Trombositopenia - penyakit apa ini?

Trombositopenia adalah istilah untuk semua kondisi di mana jumlah trombosit dalam darah berkurang. Patologi lebih sering terjadi pada wanita daripada pada pria. Tingkat deteksi pada anak-anak adalah 1 kasus per 20 ribu.

Properti Trombosit

Trombosit, sel darah, diproduksi di sumsum tulang, hidup sedikit lebih dari seminggu, hancur di limpa (sebagian besar) dan di hati. Mereka memiliki bentuk bulat, menyerupai lensa dalam penampilan. Semakin besar ukuran trombosit, semakin muda itu. Para ilmuwan telah lama memperhatikan di bawah mikroskop bahwa dengan aksi rangsangan apa pun mereka membengkak, melepaskan proses vili, saling terkait.

Tujuan utama trombosit dalam tubuh:

• perlindungan dari pendarahan - dengan menyatukan sel-sel membentuk gumpalan darah yang menghalangi pembuluh yang terluka;
• sintesis faktor pertumbuhan yang mempengaruhi proses perbaikan jaringan (epitel membran berbagai organ, endotel dinding pembuluh darah, sel fibroblast tulang).

Tingkat trombosit bervariasi: menurun pada malam hari, pada musim semi, pada wanita dengan menstruasi, kehamilan. Kekurangan vitamin B diketahui₁₂ dan asam folat dalam makanan mengurangi jumlah trombosit. Fluktuasi seperti itu bersifat sementara, fisiologis.

Jenis trombositopenia

Klasifikasi Penyakit Internasional (ICD-10) termasuk trombositopenia pada penyakit pembekuan darah dan kelainan imun kelas D69.

Sebagai penyakit independen, penyakit ini dapat terjadi akut (hingga enam bulan) dan kronis (lebih dari enam bulan). Menurut asal, penyakit ini dibagi menjadi:

• trombositopenia primer - tergantung pada pelanggaran proses hematopoietik, produksi antibodi pada trombositnya sendiri;
• sekunder - berkembang sebagai gejala penyakit lain (paparan sinar-X, keracunan parah, alkoholisme).

D69.5 - kode terpisah memiliki trombositopenia sekunder (simtomatik).

Derajat trombositopenia ditandai oleh berbagai manifestasi klinis dan tingkat pengurangan trombosit:

• Ringan - 30-50 x10 9 / l, penyakit ini terdeteksi secara kebetulan, tidak memiliki manifestasi, kadang-kadang ada kecenderungan mimisan.
• Sedang - 20-50 x10 9 / l, ditandai dengan munculnya ruam kecil di seluruh tubuh (purpura) pada kulit dan selaput lendir.
• Parah - kurang dari 20 x 109 / l, ruam multipel, perdarahan gastrointestinal.

Penyebab Trombositopenia Primer

Penyebab jumlah trombosit yang tidak mencukupi dalam darah dibagi menjadi 3 kelompok.

Faktor-faktor yang menyebabkan peningkatan pembunuhan sel dengan:

• berbagai proses autoimun (rheumatoid polyarthritis, systemic lupus);
• penyakit darah (purpura trombositopenik);
• obat-obatan (sulfonamid, heparin, obat antiepilepsi, beberapa obat untuk pengobatan penyakit kardiovaskular dan gastrointestinal);
• selama preeklamsia pada wanita hamil;
• setelah memotong jantung.

Faktor-faktor yang melanggar reproduksi trombosit dengan:

• terapi radiasi;
• kanker darah (leukemia);
• penyakit menular (AIDS, hepatitis C, cacar air, mononukleosis, rubella);
• kemoterapi tumor;
• penggunaan alkohol dalam waktu lama;
• defisiensi vitamin B₁₂ dan asam folat dalam makanan.

• kehamilan (tentang trombositopenia pada wanita hamil dijelaskan secara rinci di sini);
• transfusi darah;
• limpa membesar (splenomegali) karena berbagai penyakit hati, infeksi, memiliki kemampuan untuk merebut dan menghancurkan trombosit;
• trombositopenia pada bayi baru lahir jarang terjadi, karena keterlambatan perkembangan pembentukan darah karena penyakit menular yang ditularkan oleh ibu;
• penyebab herediter diamati ketika trombositopenia dikombinasikan dengan area rambut yang memutih, gangguan pigmentasi kulit, retina, eksim, kerentanan terhadap infeksi.

Manifestasi klinis

Gejala trombositopenia terjadi pada keparahan penyakit sedang. Diagnosisnya tidak sulit. Cukup untuk memeriksa jumlah darah lengkap. Lebih sering, dokter menemukan perubahan dalam darah tanpa manifestasi dan keluhan dari pasien. Ini penting untuk mendeteksi trombositopenia sekunder dan kemungkinan penarikan obat.

• Wanita memiliki periode yang lebih lama dan berlebihan.
• Perdarahan berkepanjangan dari luka setelah pencabutan gigi (beberapa hari).
• Gusi berdarah, meningkatkan kerentanan saat menyikat gigi.
• Munculnya memar di tubuh dengan luka ringan.
• Pendarahan pada wajah, bibir, konjungtiva mata, pada bokong, di tempat suntikan.
• Peningkatan durasi perdarahan dengan cedera kecil.
• Kelompok merah petekie pada tungkai dan kaki (bintik kecil).
• Lesi kulit yang lebih luas dalam bentuk perdarahan titik kecil yang konfluen (purpura).

Gejala trombositopenia primer bermanifestasi secara berbeda tergantung pada bentuk klinis.

Purpura trombositopenik trombotik ditandai oleh timbulnya demam akut, gangguan kesadaran hingga koma, kejang-kejang, perubahan buang air kecil, palpitasi, penurunan tekanan darah terhadap latar belakang trombositopenia yang ditandai dalam tes darah.

Sindrom uremik hemolitik - dengan latar belakang peningkatan tekanan darah yang persisten di tempat pertama ada gejala gangguan filtrasi ginjal, perkembangan gagal ginjal kronis (nyeri punggung, mual, edema, sakit kepala). Darah dengan tajam meningkatkan kandungan sisa nitrogen, urea, kreatinin, trombositopenia berat.

Purpura trombositopenik idiopatik (trombositopenia esensial) adalah penyebab 95% trombositopenia. Penyakit pada anak-anak bersifat akut. Untuk orang dewasa, kursus kronis lebih umum. Suhu naik ke 38 derajat. Kemungkinan peningkatan kelenjar getah bening, nyeri pada sendi. Manifestasi kulit yang khas. Leukopenia (jumlah leukosit yang rendah) dapat dikaitkan dengan penurunan jumlah trombosit dalam darah. ESR secara dramatis mengalami percepatan. Fraksi protein berubah, menunjukkan reaksi alergi otomatis.

Video tentang purpura trombositopenik pada anak-anak:

Perawatan

Pengobatan trombositopenia simptomatik yang berhubungan dengan penyakit lain membutuhkan pengobatan dasar penyakit yang mendasarinya.

• Jika penurunan kadar trombosit terdeteksi selama pengobatan, dokter harus membatalkan semua obat dan memeriksa sistem pembekuan darah.
• Persyaratan untuk diet dikurangi menjadi vitamin dalam jumlah yang cukup, komposisi lengkap, tetapi pengecualian produk yang mempromosikan alergi (makanan kaleng, keripik, suplemen makanan).
• Ketika purpura trombositopenik idiopatik, ketika yang paling sering menjadi dasar penyakit adalah proses autoimun (penghancuran trombosit sendiri dengan antibodi), kursus terapi hormon ditentukan.
• Untuk menekan antibodi, pengobatan dengan imunoglobulin dan interferon dilakukan.
• Pastikan untuk meresepkan vitamin B₁₂ dan asam folat untuk meningkatkan sintesis platelet.
• Jika mengambil hormon selama empat bulan belum menormalkan tingkat trombosit, lepaskan limpa (splenektomi).
• Dua hingga empat prosedur plasmapheresis dilakukan, darah pasien diambil dari vena subklavia dan diganti dengan plasma yang telah dimurnikan.
• Transfusi trombosit terpaksa hanya dengan penurunan tingkat trombosit yang kritis.
• Untuk pencegahan trombosis, tambahkan agen trombolitik dosis kecil.
• Dengan kecenderungan untuk perdarahan yang diresepkan di dalam asam aminocaproic, itu juga digunakan secara topikal dalam dressing.

Anda dapat membuat tapal hangat atau berganti dengan dingin. Jika kebiruan dan pembengkakan meningkat di lokasi cedera, Anda harus berkonsultasi dengan dokter. Pada metode peningkatan trombosit dalam darah dapat ditemukan di sini.

Prognosis dan pencegahan

Dengan perawatan yang tepat waktu, prognosisnya baik: ¾ anak-anak pulih sepenuhnya. Setelah pengangkatan limpa, pemulihan klinis lengkap terjadi. Konsekuensi dari trombositopenia berat kronis untuk orang dewasa kurang menguntungkan: hingga 5% dapat meninggal karena pendarahan otak, pendarahan gastrointestinal.

Pencegahan meliputi pencegahan alergi, mulai dari masa kanak-kanak. Kepatuhan dengan persyaratan kebersihan. Penggunaan produk alami tanpa bahan pengawet. Perlindungan dengan sarung tangan dan masker saat membersihkan dengan pembersih rumah tangga. Untuk rekreasi dan berjalan, pilih area yang ramah lingkungan, area taman, hutan. Jangan minum obat yang tidak terkontrol.

