Karakterisasi lengkap malformasi arteri-vena: jenis, metode pengobatan

Dari artikel ini Anda akan belajar apa malformasi arteriovenosa (disingkat AVM), bagaimana ia memanifestasikan dirinya, gejala khasnya. Cara sepenuhnya menyingkirkan patologi.

Penulis artikel: Victoria Stoyanova, dokter kategori 2, kepala laboratorium di pusat diagnostik dan perawatan (2015-2016).

Malformasi arteriovenosa adalah hubungan antara arteri dan vena, yang seharusnya tidak terjadi. Ini mungkin dalam bentuk tumor yang terdiri dari pembuluh-pembuluh kecil yang saling terkait yang menghubungkan vena ke arteri.

Klik pada foto untuk memperbesar

Kehadiran AVM menyebabkan gangguan pasokan darah ke organ. Juga, jika tumbuh ke ukuran yang signifikan, itu dapat menekan tubuh, mencegahnya bekerja. Karena fakta bahwa darah dari arteri segera memasuki vena, tekanan di dalamnya meningkat, dindingnya meregang dan melemah, yang akhirnya menyebabkan pecah dan pendarahan.

Penyakit ini dapat memicu gejala parah dan konsekuensi yang tidak dapat dipulihkan untuk tubuh, sehingga disarankan untuk mulai mengobatinya segera setelah diagnosis. Perawatan hanya dapat dilakukan bedah, efektivitasnya tergantung pada kualitas operasi dan pada lokalisasi patologi.

Dengan operasi yang sukses, hilangnya malformasi sepenuhnya mungkin terjadi. Tetapi seratus persen untuk menghilangkan malaise, yang telah berhasil memimpin patologi, mungkin tidak selalu.

Seorang angiolog (spesialis vaskular) atau ahli saraf (jika AVM terletak di otak atau sumsum tulang belakang) mendeteksi penyakit. Perawatan hanyalah operasi. Ini dilakukan oleh ahli bedah saraf (di otak) atau ahli bedah vaskular (di organ lain).

Di mana AVM dapat ditemukan

Koneksi patologis yang paling umum dari pembuluh arteri dan vena terlokalisasi di:

• otak;
• antara batang paru-paru dan aorta.

Penyakit dengan lokasi ini memicu gejala dan komplikasi yang paling menyakitkan.

Juga, malformasi dapat terletak di antara pembuluh yang terletak di ginjal, sumsum tulang belakang, paru-paru, dan hati. Karena sirkulasi darah yang tidak memadai, disfungsi organ-organ ini berkembang.

Penyebab

Paling sering, AVM adalah kelainan bawaan. Apa yang sebenarnya memancing penampilannya saat ini tidak diketahui. Telah ditetapkan bahwa kecenderungan untuk malformasi arteriovena tidak diturunkan.

Lebih jarang, malformasi arteri-vena muncul pada orang tua dengan aterosklerosis dan setelah cedera otak.

Malformasi arteri di otak

Malformasi semacam itu dapat ditemukan di bagian mana pun dari organ ini, tetapi paling sering terletak di bagian belakang salah satu belahan otak.

Varian penyakit

AVM dapat mengalir tersembunyi selama beberapa dekade. Dia hadir di pasien sejak kelahiran, tetapi untuk pertama kalinya membuatnya terasa paling sering dalam 20-30 tahun.

Malformasi arteri otak dapat terjadi dalam dua jenis:

1. Hemoragik. Karena gangguan sirkulasi darah, tekanan darah naik, dinding pembuluh menjadi lebih tipis, dan terjadi pendarahan ke otak. Ini disertai dengan semua gejala stroke hemoragik.
2. Torpid. Dalam varian perjalanan penyakit ini, pembuluh tidak pecah, pendarahan tidak terjadi. Tetapi pembuluh kecil yang menghubungkan arteri dan vena mengembang dan menekan bagian otak, yang mengarah ke gejala neurologis yang parah.

Gejala otak AVM:

Tumbuh kelemahan dalam tubuh selama bertahun-tahun, mati rasa pada ekstremitas, visual, berpikir, koordinasi dan gangguan bicara.

Risiko pendarahan di otak dengan malformasi meningkat dengan bertambahnya usia, serta selama kehamilan.

Klik pada foto untuk memperbesar

AVM sumsum tulang belakang

Lebih sering terlokalisasi di tulang belakang bagian bawah.

Pada tahap awal mungkin tidak muncul sama sekali. Kemudian itu dinyatakan dalam melewati gangguan sensitivitas di bawah bagian punggung yang terkena.

Menyebabkan pendarahan di sumsum tulang belakang.

Gejala stroke tulang belakang:

• Mengurangi atau kehilangan sensasi di kaki.
• Gangguan Gerakan
• Nyeri di daerah lumbosakral.
• Kemungkinan inkontinensia, feses.

Manifestasi bervariasi dalam intensitas dari ketimpangan ringan dan sensitivitas sedikit berkurang dalam kasus pendarahan kecil hingga kecacatan lengkap dengan luas.

Malformasi arteriovenosa antara batang paru-paru dan aorta

Biasanya, embrio memiliki hubungan antara pembuluh-pembuluh jantung yang besar ini. Ini disebut saluran arteri, atau saluran Botallov. Segera setelah lahir, ia mulai tumbuh. Saluran arteri yang tidak tumbuh berlebihan dianggap sebagai kelainan jantung bawaan. Patologi mulai terwujud dalam tahun-tahun pertama kehidupan seorang anak.

Pembukaan saluran Botallov berbahaya karena tekanan di paru-paru naik karena aliran darah yang tidak tepat, yang meningkatkan risiko mengembangkan hipertensi paru. Klik pada foto untuk memperbesar

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko bahwa saluran Botallov tidak tumbuh terlalu cepat

1. Melahirkan sebelumnya.
2. Kelainan kromosom pada janin, seperti sindrom Down.
3. Ditransfer oleh ibu selama kehamilan rubella. Ini juga mengarah pada konsekuensi lain untuk anak yang belum lahir (cacat katup, gangguan parah pada otak, glaukoma, katarak, tuli, displasia pinggul, osteoporosis). Karena itu, jika seorang wanita terkena rubella selama kehamilan, terutama pada tahap awal, dokter sangat menyarankan aborsi.

Fitur karakteristik ductus arteriosus terbuka

• Detak jantung dipercepat.
• Napas cepat dan berat.
• Ukuran hati melebihi norma.
• Peningkatan perbedaan antara tekanan atas dan bawah.
• Murmur jantung.
• Pertumbuhan lambat dan penambahan berat badan.

Tanpa pengobatan, saluran arteri terbuka dapat menyebabkan henti jantung spontan.

Gejala malformasi pembuluh organ internal

Jika penyakit telah mempengaruhi paru-paru:

• Peningkatan kadar karbon dioksida dalam darah.
• Sakit kepala.
• Jarang (dalam 10% kasus) - perdarahan.
• Meningkatnya kecenderungan untuk membentuk gumpalan darah.

Pembuluh AVM hati sangat jarang. Itu hanya muncul jika itu mengarah pada pendarahan internal. Gejala-gejalanya adalah: menurunkan tekanan darah, detak jantung yang cepat, pusing atau pingsan, kulit memucat.

Malformasi arteri ginjal juga merupakan patologi yang sangat jarang. Dimanifestasikan oleh rasa sakit di punggung dan perut, tekanan darah tinggi, penampilan darah dalam urin.

