Metode untuk penentuan dan pengobatan eritremia

Erythremia adalah penyakit kronis yang merupakan jenis leukemia. Hal ini ditandai dengan perjalanan yang jinak, tetapi seiring waktu, degenerasi ganasnya atau perkembangan banyak komplikasi yang mengancam jiwa adalah mungkin.

Penyakit ini ditandai dengan peningkatan tajam dalam tingkat sel darah merah (eritrosit), yang disebabkan oleh malfungsi dalam regulasi pembentukan darah. Dalam literatur medis ditemukan nama lain untuk eritremia - polycythemia vera. Anda juga dapat memenuhi istilah penyakit Vaise-Osler.

Mekanisme pengembangan eritremia

Sel darah merah disebut sel darah merah. Mereka memainkan peran penting dalam tubuh, karena mereka dirancang untuk mengangkut oksigen ke semua sel. Produksi sel darah merah terjadi di beberapa organ manusia - di sumsum tulang (terletak di tulang tubular, tulang belakang, tulang rusuk, dll.), Hati dan limpa.

Sel-sel darah ini adalah 96% hemoglobin, yang melakukan pengangkutan oksigen ke jaringan. Warna merah mereka adalah karena kandungan dalam komposisi besi. Eritrosit terbentuk dari sel batang. Mereka dianggap istimewa karena mereka memiliki sifat unik. Struktur ini dapat berubah menjadi sel yang diperlukan.

Ada juga sumsum tulang kuning di tulang manusia. Ini terutama terdiri dari jaringan lemak. Ini mulai berfungsi dan mengambil alih fungsi pengembangan elemen darah dalam situasi darurat ketika pembentukan darah tidak terjadi dengan benar.

Polycythemia sejati mengacu pada penyakit, yang penyebabnya belum sepenuhnya diketahui. Pada titik tertentu, tubuh orang yang sakit mulai memproduksi sel darah merah secara intensif, yang mengarah ke eritremia. Hasilnya adalah penebalan darah yang signifikan, gumpalan darah terbentuk. Juga pada 75% kasus eritremia, peningkatan jumlah trombosit dan leukosit diamati.

Sebagai hasil dari semua perubahan negatif ini, hipoksia mulai meningkat, yang disertai dengan kelaparan oksigen pada tubuh manusia. Dengan latar belakang kekurangan nutrisi untuk sebagian besar organ, pekerjaan mereka gagal, dan banyak komorbiditas berkembang. Mereka mewakili bahaya bagi kehidupan pasien dengan eritremia dan seringkali menjadi penyebab kematian mereka.

Penyebab Eritremia

Erythremia dalam banyak kasus didiagnosis pada orang tua. Juga, penyakit ini dapat muncul pada pria atau wanita usia kerja. Ditemukan bahwa perwakilan dari seks yang kuat lebih rentan terhadap eritremia. Tetapi terbukti bahwa polisitemia sebenarnya mengacu pada penyakit yang agak jarang. Itu terjadi setiap tahun di sekitar 5 orang per 100 juta.

Dalam literatur medis ada beberapa alasan utama yang mengarah pada pengembangan eritremia:

• kecenderungan genetik. Telah ditetapkan bahwa mutasi gen mengarah pada perkembangan patologi berbahaya ini. Itulah sebabnya eritremia sering terdeteksi pada latar belakang penyakit seperti sindrom Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom dan banyak lainnya;
• radiasi pengion. Ini dapat menyebabkan perkembangan eritremia, karena menyebabkan perubahan pada tubuh pada tingkat gen. Karena dampak negatif ini, beberapa sel mati, yang menyebabkan penyakit;
• zat beracun. Ketika dicerna, mereka dapat menyebabkan perubahan serius pada tingkat genetik, yang memicu munculnya eritrositosis. Zat berbahaya termasuk benzena (ditemukan dalam bensin, berbagai pelarut kimia), beberapa sediaan antibakteri dan sitostatik.

