Hipertensi paru primer: penyakit langka dan kurang dipahami

Menurut Organisasi Kesehatan Dunia, hipertensi paru primer adalah salah satu penyakit paling langka pada sistem kardiovaskular.

Jika tidak, itu juga disebut hipertensi arteri pulmonalis idiopatik, penyakit Aerza, sindrom Escudero atau sianosis hitam. Penyakit ini tidak sepenuhnya dipahami dan mematikan, karena menyebabkan perubahan yang tidak dapat dipulihkan dan kehidupan yang tidak kompatibel dalam aktivitas paru-paru dan jantung.

Deskripsi penyakit

Penyakit ini termasuk dalam kategori patologi vaskular, di mana tekanan darah di lapisan vaskular paru-paru seseorang naik ke tingkat tinggi yang tidak normal.

Mekanisme pengembangan bentuk idiopatik penyakit belum diteliti dengan cukup baik, tetapi sejumlah peneliti memilih fenomena patofisiologis utama tersebut dalam urutan asal mereka:

• vasokonstriksi - penyempitan bertahap lumen pembuluh darah paru-paru;
• perubahan elastisitas pembuluh darah yang dindingnya menjadi lebih rapuh;
• pengurangan lapisan pembuluh darah paru-paru - penutupan sebagian atau sebagian pembuluh darah di paru-paru dengan hilangnya fungsinya;
• peningkatan tekanan darah pada pembuluh darah yang berfungsi karena beban berlebih pada mereka;
• kelebihan ventrikel kanan jantung dan deteriorasi fungsi pemompaannya;
• memakai hati, pengembangan sindrom "jantung paru".

Penyebutan pertama penyakit ini dalam literatur medis dimulai pada tahun 1891. Sejak itu, para ilmuwan telah menemukan bahwa:

• Sebagian besar pasien jatuh sakit pada usia yang relatif muda - sekitar 25-35 tahun. Tetapi ada beberapa kasus yang terisolasi ketika penyakit tersebut mempengaruhi orang tua atau bayi.
• Sebagian besar wanita menderita hipertensi paru idiopatik - sekitar 75-80% dari semua pasien.
• Frekuensi penyakit adalah 1-2 orang per juta.
• Di antara semua pasien jantung, jumlah kasus penyakit ini tidak melebihi 0,2%.
• Ada kecenderungan keluarga - akar penyakit diturunkan pada 10% kasus.

Penyebab dan faktor risiko

Penyebab signifikan hipertensi pulmonal idiopatik belum ditemukan. Beberapa teori tentang mekanisme pemicu penyakit ini dipertimbangkan:

• Mutasi gen. Gen reseptor protein tulang BMPR2 bermutasi ditemukan pada 20-30% pasien. Ini menjelaskan fakta bahwa penyakit ini kadang bisa diturunkan. Pada saat yang sama pada generasi berikutnya, ia memanifestasikan dirinya dalam bentuk yang lebih parah dan ganas.
• Penyakit autoimun. Sebagai contoh, dalam beberapa kasus ada kursus ramah lupus erythematosus sistemik dan hipertensi idiopatik paru-paru.
• Pelanggaran produksi zat vasokonstriktor dalam tubuh, yang bisa bersifat bawaan dan didapat.
• Pengaruh faktor eksternal yang menyebabkan perubahan ireversibel pada pembuluh paru. Dengan demikian, masuknya beberapa obat-obatan atau tromboemboli vaskular yang tidak diakui selama persalinan dikaitkan dengan kemunculan hipertensi paru primer berikutnya pada 15-20% kasus.

Kelompok risiko untuk penyakit ini meliputi:

• wanita muda, terutama mereka yang telah melahirkan dan menggunakan kontrasepsi oral untuk waktu yang lama;
• pasien dengan penyakit autoimun;
• terinfeksi virus herpes tipe kedelapan, HIV;
• mereka yang kerabat dekatnya menderita penyakit ini;
• orang yang menggunakan obat-obatan dengan efek anorektik, kokain atau amfetamin;
• orang yang menderita hipertensi portal.

Klinik: jenis dan bentuk

Tidak seperti hipertensi paru sekunder pada anak-anak dan orang dewasa, bentuk utama (idiopatik) dari penyakit ini terjadi tanpa adanya patologi yang jelas pada bagian organ pernapasan, pembuluh darah dan jantung.

Menurut klasifikasi WHO 2008, jenis-jenis hipertensi idiopatik paru-paru berikut ini dibedakan tergantung pada penyebab yang dimaksud dari kejadiannya:

1. Keluarga atau keturunan - karena mutasi gen gen tertentu yang diwariskan.
2. Sporadis:

• disebabkan oleh racun atau obat-obatan;
• terkait dengan penyakit somatik lainnya, termasuk autoimun dan infeksi;
• disebabkan oleh hipoksia - ini adalah hipertensi dataran tinggi dan utara, yang disebabkan oleh adaptasi paru-paru yang tidak memadai terhadap kondisi iklim tertentu di daerah dataran tinggi dan di luar Lingkaran Arktik;
• hipertensi paru pada bayi baru lahir;
• karena banyak faktor yang tidak jelas (terkait dengan penyakit metabolik dan onkologis, penyakit darah, dll.).

Menurut jenis perubahan morfologis yang terjadi di paru-paru pasien, jenis penyakit berikut ini dibedakan (Belenkov Yu.N., 1999):

• arteriopati paru pleksogenik - kerusakan reversibel pada arteri;
• tromboemboli paru berulang - kerusakan pada paru-paru arteri oleh pembekuan darah diikuti oleh obstruksi pembuluh darah;
• penyakit paru-paru kongenital - pertumbuhan berlebih dari jaringan ikat vena dan venula paru;
• hemangiomatosis paru kapiler adalah proliferasi jinak dari jaringan pembuluh darah kapiler di paru-paru.

Berdasarkan sifat penyakit kondisional membedakan bentuknya:

• ganas - gejala berkembang menjadi yang paling parah dari manifestasinya dalam beberapa bulan, kematian terjadi dalam setahun;
• berkembang pesat - gejala berkembang agak cepat, selama beberapa tahun;
• suatu bentuk penyakit yang perlahan-lahan progresif atau lambat di mana gejala-gejala utamanya tidak diperhatikan dalam waktu yang lama.

Bahaya dan komplikasi

Mekanisme penyakitnya sedemikian rupa sehingga, sebanding dengan peningkatan tekanan pada pembuluh paru-paru, beban pada ventrikel kanan jantung juga meningkat, yang secara bertahap mengembang dan berhenti mengatasi beban fungsionalnya.

Selain itu, sejumlah komplikasi serius termasuk:

• aritmia jantung;
• keadaan sinkopal;
• tromboemboli arteri pulmonalis;
• krisis hipertensi dalam sistem sirkulasi paru-paru.

Semua diagnosis yang terjadi bersamaan secara signifikan memperburuk kondisi pasien dan bahkan dapat berakibat fatal tanpa perawatan medis yang tepat.

