Karakter Tetrada Fallo: Apa Adanya, Penyebab dan Perlakuannya

Dari artikel ini Anda akan belajar: apa yang disebut notebook Fallot, yang menggabungkan cacat dengan cacat bawaan ini. Apa yang menyebabkan munculnya tetrads, gejala khas patologi. Diagnosis dan metode pengobatan, prognosis untuk pemulihan.

Penulis artikel: Victoria Stoyanova, dokter kategori 2, kepala laboratorium di pusat diagnostik dan perawatan (2015-2016).

Tetot Fallot adalah penyakit jantung bawaan yang parah dengan empat (karakteristik tetrad) yang khas:

1. Dengan perpindahan aorta yang kuat ke kanan (biasanya, aorta bergerak menjauh dari ventrikel kiri, dengan tetrad Fallot - seluruhnya atau sebagian - dari ventrikel kanan).
2. Stenosis maksimum (penyempitan) batang arteri pulmonalis (biasanya, darah dari ventrikel kanan memasuki paru-paru dan jenuh dengan oksigen).
3. Kurangnya partisi interventrikular.
4. Dilatasi (peningkatan volume) ventrikel kanan.

Apa yang terjadi dalam patologi? Karena cacat:

• darah vena dan arteri dicampur dalam ventrikel dan tidak cukup jenuh dengan oksigen memasuki sirkulasi sistemik;
• meningkatkan oksigen kelaparan jaringan dan organ; perpindahan aorta dan penyempitan batang paru (semakin kuat stenosis, semakin sedikit darah yang jenuh dengan oksigen di paru-paru dan lebih banyak tetap di ventrikel, stagnasi yang memperburuk);
• gangguan serius pada lingkaran besar (dari ventrikel kiri ke aorta) dan kecil (dari ventrikel kanan ke arteri paru) dengan cepat menyebabkan perkembangan gagal jantung kronis.

Akibatnya, anak yang sakit mengembangkan karakteristik sianosis (sianosis pada tungkai pertama, segitiga nasolabial, dan kemudian semua kulit), sesak napas, iskemia serebral dan seluruh tubuh.

Sianosis pada anak

Tetrad Fallot adalah cacat bawaan, semua cacat muncul selama pembentukan organ intrauterin dan muncul segera setelah kelahiran anak. Harapan hidup rata-rata tidak lebih dari 10-12 tahun, setelah operasi, prognosis membaik tergantung pada seberapa parah formasi organ diucapkan. Hanya sekitar 5% anak-anak dengan patologi yang matang dan hidup sampai usia 40 tahun, oleh karena itu, dapat dianggap sebagai patologi anak-anak.

Jika kita berbicara tentang perbedaan antara manifestasi masa kecil dan dewasa tetrad Fallot, mereka tidak ada, pada usia berapa pun, perkembangan gagal jantung kronis dapat menyebabkan kecacatan dan kecacatan parah.

Patologi dianggap sebagai salah satu cacat jantung bawaan paling parah, berbahaya oleh perkembangan komplikasi jantung yang cepat dan iskemia organ dan jaringan. Selama dua tahun pertama, lebih dari 50% anak-anak meninggal karena stroke (kekurangan oksigen akut pembuluh otak), abses otak (radang bernanah), dan serangan gagal jantung akut. Cacat yang tidak dioperasikan menyebabkan keterlambatan serius dalam perkembangan anak.

Akhirnya, adalah tidak mungkin untuk menyembuhkan penyakit jantung, metode bedah hanya dapat meningkatkan prognosis pasien dan memperpanjang hidup. Dalam hal ini, ada ketergantungan langsung pada waktu operasi - lebih awal dilakukan (lebih disukai pada tahun pertama kehidupan), semakin besar peluang untuk hasil yang positif.

Koreksi bedah tetrad Fallot dilakukan oleh ahli bedah jantung, dan ahli jantung bertanggung jawab untuk memantau pasien sebelum dan sesudah operasi.

Penyebab

Karena jantung diletakkan dan terbentuk pada trimester pertama, pengaruh racun pada usia kehamilan 2-8 minggu dianggap sangat berbahaya bagi penampilan tetrad Fallot. Paling sering mereka adalah:

• obat-obatan (hormon, obat penenang, hipnotik, antibiotik, dll.);
• penyakit menular (rubela, campak, demam berdarah);
• senyawa kimia industri dan rumah tangga yang berbahaya (garam logam berat, bahan kimia beracun, dan pupuk);
• efek toksik dari alkohol, obat-obatan dan nikotin.

Risiko malformasi muncul dalam keluarga di mana kerabat dekat memiliki anak dengan kelainan janin jantung.

Gejala patologi

Tetot Fallot adalah penyakit jantung yang sangat parah dan mengancam jiwa, dengan cepat diperumit oleh munculnya tanda-tanda gagal jantung dan gangguan sirkulasi otak, yang memperburuk prognosis dan mempersulit kehidupan pasien. Sejak anak usia dini, aktivitas emosional fisik apa pun, bahkan yang mendasar, berakhir dengan sesak napas, sianosis (sianosis), kelemahan, pusing, pingsan.

Di masa depan, kejang dapat diakhiri dengan henti napas, kejang-kejang, koma hipoksia (karena kekurangan oksigen dalam darah), di masa depan - cacat sebagian atau seluruhnya. Postur khas pasien adalah berjongkok, dalam ketegangan, untuk meringankan kondisi setelah beban.

Setelah operasi, kondisi pasien membaik, tetapi aktivitas fisik terbatas sehingga tidak memicu perkembangan sesak napas dan gejala gagal jantung lainnya.

Tanda-tanda utama cacat adalah karena gangguan pengayaan darah dengan oksigen, karena ini disebut "biru".

Gejala karakteristik tetrad Fallot:

Sesak nafas, yang muncul dan meningkat setelah tindakan apa pun (menangis, mengisap)

Kelemahan yang kuat (ini disebabkan oleh tindakan paling dasar)

Kehilangan kesadaran (dua gejala terakhir adalah karena iskemia serebral progresif)

Komplikasi patologi - serangan sianotik, penampilan yang menunjukkan hipoksia berat (defisiensi oksigen) dan sangat memperburuk prognosis pasien. Mereka biasanya muncul pada usia 2-5 tahun dan disertai dengan gejala berikut:

1. Pernapasan dan denyut nadi meningkat tiba-tiba (dari 80 denyut per menit).
2. Nafas pendek meningkat.
3. Bayi itu khawatir.
4. Sianosis secara nyata ditingkatkan ke rona ungu.
5. Ada kelemahan yang kuat.
6. Serangan itu bisa mengakibatkan hilangnya kesadaran, kejang-kejang, berhentinya napas, koma, stroke, atau kematian mendadak.

Karena kekurangan oksigen, anak-anak dengan cacat bawaan tertinggal dalam perkembangan, mempelajari keterampilan yang berbeda lebih buruk (tidak memegang kepala, dll), sering sakit.

Diagnostik

Seiring waktu, pasien muncul tanda-tanda eksternal khas di mana Anda dapat membuat diagnosis utama:

• indikator yang paling khas adalah akrosianosis (sianosis daerah perifer - tangan, kaki, telinga, jari, hidung, dan kemudian seluruh tubuh);
• penebalan ujung jari dalam bentuk "stik drum" dan deformasi kuku dalam bentuk "gelas arloji" (cembung, bulat);
• keterlambatan perkembangan fisik, penurunan berat badan;
• Dada rata (jarang muncul punuk dada).

Saat mendengarkan hati, ditemukan suara "mendengung" atau "gesekan" kasar.

Dikonfirmasi oleh tetrad Fallot pada anak-anak menggunakan metode perangkat keras:

• Ultrasonografi, yang menentukan perubahan ukuran bilik jantung (dilatasi ventrikel kanan).
• Pada EKG, blokade yang tidak lengkap pada tungkai penghubung bundel (kanan)-Nya dan hipertrofi (peningkatan, penebalan) miokardium ventrikel kanan dicatat.
• Dengan menggunakan radiografi, pola khas paru-paru dicatat (karena kurangnya suplai darah, mereka terlihat tembus pandang) dan jantung (peningkatan ukuran dan bentuk dalam bentuk sepatu bot atau sepatu, dengan bagian atas jantung yang terangkat).
• Doppler dapat menentukan arah aliran darah dan diameter pembuluh darah.