Skrining rutin tahunan dengan tes darah akan memungkinkan identifikasi masalah yang tepat waktu, kecenderungan trombositopenia dan penerapan tindakan yang aman.

Trombositopenia

Trombositopenia adalah pelanggaran kuantitatif hemostasis trombosit, yang ditandai dengan penurunan jumlah trombosit per satuan volume darah. Tanda-tanda klinis trombositopenia termasuk peningkatan perdarahan dari kulit yang rusak dan selaput lendir, kecenderungan untuk memar dan ruam hemoragik, perdarahan spontan dari berbagai tempat (hidung, gingiva, lambung, uterus, dll.). Diagnosis hematologi didasarkan pada studi jumlah darah lengkap dengan jumlah trombosit, pemeriksaan imunologi, dan pemeriksaan sumsum tulang. Kemungkinan metode pengobatan trombositopenia adalah terapi obat, splenektomi, pembersihan ekstrakorporeal darah.

Trombositopenia

Trombositopenia - diatesis hemoragik berbeda dalam hal etiologi, patogenesis, dan perjalanan, ditandai dengan kecenderungan peningkatan perdarahan karena penurunan jumlah lempeng darah. Ambang trombositopenia dalam hematologi dianggap tingkat trombosit di bawah 150x109 / l. Namun, gambaran klinis trombositopenia yang berkembang biasanya berkembang ketika trombosit turun menjadi 50x109 / l, dan tingkat 30x109 / l dan di bawahnya sangat penting. Trombositopenia fisiologis, yang terjadi pada wanita selama menstruasi atau kehamilan (trombositopenia gestasional), biasanya tidak mencapai derajat yang jelas. Trombositopenia patologis, karena berbagai alasan, terjadi pada 50-100 orang dari 1 juta.

Trombosit (plak Bitstseroero) adalah lempeng darah kecil dengan ukuran 1-4 mikron. Mereka terbentuk dari megakaryocytes sumsum tulang dengan efek stimulasi langsung dari hormon polypeptide thrombopoietin. Level normal trombosit adalah 150-400x109 / l; Sekitar 70% trombosit bersirkulasi terus menerus dalam darah perifer, dan 1/3 bagian dalam depot lien. Umur rata-rata trombosit adalah 7-10 hari, setelah itu dihancurkan dalam limpa.

Klasifikasi trombositopenia

Trombositopenia biasanya diklasifikasikan berdasarkan sejumlah tanda: penyebab, sifat sindrom, faktor patogenetik, keparahan manifestasi hemoragik. Dengan kriteria etiologis, trombositopenia primer (idiopatik) dan sekunder (didapat) dibedakan. Dalam kasus pertama, sindrom ini adalah penyakit independen; yang kedua, berkembang lagi, dengan sejumlah proses patologis lainnya.

Trombositopenia dapat terjadi secara akut (berlangsung hingga 6 bulan, dengan onset tiba-tiba dan penurunan jumlah trombosit yang cepat) dan kronis (berlangsung selama 6 bulan, dengan peningkatan manifestasi yang bertahap dan penurunan kadar trombosit).

Diberikan faktor patogenetik terkemuka:

• pengenceran trombositopenia
• distribusi trombositopenia
• konsumsi trombositopenia
• trombositopenia karena pembentukan trombosit yang tidak cukup
• trombositopenia akibat peningkatan destruksi trombosit: non-imun dan imun (alloimun, autoimun, transimun, heteroimun)

Kriteria keparahan trombositopenia adalah tingkat trombosit darah dan derajat gangguan hemostasis:

• I - jumlah trombosit 150-50x109 / l - hemostasis memuaskan
• II - jumlah trombosit 50-20 x109 / l - dengan cedera ringan, perdarahan intrakutan, petekie, perdarahan berkepanjangan dari luka terjadi
• III - jumlah trombosit 20x109 / l dan di bawahnya - terjadi perdarahan internal spontan.

Penyebab Trombositopenia

Trombositopenia kongenital sebagian besar merupakan bagian dari sindrom herediter, seperti sindrom Viskot-Aldrich, anemia Fanconi, sindrom Bernard-Soulier, anomali Mei-Hegglin, dan lain-lain. Karena trombositopenia herediter, sebagai aturan, ada juga perubahan kualitatif pada trombosit, mereka dianggap sebagai perubahan terkait. trombositopat.

Penyebab trombositopenia yang didapat sangat beragam. Dengan demikian, pemulihan kehilangan darah oleh media infus, plasma, massa eritrosit dapat menyebabkan penurunan konsentrasi trombosit sebesar 20-25% dan munculnya apa yang disebut pengenceran trombositopenia. Dasar dari distribusi trombositopenia adalah sekuestrasi trombosit pada limpa atau tumor vaskular - hemangioma dengan penutupan sejumlah besar massa trombosit dari aliran darah umum. Distribusi trombositopenia dapat berkembang pada penyakit yang melibatkan splenomegali masif: limfoma, sarkoidosis, hipertensi portal, tuberkulosis limpa, alkoholisme, penyakit Gaucher, sindrom Felty, dll.

Kelompok yang paling banyak terdiri dari trombositopenia, karena peningkatan destruksi trombosit. Mereka dapat berkembang sehubungan dengan kerusakan mekanis trombosit (misalnya, dengan katup jantung prostetik, bypass kardiopulmoner, hemoglobinuria nokturnal paroksismal), dan di hadapan komponen imun.

Trombositopenia alloimun dapat terjadi akibat transfusi darah bukan-kelompok; transimmune - penetrasi antibodi ibu ke trombosit melalui plasenta ke janin. Trombositopenia autoimun dikaitkan dengan produksi antibodi terhadap antigen trombositnya yang tidak berubah, yang ditemukan pada purpura trombositopenik idiopatik, lupus erythematosus sistemik, tiroiditis autoimun, mieloma, hepatitis kronis, infeksi HIV, dll.

Trombositopenia heteroimun disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap antigen asing, yang melekat pada permukaan trombosit (obat, virus, dll.). Patologi yang diinduksi oleh obat terjadi ketika mengambil obat penenang, antibakteri, sulfanilamide, alkaloid, senyawa emas, bismut, injeksi heparin, dll. mononukleosis), vaksinasi.

Trombositopenia, karena pembentukan trombosit yang tidak mencukupi (produktif), berkembang dengan defisit sel induk hematopoietik. Kondisi ini adalah karakteristik anemia aplastik, leukemia akut, myelofibrosis dan myelosclerosis, tumor metastasis di sumsum tulang, defisiensi besi, asam folat dan vitamin B12, efek terapi radiasi dan kemoterapi sitostatik.

Akhirnya, konsumsi trombositopenia muncul sehubungan dengan meningkatnya kebutuhan trombosit untuk memastikan pembekuan darah, misalnya, dengan DIC, trombosis, dll.

Gejala trombositopenia

Biasanya sinyal pertama untuk mengurangi tingkat trombosit adalah munculnya perdarahan kulit dengan sedikit cedera pada (dampak, kompresi) jaringan lunak. Pasien mencatat seringnya memar, ruam kecil bintik-bintik tertentu (petechiae) pada tubuh dan ekstremitas, perdarahan pada selaput lendir, peningkatan perdarahan gusi, dll. Selama periode ini, trombositopenia dideteksi hanya atas dasar perubahan hemogram, yang lebih sering diteliti karena alasan lain.

Pada tahap berikutnya, ada peningkatan waktu perdarahan dengan luka ringan, perdarahan menstruasi yang lama dan berat pada wanita (menorrhagia), munculnya ecchymosis di tempat suntikan. Pendarahan yang disebabkan oleh trauma atau manipulasi medis (misalnya, pencabutan gigi) dapat berlangsung dari beberapa jam hingga beberapa hari. Splenomegali pada trombositopenia biasanya berkembang hanya dengan latar belakang komorbiditas (anemia hemolitik autoimun, hepatitis kronis, leukemia limfositik, dll.); pembesaran hati bukan karakteristik. Dalam kasus arthralgia, orang harus berpikir tentang keberadaan kolagenosis pada pasien dan sifat sekunder trombositopenia; dengan kecenderungan pembentukan hematoma visceral yang dalam atau hemarthrosis - tentang hemofilia.

Dengan berkurangnya jumlah trombosit secara signifikan, terjadi perdarahan spontan (hidung, uterin, paru, ginjal, gastrointestinal), diucapkan sindrom hemoragik setelah intervensi bedah. Pendarahan yang tak terputus dan pendarahan di otak bisa berakibat fatal.

Diagnosis dan pengobatan trombositopenia

Untuk setiap kondisi yang melibatkan peningkatan perdarahan, rujuk ke ahli hematologi. Tes pertama untuk mendiagnosis trombositopenia adalah tes darah umum dengan jumlah trombosit. Apusan darah tepi mungkin mengindikasikan kemungkinan penyebab trombositopenia: adanya eritrosit berinti atau leukosit yang belum matang kemungkinan besar lebih menyukai hemoblastosis dan membutuhkan pemeriksaan yang lebih mendalam (tusukan sternum, biopsi trephine).

