keseluruhan yang melanggar struktur dinding antara ventrikel, termasuk pasca operasi, sekitar 10%.

Defek septum ventrikel

Cacat interventricular septum (VSD) adalah 25-30% dari semua PJK sebagai cacat terpisah dan lebih dari 50%, dengan mempertimbangkan VSD sebagai bagian dari cacat lain. Sebagai cacat terisolasi terjadi dengan frekuensi 2-6 kasus per 1000 bayi baru lahir. Dijelaskan secara klinis untuk pertama kalinya dalam H.L. Roger pada tahun 1879, dan dengan nama ini "penyakit Roger" (sinonim - penyakit Tolochinov-Roger), dikenal sebagai bentuk cacat otot ringan tanpa gejala pada septum interventrikular. Pada tahun 1897, Eisenmenger menggambarkan data otopsi pasien yang sudah meninggal dengan VSD utama, sianosis, dan hipertensi paru yang parah.

Cacat septum interventrikular memiliki etiologi multifaktorial, kejadiannya ditentukan oleh interaksi faktor herediter dan pengaruh lingkungan pada periode perkembangan prenatal. Dari faktor non-herediter, yang paling terkenal adalah hubungan dengan diabetes ibu dan penggunaan alkohol selama kehamilan. Di antara faktor genetik, yang paling terkenal adalah hubungan dengan pasangan trisomi 13, 18, dan 21, penghapusan kromosom 4, 5, 21, 32.

Jumlah cacat interventrikular yang sangat banyak (95%) terjadi di luar kelainan kromosom dan berhubungan dengan gangguan antenatal dari aliran darah intrakardial, diferensiasi jaringan mesenkhimal, struktur matriks ekstraseluler, mekanisme apoptosis, dan peletakan bantalan endokardial.

Morfologi
Menurut klasifikasi R.

Van Praagh (1989) membedakan jenis wakil berikut ini.

• Membran (perimembran, kerucut-ventrikel) membentuk 79% dari semua infark serebrospinal dan hanya terletak di bagian furnitur atau meluas ke luar, dan di atasnya biasanya dibatasi oleh cincin fibrosa dari katup trikuspid. DZHP perimembran dapat dikombinasikan dengan divertikulum atau aneurisma katup septum dari katup trikuspid, yang menutupi sebagian atau seluruhnya cacat, mengurangi volume pengeluaran. Kadang-kadang cacat ini disertai oleh shunt antara LV dan PP.

• Otot membentuk 11% dari jumlah total VSD dan terletak di bagian trabecular septum. Cacat seperti itu dari sisi pankreas sering tampak multipel, dan dari sisi LV-terisolasi. Berbagai cacat pada bagian otot dikenal sebagai Keju Swiss. Berbagai cacat otot adalah cacat pada bagian masuknya septum, yang terletak di bawah septum katup trikuspid (dan kadang-kadang juga disebut defek kanalis atrioventrikular, tetapi tidak disertai dengan anomali katup atrioventrikular).

Mereka terletak di belakang dan berbatasan langsung dengan katup septum dari katup trikuspid di bagian saluran masuk septum interventrikular dari pankreas.

• Subaortik (nadgrebeshkovy, kerucut, infundibular) adalah 4-5% dari semua VSD dan terlokalisasi di bagian infundibular dari saluran ekskresi ventrikel kanan. Pada anak-anak dari negara-negara Asia, jenis cacat ini menyumbang hingga 30% dari semua hipertrofi otak. Cacat seperti itu biasanya berbentuk bundar, berbaring langsung secara kaudal ke katup paru-paru. Karena sifat lokasi, dapat disertai dengan prolaps katup aorta koroner kanan di tepi atas defek dan regurgitasi aorta.

Gangguan hemodinamik
Bergantung pada ukuran cacat: diameter besar dipertimbangkan, yang sama dengan atau lebih besar dari diameter mulut aorta. Dengan cacat seperti itu, hampir tidak ada perlawanan terhadap keluarnya darah dari kiri ke kanan, dan itu disebut "non-restriktif". Dengan ukuran cacat yang signifikan, kedua ventrikel berfungsi secara hemodinamik sebagai ruang pompa tunggal dengan dua outlet, menyamakan tekanan dalam sirkulasi sistemik dan paru.

Untuk alasan ini, tekanan sistolik di ventrikel kanan sama dengan di kiri, dan rasio volume aliran darah paru ke sistemik (QP / QS) berbanding terbalik dengan rasio resistensi paru dan sistemik vaskular. Dalam kasus tersebut, ukuran pirau dari kiri ke kanan berbanding terbalik dengan rasio resistensi vaskular paru dan sistemik.

Pada pasien dengan defek luas dan keluarnya darah secara signifikan dari kiri ke kanan, ada peningkatan aliran balik vena ke divisi kiri, termasuk ventrikel kiri, yang dapat menyebabkan perkembangan kegagalan ventrikel kiri.

Dengan ukuran VSD yang kecil, terdapat resistensi yang signifikan terhadap pengeluaran darah melalui defek, sehingga tekanan di ventrikel kanan normal atau sedikit meningkat dan rasio QP / QS jarang melebihi 1,5. Dalam kasus seperti itu, cacat disebut restriktif.

Dengan ukuran rata-rata cacat interventrikular, tekanan sistolik di ventrikel kanan meningkat, tetapi tidak melebihi 50% dari yang di kiri, dan QP / QS = 2,5-3,0. Dengan beberapa VSD, kelainan hemodinamik tergantung pada luas totalnya.