Cara mendiagnosis cacat jantung bawaan, dan gejala apa yang harus diperhatikan, baca di sini.

Rincian tentang pengobatan penyakit jantung mitral yang didapat dijelaskan dalam publikasi ini.

Proses medis: dari diagnosis hingga perawatan

Secara singkat, seluruh proses terapi dapat dikarakterisasi menggunakan deskripsi dari tiga tahap utamanya: pengenalan gejala, diagnosis medis yang memenuhi syarat, penggunaan metode pengobatan yang efektif.

• sesak napas saat aktivitas;
• jantung berdebar;
• nyeri dada;
• kelemahan dan kelelahan;
• pusing dan pingsan;
• pembengkakan kaki;
• sianosis (biru), pertama dari yang lebih rendah, dan kemudian anggota badan atas;
• suara serak;
• mengubah bentuk jari - mereka menjadi seperti "stik drum".

Ketika penyakit berkembang, gejala-gejalanya berkembang: jika pada awal penyakit semua gejala hanya muncul selama aktivitas fisik, maka pada tahap akhir mereka tidak akan meninggalkan pasien bahkan saat istirahat, ditambah masalah hati dan pencernaan, asites akan bergabung.

• analisis sejarah, termasuk keluarga;
• pemeriksaan eksternal untuk mencari gejala penyakit yang terlihat;
• elektrokardiografi untuk mempelajari aktivitas jantung;
• radiografi dan USG jantung;
• spirometri paru-paru;
• kateterisasi arteri paru untuk mengukur tekanan di dalamnya (lebih dari 25 mm Hg saat istirahat - kriteria diagnostik untuk hipertensi paru);
• menguji kemampuan paru-paru arteri untuk mengembang;
• tes pada kondisi pasien sebelum dan sesudah latihan;
• tes darah laboratorium.

• perubahan gaya hidup (diet bebas garam dengan sedikit cairan, latihan fisik tertutup);
• terapi oksigen.

Pengobatan simtomatik obat:

• diuretik;
• antagonis kalsium (Nifedipine, Diltiazem);
• vasodilator (sekelompok prostaglandin);
• antikoagulan (warfarin, heparin);
• bronkodilator (eufillin);
• terapi saja dengan nitric oxide.

• penciptaan buatan lubang antara atrium jantung atau septostomi atrium;
• pengangkatan gumpalan darah dari pembuluh paru-paru;
• transplantasi paru-paru atau jantung dan paru-paru.

Pelajari lebih lanjut tentang penyakit ini dari presentasi video:

Ramalan

Prognosisnya tidak menguntungkan, karena mekanisme penyebab penyakit tidak diketahui sampai akhir, dan oleh karena itu sulit untuk memilih perawatan yang tepat.

Tergantung pada sifat dari perjalanan penyakit, seseorang dengan hipertensi idiopatik dapat hidup dari beberapa bulan hingga 5 tahun atau lebih. Harapan hidup rata-rata pasien tanpa pengobatan adalah sekitar 2,5 tahun. Pasien yang telah hidup selama 5 tahun atau lebih setelah diagnosis, sekitar 25% dari total pasien dengan hipertensi paru primer.

Tindakan pencegahan

Pencegahan khusus penyakit ini tidak ada. Pasien yang berisiko lebih disukai:

• memantau kesehatan Anda, khususnya - secara teratur memonitor kondisi paru-paru dan jantung;
• jangan merokok dan perhatikan berat badan Anda;
• tidak tinggal di dataran tinggi, kutub dan daerah yang secara ekologis tidak menguntungkan;
• menghindari penyakit pada sistem pernapasan, masuk angin;
• jika mungkin, keluarkan olahraga, tidak termasuk sepenuhnya.

Fakta bahwa hipertensi pulmonal idiopatik secara praktis tidak dapat disembuhkan adalah fakta medis. Tetapi kekuatan setiap orang untuk melakukan segalanya untuk mencegah munculnya diagnosis tersebut.

Hipertensi paru: gejala, prognosis dan pengobatan pada anak-anak dan orang dewasa

Hipertensi paru adalah bagian dari kompleks gejala sejumlah patologi, akibatnya tekanan pada arteri pulmonalis meningkat. Ini meningkatkan beban pada jantung. Pada sebagian besar kasus, hipertensi paru adalah penyakit sekunder yang berkembang dengan latar belakang berbagai patologi. Hipertensi paru pada bayi baru lahir adalah konsekuensi dari hipoksia intrauterin.

Tentang penyakitnya

ICD-10 hipertensi paru disebut sebagai I27.2. Patologi ditandai dengan peningkatan tekanan darah di pembuluh darah paru-paru dan arteri. Diagnosis dibuat ketika tekanan darah di arteri pulmonalis naik di atas 35 mm Hg.

Bentuk hipertensi ini berkembang pada latar belakang penyakit paru-paru, sistem kardiovaskular, dan lesi pada arteri paru.

Patologi dicirikan oleh perkembangan yang cepat. Peningkatan tekanan darah di arteri pulmoner dengan cepat, dengan cepat memicu perkembangan sejumlah gejala yang bersifat umum. Meskipun jarang terjadi, patologinya masih kurang diteliti, dan sering menyebabkan kematian.

Pengobatan hipertensi paru tepat waktu terhambat oleh beberapa faktor - ini adalah gejala umum yang “kabur”, yang memperumit diagnosis penyakit yang tepat waktu, dan tidak adanya obat spesifik, yang akan ditujukan untuk menghilangkan gangguan tekanan pada arteri paru tanpa mempengaruhi seluruh tubuh.

Hipertensi paru primer adalah penyakit serius yang tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Pada tahap akhir perkembangan patologi, prognosisnya buruk.

Penyebab penyakit

Ada dua jenis penyakit - hipertensi paru primer dan sekunder. Hipertensi paru primer juga disebut idiopatik. Hipertensi paru idiopatik sangat jarang, dan penyebab perkembangan patologi tidak diketahui. Ada teori kecenderungan turun-temurun untuk bentuk penyakit ini, tetapi belum dikonfirmasi atau disangkal.

Sifat genetik hipertensi idiopatik masih dipertanyakan, tetapi ada pendapat bahwa penyakit ini dapat ditularkan bahkan setelah beberapa generasi. Sebagai contoh, jika nenek atau nenek buyut didiagnosis dengan patologi ini, ada risiko terserang penyakit pada cucu dan buyut.

Dalam bentuk penyakit ini, perubahan patologis terjadi di ventrikel kanan. Pada pemeriksaan endapan aterosklerotik dalam arteri pulmonalis terungkap.

Yang disebut "jantung paru" - patologi berbahaya yang disebabkan oleh LH

Dalam kebanyakan kasus, dokter menghadapi hipertensi paru sekunder. Di antara penyebab hipertensi paru jenis ini adalah:

• patologi jaringan ikat;
• penyakit autoimun;
• HIV;
• cacat jantung bawaan;
• penyakit paru-paru.