Untuk mengecualikan koagulopati, hemostasiogram diperiksa; jika dicurigai adanya trombositopenia autoimun, antibodi anti-platelet terdeteksi. Kemungkinan penyebab trombositopenia memungkinkan kami mengidentifikasi ultrasonografi limpa, rontgen dada, ELISA. Diagnosis banding dilakukan antara berbagai bentuk trombositopenia, serta dengan penyakit von Willebrand, hemofilia, anemia pernisiosa, trombositopati, dll.

Ketika menetapkan sifat sekunder trombositopenia, pengobatan utama adalah pengobatan penyakit yang mendasarinya. Namun, kehadiran sindrom hemoragik yang jelas membutuhkan rawat inap pasien dan penyediaan perawatan medis darurat. Dengan perdarahan aktif, transfusi trombosit, pengangkatan angioprotektor (etamzila), dan inhibitor fibrinolisis (asam aminocaproic) diindikasikan. Penerimaan asam asetilsalisilat, antikoagulan, NSAID tidak termasuk.

Pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik diberikan terapi glukokortikoid, pemberian imunoglobulin, plasmaferesis intravena, dan kemoterapi dengan sitostatik. Dalam beberapa kasus (dengan tidak efektifnya terapi obat, perdarahan berulang), splenektomi diindikasikan. Pada trombositopenia non-imun, terapi hemostatik simtomatik dilakukan.

Trombositopenia: imun dan non-imun - penampilan, tentu saja, henti, penyakit penyerta

Trombosit, juga disebut plak Bitstsotsero, adalah fragmen sel sumsum tulang raksasa, megakaryocytes. Jumlah mereka dalam darah manusia terus berfluktuasi, yang paling sedikit diamati pada malam hari. Tingkat trombosit jatuh pada musim semi, pada wanita juga selama menstruasi, tetapi tidak melampaui apa yang diizinkan, oleh karena itu tidak perlu berbicara tentang trombositopenia, dalam kasus seperti itu.

Proses pembentukan sel darah

Dengan aktivitas fisik yang berat, tinggal di pegunungan, mengonsumsi obat-obatan tertentu, jumlah sel-sel darah ini dalam darah, sebaliknya, meningkat.

Trombosit yang bersirkulasi dalam darah orang sehat adalah diskus bikonveks oval atau bundar yang tidak memiliki proses. Namun, begitu mereka menemukan diri mereka di tempat yang tidak menguntungkan, mereka mulai meningkat secara dramatis dalam ukuran (5-10 kali) dan melepaskan pseudopodia. Trombosit semacam itu direkatkan bersama dan membentuk agregat.

Merekatkan bersama (faktor trombosit III) dan menempel pada filamen fibrin, trombosit dengan demikian menghentikan perdarahan, yaitu mereka terlibat dalam pembekuan darah.

Reaksi pertama pembuluh terhadap cedera adalah penyempitannya, dalam proses ini, trombosit juga membantu, yang ketika hancur dan teragregasi, melepaskan vasokonstriktor aktif di dalamnya, serotonin.

Peran penting sel darah dalam proses koagulasi sulit ditaksir terlalu tinggi, karena mereka membentuk gumpalan darah, membuatnya padat, dan gumpalan darah yang dihasilkan dapat diandalkan, sehingga menjadi jelas mengapa inferioritas trombosit dan jumlah yang berkurang menarik begitu banyak perhatian.

Apa manifestasi klinis penurunan trombosit?

Salah satu karakteristik penting trombosit adalah waktu paruh mereka, yaitu 5-8 hari. Untuk mempertahankan tingkat sel darah yang konstan, sumsum tulang setiap hari harus mengganti 10-13% massa trombosit, yang dipastikan dengan berfungsinya sel induk hematopoietik secara normal. Namun, dalam beberapa kasus, jumlah trombosit dapat menurun tidak hanya di bawah batas yang diizinkan, tetapi juga mencapai angka kritis, menyebabkan perdarahan spontan (10-20 ribu per μL).

Tingkat jumlah trombosit untuk darah untuk orang sehat: 150-320 * 10⁹ trombosit / liter. Ketika konsentrasi trombosit kurang dari 50 * 10⁹, trombositopati didiagnosis. Hingga konsentrasi 20 * 10⁹ perawatan rawat jalan yang diizinkan. Dengan tarif yang lebih rendah diperlukan rawat inap.

Gejala trombositopenia sulit untuk tidak diperhatikan, sehingga penampilan:

1. Perdarahan pada kulit dan selaput lendir (petechiae, ecchymosis) yang terjadi secara spontan (kebanyakan di malam hari) atau setelah mikrotraumas, di mana kerusakan ringan dapat menyebabkan perdarahan yang signifikan;
2. Gusi berdarah;
3. Meno- dan metrorrhagia;
4. Hidung (dalam kasus yang jarang terjadi - telinga) dan perdarahan gastrointestinal, yang dengan cepat menyebabkan anemia

adalah tanda-tanda karakteristik kelainan trombosit.

Mengapa jumlah trombosit jatuh?

Penyebab trombositopenia adalah karena berbagai proses patologis dalam tubuh dan dapat diwakili dalam empat kelompok utama.

Saya kelompok

Trombositopenia berhubungan dengan pembentukan trombosit yang tidak mencukupi di sumsum tulang, yang terjadi pada kondisi berikut:

• Anemia aplastik, ketika maturasi sel ketiga kuman terhambat - megakaryocytic, merah dan myeloid (panmyeloftiz);
• Metastasis dari semua tumor di sumsum tulang;
• Leukemia akut dan kronis;
• Anemia megaloblastik (defisiensi vitamin B12, asam folat), bagaimanapun, kasus ini bukan masalah khusus, karena jumlah trombosit sedikit menurun;
• Infeksi virus;
• Mengonsumsi obat-obatan tertentu (tiazid, estrogen);
• Efek kemoterapi dan terapi radiasi;
• Keracunan alkohol.

Grup II

Trombositopenia disebabkan oleh perdarahan masif atau peningkatan destruksi trombosit darah.

Kelompok III

Trombositopenia, disebabkan oleh pelanggaran distribusi kolam trombosit dengan akumulasi berlebih di limpa (ditandai splenomegali).

Grup IV

Peningkatan penghancuran plak darah tanpa kompensasi yang memadai oleh sumsum tulang mereka mencirikan konsumsi trombositopenia, yang dapat disebabkan oleh:

• Hiperkoagulasi yang terjadi pada sindrom DIC (koagulasi intravaskular diseminata);
• Trombosis;
• Purpura trombositopenik orang dewasa dan anak-anak (imun dan non-imun);
• Penggunaan jangka panjang heparin, emas, quinidine;
• Respiratory Distress Syndrome (RDS), yang dapat berkembang pada bayi baru lahir (gangguan fungsi pernapasan pada bayi prematur).
• Gangguan kekebalan tubuh;
• Kerusakan mekanis pada plak Bitscocero (penggunaan prostesis vaskular);
• Pembentukan hemangioma raksasa;
• Neoplasma ganas;
• Komplikasi pasca transfusi.

Hubungan: kehamilan - trombosit - bayi baru lahir

Kehamilan, meskipun merupakan proses fisiologis, tidak selalu ada, oleh karena itu, apa yang tidak khas dari keadaan "normal" dapat terjadi selama periode kehidupan seperti itu. Ini terjadi dengan trombosit, sementara jumlah mereka dapat menurun atau meningkat.

Trombositopenia selama kehamilan tidak jarang dan terutama disebabkan oleh pemendekan kehidupan sel darah merah. Meningkatnya volume sirkulasi darah (BCC) yang diperlukan untuk suplai darah tambahan dikaitkan dengan peningkatan konsumsi trombosit, yang tidak selalu mengikuti proses penyediaan darah ke plasenta dan janin.

Trombositopenia selama kehamilan dapat disebabkan oleh komorbiditas (kelainan pada sistem koagulasi, infeksi virus, alergi, pengobatan, keterlambatan gestosis, khususnya, nefropati, gangguan kekebalan dan gangguan autoimun) dan kekurangan gizi.

Trombositopenia imun selama kehamilan sangat berbahaya, karena dapat menyebabkan insufisiensi uteroplasenta, yang sering mengakibatkan malnutrisi dan hipoksia janin. Selain itu, penurunan trombosit darah dapat disertai dengan perdarahan dan bahkan perdarahan intraserebral pada bayi baru lahir.

Penyakit kekebalan tubuh dan autoimun ibu juga dapat menyebabkan pelanggaran trombositopoiesis pada bayi baru lahir, yang dimanifestasikan oleh penurunan jumlah sel darah dan menentukan bentuk trombositopenia seperti:

1. Alloimun atau isoimun, terkait dengan ketidakcocokan kelompok ibu dan janin, ketika antibodi ibu (neonatal) memasuki aliran darah janin;
2. Iran kebal jika wanita itu sakit dengan trombositopenia idiopatik atau sistemik lupus erythematosus (antibodi yang diarahkan pada trombosit anak menembus sawar plasenta);
3. Trombositopenia autoimun, ditandai dengan produksi antibodi terhadap antigen trombositnya sendiri;
4. Heteroimun, dihasilkan dari efek virus atau agen lain pada tubuh dengan perubahan struktur antigenik sel darah.