Gejala
Dengan cacat kecil, tidak ada gejala subyektif HF; anak-anak biasanya tumbuh dan berkembang. Dengan VSD sedang dan besar, hipotrofi terjadi sejak bulan-bulan pertama kehidupan, toleransi olahraga menurun, seringnya pneumonia dan gagal jantung kongestif dicatat. Gejala gagal jantung dengan cacat interventrikular rata-rata dan besar muncul untuk pertama kalinya atau mencapai intensitas maksimum pada minggu ke-3-8 kehidupan. Ada kelelahan parah saat menyusui. Tanda-tanda cacat besar adalah lekas marah atau kantuk, takip-noe, takikardia berat, pendinginan dan kelainan ekstremitas, peningkatan denyut jantung, hepatomegali dan splenomegali, perluasan batas jantung ke kanan atau ke kedua sisi, akrokyanosis.

Selama auskultasi, murmur pansistolik dari pengeluaran darah melalui defek dengan maksimum di ruang interkostal ketiga dan keempat di sebelah kiri sternum terdengar, dan di ruang interkostal II dan ketiga nada II di atas arteri pulmonalis ditingkatkan. Dengan cacat interventrikular yang besar, bentuk punuk jantung dan denyut nadi muncul di daerah jantung. Getaran sistolik lebih sering terjadi pada kantung obeligata berukuran sedang. Jika cacat besar dan tekanan di arteri pulmonalis meningkat tajam, intensitas nada II meningkat menjadi warna logam karena perkembangan lesi obstruktif pembuluh paru, dan bunyi sistolik berkurang atau menghilang sama sekali, karena tekanan di ventrikel kanan menjadi sama dengan tekanan di ventrikel kiri..

Namun, jika anak bertahan selama periode ini, keparahan gejala klinis dalam dirinya dapat menurun karena perkembangan lesi obstruktif difus pembuluh darah paru.

(PH ireversibel), dengan latar belakang yang mengurangi volume pirau kiri-kanan dan vena kembali ke jantung kiri. Karena hal ini, tingkat kardiomegali menurun dan takipnea menghilang saat istirahat, tetapi meningkatkan kesejahteraan adalah tipuan. Karena hipertensi pulmonal, perubahan pembuluh darah paru yang tidak dapat disembuhkan terus mengalami kemajuan. Gejala hipertensi paru ireversibel dalam bentuk tanda-tanda sindrom Eisenmenger menjadi jelas secara klinis pada usia 5-7 tahun dan secara bertahap selama dekade ke-2-3 kehidupan akan menyebabkan kegagalan ventrikel kanan yang parah, perkembangan aritmia ventrikel, kematian mendadak.

Diagnostik
Pada radiografi dada frontal dengan cacat kecil, bayangan jantung tidak meluas dan tidak ada perubahan dalam pola vaskular paru-paru. Dengan cacat rata-rata dan besar: kardiomegali dengan meningkatkan semua ruang jantung dan arteri paru. Tingkat kardiomegali sesuai dengan ukuran pirau kiri-kanan. Pola pembuluh darah paru-paru meningkat secara signifikan. Pada lesi obstruktif pembuluh pulmonalis, batang dan cabang utama arteri pulmonalis meningkat secara dramatis, dan area perifer bidang paru menjadi avaskular. Pada saat yang sama, ukuran bayangan jantung mungkin mendekati normal.

Elektrokardiogram dalam 12 sadapan standar adalah normal pada anak-anak dengan VSD kecil. Dengan cacat berukuran sedang dengan peningkatan tekanan di pankreas, bentuk rsR dalam V1-V3 adalah tanda hipertrofi ventrikel kanan dan tanda-tanda hipertrofi LV dengan volume berlebih dan R amplitudo tinggi pada lead dada kiri. Dengan cacat besar dengan sedikit peningkatan resistensi pembuluh darah pada lingkaran kecil: posisi sumbu listrik jantung tidak spesifik (P-biatriale), tanda-tanda hipertrofi kedua ventrikel - QRS peningkatan-perlengkapan tegangan tinggi dalam sadapan prekordial sedang. Dengan VSD utama dengan lesi vaskular paru obstruktif, sumbu listrik jantung dengan tajam dibelokkan ke kanan (P-pulmonale), tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan dengan gigi R amplitudo tinggi di sadapan dada kanan dan peningkatan gigi S di sadapan dada kiri. Pada sadapan dada kanan, pola-regangan juga dimungkinkan (segmen ST turun dan gigi T negatif).

Ketika ekokardiografi Doppler ditentukan oleh lokalisasi dan ukuran cacat, arah pelepasan melalui itu, dilatasi PP dan pankreas, batang LA, gerakan paradoks IUP, tanda-tanda regurgitasi trikuspid, peningkatan tekanan pada PI dan LA. Ukuran cacat harus dikorelasikan dengan diameter akar aorta. Dengan demikian, ukuran cacat dekat dengan diameter aorta dianggap besar, dari 1/3 ke 2/3 dari diameter akar aorta - menengah, kurang dari 1/3 - kecil.

Dengan lokalisasi cacat yang berbeda, visualisasi mereka mungkin merupakan yang terbaik dari berbagai proyeksi, misalnya:

• cacat subaortik perimembran - dari proyeksi subkostal dengan sensor kemiringan depan;

• cacat batu nisan - dari proyeksi parasternal sepanjang sumbu panjang, dari proyeksi sepanjang sumbu pendek dan dari proyeksi subkostal sagital;

• cacat pada bagian berotot - semua proyeksi menggunakan pemetaan Doppler warna;

• cacat pada bagian aliran masuk - dari proyeksi empat ruangan apikal.