Hipertensi sekunder pada paru-paru adalah komplikasi dari sejumlah penyakit. Secara total, ada lebih dari 100 penyakit berbeda yang dapat memberikan komplikasi pada paru-paru dan memicu peningkatan tekanan tiba-tiba di arteri paru-paru. Di antara penyebab-penyebab ini adalah faktor infeksi dan autoimun yang menyebabkan gangguan sirkulasi darah di paru-paru.

Peningkatan tekanan pada arteri pulmonalis dapat terjadi dengan latar belakang penyakit kronis saluran pernapasan, misalnya, bronkitis dan asma bronkial. Tuberkulosis juga dapat memberikan komplikasi dalam bentuk kelainan tekanan pada arteri paru-paru.

Di antara penyakit jaringan ikat, hipertensi paru dapat menyertai lupus erythematosus, vasculitis, scleroderma sistemik.

Faktor-faktor berikut dapat memicu peningkatan tekanan di arteri paru-paru:

• cacat katup mitral;
• gagal jantung;
• kompresi arteri pulmonalis;
• peningkatan resistensi pembuluh darah paru.

Juga, penyebab hipertensi pulmonal (LH) mungkin mengambil obat dan obat tertentu untuk kemoterapi. Gangguan sirkulasi darah di pembuluh paru-paru juga disebabkan oleh emfisema.

LH dapat menjadi komplikasi sekitar seratus penyakit, asma adalah salah satunya.

Penyebab PH pada Bayi Baru Lahir dan Anak-anak

Hipertensi paru didiagnosis pada 10% bayi baru lahir yang membutuhkan perawatan intensif di hari-hari pertama kehidupan. Pada saat yang sama, hipertensi arteri paru primer didiagnosis pada tidak lebih dari 1% kasus. Bentuk patologi ini adalah yang paling berbahaya dan paling sering tidak menanggapi pengobatan.

Hipertensi paru sekunder pada bayi baru lahir mungkin disebabkan oleh alasan berikut:

• gangguan intrauterin (hipoksia, hipoglikemia, hipokalsemia);
• pelanggaran perkembangan pembuluh darah paru-paru;
• penyakit jantung bawaan;
• peningkatan aliran darah ke paru-paru.

Di antara faktor-faktor yang meningkatkan risiko pengembangan hipertensi paru pada bayi, ada infeksi terisolasi yang diderita seorang wanita selama kehamilan, kanker, dan kelompok obat tertentu yang diminum selama masa kehamilan.

Hipertensi paru pada anak semuda dua bulan dan lebih tua mungkin disebabkan oleh penyakit pernapasan yang parah. Pada bayi dan bayi baru lahir, hipertensi paru dapat terjadi pada hari-hari pertama kehidupan karena arteri paru-paru yang tidak terbentuk sempurna (yang disebut pembuluh embrionik). Patologi ini dapat diamati pada bayi prematur yang menderita hipoksia intrauterin parah.

Hipertensi paru dapat didiagnosis pada bayi prematur.

Klasifikasi LH

Ketika penyebab perkembangan membedakan pulmonary hypertension primer atau idiopatik (PLH) dan PH sekunder. Bentuk idiopatik penyakit ini adalah yang paling tidak menguntungkan, karena karena ketidakmungkinan menentukan penyebab perkembangan patologi, tidak mungkin untuk memilih pengobatan. Bentuk penyakit ini pada 80% kasus menyebabkan kematian. Prognosis untuk bentuk sekunder penyakit lebih menguntungkan, persentase kelangsungan hidup di antara pasien jauh lebih tinggi.

Klasifikasi hipertensi paru menggambarkan tingkat keparahan penyakit tergantung pada besarnya tekanan di arteri paru-paru dan kerentanan aktivitas fisik.

Menurut tingkat peningkatan tekanan darah, hipertensi paru dibagi menjadi tiga derajat:

• derajat pertama ditandai dengan peningkatan tekanan hingga 45 mm Hg, dan dianggap moderat;
• derajat kedua LH adalah peningkatan tekanan di paru-paru hingga 65 mm Hg;
• derajat ketiga terberat, di mana tekanan di paru-paru naik di atas 65 mm Hg.

Hipertensi paru memiliki efek negatif pada seluruh tubuh secara keseluruhan, menyebabkan penurunan dan kemudian hilangnya kemampuan kerja. Sifat gangguan peredaran darah dan keparahan gejala membedakan empat tahap hipertensi paru.

Tahap pertama adalah bentuk penyakit yang relatif ringan. Pasien mentolerir aktivitas fisik dengan cukup baik, gejalanya ringan, kemampuan kerja tidak menderita.

Tahap kedua atau derajat hipertensi paru ditandai oleh kelelahan dan toleransi yang buruk untuk aktivitas fisik yang berkepanjangan.

Tahap ketiga penyakit ini secara signifikan mempengaruhi kualitas hidup pasien. Olahraga menyebabkan peningkatan gejala sirkulasi yang buruk di paru-paru.

Tahap keempat penyakit ini disertai dengan peningkatan cepat dalam gejala dengan sedikit tenaga. Mengurangi kinerja secara signifikan. Gejala spesifik tergantung pada derajat hipertensi paru pada pasien.

Gejala pada berbagai tahap

Gejala penyakit tergantung pada jenis hipertensi paru, tingkat peningkatan tekanan dan tahap PH.

Tanda-tanda umum hipertensi paru:

Pada hipertensi paru, gejalanya dibagi menjadi spesifik dan subyektif. Gejala utama penyakit ini adalah sesak napas, keparahan yang meningkat selama latihan.

Pada tahap pertama penyakit, sesak napas ringan, tidak mengganggu pasien saat istirahat. Pada saat yang sama, olahraga berat ditoleransi dengan baik oleh pasien dan tidak menyebabkan penurunan signifikan pada kesejahteraan. Pada tahap ini, mungkin ada peningkatan kelelahan selama berolahraga.

Pada tahap kedua penyakit, tidak ada gejala saat istirahat, tetapi selama latihan ditandai sesak napas. Gejala gangguan sirkulasi - pusing, koordinasi gerakan yang buruk, perasaan kurang udara - bergabung. Gejala spesifik muncul dengan beban yang melebihi biasanya untuk pasien.

Dengan LH tahap ketiga, aktivitas fisik apa pun, bahkan tidak signifikan, disertai dengan gejala yang tercantum di atas. Napas pendek muncul dengan aktivitas minimal dan sangat memengaruhi kehidupan sehari-hari pasien. Setiap beban disertai dengan pusing parah, disorientasi, kemungkinan pengaburan kesadaran dan kondisi pingsan.

Tahap keempat dari penyakit ini adalah yang paling parah. Dispnea membuat pasien cemas bahkan saat istirahat. Setiap beban minimum menyebabkan semua gejala di atas. Pasien terus-menerus merasakan gangguan, rasa kantuk yang parah, kemampuan untuk bekerja berkurang secara signifikan. Setiap tindakan rumah tangga disertai dengan kelelahan parah.