Pengurangan Trombosit yang Berhubungan Dengan Kekebalan

Trombositopenia imun meliputi bentuk-bentuk seperti:

• Isoimmune atau alloimmune - mungkin neonatal atau terjadi dengan transfusi darah yang tidak sesuai dengan kelompok;
• Hapten atau heteroimun (hapten - bagian dari antigen), dihasilkan dari konsumsi antigen asing (virus, obat-obatan);
• Trombositopenia autoimun adalah yang paling umum dan umum. Kerusakan dalam sistem kekebalan tubuh, yang sifatnya, sebagai suatu peraturan, belum ditetapkan, mengarah pada kenyataan bahwa sistem kekebalan tubuh berhenti mengenali trombosit sehat asalnya dan menganggapnya sebagai "orang asing", yang pada gilirannya bereaksi dengan produksi antibodi terhadap dirinya sendiri.

Diatesis hemoragik dengan AITP

Trombositopenik autoimun purpura (AITP) adalah bentuk trombositopenia imun yang paling umum. Dia lebih sering sakit dengan wanita muda (20-30 tahun).

Penurunan kadar trombosit yang menyertai penyakit lain dan termasuk dalam kompleks gejalanya disebut trombositopenia sekunder. Sebagai gejala, trombositopenia diamati dalam berbagai patologi:

1. Collagenosis (systemic lupus erythematosus (SLE), scleroderma, dermatomyositis);
2. Leukemia akut dan kronis (multiple myeloma, Waldenstrom macroglobulinemia);
3. Hepatitis kronis dan penyakit ginjal.

Namun, AITP, yang disebut esensial atau idiopatik trombositopenia (penyakit Verlgof), terjadi jauh lebih sering sebagai penyakit terisolasi yang independen.

Idiopatik bentuk ini disebut karena fakta bahwa penyebabnya tetap tidak dapat dijelaskan. Dalam patologi ini, trombosit tidak hidup selama rata-rata 7 hari, tetapi 2-3-4 jam, meskipun pada kenyataannya sumsum tulang pada awalnya terus secara normal menghasilkan semua sel. Namun, kekurangan sel darah yang konstan menyebabkan tubuh masih bereaksi dan meningkatkan produksi trombosit beberapa kali, yang secara negatif mempengaruhi pematangan megakaryocytes.

Pada wanita hamil, trombositopenia esensial memiliki jalan yang agak menguntungkan, namun peningkatan frekuensi keguguran masih diamati. Pengobatan trombositopenia dalam kasus semacam itu dilakukan dengan pemberian prednison 5-7 hari sebelum persalinan. Pertanyaan perawatan obstetri diselesaikan secara individual, tetapi lebih sering menggunakan pembedahan (operasi caesar).

Efek terapi kortikosteroid belum tentu digunakan selama kehamilan, mereka digunakan dalam kasus lain. Selain itu, efek positif diamati dari pemberian imunoglobulin intravena, yang mengurangi tingkat fagositosis. Benar, dengan kekambuhan penyakit yang berulang, splenektomi sering lebih disukai (pengangkatan limpa).

Purpura trombositopenik kekebalan pada anak-anak dan jenis ITP lainnya

AITP akut pada anak-anak diamati pada usia 2-9 tahun dan terjadi 1-3 minggu setelah infeksi virus sebelumnya. Anak dengan latar belakang kesejahteraan lengkap tiba-tiba muncul sebagai petechiae dan purpura. Untuk kondisi seperti itu, trombositopenia adalah gambaran darah yang khas, dan tidak ada penurunan tingkat sel darah putih (leukopenia).

Dasar patogenesis penyakit ini adalah produksi antibodi terhadap antigen protein virus. Dalam hal ini, antigen virus atau seluruh kompleks imun "antigen-antibodi" diadsorpsi pada membran trombosit. Karena antigen virus masih harus meninggalkan tubuh, yang dalam banyak kasus terjadi, penyakit ini hilang dengan sendirinya dalam dua hingga enam minggu.

Seorang anak dengan trombositopenia imun setelah jatuh di lantai keramik. Konsentrasi trombosit pada saat cedera: 9 * 10⁹ t / l

Bentuk lain dari trombositopenia imun termasuk penyakit langka, tetapi serius yang disebut post-transfusion purpura. Di jantung perkembangannya adalah transfusi darah donor, positif untuk salah satu antigen trombosit, yang tidak diangkut oleh penerima, yang ditransfer sekitar seminggu yang lalu. Gangguan seperti itu dimanifestasikan oleh trombositopenia refrakter berat, anemia dan perdarahan, yang sering menyebabkan perdarahan intrakranial, yang mengakibatkan kematian pasien.

Jenis signifikan lain dari trombositopenia imun adalah karena interaksi obat dan komponen membran trombosit - salah satu glikoprotein, di mana obat atau glikoprotein, atau kompleknya mungkin imunogenik. Penyebab umum dari perkembangan trombositopenia imun mungkin bahkan bukan obat itu sendiri, melainkan metabolitnya. Trombositopenia yang diinduksi heparin bersifat seperti ini. Quinine dan quinidine juga merupakan agen khas yang mampu memicu patologi. Sangat menarik bahwa reaksi yang mirip dengan beberapa obat (spesifik) diletakkan secara genetik, misalnya, penerimaan dana yang mengandung emas, merangsang pembentukan antibodi terhadap trombosit.

Trombositopenia Non-Kekebalan

Trombositopenia non-imun membutuhkan sekitar seperlima dari seluruh massa penyakit yang terkait dengan penurunan tingkat sel darah, dan disebabkan oleh:

• Cedera mekanik trombosit (hemangioma, splenomegali);
• Penghambatan proliferasi sel sumsum tulang (anemia aplastik, kerusakan kimia atau radiasi pada myelopoiesis);
• Peningkatan konsumsi trombosit (DIC, defisiensi vitamin B12 dan asam folat).

Selain itu, trombositopenia dari genesis non-imun diamati dalam beberapa bentuk anemia hemolitik yang didapat, di mana dua bentuk konsumsi trombositopenia paling signifikan:

1. Trombotik purpura (TTP);
2. Sindrom uremik hemolitik (HUS).

Khasiat khas dari penyakit ini adalah pengendapan gumpalan darah hialin, terbentuk sebagai hasil agregasi trombosit spontan, di arteriol terminal dan kapiler.

Purpura trombositopenik trombotik dan sindrom uremik hemolitik berhubungan dengan trombositopenia yang tidak diketahui asalnya dan ditandai dengan onset akut dari proses patologis, yang disertai dengan trombositopenia berat dan anemia hemolitik, demam, gejala neurologis berat, dan gagal ginjal, yang dalam waktu singkat dapat menyebabkan tubuh.

Purpura trombositopenik trombotik lebih khas untuk orang dewasa dan terjadi setelah infeksi bakteri atau virus, imunisasi, sering diamati pada pasien yang terinfeksi HIV, dan mungkin juga muncul selama kehamilan, ketika menggunakan kontrasepsi oral atau dengan diperkenalkannya obat antikanker. Ada kasus TTP sebagai penyakit keturunan.

Sindrom uremik hemolitik lebih sering terjadi pada anak-anak. Penyebab dari kondisi ini adalah mikroorganisme Shigella dysenteriae atau enterotoksik Esherichia coli, yang menghancurkan sel-sel endotel kapiler ginjal. Akibatnya, sejumlah besar multimer von Willebrand dikirim ke aliran darah, yang menyebabkan agregasi platelet.

Manifestasi pertama dari patologi ini adalah diare berdarah, yang disebabkan oleh mikroorganisme di atas, dan kemudian gagal ginjal akut berkembang (pembentukan gumpalan darah hialin dalam pembuluh ginjal), yang merupakan tanda klinis utama penyakit ini.

Pengobatan trombositopenia

Bentuk akut

Untuk mengobati trombositopenia pada periode akut harus di rumah sakit, di mana pasien dirawat di rumah sakit. Istirahat yang ketat diresepkan sampai tingkat fisiologis mencapai (150 ribu μl) platelet.

Pada tahap pertama pengobatan, pasien diresepkan obat kortikosteroid, yang memakan waktu hingga 3 bulan, pengangkatan limpa, jika tidak ada pilihan, direncanakan pada tahap kedua dan tahap ketiga pengobatan diberikan untuk pasien setelah splenektomi. Ini terdiri dari penggunaan dosis kecil prednison dan terapi plasmaferesis.

Sebagai aturan, infus platelet donor intravena dihindari, terutama dalam kasus-kasus trombositopenia imun karena risiko memperparah proses.

Transfusi trombosit memiliki efek terapi yang luar biasa jika mereka dipilih secara khusus (khusus untuk pasien ini) sesuai dengan sistem HLA, tetapi prosedur ini sangat melelahkan dan tidak dapat diakses, oleh karena itu dengan anemisasi mendalam, lebih baik untuk menuangkan massa eritrosit yang dicairkan.

Harus diingat bahwa obat yang melanggar kemampuan agregasi sel darah (aspirin, kafein, barbiturat, dll.) Dilarang untuk pasien trombositopenia, sebagai aturan, dokter memperingatkan dia saat keluar dari rumah sakit.

Perawatan lebih lanjut

Pasien dengan trombositopenia memerlukan pengamatan lebih lanjut dari ahli hematologi dan setelah keluar dari rumah sakit. Seorang pasien yang membutuhkan sanitasi dari semua fokus infeksi dan cacing diberikan kepada mereka, memberitahukan kepadanya bahwa infeksi virus pernapasan akut dan eksaserbasi penyakit terkait memicu reaksi trombosit yang sesuai, oleh karena itu pengerasan dan terapi fisik, meskipun harus bersifat wajib, tetapi diperkenalkan secara bertahap dan hati-hati.