Data laboratorium - hitung darah lengkap dan komposisi gas darah adalah normal.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi
Sehubungan dengan implementasi awal koreksi bedah cacat dan kemungkinan ekokardiografi doppler dua dimensi, yang menyediakan informasi yang diperlukan untuk membuat keputusan diagnostik dan terapeutik, jarang digunakan dalam dekade terakhir. Namun, dalam diagnosis hipertensi serebrovaskular besar dengan resistensi tinggi pembuluh paru, terutama pada anak yang lebih tua, kateterisasi jantung diperlukan untuk memperjelas tingkat tekanan dalam arteri paru dan menentukan respons pembuluh darah paru terhadap penggunaan vasodilator, karena data ini diperlukan untuk membuat keputusan tentang penutupan VSD.

Evolusi alami dari sifat buruk
Cacat kecil menutup secara spontan pada usia 4-5 tahun pada 40-50% pasien tersebut. Dengan cacat ukuran sedang dan besar, gagal jantung kongestif terjadi sangat dini, mencapai manifestasi maksimum pada minggu ke 5-8 kehidupan.

Dengan cacat besar, gagal jantung berat dan keterlambatan perkembangan fisik bertahan, hasil yang merugikan terjadi pada bulan-bulan pertama kehidupan, atau lesi vaskular obstruktif awal paru-paru terbentuk pada usia 6-12 bulan. Perkembangan obstruksi vaskular paru menyebabkan penurunan pengeluaran darah melalui pirau dan, karenanya, terjadi penurunan derajat gagal jantung. Endokarditis infektif sekunder lebih sering terjadi pada kelompok pasien yang lebih tua.

Cacat terkait
Dengan VSD, dengan gejala HF yang jelas, pada tahun pertama kehidupan, pada 25% kasus, saluran arteri terbuka secara bersamaan terjadi, pada 10% - koarktasio aorta yang signifikan secara hemodinamik, pada 2% kasus - stenosis mitral kongenital.

Pada anak-anak yang lebih tua dari 3 tahun dengan tipe VSD subaortik, insufisiensi katup aorta sering diamati, dan katup jantung kanan biasanya berkembang biak ke dalam defek dan hanya kadang-kadang non-koroner.

Pengamatan sebelum operasi
Untuk mengurangi tingkat kelebihan pembuluh darah paru dengan volume darah berlebih, diresepkan diuretik, untuk mengurangi debit dan afterload kanan-kiri, ACE inhibitor, juga diperlukan untuk meresepkan digoxin.

Pada bayi dengan VSD besar, gagal jantung kongestif berat sering terjadi dengan kesulitan makan yang signifikan dan penambahan berat badan yang buruk. Dalam kasus ini, nutrisi harus diberikan kepada ASI yang diekspresikan atau susu formula yang diadaptasi sering dan dalam porsi kecil; jika pada saat yang sama anak tidak mampu menyedot volume harian yang diperlukan, pemberian makan dilakukan melalui tabung nasogastrik. Selain obat untuk pengobatan gagal jantung dengan anemia, perlu untuk meresepkan persiapan zat besi atau transfusi sel darah merah yang dicuci sampai kadar hemoglobin mencapai 130-140 g / l. Hipervolemia parah pada sirkulasi paru dapat disertai dengan gejala peningkatan edema paru. Pada gagal napas dengan PaCO2> 50 mm Hg. Ventilasi ekspirasi akhir tekanan positif mungkin diperlukan, yang akan mengurangi kebutuhan metabolisme anak dan mengurangi tingkat gagal jantung. Dalam kasus ini, furosemide biasanya diberikan melalui infus kontinyu intravena pada kecepatan awal 0,1 mg / kg per jam, dan bukannya digoxin, infus kerja cepat dopamin atau dobutamine digunakan dengan laju infus rata-rata 5-7 μg / kg per menit. Untuk mengurangi afterload dan mengobati edema paru, nitrogliserin disuntikkan secara intravena pada tingkat awal 0,2 μg / kg per menit. dan lebih lanjut dengan titrasi dosis untuk mencapai efeknya; Kapoten untuk periode pengobatan gagal jantung akut dibatalkan. Setelah stabilisasi kondisi, masalah koreksi bedah dari cacat harus segera diselesaikan.

Waktu perawatan bedah
Indikasi untuk operasi sebelum usia 1 tahun terjadi pada sekitar 30% anak-anak dengan VSD. Operasi ini diindikasikan untuk gejala gagal jantung berat, hipertensi paru, dan perkembangan fisik yang tertunda, meskipun telah diobati dengan diuretik, digoksin, dan inhibitor ACE. Untuk sisa pasien (kecuali mereka dengan cacat kurang dari 0,3 cm), usia operasi optimal adalah 1-2 tahun, bahkan jika gejalanya minimal. Cacat interventrikular dengan ukuran 0,1-0,2 cm tidak disertai dengan gangguan hemodinamik dan tidak dikenakan perawatan bedah.

Jenis perawatan bedah
Untuk pertama kalinya, penutupan VSD dalam kondisi sirkulasi paralel (dengan salah satu orang tua anak) dilakukan oleh Lillehei pada tahun 1954, dan dalam kondisi sirkulasi buatan oleh J. Kirklin pada tahun 1955 di Mayo Clinic.

Bergantung pada bentuk dan ukuran cacat, dijahit atau plastik dengan akses melalui median sternotomi atau dari torakotomi anterior kanan.

Operasi mini-invasif - oklusi dengan perangkat Amplatzer - dilakukan di banyak pusat kardiologis dunia dengan ukuran cacat kecil.

Hasil perawatan bedah
Dari tahun 1980an - 1990an efek perawatan bedah sangat baik, dan mortalitas kurang dari 1%.

Pengamatan pasca operasi
Pemeriksaan oleh seorang ahli jantung setahun sekali. Rekanalisasi defek atau AV-blokade lengkap pasca operasi (implantasi EX) terjadi pada sekitar 2% pasien. Kadang-kadang, anak-anak yang terlambat dioperasi dengan hipertensi paru persisten karena lesi obstruktif pada pembuluh paru yang timbul sebelum operasi, yang mungkin memerlukan perawatan seumur hidup.