Secara umum, tes darah (bukan normal) adalah dua kali lipat jumlah sel darah merah (eritrosit). Ini karena tubuh berusaha mengimbangi kekurangan oksigen dengan meningkatkan sel-sel yang dapat memenuhi kebutuhan ini.

Metode pengobatan

Untuk menyembuhkan patologi sama sekali tidak mungkin:

• pada 30% dari pelanggaran yang dikombinasikan dengan anomali kongenital lainnya, yang memperumit prognosis dan pengobatan;
• 65% kelainan hemodinamik (aliran darah) sangat jelas sehingga perawatan bedah meningkatkan kondisi pasien selama beberapa waktu, memperpanjang waktu dan meningkatkan kualitas hidup, tetapi patologi secara bertahap berkembang, yang mengarah pada perkembangan gagal jantung kronis.

Sebagai metode pengobatan yang digunakan:

1. Terapi obat (perawatan darurat untuk serangan sianotik).
2. Intervensi paliatif (persiapan untuk operasi radikal, penghapusan sementara gangguan hemodinamik kritis).
3. Koreksi radikal (restorasi septum interventrikular, pergerakan lubang aorta, pelebaran stenosis arteri pulmonalis, dll.).

Harapan hidup dan prognosis lebih lanjut sepenuhnya tergantung pada seberapa tepat waktu operasi dilakukan.

Terapi obat-obatan

Terapi obat digunakan sebagai keadaan darurat untuk serangan sianotik:

• inhalasi oksigen digunakan untuk mengembalikan saturasi jaringan dan darah dengan oksigen;
• larutan natrium bikarbonat disuntikkan untuk meredakan asidosis (akumulasi produk metabolik);
• untuk memudahkan proses pernapasan, gunakan broncho-dan antispasmodik (aminofilin);
• untuk mencegah syok akibat gangguan pertukaran gas, adhesi (adhesi sel darah merah) dan pembentukan gumpalan darah, larutan pengganti plasma (reopolyglucine) disuntikkan secara intravena.

Setelah serangan awal, prognosis anak memburuk, dan koreksi pembedahan untuk defek segera diperlukan.

Penghapusan sementara gangguan hemodinamik

Koreksi sementara atau metode paliatif digunakan segera setelah lahir atau pada usia dini, ini termasuk pembuatan berbagai anastomosis (koneksi, jalur) antara pembuluh.

Tetot Fallot: gejala, diagnosis, koreksi, prognosis

Sekitar 100 tahun yang lalu, diagnosis "tetrad" Fallot terdengar seperti sebuah kalimat. Kompleksitas cacat ini, tentu saja, memungkinkan kemungkinan perawatan bedah, tetapi operasi untuk waktu yang lama hanya dilakukan untuk meringankan penderitaan pasien, karena tidak dapat menghilangkan penyebab penyakit. Ilmu kedokteran bergerak maju, pikiran terbaik, mengembangkan metode baru, tidak berhenti berharap bahwa penyakit ini dapat diatasi. Dan mereka tidak salah - berkat upaya orang-orang yang telah mengabdikan hidup mereka untuk memerangi cacat jantung, menjadi mungkin untuk menyembuhkan, memperpanjang hidup, dan meningkatkan kualitasnya bahkan dengan penyakit seperti tetrad Fallot. Sekarang teknologi baru dalam operasi jantung dapat berhasil memperbaiki jalannya patologi ini dengan satu-satunya syarat bahwa operasi akan dilakukan pada masa bayi atau anak usia dini.

Nama penyakit itu sendiri mengatakan bahwa itu berutang penampilannya bukan satu, tetapi empat cacat sekaligus, yang menentukan kondisi manusia: Tetrad Fallot adalah penyakit jantung bawaan, di mana 4 anomali digabungkan:

1. Cacat septum di antara ventrikel jantung, biasanya bagian membran septum tidak ada. Panjang cacat ini cukup besar.
2. Peningkatan volume ventrikel kanan.
3. Penyempitan lumen batang paru-paru.
4. Dislokasi aorta ke kanan (dekstroposisi), hingga keadaan ketika sebagian atau bahkan sepenuhnya menyimpang dari ventrikel kanan.

Pada dasarnya, tetrad Fallo dikaitkan dengan masa kanak-kanak, yang cukup dimengerti: penyakit ini bawaan, dan harapan hidup tergantung pada tingkat gagal jantung, yang terbentuk sebagai akibat dari perubahan patologis. Bukan fakta bahwa seseorang dapat berharap untuk hidup lama dan bahagia - orang-orang "biru" seperti itu tidak hidup sampai usia tua, dan, lebih lagi, mereka sering mati selama periode payudara jika operasi untuk beberapa alasan ditunda. Selain itu, tetrade Fallo dapat disertai dengan anomali kelima perkembangan jantung, yang mengubahnya menjadi pentad Fallot - cacat septum atrium.

Gangguan peredaran darah di tetrad Fallot

Tetrad Fallot milik apa yang disebut cacat "biru" atau sianosis. Kerusakan pada septum antara ventrikel jantung menyebabkan perubahan aliran darah, dengan akibatnya darah memasuki sirkulasi sistemik yang tidak membawa cukup oksigen ke jaringan dan pada gilirannya, mereka mulai mengalami kelaparan.

Karena meningkatnya hipoksia, kulit pasien mendapatkan rona sianotik (sianotik), sehingga cacat ini disebut "biru." Situasi dengan tetot Fallot diperburuk oleh adanya penyempitan di wilayah batang paru-paru. Hal ini mengarah pada fakta bahwa volume yang cukup dari darah vena tidak dapat melewati pembukaan arteri pulmonalis yang menyempit ke paru-paru, oleh karena itu sejumlah besar darah vena tetap berada di ventrikel kanan dan di bagian vena dari sirkulasi paru-paru (oleh karena itu, pasien menjadi biru). Mekanisme stagnasi vena ini, selain mengurangi oksigenasi darah di paru-paru, berkontribusi terhadap perkembangan CHF yang agak cepat (gagal jantung kronis), yang memanifestasikan dirinya:

sianosis dengan tetrad Fallot

• Perburukan sianosis;
• Gangguan metabolisme di jaringan;
• Akumulasi cairan di rongga;
• Adanya edema.

Untuk mencegah perkembangan peristiwa seperti itu, pasien ditunjukkan operasi jantung (operasi radikal atau paliatif).

Gejala penyakitnya

Karena fakta bahwa penyakit ini memanifestasikan dirinya cukup awal, dalam artikel ini kita akan fokus pada usia anak-anak, mulai dari kelahiran. Manifestasi utama tetrad Fallo adalah karena peningkatan CHF, meskipun bayi tersebut tidak mengesampingkan perkembangan gagal jantung akut (aritmia, sesak napas, kecemasan, dan tidak ada dada). Penampilan anak sangat tergantung pada keparahan penyempitan batang paru, serta pada panjang cacat pada septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinis berkembang.Penampilan anak sangat tergantung pada keparahan penyempitan batang paru, serta pada panjang cacat pada septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinis berkembang.

Rata-rata, manifestasi pertama dimulai pada 4 minggu kehidupan anak. Gejala utama:

1. Pewarnaan sianotik pada kulit anak mula-mula muncul ketika menangis, mengisap, kemudian sianosis dapat dipertahankan bahkan saat istirahat. Pertama, hanya sianosis segitiga nasolabial, ujung jari, dan telinga (akrosianosis) yang muncul, kemudian, seiring dengan perkembangan hipoksia, perkembangan sianosis total dimungkinkan.
2. Anak tertinggal dalam perkembangan fisik (kemudian mulai memegang kepala, duduk, merangkak).
3. Penebalan falang terminal dalam bentuk "stik drum".
4. Kuku menjadi rata dan bulat.
5. Dada rata, dalam kasus yang jarang terjadi, pembentukan "punuk jantung".
6. Massa otot berkurang.
7. Pertumbuhan gigi yang tidak tepat (celah lebar di antara gigi), karies berkembang dengan cepat.
8. Kelainan bentuk tulang belakang (skoliosis).
9. Kelasi berkembang.
10. Ciri khasnya adalah munculnya serangan sianotik, di mana anak terjadi:
    • pernapasan menjadi lebih sering (hingga 80 napas per menit) dan dalam;
    • kulit menjadi kebiru-biruan;
    • pupil membesar tajam;
    • napas pendek muncul;
    • ditandai dengan kelemahan, hingga hilangnya kesadaran sebagai akibat dari perkembangan koma hipoksia;
    • dapat menyebabkan kram otot.

zona sianosis khas

Anak yang lebih besar cenderung jongkok selama kejang, karena posisi ini sedikit memudahkan kondisi mereka. Rata-rata, serangan serupa berlangsung dari 20 detik hingga 5 menit. Namun, setelah itu, anak-anak mengeluh kelemahannya. Dalam kasus yang parah, serangan seperti itu dapat menyebabkan stroke atau bahkan kematian.