Selain itu, pasien disediakan untuk pemeliharaan buku harian makanan, di mana makanan untuk trombositopenia dijelaskan dengan cermat. Cedera, kelebihan beban, asupan obat-obatan dan produk makanan yang tidak terkendali pada pandangan pertama dapat memicu kekambuhan penyakit, meskipun prognosisnya biasanya menguntungkan.

Diet untuk trombositopenia ditujukan untuk menghilangkan produk-produk alergi dan memenuhi diet dengan vitamin B (B12), asam folat, vitamin K, yang terlibat dalam proses pembekuan darah.

Tabel No. 10, yang ditunjuk di departemen rawat inap, harus dilanjutkan di rumah dan tidak terbawa oleh telur, cokelat, teh hijau, dan kopi. Sangat baik di rumah untuk mengingat obat tradisional terhadap trombositopenia, oleh karena itu herbal dengan sifat hemostatik (jelatang, dompet gembala, yarrow, arnica) harus disimpan terlebih dahulu dan digunakan di rumah. Infus herbal kompleks yang sangat populer. Obat resmi mereka bahkan merekomendasikan. Mereka mengatakan itu sangat membantu.

Trombositopenia. Penyebab, gejala, tanda, diagnosis dan pengobatan patologi

Situs ini menyediakan informasi latar belakang. Diagnosis dan pengobatan penyakit yang adekuat dimungkinkan di bawah pengawasan dokter yang teliti.

Trombositopenia adalah kondisi patologis yang ditandai dengan penurunan jumlah trombosit yang beredar dalam darah perifer, kurang dari 150.000 per mikroliter. Ini disertai dengan peningkatan perdarahan dan penundaan pendarahan dari pembuluh kecil. Trombositopenia dapat menjadi penyakit darah independen, dan juga dapat menjadi gejala dalam berbagai patologi organ dan sistem lain.

Frekuensi trombositopenia sebagai penyakit independen bervariasi tergantung pada patologi spesifik. Ada dua puncak kejadian - di prasekolah dan setelah empat puluh tahun. Trombositopenia idiopatik adalah yang paling umum (60 kasus per 1 juta populasi). Rasio wanita terhadap pria dalam struktur kejadian adalah 3: 1. Di antara anak-anak, kejadian penyakit ini sedikit kurang (50 kasus per 1 juta).

Fakta menarik

• Pada hari itu, sekitar 66.000 trombosit baru terbentuk dalam tubuh manusia. Hampir sama hancur.
• Trombosit berperan besar dalam menghentikan perdarahan dari pembuluh kecil dengan diameter hingga 100 mikrometer (hemostasis primer). Pendarahan dari pembuluh besar berhenti dengan partisipasi faktor koagulasi plasma (hemostasis sekunder).
• Trombosit, meskipun termasuk unsur seluler darah, sebenarnya bukan sel lengkap.
• Manifestasi klinis trombositopenia berkembang hanya jika jumlah trombosit turun lebih dari tiga kali (kurang dari 50.000 dalam 1 mikroliter darah).

Peran trombosit dalam tubuh

Pembentukan dan fungsi trombosit

Trombosit adalah elemen berbentuk darah, yang datar, lempeng darah bebas nuklir dengan ukuran 1 hingga 2 mikrometer (μm), oval atau bulat. Dalam keadaan tidak aktif mereka memiliki permukaan yang halus. Pembentukannya terjadi di sumsum tulang merah dari sel-sel leluhur - megakaryocytes.

Megakaryocyte adalah sel yang relatif besar, hampir sepenuhnya diisi dengan sitoplasma (lingkungan internal sel hidup) dan memiliki proses panjang (hingga 120 mikron). Dalam proses pematangan, fragmen kecil dari sitoplasma dari proses ini dipisahkan dari megakaryocyte dan memasuki aliran darah perifer - ini adalah trombosit. Dari setiap megakaryocyte terbentuk 2.000 hingga 8.000 trombosit.

Pertumbuhan dan perkembangan megakaryocytes dikendalikan oleh hormon protein khusus, trombopoietin. Dibentuk di hati, ginjal dan otot rangka, trombopoietin ditransfer oleh darah ke sumsum tulang merah, di mana ia merangsang pembentukan megakaryocytes dan platelet. Peningkatan jumlah trombosit, pada gilirannya, menyebabkan penghambatan pembentukan trombopoietin - sehingga jumlah mereka dalam darah dipertahankan pada tingkat tertentu.

Fungsi utama trombosit adalah:

• Hemostasis (hentikan pendarahan). Ketika pembuluh darah rusak, segera ada aktivasi trombosit. Akibatnya, serotonin, zat aktif biologis yang menyebabkan vasospasme, dilepaskan dari mereka. Selain itu, banyak proses terbentuk pada permukaan trombosit teraktivasi, yang melaluinya mereka dihubungkan ke dinding kapal yang rusak (adhesi) dan satu sama lain (agregasi). Sebagai hasil dari reaksi-reaksi ini, sumbat trombosit terbentuk, menghalangi lumen pembuluh dan menghentikan pendarahan. Proses yang dijelaskan memakan waktu 2 - 4 menit.
• Kapal makanan. Penghancuran trombosit teraktivasi menghasilkan pelepasan faktor pertumbuhan yang meningkatkan nutrisi dinding pembuluh darah dan berkontribusi pada proses pemulihannya setelah cedera.

Penghancuran trombosit

Penyebab Trombositopenia

Gangguan pada salah satu level di atas dapat menyebabkan penurunan jumlah trombosit yang bersirkulasi dalam darah perifer.

Tergantung pada penyebab dan mekanisme pembangunan, ada:

• trombositopenia herediter;
• trombositopenia produktif;
• penghancuran trombositopenia;
• konsumsi trombositopenia;
• redistribusi trombositopenia;
• pengenceran trombositopenia.

Trombositopenia herediter

Kelompok ini termasuk penyakit, di mana peran utamanya adalah mutasi genetik.

Trombositopenia herediter meliputi:

• Anomali Meye-Hegglin;
• Sindrom Whiskott-Aldrich;
• Sindrom Bernard - Soulier;
• trombositopenia amegakaryocytic bawaan;
• TAR - sindrom.

Anomaly Meya - Hegglin
Penyakit genetik langka dengan tipe dominan autosom dominan (jika satu orang tua sakit, maka kemungkinan memiliki anak yang sakit adalah 50%).

Ini ditandai dengan pelanggaran proses pemisahan trombosit dari megakaryocytes di sumsum tulang merah, mengakibatkan penurunan jumlah trombosit yang terbentuk, yang memiliki dimensi raksasa (6-7 mikrometer). Selain itu, pada penyakit ini ada pelanggaran pembentukan leukosit, yang dimanifestasikan dalam pelanggaran struktur dan leukopenia (penurunan jumlah leukosit dalam darah tepi).

Sindrom Whiskott-Aldrich
Penyakit keturunan disebabkan oleh mutasi genetik yang menghasilkan trombosit kecil yang abnormal (berdiameter kurang dari 1 mikrometer) di sumsum tulang merah. Karena struktur yang terganggu, kerusakan berlebihan pada limpa terjadi, akibatnya umur mereka berkurang menjadi beberapa jam.

Juga, penyakit ini ditandai oleh eksim kulit (peradangan pada lapisan kulit bagian atas) dan kecenderungan infeksi (karena gangguan sistem kekebalan). Hanya anak laki-laki dengan 4-10 kasus per 1 juta yang sakit.

Sindrom Bernard - Soulier
Penyakit resesif autosomal herediter (muncul pada anak hanya jika ia mewarisi gen yang cacat dari kedua orang tua), yang memanifestasikan dirinya pada anak usia dini. Ditandai dengan pembentukan raksasa (6 - 8 mikrometer), trombosit yang secara fungsional bangkrut. Mereka tidak dapat menempel pada dinding kapal yang rusak dan mengikat satu sama lain (proses adhesi dan agregasi terganggu) dan mengalami peningkatan kerusakan di limpa.

Trombositopenia amegakaryocytic bawaan
Penyakit resesif autosomal herediter yang memanifestasikan dirinya pada masa bayi. Ditandai dengan mutasi gen yang bertanggung jawab atas sensitivitas megakaryocytes terhadap faktor yang mengatur pertumbuhan dan perkembangannya (trombopoietin), akibatnya produksi trombosit oleh sumsum tulang terganggu.

Sindrom TAR
Penyakit herediter yang jarang (1 kasus per 100.000 bayi baru lahir) dengan mode resesif autosom bawaan, ditandai dengan trombositopenia bawaan dan tidak adanya kedua tulang radial.

Trombositopenia pada sindrom TAR berkembang sebagai hasil dari mutasi gen yang bertanggung jawab untuk pertumbuhan dan perkembangan megakaryocytes, yang mengakibatkan penurunan jumlah trombosit dalam darah tepi secara terisolasi.

Trombositopenia produktif

Kelompok ini termasuk penyakit pada sistem hematopoietik, di mana proses pembentukan trombosit di sumsum tulang merah terganggu.