Klasifikasi Eritremia

Penyakit seperti eritremia, yang dimanifestasikan pada usia berapa pun, bisa akut atau kronis. Dalam kasus terakhir, perkembangan penyakit dapat terjadi tanpa gejala selama bertahun-tahun. Dalam situasi ini, hanya tes darah laboratorium yang akan menunjukkan adanya patologi tertentu dalam tubuh manusia.

Bergantung pada patogenesisnya, eritremia mungkin primer atau sekunder. Juga atas dasar fitur perkembangan patologi membedakan dua bentuknya:

• benar Peningkatan signifikan dalam sel darah merah diamati;
• relatif (salah). Ini ditandai dengan nilai normal dari jumlah eritrosit, yang dikombinasikan dengan penurunan tajam dalam volume plasma darah.

Tahapan Eritremia

Erythremia kronis ditandai oleh beberapa tahap, yang masing-masing memiliki karakteristiknya sendiri. Para ahli mengidentifikasi:

• tahap awal. Durasinya bisa berbeda - dari beberapa bulan hingga beberapa dekade. Tahap awal eritremia ditandai dengan tidak adanya gejala klinis penyakit ini. Dalam studi laboratorium tentang darah, sedikit peningkatan kadar sel darah merah dapat dideteksi (sekitar 5-7x1012 per liter darah). Peningkatan hemoglobin yang moderat juga diamati;
• tahap eritremik. Hal ini ditandai dengan peningkatan konsentrasi sel darah merah yang konstan dalam darah. Juga, pembentukan tumor mulai berdiferensiasi menjadi leukosit dan trombosit. Sebagai hasil dari semua perubahan negatif ini, volume darah dalam pembuluh meningkat dengan cepat. Dia sendiri juga berubah. Ketika darah erythremia menjadi lebih tebal, kecepatan pergerakannya berkurang secara signifikan. Akibatnya, terjadi aktivasi platelet. Mereka berkomunikasi satu sama lain, membentuk kemacetan lalu lintas. Mereka tumpang tindih dengan lumen pembuluh darah terkecil, yang menyebabkan kurangnya pasokan darah ke jaringan. Sebagai hasil dari peningkatan jumlah elemen darah dasar, ia mulai lebih aktif menurunkan limpa. Karena itu, banyak zat berbahaya masuk ke tubuh pasien dengan eritremia, yang berdampak buruk pada fungsinya;
• tahap anemia. Ditandai dengan perkembangan fibrosis di sumsum tulang. Dalam hal ini, ada transformasi sel yang digunakan untuk mengambil bagian aktif dalam proses pembentukan darah. Akibatnya, mereka digantikan oleh jaringan fibrosa. Proses ini menyebabkan penurunan bertahap dalam tingkat sel darah merah, trombosit dan sel darah putih. Juga, tahap anemia eritremia ditandai oleh pembentukan fokus ekstrameduler pembentukan darah di limpa dan hati. Ini diperlukan untuk mengkompensasi pelanggaran yang ada.

Gejala tahap awal eritremia

Gejala eritremia sangat tergantung pada tahap perkembangan penyakit ini. Pertama, sebagian besar pasien mencatat tanda-tanda peringatan berikut:

• hiperemia pada kulit dan selaput lendir. Munculnya gejala eritremia ini dikaitkan dengan peningkatan konsentrasi sel darah merah dalam aliran darah. Perubahan warna kulit diamati di semua bagian tubuh tanpa kecuali. Dalam hal ini, hiperemia pada eritremia tidak selalu akut. Dalam beberapa kasus, kulit menjadi tidak merah, tetapi hanya merah muda pucat. Sangat sering, pasien tidak mengaitkan perubahan tersebut dengan perkembangan eritremia, yang salah;
• munculnya rasa sakit pada tungkai dan jari. Perkembangan gejala ini terkait dengan gangguan pasokan darah ke pembuluh darah kecil;
• sakit kepala Gejala ini tidak muncul pada semua pasien, tetapi cukup sering ditemukan pada tahap awal eritremia.

