Klasifikasi PRT

Dalam revisi Klasifikasi Penyakit Internasional X Kelainan jantung bawaan termasuk dalam kelas XVII "Anomali kelainan bentuk bawaan dan kelainan kromosom" pos Q20 - Q26.

Beberapa klasifikasi cacat jantung bawaan telah diajukan, umum yang merupakan prinsip pembagian cacat oleh efeknya pada hemodinamik. Sistematisasi cacat yang paling umum ditandai dengan menggabungkannya, terutama oleh efek pada aliran darah paru, dalam 4 kelompok berikut.

I. Cacat dengan aliran darah paru yang tidak berubah (atau sedikit berubah): anomali lokasi jantung, anomali lengkung aorta, koarktasio tipe dewasa, stenosis aorta, atresia katup aorta; insufisiensi katup paru; stenosis mitral, atresia, dan insufisiensi katup; tiga jantung atrium, malformasi arteri koroner dan sistem konduksi jantung.

Ii. Cacat dengan hipervolemia sirkulasi paru:

1) tidak disertai dengan sianosis dini - saluran arteri terbuka, defek septum atrium dan interventrikular, sindrom Lutambash, fistula paru aorta, koarktasio aorta tipe anak; 2) disertai dengan sianosis - atresia trikuspid dengan defek septum ventrikel yang besar, saluran arteri terbuka dengan hipertensi pulmonal yang jelas dan aliran darah dari batang paru ke aorta.

Iii. Cacat dengan hipovolemia sirkulasi paru:

1) tidak disertai dengan sianosis - stenosis paru terisolasi; 2) sianosis disertai dengan trio Fallo, tetrad dan pentad, atresia trikuspid dengan penyempitan batang paru atau defek septum ventrikel kecil, anomali Ebstein (perpindahan katup katup trikuspid), hipoplasia ventrikel kanan.

Iv. Gabungan malformasi dengan hubungan antara berbagai bagian jantung dan pembuluh darah besar: transposisi aorta dan batang paru-paru (lengkap dan dikoreksi), pelepasannya dari salah satu ventrikel, sindrom Taussig - Bing, batang arteri umum, jantung tiga bilik dengan ventrikel tunggal, dll.

Pembagian cacat di atas sangat penting secara praktis untuk diagnosa klinis dan khususnya x-ray, karena tidak adanya atau adanya perubahan hemodinamik dalam sirkulasi paru-paru dan sifatnya memungkinkan untuk menghubungkan cacat ke salah satu kelompok I-III atau untuk mengasumsikan cacat pada kelompok IV, untuk diagnosis yang diperlukan. sebagai aturan, angiocardiography. Beberapa kelainan jantung bawaan (terutama kelompok IV) sangat jarang dan hanya terjadi pada anak-anak.

Lebih dari 150 varian cacat jantung bawaan (PJK) telah dideskripsikan, tetapi sejauh ini (2009), ada laporan dalam literatur tentang cacat yang belum dijelaskan sebelumnya. Beberapa PJK adalah umum, yang lain jauh lebih jarang. Dengan munculnya metode diagnostik baru yang memungkinkan untuk secara langsung memvisualisasikan dan mengevaluasi pekerjaan jantung yang bergerak di layar, cacat mulai dikaitkan dengan "sifat bawaan" penyakit jantung tertentu, yang pada masa kanak-kanak mungkin tidak memanifestasikan diri dan yang tidak cukup sesuai dengan klasifikasi PJK yang ada.

Pada prinsipnya, semua PRT dapat dibagi menjadi beberapa kelompok:

1. Vices dengan debit dari kiri ke kanan ("pucat");

2. Setan dengan debit dari kanan ke kiri ("biru");

3. Kelemahan lintas-debit;

4. Jus dengan aliran darah terhambat;

5. Kerusakan pada peralatan katup;

6. Cacat arteri koroner jantung;

8. Aritmia jantung bawaan.

Dalam praktik pediatrik, Marder (1957) adalah klasifikasi yang paling nyaman, berdasarkan karakteristik aliran darah dalam sirkulasi kecil dan adanya sianosis. Klasifikasi ini dengan beberapa tambahan dapat digunakan dalam diagnosis klinis primer cacat jantung bawaan berdasarkan metode penelitian klinis umum (sejarah, pemeriksaan fisik, elektrokardiografi, fonokardiografi, ekokardiografi, sinar-X). Tabel 1 berikut menyajikan klasifikasi cacat jantung bawaan.

Klasifikasi terperinci cacat jantung: penyakit bawaan dan didapat

Di bawah penyakit jantung berarti banyak penyakit. Karena kenyataan bahwa struktur jantung karena satu dan lain alasan tidak sesuai dengan norma, darah dalam pembuluh darah tidak dapat melakukan apa yang akan terjadi pada orang yang sehat, yang mengakibatkan kegagalan sistem peredaran darah.

Pertimbangkan klasifikasi utama kelainan jantung bawaan dan didapat pada anak-anak dan orang dewasa: apa mereka dan bagaimana mereka berbeda.

Apa saja parameter yang diklasifikasikan?

Cacat jantung dibagi menjadi beberapa parameter berikut:

• Pada saat kejadian (bawaan, didapat);
• Menurut etiologi (karena kelainan kromosom, karena penyakit, etiologi tidak jelas);
• Menurut lokasi anomali (septum, katup, vaskular);
• Dengan jumlah struktur yang terpengaruh;
• Menurut karakteristik hemodinamik (dengan sianosis, tanpa sianosis);
• Sehubungan dengan lingkaran sirkulasi darah;
• Fase (fase adaptasi, fase kompensasi, fase terminal);
• Berdasarkan jenis shunt (sederhana dengan shunt kiri-kanan, sederhana dengan shunt kanan-kiri, kompleks, obstruktif);
• Berdasarkan jenis (stenosis, koarktasio, obstruksi, atresia, defek (orifisum), hipoplasia);
• Efek pada kecepatan aliran darah (sedikit, sedang, efek diucapkan).

Klasifikasi kelainan bawaan

Pembagian klinis cacat menjadi putih dan biru didasarkan pada manifestasi eksternal penyakit yang ada. Klasifikasi ini agak sewenang-wenang, karena sebagian besar cacat secara bersamaan dimiliki oleh kedua kelompok.

Pembagian kondisional kelainan bawaan menjadi "putih" dan "biru" dikaitkan dengan perubahan warna kulit pada penyakit ini. Dengan cacat jantung "putih" pada bayi baru lahir dan anak-anak karena kurangnya pasokan darah arteri, kulit menjadi pucat dalam warna. Dengan jenis cacat "biru" akibat hipoksemia, hipoksia, dan stasis vena, kulit menjadi sianotik (sianotik).

UPU putih

Cacat jantung putih, ketika tidak ada pencampuran antara darah arteri dan vena, ada tanda-tanda perdarahan dari kiri ke kanan, dibagi menjadi:

• Dengan saturasi sirkulasi paru-paru (dengan kata lain, paru). Misalnya, ketika pembukaan oval terbuka, ketika ada perubahan septum interventrikular.
• Dengan dirampasnya lingkaran kecil. Bentuk ini hadir pada stenosis arteri pulmonalis yang sifatnya terisolasi.
• Dengan saturasi lingkaran besar sirkulasi darah. Bentuk ini terjadi dalam kasus stenosis aorta terisolasi.
• Kondisi ketika tidak ada tanda-tanda yang jelas dari gangguan hemodinamik.