Algoritma aksi saat kejang terjadi

• Hal ini diperlukan untuk membantu anak berjongkok "pada paha", atau untuk mengambil posisi "lutut-siku". Posisi ini berkontribusi pada pengurangan aliran darah vena dari bagian bawah tubuh ke jantung, dan karenanya mengurangi beban pada otot jantung.
• Pasokan oksigen melalui masker oksigen dengan kecepatan 6-7 l / mnt.
• Beta-blocker intravena (misalnya, "Propranolol" dalam perhitungan 0,01 mg / kg berat badan) menghilangkan takikardia.
• Pengenalan analgesik opioid ("Morphine") membantu mengurangi sensitivitas pusat pernapasan terhadap hipoksia, mengurangi frekuensi gerakan pernapasan.
• Jika kejang tidak berhenti dalam 30 menit, operasi mungkin perlu dilakukan secara darurat.

Itu penting! Anda tidak dapat menggunakan obat selama serangan yang memperkuat kontraksi jantung (kardiotonik, glikosida jantung)! Tindakan obat-obatan ini menyebabkan peningkatan kontraktilitas ventrikel kanan, yang mensyaratkan tambahan pengeluaran darah melalui defek pada septum. Ini berarti bahwa darah vena yang praktis bebas oksigen memasuki sirkulasi sistemik, yang mengarah pada peningkatan hipoksia. Jadi ada "lingkaran setan."

Berdasarkan penelitian apa diagnosis tetrad Fallot?

1. Saat mendengarkan jantung, pelemahan nada II terdeteksi, di ruang interkostal kedua di sebelah kiri, suara kasar "gesekan" ditentukan.
2. Menurut elektrokardiografi, adalah mungkin untuk mengidentifikasi tanda-tanda EKG dari peningkatan jantung kanan, serta pergeseran poros jantung ke kanan.
3. Yang paling informatif adalah USG jantung, di mana defek pada septum interventrikular dan dislokasi aorta dapat diidentifikasi. Berkat sonografi Doppler, dimungkinkan untuk mempelajari secara terperinci aliran darah di jantung: keluarnya darah dari ventrikel kanan ke kiri, serta kesulitan aliran darah ke batang paru-paru.

Fragmen EKG dengan tetrade Fallot

Perawatan

Jika pasien memiliki tetrad Fallot, penting untuk mengingat satu aturan sederhana: operasi ditampilkan untuk semua (tanpa kecuali!) Pasien dengan cacat jantung ini.

Metode utama pengobatan penyakit jantung ini hanya bedah. Usia optimal untuk operasi adalah 3-5 bulan. Cara terbaik untuk melakukan operasi secara terencana.

Mungkin ada situasi di mana operasi darurat mungkin diperlukan pada usia lebih dini:

1. Serangan yang sering.
2. Munculnya sianosis pada kulit, sesak napas, jantung berdebar saat istirahat.
3. Diucapkan lag perkembangan fisik.

Biasanya, prosedur darurat adalah yang disebut operasi paliatif. Shunt buatan (sambungan) antara aorta dan batang paru-paru tidak dibuat pada saat itu. Intervensi ini memungkinkan pasien untuk memperkuat sementara sebelum operasi yang kompleks, multi-komponen dan jangka panjang yang bertujuan menghilangkan semua cacat pada tetrad Fallo.

Bagaimana operasinya?

Mengingat kombinasi keempat anomali pada penyakit jantung ini, pembedahan untuk patologi ini sangat sulit pada pembedahan jantung.

• Di bawah anestesi umum, diseksi anterior dada dilakukan.
• Setelah memberikan akses ke jantung, mesin jantung-paru terhubung.
• Sayatan otot jantung dibuat dari ventrikel kanan agar tidak menyentuh arteri koroner.
• Dari rongga akses ventrikel kanan ke batang paru, diseksi lubang mulut yang terbatas, katup plastik.
• Langkah selanjutnya adalah menutup defek septum ventrikel menggunakan bahan sintetis hypoallergenic (Dacron) atau biologis (dari jaringan kantung jantung - perikardium). Bagian operasi ini cukup rumit, karena cacat anatomi septum terletak dekat dengan pendorong detak jantung.
• Setelah berhasil menyelesaikan tahapan sebelumnya, dinding ventrikel kanan dijahit, sirkulasi darah dikembalikan.

Operasi ini dilakukan secara eksklusif di pusat-pusat bedah jantung yang sangat terspesialisasi, di mana pengalaman yang relevan telah diperoleh dalam manajemen pasien tersebut.

Kemungkinan komplikasi dan prognosis

Komplikasi paling umum setelah operasi adalah:

1. Pelestarian penyempitan batang paru (dengan diseksi katup yang tidak memadai).
2. Dengan cedera pada serat, melakukan eksitasi pada otot jantung, dapat mengembangkan berbagai aritmia.

Rata-rata, kematian pasca operasi mencapai 8-10%. Tetapi tanpa perawatan bedah, harapan hidup anak-anak tidak melebihi 12-13 tahun. Dalam 30% kasus, kematian anak terjadi pada masa bayi karena gagal jantung, stroke, dan meningkatnya hipoksia.

Namun, dengan perawatan bedah dilakukan pada anak-anak di bawah usia 5 tahun, sebagian besar anak-anak (90%) tidak menunjukkan tanda-tanda keterlambatan perkembangan di belakang teman sebaya mereka setelah pemeriksaan ulang pada usia 14 tahun.

Selain itu, 80% dari anak-anak yang dioperasikan menjalani kehidupan normal, praktis tidak berbeda dari teman sebaya mereka, di samping pembatasan dalam olahraga yang berlebihan. Telah terbukti bahwa sebelumnya operasi radikal dilakukan untuk menghilangkan cacat ini, semakin cepat anak pulih dan mengejar ketinggalan dengan teman-temannya dalam perkembangan.

Apakah kecacatan diindikasikan untuk penyakit ini?

Semua pasien sebelum operasi radikal pada jantung, serta 2 tahun setelah operasi menunjukkan pembersihan cacat, diikuti oleh pemeriksaan ulang.

Dalam menentukan kelompok disabilitas, indikator berikut ini sangat penting:

• Apakah ada kelainan sirkulasi setelah operasi?
• Apakah stenosis arteri pulmonalis tetap ada?
• Efektivitas perawatan bedah dan apakah ada komplikasi setelah operasi.

Bisakah Teto Fallo didiagnosis dalam kandungan?

Diagnosis penyakit jantung ini secara langsung tergantung pada kualifikasi seorang spesialis yang melakukan diagnosa ultrasound selama kehamilan, serta pada tingkat mesin ultrasound.

Ketika USG tingkat ahli dilakukan oleh spesialis kategori tinggi, tetrad Fallot terdeteksi pada 95% kasus hingga 22 minggu, pada trimester ketiga kehamilan, cacat ini didiagnosis pada hampir 100% kasus.

Selain itu, faktor penting adalah penelitian genetik, yang disebut "genetik dua kali lipat dan tiga kali lipat", yang diskrining untuk semua wanita hamil selama 15-18 minggu. Terbukti bahwa Fallot's tetrad dalam 30% kasus dikombinasikan dengan anomali lain, paling sering penyakit kromosom (sindrom Down, Edwards, Patau, dll.).

Apa yang harus dilakukan jika patologi ini ditemukan pada janin selama kehamilan?

Ketika penyakit jantung ini terdeteksi dalam kombinasi dengan kelainan kromosom yang serius, disertai dengan gangguan perkembangan mental yang parah, wanita itu ditawarkan untuk mengakhiri kehamilan karena alasan medis.

Jika hanya kelainan jantung yang terdeteksi, maka konsultasi dikumpulkan: dokter spesialis kebidanan-kandungan, ahli jantung, ahli bedah jantung, ahli neonatologi, serta wanita hamil. Pada konsultasi ini, wanita itu menjelaskan secara rinci: mengapa patologi ini berbahaya bagi anak, apa konsekuensinya, serta kemungkinan dan metode perawatan bedah.