Diagnosis kelainan

Adalah mungkin untuk mengidentifikasi penyakit menggunakan pemeriksaan vaskular melalui prosedur seperti:

• Angiografi sinar-X. Ini adalah metode survei yang membutuhkan pengenalan agen kontras, yang "menyoroti" pembuluh pada x-ray. Memungkinkan Anda mengidentifikasi patologi mereka secara akurat.
• Angiografi terkomputasi. Agen kontras juga digunakan untuk prosedur ini. CT angiografi memungkinkan Anda membuat ulang gambar 3D kapal Anda. Jika terdapat malformasi arteriovena, ukuran dan strukturnya dapat ditentukan secara akurat.
• Angiografi resonansi magnetik. Dilakukan dengan menggunakan pencitraan resonansi magnetik. Ini adalah metode presisi tinggi lainnya untuk menilai struktur pembuluh darah. Beberapa jenis angiografi MR juga memungkinkan untuk pemeriksaan sirkulasi darah.
• Ultrasonografi Doppler. Ini adalah metode untuk memeriksa pembuluh dengan sensor ultrasonik. Memungkinkan Anda melihat struktur arteri dan vena, serta menilai sirkulasi darah.

Terkadang peningkatan fraksi ejeksi ventrikel kiri (biasanya dari 55 menjadi 70%) dapat mengindikasikan adanya malformasi besar dalam tubuh. Tetapi ini adalah indikator tidak langsung. Anda dapat melihat perubahan ini pada ultrasound jantung.

Perawatan

Perawatan hanya bisa dilakukan bedah. Ini bisa berupa operasi invasif minimal dan intervensi ekstensif. Dengan operasi yang sukses, pemulihan lengkap dimungkinkan.

Dalam praktik medis modern menggunakan 3 metode utama perawatan AVM:

1. Embolisasi Metode ini melibatkan pengenalan ke dalam pembuluh obat dengan partikel khusus yang menghalangi dan menghentikan sirkulasi darah di area AVM. Dengan demikian, malformasi arteriovenosa berkurang 15-75%, dan karena itu risiko perdarahan pecah berkurang. Dalam kasus yang jarang terjadi, AVM setelah operasi semacam itu menghilang sepenuhnya.
2. Bedah Radios Ini adalah metode pengobatan inovatif dengan radiasi pengion. Setelah iradiasi, AVM mulai berkurang. Jika ukuran awalnya kurang dari 3 cm, maka pada 85% pasien benar-benar menghilang.
3. Perawatan bedah. Penghapusan malformasi arteri. Ini hanya dimungkinkan dengan ukuran AVM hingga 100 cm 3 volume.

Seringkali, dokter memutuskan untuk menggunakan beberapa metode pada saat yang sama untuk meningkatkan kemungkinan hilangnya malformasi sepenuhnya. Misalnya, mereka pertama-tama dapat melakukan embolisasi, dan kemudian - radiosurgery. Atau mencapai pengurangan AVM dengan embolisasi sejauh mana itu dapat dihapus, dan kemudian melakukan operasi.

Dengan malformasi arteriovenosa otak, pengobatan yang berhasil hanya mungkin dilakukan jika terletak di permukaan otak, dan bukan di lapisan dalam organ (dalam hal ini, dokter tidak memiliki akses ke sana).

Pencegahan

Tidak ada langkah-langkah khusus untuk mencegah AVM. Satu-satunya hal yang dapat disarankan dokter adalah menghindari cedera pada organ apa pun, terutama kepala. Namun, ini tidak akan membantu dalam pencegahan malformasi kongenital, yang jauh lebih umum daripada yang didapat.

Untuk mengecualikan kemungkinan bahwa Anda memiliki malformasi arteriovenosa, dokter merekomendasikan untuk menjalani salah satu metode pemeriksaan pembuluh darah, misalnya, MR-angiografi otak. Ini sangat disarankan jika Anda merasakan kejang dan sakit kepala. Bahkan jika AVM tidak terdeteksi, itu akan membantu mengidentifikasi penyebab lain dari gejala tidak menyenangkan Anda.

Angiografi MR memungkinkan Anda menilai kelainan pada sistem aliran darah arteri ke otak

Ramalan

Prognosis untuk malformasi arteri-vena tergantung pada lokalisasi patologi, ukurannya, dan usia di mana anomali ini terdeteksi. AVM otak dan sumsum tulang belakang sangat berbahaya. Prognosis yang lebih baik untuk malformasi pada pembuluh organ lain. Setelah operasi, pemulihan total dimungkinkan.

Prognosis untuk AVM otak

Pada 50% kasus, perdarahan menjadi gejala pertama penyakit ini. Ini menjelaskan fakta bahwa 15% pasien meninggal, dan 30% lainnya menjadi cacat.

Karena penyakit ini, sebelum menyebabkan perdarahan, mungkin tidak disertai dengan gejala apa pun, jarang terdeteksi pada tahap awal. Diagnosis malformasi arteriovenosa asimptomatik hanya mungkin terjadi jika pasien menjalani pemeriksaan profilaksis pembuluh darah otak (CT angiografi atau MR angiografi). Karena tingginya biaya prosedur ini, dibandingkan dengan metode diagnostik lainnya, tidak semua orang mengalaminya untuk pencegahan. Dan ketika penyakit sudah membuat dirinya terasa, konsekuensinya sudah bisa mengerikan.

Pada pasien dengan AVM otak, bahkan tanpa adanya keluhan, ada kemungkinan besar perdarahan akan terjadi. Risiko stroke hemoragik dengan malformasi arteriovenosa meningkat setiap tahun. Sebagai contoh, pada usia 10 tahun ia menjadi 33%, dan pada 20 - sudah 55%. Sedangkan untuk pasien di atas 50 tahun yang memiliki AVM, 87% dari mereka mengalami stroke. Jika pasien telah mengalami satu perdarahan pada usia berapa pun, maka risiko peningkatan kembali sebesar 6% tambahan.

Bahkan dengan diagnosis yang benar, prognosisnya tetap mengecewakan.

Intervensi bedah untuk menghilangkan AVM selalu dikaitkan dengan risiko komplikasi dan bahkan kematian, seperti operasi lain di otak. Namun, dibandingkan dengan risiko perdarahan, risiko operasi sepenuhnya dibenarkan, sehingga sangat diperlukan.

Intervensi minimal invasif lebih aman. Risiko komplikasi parah selama skleroterapi hanya 3%. Namun, metode perawatan ini tidak menjamin hasil yang absolut. Untuk efek terbaik, dapat dilakukan beberapa kali sebentar-sebentar untuk mengamati bagaimana ukuran malformasi arteriovenosa menurun.

Prognosis untuk AVM organ lain

Dalam kasus ini, prognosisnya lebih baik. Malformasi arteriovenosa dapat berhasil dihilangkan atau dihancurkan menggunakan radiosurgery atau hardening.

Operasi pada organ internal lainnya, meskipun berbahaya, tidak membawa risiko operasi pada otak.

Penulis artikel: Victoria Stoyanova, dokter kategori 2, kepala laboratorium di pusat diagnostik dan perawatan (2015-2016).

Malformasi arteri (AVM) otak: gejala, pengobatan, kode ICB-10

Malformasi arteri (AVM) otak (GM) adalah malformasi kongenital, yang ditandai dengan adanya komunikasi langsung antara arteri dan vena otak tanpa tempat tidur kapiler di antaranya, yang merupakan penghubung penting dalam sistem peredaran darah yang terbentuk dengan baik.

Kode ICD-10: Q28.0 (anomali arteriovenous dari perkembangan pembuluh darah pra-serebral), Q28.2 (malformasi arteri dari perkembangan pembuluh darah otak)

Menurut statistik, malformasi terdeteksi lebih sering pada pria, di bawah usia 40 tahun, dengan frekuensi 2 kasus per 100 ribu orang.

AVM terlihat dalam bentuk bola, terdiri dari pembuluh darah yang terbentuk secara tidak benar, yang melancarkan sirkulasi darah dengan sangat cepat.

Ada perbedaan dalam diameter AVM: dari kecil ke raksasa, menempati setengah bagian utama dari seluruh bagian atau beberapa bagian.

Karena aliran darah dalam AVM meningkat, pembuluh darah utama meningkat secara signifikan, dan pembuluh darah melebar sehingga rongga aneurysmal yang besar dapat terbentuk.