EUMK Pediatrics / 5. Manual metodis / 6 program Lech / Bawaan bawaan dan anomali perkembangan

Pengayaan sirkulasi paru (ICC)

Drainase vena paru yang abnormal, komunikasi atrioventrikular yang tidak lengkap

Transposisi pembuluh darah besar (TMS), FPP, batang arteri umum, ventrikel jantung tunggal

Stenosis terisolasi dari arteri pulmonalis (ALS)

TMS + ALA, Tetrad Fallot, trikuspid

atresia, penyakit Ebstein, SLA palsu

aliran darah di BKK

Stenosis aorta (SA), koarktasio aorta

cincin pembuluh darah - DDA,

Penyakit Tolochinov - Roger.

Cacat interatrial septum (ASD).

Cacat septum atrium adalah sekelompok PJK, yang ditandai dengan adanya komunikasi anomali antara dua kamar atrium. DMP merupakan kelompok heterogen dari perkembangan embrionik abnormal dari septum interatrial dan bantal endokardial. Mereka berbeda di lokasi cacat (pusat, atas, bawah, belakang, depan), ukurannya (dari celah kecil seperti celah, misalnya, jika bukaan oval gagal runtuh, sampai tidak adanya MPP sepenuhnya adalah atrium tunggal), dan jumlah cacat (satu hingga dua berganda). Cacat juga terlokalisir secara tidak merata sehubungan dengan mulut dari vena berongga atas dan bawah: cacat atas terletak di mulut vena cava superior, cacat bawah berada di atas mulut vena cava inferior, sementara beberapa cacat sering terletak secara terpusat (Burakovsky V.I. dan lainnya)., 1996). DMPP sering dikombinasikan dengan aliran anomali (drainase) vena: vena cava superior kiri, yang mengalir ke atrium kiri; dengan drainase parsial abnormal dari vena pulmonalis kanan ke atrium kanan, dll. Ciri-ciri ini juga mampu mengubah sifat dan tingkat gangguan hemodinamik (Bangle G., 1980).

Menurut genesis embriologis, yaitu, tergantung pada sifat dan tingkat keterbelakangan dari partisi interatrial primer dan sekunder dan bantal endokardial, cacat primer, sekunder, dan absen total MPP (atrium umum tunggal, jantung tiga bilik) dibedakan.

Cerebral palsy primer terjadi sebagai akibat dari keterbelakangan WFP primer dan pelestarian komunikasi primer antara atrium. Mereka lebih sering (4: 1) dikombinasikan dengan kanal atrioventrikular yang umum dan defek pada katup atrioventrikular. DMPP primer, sebagai suatu peraturan, cacat besar (1 / 3-1 / 2 dari partisi), yang terletak di bagian bawah partisi. Tepi bawah cacat tidak memiliki jaringan septum dan dibentuk oleh septum antara katup atrioventrikular.

DMP sekunder muncul karena keterbelakangan PPM sekunder, oleh karena itu, mereka biasanya sepenuhnya dikelilingi oleh tepi jaringan septum dan di bagian bawah selalu dipisahkan oleh tepi MPP dari septum yang terletak di antara dua katup atrioventrikular. Ukuran cacat bervariasi dalam batas yang cukup lebar - mulai dari 2-5 hingga 20-30 mm. Dalam kebanyakan kasus, cacat terletak di tengah MPP (65-67%); lebih jarang - di bagian atas (5-7%) dan sangat jarang - di bagian belakang (2,5%) dan di depan partisi (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. dan lainnya., 1996).

Satu-satunya atrium (umum) terbentuk sebagai akibat dari keterbelakangan dalam periode embrionik atau tidak adanya MPP primer dan sekunder secara lengkap dan adanya defek besar yang sama luasnya di area dengan seluruh MPP. Pada saat yang sama, dua telinga atrium dan struktur diferensial dari dinding kanan dan kiri atrium dipertahankan. Karena perkembangan PPM primer dan bantal endokardial terganggu, cacat biasanya dikombinasikan dengan cacat dalam pembentukan katup atrioventrikular, dan karenanya dapat dianggap sebagai salah satu bentuk OAVC. Dengan sifat buruk ini, asplenia sering diamati.

Relatif sering (15% kasus) DMPP digabungkan dengan kelainan perkembangan bawaan lainnya, misalnya, sindrom keluarga Holt-Oram (tungkai jantung, displasia atrium-digital), yang mungkin merupakan akibat dari mutasi gen, yang mengakibatkan terganggunya diferensiasi simultan yang normal. jantung dan anggota tubuh bagian atas. DMPP sekunder yang paling umum dengan hipoplasia, dan kadang-kadang aplasia tulang tangan, biasanya kiri (Holt M., Oram S., 1960). Ada juga kasus familial DMP dalam kombinasi dengan blok atrioventrikular (Porter J.C. et al, 1995).

Prevalensi DMPP bervariasi dalam rentang yang luas - dari 5% hingga 37,1%. Ini mungkin disebabkan oleh perbedaan usia yang diperiksa dan kompleksitas deteksi dini dan diagnosis malformasi pada anak kecil. Pada orang dewasa, DMPD dianggap sebagai cacat yang paling umum, akuntansi untuk 20-37% (Meshalkin, EN dan lain-lain, 1978; Minkin, RB, 1994), dan untuk anak-anak, itu menyumbang 7,8-11%; tempat kedua dan ketiga dalam frekuensi kejadian (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). DMPP adalah patologi yang lazim di kalangan perempuan (rasio perempuan terhadap laki-laki adalah 1,5: 1 hingga 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Perjalanan alami penyakit dan prognosis ditentukan oleh ukuran cacat dan ukuran keluarnya arteriovenosa. Anak-anak dengan DMPP sekunder dan jumlah darah rendah berkembang secara normal, tidak mengeluh, selama bertahun-tahun mereka mempertahankan kinerja fisik, dan gejala pertama dari masalah kadang-kadang terungkap hanya pada dekade ketiga kehidupan. Namun, lebih lanjut penyakit ini berkembang dengan cepat, dan sebagian besar pasien meninggal sebelum usia 40, dan mereka yang hidup - pada usia 50 menjadi cacat (Bankl G., 1980).

Kematian bayi terutama disebabkan oleh DMPP primer dan (atau) adanya DMPP dan ADLV, defek katup atrioventrikular, dll., Serta kombinasi DMPP dengan anomali kongenital ekstrakardiak lainnya. Penyebab langsung kematian paling sering adalah infeksi virus yang parah, pneumonia berulang, dan infeksi usus.

DMPP lebih kecil kemungkinannya dibandingkan dengan PJK lain untuk dipersulit oleh endokarditis infektif, walaupun rematik pada pasien ini terjadi relatif sering pada 10% kasus (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Cacat septum interventrikular (VSD).

Cacat septum ventrikel terisolasi adalah komunikasi abnormal bawaan antara dua ventrikel jantung, yang muncul sebagai akibat dari keterbelakangan IVS pada berbagai levelnya. Cacat adalah salah satu PJK yang paling sering terjadi pada anak-anak dan terjadi, menurut berbagai penulis (internis, ahli bedah, ahli patologi) pada 11-48% kasus (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. dan lainnya)., 1996; Bangle G., 1980; Graham TR, Gutgessell HP, 1995, dll.).

MZhP terutama terdiri dari jaringan otot dan hanya di bagian atas diwakili oleh sebagian kecil jaringan fibrosa dalam bentuk septum membran (membran). Berotot (bagian tengah) didominasi halus, dan bagian bawah lebih kasar, trabecular. Sesuai dengan bagian yang sama dari ventrikel kanan, IUS dibagi menjadi inlet (inlet, di belakang septum), otot (trabecular, di bagian tengah dan bawah septum) dan outlet (di anterior dan atas).