Gejala stadium eritremik penyakit

Jika penyakit berkembang dan perubahan serius dalam komposisi darah diamati, gejala-gejala berikut berkembang:

• hepatomegali. Ini ditandai dengan peningkatan ukuran hati, yang menunjukkan perkembangan proses patologis tertentu dalam tubuh manusia;
• splenomegali. Hal ini ditandai dengan peningkatan ukuran limpa, yang terjadi dengan latar belakang pemenuhan berlebihan tubuh dengan darah dan partisipasinya dalam proses pemisahan sel darah merah dan elemen lainnya;
• peningkatan hiperemia pada kulit dan selaput lendir. Selain itu, pembuluh darah yang membengkak terlihat jelas pada tubuh orang yang sakit karena terlalu banyak mengisi darah;
• meningkatkan kadar tekanan darah;

• penampilan erythromelalgia. Pelanggaran ini disertai dengan perkembangan rasa sakit yang tak tertahankan dari karakter terbakar di ujung jari pada ekstremitas bawah dan atas. Erythromelalgia menyebabkan kemerahan kulit yang parah dan munculnya bintik-bintik sianotik;
• perkembangan nyeri hebat pada persendian;
• pruritus muncul, yang diperburuk setelah prosedur air;
• pengembangan tukak lambung dan tukak duodenum. Hal ini disebabkan oleh pelanggaran suplai darah ke jaringan dan dengan latar belakang proses trofik;
• berdarah. Pasien mendeteksi peningkatan pendarahan gusi dan gangguan lainnya;
• gejala umum. Karena perkembangan semua proses negatif dalam tubuh, pasien dengan eritremia mengeluh kelemahan, kelelahan, pusing, tinitus, dll.

Gejala tahap eritremia anemia

Polisitemia sejati tanpa pengobatan yang tepat mengarah pada penurunan kondisi pasien yang signifikan. Jika ia tidak diberikan bantuan tepat waktu, gejala berikut akan muncul:

• semua tanda-tanda anemia muncul. Pada manusia, kulit jauh lebih pucat, lemah, pusing, dan memburuknya kondisi umum tubuh;
• pendarahan hebat. Dapat muncul secara spontan atau setelah cedera ringan. Pada kasus yang parah, perdarahan dapat berlangsung beberapa jam dan cukup sulit untuk dihentikan;
• penampilan gumpalan darah. Fenomena ini adalah penyebab utama kematian di hadapan eritremia. Karena pembentukan gumpalan darah, sirkulasi darah terganggu di pembuluh darah ekstremitas bawah, di pembuluh otak, dll.

Diagnosis Eritremia

Erythremia didiagnosis oleh ahli hematologi yang sangat terspesialisasi. Ia menetapkan serangkaian tes dan pemeriksaan untuk mengidentifikasi tingkat perubahan negatif dalam tubuh manusia dan menentukan strategi perawatan terbaik. Ini termasuk:

• hitung darah lengkap, di mana perubahan dalam berbagai indikator diamati. Peningkatan sel darah merah dan hemoglobin, leukosit, trombosit diamati. Selanjutnya, ketika penyakit telah mencapai tingkat keparahan terakhir, parameter darah ini menjadi jauh di bawah normal, yang menunjukkan perkembangan anemia;
• tusukan sumsum tulang. Prosedur ini dilakukan dengan menggunakan jarum tipis. Setelah memeriksa bahan biologis yang dikumpulkan, jumlah sel hematopoietik, adanya proses ganas atau fibrosis dapat ditentukan;
• tes darah biokimia. Memungkinkan Anda mengidentifikasi jumlah zat besi dalam tubuh. Menentukan tingkat sampel hati dalam darah. Mereka sesuai dengan jumlah zat yang dilepaskan ke aliran darah ketika sel-sel organ ini dihancurkan. Tingkat bilirubin juga terdeteksi, yang menunjukkan intensitas proses penghancuran sel darah merah;

• Ultrasonografi organ perut. Hal ini diperlukan untuk menentukan ukuran hati dan limpa, untuk mengidentifikasi fokus fibrosis;
• sonografi doppler. Dirancang untuk menentukan kecepatan aliran darah, membantu mengidentifikasi gumpalan darah di pembuluh.