Pada saat yang sama, dinding AVM menjadi tipis dan kehilangan kekuatannya, yang menyebabkan pecahnya dan penumpukan darah di GM sendiri, di bawah cangkang atau dalam sistem ventrikel. Itu cenderung tumbuh dan meningkat volumenya. Malformasi besar dapat menekan jaringan otak di sekitarnya.

Aliran darah di area GM, yang terletak di sebelah AVM, dikurangi dengan penerimaan sebagian besar darah di malformasi itu sendiri. Zat otak menderita kelaparan oksigen, karena kurangnya sirkulasi otak, ada sindrom "perampokan".

Gambaran klinis (gejala) dengan malformasi arteriovenosa.

Sifat gejala malformasi tergantung pada:

• ukuran tubuhnya
• lokalisasi
• ada atau tidak adanya celah

AVMs squias chiasm besar (ini adalah tempat di mana serat saraf bersilangan) dan mengarah ke gangguan penglihatan. Terwujud oleh hilangnya bidang visual, hingga kebutaan total.

Lokasi kumparan vaskular di dekat saraf kranial (CN) atau nukleusnya dimanifestasikan oleh kelainan pada pergerakan bola mata (gangguan oculomotor).

Migrain yang terkait dengan anomali vaskular ini adalah manifestasi klinis lain. Selain sakit kepala, gangguan neurologis sementara dan relatif persisten dimanifestasikan:

• kekuatan otot menurun (lihat hemiparesis)
• paresis otot mata eksternal (dimanifestasikan oleh juling)
• gangguan koordinasi gerakan (termasuk gaya berjalan tidak stabil, nystagmus, perubahan tulisan tangan)
• gangguan mental (psiko-emosional dan perilaku menderita)

Untuk AVM yang ditandai dengan: perdarahan intrakranial berulang (ICH), kejang epileptiformis dan gangguan neurologis fokal.

Perdarahan intrakranial terjadi di kalangan anak muda (paling sering hingga empat puluh tahun) dan mengarah pada pembentukan hematoma intrakranial, yang mampu memeras struktur GM dari luar dan menyebabkan kematian.

Pecahnya AVM dapat dimanifestasikan oleh banyak perdarahan di retina atau perdarahan fokal besar dalam cairan vitreus (adanya sindrom Terson).

Pecahnya dinding pembuluh dan pencurahan darah ke dalam rongga tengkorak dimanifestasikan oleh tanda-tanda meningeal (leher kaku, gejala Brudzinsky atas, tengah, dan bawah, dll.).

Malformasi yang jarang menyebabkan stroke iskemik (infark GM). Jika ini terjadi, itu dimanifestasikan oleh gangguan neurologis, yang sifatnya tergantung pada lokalisasi fokus.

Perawatan.

Dalam praktek medis, perawatan malformasi arteri-vena yang diidentifikasi cocok menggunakan metode perawatan konservatif - tanpa menggunakan intervensi bedah dan menggunakan metode bedah.

Terapi konservatif digunakan untuk AVM, disertai dengan perdarahan; sarana yang digunakan untuk meningkatkan pembekuan darah, obat penghilang rasa sakit dan obat penenang (obat penenang). Ini sering terjadi sudah di rumah sakit di unit perawatan intensif, di mana mereka dirawat di rumah sakit dengan dugaan perdarahan intraserebral.

Metode utama perawatan adalah bedah. Jika perdarahan intraventrikular telah terjadi, maka intervensi gejala diterapkan, yang bertujuan melepaskan ventrikel GM dari darah - ini disebut drainase.

Dalam kasus lain, metode radikal digunakan untuk menghilangkan AVM, atau untuk "mematikannya" dari aliran darah melalui intervensi endovasal (intravaskular). Operasi tidak dilakukan jika penyakit hanya dimanifestasikan oleh kejang epileptiformis, dengan perkembangan lambat dari gejala fokal atau kurangnya perkembangan.

AVM dikeluarkan dengan menggunakan teknik bedah mikro modern, bahkan jika lokasinya menyentuh area fungsional penting dari GM-speech dan motor. Setelah memilih metode anestesi dan akses, temukan arteri terkemuka, lalu vena pengalih, yang "dimatikan" dari aliran darah.

Ini adalah tahap yang paling penting, karena ada kesulitan dalam membedakan arteri dan vena, karena darah kirmizi mengalir melalui vena. Jika Anda "mematikan" vena terlebih dahulu, dan kemudian arteri, pengembangan edema GM dan pendarahan yang tidak terkontrol adalah mungkin.

Kliping dan trombosis (embolisasi) pembuluh AVM.

Ahli bedah saraf melakukan pemilihan koil vaskular tepat di sepanjang perbatasan dengan medula, membekukan (membakar) atau memotong arteri, dan kemudian memotongnya.

Selama intervensi endovasal, ahli bedah saraf thrombates jalinan patologis dengan plastik atau emboli pengerasan cepat, yang dibawa kepadanya melalui kateter khusus melalui tempat tidur pembuluh darah di bawah kontrol visual terus menerus dari layar monitor kami.

Terkadang diperlukan beberapa intervensi seperti itu, terutama dengan AVM raksasa. Seringkali, dokter menggabungkan metode di atas, pertama mengurangi aliran darah dengan metode endovasal, dan kemudian reseksi metode radikal.

Perawatan radiosurgical dengan pisau gamma

Penutupan lumen kumparan vaskular, yang terletak di dalam struktur GM, dimungkinkan dengan bantuan perawatan radiosurgical. Dengan metode ini, sinar yang terfokus secara ketat dari partikel berenergi tinggi (sinar gamma, proton atau elektron) dikirim ke area lokalisasi AVM, yang menyebabkan peningkatan jumlah sel di lapisan dalam kapal, akibatnya pembuluh AVM menjadi kosong. Perawatan ini dilakukan dengan menggunakan unit radiosurgical pisau gamma.

Metode pengobatan ini hanya mungkin dilakukan dengan malformasi berukuran kecil dan efeknya terjadi hanya setelah satu setengah hingga dua tahun, yang tidak mengecualikan perdarahan berulang.

Konsekuensi dan kecacatan pada pecahnya AVM

Sehubungan dengan penipisan dinding kumparan vaskular dan peningkatan sirkulasi darah di dalamnya, AVM rentan terhadap pecah dan menyebabkan komplikasi berikut:

• stroke hemoragik (penyebab kedua tersering bersamaan dengan aneurisma)
• hematoma subdural dan epidural
• stroke iskemik (infark GM)
• perdarahan intraventrikular
• perdarahan subaraknoid (mortalitas mencapai 25% pada bulan pertama, yang berhubungan dengan perkembangan angiospasme yang jarang terjadi)
• kompresi otak

Oleh karena itu, pengenalan malformasi arteriovenosa yang tepat waktu sebelum pecah, pengamatan kondisinya, penyediaan penuh dan cepat perawatan bedah saraf yang berkualitas untuk pecahnya adalah penting.

Rehabilitasi diklaim setelah komplikasi AVM berkembang. Kebanyakan dari semuanya, setelah perdarahan intraserebral atau stroke hemoragik. Bagaimana mereka diekspresikan dan persisten tergantung pada volume dan lokalisasi dari darah yang tumpah. Ketika mengisi rongga ventrikel otak (tamponade), ada ancaman bagi kehidupan manusia. Edema otak meningkat dengan cepat, konsekuensinya adalah meningkatnya risiko dislokasi otak - faktor utama yang mengancam jiwa.

Rehabilitasi dilakukan setelah kembalinya tingkat kesadaran (jika terganggu) dan stabilisasi keadaan umum. Tempat tersebut adalah pusat rehabilitasi dari profil neurologis dan departemen rehabilitasi medis berbasis rumah sakit. Lihat kontak mereka di situs web kami di kolom kanan - di halaman utama.