VSD perimembran: presentasi klinis, penyebab, diagnosis, komplikasi

Cacat perimembran septum interventrikular menyumbang sekitar seperempat dari semua kelainan jantung bawaan dan disebabkan oleh banyak alasan, termasuk tidak hanya faktor keturunan, tetapi juga kebiasaan buruk.

Pembentukan septum interventrikular pada minggu kelima perkembangan intrauterin diperlukan untuk kontraksi dan relaksasi otot jantung.

Jika ICF tetap terbuka, maka bayi tersebut didiagnosis dengan DMP, menurut klasifikasi internasional, anomali adalah Q21.0.

Vps dapat terjadi baik dalam bentuk terisolasi dan dalam kombinasi dengan anomali lain, misalnya, dengan lubang oval terbuka.

• kecenderungan genetik;
• akhir kehamilan pertama dengan ibu;
• toksikosis;
• alkoholisme ibu;
• overdosis obat;
• diabetes;
• gangguan endokrin pada wanita hamil;
• penyakit menular dan virus dari ibu.

Faktor-faktor negatif dari trimester pertama perkembangan terutama mempengaruhi pembentukan struktur jantung yang abnormal pada seorang anak.

Cacat perimembranous bukan hanya kelainan bawaan, dalam beberapa kasus kelainan ini mempengaruhi jantung lansia setelah serangan jantung.

Gejala anomali

Tingkat keparahan gejala tergantung pada ukuran lubang. Gejala dapat muncul beberapa tahun setelah kelahiran anak, itu tergantung pada arah aliran darah dan ukuran cacat.

Segera setelah kelahiran bayi baru lahir, seorang neonatologis dapat mendengar suara keras selama sistol di sekitar ruang interkostal keempat.

Bayi seperti itu dikirim ke USG untuk mendiagnosis dan mengklarifikasi penyebab gangguan jantung.

Jika jendela besar, bayi baru lahir akan didiagnosis dengan gejala berikut:

Seorang anak yang sakit memiliki hati yang membesar dan mengi di paru-paru terdengar. Kemudian, anak yang tidak menerima perawatan mulai tertinggal dalam perkembangan fisik, karena tingkat keparahan gejala secara bertahap meningkat.

Ada risiko hipertensi paru. Cacat kecil mungkin menutup dengan waktu.

Komplikasi dan manifestasi klinis

Komplikasi yang merupakan karakteristik AIF adalah endokarditis, penyakit menular yang mempengaruhi katup dan lapisan dalam jantung. Penyakit ini berbahaya jika tidak mulai sembuh tepat waktu.

Pada latar belakang proses kompensasi, manifestasi klinis berkurang, tetapi hipertensi paru berkembang, berkembang menjadi sklerosis pembuluh darah paru.

Ini dapat menyebabkan masalah berikut: tromboemboli; stenosis infundibular; regurgitasi aorta. Prognosis dalam kasus ini buruk, bahkan fatal.

Diagnosis VSD

Anak-anak dengan dugaan defek septum ventrikel dirujuk ke pemindaian ultrasound. Metode ultrasonografi efektif pada tahap perkembangan janin, pada trimester kedua dan ketiga.

Neonatologis menerima bayi baru lahir, tugasnya adalah mendengarkan hati seorang anak. Untuk memperjelas diagnosis, bayi dapat dikirim ke USG dengan doppler dan x-ray.

Radiografi diperlukan untuk memperjelas batas-batas jantung, serta untuk memeriksa arteri paru-paru.

Semua anak membuat elektrokardiogram, yang memungkinkan untuk mengevaluasi kerja jantung pada kurva khusus. Jika dicurigai adanya penyakit jantung yang parah pada anak, angiokardiografi dikirim ke kateterisasi.

Menurut kesaksian melakukan pencitraan resonansi magnetik.

Pengobatan obstruksi serebral

Cacat kecil, hingga 3 mm, dapat ditumbuhi oleh tiga tahun kehidupan bayi, saat tubuh tumbuh dan berkembang, lubang kecil harus ditutup dengan massa otot. Peluang untuk menutup lubang besar adalah kecil.

Jika sirkulasi darah tidak terganggu, tetapi lubang tidak menutup, anak terdaftar dengan ahli jantung untuk pengamatan konstan, ia harus secara teratur menjalani Echo dan Ultrasonografi.

Obat Eufillin dirancang untuk meringankan edema paru dan bronkospasme.

Cacat besar yang melanggar hemodinamik tubuh, ditutup dengan pembedahan. Ini biasanya merupakan cacat subtricuspid atau penggantian katup trikuspid dengan membran. Dua metode perawatan bedah digunakan:

Operasi endovaskular dilakukan dalam operasi sinar-X, cacat terbuka ditutup dengan okluder atau spiral.

Occluder ditempatkan jika terjadi defek otot, heliks dibentuk jika defek membran, dimasukkan ke dalam tabung, sedangkan dada tidak dipotong.

Pasien ditusuk melalui paha dan kateter memasukkan okluder langsung ke rongga jantung. Operasi dilakukan di bawah kendali mesin x-ray di atas meja khusus.

Operasi untuk rekonstruksi ICHP dilakukan dalam kondisi henti jantung, anak berada pada sirkulasi darah buatan. Lubang dijahit atau ditutup dengan tambalan dari perikardium.

Prognosis pascabedah menguntungkan, kematian tidak lebih dari dua persen dari semua anak yang dioperasi.

Paling sering, pasien meninggal, kondisi yang diperumit dengan cacat jantung tambahan dan gagal jantung berat.