Terlepas dari kompleksitas tetrad Fallot, penyakit jantung ini dapat dioperasi, yaitu, ia mengalami koreksi bedah. Penyakit ini bukan hukuman bagi anak. Tingkat kedokteran modern memungkinkan dalam 90% kasus untuk secara signifikan meningkatkan kualitas hidup pasien berkat operasi multi-langkah yang kompleks.

Saat ini, dokter bedah jantung praktis tidak menggunakan operasi paliatif, hanya sementara memperbaiki kondisi pasien. Arah prioritas adalah operasi radikal yang dilakukan pada anak usia dini (hingga satu tahun). Pendekatan ini memungkinkan untuk menormalkan perkembangan fisik secara keseluruhan, untuk menghindari pembentukan deformasi persisten dalam tubuh, yang secara signifikan meningkatkan kualitas hidup.

Apa tetrad Fallot pada anak-anak dan bagaimana berbahaya?

Tetrad Fallot pada anak-anak adalah patologi yang menggabungkan beberapa cacat terpisah dari sistem kardiovaskular.

Penyakit ini bawaan sejak lahir dan menimbulkan bahaya serius bagi kehidupan bayi yang baru lahir.

Prognosis untuk penyakit ini tergantung pada ketepatan waktu perawatan. Dengan tidak adanya hasil terapi konservatif untuk menyelamatkan nyawa bayi, intervensi bedah dilakukan.

Konsep dan deskripsi penyakit

Dalam praktik medis, istilah Tetot Fallot mengacu pada penyakit yang menggabungkan empat kondisi patologis terpisah yang terkait dengan sistem kardiovaskular.

Penyakit ini bersifat bawaan dan merupakan jenis penyakit jantung. Harapan hidup pasien kecil tergantung pada tingkat perkembangan patologi.

Tetrad Fallot mencakup patologi berikut:

• penyempitan lumen batang paru-paru;
• cacat septum yang terletak di antara ventrikel jantung;
• perpindahan aorta yang kuat ke sisi kanan;
• volume ventrikel kanan yang berlebihan.

Apa MARS dalam kardiologi pada anak-anak? Temukan jawabannya sekarang.

Penyebab

Penyebab utama gagal jantung adalah pelanggaran kardiogenesis pada minggu-minggu pertama kehamilan.

Penyakit menular atau virus, kelainan bawaan pada wanita dan beberapa faktor eksternal dapat memicu penyakit.

Efek dari kecenderungan genetik pada tetrad Fallot tidak dikecualikan. Patologi mungkin merupakan gejala yang menyertai penyakit lain, seperti oligophrenia atau perkembangan abnormal anak.

Alasan pengembangan tetrad Fallot adalah faktor-faktor berikut:

1. Penyalahgunaan kebiasaan buruk (merokok, penggunaan narkoba dan alkohol oleh seorang wanita).
2. Asupan obat kuat yang tidak terkontrol (termasuk selama kehamilan).
3. Konsekuensi dari virus dan penyakit menular (campak, rubela, dll).
4. Rotasi arteri kerucut yang tidak benar pada anak.
5. Ubah lokasi aorta pada bayi.
6. Koneksi dari partisi interventrikular dan kerucut.

Baca tentang gejala dan pengobatan bradikardia pada anak-anak di sini.

Dewan Editorial

Ada sejumlah kesimpulan tentang bahaya kosmetik deterjen. Sayangnya, tidak semua ibu yang baru dibuat mendengarkan mereka. Dalam 97% sampo bayi, zat berbahaya Sodium Lauryl Sulfate (SLS) atau analognya digunakan. Banyak artikel telah ditulis tentang efek kimia ini pada kesehatan anak-anak dan orang dewasa. Atas permintaan pembaca kami, kami menguji merek yang paling populer. Hasilnya mengecewakan - perusahaan yang paling dipublikasikan menunjukkan adanya komponen yang paling berbahaya. Agar tidak melanggar hak hukum produsen, kami tidak dapat menyebutkan merek tertentu. Perusahaan Mulsan Cosmetic, satu-satunya yang lulus semua tes, berhasil menerima 10 poin dari 10. Setiap produk terbuat dari bahan alami, benar-benar aman dan hypoallergenic. Pasti merekomendasikan toko online resmi mulsan.ru. Jika Anda meragukan kealamian kosmetik Anda, periksa tanggal kedaluwarsa, itu tidak boleh lebih dari 10 bulan. Datang dengan hati-hati ke pilihan kosmetik, penting bagi Anda dan anak Anda.

Klasifikasi dan jenis sifat buruk

Dalam praktik medis, tetrad Fallot dibagi menjadi empat jenis. Klasifikasi memperhitungkan fitur anatomi, sifat obstruksi saluran ekskresi dan beberapa penyebab yang memicu perkembangan patologi.

Berbagai jenis penyakit menyiratkan teknik dan prognosis pengobatan khusus. Tentukan derajat patologi hanya dapat dokter berdasarkan pemeriksaan komprehensif pasien kecil.

Jenis tetrad Fallot:

• tipe embriologis (cincin fibrosa dari katup paru tidak berubah, tetapi partisi kerucut bergeser);
• opsi hipertrofik (ada perpindahan partisi kerucut dengan konsekuensi yang menyertainya);
• tipe tubular (batang arteri umum dibagi tidak rata, kerucut paru memendek dan menyempit);
• bentuk multikomponen (partisi kerucut diperpanjang, ada debit dari partisi-tepi trabekula).

Selain itu, tetrad Fallot dibagi menjadi lima bentuk tergantung pada manifestasi klinis patologi:

• bentuk sianotik awal (gejala terjadi pada bayi baru lahir);
• tipe klasik (sianosis memanifestasikan dirinya pada usia tiga tahun);
• bentuk parah (tanda-tanda sianosis disertai sesak napas);
• bentuk sianosis lanjut (gejala sianosis terjadi sebelum usia sepuluh tahun);
• tipe akyanotik (kulit tidak membiru, tetapi memutih).

ke konten ↑

Gejala dan tanda

Ciri khas anak-anak yang didiagnosis dengan Fallot's tetrad adalah perubahan warna kulit. Pasokan darah dalam patologi semacam itu dilakukan dengan pelanggaran serius.

Jaringan tubuh mengalami kekurangan oksigen dan memperoleh warna kebiruan yang khas.

Gejala ini memanifestasikan dirinya pada anak sejak lahir. Kemacetan vena dalam kombinasi dengan gagal jantung yang ada memperburuk kondisi pasien kecil dan menyebabkan gejala tambahan penyakit.

Gejala tetrad Fallo adalah sebagai berikut:

1. Nafsu makan menurun (bayi baru lahir menolak payudara).
2. Capriciousness dan kegelisahan yang berlebihan (pada bayi).
3. Tanda-tanda aritmia dan sesak napas.
4. Kulit biru (muncul secara bertahap).
5. Keterlambatan dalam perkembangan fisik.
6. Kejang sianotik (sesak napas dan kulit biru).
7. Perkembangan motorik anak tertunda.
8. Kelemahan tubuh yang berlebihan (termasuk hilangnya kesadaran).
9. Pelebaran pupil secara teratur.
10. Kecenderungan kram otot.
11. Perataan lempeng kuku dan penebalan falang jari.
12. Mengurangi massa tubuh tanpa lemak.
13. Perkembangan kelasi dan skoliosis.
14. Pingsan.
15. Kecenderungan karies dan pertumbuhan gigi yang tidak tepat.
16. Merata dada ("jantung punuk").

ke konten ↑

Fitur hemodinamik

Hemodinamik pada Fallo tetrade tergantung pada derajat perkembangan gagal jantung. Stenosis arteri pulmonal yang signifikan mengganggu proses aliran darah ke berbagai bagian sistem kardiovaskular.

Dalam hal ini, suplai darah ke arteri pulmonalis berkurang, dan aorta meningkat. Tekanan di kedua ventrikel menjadi sama.

Jika obstruksi sedang, maka keluar darah kiri-kanan terbentuk. Konsekuensi dari anomali semacam itu menjadi penyebab pucat kulit anak yang berlebihan (kebiruan terjadi pada kecepatan yang lebih lambat).