Apa itu

MALFORMASI ARTERIOVENOUS (AVMs) adalah kelainan bawaan dari perkembangan sistem pembuluh darah otak dan mewakili bentuk dan ukuran yang berbeda dari kumparan yang terbentuk karena jalinan pembuluh darah patologis yang tidak teratur.

Frekuensi total malformasi angiomatosa adalah 19 per 100.000 populasi per tahun.

Malformasi arteriovenosa (AVM) pada 5% - 10% adalah penyebab perdarahan subaraknoid non-trauma.

Ruptur AVM biasanya terjadi antara usia 20 dan 40 tahun.

Pada malformasi arterio-vena, paling sering, tidak ada jaringan kapiler, akibatnya darah langsung dikeluarkan dari kolam arteri ke sistem pembuluh darah superfisial dan vena dalam.

Jenis kelainan pembuluh darah:

B) arteriovenous fistulous

C) rasemik arteriovenosa (75%)

D) mikromalformasi arteriovenosa

E) arteriovenosa kavernosa (11%)

F) Teleangiectasia
G) Vena

Pada 50% kasus, ini adalah gejala pertama dari manifestasi AVM, yang menyebabkan kematian pada 10-15% (dengan aneurisma hingga 50%) dan cacat pada 20-30% pasien. (N. Martin et al., 1994).
Risiko perdarahan tahunan dari AVM adalah 1,5 - 3%. Selama tahun pertama setelah perdarahan, risiko kekambuhan adalah 6% dan meningkat dengan bertambahnya usia. (R. Braun et al., 1990).
Selama hidup, perdarahan ulang terjadi pada 34% pasien yang selamat dari yang pertama, dan di antara mereka yang telah mengalami yang kedua (hingga 29% kematian) - 36% menderita dari yang ketiga. (G. Rasmussen 1996).
Pendarahan akibat AVM adalah penyebab 5-12% dari semua kematian ibu, 23% dari semua perdarahan intrakranial pada wanita hamil. (B. Karlsson et al., 1997)
Gambaran perdarahan subaraknoid diamati pada 52% pasien (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).
Bentuk perdarahan yang rumit terjadi pada 47% pasien: dengan pembentukan intraserebral (38%), subdural (2%), dan hematoma campuran (13%), hematomperusahaan ventrikel berkembang pada 47%.

Jenis Torpid
Sindrom konvulsif (pada 26 - 67% pasien dengan AVM)
Sakit kepala cluster.
Defisit neurologis progresif, seperti halnya tumor otak.

Mekanisme utama pengaruh patologis malformasi arterio-vena pada otak:
- Pecahnya kusut atau aneurisma arteri yang berubah secara patologis yang memberi makan AVM.
- Kegagalan peredaran kronis karena pirau arteriovenous.
- Sindrom terobosan tekanan perfusi normal.

Lokalisasi khas dari malformasi arteriovenosa otak.

MALFORMASI ARTERIO-VENOUS

Malformasi pembuluh darah kompleks bawaan. Pendidikan adalah kusut pembuluh yang secara langsung mengikat sistem arteri dan vena dan, dengan demikian, shunting bagian dari darah melewati zat otak. AVM dapat bermanifestasi sebagai perdarahan intraserebral atau kejang epilepsi. Untuk mengatasi masalah taktik perawatan diperlukan data yang akurat tentang ukuran, jenis suplai darah dan hubungan pendidikan dengan struktur otak yang berbeda.

Informasi umum

Skema ABM

Malformasi arteri-vena (AVM) adalah malformasi vaskular kongenital, yang merupakan konglomerat arteri dan vena yang tidak memiliki mata rantai kapiler sedang. AVM dapat memanifestasikan perdarahan, memanifestasikan gejala yang sesuai dan / atau kejang epilepsi. Pada kebanyakan pasien, penyakit memanifestasikan dirinya pada usia 20-40 tahun, puncak perdarahan terjadi pada usia 15-20 tahun. Perdarahan dari AVM sering menyebabkan kecacatan yang persisten (hingga 50% dari kasus) dan tidak jarang mematikan (hingga 10% dari kasus). Risiko perdarahan dari AVM yang tidak meledak adalah 2-4% per tahun, risiko perdarahan ulang: 6-18%.

Indikasi dan pilihan perawatan

Sampai saat ini, tiga metode pengobatan AVM digunakan: pengangkatan mikroba langsung, embolisasi endovaskular dan pengobatan radiasi. Indikasi untuk menggunakan masing-masing metode cukup dikembangkan. Dalam beberapa kasus, kombinasi teknik digunakan. Untuk menentukan kemungkinan eksisi bedah mikro langsung dari malformasi, klasifikasi Spetzler-Martin digunakan, yang memperhitungkan ukuran AVM, lokalisasi sehubungan dengan area fungsional penting otak dan fitur drainase darah.

Ukuran
Kecil (3 cm)

Lokalisasi (berdasarkan signifikansi fungsional)
Tidak signifikan
Signifikan

Jenis drainase vena
Hanya vena superfisial
Juga di pembuluh darah yang dalam

Ukuran AVM ditentukan oleh ukuran maksimum bola dalam sentimeter. Area yang secara fungsional penting mencakup area otak yang, jika rusak, kemungkinan menghasilkan defisit neurologis persisten yang jelas. Drainase vena dinilai "superfisial" jika semua aliran keluar dilakukan ke vena kortikal atau sinus. Jika setidaknya satu dari vena drainase mengalir ke jaringan vena dalam, maka aliran keluarnya dianggap “dalam”.
Taktik pengobatan berikut pasien dengan AVM setelah perdarahan telah dikembangkan di Institute of Neurosurgery. Pasien dengan hemisfer AVM S-M 1-3 menunjukkan eksisi malformasi. Jika perlu, lakukan embolisasi stroma dan matikan aferen yang tersedia. AVM yang terlokalisasi di zona signifikan fungsional atau struktur dalam dikirim ke iradiasi. Pasien dengan AVM S-M 4-5 dirujuk ke terapi radiasi atau dipantau. Dalam beberapa kasus, pasien dengan AVM S-M 4 dapat melakukan penghapusan malformasi. Embolisasi AVM dapat dianggap sebagai metode independen pada sekelompok kecil pasien dengan AVM kompak berukuran kecil dengan satu atau beberapa aferen besar. Sehubungan dengan AVM yang tidak meledak, taktik referensi lebih konservatif. Dengan tidak adanya atau gejala klinis minimal, pengamatan diperlukan. Dalam kasus AVM S-M 1-3 cembung, pada pasien dengan muda dan sedang, taktik "aktif" dimungkinkan - embolisasi diikuti dengan pengangkatan atau iradiasi AVM. Pasien dengan AVM S-M 1-3, terlokalisasi di area signifikan secara fungsional dapat direkomendasikan pengobatan radiasi. Pasien dengan AVM S-M 4-5 tetap di bawah pengamatan dinamis. Pada pasien usia lanjut, sebagai aturan, terbatas pada observasi.