Anak-anak setelah operasi dianggap praktis sehat, namun, murmur jantung kecil masih akan disadap, karena tekanan residual antara arteri paru-paru dan ventrikel kanan tidak selalu mungkin untuk dihilangkan.

Teknik intervensi bedah dalam kondisi bypass kardiopulmoner

Operasi ini dilakukan pada bayi baru lahir dengan berat kurang dari empat kilogram.

Anak-anak yang dioperasi mendapatkan peluang bagus untuk pemulihan kesehatan penuh.

Selama intervensi bedah setelah memasang bypass kardiopulmoner, saluran arteri diikat.

Di bawah pembuluh darah yang dijepit, larutan kadioplegik disuntikkan, lalu kanula vena diangkat.

Paling sering, cacat perimembran dieliminasi melalui atrium kanan, beberapa jenis cacat hanya dapat diakses melalui katup aorta atau melalui aorta itu sendiri.

Cacat septum interventrikular pada janin

Dalam perkembangan anomali, faktor keturunan memainkan peran besar, tetapi tidak hanya, keracunan, infeksi, penyakit virus, lingkungan ekologis yang tidak menguntungkan dapat mempengaruhi pembentukan jantung janin.

Paling sering, cacat terdeteksi pada USG, diadakan pada minggu kedua puluh perkembangan.

Jika anomali tidak sesuai dengan kehidupan, ibu menyarankan untuk mengganggu persalinan.

Dengan cacat ringan, sembilan puluh persen anak-anak memiliki kesempatan untuk bertahan hidup, asalkan kelahiran dilakukan dengan benar dan terapi yang memadai diberikan.

Pengobatan cacat septum interventrikular hanya operatif, intervensi bedah dilakukan dalam tiga bulan pertama kehidupan bayi baru lahir, jika cacatnya besar.

Dengan jendela ukuran rata-rata dan peningkatan tekanan darah yang mengancam dalam lingkaran kecil pasien kecil, mereka beroperasi pada bulan keenam kehidupan.

Dengan lubang operasi yang relatif kecil, Anda dapat menunggu hingga satu tahun.

Rehabilitasi pasca operasi

Rehabilitasi setelah operasi untuk rekonstruksi ICF adalah proses yang panjang, jika sulit, maka cara hidup tertentu harus dijaga terus-menerus.

Ini adalah penolakan terhadap kebiasaan buruk, nutrisi yang tepat, pendidikan jasmani, rutinitas sehari-hari.

Nuansa penting dari rehabilitasi pasca operasi:

• Anak akan terganggu untuk beberapa waktu: takikardia, lemah, sesak napas.
• Setelah operasi, Anda tidak bisa memaksakan diri, hanya menunjukkan fisioterapi dan pijat. Anak-anak yang menjalani operasi pada usia yang lebih tua dapat terganggu oleh gagal jantung.
• Selama beberapa tahun setelah operasi, penyakit paru-paru dan endokarditis bakteri dapat berkembang.
• Tekanan diastolik dan sistolik di arteri dinormalisasi beberapa tahun setelah rekonstruksi.
• Setengah dari pasien setelah operasi masih menderita aritmia dan blokade selama beberapa waktu.

Anak-anak yang dioperasikan pada waktunya pergi ke taman kanak-kanak biasa, dan kemudian ke sekolah.

Pada saat ini, kualitas hidup anak tergantung pada asupan teratur dari obat yang diresepkan, diet, serta pada kompleksitas masalah neurologis dan fisik yang harus dihadapi dalam kehidupan.

Orang tua harus memberi tahu staf lembaga tempat anak tersebut diajari tentang masalah yang ada, yang memungkinkan mereka menemukan pendekatan yang tepat untuk anak tersebut.

• Anda tidak boleh mengisolasi anak, karena takut penyakit itu akan mulai berkembang.
• Pendidik dan guru berkomunikasi dengan bayi setiap hari, sehingga mereka adalah sekutu terbaik dalam kehidupan sosial anak.
• Mengajukan kepada teman sekelas informasi tentang penyakit remaja dengan benar akan menyelamatkannya dari isolasi publik.

Pada periode rehabilitasi pasca operasi dan selanjutnya, anak-anak ditunjukkan perawatan sanatorium di lembaga medis kardio-reumatologis (dari 50 hingga 130 hari), setahun sekali.

Sangat sering, anak-anak dirawat di sanatorium selama periode pra operasi, yang membantu mereka pulih lebih cepat setelah operasi.

Kontraindikasi untuk perawatan sanatorium:

• gangguan peredaran darah yang parah;
• gagal jantung tingkat keempat;
• endokarditis bakteri subakut;
• ORZ dan ARVI.

Perawatan pasca operasi

• Jika terjadi peningkatan suhu yang tidak terduga, setelah keluar dari rumah sakit, Anda harus segera menghubungi dokter di rumah atau menghubungi ahli bedah jantung dari departemen.
• Suhu pada hari-hari pertama setelah operasi dikurangi dengan parasetamol atau nurofen, dokter mungkin akan meresepkan antibiotik.
• Pada suhu konstan di atas 37 derajat Celcius, anak tersebut diberi resep imunoterapi.

Kontraindikasi untuk vaksinasi:

• cacat sianotik;
• gagal jantung yang parah;
• endokarditis bakteri non-akut.

Orang tua dari anak yang dioperasi harus selalu berhubungan dengan ahli jantung, memiliki semua kontak dan telepon yang diperlukan.

Dokter Jantung - situs tentang penyakit jantung dan pembuluh darah

Dokter Bedah Jantung Online

Cacat septum interventrikular (VSD)

Cacat interventricular septum (VSD) adalah cacat jantung bawaan yang paling sering terjadi, terdiri dari 30 hingga 60% dari semua cacat jantung bawaan dalam jangka penuh; prevalensinya adalah 3-6 per 1.000 bayi baru lahir. Ini tidak termasuk 3-5% bayi baru lahir dengan cacat otot kecil dari septum interventrikular, yang biasanya menutup sendiri dalam tahun pertama.