Gejala utamanya adalah dispnea persisten.

Bagaimana cara mengenali penyakitnya?

Hipertensi paru adalah penyakit berbahaya dengan gejala yang tidak jelas. Itu adalah sifat umum dari gejala yang menjadi faktor yang mempersulit diagnosis tepat waktu. Pasien sendiri, dihadapkan dengan penyakit seperti itu, tidak memperhatikan gejala awal. Harus diingat bahwa kurangnya perawatan yang tepat waktu dapat menyebabkan konsekuensi yang tidak dapat diubah, hingga hasil yang baik.

Sifat gejala utama, yaitu sesak napas, akan membantu membedakan hipertensi paru dari penyakit lain. Cukup sering, pasien hipertensi yang berpengalaman menggunakan dispnea paru sebagai jantung, yang mengarah pada hilangnya waktu yang berharga dan perkembangan penyakit yang cepat.

Tidak seperti dispnea jantung, perasaan kekurangan udara dalam hipertensi paru tidak menyerupai perubahan posisi tubuh. Pasien mungkin duduk, berbaring, tetapi bantuan tidak segera datang.

Selain sesak napas, ada gejala gangguan pada sistem pernapasan dan sirkulasi darah. Pasien mengeluhkan pembengkakan kaki yang parah. Bengkak tidak tergantung pada beban dan waktu, dapat muncul kapan saja.

Batuk kering dan tidak produktif terjadi karena gangguan pasokan darah ke paru-paru. Mungkin paroksismal atau permanen.

Karena perluasan arteri paru-paru, nyeri di daerah dada hadir. Pada saat yang sama, ukuran hati meningkat karena perubahan sirkulasi darah.

Pasien mungkin merasakan detak jantung tidak teratur pada saat aktivitas fisik. Terkadang ini menyebabkan pingsan. Secara umum, kondisi kesehatan pasien dengan PH buruk - mereka mengeluhkan kurangnya kekuatan, kantuk yang konstan, kurangnya efisiensi, dan kelemahan umum. Hipertensi paru pada anak dimanifestasikan oleh penurunan konsentrasi, kepasifan, dan kurangnya keinginan untuk melakukan sesuatu. Anak-anak menghindari permainan di luar, lebih suka beristirahat.

Pada anak-anak, penyakit ini memanifestasikan sikap apatis.

Diagnostik

Pasien datang ke ahli jantung atau terapis dengan keluhan sesak napas konstan. Kondisi ini merupakan gejala dari berbagai patologi, termasuk kardiovaskular, oleh karena itu diagnosis banding hipertensi paru dilakukan. Diagnosis dibuat ketika mengukur tekanan saat istirahat (biasanya tidak di atas 20 mm Hg) dan pada saat memuat (biasanya tidak lebih dari 30 mm Hg). Pemeriksaan yang dibutuhkan:

• pemeriksaan fisik oleh terapis;
• EKG;
• Ekokardiografi;
• CT paru-paru;
• pengukuran tekanan di kapal;
• pengujian tekanan di bawah beban.

Pertama-tama, sejarah keluarga dikumpulkan. Kasus-kasus hipertensi paru pada orang yang dicintai harus mengingatkan dokter. Pemeriksaan fisik membantu menilai kesehatan keseluruhan pasien. Pastikan untuk memeriksa hati, kondisi kulit, pengukuran tekanan darah dan detak jantung. Dokter juga memeriksa sistem pernapasan pasien, menilai kondisi paru-paru.

EKG dan ekokardiografi diperlukan untuk menilai kinerja miokardium dan untuk mendeteksi perubahan pada ventrikel kanan, karena hipertensi paru meningkatkan volumenya. Ekokardiografi memungkinkan kita untuk memperkirakan kecepatan aliran darah dan kondisi arteri besar. Pastikan untuk mengukur tekanan dalam keadaan stres, serta penilaian kondisi umum tubuh saat berjalan intensif.

Diagnosis akhir dibuat berdasarkan data yang diperoleh dari besarnya tekanan di arteri pulmonalis.

Prinsip perawatan

Pengobatan hipertensi paru adalah proses yang panjang dan melelahkan. Dimulai dengan identifikasi dan penghapusan penyebab perkembangan penyakit ini. Ada sangat sedikit obat spesifik yang mengurangi tekanan pada arteri pulmonalis.

Satu-satunya obat yang dapat dibeli di apotek untuk perawatan LH adalah Traklir. Biaya pengemasan tablet ini adalah sekitar 150 ribu rubel. Tidak ada analog obat ini di pasar farmasi negara-negara CIS. Ini karena hipertensi paru adalah penyakit langka. Obat-obatan untuk patologi ini praktis tidak dikembangkan, dan obat-obatan yang tersedia diproduksi dalam jumlah terbatas karena kurangnya permintaan. Mengganti Traklir obat lain tidak akan berfungsi.

Traklir - satu-satunya obat sampai saat ini

Manfaat obat ini adalah kemanjuran tinggi bahkan dengan hipertensi paru yang parah. Obat ini bekerja langsung pada sirkulasi paru-paru. Obat memblokir reseptor yang bertanggung jawab untuk meningkatkan nada pembuluh paru saja, sehingga mengurangi tekanan di arteri paru-paru. Obat ini tidak memengaruhi reseptor lain, tetapi meningkatkan curah jantung tanpa memengaruhi detak jantung.

Pada hipertensi paru, obat ini diminum dalam jangka waktu lama, yang membuat obat ini tidak terjangkau bagi banyak pasien. Dalam 4 minggu pertama, obat diminum dalam dosis rendah, tetapi 4 kali sehari. Kemudian tingkatkan dosis dan terus minum obat dua kali sehari. Satu paket obat mengandung 56 tablet.

Selain itu, dokter dapat meresepkan:

• antispasmodik untuk meningkatkan kesejahteraan secara keseluruhan;
• obat untuk pengencer darah, untuk normalisasi aliran darah;
• inhaler untuk menormalkan pernapasan;
• diuretik untuk komplikasi jantung.

Pasien harus diberi diet dan membuat rekomendasi tentang rezim minum. Jumlah garam yang dikonsumsi dikurangi menjadi 2 g per hari, air diperbolehkan untuk minum tidak lebih dari satu setengah liter, dan ini berlaku tidak hanya untuk air, tetapi juga kaldu.

Pastikan untuk secara teratur memonitor kekentalan darah. Jika perlu, resepkan obat yang mengencerkan darah, atau lakukan pertumpahan darah. Peningkatan hemoglobin ke nilai-nilai tinggi pada hipertensi paru mungkin terancam dengan perkembangan komplikasi.

Kemungkinan komplikasi

Hipertensi paru dapat menyebabkan perkembangan penyakit-penyakit berikut:

• edema paru;
• kegagalan ventrikel kanan;
• trombosis arteri pulmonalis.