Trombositopenia produktif dapat menyebabkan:

• anemia aplastik;
• sindrom myelodysplastic;
• anemia megaloblastik;
• leukemia akut;
• myelofibrosis;
• metastasis kanker;
• obat sitostatik;
• hipersensitif terhadap berbagai obat;
• radiasi;
• penyalahgunaan alkohol.

Anemia aplastik
Patologi ini ditandai oleh penekanan pembentukan darah di sumsum tulang merah, yang dimanifestasikan oleh penurunan darah perifer dari semua jenis sel - trombosit (trombositopenia), leukosit (leukopenia), sel darah merah (anemia) dan limfosit (limfopenia).

Penyebab penyakit tidak selalu bisa ditegakkan. Beberapa obat (kuinin, kloramfenikol), racun (pestisida, pelarut kimia), radiasi, human immunodeficiency virus (HIV) dapat menjadi faktor penyebab.

Sindrom Myelodysplastic
Sekelompok penyakit tumor ditandai dengan gangguan pembentukan darah di sumsum tulang merah. Dengan sindrom ini, percepatan reproduksi sel hematopoietik dicatat, namun, proses pematangannya dilanggar. Hasilnya adalah sejumlah besar sel darah imatur fungsional (termasuk trombosit). Mereka tidak dapat melakukan fungsinya dan menjalani apoptosis (proses penghancuran diri), yang dimanifestasikan oleh trombositopenia, leukopenia dan anemia.

Anemia megaloblastik
Kondisi ini berkembang dengan kekurangan vitamin B12 dalam tubuh dan / atau asam folat. Dengan kekurangan zat-zat ini, proses pembentukan DNA (asam deoksiribonukleat) terganggu, menyediakan penyimpanan dan transmisi informasi genetik, serta proses pengembangan dan fungsi sel. Dalam hal ini, pertama-tama, jaringan dan organ di mana proses pembelahan sel paling jelas (darah, selaput lendir) menderita.

Leukemia akut
Penyakit tumor pada sistem darah di mana sel punca sumsum tulang bermutasi (biasanya semua sel darah berkembang dari sel punca). Akibatnya, pembelahan sel yang cepat dan tidak terkontrol ini dimulai dengan pembentukan banyak klon yang tidak mampu melakukan fungsi tertentu. Secara bertahap, jumlah klon tumor meningkat dan mereka memindahkan sel hematopoietik dari sumsum tulang merah, yang dimanifestasikan oleh pansitopenia (penurunan darah perifer dari semua jenis sel - platelet, eritrosit, leukosit, dan limfosit).

Mekanisme trombositopenia ini merupakan karakteristik dari tumor lain dari sistem hematopoietik.

Myelofibrosis
Penyakit kronis ditandai oleh perkembangan jaringan fibrosa di sumsum tulang. Mekanisme perkembangannya mirip dengan proses tumor - terjadi mutasi sel induk, menghasilkan pembentukan jaringan fibrosa, yang secara bertahap menggantikan seluruh substansi sumsum tulang.

Ciri khas myelofibrosis adalah pengembangan fokus pembentukan darah di organ lain - di hati dan limpa, dan ukuran organ-organ ini meningkat secara signifikan.

Metastasis kanker
Penyakit tumor dari berbagai pelokalan pada tahap terakhir perkembangannya rentan terhadap metastasis - sel tumor meninggalkan fokus utama dan menyebar ke seluruh tubuh, menetap dan mulai berkembang biak di hampir semua organ dan jaringan. Ini, menurut mekanisme yang diuraikan di atas, dapat menyebabkan perpindahan sel hematopoietik dari sumsum tulang merah dan perkembangan pansitopenia.

Obat sitotoksik
Kelompok obat ini digunakan untuk mengobati tumor dengan asal yang berbeda. Salah satu perwakilannya adalah methotrexate. Aksinya disebabkan oleh pelanggaran proses sintesis DNA dalam sel tumor, sehingga memperlambat proses pertumbuhan tumor.

Reaksi yang merugikan terhadap obat-obatan tersebut mungkin menghambat pembentukan darah di sumsum tulang dengan penurunan jumlah sel darah tepi.

Hipersensitif terhadap berbagai obat
Sebagai hasil dari karakteristik individu (paling sering sebagai akibat dari kecenderungan genetik), beberapa orang mungkin mengalami hipersensitivitas terhadap obat-obatan dari berbagai kelompok. Obat-obatan ini dapat memiliki efek destruktif langsung pada megakaryocytes sumsum tulang, mengganggu proses pematangan mereka dan pembentukan trombosit.

Kondisi seperti itu berkembang relatif jarang dan tidak perlu reaksi samping ketika menggunakan obat-obatan.

Obat-obatan yang paling sering menyebabkan trombositopenia adalah:

• antibiotik (kloramfenikol, sulfonamid);
• diuretik (obat diuretik) (hidroklorotiazid, furosemid);
• obat antikonvulsan (fenobarbital);
• antipsikotik (proklorperazin, meprobamate);
• obat antitiroid (tiamazol);
• obat antidiabetes (glibenclamide, glipizide);
• obat antiinflamasi (indometasin).

Radiasi
Dampak radiasi pengion, termasuk terapi radiasi dalam pengobatan tumor, dapat memiliki efek destruktif langsung pada sel hematopoietik dari sumsum tulang merah, serta menyebabkan mutasi pada berbagai tingkat hematopoiesis dengan perkembangan hemoblastosis (penyakit tumor pada jaringan hematopoietik).

Penyalahgunaan alkohol
Etil alkohol, yang merupakan zat aktif dari sebagian besar jenis minuman beralkohol, dalam konsentrasi tinggi dapat memiliki efek penghambatan pada proses pembentukan darah di sumsum tulang merah. Pada saat yang sama dalam darah ada penurunan jumlah trombosit, serta jenis sel lainnya (sel darah merah, leukosit).

Paling sering, kondisi ini berkembang selama minum keras, ketika konsentrasi etil alkohol yang tinggi mempengaruhi sumsum tulang untuk waktu yang lama. Trombositopenia yang dihasilkan, sebagai suatu peraturan, bersifat sementara dan dihilangkan beberapa hari setelah penghentian asupan alkohol, namun, dengan binges yang sering dan berkepanjangan di sumsum tulang, perubahan yang tidak dapat diubah dapat terjadi.

Penghancuran trombositopenia

Dalam hal ini, penyebab penyakit ini adalah peningkatan kerusakan trombosit, yang terjadi terutama di limpa (untuk beberapa penyakit, trombosit dalam jumlah yang lebih kecil dapat dihancurkan di hati dan kelenjar getah bening atau langsung di tempat tidur vaskular).

Peningkatan kehancuran trombosit dapat terjadi ketika:

• purpura trombositopenik idiopatik;
• trombositopenia bayi baru lahir;
• trombositopenia pasca transfusi;
• Sindrom Evans-Fisher;
• minum obat tertentu (trombositopenia obat);
• beberapa penyakit virus (viral thrombocytopenia).

Purpura trombositopenik idiopatik (ITP)
Sinonim adalah trombositopenia autoimun. Penyakit ini ditandai oleh penurunan jumlah trombosit dalam darah perifer (komposisi elemen seluler lain dari darah tidak terganggu) sebagai akibat dari peningkatan kehancurannya. Penyebab penyakit tidak diketahui. Predisposisi genetik terhadap perkembangan penyakit diasumsikan, dan hubungan dengan efek dari beberapa faktor predisposisi dicatat.

Faktor-faktor yang memicu pengembangan ITP dapat:

• infeksi virus dan bakteri;
• vaksinasi profilaksis;
• obat-obatan tertentu (furosemide, indometasin);
• insolasi berlebihan;
• hipotermia

Pada permukaan trombosit (juga pada permukaan sel apa pun di dalam tubuh) ada kompleks molekuler tertentu yang disebut antigen. Ketika dicerna dengan antigen asing, sistem kekebalan menghasilkan antibodi spesifik. Mereka berinteraksi dengan antigen, yang mengarah ke penghancuran sel di mana ia berada.

Ketika trombositopenia autoimun di limpa mulai menghasilkan antibodi terhadap antigen trombositnya sendiri. Antibodi melekat pada membran trombosit dan "menandai" mereka, dengan hasil bahwa ketika melewati limpa, trombosit ditangkap dan dihancurkan di dalamnya (dalam jumlah yang lebih kecil, kerusakan terjadi di hati dan kelenjar getah bening). Dengan demikian, masa hidup trombosit dipersingkat menjadi beberapa jam.

Mengurangi jumlah trombosit menyebabkan peningkatan produksi trombopoietin di hati, yang meningkatkan tingkat pematangan megakaryocytes dan pembentukan trombosit di sumsum tulang merah. Namun, seiring perkembangan penyakit, kemampuan kompensasi dari sumsum tulang berkurang, dan trombositopenia berkembang.

Kadang-kadang, jika seorang wanita hamil menderita trombositopenia autoimun, antibodi terhadap trombositnya dapat melewati penghalang plasenta dan menghancurkan trombosit janin normal.

Trombositopenia bayi baru lahir
Kondisi ini berkembang jika ada antigen pada permukaan trombosit anak yang tidak pada trombosit ibu. Dalam hal ini, antibodi (imunoglobulin kelas G yang mampu melewati sawar plasenta), diproduksi dalam tubuh ibu, masuk ke aliran darah anak dan menyebabkan perusakan trombositnya.