Ada tiga jenis hemodinamik dengan tetrad Fallot:

1. Atresia dari lumen arteri.
2. Bentuk akyanotik.
3. Bentuk sianotik.

ke konten ↑

Komplikasi dan konsekuensi

Kesehatan anak-anak yang didiagnosis dengan tetot Fallot telah sangat terganggu. Bayi-bayi seperti itu sering sakit, dan menjadi sulit untuk dihilangkan bahkan masuk angin. Penyakit kambuh terjadi setelah waktu yang singkat.

Sistem kekebalan yang lemah membuat pasien kecil rentan terhadap virus dan infeksi.

Serangan tetrad Fallot mengancam jiwa dalam diri mereka sendiri. Mereka dapat memicu gagal jantung bayi.

Patolog komplikasi dapat menjadi kondisi berikut:

• hipoksia;
• pneumonia berulang;
• endokarditis bakteri;
• risiko tuberkulosis paru;
• keterbelakangan psikomotorik;
• abses otak;
• stroke;
• aritmia;
• trombosis serebral;
• hasil yang fatal.

ke konten ↑

Diagnostik

Agak sulit untuk mendiagnosis tetrad Fallot pada janin selama kehamilan. Beberapa gejala tetot Fallot muncul pada jam-jam pertama setelah bayi lahir.

Dokter mungkin mencurigai adanya penyimpangan dalam pekerjaan sistem kardiovaskular dengan mengubah pernapasan bayi yang baru lahir, penampilan kulitnya, dan sejumlah tanda lainnya.

Kehadiran kebisingan ditentukan oleh mendengarkan hati secara elementer. Jenis prosedur lainnya jelas menunjukkan semua patologi organ. Untuk menyusun gambaran klinis umum tentang kondisi kesehatan bayi, konsultasi dengan spesialis spesialis mungkin diperlukan.

Prosedur berikut diperlukan untuk mengonfirmasi diagnosis:

• elektrokardiografi;
• Ultrasonografi jantung;
• tes darah umum dan biokimia;
• terdengar dari rongga jantung;
• ventrikulografi;
• fonokardiografi;
• radiografi;
• angiografi koroner selektif;
• CT dan MRI.

ke konten ↑

Perawatan

Pengobatan Tetrad Fallot dilakukan dalam beberapa tahap. Tugas terapi adalah untuk menghilangkan serangan penyakit, untuk memaksimalkan kesehatan pasien muda dan untuk menghilangkan risiko komplikasi.

Jika metode konservatif tidak efektif atau penggunaannya pada awalnya tidak menciptakan prognosis yang berpotensi positif, maka satu-satunya cara untuk menghilangkan kematian pasien kecil adalah pembedahan.

Obat

Terapi obat dilakukan sebagai bantuan darurat untuk anak-anak dengan serangan sianosis yang tidak sehat atau untuk meringankan kondisi umum.

Daftar spesialis obat secara individual.

Jika minum obat tidak membuahkan hasil, maka para dokter sangat merekomendasikan melakukan operasi. Obat-obatan dapat menghilangkan gejala, tetapi tidak memperpanjang umur anak.

Contoh obat yang digunakan dalam Fallo tetrade:

• beta-blocker intravena (propranolol);
• obat-obatan untuk mengurangi sensitivitas pusat pernapasan (analgesik opioid, morfin);
• pemberian Euphyllinum, Reopoliglyukin dan glukosa secara intravena;
• terapi perawatan dengan vitamin kompleks dan mineral.

ke konten ↑

Operasional

Intervensi bedah diindikasikan untuk semua anak dengan PJK. Alasan ketidakmampuan untuk melakukan operasi dapat menjadi berbagai faktor yang berkaitan dengan kondisi bayi atau jenis klinik di mana ia diamati.

Terapi konservatif dapat membantu menghilangkan kejang atau meringankan gejala patologi, tetapi bahkan tidak dapat mengembalikan sebagian kinerja jantung.

Dalam beberapa kasus, pembedahan dilakukan segera. Varian operasi yang dilakukan dengan tetrad Fallot:

1. Operasi paliatif (perawatan darurat untuk pasien kecil, prosedur ini mengurangi kondisi anak sebelum operasi utama).
2. Koreksi radikal (selama intervensi bedah, katup plastik dilakukan, cacat yang ada ditutup dan proses sirkulasi darah dipulihkan, prosedur hanya dilakukan di pusat-pusat khusus dan dianggap salah satu yang paling sulit dalam kardiologi).

ke konten ↑

Ramalan

Prediksi untuk tetrade Fallo tergantung pada gambaran klinis keseluruhan kesehatan anak dan sejauh mana proses patologis. Risiko kematian seorang pasien kecil muncul dari saat kelahirannya.

Tanpa operasi, anak-anak hidup sampai sekitar empat belas tahun, jika operasi itu dilakukan dalam lima tahun pertama kehidupan anak, maka ramalan akan membaik.

Secara eksternal, pasien-pasien ini tidak terlalu berbeda dari teman sebayanya.

Pencegahan

Tetrad Fallot tidak menyiratkan profilaksis spesifik, tetapi dengan mematuhi aturan tertentu, kemungkinan penyakit ini dapat dikurangi hingga taraf signifikan.

Rekomendasi utama berkaitan dengan wanita, perhatian mereka terhadap kesehatan mereka sendiri dan masa kehamilan.

Selama kehamilan, dilarang keras meminum obat kuat, menyalahgunakan kebiasaan buruk dan membuat tubuh Anda terpapar zat berbahaya. Semua penyakit kronis harus disembuhkan pada tahap perencanaan konsepsi.

Tetrad Fallot adalah salah satu patologi yang sulit disembuhkan, tetapi dapat dioperasi. Untuk meningkatkan kualitas hidup anak hanya dapat beroperasi tepat waktu. Jika tidak, perkiraan akan mengecewakan.

Anda dapat mempelajari tentang gejala dan perawatan tetrad Fallot dari video:

Kami mohon Anda untuk tidak mengobati sendiri. Daftar dengan dokter!

Tetrad Fallot

Tetot Fallot adalah gabungan anomali kongenital jantung, ditandai oleh stenosis saluran ekskresi ventrikel kanan, defek septum ventrikel, dextroposisi aorta, dan hipertrofi miokard ventrikel kanan. Secara klinis, tetrad Fallot dimanifestasikan oleh sianosis dini, keterlambatan perkembangan, sesak napas, dan kejang dispnea-sianotik, pusing, dan pingsan. Diagnosis instrumental tetradum Fallot meliputi PCG, elektrokardiografi, USG jantung, rontgen dada, kateterisasi jantung, ventrikulografi. Perawatan bedah Fallot's tetrad dapat menjadi paliatif (pengenaan anastomosis intersistem) dan radikal (koreksi bedah lengkap dari defek).

Tetrad Fallot

Tetot Fallot adalah penyakit jantung bawaan yang kompleks dari tipe "biru", yang secara morfologis terdiri dari empat tanda: obstruksi bagian keluaran ventrikel kanan, VSD yang luas, hipertrofi ventrikel kanan, dan dislokasi aorta. Dalam kardiologi Fallo tetrade ditemukan pada 7-10% kasus di antara semua cacat jantung bawaan dan merupakan setengah dari semua cacat sianotik. Karakterisasi anatomi rinci dari cacat, sebagai bentuk nosologis independen, pertama kali diberikan oleh dokter-patologi Perancis E.L.A. Fallot pada tahun 1888, setelah nama siapa dia kemudian dinamai.

Dalam hal struktur defek, triad Fallo (stenosis arteri pulmonalis, defek septum interatrial, dan hipertrofi ventrikel kanan) dan pentade Fallot (Tetot dan DMPP Fallot) paling dekat dengan tetrad Fallot. Tetrad Fallot dapat dikombinasikan dengan kelainan jantung dan pembuluh darah lainnya: lengkung aorta sisi kanan, anomali arteri koroner, stenosis cabang-cabang arteri pulmonalis, saluran arteri terbuka, saluran ventrikel terbuka lengkap, saluran vena cava superior sisi kiri, drainase vena cava superior sisi kiri, drainase parsial superior vena cava paru, drainase parsial vena cava superior.