Ini juga membantu untuk membuat diagnosis yang benar dengan memeriksa riwayat pasien dan memeriksa pasien, karena banyak gejala penyakit terlihat oleh mata telanjang. Dokter juga melakukan percakapan dengan pasien dan dengan cermat mencatat semua keluhan yang ada.

Prinsip pengobatan penyakit

Ketika pengobatan eritremia terutama ditujukan untuk penguatan tubuh secara keseluruhan. Untuk melakukan ini, pasien dianjurkan untuk menjalani gaya hidup sehat, untuk mengatur rejimen hari dengan benar. Untuk pasien eritremia, dianjurkan untuk berjalan jauh di udara terbuka, tetapi untuk meminimalkan berjemur.

Juga diinginkan bagi pasien untuk mengikuti diet susu-sayuran. Produk yang berasal dari hewan mungkin ada dalam makanan, tetapi tidak dalam jumlah besar. Kontraindikasi dibuat mengenai makanan, yang mengandung banyak asam askorbat atau zat besi.

Tujuan utama terapi dengan adanya eritremia adalah untuk mengurangi tingkat hemoglobin (hingga 140-160 g / l) dan hematokrit (hingga 45-46%). Pengobatan simptomatik khusus juga diresepkan untuk menghilangkan gejala penyakit yang tidak menyenangkan. Khususnya, obat yang diresepkan untuk menghilangkan rasa sakit pada anggota badan, masalah dengan sirkulasi darah, dll.

Untuk mengurangi jumlah sel darah merah, hemoglobin dan hematokrit dalam prosedur spesifik eritremia diterapkan:

• berdarah. Dengan prosedur ini, Anda dapat mengurangi volume darah di pembuluh darah, yang akan mengarah ke normalisasi parsial indikator utama dalam eritremia. Hingga 300-500 ml darah biasanya dikeluarkan sekaligus dengan frekuensi 2-4 hari. Ini dilakukan sampai tingkat hemoglobin turun ke tingkat yang dapat ditoleransi 140-150 g / l. Perawatan ini dikontraindikasikan untuk jumlah trombosit yang tinggi;
• erythrocytepheresis. Ini adalah prosedur yang efektif, alternatif yang layak untuk pertumpahan darah di eritremia. Selama eritrositapesis, eritrosit dikeluarkan dari darah pasien. Prosedur ini dilakukan dengan menggunakan perangkat filtrasi khusus. Ini memungkinkan Anda untuk memisahkan sel darah merah dan mengembalikan plasma ke aliran darah.

Pengobatan obat eritremia

Jika polisitemia sejati disertai dengan banyak gejala yang tidak menyenangkan, pasien akan diresepkan dengan sitostatika. Mereka digunakan di hadapan gatal-gatal yang intens pada kulit, dengan peningkatan yang signifikan dalam tingkat elemen-elemen utama darah. Juga indikasi untuk pengangkatan sitostatik meliputi peningkatan ukuran limpa dan hati, perkembangan penyakit tukak lambung, trombosis vena, dan komplikasi lain dari eritremia.

Obat-obatan ini dapat menekan pertumbuhan berbagai sel dalam tubuh manusia, sehingga mereka relevan dalam pengobatan penyakit ini. Sitostatika yang paling populer meliputi:

• Mielosan;
• hidroksiurea;
• Imifos;
• Busulfan;
• fosfor radioaktif dan lainnya.