Prinsip-prinsip penghapusan AVM secara mikro

AVM Lihat operasi

Intervensi bedah langsung lebih disukai dilakukan pada periode dingin setelah perdarahan, karena perubahan yang terjadi di otak menyulitkan untuk mengisolasi AVM, yang mengarah pada pemburukan cedera otak dan lebih berat ditoleransi oleh pasien. Pada periode akut perdarahan parenkim, taktik menghilangkan hematoma besar dibenarkan tanpa upaya untuk mengeluarkan AVM. Pembedahan untuk menghilangkan hematoma secara bersamaan dan malformasi dapat dilakukan dengan AVM lobar kecil. Harus diingat bahwa dengan adanya hematoma dan pembengkakan otak, kontras AVM mungkin berbeda secara signifikan dari yang sebenarnya karena kompresi pembuluh malformasi. Dengan AVM yang dalam, serta dengan AVM yang besar, disarankan untuk menunggu resorpsi hematoma. Dalam kasus perdarahan ventrikel, pemasangan drainase ventrikel eksternal ditunjukkan. Trepanasi harus dilakukan sedemikian rupa sehingga, di samping simpul AVM, untuk memberikan visualisasi arteri aferen dan vena drainase utama malformasi di seluruh. Ketika mengisolasi pembuluh suplai AVM, penting untuk menggunakan alur dan ruang alami untuk mengurangi trauma pada bahan meduler (misalnya: persiapan fisura lateral yang luas ketika mengisolasi aferen yang berasal dari arteri serebral tengah; akses interhemispherik untuk mengontrol aferen yang terjadi dari arteri serebral atau posterior otak, dll. p.). Mematikan arteri aferen harus dilakukan pada jarak minimum dari kumparan AVM. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa cabang yang memberi makan arteri AVM dapat bercabang ke parenkim otak. Ketentuan ini sangat penting dalam eksisi AVM lokalisasi parastolik dan dalam, ketika cabang memasok struktur penting secara fungsional dapat menderita. Untuk menghindari cedera pembuluh AVM, isolasi harus dilakukan sebagai satu unit di daerah perifocal. Pada pasien setelah perdarahan, salah satu kutub dari kusut AVM dapat dengan jelas dibatasi dari otak oleh hematoma intraserebral atau kista post-hemoragik, yang menyederhanakan manipulasi bedah. Harus diingat bahwa dalam beberapa kasus hematoma dapat memecah AVM, dan oleh karena itu revisi dinding rongga AVM jarak jauh adalah wajib. Perpotongan vena drainase utama harus dilakukan setelah pemilihan AVM lengkap. Prinsip shutdown bertahap dari aliran arteri saat koil dilepaskan dan yang vena di akhir diseksi AVM sudah dikenal. Dengan pengurangan drainase vena dalam kondisi aliran arteri yang persisten, nodus AVM menjadi tegang dan berdarah. Dalam kasus-kasus tertentu, ketika terjadi ketidakseimbangan aliran darah, pecah secara spontan pembuluh tipis malformasi terjadi, yang menyebabkan perdarahan hebat, yang sangat sulit untuk dihentikan. Satu-satunya solusi dalam situasi ini adalah alokasi cepat AVM dengan mematikan aferen. Karena dinding pembuluh darah malformasi, tidak seperti pembuluh normal, memiliki lapisan otot yang menipis, perlu untuk membekukan pembuluh dengan hati-hati dan menyeluruh. Komplikasi intraoperatif yang signifikan termasuk emboli udara.
Pada periode pasca operasi, penurunan status neurologis diamati pada 30% pasien dengan regresi signifikan dari tingkat keparahan gejala pada sebagian besar kasus. Kematian pasca operasi adalah 1,3%. Gangguan penglihatan pasca operasi cukup persisten dan praktis tidak mengalami kemunduran. Dalam kasus kelainan bicara pasca operasi, pada sebagian besar kasus, adalah mungkin untuk mencapai kemunduran gejala yang signifikan, dan pada banyak pasien itu akan sepenuhnya menghilangkan cacat bicara.

Perawatan endovaskular AVM otak

Kriteria utama untuk pemilihan pasien untuk embolisasi endovaskular adalah adanya pembuluh aferen yang tersedia untuk kateterisasi superselektif. Sampai saat ini, embolisasi AVM dilakukan oleh histoacryle dicampur dengan lipiodol. Sampai saat ini, embolisasi AVM pada banyak pasien telah dilakukan dengan komposisi Onyx. Dalam kasus AVM fistula, oklusi pembuluh adduktor dilakukan dengan menggunakan mikrosiral. Volume embolisasi dan jumlah tahapan tergantung pada arsitektur arsitektur AVM. Total embolisasi dapat dicapai pada 30% pasien. Embolisasi AVM subtotal dilakukan pada 30% pasien. Pada 40% pasien, hanya embolisasi parsial yang dicapai. Defisit neurologis persisten setelah operasi diamati pada 4% kasus, mortalitas adalah 1,3%.

Deaktivasi Malformasi Vena Galen

AVM (aneurisma) Vena Galen adalah tipe khusus dari malformasi arterio-vena, karakteristik utama anak-anak. Patologi bersifat bawaan dan ditandai oleh pembentukan shunt arterio-vena di area salah satu reservoir vena utama - vena serebral besar. Aneurisma vena Galen membentuk sekitar 30% di antara malformasi yang terdeteksi pada anak-anak, dan disertai dengan angka kematian yang tinggi (hingga 90%). Pengobatan penyakit hanya dilakukan dengan metode endovaskular. Tugas utama adalah menghentikan atau mengurangi keluarnya darah arteri ke dalam sistem vena otak, yang dicapai dengan menyumbat pembuluh aferen dengan akses transarterial. Mikrospiral dan kateter balon digunakan untuk penyumbatan AVM aferen dari jenis AVM, sedangkan untuk jenis koroid, mikrospiral, komposisi perekat atau kombinasinya digunakan. Penghentian total aliran arteri dapat dicapai dengan tipe mural malformasi pada 61% kasus, dengan malformasi tipe koroid - 7%. Dalam periode segera dan jangka panjang setelah perawatan endovaskular pada sebagian besar kasus, hasil positif diperoleh. Hasil yang paling baik diamati pada kelompok pasien di bawah 1 tahun. Defisit neurologis persisten berkembang pada 5,6%, mortalitas 2,8%.
Di antara patologi yang jarang dan sulit diobati adalah AVM sumsum tulang belakang. AVM dan fistula arteriovenosa dural (DAVF) dari sumsum tulang belakang terjadi dengan frekuensi hingga 3% dalam populasi, terhitung sekitar 20% dari semua malformasi vaskular dari SSP. Efektivitas pengobatan endovaskular AVM tulang belakang ditentukan oleh status neurologis pasien setelah intervensi: dalam materi kami, hasil positif (regresi signifikan gejala neurologis) dicapai pada 91% kasus.

Beam AVM Brain Treatment

Pisau gamma Leksell

Terapi radiasi (gamma knife, irradiation beam proton) paling efektif dengan malformasi kompak kecil dengan diameter tidak lebih dari 3 cm. Dengan demikian, dengan malformasi berdiameter kurang dari 1 cm, penghapusan penuh dapat dicapai di hampir 90% kasus, dan dengan malformasi dengan diameter lebih dari 3 cm, hanya - hingga 30%. Sisi negatif dari terapi radiasi untuk AVM adalah bahwa pemusnahan pembuluh AVM terjadi 1-3 tahun setelah perawatan. Seperti yang ditunjukkan oleh penelitian terbaru, pra-embolisasi AVM mengurangi efektivitas radiosurgery. Menurut lembaga penelitian bedah saraf setelah iradiasi stereotactic, penghapusan lengkap dapat dicapai di lebih dari 70% kasus. Pada 10% pasien terjadi penurunan ukuran AVM dan penurunan aliran darah.

Kesimpulan

Metode pengobatan AVM yang optimal harus dianggap sebagai pendekatan multimodal menggunakan kombinasi semua metode. Eksisi bedah mikro saat ini tetap menjadi metode pengobatan radikal utama untuk AVM otak. Karena pendekatan dibedakan untuk pemilihan pasien dalam banyak kasus adalah mungkin untuk mencapai hasil yang menguntungkan. Embolisasi sangat penting dalam struktur metode perawatan gabungan. Metode ini sangat efektif dalam pengobatan fistula AVM dan AVM vena Galen dari tipe mental. Terapi radiasi adalah metode pilihan untuk AVM yang umum dan tidak dapat dioperasi, serta untuk eksisi parsial atau penghapusan AVM setelah embolisasi endovaskularnya.