Penyebab Tetrad Fallo

Tetrad Fallot terbentuk karena gangguan proses kardiogenesis selama 2-8 minggu. perkembangan embrio. Penyakit menular (campak, demam kirmizi, rubela) yang ditransfer ke wanita hamil pada tahap awal kehamilan dapat menyebabkan perkembangan cacat; menggunakan obat-obatan (hipnotik, obat penenang, hormon, dll.), obat-obatan atau alkohol; dampak faktor produksi yang berbahaya. Dalam formasi UPU ditelusuri pengaruh keturunan.

Tetralogi Fallot sering ditemukan pada anak-anak dengan sindrom Cornelia de Lange (Amsterdam dwarfisme), termasuk keterbelakangan mental dan beberapa malformasi ( "badut wajah", atresia choanal, deformasi telinga, gothic langit-langit, strabismus, miopia, Silindris, atrofi optik, hipertrikosis, deformasi sternum dan tulang belakang, sindaktili kaki, berkurangnya jumlah jari, malformasi organ internal, dll.).

Pemicu untuk tetot Fallot adalah rotasi yang tidak teratur (berlawanan arah jarum jam) dari kerucut arteri, menghasilkan perpindahan katup aorta ke kanan paru relatif. Dalam hal ini, aorta terletak di atas septum interventrikular ("aorta-rider"). Posisi aorta yang salah menyebabkan perpindahan batang paru, yang agak memanjang dan menyempit. Rotasi kerucut arteri mencegah sambungan septumnya sendiri dengan septum interventrikular, yang mengarah pada pembentukan VSD dan perluasan ventrikel kanan berikutnya.

Klasifikasi teto fallo

Mengingat sifat obstruksi saluran ekskresi ventrikel kanan, varian anatomi tetrad Fallot diwakili oleh empat jenis: embriologis, hipertrofik, tubular, dan multikomponen.

Fallo tetrade tipe I bersifat embriologis. Obstruksi disebabkan oleh perpindahan dari partisi kerucut ke depan dan ke kiri atau / dan lokasinya yang rendah. Zona stenosis maksimum sesuai dengan tingkat cincin otot pembatas. Cincin fibrosa dari katup paru hampir tidak berubah atau cukup hipoplastik.

Fallo tetrade tipe II adalah hipertrofi. Di jantung obstruksi terletak perpindahan dari partisi kerucut ke anterior dan ke kiri atau (dan) lokasinya rendah, serta perubahan hipertrofik yang jelas di segmen proksimalnya. Zona stenosis maksimum sesuai dengan tingkat pembukaan bagian keluaran ventrikel kanan dan cincin otot pembatas.

Fallo - tubular tipe tetrade III. Obstruksi disebabkan oleh pemisahan yang tidak merata dari trunkus arteri yang sama, sehingga kerucut paru hipoplastik, menyempit dan memendek. Dengan tipe ini Fallo tetrade hypoplasia dari cincin fibrosa atau stenosis katup dari pulmonary trunk dapat terjadi.

Fallo tetrade tipe IV adalah multikomponen. Penyebab obstruksi adalah pemanjangan yang signifikan dari partisi kerucut atau debit tinggi dari trabecula batas-partisi dari kabel moderator.

Sehubungan dengan karakteristik hemodinamik, ada tiga bentuk klinis dan anatomi tetrad Fallot: 1) dengan atresia mulut arteri pulmonalis; 2) bentuk sianotik dengan stenosis mulut dengan berbagai derajat; 3) bentuk akyanotik.

Fitur hemodinamik dengan tetot Fallot

Tingkat gangguan hemodinamik pada tetrad Fallot ditentukan oleh beratnya obstruksi ejeksi ventrikel kanan dan adanya defek pada septum interventrikular.

Adanya stenosis yang signifikan dari arteri pulmonalis dan defek septum yang besar menyebabkan aliran darah dari kedua ventrikel ke aorta dan lebih sedikit di arteri pulmonalis, yang disertai dengan hipoksemia arteri. Karena defek septum yang besar, tekanan di kedua ventrikel menjadi sama. Dalam bentuk ekstrem Tetot Fallot, terkait dengan atresia orifisius arteri pulmonalis, darah memasuki sirkulasi paru-paru dari aorta melalui saluran arteri terbuka atau melalui agunan.

Dengan obstruksi sedang, resistansi perifer total lebih tinggi daripada resistansi saluran ekskresi stenotik, oleh karena itu, keluarnya darah kanan-kiri berkembang, yang mengarah ke perkembangan bentuk akyanotik (pucat) tetrad Fallot. Namun, ketika perkembangan stenosis terjadi, pertama cross-over, dan kemudian - pelepasan darah venoarterial (kanan-kiri), yang berarti transformasi cacat dari bentuk "putih" menjadi "biru".

Gejala fallo tetrade

Tergantung pada waktu sianosis, ada lima bentuk klinis dan, dengan demikian, periode yang sama dari manifestasi Fallot pada tetrade: bentuk sianosis awal (penampilan sianosis dari bulan pertama atau tahun pertama kehidupan), klasik (penampilan sianosis pada tahun kedua atau ketiga kehidupan), parah (berlanjut dengan serangan odyshechno-sianotik), sianosis lanjut (kemunculan sianosis pada usia 6-10 tahun) dan bentuk sianosis (pucat).

Dalam kasus tetralogy of Fallot yang parah, sianosis pada bibir dan kulit muncul dari 3-4 bulan dan secara konsisten diucapkan oleh 1 tahun. Sianosis ditingkatkan dengan makan, menangis, mengejan, stres emosional, aktivitas fisik. Setiap aktivitas fisik (berjalan, berlari, bermain di luar ruangan) disertai dengan peningkatan sesak napas, penampilan kelemahan, perkembangan takikardia, pusing. Posisi karakteristik pasien dengan notebook Fallo setelah aktivitas adalah berjongkok.

Manifestasi yang sangat parah dari gambaran klinis tetrad Fallot adalah kejang sianosis yang tidak terbantahkan, yang biasanya muncul antara usia 2 dan 5 tahun. Serangan itu berkembang tiba-tiba, disertai kecemasan anak, meningkatnya sianosis dan sesak napas, takikardia, kelemahan, kehilangan kesadaran. Mungkin perkembangan apnea, koma hipoksia, kejang dengan hemiparesis berikutnya. Kejang sianosis yang tidak diumumkan terjadi sebagai akibat dari kejang tajam bagian infundibular ventrikel kanan, yang mengarah pada aliran seluruh volume darah vena melalui defek pada septum interventrikular ke aorta dan peningkatan hipoksia SSP.

Anak-anak dengan Fallada terada mungkin tertinggal dalam perkembangan fisik (hipotrofi abad II-III) dan motorik; mereka sering menderita ARVI berulang, radang amandel kronis, sinusitis, pneumonia berulang. Pada pasien dewasa dengan tetrad Fallo, TB paru mungkin berhubungan.

Diagnosis Tetrad Fallo

Selama pemeriksaan obyektif pasien dengan buku catatan Fallot, pucat atau sianosis kulit, penebalan jari falang ("stik drum" dan "gelas arloji"), postur paksa, adynamia menarik perhatian; jarang - deformitas dada (jantung punuk). Perkusi mengungkapkan sedikit perluasan batas jantung di kedua arah. Tanda-tanda auskultasi khas Tetot Fallot adalah murmur sistolik kasar di ruang interkostal II-III di sebelah kiri sternum, melemahnya nada II di atas arteri pulmonalis, dll. Gambaran auskultasi lengkap dari defek difiksasi dengan menggunakan fonokardiografi.

Radiografi organ-organ dada mengungkapkan kardiomegali sedang, bentuk jantung khas dalam bentuk sepatu, dan pemiskinan pola paru-paru. Pola EKG ditandai dengan penyimpangan signifikan dari EOS ke kanan, perubahan hipertrofik pada miokardium ventrikel kanan, penyumbatan yang tidak lengkap pada kaki kanan bundel-Nya.

Dengan menggunakan ultrasonografi jantung, semua komponen anatomi tetrad Fallot ditentukan secara langsung: derajat stenosis paru, jumlah dislokasi aorta, ukuran VSD, dan keparahan hipertrofi ventrikel kanan.

Pemeriksaan rongga jantung memungkinkan Anda mengidentifikasi tekanan tinggi di ventrikel kanan, penurunan saturasi oksigen arteri, aliran kateter dari ventrikel kanan ke aorta. Saat melakukan aortografi dan arteriografi paru, keberadaan aliran darah kolateral, PDA, dan patologi arteri pulmoner terdeteksi. Jika perlu, dilakukan ventrikulografi kiri, angiografi koroner selektif, MSCT, dan MRI jantung.