Obat terakhir dianggap sangat efektif. Ini dapat menumpuk di tulang dan menghambat fungsi sumsum tulang, yang mengarah pada penghapusan banyak gejala eritremia yang mengganggu. Jika pengobatan dengan fosfor radioaktif memberikan hasil positif, pasien akan mengalami remisi stabil selama 2-3 tahun. Jika, setelah terapi, efek yang diinginkan tidak diamati, itu diulang.

Metode pengobatan untuk eritremia ini memiliki banyak efek samping, jadi penggunaannya harus dilakukan di bawah pengawasan dokter yang berpengalaman.

Penggunaan obat lain untuk eritremia

Jika anemia yang berasal dari autoimun berkembang di hadapan eritremia, glukokortikosteroid diresepkan. Prednisolon paling sering digunakan. Dosis dan rejimen obat ditentukan oleh dokter, tergantung pada karakteristik penyakit. Jika perawatan ini tidak memberikan hasil yang positif, pasien diperlihatkan pembedahan untuk mengangkat limpa.

Jika perkembangan eritremia menunjukkan tanda-tanda leukemia akut, terapinya dilakukan sesuai dengan skema yang diterima secara umum.

Anda juga tidak boleh lupa bahwa dengan adanya penyakit ini, tubuh kekurangan zat besi. Ini disebabkan oleh fakta bahwa ia terhubung dengan hemoglobin, yang jumlahnya jauh melebihi norma.

Oleh karena itu, banyak pasien yang diresepkan obat yang mengkompensasi kekurangan zat besi. Ini termasuk:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer dan analog lainnya.

Jika diatesis uratovy diamati selama eritremia, Allopurinol diresepkan. Ini memungkinkan Anda untuk mengurangi tingkat urat dalam darah, yang secara signifikan meningkat dengan latar belakang penghancuran cepat sel darah merah. Dosis dan rejimen obat ini ditentukan oleh banyak faktor. Pertama-tama, itu adalah konsentrasi asam urat dalam tubuh orang yang sakit.

Prognosis untuk eritremia

Pengobatan penyakit ini dalam banyak kasus terjadi di rumah sakit. Ini adalah kebutuhan yang perlu, karena obat yang digunakan memiliki banyak efek samping. Selama terapi eritremia, perlu untuk terus-menerus menyesuaikan dosis obat esensial dan memantau respons tubuh.

Komplikasi penyakit ini termasuk myelofibrosis dan sirosis hati. Mereka berkembang dengan tidak adanya perawatan yang memadai atau ketidakpatuhan terhadap rekomendasi dokter. Perkembangan leukemia myeloid juga dimungkinkan. Tetapi mengingat perkembangan kedokteran modern, perjalanan eritremia biasanya jinak. Durasi hidup dengan perkembangan penyakit ini adalah 10 tahun atau lebih.

Cara mendiagnosis dan mengobati eritremia, efek penyakit pada gaya hidup

Erythremia adalah penyakit yang mempengaruhi sistem hematopoietik dan disertai dengan kelebihan konsentrasi normal sel darah merah dalam darah. Erythremia milik kode C94 untuk ICD-10.

Apa itu eritremia?

Erythremia adalah penyakit darah neoplastik, yang memanifestasikan dirinya terutama setelah pasien telah melewati usia 40-50 tahun. Untuk penyakit ini ditandai dengan perjalanan yang berkepanjangan dan munculnya komplikasi pada tahap selanjutnya. Perburukan gejala dikaitkan dengan transisi eritremia ke bentuk ganas.

Klasifikasi Eritremia

Tergantung pada sifat dari perjalanan penyakit, eritremia akut atau kronis didiagnosis.