Cacat MZhP dapat terjadi di perbatasan, di persimpangan berbagai bagian partisi sebagai akibat dari keterbelakangan mereka. Di daerah bagian membran septum karena pelestarian pembukaan interventrikular primer (dalam hal ini, diameter cacat hampir sama dengan ukuran septum membran); di otot polos dan bagian trabekular dari septum otot, ketika semua sisi cacat hanya terbentuk oleh jaringan otot.

Ada banyak klasifikasi VSD, tetapi yang paling nyaman dan masuk akal adalah R.Anderson dan J.Becker (1983), yang memperhitungkan tidak hanya lokasi topografi cacat, tetapi juga hubungannya dengan sistem konduksi jantung dan struktur anatomi sekitarnya (katup atrioventrikular, katup, katup aorta dan arteri pulmonalis).

Ada beberapa cacat MZHP berikut:

1) persediaan (jenis AVK) perimembran;

2) inflow, subtricuspid, trabecular, perimembranous;

3) inflow, pusat, trabecular;

4) ottochny, subaortic, infundibular, perimembranous;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) podlegalny subortikular, infundibular;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikal, trabecular;

9) tidak adanya atau IYP yang belum sempurna.

Fitur penting dari lokalisasi VSD adalah hubungan mereka dengan sistem konduksi jantung. VSD dapat dikombinasikan dengan penyumbatan atrioventrikular yang tidak lengkap dan lengkap, karena gangguan topografi normal dari bundel atrioventrikular-Nya, di samping itu, sistem konduksi jantung dapat terluka selama koreksi bedah cacat.

Dengan VSD, kelainan jantung lainnya juga dapat dideteksi: DMPP (sekitar 20% dari kasus); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); insufisiensi katup aorta kongenital (2,5-4,5%); NMC bawaan (2%), sangat jarang - ALS, ADLV, dll. (Bangle G., 1980).

Dalam 24-53% kasus, itu dikombinasikan dengan anomali ekstracardiac - penyakit Down (15%); cacat anggota badan (15%); cacat ginjal (8%); bibir sumbing dan langit-langit keras sumbing (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Saat ini dan perkiraan. VSD mengacu pada cacat yang mengalami transformasi signifikan tergantung pada ukuran dan lokasi cacat dan durasi penyakit.

Cacat ukuran kecil, terutama yang terletak di bagian otot septum bagian bawah, cenderung menutup secara spontan. Pada 25-60% pasien, cacat kecil mendekati 1-4 tahun kehidupan, tetapi penutupan spontan juga memungkinkan pada usia yang lebih tua. Jauh lebih jarang (sekitar 10% dari pasien) ada penutupan cacat ukuran sedang dan bahkan besar (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. dan lainnya, 1996; Bankl G., 1980). Penutupan cacat pada otot, bagian trabekuler dari septum disebabkan oleh pertumbuhan jaringan otot di sekitarnya, yang menutup cacat selama sistol. Selain itu, ketika anak tumbuh, cacat kecil hampir sepenuhnya relatif berkurang, dan efeknya pada hemodinamik menghilang karena pertumbuhan dan peningkatan ukuran ruang jantung. Penutupan yang cacat dapat terjadi karena menutupi cacat dengan jaringan katup trikuspid tambahan, pembentukan aneurisma septum membran, perkembangan fibrosis tepi cacat, prolaps salah satu dari katup katup aorta (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al. 1983). Dengan defek MZhP sedang dan besar, terjadi dengan pengeluaran besar dari kiri ke kanan, dan defek jangka panjang, sindrom Eisenmenger (reaksi) lokalisasi subaortik, perluasan arteri pulmonalis, hipertensi dalam sirkulasi paru, mau tidak mau berkembang.

Komplikasi lain dari penyakit ini adalah gagal jantung, pneumonia bakteri kongestif berulang, distrofi dan keterlambatan perkembangan fisik, stratifikasi endokarditis infektif, irama jantung dan gangguan konduksi, tromboemboli.

Dengan cacat sedang dan besar, 50–80% pasien meninggal sebelum usia 1 tahun, dan kebanyakan dari mereka meninggal sebelum bulan ke-6 kehidupan. Penyebab utama kematian adalah gagal jantung, terutama dengan latar belakang pneumonia bakteri bertingkat. Endokarditis bakterial, aritmia jantung, komplikasi tromboemboli menyebabkan kematian sekitar 10% pasien, lebih sering daripada anak yang lebih tua. Penting untuk menekankan bahwa walaupun dengan kecacatan yang baik dengan ukuran kecacatan kecil atau dengan penutupan spontan, anak-anak harus selalu berada di rekening kardiologis apotek, karena mereka mungkin memiliki komplikasi dari sistem jantung dalam bentuk irama jantung dan gangguan konduksi pada periode kehidupan yang berbeda., dan juga dalam kondisi buruk, mereka lebih sering daripada anak-anak yang sehat, endokarditis infektif berkembang.

Cacat jantung bawaan

Cacat jantung kongenital adalah sekelompok penyakit yang terkait dengan adanya cacat anatomi jantung, aparatus katupnya atau pembuluh yang timbul pada periode prenatal, yang menyebabkan perubahan hemodinamik intrakardiak dan sistemik. Manifestasi penyakit jantung bawaan bergantung pada jenisnya; Gejala yang paling khas termasuk pucat atau sianosis kulit, murmur jantung, kelambatan perkembangan fisik, tanda-tanda pernapasan dan gagal jantung. Jika dicurigai penyakit jantung bawaan, EKG, PCG, X-ray, ekokardiografi, kateterisasi jantung dan aortografi, kardiografi, MRI jantung, dll dilakukan. Paling sering, penyakit jantung bawaan digunakan untuk koreksi bedah dari anomali yang terdeteksi.

Cacat jantung bawaan

Cacat jantung kongenital adalah kelompok penyakit jantung dan pembuluh darah yang sangat besar dan beragam, disertai dengan perubahan aliran darah, kelebihan beban jantung, dan insufisiensi. Insiden cacat jantung bawaan adalah tinggi dan, menurut berbagai penulis, berkisar 0,8 hingga 1,2% di antara semua bayi yang baru lahir. Cacat jantung kongenital merupakan 10-30% dari semua anomali bawaan. Kelompok kelainan jantung bawaan mencakup gangguan yang relatif kecil pada perkembangan jantung dan pembuluh darah, serta bentuk penyakit jantung parah yang tidak sesuai dengan kehidupan.

Banyak jenis cacat jantung bawaan ditemukan tidak hanya dalam isolasi, tetapi juga dalam berbagai kombinasi satu sama lain, yang sangat membebani struktur cacat. Pada sekitar sepertiga kasus, kelainan jantung dikombinasikan dengan cacat kongenital ekstrakardiak pada sistem saraf pusat, sistem muskuloskeletal, saluran pencernaan, sistem kemih, dll.

Varian yang paling sering dari kelainan jantung bawaan yang terjadi dalam kardiologi meliputi defek septum interventrikular (20 VSD) - 20%, defek septum interatrial (DMPP), stenosis aorta, koarktasio aorta, saluran arteri terbuka (OAD), transposisi pembuluh darah besar (TCS), stenosis paru (masing-masing 10-15%).

Penyebab penyakit jantung bawaan

Etiologi kelainan jantung bawaan dapat disebabkan oleh kelainan kromosom (5%), mutasi gen (2-3%), pengaruh faktor lingkungan (1-2%), dan predisposisi poligenik-multifaktorial (90%).

Berbagai macam penyimpangan kromosom menyebabkan perubahan kuantitatif dan struktural pada kromosom. Dalam penyusunan ulang kromosom, anomali perkembangan polisistem multipel dicatat, termasuk cacat jantung bawaan. Dalam kasus trisomi autosom, defek septum atrium atau interventrikular dan kombinasinya adalah defek jantung yang paling sering; dengan kelainan kromosom seks, cacat jantung kongenital lebih jarang dan diwakili terutama oleh koarktasio aorta atau defek septum ventrikel.