Antibodi ibu dapat menghancurkan trombosit janin pada minggu ke-20 kehamilan, sehingga anak dapat memiliki tanda-tanda trombositopenia berat saat lahir.

Trombositopenia posttransfusi
Kondisi ini berkembang setelah transfusi darah atau massa trombosit dan ditandai dengan kerusakan trombosit yang nyata di limpa. Mekanisme perkembangan dikaitkan dengan transfusi pasien dengan trombosit asing, yang mulai diproduksi antibodi. Untuk produksi dan masuknya antibodi ke dalam darah, diperlukan waktu tertentu, oleh karena itu penurunan trombosit dicatat pada hari ke 7–8 setelah transfusi darah.

Sindrom Evans-Fisher
Sindrom ini berkembang pada beberapa penyakit sistemik (systemic lupus erythematosus, hepatitis autoimun, rheumatoid arthritis) atau tanpa penyakit predisposisi dengan latar belakang kesejahteraan relatif (bentuk idiopatik). Ditandai dengan pembentukan antibodi terhadap sel-sel darah merah normal dan trombosit tubuh, dengan akibatnya sel-sel "berlabel" dengan antibodi dihancurkan di limpa, hati, dan sumsum tulang.

Trombositopenia obat
Beberapa obat memiliki kemampuan untuk mengikat antigen pada permukaan sel darah, termasuk antigen trombosit. Akibatnya, antibodi dapat diproduksi ke kompleks yang dihasilkan, yang mengarah pada penghancuran trombosit di limpa.

Pembentukan antibodi terhadap trombosit dapat memicu:

• obat antiaritmia (quinidine);
• obat antiparasit (chloroquine);
• agen anti-kecemasan (meprobamate);
• antibiotik (ampisilin, rifampisin, gentamisin, cefalexin);
• antikoagulan (heparin);
• obat antihistamin (simetidin, ranitidin).

Penghancuran trombosit dimulai beberapa hari setelah dimulainya pengobatan. Dengan penghapusan obat, terjadi kerusakan trombosit, pada permukaan yang antigen obat telah diperbaiki, tetapi trombosit yang baru diproduksi tidak terkena antibodi, jumlah mereka dalam darah secara bertahap dikembalikan, dan manifestasi penyakit menghilang.

Trombositopenia virus
Virus, memasuki tubuh manusia, menembus ke berbagai sel dan dengan giat menggandakan diri di dalamnya.

Perkembangan virus dalam sel hidup ditandai oleh:

• penampilan pada permukaan sel antigen virus;
• perubahan antigen seluler dari virus.

Akibatnya, antibodi mulai diproduksi oleh virus atau self-antigen yang dimodifikasi, yang mengarah pada penghancuran sel-sel yang terkena di limpa.

Trombositopenia dapat menyebabkan:

• virus rubella;
• virus varicella-zoster (cacar air);
• virus campak;
• virus flu.

Dalam kasus yang jarang terjadi, mekanisme yang dijelaskan dapat menyebabkan perkembangan trombositopenia selama vaksinasi.

Konsumsi trombositopenia

Bentuk penyakit ini ditandai dengan aktivasi trombosit langsung di vaskular bed. Akibatnya, mekanisme pembekuan darah dipicu, yang sering diucapkan.

Menanggapi peningkatan konsumsi trombosit, produk mereka meningkat. Jika penyebab aktivasi trombosit tidak dihilangkan, kapasitas kompensasi dari sumsum tulang merah berkurang dengan perkembangan trombositopenia.

Aktivasi trombosit di vaskular dapat dipicu oleh:

• sindrom koagulasi intravaskular diseminata;
• purpura trombositopenik trombotik;
• sindrom uremik hemolitik.

Sindrom koagulasi intravaskular diseminata (DIC)
Suatu kondisi yang berkembang sebagai akibat dari kerusakan besar pada jaringan dan organ internal, yang mengaktifkan sistem pembekuan darah dengan kelelahan berikutnya.

Aktivasi trombosit dengan sindrom ini terjadi akibat sekresi faktor koagulasi yang melimpah dari jaringan yang rusak. Ini mengarah pada pembentukan banyak gumpalan darah dalam aliran darah, yang menyumbat lumen pembuluh kecil, mengganggu pasokan darah ke otak, hati, ginjal dan organ lainnya.

Sebagai akibat dari gangguan pengiriman darah ke semua organ internal, sistem antikoagulan diaktifkan, yang bertujuan menghancurkan gumpalan darah dan memulihkan aliran darah. Akibatnya, dengan latar belakang kelelahan trombosit dan faktor koagulasi lainnya, darah benar-benar kehilangan kemampuan untuk menggumpal. Ada pendarahan luar dan dalam yang masif, yang seringkali berakibat fatal.

DIC dapat disebabkan oleh:

• penghancuran jaringan secara besar-besaran (luka bakar, cedera, operasi, transfusi darah yang tidak kompatibel);
• infeksi parah;
• penghancuran tumor besar;
• kemoterapi dalam pengobatan tumor;
• syok etiologi apa pun;
• transplantasi organ.

Purpura trombositopenik trombotik (TTP)
Dasar dari penyakit ini adalah jumlah faktor antikoagulan yang tidak mencukupi dalam darah - prostasiklin. Biasanya, ini diproduksi oleh endotelium (permukaan bagian dalam pembuluh darah) dan mengganggu proses aktivasi dan agregasi platelet (menempelkannya bersama-sama dan membentuk bekuan darah). Pada TTP, gangguan ekskresi faktor ini mengarah pada aktivasi trombosit lokal dan pembentukan mikrotrombus, kerusakan vaskular, dan perkembangan hemolisis intravaskular (penghancuran sel darah merah langsung di tempat tidur vaskular).

Sindrom uremik hemolitik (HUS)
Penyakit ini, terjadi terutama pada anak-anak, dan terutama disebabkan oleh infeksi usus (disentri, colibacillosis). Ada juga penyebab penyakit yang tidak menular (beberapa obat, kecenderungan turun-temurun, penyakit sistemik).

Ketika HUS disebabkan oleh infeksi, racun bakteri dilepaskan ke dalam aliran darah, merusak endotel pembuluh darah, yang disertai dengan aktivasi platelet, menempelkannya ke daerah yang rusak, diikuti oleh pembentukan mikrotrombi dan gangguan mikrosirkulasi organ-organ internal.

Redistribusi trombositopenia

Dalam kondisi normal, sekitar 30% trombosit diendapkan (diendapkan) di limpa. Jika perlu, mereka diekskresikan ke dalam darah yang bersirkulasi.

Beberapa penyakit dapat menyebabkan splenomegali (peningkatan ukuran limpa), akibatnya hingga 90% dari semua trombosit tubuh dapat dipertahankan di dalamnya. Karena sistem pengatur mengontrol jumlah total trombosit dalam tubuh, daripada konsentrasinya dalam darah yang bersirkulasi, keterlambatan trombosit dalam limpa yang diperbesar tidak menyebabkan peningkatan kompensasi dalam produksi mereka.

Splenomegali dapat disebabkan oleh:

• sirosis hati;
• infeksi (hepatitis, TBC, malaria);
• lupus erythematosus sistemik;
• tumor sistem darah (leukemia, limfoma);
• alkoholisme.

Dengan perjalanan penyakit yang lama, trombosit yang tertahan dalam limpa dapat mengalami kerusakan masif dengan perkembangan selanjutnya dari reaksi kompensasi pada sumsum tulang.

Redistribusi trombositopenia dapat berkembang dengan hemangioma - tumor jinak yang terdiri dari sel-sel pembuluh darah. Telah terbukti secara ilmiah bahwa sekuestrasi trombosit terjadi pada neoplasma semacam itu (menunda dan menutupnya dari sirkulasi dengan kemungkinan kerusakan selanjutnya). Fakta ini dikonfirmasi oleh hilangnya trombositopenia setelah operasi pengangkatan hemangioma.

Pengenceran trombositopenia

Kondisi ini berkembang pada pasien yang dirawat di rumah sakit (lebih sering setelah kehilangan banyak darah), dengan cairan dalam jumlah besar, pengganti plasma dan plasma, massa eritrosit dituangkan, tanpa mengkompensasi hilangnya trombosit. Akibatnya, konsentrasi mereka dalam darah dapat menurun sangat banyak sehingga bahkan pelepasan trombosit dari depot tidak dapat mempertahankan fungsi normal dari sistem koagulasi.

Gejala trombositopenia

Karena fungsi trombosit adalah hemostasis (menghentikan perdarahan), manifestasi utama dari kekurangan trombosit dalam tubuh adalah pendarahan dengan berbagai lokalisasi dan intensitas. Secara klinis, trombositopenia tidak diekspresikan dengan cara apa pun sampai konsentrasi trombosit melebihi 50.000 per mikroliter darah, dan hanya dengan penurunan lebih lanjut dalam jumlah mereka barulah gejala penyakit mulai muncul.

Berbahaya bahwa bahkan dengan konsentrasi trombosit yang lebih rendah, orang tersebut tidak mengalami kemunduran yang signifikan dalam kondisi umum dan merasa nyaman, meskipun ada bahaya kondisi yang mengancam jiwa (anemia berat, pendarahan di otak).