Malformasi otak arteri

Malformasi arteri otak - kelainan kongenital pembuluh otak, ditandai oleh pembentukan konglomerat vaskular lokal, di mana tidak ada pembuluh kapiler, dan arteri langsung masuk ke dalam pembuluh darah. Malformasi arteriovenosa otak dimanifestasikan oleh sakit kepala persisten, sindrom epilepsi, perdarahan intrakranial selama pecahnya pembuluh malformasi. Diagnosis dilakukan menggunakan CT dan MRI pembuluh otak. Perawatan bedah: eksisi transkranial, intervensi radiosurgikal, embolisasi endovaskular, atau kombinasi dari teknik-teknik ini.

Malformasi otak arteri

Malformasi serebral arteri (AVM serebral) adalah area yang dimodifikasi dari jaringan pembuluh darah otak, di mana alih-alih kapiler ada banyak cabang arteri dan vena yang berliku membentuk konglomerat atau koil vaskuler tunggal. AVM merujuk pada kelainan pembuluh darah otak. Ada 2 orang dari 100 ribu orang. Dalam kebanyakan kasus, debut klinis pada periode 20 hingga 40 tahun, dalam beberapa kasus - pada orang yang lebih tua dari 50 tahun. Arteri yang membentuk AVM memiliki dinding menipis dengan lapisan otot yang terbelakang. Hal ini menyebabkan bahaya utama malformasi vaskular - kemungkinan pecahnya mereka.

Di hadapan AVM otak, risiko pecahnya diperkirakan sekitar 2-4% per tahun. Jika perdarahan telah terjadi, kemungkinan pengulangannya adalah 6-18%. Mortalitas selama perdarahan intrakranial dari AVM diamati pada 10% kasus, dan cacat persisten diamati pada setengah dari pasien. Karena penipisan dinding arteri di lokasi AVM, tonjolan pembuluh - aneurisma - dapat terbentuk. Kematian pada pecahnya aneurisma pembuluh otak jauh lebih tinggi daripada dengan AVM, dan sekitar 50%. Karena AVM berbahaya bagi perdarahan intrakranial pada usia muda dengan kematian atau kecacatan berikutnya, diagnosis dan perawatan tepat waktu adalah masalah aktual bedah saraf dan neurologi modern.

Penyebab AVM Otak

Malformasi arteri otak akibat kelainan lokal intrauterin dari pembentukan jaringan pembuluh darah otak. Penyebab pelanggaran tersebut adalah berbagai faktor berbahaya yang mempengaruhi janin selama periode antenatal: peningkatan latar belakang radioaktif, infeksi intrauterin, penyakit wanita hamil (diabetes, glomerulonefritis kronis, asma bronkial, dll.), Keracunan, kebiasaan berbahaya wanita hamil (kecanduan obat, merokok, alkoholisme). ), penerimaan selama kehamilan sediaan farmasi memiliki efek teratogenik.

Malformasi arteriovenosa serebral dapat ditemukan di mana saja di otak: baik di permukaan maupun di kedalaman. Di tempat lokalisasi AVM tidak ada jaringan kapiler, sirkulasi darah terjadi dari arteri ke vena secara langsung, yang menyebabkan peningkatan tekanan dan perluasan vena. Dalam hal ini, keluarnya darah yang melewati jaringan kapiler dapat mengakibatkan penurunan suplai darah ke jaringan otak di lokasi AVM, yang mengarah ke iskemia otak lokal yang kronis.

Klasifikasi otak AVM

Menurut jenisnya, malformasi pembuluh serebral diklasifikasikan menjadi arteriovena, arteri, dan vena. Malformasi arteriovenosa terdiri dari arteri adduksi, vena drainase dan konglomerat pembuluh darah yang berubah yang terletak di antara mereka. Alokasikan AVM fistulous, AVM rasional, dan informasi mikro. Sekitar 75% kasus ditempati oleh AVM rasional. Malformasi arteri atau vena terisolasi, di mana tortuosity diamati, masing-masing, hanya arteri atau hanya vena, yang cukup jarang.

Dalam ukurannya, AVM otak dibagi lagi menjadi kecil (berdiameter kurang dari 3 cm), sedang (dari 3 hingga 6 cm) dan besar (lebih dari 6 cm). Berdasarkan sifat drainase, AVM diklasifikasikan menjadi memiliki dan tidak memiliki vena drainase yang dalam, yaitu vena yang jatuh ke dalam sinus langsung atau sistem vena serebral yang besar. Ada juga AVM yang terletak di dalam atau di luar area yang secara fungsional penting. Yang terakhir termasuk sensorimotor cortex, batang otak, thalamus, zona dalam lobus temporal, area bicara sensorik (zona Vernike), pusat Broca, lobus oksipital.

Dalam praktik bedah saraf, untuk menentukan risiko intervensi bedah untuk malformasi vaskular serebral, gradasi AVM digunakan tergantung pada kombinasi poin. Masing-masing tanda (ukuran, jenis drainase dan lokalisasi sehubungan dengan area fungsional) diberikan sejumlah poin dari 0 hingga 3. Tergantung pada skor, AVM diklasifikasikan dari memiliki risiko operasional yang dapat diabaikan (1 poin) hingga risiko operasional yang tinggi karena kompleksitas teknis dari eliminasi, risiko kematian dan kecacatan yang tinggi (5 poin).

Gejala otak AVM

Di klinik AVM serebral, varian hemoragik dan obor kursus dibedakan. Menurut berbagai laporan, varian hemoragik mencapai 50% hingga 70% dari kasus AVM. Ini khas untuk AVM berukuran kecil dengan vena yang menguras, juga untuk AVM yang terletak di fossa kranial posterior. Sebagai aturan, dalam kasus tersebut, pasien memiliki hipertensi arteri. Bergantung pada lokasi AVM, perdarahan subaraknoid mungkin terjadi, yang menghabiskan sekitar 52% dari semua kasus pecahnya AVM. Sisanya 48% disebabkan oleh perdarahan yang rumit: parenkim dengan pembentukan hematoma intraserebral, epigastrik dengan pembentukan hematoma subdural dan campuran. Dalam beberapa kasus, perdarahan yang rumit disertai dengan pendarahan ke ventrikel otak.

Klinik pecahnya AVM tergantung pada lokasi dan laju aliran darah. Dalam kebanyakan kasus, ada kemunduran yang tajam, meningkatnya sakit kepala, gangguan kesadaran (dari kebingungan menjadi koma). Perdarahan parenkim dan campuran bersamaan dengan ini dimanifestasikan oleh gejala neurologis fokal: gangguan pendengaran, gangguan penglihatan, paresis dan kelumpuhan, kehilangan sensitivitas, aphasia motorik atau disartria.

Pola aliran torpid lebih khas untuk AVM otak ukuran sedang dan besar yang terletak di korteks serebral. Hal ini ditandai dengan cluster cephalgia - sakit kepala paroxysms berikut yang berlangsung tidak lebih dari 3 jam. Cephalgia tidak sekuat ketika melanggar AVM, tetapi itu biasa. Terhadap latar belakang cephalgia, sejumlah pasien mengalami kejang kejang, yang seringkali bersifat umum. Dalam kasus lain, AVM serebral torpid dapat meniru gejala tumor intraserebral atau lesi massa lainnya. Dalam hal ini, munculnya dan peningkatan defisit neurologis fokal secara bertahap.

Di masa kanak-kanak, ada jenis malformasi vaskular serebral yang terpisah - AVM vena Galen. Patologi bersifat bawaan dan merupakan keberadaan AVM di area vena otak yang besar. Vena AVM dari Galen menempati sekitar sepertiga dari semua kasus malformasi serebral vaskular yang ditemukan di pediatri. Mereka ditandai oleh angka kematian yang tinggi (hingga 90%). Yang paling efektif adalah perawatan bedah yang dilakukan pada tahun pertama kehidupan.