Cacat jantung kongenital yang disebabkan oleh mutasi gen tunggal juga digabungkan dalam kebanyakan kasus dengan anomali organ internal lainnya. Dalam kasus ini, cacat jantung merupakan bagian dari sindrom autosomal dominan (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, dll.), Sindrom resesif autosom (sindrom Cartagener, tukang kayu, tukang kayu, Roberts, Gurler, dll.) kromosom (Golttsa, Aaze, sindrom Gunter, dll.).

Di antara faktor-faktor yang merusak lingkungan untuk pengembangan cacat jantung bawaan menyebabkan penyakit virus pada wanita hamil, radiasi pengion, beberapa obat, kebiasaan ibu, bahaya pekerjaan. Periode kritis dari efek buruk pada janin adalah 3 bulan pertama kehamilan ketika organogenesis janin terjadi.

Infeksi janin pada janin dengan virus rubella paling sering menyebabkan tiga serangkai kelainan - glaukoma atau katarak, tuli, kelainan jantung bawaan (Fallot tetrad, transposisi pembuluh darah besar, saluran arteri terbuka, batang arteri umum, batang arteri umum, defek katup, defek pulmonal, stenosis paru, DMD, dll.) Juga biasanya terjadi mikrosefali, gangguan perkembangan tulang tengkorak dan kerangka, simpanan dalam perkembangan mental dan fisik.

Struktur sindrom alkohol embrio-janin biasanya meliputi defek septum ventrikel dan interatrial, saluran arteri terbuka. Telah terbukti bahwa efek teratogenik pada sistem kardiovaskular janin memiliki amfetamin, yang mengarah pada transposisi pembuluh darah besar dan VSD; antikonvulsan, berkontribusi terhadap perkembangan stenosis aorta dan arteri pulmonalis, koarktasio aorta, ductus arteriosus, tetrad Fallot, hipoplasia jantung kiri; persiapan lithium yang menyebabkan atresia katup trikuspid, anomali Ebstein, DMPP; progestogen yang menyebabkan tetrad Fallot, kelainan jantung bawaan kompleks lainnya.

Pada wanita dengan pra-diabetes atau diabetes, anak-anak dengan cacat jantung bawaan lahir lebih sering daripada ibu yang sehat. Dalam hal ini, janin biasanya membentuk VSD atau transposisi pembuluh darah besar. Probabilitas memiliki anak dengan penyakit jantung bawaan pada wanita dengan rematik adalah 25%.

Selain penyebab langsung, faktor risiko untuk pembentukan kelainan jantung pada janin diidentifikasi. Ini termasuk usia wanita hamil yang lebih muda dari 15-17 tahun dan lebih dari 40 tahun, toksikosis pada trimester pertama, ancaman aborsi spontan, kelainan endokrin ibu, kasus lahir mati dalam sejarah, kehadiran dalam keluarga anak-anak lain dan kerabat dekat dengan cacat jantung bawaan.

Klasifikasi cacat jantung bawaan

Ada beberapa varian klasifikasi cacat jantung bawaan, berdasarkan prinsip perubahan hemodinamik. Dengan mempertimbangkan efek cacat pada aliran darah paru, mereka melepaskan

• kelainan jantung kongenital dengan aliran darah yang tidak berubah (atau sedikit berubah) dalam sirkulasi paru: atresia katup aorta, stenosis aorta, insufisiensi katup paru, defek mitral (insufisiensi dan stenosis katup), koarktasio aorta dewasa, jantung tiga atrium, dll.
• cacat jantung bawaan dengan peningkatan aliran darah di paru-paru: tidak mengarah pada pengembangan sianosis dini (saluran arteri terbuka, DMPP, VSD, fistula aorto-paru, koarktasio aorta tipe anak, sindrom Lutambas) duktus dengan hipertensi paru)
• cacat jantung kongenital dengan aliran darah yang terkuras di paru-paru: tidak mengarah pada perkembangan sianosis (stenosis arteri pulmonalis yang terisolasi), yang mengarah pada perkembangan sianosis (cacat jantung kompleks - penyakit Fallot, hipoplasia ventrikel kanan, anomali Ebstein)
• gabungan kelainan jantung bawaan, di mana hubungan anatomi antara pembuluh darah besar dan berbagai bagian jantung terganggu: transposisi arteri utama, batang arteri umum, anomali Taussig-Bing, pelepasan aorta dan batang paru dari satu ventrikel, dll.

Dalam kardiologi praktis, pembagian cacat jantung bawaan menjadi 3 kelompok digunakan: jenis cacat "biru" (sianotik) dengan pirau veno-arteri (trio Fallo, tetrad Fallo, transposisi pembuluh darah besar, atresia trikuspid); Cacat jenis "pucat" dengan pelepasan arteriovenosa (defek septum, saluran arteri terbuka); cacat dengan hambatan dalam cara pelepasan darah dari ventrikel (stenosis aorta dan paru, koarktasio aorta).

Gangguan hemodinamik pada kelainan jantung bawaan

Sebagai akibatnya, alasan yang disebutkan di atas untuk perkembangan janin dapat mengganggu pembentukan struktur jantung yang tepat, yang mengakibatkan tidak lengkap atau terlalu cepat menutup membran antara ventrikel dan atrium, pembentukan katup yang tidak tepat, rotasi yang tidak memadai dari tabung jantung primer dan kurang berkembangnya ventrikel, lokasi pembuluh darah yang abnormal, dll. Setelah Pada beberapa anak, saluran arteri dan jendela oval, yang pada periode prenatal berfungsi dalam tatanan fisiologis, tetap terbuka.

Karena karakteristik hemodinamik antenatal, sirkulasi darah janin yang berkembang, sebagai aturan, tidak menderita kelainan jantung bawaan. Cacat jantung kongenital terjadi pada anak-anak segera setelah kelahiran atau setelah beberapa waktu, yang tergantung pada waktu penutupan pesan antara lingkaran besar dan kecil dari sirkulasi darah, keparahan hipertensi paru, tekanan dalam sistem arteri paru, arah dan volume kehilangan darah, arah dan volume kehilangan darah, kemampuan adaptasi individu dan kompensasi. tubuh anak. Seringkali infeksi pernafasan atau penyakit lain mengarah pada perkembangan kelainan hemodinamik kasar pada kelainan jantung bawaan.

Dalam kasus penyakit jantung bawaan dari jenis pucat dengan pelepasan arteriovenous, hipertensi sirkulasi paru berkembang karena hipervolemia; dalam kasus cacat biru dengan pintasan venoarterial, hipoksemia terjadi pada pasien.

Sekitar 50% anak-anak dengan aliran darah yang besar ke dalam sirkulasi paru meninggal tanpa operasi jantung pada tahun pertama kehidupan karena gagal jantung. Pada anak-anak yang telah melewati garis kritis ini, pengeluaran darah dalam lingkaran kecil menurun, keadaan kesehatan menjadi stabil, namun proses sklerotik di pembuluh paru-paru secara bertahap berkembang, menyebabkan hipertensi paru.

Pada cacat jantung bawaan sianotik, pelepasan darah vena atau campurannya menyebabkan kelebihan besar dan hipovolemia dari lingkaran kecil sirkulasi darah, menyebabkan penurunan saturasi oksigen darah (hipoksemia) dan munculnya sianosis pada kulit dan selaput lendir. Untuk meningkatkan ventilasi dan perfusi organ, jaringan sirkulasi agunan berkembang, oleh karena itu, meskipun terdapat gangguan hemodinamik yang jelas, kondisi pasien mungkin tetap memuaskan untuk waktu yang lama. Ketika mekanisme kompensasi semakin menipis, sebagai akibat dari hiperfungsi miokard yang berkepanjangan, perubahan distrofi yang parah dan tidak dapat diperbaiki terjadi pada otot jantung. Pada cacat jantung bawaan sianotik, pembedahan diindikasikan pada anak usia dini.