Mekanisme perkembangan semua gejala trombositopenia adalah sama - penurunan konsentrasi trombosit menyebabkan kerusakan dinding pembuluh kecil (terutama kapiler) dan kerapuhannya meningkat. Akibatnya, secara spontan atau ketika terpapar faktor fisik intensitas minimal, integritas kapiler terganggu dan perdarahan berkembang.

Karena jumlah trombosit berkurang, sumbat trombosit pada pembuluh yang rusak tidak terbentuk, yang menyebabkan aliran besar darah dari dasar sirkulasi ke jaringan di sekitarnya.

Gejala trombositopenia adalah:

• Perdarahan pada kulit dan selaput lendir (purpura). Dimanifestasikan oleh bintik-bintik merah kecil, terutama diucapkan di tempat-tempat kompresi dan gesekan dengan pakaian, dan terbentuk sebagai hasil dari perendaman darah kulit dan selaput lendir. Bintik-bintik tidak menimbulkan rasa sakit, jangan menonjol di atas permukaan kulit dan jangan menghilang saat ditekan. Baik perdarahan titik tunggal (petechiae) dan ukurannya besar (ekimosis - diameter lebih dari 3 mm, perdarahan - diameter beberapa sentimeter) dapat diamati. Pada saat yang sama, memar dari berbagai warna dapat diamati - merah dan biru (sebelumnya) atau kehijauan dan kuning (lambat).
• Mimisan sering. Selaput lendir hidung banyak disuplai dengan darah dan mengandung sejumlah besar kapiler. Kerapuhan mereka meningkat yang timbul dari penurunan konsentrasi trombosit, menyebabkan perdarahan yang melimpah dari hidung. Bersin, penyakit catarrhal, mikrotrauma (saat memetik di hidung), penetrasi benda asing dapat memicu perdarahan hidung. Darah yang dihasilkan berwarna merah cerah. Durasi perdarahan dapat melebihi puluhan menit, akibatnya seseorang kehilangan beberapa ratus mililiter darah.
• Gusi berdarah. Bagi banyak orang, ketika Anda menyikat gigi, mungkin ada sedikit pendarahan pada gusi. Dengan trombositopenia, fenomena ini sangat terasa, perdarahan berkembang pada permukaan gusi yang besar dan berlanjut untuk waktu yang lama.
• Pendarahan gastrointestinal. Terjadi sebagai akibat dari meningkatnya kerapuhan pembuluh selaput lendir sistem pencernaan, serta cedera pada makanan keras dan kasarnya. Akibatnya, darah bisa keluar dengan tinja (melena), mengecatnya merah, atau dengan massa muntah (hematemesis), yang lebih khas dari perdarahan dari mukosa lambung. Kehilangan darah terkadang mencapai ratusan mililiter darah, yang dapat mengancam kehidupan seseorang.
• Munculnya darah dalam urin (hematuria). Fenomena ini dapat diamati pada perdarahan di selaput lendir kandung kemih dan saluran kemih. Dalam hal ini, tergantung pada volume kehilangan darah, urin dapat memperoleh warna merah terang (hematuria kotor), atau keberadaan darah dalam urin akan ditentukan hanya dengan pemeriksaan mikroskopis (mikro hematuria).
• Menstruasi panjang yang melimpah. Dalam kondisi normal, perdarahan menstruasi berlanjut selama sekitar 3 hingga 5 hari. Total volume pembuangan selama periode ini tidak melebihi 150 ml, termasuk lapisan endometrium yang ditolak. Jumlah darah yang hilang tidak melebihi 50 - 80 ml. Dengan trombositopenia, terjadi perdarahan hebat (lebih dari 150 ml) selama menstruasi (hipermenore), serta pada hari-hari lain dari siklus menstruasi.
• Pendarahan berkepanjangan saat mencabut gigi. Pencabutan gigi dikaitkan dengan pecahnya arteri gigi dan kerusakan kapiler gusi. Dalam kondisi normal, dalam 5-20 menit, tempat di mana gigi dulu berada (proses alveolar rahang) dipenuhi dengan bekuan darah, dan perdarahan berhenti. Dengan penurunan jumlah trombosit dalam darah, proses pembentukan gumpalan ini terganggu, perdarahan dari kapiler yang rusak tidak berhenti dan dapat berlanjut untuk waktu yang lama.

Sangat sering, gambaran klinis trombositopenia dilengkapi dengan gejala penyakit yang menyebabkan terjadinya - mereka juga harus diperhitungkan dalam proses diagnostik.

Diagnosis penyebab trombositopenia

Dalam kebanyakan kasus, penurunan jumlah trombosit adalah gejala penyakit tertentu atau kondisi patologis. Menentukan penyebab dan mekanisme trombositopenia memungkinkan Anda menetapkan diagnosis yang lebih akurat dan meresepkan pengobatan yang tepat.

Dalam diagnosis trombositopenia dan penyebabnya digunakan:

• Hitung darah lengkap (KLA). Memungkinkan Anda menentukan komposisi kuantitatif darah, serta mempelajari bentuk dan ukuran masing-masing sel.
• Penentuan waktu pendarahan (menurut Duke). Memungkinkan Anda menilai keadaan fungsional trombosit dan hasil pembekuan darah.
• Penentuan waktu pembekuan darah. Waktu di mana gumpalan mulai terbentuk dalam darah yang diambil dari vena diukur (darah mulai menggumpal). Metode ini memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi pelanggaran hemostasis sekunder yang mungkin terkait dengan trombositopenia pada beberapa penyakit.
• Tusukan sumsum tulang merah. Inti dari metode ini adalah untuk menusuk tulang-tulang tertentu dari tubuh (sternum) dengan jarum steril khusus dan untuk mengambil 10 - 20 ml zat sumsum tulang. Dari bahan yang diperoleh, apusan disiapkan dan diperiksa di bawah mikroskop. Metode ini memberikan informasi tentang keadaan pembentukan darah, serta perubahan kuantitatif atau kualitatif dalam sel hematopoietik.
• Deteksi antibodi dalam darah. Metode yang sangat akurat untuk menentukan keberadaan antibodi terhadap trombosit, serta sel-sel lain dari tubuh, virus atau obat-obatan.
• Penelitian genetika. Dilakukan dengan dugaan trombositopenia herediter. Memungkinkan Anda mengidentifikasi mutasi gen pada orang tua dan kerabat dekat pasien.
• Pemeriksaan ultrasonografi. Metode mempelajari struktur dan kerapatan organ internal menggunakan fenomena pantulan gelombang suara dari jaringan dengan kepadatan berbeda. Memungkinkan Anda untuk menentukan ukuran limpa, hati, yang diduga tumor dari berbagai organ.
• Magnetic resonance imaging (MRI). Metode presisi tinggi modern yang memungkinkan untuk mendapatkan gambar berlapis dari struktur organ internal dan pembuluh darah.

Diagnosis trombositopenia

Trombositopenia minor dapat dideteksi secara kebetulan dengan tes darah umum. Ketika konsentrasi trombosit di bawah 50.000 per mikroliter dapat mengembangkan manifestasi klinis penyakit, yang merupakan alasan untuk mencari perhatian medis. Dalam kasus seperti itu, metode tambahan digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis.

Dalam diagnosis laboratorium trombositopenia digunakan:

• hitung darah lengkap;
• penentuan waktu perdarahan (uji Duke).

Tes darah umum
Metode penelitian laboratorium termudah dan sekaligus paling informatif, memungkinkan untuk secara akurat menentukan konsentrasi trombosit dalam darah.

Pengambilan sampel darah untuk analisis dilakukan di pagi hari, dengan perut kosong. Kulit pada permukaan telapak jari (biasanya tanpa nama) dirawat dengan kapas yang dicelupkan ke dalam larutan alkohol, dan kemudian ditusuk dengan pisau sekali pakai (pisau dua sisi yang tipis dan tajam) hingga kedalaman 2 hingga 4 milimeter. Tetesan darah pertama yang muncul dihilangkan dengan kapas. Kemudian, dengan pipet steril, darah diambil untuk analisis (biasanya 1 hingga 3 mililiter).

Darah diperiksa dalam alat khusus - penganalisa hematologi, yang dengan cepat dan akurat menghitung komposisi kuantitatif semua sel darah. Data yang diperoleh memungkinkan untuk mendeteksi penurunan jumlah trombosit, dan mungkin juga menunjukkan perubahan kuantitatif pada sel darah lainnya, yang membantu mendiagnosis penyebab penyakit.

Cara lain adalah dengan memeriksa apusan darah di bawah mikroskop, yang memungkinkan Anda menghitung jumlah sel darah, serta secara visual menilai ukuran dan strukturnya.

Penentuan waktu perdarahan (uji Duke)
Metode ini memungkinkan Anda untuk menilai secara visual tingkat menghentikan perdarahan dari pembuluh kecil (kapiler), yang mencirikan fungsi hemostatik (hemostatik) trombosit.

Inti dari metode ini adalah sebagai berikut - jarum atau jarum sekali pakai dari jarum suntik menembus kulit ujung jari manis ke kedalaman 3 hingga 4 milimeter dan termasuk stopwatch. Setelah itu, setiap 10 detik, setetes darah dikeluarkan dengan kain steril, tanpa menyentuh kulit di daerah injeksi.

Biasanya, pendarahan harus berhenti setelah 2 hingga 4 menit. Peningkatan waktu perdarahan menunjukkan penurunan jumlah trombosit atau ketidakmampuan fungsional mereka dan membutuhkan penelitian tambahan.