Cacat septum interventrikular biasanya terisolasi, tetapi dapat dikombinasikan dengan kelainan jantung lainnya. Karena defek septum ventrikel mengurangi aliran darah melalui ismus aorta, koarktasio aorta harus selalu dikesampingkan pada bayi dengan defek ini. Cacat septum interventrikular sering ditemukan pada kelainan jantung lainnya. Dengan demikian, mereka terjadi dengan transposisi yang diperbaiki dari arteri utama, sementara sering disertai dengan gangguan lain (lihat di bawah).

Cacat dari septum interventrikular selalu hadir dengan batang arteri umum dan pelepasan ganda dari arteri utama dari ventrikel kanan; pada kasus yang terakhir (jika tidak ada stenosis katup pulmonal), manifestasi klinisnya akan sama dengan defek septum ventrikel terisolasi.

Cacat septum interventrikular dapat terjadi di bagian mana pun. Saat lahir, sekitar 90% dari cacat terlokalisasi di bagian otot septum, tetapi karena kebanyakan dari mereka menutup diri selama 6-12 bulan, cacat perimembran mendominasi. Dimensi VSD dapat bervariasi dari bukaan kecil hingga tidak adanya seluruh septum interventrikular (ventrikel tunggal). Sebagian trabekular (dengan pengecualian beberapa cacat seperti "keju Swiss") dan defek septum ventrikel perimembranoznyh dekat pada mereka sendiri, yang tidak cacat utama pembangkit bagian dari septum interventrikular dan infundibulyarnye cacat (subaorta seperti dalam tetralogi Fallot, podlegochnye atau di bawah dua katup semilunar). Cacat infundibular, terutama podlogechny dan terletak di bawah kedua katup semilunar, sering bersembunyi di belakang karena prolaps katup septum dari katup aorta, yang menyebabkan kekurangan aorta; yang terakhir berkembang hanya pada 5% kulit putih, tetapi pada 35% orang Jepang dan Cina dengan sifat buruk ini. Dengan penutupan spontan defek septum ventrikel perimembran, pseudo-aneurisma septum interventrikular sering terbentuk; Identifikasi menunjukkan kemungkinan tinggi penutupan spontan cacat.

Manifestasi klinis

Ketika darah dibuang dari kiri ke kanan melalui defek septum ventrikel, kedua ventrikel mengalami kelebihan volume, karena volume berlebih dari darah yang dipompa oleh ventrikel kiri dan dibuang ke pembuluh lingkaran kecil masuk ke mereka melalui ventrikel kanan.

Murmur sistolik dengan defek septum ventrikel biasanya kasar dan seperti pita. Dengan reset kecil, suara hanya dapat terdengar di awal sistol, tetapi ketika reset meningkat, ia mulai menempati seluruh sistol dan berakhir secara bersamaan dengan komponen aorta dari nada II. Kerasnya kebisingan dapat tidak sebanding dengan besarnya debit, kadang-kadang suara keras dapat didengar dengan reset hemodinamik yang tidak signifikan (penyakit Roger). Suara keras sering disertai dengan jitter sistolik. Kebisingan biasanya paling baik didengar di bawah tepi kiri sternum, dilakukan ke segala arah, tetapi yang paling penting adalah ke arah proses xiphoid. Namun, dengan defek subpartikular tinggi dari septum interventrikular, kebisingan paling baik dapat terdengar di tengah atau di atas margin kiri sternum dan dilakukan di sebelah kanan sternum. Dalam kasus yang jarang terjadi, dengan cacat yang sangat kecil, noise dapat berbentuk spindle dan frekuensi tinggi, menyerupai noise sistolik fungsional. Dengan setetes besar darah dari kiri ke kanan, ketika rasio aliran darah paru ke aliran darah sistemik melebihi 2: 1, suara mesodiastolik gemuruh, serta nada III, dapat muncul di apeks atau medial. Secara proporsional dengan besarnya debit, denyut di daerah jantung meningkat.

Dengan defek minor dari septum interventrikular, tidak ada hipertensi pulmonal yang jelas, dan komponen pulmonal nada II tetap normal atau hanya sedikit meningkat. Pada hipertensi paru, nada aksen II muncul di atas batang paru. Pada radiografi dada, ukuran ventrikel kiri dan atrium kiri meningkat, dan pola paru juga meningkat, tetapi dengan sedikit reset perubahan ini mungkin sangat kecil atau tidak ada sama sekali; dengan debit besar, tanda-tanda stasis vena muncul di pembuluh-pembuluh lingkaran kecil. Karena darah ditumpahkan pada tingkat ventrikel, aorta asenden tidak melebar. EKG tetap normal dengan defek minor, namun, dengan pengeluaran besar, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri muncul di sana, dan dengan hipertensi paru sisi kanan. Ukuran dan lokasi defek septum ventrikel ditentukan oleh ekokardiografi.

Gambar: Cacat otot septum interventrikular posterior dengan ekokardiografi pada posisi empat bilik dari akses apikal. Diameter cacat sekitar 1 cm, LA adalah atrium kiri; LV - ventrikel kiri; RA - atrium kanan; RV - ventrikel kanan.

Studi Doppler memungkinkan lokalisasi gangguan aliran darah di ventrikel kanan, dan dengan studi Doppler berwarna, Anda bahkan dapat melihat beberapa defek pada septum interventrikular. Dengan bentuk cacat septum ventrikel yang paling parah - satu-satunya ventrikel, ide anatomi jantung dapat diperoleh dengan menggunakan MRI.