Gejala penyakit jantung bawaan

Manifestasi klinis dan perjalanan defek jantung kongenital ditentukan oleh jenis kelainan, sifat gangguan hemodinamik dan waktu perkembangan dekompensasi sirkulasi.

Pada bayi baru lahir dengan cacat jantung bawaan sianotik, sianosis (sianosis) kulit dan selaput lendir dicatat. Sianosis meningkat dengan sedikit ketegangan: mengisap, menangis bayi. Cacat jantung putih dimanifestasikan dengan memudarkan kulit, mendinginkan anggota tubuh.

Anak-anak dengan kelainan jantung bawaan biasanya gelisah, menolak untuk menyusu, cepat lelah dalam proses menyusui. Mereka mengembangkan berkeringat, takikardia, aritmia, sesak napas, pembengkakan dan denyut pembuluh darah leher. Pada gangguan sirkulasi darah kronis, anak-anak tertinggal dalam penambahan berat badan, tinggi badan dan perkembangan fisik. Pada kelainan jantung bawaan, bunyi jantung biasanya terdengar segera setelah lahir. Tanda-tanda lebih lanjut dari gagal jantung (edema, kardiomegali, hipotropi kardiogenik, hepatomegali, dll.) Ditemukan.

Komplikasi kelainan jantung kongenital dapat berupa endokarditis bakterial, polisitemia, trombosis vaskular perifer dan tromboemboli vaskular serebral, pneumonia kongestif, keadaan sinkopal, serangan sianosis yang tidak dianalisis, sindrom angina atau infark miokard.

Diagnosis penyakit jantung bawaan

Identifikasi cacat jantung bawaan dilakukan melalui pemeriksaan komprehensif. Ketika memeriksa seorang anak, warna kulit diamati: ada atau tidak adanya sianosis, sifatnya (perifer, digeneralisasi). Auskultasi jantung sering mengungkapkan perubahan (pelemahan, amplifikasi atau pembelahan) nada jantung, adanya suara, dll. Pemeriksaan fisik untuk penyakit jantung bawaan diduga dilengkapi dengan diagnostik instrumental - elektrokardiografi (EKG), fonokardiografi (PCG), rontgen dada, ekokardiografi ( Ekokardiografi).

EKG dapat mengungkapkan hipertrofi berbagai bagian jantung, penyimpangan patologis EOS, adanya aritmia dan gangguan konduksi, yang, bersama-sama dengan data dari metode pemeriksaan klinis lainnya, memungkinkan kita untuk menilai tingkat keparahan penyakit jantung bawaan. Dengan bantuan pemantauan EKG Holter setiap hari, irama laten dan gangguan konduksi terdeteksi. Melalui PCG, sifat, durasi dan lokalisasi nada dan suara jantung lebih hati-hati dan teliti dinilai. Data rontgen organ dada melengkapi metode sebelumnya dengan menilai keadaan sirkulasi paru, lokasi, bentuk dan ukuran jantung, perubahan pada organ lain (paru-paru, pleura, tulang belakang). Selama ekokardiografi, cacat anatomis pada dinding dan katup jantung, lokasi pembuluh darah besar divisualisasikan, dan kontraktilitas miokardium dinilai.

Dengan kelainan jantung bawaan yang kompleks, serta hipertensi pulmonal yang terjadi bersamaan, untuk diagnosis anatomi dan hemodinamik yang akurat, ada kebutuhan untuk melakukan bunyi rongga jantung dan angiokardiografi.

Perawatan kelainan jantung bawaan

Masalah yang paling sulit dalam kardiologi pediatrik adalah perawatan bedah cacat jantung bawaan pada anak-anak di tahun pertama kehidupan. Sebagian besar operasi pada anak usia dini dilakukan untuk cacat jantung bawaan sianotik. Dengan tidak adanya tanda-tanda gagal jantung pada bayi baru lahir, keparahan sianosis sedang, operasi mungkin tertunda. Pemantauan anak-anak dengan kelainan jantung bawaan dilakukan oleh ahli jantung dan ahli bedah jantung.

Perawatan spesifik dalam setiap kasus tergantung pada jenis dan tingkat keparahan penyakit jantung bawaan. Pembedahan untuk cacat bawaan pada dinding jantung (VSD, DMPP) dapat meliputi pembedahan plastik atau penutupan septum, penyumbatan cacat endovaskular. Di hadapan hipoksemia berat pada anak-anak dengan cacat jantung bawaan, tahap pertama adalah intervensi paliatif, yang menyiratkan pengenaan berbagai jenis anastomosis intersistem. Taktik semacam itu meningkatkan oksigenasi darah, mengurangi risiko komplikasi, memungkinkan koreksi radikal dalam kondisi yang lebih menguntungkan. Pada defek aorta, dilakukan reseksi atau dilatasi balon koarktasio aorta, plester stenosis aorta, dll. Dilakukan di OAD, diikat. Pengobatan stenosis arteri pulmonal adalah valvuloplasti terbuka atau endovaskular, dll.

Cacat jantung kongenital yang kompleks secara anatomi, di mana pembedahan radikal tidak memungkinkan, membutuhkan koreksi hemodinamik, yaitu pemisahan aliran darah arteri dan vena tanpa menghilangkan cacat anatomi. Dalam kasus ini, operasi Fonten, Senning, Mustard, dll dapat dilakukan. Cacat serius yang tidak sesuai dengan perawatan bedah membutuhkan transplantasi jantung.

Perawatan konservatif untuk kelainan jantung bawaan mungkin termasuk perawatan simptomatik dari serangan sianotik yang tidak sehat, gagal ventrikel kiri akut (asma jantung, edema paru), gagal jantung kronis, iskemia miokard, aritmia.

Prognosis dan pencegahan kelainan jantung bawaan

Dalam struktur mortalitas pada bayi baru lahir, kelainan jantung bawaan menempati urutan pertama. Tanpa penyediaan operasi jantung yang berkualitas selama tahun pertama kehidupan, 50-75% anak-anak meninggal. Dalam periode kompensasi (2-3 tahun), kematian berkurang menjadi 5%. Deteksi dini dan koreksi penyakit jantung bawaan dapat secara signifikan meningkatkan prognosis.

Pencegahan penyakit jantung bawaan membutuhkan perencanaan kehamilan yang hati-hati, menghilangkan efek buruk pada janin, konseling medis dan genetik dan pekerjaan peningkatan kesadaran di antara wanita yang berisiko memiliki anak dengan penyakit jantung, memutuskan masalah diagnosis prenatal malformasi (biopsi korion, amniosentesis) dan indikasi untuk aborsi. Mempertahankan kehamilan pada wanita dengan penyakit jantung bawaan membutuhkan peningkatan perhatian dari dokter kandungan-ginekologi dan kardiologis.

Kelainan jantung bawaan pada anak-anak

Cacat jantung bawaan pada anak-anak adalah momok nyata hari ini. Ini adalah sekelompok penyakit yang ditandai oleh berbagai cacat jantung karena patologi dalam perkembangan pralahirnya.

Di antara semua bayi yang baru lahir, 0,8-1,2% dilahirkan dengan beberapa jenis cacat bawaan dan ini adalah angka yang cukup besar, karena selama 20-25 tahun statistik ini hampir 2 kali lebih rendah.
Hampir sepertiga bayi baru lahir memiliki kelainan jantung dalam "buket" dengan patologi bawaan lainnya: sistem saraf, sistem muskuloskeletal. Semua ini terhubung dengan ekologi yang menjijikkan, yang berdampak negatif pada sistem kekebalan tubuh manusia.