Diagnosis banding tetrad Fallot dilakukan dengan transposisi pembuluh darah besar, pengeluaran arteri aorta dan pulmonalis ganda dari ventrikel kanan, jantung ventrikel tunggal, dan jantung dua bilik.

Pengobatan tetrada Fallo

Semua pasien dengan buku catatan Fallo harus menjalani perawatan bedah. Terapi obat diindikasikan untuk pengembangan serangan sianotik yang tidak turun: inhalasi oksigen yang dilembabkan, pemberian reopolyglusin intravena, natrium bikarbonat, glukosa, aminofilin. Dalam kasus ketidakefektifan terapi obat, pemaksaan segera anastomosis aorto-paru diperlukan.

Metode koreksi operasi tetrad Fallot tergantung pada keparahan aliran cacat, varian anatomi dan hemodinamiknya, usia pasien. Bayi baru lahir dan anak kecil dengan tetrad Fallot parah pada tahap pertama membutuhkan operasi paliatif yang akan mengurangi risiko komplikasi selama koreksi radikal berikutnya dari defek.

Untuk paliatif (shunt) jenis operasi ketika tetralogi Fallot termasuk overlay subklavia-paru anastomosis Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomosis aorta menaik dan arteri pulmonalis kanan overlay pusat anastomosis aorto-paru menggunakan sintetik atau prostesis biologis, anastomosis antara aorta turun dan kiri arteri pulmonalis, dll. Untuk mengurangi hipoksemia, digunakan infundibuloplasti terbuka dan valvuloplasti balon.

Koreksi radikal tetrad Fallot menyediakan operasi plastik VSD dan menghilangkan obstruksi pada bagian keluaran ventrikel kanan. Biasanya diadakan pada usia dari enam bulan hingga 3 tahun. Komplikasi spesifik operasi yang dilakukan dengan Fallot's tetrad dapat berupa trombosis anastomosis, gagal jantung akut, hipertensi paru, aneurisma ventrikel kanan, AV-blokade, aritmia, endokarditis infektif.

Prakiraan Fallo Tetrad

Perjalanan alami cacat sangat tergantung pada derajat stenosis paru. Seperempat anak-anak dengan Fallo tetrade parah meninggal pada tahun pertama kehidupan, setengah dari mereka dalam periode neonatal. Tanpa operasi, harapan hidup rata-rata adalah 12 tahun, kurang dari 5% pasien hidup sampai usia 40 tahun. Trombosis pembuluh otak (stroke iskemik) atau abses otak paling sering menjadi penyebab kematian pasien dengan notebook Fallot.

Hasil jangka panjang dari koreksi radikal tetrad Fallot adalah baik: pasien berbadan sehat dan aktif secara sosial, dan mentoleransi aktivitas fisik dengan memuaskan. Namun, kemudian operasi radikal dilakukan, semakin buruk hasil jangka panjangnya. Semua pasien dengan buku catatan Fallo perlu dipantau oleh ahli jantung dan ahli bedah jantung, profilaksis antibiotik endokarditis sebelum melakukan prosedur gigi atau bedah yang berpotensi berbahaya bagi perkembangan bakteremia.

Malformasi bawaan Fallo

Malformasi Fallo adalah sekelompok kelainan bawaan dari perkembangan jantung, gejala khasnya adalah warna kebiruan pada kulit. Gejala penyakit ini berhubungan dengan refluks darah dari ventrikel kanan ke kiri, dengan mencampurkan darah vena dengan arteri, suplai darah yang tidak mencukupi ke paru-paru. Tanpa perawatan bedah, harapan hidup pasien berkurang.

Baca di artikel ini.

Penyebab wakil Fallo

Malformasi fallo muncul dari dekade ke-2 dan ke-7 perkembangan embrio. Faktor-faktor berbahaya dapat:

• infeksi virus pada tahap awal persalinan: demam berdarah, rubella, campak;
• obat-obatan (obat penenang, obat tidur, agen antitumor, asam retinoat, hormon, flukonazol);
• alkohol, narkoba, merokok;
• bekerja dengan bahan kimia, sinar-X;
• paparan radiasi pengion.

Peran kerentanan genetik terhadap kelainan jantung telah terbukti. Penyebab pasti penyakit tidak selalu dapat diidentifikasi, tetapi selama kehamilan setelah 40 tahun dan adanya diabetes, lupus erythematosus sistemik pada ibu meningkatkan risiko penyakit jantung bawaan.

Patologi miokard sering dikombinasikan dengan kelainan genetik: demensia, strabismus, astigmatisme atau miopia, tulang belakang yang cacat, tulang dada, daun telinga, jumlah yang berkurang atau fusi jari. Mereka disertai oleh perkembangan abnormal dari ginjal, hati, usus.

Mekanisme gangguan peredaran darah di Fallo keburukan

Dengan perkembangan patologi, kerucut arteri berputar sedemikian rupa sehingga katup aorta bergeser ke kanan paru. Pada saat yang sama, aorta itu sendiri mengambil posisi "pengendara", berada di atas septum interventrikular jantung. Dinding kerucut arteri tidak memiliki kemampuan untuk bergabung dengan septum, oleh karena itu ada cacat di dalamnya.

Batang paru, ketika aorta abnormal, menyempit dan menjadi panjang. Ventrikel kanan (RV) meningkat karena sulit baginya untuk mendorong darah melalui lumen sempit arteri pulmonalis, dan hampir tidak masuk ke arteri pulmonalis dari RV. Karena ada lubang di antara kedua ventrikel, darah bercampur datang ke aorta. Ini mengandung lebih sedikit oksigen dari biasanya.

Gangguan hemodinamik pada tetrad Fallot

Jika mulut arteri pulmonalis benar-benar tersumbat, maka paru-paru diberikan darah arteri melalui cabang vaskular tambahan. Dengan penyempitan darah moderat dari ventrikel kiri menembus kanan, bentuk "putih" penyakit berkembang. Kemudian, menjadi bercampur, kemudian darah vena dibuang ke ventrikel kiri - bentuk "putih" berubah menjadi "biru".

Klasifikasi teto fallo

Dari semua malformasi fallo tetrad didiagnosis lebih sering. Ini ditandai dengan 4 pelanggaran khas:

• sebuah lubang di dinding antara ventrikel;
• arteri pulmonalis menyempit;
• aorta digeser ke sisi kanan;
• pembesaran prostat.

Jika tidak ada perpindahan aorta atau ada sedikit penyimpangan dari posisi normal, maka cacat disebut triad Fallot, ketika cacat di dinding antara atrium terpasang, pentad Fallot.

Dalam kasus versi tetri embriologis, partisi bergeser ke depan dan ke kiri, penyempitan maksimum adalah di daerah cincin pemisahan otot, dan katup paru normal atau kurang berkembang. Pada tipe tubular, kerucut paru tidak berkembang, sempit dan pendek.

Pada varian hipertrofik, ada peningkatan partisi kerucut dan celah keluar sempit dari ventrikel kanan. Tipe multikomponen dimanifestasikan oleh elongasi atau titik keluar yang tinggi dari partisi kerucut.

Klasifikasi klinis dan anatomi mencerminkan gangguan hemodinamik pada penyakit Fallot. Bentuk-bentuk seperti itu disorot:

• atresia (fusi lumen) mulut arteri pulmonalis;
• sianotik: penyempitan mulut arteri pulmonalis, warna kebiruan;
• akyanotik: warna kulit normal.

Untuk apa itu Tetrad Fallot, lihat video ini:

Gejala penyakit jantung

Warna sianosis kulit adalah tanda paling khas malformasi Fallo. Tergantung pada waktu kemunculannya, 5 varian klinis dari penyakit ini disorot:

• sianotik awal (dari 1 hingga 12 bulan);
• klasik (anak 2 - 3 tahun);
• parah (serangan sianosis, sesak napas);
• sianotik lanjut (6-10 tahun);
• akyanotik (kulit pucat).

Versi berat tetrade Falte terjadi dalam 3 - 4 bulan dan meningkat setiap tahunnya. Anak menjadi biru saat makan, menangis, aktivitas fisik. Segala jenis aktivitas menyebabkan kelemahan, sesak napas, pusing, jantung berdebar. Setelah menjalankan atau permainan di luar, anak jongkok untuk pulih.