Dengan jumlah darah yang banyak dari kiri ke kanan, ada tanda-tanda volume berlebihan dan gagal jantung. Dalam jangka penuh, ini biasanya terjadi antara 2 dan 6 bulan, dan pada prematur dapat terjadi lebih awal. Meskipun keluarnya darah dari kiri ke kanan harus mencapai maksimal 2-3 bulan, ketika resistensi pembuluh darah paru mencapai tingkat minimum, kadang-kadang gagal jantung pada bayi cukup bulan berkembang di bulan pertama kehidupan. Ini biasanya terjadi ketika defek septum ventrikel dikombinasikan dengan anemia, keluarnya darah dari kiri ke kanan pada tingkat atrium atau melalui saluran arteri terbuka atau dengan koarktasio aorta. Selain itu, gagal jantung dapat berkembang lebih awal dari yang diharapkan dalam kasus defek septum interventrikular dalam kombinasi dengan pengeluaran ganda dari arteri utama dari ventrikel kanan. Ini mungkin karena, sebelum kelahiran, paru-paru janin menerima darah dengan kandungan oksigen yang tinggi dan sebagai hasilnya, resistensi pembuluh darah paru setelah kelahiran lebih rendah.

Perawatan

Cacat septum interventrikular yang terisolasi adalah cacat jantung bawaan yang paling sering, sehingga semua dokter anak harus tahu apa yang harus dilakukan ketika terdeteksi. Tabel menunjukkan algoritma pengambilan keputusan, dan angka-angka dalam tanda kurung diuraikan di bawah ini.

1. Cacat kecil dari kutukan interventrikular pada 3-5% bayi baru lahir, dalam kebanyakan kasus mereka menutup sendiri selama 6-12 bulan. Tidak perlu melakukan ekokardiografi hanya untuk mengkonfirmasi kerusakan tersebut. Penting untuk dicatat bahwa dengan defek septum interventrikular yang besar pada bayi baru lahir di rumah sakit bersalin, kebisingan tidak dapat didengar, karena karena resistensi pembuluh darah paru yang tinggi, pengeluaran darah melalui defek tersebut sangat tidak signifikan dan tidak membentuk aliran darah yang bergolak. Oleh karena itu, suara yang mengindikasikan cacat septum ventrikel yang diidentifikasi di rumah sakit bersalin hampir selalu disebabkan oleh cacat kecil.

2. Karena cacat perimembran dan trabekuler sangat sering menutup sendiri, hingga usia 1 tahun anak-anak tersebut dapat dilakukan secara konservatif dengan harapan operasi tidak diperlukan. Penutupan spontan defek septum interventrikular dapat terjadi dalam beberapa cara: karena pertumbuhan dan hipertrofi dari bagian otot cacat, penutupan cacat akibat proliferasi katup endokardium, penyisipan katup trikuspid ke dalam defek dan prolaps katup aorta ke dalam defek (dalam kasus yang terakhir ada kekurangan aorta) Dengan penurunan cacat, kebisingan sistolik mungkin pertama kali meningkat, tetapi dengan pengurangan cacat lebih lanjut, itu mereda, lebih pendek, menjadi berbentuk spindel, frekuensi tinggi dan bersiul, yang biasanya menandai penutupan lengkapnya. Penutupan cacat spontan terjadi pada 70% kasus, biasanya dalam tiga tahun pertama. Dalam 25% dari cacat berkurang, tetapi tidak sepenuhnya ditutup; secara hemodinamik, mungkin hampir dapat diabaikan. Oleh karena itu, jika cacat berkurang, perawatan bedah harus ditunda dengan harapan penutupan cacat secara spontan. Tabel ini mencantumkan situasi di mana Anda harus berpikir tentang perawatan bedah, tanpa menunggu penutupan cacat secara spontan.

3. Pada sindrom Down (trisomi 21st kromosom), pembuluh paru-paru dipengaruhi sangat awal, oleh karena itu, jika cacat tetap besar, operasi tidak ditunda.

4. Dalam kasus yang jarang terjadi, operasi dilakukan karena alasan sosial. Ini termasuk ketidakmungkinan pengamatan medis terus menerus karena tinggal di daerah terpencil atau kelalaian orang tua. Selain itu, beberapa dari anak-anak ini sangat sulit dirawat. Mereka perlu diberi makan setiap dua jam, dan mereka membutuhkan banyak perhatian sehingga anak-anak lain sering menderita; kadang-kadang bahkan mengarah pada disintegrasi keluarga.

5. Dengan defek septum interventrikular yang besar, pertumbuhan selalu tertunda, beratnya biasanya di bawah 5, dan pertumbuhannya di bawah persentil ke-10. Namun, setelah penutupan defek spontan atau bedah, peningkatan tajam terjadi. Pada kebanyakan anak-anak, lingkar kepala normal, tetapi kadang-kadang peningkatannya melambat secara dramatis hingga 3-4 bulan. Ketika menutup cacat pada usia ini, lingkar kepala mencapai nilai normal, tetapi jika operasi ditunda selama 1-2 tahun, ini tidak terjadi.

6. Dengan tidak adanya alasan di atas yang memerlukan perawatan bedah dini, operasi dapat ditunda hingga 1 tahun dengan harapan bahwa cacat menutup atau menjadi lebih kecil.

7. Jika pada tahun 1 masih ada pengeluaran besar darah dari kiri ke kanan, koreksi bedah tidak dilakukan hanya dalam keadaan khusus, karena risiko kerusakan permanen pada pembuluh paru meningkat secara signifikan di masa depan. Pada usia 2 tahun, kerusakan permanen pada pembuluh paru terjadi pada sepertiga anak-anak.