Kelainan jantung bawaan pada anak-anak: klasifikasi

Dokter menggunakan klasifikasi yang berbeda dari kelompok penyakit ini. Dalam kardiologi praktis, mereka dibagi menjadi 2 jenis:

1. Cacat jantung bawaan pada anak-anak dari jenis "biru" (sianotik).
Mereka ditandai dengan pencampuran darah vena dan arteri dengan venoarterial yang dikeluarkannya dan termasuk 2 kelompok:
- dengan penipisan sirkulasi darah kecil (anomali Ebstein, tetrad Fallot);
- dengan pengayaan sirkulasi darah sirkulasi kecil (kompleks Eisenmenger.).

2. Kelainan jantung bawaan pada anak-anak dari jenis "putih".
Mereka ditandai dengan tidak mencampur darah arteri dan vena dengan pelepasan arteriovenous dan termasuk 4 kelompok:
- dengan menipisnya sirkulasi darah dari lingkaran kecil (stenosis paru terisolasi.);
- dengan pengayaan sirkulasi darah sirkulasi kecil (defek septum atrium, defek septum ventrikel.);
- dengan menipisnya sirkulasi darah dari lingkaran besar (koarktasio aorta, stenosis aorta terisolasi);
- praktis tanpa gangguan hemodinamik (disposisi dan distopia jantung).

Kelainan jantung bawaan pada anak-anak: penyebab

Jantung janin memulai perkembangannya di dalam rahim sejak 2-8 minggu kehamilan, dan saat itulah penyakit jantung bawaan pada bayi baru lahir mulai terbentuk sebagai akibat dari pelanggaran embriogenesis. Dan alasan utama untuk ini meliputi:

- kecenderungan genetik - 90%;
- kelainan kromosom - 5%
- perubahan gen mutasional - 2-3%
- faktor eksternal (penggunaan narkoba dan alkoholisme orang tua, penyakit menular dan penyalahgunaan narkoba) - 1-2%

Ada juga yang disebut faktor risiko:
- wanita di atas 35 dan pria di atas 45;
- gangguan endokrin pada orang tua;
- wanita yang pernah melakukan aborsi, keguguran;
- sejarah lahir mati;
- orang yang hidup dalam kondisi yang tidak ramah lingkungan.

Kelainan jantung bawaan pada anak-anak: gejala

Untuk mengidentifikasi penyakit jantung pada bayi baru lahir dapat menjadi fitur berikut:
- warna kebiru-biruan pada kulit telinga dan bibir, yang terutama diucapkan saat menyusui atau menangis bayi;
- dengan sifat "putih", pucat berlebihan pada kulit muncul dan ekstremitas terasa dingin saat disentuh;
- manifestasi dari suara ketika mendengarkan hati (tidak harus menunjukkan adanya cacat, tetapi merupakan tanda tambahan);
- tanda-tanda gagal jantung;

Seringkali, penyakit jantung bawaan pada bayi baru lahir tidak dapat segera diidentifikasi, tetapi seiring waktu (dalam 10 tahun pertama kehidupan), penyakit pada anak memanifestasikan dirinya sebagai kelambatan dalam perkembangan fisiknya, sesak napas bahkan di bawah sedikit pengerahan tenaga, sianosis atau pucat kulit.

Kelainan jantung bawaan pada anak-anak: pengobatan

Perawatan kelainan jantung bawaan pada anak-anak dapat dibagi menjadi bedah dan terapi (konservatif).

Operasi jantung adalah metode radikal, tetapi yang paling efektif. Jika penyakit jantung bawaan didiagnosis pada bayi baru lahir, maka operasi sebaiknya dilakukan segera pada hari-hari pertama, atau bahkan berjam-jam. Jika tidak mungkin melakukan ini karena sejumlah alasan, maka operasi perlu dilakukan pada tahun pertama kehidupan anak. Paling sering, perawatan bedah digunakan untuk cacat "biru".

Perawatan konservatif terutama terdiri dalam mendukung sistem kekebalan tubuh dan dalam mengobati penyakit yang mendasarinya. Untuk keperluan ini, serta memulihkan tubuh selama masa rehabilitasi setelah operasi, persiapan kekebalan Transfer Factor Cardio sangat efektif dalam terapi kompleks. Obat ini dibuat atas dasar molekul kekebalan - komponen sistem kekebalan tubuh kita, yang, sekali dalam tubuh, melakukan fungsi-fungsi berikut:
1. Mengembalikan sepenuhnya (pada tingkat DNA) fungsi optimal dari seluruh sistem kekebalan tubuh, menetralkan antigen yang diarahkan ke sistem kardiovaskular.
2. Menghilangkan efek negatif dari pengobatan jantung, sambil meningkatkan efek terapeutik mereka.
3. Fungsi ketiga adalah yang paling unik - fungsi memori imun. Molekul transfaktor adalah pembawa ingatan kekebalan tubuh: mereka “mengingat” semua unsur dan metode asing untuk menanganinya dan menyimpan informasi ini selama orang tersebut masih hidup, dan ketika unsur-unsur ini menyerang kembali tubuh, molekul kekebalan “mengambil” informasi yang tersimpan dan menggunakannya untuk menetralisir elemen-elemen ini.
Algoritma ini membuat imunomodulator ini unik, tidak tertandingi hingga saat ini.

Hari ini, penyakit jantung bawaan pada bayi baru lahir dapat diobati dengan sangat sukses dan kami tahu caranya, dapatkan Cardio's Transfactor, hubungi kami, konsultan kami akan selalu membantu Anda.

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Hak cipta dilindungi undang-undang.
Peta Situs
Situs resmi Roux-Transferfactor.
Moskow, st. Marxis, 22, hlm. 1, dari. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Hak cipta dilindungi undang-undang.

Situs resmi Faktor Transfer Ru. Moskow, st. Marxis, 22, hlm. 1, dari. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Cacat jantung bawaan anak-anak: klasifikasi, metode deteksi dan perawatan

Kelainan anatomi pada struktur miokardium, katup dan pembuluh darahnya, yang timbul sebelum kelahiran anak, disebut cacat jantung bawaan. Mereka menyebabkan gangguan sirkulasi darah di dalam organ dan di seluruh sistem peredaran darah.

Manifestasi warna kulit kebiruan atau pucat, bunyi jantung, perkembangan anak yang lebih lambat tergantung pada jenis kelainan jantung. Mereka biasanya bergabung dengan kegagalan fungsi sistem kardiovaskular dan paru. Metode perawatan yang paling umum adalah pembedahan.

Baca di artikel ini.

Penyebab penyakit jantung

Gangguan pada struktur kromosom, mutasi gen, dan paparan faktor-faktor eksternal dapat menyebabkan pembentukan kelainan jantung, tetapi lebih sering semua faktor ini memengaruhi secara bersamaan.

Etiologi PJK (penyakit jantung bawaan)

Menghapus atau menggandakan porsi kromosom, urutan gen yang diubah, ada cacat pada septum antara atrium, ventrikel, atau kombinasi dari semuanya. Ketika penyusunan ulang gen dalam kromosom seks, penyempitan lumen aorta lebih sering didiagnosis.