Dengan hipertensi paru, peningkatan ventrikel kanan terjadi. Dalam hal ini, jantung tidak selalu dapat mengimbangi peningkatan beban, yang mengarah pada perkembangan kegagalan. Menurut statistik, itu adalah kegagalan ventrikel kanan yang menyebabkan kematian pada LH.

Penyakit ini menyebabkan perubahan pada ventrikel kanan jantung.

Edema paru dan trombosis arteri pulmonalis adalah kondisi kritis yang mengancam kehidupan pasien. Kurangnya perawatan medis yang tepat waktu menyebabkan kematian.

Ramalan

Dengan hipertensi pulmonal, prognosisnya mengecewakan. Kurangnya pengobatan untuk hipertensi menyebabkan kematian dalam 2 tahun. Hipertensi paru akut, dengan peningkatan cepat dalam tekanan dan deteriorasi jantung dapat menyebabkan kematian dalam enam bulan.

Jika Anda menangani hipertensi paru dengan Traklir, prognosisnya cukup baik. Pasien dapat hidup selama bertahun-tahun, tetapi dengan kondisi pengobatan yang konstan. Pada saat yang sama, pekerjaan hati tidaklah kecil pentingnya. Dalam kasus insufisiensi ventrikel kanan, perlu untuk membuat rejimen pengobatan dengan benar dengan mempertimbangkan obat-obatan obat tindakan kardioprotektif.

Dalam beberapa kasus, dimungkinkan untuk memperpanjang usia pasien hingga 5 tahun saat menggunakan diuretik dan obat anti-hipertensi. Dokter mungkin meresepkan beta-blocker untuk menurunkan tekanan darah.

Kelangsungan hidup tergantung pada bentuk penyakit. Hipertensi pulmonal primer atau hipertensi paru memiliki prognosis yang mengecewakan. Pada bayi baru lahir kematian terjadi pada hari pertama.

Dengan hipertensi sekunder, dengan kondisi terapi yang memadai, kehidupan pasien dapat diperpanjang selama 5 tahun.

Hipertensi Paru Primer

. atau: hipertensi pulmonal idiopatik (ILH)

Gejala hipertensi paru primer

• Napas pendek, yang mungkin minimal, hanya terjadi dengan beban yang signifikan, dan dapat muncul dalam keadaan istirahat. Sebagai aturan, dispnea meningkat seiring perkembangan penyakit. Pada saat yang sama serangan-serangan mati lemas biasanya tidak diamati.
• Nyeri dada. Mungkin ada rasa sakit, menekan, menekan, menusuk, tanpa awal yang jelas, berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam, meningkat selama aktivitas fisik, biasanya tidak terjadi ketika mengambil nitrat (kelompok obat yang memiliki kemampuan untuk memperluas pembuluh darah karena pembentukan oksida nitrat (NO)).
• Palpitasi dan gangguan dalam pekerjaan jantung.
• Pusing dan pingsan sering terjadi selama latihan, berlangsung sekitar 2-5 menit, kadang-kadang lebih lama.
• Batuk - kering, muncul saat aktivitas, kadang saat istirahat.
• Hemoptisis - sering terjadi sekali, tetapi dapat berlangsung selama beberapa hari. Penampilannya terhubung baik dengan tromboemboli (penyumbatan pembuluh darah dengan gumpalan darah) di cabang-cabang kecil dari arteri paru-paru, dan dengan pecahnya pembuluh paru-paru kecil karena tekanan tinggi di dalamnya.

Alasan

• Alasannya masih belum diketahui. Diasumsikan bahwa dengan hipertensi pulmonal idiopatik, mutasi gen (perubahan gen selain normal) yang menyandikan (membawa informasi) produksi vasodilator dalam tubuh terdeteksi. Namun, tidak semua pembawa mutasi memanifestasikan suatu penyakit, faktor awal diperlukan (faktor yang memicu perkembangan penyakit), tidak diketahui.
• Perkembangan hipertensi pulmonal primer dimulai dengan kerusakan dinding bagian dalam pembuluh darah, yang menyebabkan ketidakseimbangan antara zat vasokonstriktor dan vasodilator dan perkembangan penyempitan pembuluh darah paru-paru. Kemudian terjadi perubahan organik yang ireversibel (perubahan struktur) di pembuluh paru, terjadi proliferasi patologis dinding pembuluh di dalamnya, menyumbatnya dengan gumpalan darah (gumpalan darah intravital). Sebagai hasil dari semua proses ini, terjadi peningkatan resistensi terhadap aliran darah, peningkatan tekanan pada pembuluh paru-paru, perubahan struktur jantung, tanda-tanda kekurangannya (edema, pembesaran hati, kelelahan, toleransi olahraga yang buruk, dll.). Dalam hal ini, ada penurunan pengiriman oksigen ke jaringan dan organ (termasuk otak).

Seorang ahli jantung akan membantu dalam perawatan penyakit ini.

Hipertensi paru primer

Hipertensi pulmonal primer adalah patologi herediter yang ditandai dengan peningkatan tekanan di dalam arteri pulmonalis dan peningkatan resistensi vaskular paru umum. Terwujud oleh sesak napas, peningkatan denyut jantung, batuk tidak produktif, kehilangan kesadaran, nyeri dada, intoleransi terhadap aktivitas fisik, edema, hemoptisis. Metode instrumental yang ditunjuk untuk studi jantung, pembuluh darah, diagnosis dikonfirmasi oleh pengukuran tekanan di batang paru-paru. Perawatan termasuk minum obat vasodilatasi, koreksi beban harian.

Hipertensi paru primer

Hipertensi pulmonal primer (PLH) memiliki sejumlah nama yang identik: hipertensi pulmonal idiopatik, sindrom Aerza-Arilago, penyakit Aerza, penyakit Escudero. Prevalensi patologi ini kecil, selama tahun diagnosis dibuat untuk 1-2 orang dari 1 juta, kerentanan terbesar penyakit ini ditentukan pada wanita dari 20 hingga 30 tahun dan pada pria dari 30 hingga 40 tahun. Anak-anak, remaja dan orang tua (setelah 60 tahun), jarang sakit, bagian mereka di antara semua pasien tidak lebih dari 7-9%. Kecenderungan seksual dan ras untuk patologi tidak terdeteksi. Waktu rata-rata dari debut hingga konfirmasi diagnosis adalah 2 tahun, kelangsungan hidup rata-rata pasien adalah 3 hingga 5 tahun.