8. Dengan penurunan debit darah, kondisinya membaik; denyut di daerah jantung melemah, ukuran jantung menurun, suara mesodiastolik melemah atau menghilang, murmur sistolik melemah atau berubah, takipnea berkurang dan menghilang, nafsu makan membaik, pertumbuhan bertambah, kebutuhan perawatan medis berkurang. Namun, harus diingat bahwa perbaikan dapat disebabkan tidak hanya oleh penurunan defek septum ventrikel, tetapi juga oleh kerusakan pada pembuluh paru-paru dan, lebih jarang, oleh penyumbatan saluran keluar dari ventrikel kanan. Untuk menentukan taktik lebih lanjut pada tahap ini, perlu dilakukan ekokardiografi, dan kadang-kadang kateterisasi jantung.

9. Kerusakan parah pada pembuluh paru dengan defek septum ventrikel jarang berkembang sebelum usia 1 tahun. Namun, terkadang hal ini dimungkinkan, oleh karena itu, jika pengeluaran darah dari kiri ke kanan berkurang, maka perlu dilakukan pemeriksaan. Dengan kekalahan pembuluh paru-paru, keluarnya darah dari kiri ke kanan tidak ada atau sangat kecil, sementara mungkin tidak ada keluarnya darah dari kanan ke kiri selama beberapa tahun. Namun, biasanya sianosis meningkat 5-6 tahun, terutama selama aktivitas fisik (sindrom Eisenmenger). Dengan perkembangan hipertensi paru yang parah, batang paru membesar dengan jelas, dan pola pembuluh darah paru, yang dibentuk oleh pembuluh perifer, menjadi lebih buruk. Dalam beberapa kasus, lesi vaskular paru-paru dapat berkembang dengan sangat cepat, menyebabkan hipertensi paru yang tidak dapat dikembalikan pada 12-18 bulan; dalam hal apa pun ini tidak diizinkan. Dalam hal terjadi perubahan yang tidak jelas pada gambaran klinis, ekokardiografi dan, jika perlu, kateterisasi jantung dilakukan; untuk cacat besar, kateterisasi dapat dilakukan sesuai rencana pada usia 9 dan 12 bulan untuk mendeteksi lesi vaskular asimptomatik pada paru-paru.

10. Hipertrofi dan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan biasanya berkembang cukup cepat, sehingga penurunan darah dari kiri ke kanan dapat diamati untuk waktu yang sangat singkat. Kemudian sianosis muncul, pertama dengan aktivitas fisik, dan kemudian saat istirahat; gambaran klinis mungkin menyerupai tetrad Fallot. Dengan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, kemungkinan penutupan spontan defek septum ventrikel rendah. Pembuangan darah dari kanan ke kiri mungkin diperumit oleh trombosis dan emboli pembuluh otak dan abses otak, dan hipertrofi saluran keluar mempersulit operasi; oleh karena itu, penutupan defek, dan jika perlu, reseksi jaringan fibrosa dan otot bagian keluar dari ventrikel kanan, dilakukan sedini mungkin.

Pada penutupan bedah primer defek septum ventrikel, mortalitasnya sangat rendah. Jika penutupan primer tidak dimungkinkan karena cacat otot multipel atau keadaan rumit lainnya, penyempitan bedah pada batang paru dilakukan, yang mengurangi pengeluaran darah dari kiri ke kanan, mengurangi aliran darah paru dan tekanan di arteri pulmonalis, dan menghilangkan gagal jantung. Dengan penyempitan batang paru, ada komplikasi, di samping itu, penghapusan penyempitan batang paru selama penutupan defek septum ventrikel selanjutnya meningkatkan mortalitas operasi ini.

Konsekuensi dan komplikasi

Pada beberapa anak, penutupan spontan defek septum ventrikel dapat menghasilkan klik di tengah atau akhir sistol. Bunyi klik ini disebabkan oleh penonjolan di ventrikel kanan dari bagian membran yang membesar secara aneurisma dari septum interventrikular atau katup trikuspid yang tertanam dalam defek. Melalui lubang kecil yang tersisa di bagian atas pseudo-aneurisma ini, ada sedikit keluarnya darah dari kiri ke kanan. Biasanya, cacat akhirnya ditutup dan pseudo-aneurisma secara bertahap menghilang, tetapi kadang-kadang bisa meningkat. Pseudo-aneurisma dapat dilihat dengan ekokardiografi.

Pada defek partisi interventrikular, khususnya infundibular, insufisiensi aorta sering terbentuk. Leaflet katup aorta berkembang menjadi cacat, sinus Valsava berkembang secara aneurisma; akibatnya, dapat terjadi ruptur aneurisma sinus Valsava atau leaflet katup. Dipercayai bahwa ketidakcukupan aorta berkembang sebagai akibat dari tekanan pada daun, yang tidak didukung oleh septum interventrikular, serta aksi pengisapan aliran darah yang mengalir melalui defek. Bahkan dengan defek septum ventrikel yang kecil atau hampir tertutup, kehadiran insufisiensi aorta membutuhkan penutupan defek bedah, karena jika tidak prolaps leaflet katup aorta dapat meningkat. Untuk cacat infundibular, koreksi awal dari cacat dapat dibenarkan sebelum tanda-tanda insufisiensi aorta muncul.

Komplikasi lain dari defek septum ventrikel adalah endokarditis infektif. Ini dapat terjadi bahkan setelah penutupan cacat secara spontan. Jika endokarditis infektif terjadi pada katup trikuspid, menutup defek, rupturnya dapat menyebabkan timbulnya komunikasi langsung antara ventrikel kiri dan atrium kanan. Dalam hal ini, pencegahan endokarditis infektif harus dilanjutkan bahkan dengan defek yang sangat kecil; Dengan penutupan defek spontan yang lengkap, profilaksis endokarditis infektif dihentikan.

"Kardiologi Anak" ed. J. Hoffman, Moskow 2006