Gen yang terkait dengan pembentukan berbagai PJK: ASD - defek septum atrium, AVB - blok atrioventrikular; AVSD - cacat septum atrioventrikular; DORV - keluar ganda kapal dari ventrikel kanan; PDA - saluran arteri terbuka; PV / PS - stenosis paru; TGA-transposisi kapal besar; TOF - Tetrad Fallot; VSD - defek septum ventrikel

Mutasi gen biasanya menyebabkan perkembangan simultan dari cacat jantung dan lesi organ lain. Jenis-jenis turunan dihubungkan dengan kromosom X, ditransmisikan ke gen dominan atau resesif.

Dampak faktor lingkungan pada wanita hamil paling berbahaya pada trimester pertama, karena pada saat ini pembentukan organ janin terjadi. Penyakit jantung bawaan menyebabkan:

• Penyakit virus: rubela, cacar air, sitomegalovirus, infeksi adenoviral, hepatitis C.
• Tuberkulosis, sifilis atau toksoplasmosis.
• Efek dari pengion atau paparan sinar-X.
• Asupan alkohol, merokok atau kecanduan narkoba.
• Bahaya industri: bahan kimia, debu, getaran, medan elektromagnetik.

Virus rubella menyebabkan gangguan penglihatan karena glaukoma, katarak, keterbelakangan otak, kelainan tulang, gangguan pendengaran, serta patologi seperti tetrad Fallot, cacat pada septum jantung, posisi pembuluh darah besar yang tidak tepat, posisi pembuluh darah besar yang tidak tepat. Setelah lahir, saluran arteri tetap terbuka, dan aorta dan arteri paru-paru dapat bersatu dalam batang sendi.

Wanita hamil yang mengonsumsi minuman beralkohol, amfetamin, obat antikonvulsan, garam litium, dan progesteron, yang diresepkan untuk mempertahankan kehamilan, dapat berkontribusi pada penyempitan arteri paru, aorta, defek katup, septum atrium atau interventrikular.

Diabetes dan kondisi pra-diabetes pada ibu mengarah ke posisi abnormal pembuluh dan kurangnya integritas dinding jantung. Jika seorang wanita hamil menderita rheumatoid arthritis atau penyakit jantung rematik, tingkat kemungkinan seorang anak terkena penyakit jantung meningkat.

Anak-anak lebih sering menderita cacat jika:

• Ibu hamil di bawah 15, lebih dari 40;
• trimester pertama kehamilan adalah dengan toksikosis berat;
• ada kemungkinan keguguran;
• ada kelainan pada fungsi organ endokrin;
• kerabat dekat menderita gangguan perkembangan jantung sejak kecil.

Mekanisme perkembangan gangguan fungsional

Di bawah pengaruh faktor-faktor risiko, gangguan struktur alat kromosom, janin tidak memiliki penutupan tepat waktu dari partisi antara bilik jantung, katup terbentuk dari bentuk anatomi yang tidak teratur, tabung utama jantung berubah tidak cukup, dan pembuluh berubah lokasi.

Biasanya, setelah melahirkan, pada anak-anak, pembukaan oval antara atrium dan saluran arteri ditutup, karena fungsi mereka diperlukan hanya untuk periode perkembangan intrauterin. Tetapi pada beberapa bayi dengan kelainan bawaan, mereka tetap terbuka. Ketika janin berada di dalam rahim, sirkulasi darahnya tidak menderita, dan setelah kelahiran atau lambat, penyimpangan dalam pekerjaan jantung terjadi.

Syarat terjadinya pelanggaran tergantung pada waktu pertumbuhan berlebih dari lubang yang menghubungkan lingkaran besar dan kecil dari sirkulasi darah, derajat hipertensi dalam sistem paru, serta kondisi umum bayi, kemungkinan perkembangan reaksi adaptif.

Perkembangan yang disebut cacat pucat terkait dengan keluarnya darah dari yang besar ke dalam lingkaran sirkulasi darah, ada pulmonary hypertension. Tanpa operasi, hanya setengah dari anak-anak yang hidup sampai usia 1 tahun. Kemungkinan tinggi kematian bayi tersebut dikaitkan dengan peningkatan kegagalan sirkulasi.

Jika seorang anak telah melampaui usia yang berbahaya, maka aliran darah ke pembuluh paru menurun, dan keadaan kesehatan membaik sampai sklerotik berubah dan peningkatan tekanan dalam sistem sirkulasi paru-paru muncul.

Munculnya "biru" malformasi mengarah ke pelepasan vena-arteri, mereka menyebabkan penurunan kandungan oksigen dalam darah - hipoksemia. Pembentukan gangguan peredaran darah melewati serangkaian tahapan:

1. Destabilisasi negara dalam kasus penyakit menular dan penyakit terkait lainnya.

2. Sirkulasi sistemik kelebihan beban, tidak ada cukup darah dalam lingkaran kecil.

3. Pembentukan pembuluh darah jaminan - kondisi kesehatan menjadi stabil.

4. Dengan kelebihan yang berkepanjangan, otot jantung melemah.

6. Gagal jantung berkembang.

Perawatan bedah diindikasikan untuk cacat disertai dengan warna kebiruan pada kulit, mungkin pada periode paling awal.

Klasifikasi penyakit jantung katup bawaan

Gambaran klinis cacat jantung memungkinkan untuk membedakan tiga jenis: "biru", "pucat", obstruksi keluarnya darah dari ventrikel.

Penyakit Fallot dan pelanggaran posisi pembuluh darah besar, katup tricuspid yang disambung merupakan salah satu cacat dengan warna kulit sianotik. Dalam kasus cacat "pucat", darah dikeluarkan dari arteri ke dalam tempat tidur vena - saluran arteri yang tidak tertutup, anomali dari struktur dinding jantung. Kesulitan mengeluarkan darah dari ventrikel dikaitkan dengan vasokonstriksi - stenosis, koarktasio aorta, arteri pulmonalis sempit.

Untuk klasifikasi cacat jantung bawaan, prinsip perfusi paru dapat dipilih. Dengan pendekatan ini, kelompok patologi berikut dapat dibedakan:

• sirkulasi paru tidak rusak;
• aliran darah besar ke paru-paru;
• suplai darah yang buruk ke paru-paru;
• cacat gabungan.

Aliran darah paru mendekati normal.

Cacat tersebut termasuk penyempitan aorta, tidak adanya atau penutupan katupnya, insufisiensi katup arteri pulmonalis. Septum dapat muncul di atrium kiri, membaginya menjadi dua bagian - bentuk patologi tipe tiga-atrium. Katup mitral dapat dideformasi, ditutup longgar, meruncing.

Volume darah meningkat di paru-paru

Mungkin ada cacat "putih": cacat pada partisi, fistula antara pembuluh besar, penyakit Lutambash. Sianosis kulit berkembang dengan bukaan besar pada septum interventrikular dan penyumbatan katup trikuspid, dengan saluran arteri terbuka dengan tekanan tinggi dalam sistem peredaran darah paru.

Aliran darah rendah ke paru-paru

Tanpa sianosis, penyempitan arteri memasok paru-paru dengan aliran darah. Patologi yang rumit dari struktur jantung - Fallo, cacat Ebstein dan pengurangan ventrikel kanan disertai dengan warna kebiruan pada kulit.

Gabungan sifat-sifat buruk

Ini termasuk gangguan komunikasi antara ruang jantung dan pembuluh darah besar: patologi Taussig-Bing, keluarnya arteri aorta atau pulmonalis abnormal dari ventrikel, alih-alih dua batang pembuluh darah, hanya ada satu, umum.

Tanda-tanda adanya kelainan jantung pada anak

Tingkat keparahan gejala tergantung pada jenis patologi, mekanisme gangguan peredaran darah dan waktu dekompensasi jantung.