Penyebab Hipertensi Paru Primer

Etiologi penyakit ini tidak dipahami dengan baik. Diasumsikan bahwa PLG mengacu pada patologi keturunan. Mutasi gen yang menentukan produksi senyawa vasodilatasi - NO sintase, karbimil fosfat sintase, transporter serotonin, serta aktivitas protein morfogenetik tulang tipe-kedua reseptor ditemukan pada pasien. Mekanisme transmisi genetik dominan autosomal, disertai dengan penetrasi yang tidak lengkap. Ini berarti bahwa debut penyakit dimungkinkan jika ada satu atau dua gen yang rusak di alel, tetapi kadang-kadang penyakit tetap tidak terdeteksi. Penularan mutasi terjadi dengan kecenderungan untuk memanifestasikan patologi pada usia lebih dini dan dengan arah yang lebih parah pada generasi berikutnya. Membawa gen atau gen mutasi mengarah pada pengembangan gejala tidak selalu, tetapi hanya di bawah pengaruh faktor pemicu, yang meliputi:

• Obat, keracunan obat. PLG diperkuat dengan mengambil amfetamin, L-tryptophan, aminorex, fenfluramine. Dampak negatif dari meta-amfetamin, kokain, obat kemoterapi diasumsikan.
• Kondisi fisiologis. Untuk memprovokasi timbulnya penyakit dapat melahirkan dan kehamilan. Wanita hamil dengan penyakit pada sistem kardiovaskular, komplikasi persalinan berisiko tinggi.
• Penyakit penyerta. Telah ditetapkan bahwa hipertensi sistemik atau portal, infeksi HIV, penyakit hati, dan pirau kongenital antara pembuluh darah paru dan sistemik merupakan predisposisi terhadap perkembangan PLH. Sangat mungkin bahwa thyropathies, penyakit hematologi, patologi metabolisme genetik dapat menjadi pemicu.

Patogenesis

Pengembangan PLG terjadi dalam beberapa tahap. Awalnya, disfungsi meningkat atau merusak endotelium vaskular muncul, terjadi ketidakseimbangan produksi dan sekresi senyawa vasodilatasi dan vasokonstriktor. Produksi tromboksan dan endotelin-1, sebuah peptida dengan efek mitogenik pada sel-sel otot polos, meningkat. Kekurangan senyawa vasodilatasi terbentuk, yang utama adalah oksida nitrat dan prostasiklin. Pembuluh paru-paru menyempit.

Pada tahap kedua, perubahan ireversibel dalam struktur pembuluh darah paru terbentuk. Kemokin dilepaskan dari sel endotel, yang menyebabkan pergerakan sel otot polos ke lapisan dalam arteriol paru. Proses proliferasi patologis dinding vaskular di dalam dan peningkatan produksi mediator dengan tindakan vasokonstriktif yang jelas diluncurkan, trombosis berkembang. Kerusakan jaringan endotel semakin dalam, dan obstruksi vaskular semakin meningkat. Proses patologis meluas ke semua lapisan dinding pembuluh darah dan berbagai jenis sel. Meningkatkan daya tahan terhadap aliran darah, meningkatkan tekanan darah.

Gejala hipertensi paru primer

Manifestasi pertama dan paling umum dari PLH adalah dispnea inspirasi. Pada awalnya, ini diamati hanya dengan aktivitas fisik sedang, dan kemudian mulai menemani aktivitas fisik harian. Dalam perjalanan penyakit yang parah atau berkepanjangan, gangguan irama pernapasan terjadi tiba-tiba saat istirahat. Gejala umum lainnya adalah nyeri dada. Secara alami, itu sakit, terbakar, menyempit, menekan, menjahit. Durasi bervariasi dari satu menit hingga beberapa hari. Sebagai aturan, rasa sakit meningkat secara bertahap, terasa memburuk selama olahraga, pekerjaan fisik.

Sekitar setengah dari pasien dengan beban mengalami pusing dan pingsan. Secara eksternal, ini dimanifestasikan oleh warna kulit yang pucat, dan kemudian munculnya warna kebiruan pada wajah, lengan dan kaki, berkabut dan kadang-kadang kehilangan kesadaran. Durasi gejala-gejala ini berkisar dari 1 hingga 20-25 menit. Pada 60% pasien, jantung berdebar dan gangguan irama jantung terdeteksi, pada 30% - batuk yang tidak produktif. Setiap pasien kesepuluh mengalami hemoptisis, sekali atau selama beberapa hari. Seiring waktu, bentuk jari-jari berubah - falang terminal menebal dengan tonjolan, kuku bulat.

Komplikasi

PLG sering dipersulit dengan tromboemboli cabang sub-arteri arteri pulmonalis, fibrilasi atrium, dan gagal jantung akut. Kegagalan ventrikel kanan paling khas, yang dimanifestasikan oleh edema, memanjang dari ekstremitas bawah ke atas, asites, pembesaran hati, pembengkakan pembuluh darah leher, kehilangan berat badan. Dengan perjalanan penyakit yang panjang, dekompensasi terjadi pada lingkaran besar sirkulasi darah. Kondisi akut dikaitkan dengan risiko kematian, sekitar 27% pasien meninggal karena serangan jantung mendadak.

Diagnostik

Diagnosis hipertensi pulmonal primer menjadi sulit karena gejalanya tidak spesifik dan insiden penyakitnya rendah. Pemeriksaan dilakukan oleh ahli jantung, terapis. Pasien mengeluh kelemahan, sesak napas, nyeri dada. Ketika mengumpulkan riwayat seringkali ditentukan oleh adanya faktor pemicu (infeksi virus, kehamilan, persalinan) dan beban keluarga. Untuk memperjelas diagnosis, pengecualian penyakit jantung, PE berulang, PPOK, dan penyakit miokard dilakukan:

• Penelitian fisik. Selama pemeriksaan terungkap akrosianosis (sianosis pada kulit). Gagal jantung ventrikel kanan dimanifestasikan dengan pembengkakan vena leher, pembengkakan ekstremitas, dan penumpukan cairan pada organ peritoneum. Auskultasi jantung menunjukkan aksen nada kedua di atas arteri pulmonalis, murmur pansistolik, murmur Still.
• Tes laboratorium. Tes darah klinis dan biokimiawi, tes untuk hormon tiroid, antibodi antikardiolipin, D-dimer, antitrombin III dan protein C. Diresepkan. Hasilnya memungkinkan untuk membedakan penyakit kardiovaskular, misalnya, untuk mengecualikan trombofilia. Dalam kasus PLG, titer rendah antibodi anti-kardiolipin dapat dideteksi.
• Diagnostik instrumental. Menurut hasil EKG, EOS menyimpang ke kanan, ventrikel jantung kanan dan atrium mengalami hipertrofi dan melebar. Ketika fonokardiografi didiagnosis hipertensi, hipervolemia pada sirkulasi paru. Pada radiografi OGK, cabang kiri dan tonjolan arteri paru, akar paru-paru membesar, struktur jantung kanan membesar. Dengan kateterisasi jantung, tekanan darah diukur di dalam arteri paru-paru, volume menit darah, total resistensi pembuluh darah paru dievaluasi. Diagnosis PLG dikonfirmasi dengan DLASR. dari 25 mm. Hg Seni saat istirahat atau di bawah 30 mm. Seni dengan beban, DZLA tidak lebih tinggi dari 15 mm. Hg Art., OLSS tidak kurang dari 3 mm Hg. Art./l / menit.