Diagnosis AVM otak

Alasan untuk banding ke ahli saraf sebelum pecahnya AVM mungkin sakit kepala persisten, epiphrister pertama kali, munculnya gejala fokus. Pasien menjalani pemeriksaan rutin, termasuk EEG, Echo EG dan REG. Diagnosis AVM yang pecah dilakukan berdasarkan keadaan darurat. Yang paling informatif dalam diagnosis metode tomografi malformasi vaskular. Computed tomography dan magnetic resonance imaging dapat digunakan untuk pencitraan jaringan otak, dan untuk studi pembuluh darah. Dalam kasus pecah, AVM MRI otak lebih informatif daripada CT. Itu memungkinkan untuk mengidentifikasi lokalisasi dan ukuran perdarahan, untuk membedakannya dari formasi volume intrakranial lainnya (hematoma kronis, tumor, abses otak, kista serebral).

Dengan perjalanan AVM yang lamban, MRI dan CT otak dapat tetap normal. Dalam kasus seperti itu, hanya angiografi serebral dan mitranya yang modern, CT pembuluh darah dan angiografi MR, dapat mendeteksi malformasi vaskular. Studi pembuluh otak dilakukan menggunakan agen kontras. Diagnosis dilakukan oleh ahli bedah saraf, yang juga menilai risiko operasional dan kelayakan perawatan bedah AVM. Harus diingat bahwa dalam kasus pecah, sehubungan dengan kompresi pembuluh darah dalam kondisi hematoma dan edema serebral, ukuran tomografi AVM mungkin secara substansial kurang dari nyata.

Perawatan untuk otak AVM

Malformasi otak arteri yang pecah atau risiko komplikasi tersebut harus dihilangkan. Lebih disukai merencanakan perawatan bedah AVM. Dalam kasus ruptur, ini dilakukan setelah eliminasi periode akut perdarahan dan resorpsi hematoma. Pada periode akut, menurut indikasi, operasi pengangkatan hematoma yang dihasilkan adalah mungkin. Penghapusan hematoma dan AVM simultan dilakukan hanya dengan lokalisasi lobar dari malformasi vaskular dan diameternya yang kecil. Pada perdarahan ventrikel, drainase ventrikel eksternal terutama diperlihatkan.

Pengangkatan AVM secara bedah klasik dilakukan dengan memotong tulang tengkorak. Kapal terkemuka dikoagulasi, AVM diekskresikan, kapal keluar dari malformasi diikat dan AVM dikeluarkan. Penghapusan AVM transkranial radikal seperti itu dimungkinkan dengan volumenya tidak melebihi 100 ml dan terletak di luar zona signifikan fungsional. Dengan sejumlah besar AVM sering menggunakan pengobatan kombinasi.

Ketika pengangkatan AVM transkranial sulit karena lokasinya di area otak yang signifikan dan struktur dalam, pemindahan radiosurgis AVM dilakukan. Namun, metode ini hanya efektif untuk malformasi dengan ukuran tidak lebih dari 3 cm.Jika ukuran AVM tidak melebihi 1 cm, maka pemusnahan penuh terjadi pada 90% kasus, dan dengan ukuran di atas 3 cm, yaitu 30%. Kerugian dari metode ini adalah periode yang panjang (dari 1 hingga 3 tahun), yang diperlukan untuk penghapusan AVM sepenuhnya. Dalam beberapa kasus, diperlukan iradiasi bertahap malformasi selama beberapa tahun.

Embolisasi endovaskular sinar-X yang mengarah ke arteri AVM juga berlaku pada cara-cara untuk menghilangkan AVM serebral. Hal ini dimungkinkan ketika tersedia kapal terkemuka untuk kateterisasi. Embolisasi dilakukan secara bertahap, dan volumenya tergantung pada struktur vaskular AVM. Embolisasi lengkap hanya dapat dicapai pada 30% pasien. Embolisasi subtotal diperoleh dalam 30% lainnya. Dalam kasus lain, embolisasi hanya dapat sebagian.

Kombinasi pengobatan AVM langkah demi langkah terdiri atas penggunaan bertahap beberapa metode yang tercantum di atas. Misalnya, dalam kasus embolisasi AVM yang tidak lengkap, langkah selanjutnya adalah eksisi transkranial dari bagian yang tersisa. Dalam kasus di mana penghapusan lengkap AVM gagal, perawatan radiosurgical juga diterapkan. Pendekatan multimodal untuk pengobatan malformasi vaskular serebral telah menunjukkan dirinya sebagai yang paling efektif dan dibenarkan untuk AVM berukuran besar.

Apa esensi dan bahaya malformasi arteriovenosa

Malformasi arteri (AVM) adalah jalinan kompleks arteri dan vena abnormal yang terhubung satu sama lain melalui satu atau lebih senyawa yang disebut fistula atau pirau. Interlacing ini disebut inti dari malformasi. Biasanya, darah dalam sistem arteri berada di bawah tekanan tinggi. Kemudian, saat melewati kapiler ke sistem vena, ada penurunan lambat dalam tekanan darah. Ketika tempat tidur kapiler AVM hilang, darah dari arteri langsung masuk ke sistem vena.

Dalam kebanyakan kasus, ada aliran darah yang kuat melalui inti malformasi, tetapi tidak diketahui apa penyebabnya. Menurut salah satu hipotesis, darah dari arteri masuk ke sistem vena karena perbedaan tekanan. Ketika darah arteri melewati AVM, kapiler yang memberi makan jaringan tidak menerima volume darah yang diperlukan.

Seiring waktu, aliran darah yang intens melalui inti malformasi mengarah ke perluasan arteri dan vena yang bersentuhan (dilatasi). Ini melemahkan pembuluh darah, membuatnya mudah pecah dan berdarah. Arteri memasok menjadi rentan terhadap aneurisma, yang akhirnya dapat menyebabkan pecahnya dan pendarahan ke otak.

Jenis malformasi arteriovenosa

Fakta penting tentang AVM:

1. Penyakit ini menyerang otak, sumsum tulang belakang, paru-paru, ginjal, dan kulit. Kerusakan otak paling umum.
2. Rasio antara malformasi dan aneurisma berfluktuasi sekitar 1:10.
3. Sebagian besar pasien dengan penyakit ini berusia antara 20 dan 60 tahun, dan usia rata-rata adalah sekitar 35-40 tahun.
4. Insiden penyakit ini hampir sama pada pria dan wanita.
5. Kelainan lain dari sistem peredaran darah mungkin hadir pada pasien dengan malformasi, yang dapat mempersulit perawatan. Sekitar 10-58% pasien memiliki berbagai jenis aneurisma.

Bahaya penyakit

Probabilitas kematian rata-rata adalah 10-15%, dan kerusakan permanen akibat perdarahan tercatat pada 20-30%. Dengan setiap perdarahan di otak, jaringan saraf normal rusak. Akibatnya, fungsi otak terganggu, yang mungkin bersifat sementara atau permanen. Ada yang melemah atau lumpuh pada lengan atau kaki, gangguan bicara, penglihatan atau ingatan. Tingkat kerusakan otak tergantung pada volume darah yang bocor dari AVM.

AVM dapat menyebabkan pecahnya pembuluh di otak

Dimensi AVM mempengaruhi sifat penyakit. AVM kecil sering menyebabkan perdarahan dibandingkan dengan AVM besar. Ketika hematoma AVM kecil ditandai dengan ukuran yang lebih besar. Namun, masih belum jelas apakah ukuran AVM merupakan faktor risiko yang signifikan. Pengobatan AVM terutama ditujukan untuk mencegah perdarahan baru. Pada penyakit ini, struktur pembuluh darah berbeda dari yang normal. Kain yang mengelilingi AVM adalah jaringan parut atau berserat.

Lokalisasi penyakit

AVM dapat terjadi di otak, sumsum tulang belakang, paru-paru, ginjal dan kulit. Kerusakan paling umum pada otak, yang dapat dilokalisasi di salah satu departemennya. Dalam kasus lokalisasi malformasi pada dura mater, penyakit ini disebut fistula arteriovenosa dural. Di sumsum tulang belakang, AVM biasanya terletak di tingkat daerah toraks dan di bawah.