Gambaran klinis dapat mencakup tanda-tanda seperti:

• selaput lendir sianotik atau pucat dan kulit;
• bayi menjadi gelisah, cepat melemah saat menyusu;
• sesak napas, detak jantung yang cepat, pelanggaran irama yang benar;
• dengan aktivitas fisik, gejala meningkat;
• keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan, kenaikan berat badan yang lambat;
• saat mendengarkan ada murmur jantung.

Dengan perkembangan gangguan hemodinamik, edema, peningkatan ukuran jantung, hepatomegali, dan kekurusan muncul. Menambahkan infeksi dapat menyebabkan pneumonia, endokarditis. Komplikasi yang khas adalah trombosis pembuluh otak, jantung, vaskular perifer. Ada sesak napas dan sianosis, pingsan.

Untuk gejala, diagnosis, dan pengobatan PJK pada anak-anak, lihat video ini:

Diagnosis PJK

Data inspeksi membantu menilai warna kulit, keberadaan pucat, sianosis, auskultasi menunjukkan murmur jantung, melemahnya, pecah atau intensifikasi nada.

Sebuah studi instrumental untuk dugaan penyakit jantung bawaan meliputi:

• Diagnosis sinar-X dari rongga dada;
• EKG;
• pemeriksaan ekologi;
• Fono-KG;
• angio-KG;
• terdengar hati.

EKG - tanda: hipertrofi berbagai bagian, kelainan konduksi, irama terganggu. Dengan bantuan pemantauan harian, ungkapkan aritmia tersembunyi. Fonokardiografi menegaskan adanya nada jantung patologis, kebisingan.

Pada radiografi, periksa pola paru, lokasi jantung, garis besar, dan ukuran.

Studi ekologi membantu menentukan kelainan anatomi alat katup, partisi, posisi pembuluh besar, kapasitas motor miokard.

Pilihan pengobatan untuk kelainan jantung bawaan

Pilihan metode pengobatan ditentukan oleh tingkat keparahan kondisi anak - tingkat gagal jantung, sianosis. Pada bayi yang baru lahir, operasi dapat ditunda jika tanda-tanda ini diekspresikan dengan lemah, yang membutuhkan pemantauan konstan oleh ahli bedah jantung dan dokter anak.

Pengobatan PJK

Terapi obat termasuk penggunaan obat-obatan yang mengkompensasi kekurangan jantung: vasodilator dan obat diuretik, glikosida jantung, obat antiaritmia.

Antibiotik dan antikoagulan dapat diresepkan jika diindikasikan atau untuk mencegah komplikasi (dengan komorbiditas).

Intervensi bedah

Operasi ini diresepkan dalam kasus kekurangan oksigen untuk sementara meringankan kondisi anak. Dalam situasi seperti itu, berbagai anastomosis (koneksi) antara pembuluh utama ditumpangkan. Jenis perawatan ini adalah final untuk kelainan jantung gabungan atau kompleks ketika pengobatan radikal tidak memungkinkan. Dalam situasi yang parah, transplantasi jantung diindikasikan.

Dalam keadaan yang menguntungkan, setelah perawatan bedah paliatif, operasi plastik, penutupan septum jantung, penyumbatan cacat intravaskular. Dalam kasus patologi pembuluh darah besar, pengangkatan bagian, dilatasi balon pada area yang menyempit, perbaikan plastik pada katup atau stenosis digunakan.

Prognosis untuk kelainan jantung bawaan

Penyakit jantung adalah penyebab kematian paling umum pada bayi baru lahir. Hingga satu tahun, 50 hingga 78 persen anak-anak meninggal tanpa penyediaan perawatan khusus di unit bedah jantung. Karena kemungkinan operasi meningkat dengan munculnya peralatan yang lebih canggih, indikasi untuk perawatan bedah berkembang, mereka dilakukan pada usia lebih dini.

Setelah tahun kedua, gangguan hemodinamik dikompensasi, angka kematian anak-anak berkurang. Tetapi ketika tanda-tanda kelemahan otot jantung berangsur-angsur berkembang, tidak mungkin untuk mengesampingkan kebutuhan operasi pada kebanyakan kasus.

Tindakan pencegahan untuk merencanakan kehamilan

Wanita dari risiko penyakit jantung pada anak sebelum merencanakan kehamilan harus menjalani konsultasi di pusat genetik medis.

Ini diperlukan dengan adanya penyakit pada sistem endokrin, dan terutama pada diabetes mellitus atau kerentanan terhadapnya, penyakit rematik dan autoimun, adanya pasien dengan kelainan perkembangan di antara saudara terdekat.

Dalam tiga bulan pertama, seorang wanita hamil harus mengecualikan kontak dengan pasien dengan penyakit infeksi virus dan bakteri, minum obat tanpa rekomendasi dokter, sepenuhnya meninggalkan penggunaan alkohol, obat-obatan narkotika, merokok (termasuk pasif).

Sayangnya, penyakit jantung bawaan tidak jarang terjadi. Namun, dengan perkembangan kedokteran, bahkan masalah ini benar-benar dapat diselesaikan, yang akan meningkatkan peluang seorang anak untuk hidup bahagia dan panjang.

Untuk kiat tentang orang tua yang anaknya menderita penyakit jantung bawaan, lihat video ini:

Perawatan dalam bentuk pembedahan mungkin merupakan satu-satunya kesempatan bagi pasien dengan defek pada septum interatrial. Ini bisa menjadi cacat bawaan pada bayi baru lahir, bermanifestasi pada anak-anak dan orang dewasa, sekunder. Terkadang ada penutupan yang independen.

Untungnya, ektopia jantung tidak sering didiagnosis. Patologi bayi baru lahir ini berbahaya dengan konsekuensinya. Ini terjadi toraks, serviks. Alasan untuk mengidentifikasinya tidak selalu memungkinkan, dengan pilihan yang sulit, perawatan tidak ada artinya, anak-anak meninggal.

Di pusat diagnostik modern, penyakit jantung dapat ditentukan dengan USG. Pada janin, terlihat dari 10-11 minggu. Gejala bawaan juga ditentukan dengan menggunakan metode pemeriksaan tambahan. Kesalahan dalam menentukan struktur tidak dikecualikan.

Bahkan bayi baru lahir dapat memiliki sifat Fallo. Patologi bawaan ini dapat terdiri dari beberapa jenis: angka dua, tiga serangkai, tetrad, pentad. Satu-satunya jalan keluar adalah operasi jantung.

Penyakit jantung aorta yang terungkap dapat dari beberapa jenis: bawaan, gabungan, didapat, dikombinasikan, dengan dominasi stenosis, terbuka, aterosklerotik. Kadang-kadang mereka melakukan pengobatan, dalam kasus lain hanya operasi yang akan menyelamatkan.

Fistula aorto-paru pada bayi terdeteksi. Bayi baru lahir lemah, berkembang buruk. Anak mungkin mengalami sesak napas. Apakah fistula aorta-paru merupakan kelainan jantung? Apakah mereka membawanya ke tentara?

Beberapa penyakit jantung yang didapat relatif aman untuk orang dewasa dan anak-anak, yang terakhir memerlukan perawatan medis dan bedah. Apa penyebab dan gejala malformasi? Bagaimana diagnosis dan pencegahannya? Berapa banyak yang hidup dengan kelainan jantung?

Jika kehamilan akan datang, dan cacat jantung telah diidentifikasi, maka kadang-kadang dokter bersikeras aborsi atau adopsi. Komplikasi apa yang dapat terjadi pada ibu dengan cacat bawaan atau didapat selama kehamilan?

Malformasi arteri batang umum yang agak parah terdeteksi bahkan pada janin. Namun, sehubungan dengan peralatan lama dapat ditemukan sudah pada bayi baru lahir. Ini dibagi menjadi jenis PRT. Alasannya bisa turun temurun dan dalam gaya hidup orang tua.