Pengobatan hipertensi paru primer

Terapi ditujukan untuk menormalkan tekanan darah di arteri dan batang paru-paru, memperlambat perkembangan penyakit, mencegah dan menghilangkan komplikasi. Pasien dirawat di rumah sakit pada awal timbulnya gejala, tanda-tanda percepatan perkembangan penyakit, pembentukan dekompensasi dalam lingkaran sistemik dan emboli paru. Perawatan dilakukan dalam tiga arah:

1. Terapi obat-obatan. Obat-obatan memungkinkan Anda untuk dengan cepat memperbaiki kondisi pasien, mencapai kompensasi sebagian atau seluruhnya untuk gangguan fungsi kardiovaskular. Obat bekas kelompok berikut:

• Antikoagulan, disaggregant. Antikoagulan oral diresepkan - warfarin, heparin, heparin dengan berat molekul rendah. Di antara orang-orang yang tidak setuju, penggunaan asam asetilsalisilat paling umum. Pengobatan rutin mengurangi risiko tromboemboli.
• Diuretik. Diuretik (loop diuretik) mengurangi volume darah yang bersirkulasi, mengurangi tekanan sistemik. Selama masa terapi, tingkat elektrolit dalam darah dan fungsi ginjal dimonitor dengan cermat.
• Glikosida jantung, kardiotonik. Mereka mencegah perkembangan dan perkembangan gagal jantung, memperbaiki fibrilasi atrium. Seringkali obat diberikan secara intravena.
• Pemblokir saluran kalsium. Menyebabkan relaksasi serat otot polos di dinding pembuluh darah, meningkatkan lumennya. Pengobatan sesuai untuk individu dengan reaksi positif terhadap vasodilator, memiliki satu atau lebih indikator berikut: indeks kardiovaskular lebih dari 2,1 l / mnt / m2, saturasi hemoglobin darah vena lebih dari 63%, tekanan di atrium kanan kurang dari 10 mm. Hg Seni
• Prostaglandin. Mereka memiliki efek vasodilatasi, antiaggregatory, dan antiproliferatif. Penggunaan prostaglandin E1 adalah umum.
• Antagonis reseptor endotelin. Menurut penelitian pada pasien dengan jaringan paru-paru, endothelin-1 terlibat dalam patogenesis MCHP, memberikan efek vasokonstriktor. Aktivasi sistem endotelin menegaskan kebutuhan untuk menggunakan antagonis reseptor untuk senyawa ini.
• Nitric oxide. Senyawa ini adalah vasodilator endogen yang kuat. Pasien ditunjukkan kursus inhalasi selama 2-3 minggu.
• PDE-5. Obat-obatan dalam kelompok ini mengurangi OLSS dan beban pada ventrikel kanan. Penerimaan mereka meningkatkan pergerakan darah melalui pembuluh, meningkatkan toleransi terhadap aktivitas fisik.

2. Koreksi gaya hidup. Pasien dianjurkan untuk berolahraga, yang tidak disertai dengan sesak napas dan rasa sakit di dada. Karena hipoksia memperburuk perjalanan penyakit, tinggal di daerah dataran tinggi merupakan kontraindikasi. Perjalanan udara harus disertai dengan kemungkinan terapi oksigen. Penting untuk mencegah masuk angin, terutama infeksi virus yang parah yang dapat memperburuk perjalanan PPH. Wanita dianjurkan untuk menggunakan kontrasepsi penghalang. Kehamilan dan persalinan berhubungan dengan risiko kematian ibu yang tinggi.

3. Perawatan bedah. Prosedur septostomi atrium ditujukan pada pembentukan artifisial perforasi septum interatrial - pelepasan darah tambahan mengurangi tekanan di dalam atrium, meningkatkan fungsi jantung. Operasi ini disertai dengan risiko hipoksemia arteri dan kematian, mortalitas 5-15%. Pilihan perawatan bedah lain adalah transplantasi paru-paru atau kompleks jantung dan paru-paru. Kelangsungan hidup pasien setelah 3 tahun mencapai 55%.

Prognosis dan pencegahan

Harapan hidup rata-rata pasien adalah 3-5 tahun. Pencarian untuk perawatan yang efektif terus berlanjut. Saat ini, dokter dapat mengurangi risiko kematian melalui operasi transplantasi paru-paru, tetapi tingkat kematian tetap tinggi. Sistem tindakan pencegahan belum ditetapkan, metode survei penyaringan sedang dikembangkan oleh ahli genetika dan ahli jantung, yang akan memungkinkan untuk mengidentifikasi keluarga dengan sejarah yang terbebani dan orang-orang dari kelompok risiko. Yang terakhir direkomendasikan, bersama dengan dokter, untuk memutuskan keamanan kehamilan dan persalinan, segera mengobati hipertensi arteri, patologi hati, penyakit endokrin, menghindari infeksi HIV dan konsumsi zat yang mampu memicu PLH.

Mengapa itu terjadi dan bagaimana cara menghadapi hipertensi paru primer

Hipertensi pulmonal primer adalah penyakit yang jarang terjadi yang ditandai oleh tekanan tinggi yang terus-menerus dalam arteri pulmonalis. Kalau tidak, penyakit ini disebut hipertensi arteri pulmonalis idiopatik. Bahaya penyakit ini terletak pada kerusakan ireversibel kompleks pada paru-paru dan sistem kardiovaskular.

Klinik sindrom hipertensi

Penyakit pada anak-anak dan orang dewasa terjadi dengan latar belakang tidak adanya perubahan yang nyata pada sistem kardiovaskular dan paru. Tahap awal penyakit ini tidak memperhatikan dirinya sendiri. Ketika Anda pertama kali mengunjungi dokter sangat sulit untuk mengasumsikan diagnosis. Manifestasi hipertensi paru yang paling umum pada orang dewasa terjadi dengan perkembangan insufisiensi jantung atau paru. Pada anak-anak, gejala penyakit terdeteksi ketika perubahan di ventrikel kanan jantung dimulai.

Gejala utama yang diamati pada pasien dibagi menjadi dua kelompok:

• tanda-tanda gipertofii ventrikel kanan;
• gejala hipertensi paru.

Tanda-tanda memperluas batas-batas hati adalah kondisi-kondisi seperti:

• detak jantung;
• nyeri dada;
• gangguan dalam pekerjaan hati.

Gejala kemacetan di hati kanan:

• nafas pendek;
• pusing;
• pingsan;
• batuk kering;
• hemoptisis.

Pada 60% orang dengan tekanan paru tinggi, sesak napas menjadi keluhan utama. Pada awalnya, ini muncul hanya setelah aktivitas fisik yang cukup dan tidak menyebabkan ketidaknyamanan yang signifikan. Dengan berkembangnya penyakit sesak napas terjadi sendirian, bisa memancing perasaan mati lemas.