Serangan sianosis menjadi sangat sulit dari tahun kedua hingga kelima kehidupan, mereka disertai dengan timbulnya kelemahan, kecemasan, kehilangan kesadaran secara tiba-tiba. Mungkin ada kejang-kejang, koma tanpa adanya respirasi.

Tanda-tanda ini disebabkan oleh spasme ventrikel kanan, aliran penuh darah vena ke jaringan arteri, yang menyebabkan oksigen kekurangan otak.

Anak-anak dengan kejang Fallo mulai berjalan kemudian, tertinggal dalam perkembangan, lebih sering menderita penyakit catarrhal dan pneumonia daripada teman sebayanya. Pasien di usia dewasa memiliki risiko tinggi terkena TBC.

Diagnosis patologi

Tetrad Fallo dapat dicurigai berdasarkan kulit pucat atau kebiru-biruan, bentuk jari seperti "stik drum", perubahan pada kuku - "segelas jam", aktivitas fisik yang rendah dan kelemahan anak.

Pada pemeriksaan, kelainan bentuk dada dalam bentuk punuk jantung terlihat, tungkai bawah panjang dan kurus, tulang belakang biasanya melengkung.

Perbatasan perkusi jantung sedikit melebar. Saat mendengarkan jantung, Anda dapat mendeteksi murmur sistolik yang terdengar di sebelah kiri sternum selama ruang interkostal kedua dan nada 2 lemah di atas arteri pulmonalis.

Ketika diagnostik berperan dapat mendeteksi gejala-gejala berikut:

• Ultrasonografi jantung: penyempitan arteri paru, gerakan aorta ke kanan, ada defek pada septum, pankreas mengalami hipertrofi.
• Fonokardiografi: menegaskan nada lemah di atas arteri pulmonalis, murmur sistolik.
• Radiografi: jantung seperti sandal, pola paru-paru dihaluskan, jantung membesar sedikit.

Sinar-X dengan tetot Fallot: 1) jantung berbentuk seperti sepatu bot; 2) ventrikel kanan membesar dengan tajam dan mendorong ventrikel kiri ke kiri; 3) aliran darah paru menipis, pinggang semakin dalam.

• EKG: blokade kaki kanan bundel Guiss dan pembesaran prostat.

Elektrokardiogram anak 4 tahun dengan buku catatan Fallot: Deviasi QRS ke kanan, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan dengan gelombang P tinggi.

• Terdengar: kateter masuk ke aorta dari ventrikel kanan, oksigenasi darah lemah, tekanan tinggi di pankreas.

Jika diagnosa sulit, angiografi koroner selektif, aortografi dan MRI jantung diresepkan.

Perawatan Cacat Fallo

Pembedahan adalah satu-satunya metode terapi. Pengobatan simtomatik diresepkan untuk serangan kesulitan bernafas dan sianosis. Inhalasi dengan oksigen dilakukan, infus Rheopiglucin, larutan glukosa dan natrium bikarbonat, aminofilin diindikasikan. Sebagai perawatan pemeliharaan, obat digunakan untuk meningkatkan pasokan miokardium dengan oksigen dan mengurangi gagal jantung.

Semua operasi dapat dibagi menjadi paliatif dan radikal. Intervensi paliatif dilakukan dalam kasus malformasi parah pada bayi baru lahir dan bayi. Ini termasuk:

Bedah plastik defek septum ventrikel, rekonstruksi penyempitan ventrikel kanan

koneksi oleh anastomosis arteri subklavia dan paru;

anastomosis di dalam perikardium antara aorta asendens dan arteri pulmonalis;

pemasangan protesa antara aorta dan arteri pulmonalis;

ekspansi terbuka penyempitan arteri pulmonalis;

katup plastik balon.

Pembedahan radikal melibatkan plastisitas defek antara ventrikel, penghapusan penyempitan pintu keluar dari pankreas. Ini sering dilakukan dalam dua tahap untuk mengurangi komplikasi pasca operasi. Periode optimal untuk perawatan tersebut adalah usia anak dari enam bulan hingga 3 tahun.

Prediksi

Jika cacat tidak terdeteksi, operasi tidak dilakukan, maka 25% pasien dengan bentuk parah meninggal pada tahun pertama kehidupan. Bahkan dengan penyempitan arteri pulmonal dengan derajat sedang, harapan hidup rata-rata anak tanpa operasi adalah 10 hingga 12 tahun. 5% dari pasien yang tidak dioperasi hidup sampai dewasa.

Penyebab kematian pasien berhubungan dengan pneumonia berat, gangguan sirkulasi serebral, tromboemboli vaskular, gagal jantung, endokarditis bakteri, dan sepsis. Mungkin perkembangan abses otak.

Dengan operasi yang sukses pada anak usia dini, pasien memiliki peluang tinggi untuk mempertahankan kemampuan kerja, aktivitas fisik dan sosial.

Pasien dengan kelainan jantung memiliki peningkatan risiko endokarditis selama semua jenis operasi, termasuk perawatan gigi, teknik bedah invasif minimal, sehingga mereka ditunjukkan terapi antibiotik profilaktik dengan ancaman infeksi bakteri.

Tetrad Fallot milik malformasi parah, oleh karena itu, untuk menyelamatkan nyawa, perawatan bedah harus dilakukan. Prognosis penyakit ini menguntungkan pada kasus-kasus tersebut jika anak tidak mengalami gangguan fisik dan mental akibat kelaparan oksigen kronis pada jaringan. Sehubungan dengan peningkatan kemampuan teknis untuk operasi bedah pada anak-anak, disarankan untuk melakukannya lebih awal.

Tidak ada metode alternatif untuk mengobati penyakit, metode pencegahan juga tidak diketahui. Pada keluarga di mana ada kasus cacat jantung, dianjurkan untuk menjalani konseling genetik saat merencanakan kehamilan.

Video yang bermanfaat

Untuk perawatan tetrad Fallot, lihat video ini:

Cacat jantung bawaan anak-anak, klasifikasi yang meliputi pembagian menjadi biru, putih dan lainnya, tidak begitu jarang. Alasannya berbeda, tanda-tanda harus diketahui semua orang tua masa depan dan sekarang. Apa diagnosis kelainan katup dan jantung?

Di pusat diagnostik modern, penyakit jantung dapat ditentukan dengan USG. Pada janin, terlihat dari 10-11 minggu. Gejala bawaan juga ditentukan dengan menggunakan metode pemeriksaan tambahan. Kesalahan dalam menentukan struktur tidak dikecualikan.

Jika penyakit jantung gabungan pada janin terdeteksi, kehamilan sering terputus. Jika diperoleh, maka perlu untuk beroperasi. Penyakit jantung kombinasi dapat dengan prevalensi stenosis, aortal dan mitral, dan juga kombinasi.

Seringkali, kelainan katup trikuspid didiagnosis pada usia dini. Ini bawaan, yaitu, terbentuk di janin selama kehamilan. Bagaimana cara mendiagnosis dan mengobatinya?

Biasanya, seorang anak memiliki jendela oval terbuka hingga dua tahun. Jika tidak ditutup, maka gunakan ultrasound dan metode lain untuk mengatur derajat pembukaannya. Pada orang dewasa dan anak-anak terkadang perlu operasi, tetapi Anda bisa melakukannya. Apakah mungkin pergi ke tentara, menyelam, terbang?

Fistula aorto-paru pada bayi terdeteksi. Bayi baru lahir lemah, berkembang buruk. Anak mungkin mengalami sesak napas. Apakah fistula aorta-paru merupakan kelainan jantung? Apakah mereka membawanya ke tentara?

Malformasi arteri batang umum yang agak parah terdeteksi bahkan pada janin. Namun, sehubungan dengan peralatan lama dapat ditemukan sudah pada bayi baru lahir. Ini dibagi menjadi jenis PRT. Alasannya bisa turun temurun dan dalam gaya hidup orang tua.

Jika ada septum ekstra, jantung tiga atrium dapat terbentuk. Apa artinya ini? Seberapa berbahaya bentuk tidak lengkap pada anak?

Jika kehamilan akan datang, dan cacat jantung telah diidentifikasi, maka kadang-kadang dokter bersikeras aborsi atau adopsi. Komplikasi apa yang dapat terjadi pada ibu dengan cacat bawaan atau didapat selama kehamilan?