Skema jalinan patologis pembuluh di malformasi arteri

Diyakini bahwa AVM adalah penyakit bawaan yang dihasilkan dari kelainan perkembangan pada tahap embrionik, ketika pembentukan pembuluh darah terjadi. Namun, ini belum dapat dipastikan, dan malformasi juga dapat terjadi setelah lahir. Biasanya AVM berkembang secara independen dari penyakit lain, tetapi dapat disebabkan oleh telangiectasia hemoragik herediter.

Gejala

Pada sekitar 50% kasus, gejala malformasi dimanifestasikan oleh pendarahan tiba-tiba di otak, yaitu stroke. Komplikasi potensial lainnya termasuk kejang epilepsi, sakit kepala, gerakan, gangguan bicara dan penglihatan. Komplikasi ini dapat menyertai pendarahan otak atau melanjutkan secara independen.

Pendarahan otak

Gejala perdarahan tergantung pada lokasi malformasi, serta pada jumlah perdarahan. Gejala-gejala ini mungkin termasuk:

• tiba-tiba sakit kepala parah, mual dan muntah;
• kejang epilepsi;
• kehilangan kesadaran;
• gangguan bicara, mati rasa, kesemutan, kelemahan otot-otot anggota gerak, gangguan penglihatan.

Perdarahan terjadi karena melemahnya pembuluh darah karena aliran darah arteri shunting langsung ke pembuluh darah melalui AVM. Konsekuensi pendarahan neurologis jangka pendek dan jangka panjang tergantung pada volume darah yang bocor dan lokalisasi perdarahan. Beberapa faktor yang bertanggung jawab untuk perdarahan spontan tanpa pengobatan atau sebelum penggunaannya termasuk:

• riwayat pendarahan otak;
• adanya perdarahan sebelumnya;
• arteri makan aneurisma.

Kejang epilepsi

Kejang epilepsi yang tidak disebabkan oleh perdarahan hadir pada 16-53% pasien sebagai gejala awal. Jenis-jenis kejang berikut dicatat:

1. Kejang umum, menutupi seluruh tubuh dan disertai dengan hilangnya kesadaran. Jenis ini paling khas dengan AVM frontal.
2. Kejang epilepsi fokal dan kontraksi otot yang tidak disengaja tergantung pada lokasi AVM di otak. Dalam hal ini, biasanya tidak ada kehilangan kesadaran. Jenis kejang epilepsi ini paling sering terjadi pada malformasi parietal.

Kejang epilepsi terjadi selama ledakan singkat aktivitas listrik di bagian otak tertentu atau di seluruh otak. Dipercayai bahwa jaringan parut yang ada di dalam pembuluh darah abnormal atau di sekitarnya mengganggu aktivitas listrik normal otak.

Sakit kepala

Sakit kepala adalah gejala yang memungkinkan untuk mendiagnosis AVM pada 7-48% pasien. Sakit kepala ini biasanya tidak memiliki karakteristik yang khas, seperti frekuensi, durasi, atau tingkat keparahan. Peran AVM dalam terjadinya sakit kepala ini juga tidak diklarifikasi.

Gejalanya menyerupai pendarahan otak

Gangguan neurologis fokal tanpa tanda-tanda perdarahan dicatat pada 1-40% pasien. Biasanya, gejala-gejala ini dikaitkan dengan pengalihan aliran darah melalui AVM dan pasokan darah ke otak yang tidak mencukupi. Namun, tidak ada alasan bagus untuk menganggap fenomena ini sebagai mekanisme yang penting secara klinis.

Menurut hipotesis lain, pembuluh darah abnormal yang membentuk inti dari malformasi, berdenyut dan memberi tekanan pada bagian otak yang berdekatan. Dalam satu penelitian, ditunjukkan bahwa 66% pasien dengan malformasi mengalami kesulitan dengan asimilasi informasi, yang mengarah pada ide kerusakan otak bahkan sebelum perkembangan tanda-tanda klinis dari kondisi patologis ini.

Fitur penyakit pada anak-anak

Karena fakta bahwa malformasi paling sering bawaan, penyakit ini terjadi pada anak-anak. Meskipun sebagian besar diagnosis penyakit ini pada anak-anak dibuat pada usia sekolah, gejalanya bahkan mungkin muncul pada hari-hari pertama kehidupan.

Pada orang dewasa dan anak-anak, malformasi arteri-manifes dimanifestasikan oleh perdarahan di otak, kejang, sakit kepala, dan gangguan neurologis fokal.

Malformasi luas pada bayi baru lahir dapat menyebabkan gagal jantung kongestif. Ini mengarah pada perkembangan kegagalan pernapasan pada bayi baru lahir ini. Ini paling sering diamati pada anak-anak dengan tipe spesifik AVM - kelainan vena vena. Untuk alasan yang tidak diketahui, malformasi pada anak-anak sering menyebabkan pendarahan otak. Ciri-ciri dinamika interanual dari kerentanan anak-anak terhadap pendarahan di otak mirip dengan yang terjadi pada orang dewasa.

Fitur penyakit pada wanita hamil

Stroke hemoragik dan perdarahan subaraknoid akibat AVM adalah komplikasi kehamilan yang jarang. Selama kehamilan, perdarahan subaraknoid terjadi pada sekitar satu kasus per seribu, yaitu 5 kali lebih banyak dibandingkan pada wanita yang tidak hamil. Stroke hemoragik pada wanita hamil di 77% kasus disebabkan oleh aneurisma dan hanya 23% oleh malformasi.

Diagnostik

Pada banyak orang, penyakit ini tidak menunjukkan gejala dan terkadang seumur hidup. Ada risiko pendarahan bahkan tanpa adanya gejala. Pemeriksaan untuk malformasi dilakukan dengan gejala yang sesuai atau pada individu dari keluarga dengan telangiectasia hemoragik herediter.

Jika AVM dicurigai, serangkaian pemeriksaan diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan mengembangkan pengobatan terbaik. Pemeriksaan berikut dilakukan:

• computed tomography;
• pencitraan resonansi magnetik;
• angiogram.

Computed tomography adalah pemeriksaan tercepat dan paling murah, tetapi itu bukan yang paling efektif. Namun, computed tomography sangat cocok untuk mendeteksi perdarahan. Pencitraan resonansi magnetik lebih efektif untuk mendeteksi AVM dan menilai tingkat keparahan penyakit. Jika suatu penyakit terdeteksi, dilakukan angiogram. Ini adalah pemeriksaan yang lebih invasif dan mahal, tetapi paling akurat memungkinkan untuk menilai kondisi pasien.

Terapi

Perawatan utamanya ditujukan untuk mencegah pendarahan baru. Opsi perawatan utama adalah sebagai berikut:

• pembedahan (reseksi mikro) untuk menghilangkan malformasi dari otak;
• radiosurgery (terapi radiasi stereotactic) dengan memfokuskan banyak sinar pada AVM untuk menebalkan pembuluh darah dan “mengunci” malformasi;
• Embolisasi (bedah endovaskular) adalah prosedur di mana satu atau beberapa pembuluh darah yang memasok darah ke malformasi tersumbat. Jenis perawatan ini biasanya digunakan dalam kombinasi dengan reseksi mikro atau bedah mikro;
• pengobatan konservatif - pemantauan malformasi, di mana tujuan utamanya adalah pengobatan simtomatik.

Rencana perawatan dapat mencakup kombinasi opsi perawatan di atas. Suatu pendekatan yang meminimalkan risiko dan meningkatkan kualitas hidup pasien dipilih. Reseksi mikroba adalah metode perawatan yang paling invasif, tetapi kemungkinan penghapusan malformasi dengan itu paling tinggi. Penggunaan yang memadai dari metode gabungan diagnosis dan pengobatan meminimalkan tingkat intervensi dan mengurangi risiko komplikasi pada penyakit ini.