Dispnea berhubungan dengan keluhan nyeri, terbakar, atau nyeri tekan di tulang dada berbagai durasi. Nyeri meningkatkan aktivitas fisik. Tidak seperti angina, dengan hipertensi paru tidak berhenti dengan nitrogliserin. Vertigo dan pingsan pada tekanan tinggi di arteri pulmoner berlangsung 2 hingga 5 menit. Tingkat keparahan gejala tergantung pada tingkat keparahan penyakit.

Batuk kering dan hemoptisis dicatat secara berkala. Mereka menjadi hasil dari krisis vaskular. Jumlah darah yang dihilangkan bervariasi dari vena dalam dahak hingga keluarnya banyak. Bagian dari darah dapat menetap di bronkus dan menyebabkan pneumonia. Pendarahan yang berlebihan sangat berbahaya bagi seseorang. Ini menyebabkan kehilangan darah akut dan masuk ke saluran pernapasan bagian bawah. Ini sering menyebabkan kematian penyakit.

Alasan

Hipertensi paru idiopatik dianggap sebagai penyakit yang ditentukan secara genetik.

Penyakit terjadi sebagai akibat dari kerusakan gen yang mengkode produksi vasodilator dalam tubuh. Karena itu, kejang pembuluh darah menjadi penyebab utama.

Namun, aktivasi gen membutuhkan mekanisme pemicu, yang terletak di lingkungan eksternal atau di dalam tubuh. Pertama, permukaan bagian dalam arteri terpengaruh. Kapal mengubah struktur mereka. Pada permukaan bagian dalam gumpalan darah mereka, itu menebal. Termasuk penyempitan arteri paru, meningkatkan resistensi terhadap aliran darah, memperburuk pengiriman oksigen ke jaringan dan organ. Konsekuensi dari lumen yang menyempit pada pembuluh darah paru-paru menjadi peningkatan tekanan.

Pada anak yang baru lahir, hipertensi idiopatik disebabkan oleh kejang arteriol paru di bawah efek hipoksia intrauterin. Kejang dipertahankan dengan latar belakang gangguan pernapasan pada anak-anak. Kadang-kadang kelainan bawaan yang berkaitan dengan penurunan lumen vaskular (tumor, kontraksi, aneurisma) terdeteksi.

Diagnostik

Diagnosis banding sindrom hipertensi memerlukan penggunaan survei untuk mengecualikan patologi lain. Studi semacam itu ditugaskan:

• analisis urin;
• koagulogram terbuka;
• spektrum biokimia darah;
• tes darah klinis;
• elektrokardiografi;
• pemantauan harian elektrokardiogram menurut Holter;
• ekokardiografi;
• radiografi paru-paru umum;
• penilaian fungsi pernapasan;
• kateterisasi jantung;
• tes jalan kaki enam menit;
• MRI;
• CT scan;
• skintigrafi ventilasi paru;
• Ultrasonografi.

Studi klinis mengecualikan patologi lain yang dapat menyebabkan lompatan tekanan di rongga jantung. Misalnya, penyakit radang ginjal, jantung, dan pembuluh darah.

Pemantauan EKG, EchoCG, dan Holter memastikan kondisi jantung, serta kelainan bawaan. Pada tahap kompensasi penyakit, penelitian tidak akan menunjukkan perubahan apa pun.

Pada survei radiografi paru-paru pada orang dengan sindrom hipertensi paru, ada pelebaran batas jantung ke kanan dan menggembung pada pembuluh paru-paru.

Tes berjalan enam menit menunjukkan toleransi olahraga. Dengan perkembangan keluhan penyakit meningkat. Kardiogram merekam aritmia jantung.

Pencitraan resonansi magnetik dan terkomputasi memungkinkan Anda untuk mempertimbangkan perubahan pada gambar tiga dimensi. Metode menetapkan kemungkinan penyebab hipertensi paru, menilai kondisi jantung dan pembuluh darah. Penelitian memungkinkan untuk mengecualikan penyakit jantung.

Skintigrafi melibatkan pengenalan ke dalam aliran darah agen kontras untuk menentukan lokasi lesi. Pada pasien dengan hipertensi primer, pemeriksaan mungkin tidak mengungkapkan perubahan. Jika penyebab tekanan adalah patologi paru, maka fungsi pernapasan berkurang.

Ultrasonografi dari ruang retroperitoneal dan rongga perut tidak termasuk kerusakan pada hati dan ginjal, vasokonstriksi bawaan, malformasi dan hipertensi portal.

Sindrom hipertensi tidak mengubah sampel pernapasan. Metode ini digunakan untuk mengecualikan patologi paru dalam meningkatkan tekanan.

Metode utama untuk menegakkan diagnosis yang akurat adalah pemasangan kateter ke dalam rongga jantung dan penentuan cadangan pernapasan paru-paru.

Kateterisasi dengan tabung fleksibel dilakukan melalui vena femoralis dan ulnaris. Tekanan diukur langsung di rongga jantung, serta curah jantung.

Metode terapi

Pengobatan hipertensi pulmonal primer mencakup berbagai kegiatan. Diet, obat-obatan dan pembedahan digunakan. Untuk mengobati hipertensi paru dimulai dengan penggunaan obat-obatan. Paling umum digunakan adalah:

• antikoagulan - mengurangi viskositas darah;
• glikosida jantung - menormalkan irama jantung;
• obat inotropik - meningkatkan kontraktilitas miokard;
• diuretik - menghilangkan cairan dari tubuh;
• antagonis kalsium - mengurangi hipertensi sistolik dan diastolik, mengurangi ketegangan otot jantung;
• nitrogen oksida - secara selektif memperluas jaringan pembuluh darah;
• prostaglandin - mengatur tonus pembuluh darah;
• antagonis reseptor endotelin - menghalangi reseptor untuk zat aktif biologis yang meningkatkan tonus pembuluh darah;
• inhibitor fosfodiesterase tipe 5 - mengurangi resistensi arteri pulmonalis, melindungi terhadap kelebihan jantung.

Terapi oksigen digunakan untuk kekurangan oksigen yang parah sebagai pengobatan simtomatik. Kain secara artifisial jenuh dengan oksigen. Waktu sesi dan perawatan kursus membutuhkan pendekatan individual.

Pasien dengan gangguan hipertensi paru harus mengikuti diet. Dari diet harus dikeluarkan makanan berlemak, pedas, pedas dan asin. Jumlah cairan yang dikonsumsi pada siang hari tidak boleh melebihi satu setengah liter.

Perawatan bedah digunakan untuk mengurangi beban di jantung kanan. Untuk tujuan ini, celah dibuat di septum interatrial di mana darah dikeluarkan. Operasi ini disebut septostomi atrium. Ini dilakukan pada orang dewasa dengan hipertensi paru yang parah.

Kesimpulan

Hipertensi pulmonal primer tanpa pengobatan dapat berakibat fatal 5 tahun setelah diagnosis penyakit. Aktivitas untuk pencegahan penyakit tidak ada. Munculnya keluhan yang bahkan jarang memerlukan banding ke dokter untuk pemeriksaan lebih lanjut.