Berdasarkan manifestasi klinis dan hasil tes darah, tahapan eritremia berikut dibedakan:

• Awal Ini berkembang selama beberapa (hingga lima) tahun. Asimptomatik atau dengan gambaran simptomatik ringan, yang dimanifestasikan oleh sedikit peningkatan isi sel darah merah dalam darah (tidak lebih dari 7 × 10 12 / l).
• Erythremic (polycythemic). Kemajuan lebih dari 5-15 tahun. Konsentrasi sel darah merah dalam darah mencapai 8 × 10 12 / l (kemungkinan melebihi indikator ini), kandungan hemoglobin bebas, asam urat meningkat. Leukositosis, trombositosis ditemukan, risiko oklusi vaskular dengan pembekuan darah meningkat. Limpa, ukuran hati bertambah. Sebagai tahap eritremik berkembang, mungkin ada penurunan tingkat trombosit dalam darah, disertai dengan peningkatan perdarahan. Bekas luka sumsum tulang terjadi.
• Anemia (terminal). Ditemukan 10-20 tahun setelah timbulnya eritremia. Volume sel yang diproduksi sumsum tulang berkurang ke tingkat yang berbahaya, yang dijelaskan oleh penggantian sel sumsum tulang dengan jaringan ikat. Fungsi pembentukan darah "bergeser" ke limpa dan hati, mengalami kelebihan beban. Erythremia kronis disertai dengan banyak gangguan dalam fungsi organ dan sistem.

Menganalisis faktor-faktor yang mempengaruhi gejala eritremia dan dinamika perubahan massa eritrosit, diagnosa:

• Polisitemia sejati. Konsentrasi sel darah merah dalam darah sebanding dengan tingkat keparahan penyakit.
• Erythremia palsu (relatif). Fenomena simptomatik yang merugikan tidak berhubungan dengan lonjakan eritrosit, tetapi dengan penurunan volume plasma darah karena dehidrasi, efek merugikan dari faktor-faktor lain.

Penyebab penyakit

Penyebab pasti eritremia tidak diidentifikasi. Dokter, sambil memeriksa masing-masing kasus klinis, memperhitungkan faktor risiko potensial.

Meningkatnya kemungkinan terjadinya eritremia disebabkan oleh:

• Kelainan genetik (mutasi gen).
• Efek berbahaya dari radiasi pengion (dosis yang lebih tinggi diterima oleh pasien yang bekerja di bidang energi atom yang sedang menjalani program terapi anti-kanker radiasi yang tinggal di daerah dengan latar belakang radiasi anomali).
• Konsumsi zat beracun (toksik).
• Penggunaan sitostatika potensial secara sistematis.
• Penyakit jantung berat, paru-paru.

Terlepas dari kenyataan bahwa penyebab eritremia yang tercantum adalah hipotetis, banyak penelitian medis telah dapat menjelaskan mengapa penyakit ini memicu sejumlah komplikasi. Ketika eritremia rusak (terdistorsi), mekanisme pengaturan untuk produksi sel darah (jumlahnya menjadi berlebihan). Aliran darah terganggu, pasokan darah jaringan tidak stabil, kegagalan fungsional dari berbagai tingkat keparahan terjadi.

Tanda dan gejala utama

Gejala yang ada ditentukan oleh tahap eritremia.

Tanda-tanda tahap awal

Pada tahap awal patologi tidak menunjukkan gejala. Seiring berkembangnya eritremia:

• Perubahan naungan (memerah, merah muda) dari selaput lendir, kulit karena akumulasi sel darah merah di pembuluh. Gejalanya ringan, tidak ada keluhan, oleh karena itu, diagnosis dan pengobatan eritremia tidak dilakukan pada setiap kasus klinis.
• Sakit kepala. Munculnya gejala ini disebabkan oleh destabilisasi sirkulasi otak.
• Nyeri di jari-jari anggota badan. Gejala yang tidak menyenangkan terjadi karena gangguan transportasi oksigen ke jaringan, iskemia.

Manifestasi dari tahap eritremik

Panggung Erythremic disertai oleh:

• Sensasi menyakitkan pada sendi (karena akumulasi produk kerusakan sel darah di jaringan sendi).
• Limpa yang membesar, hati.
• Gejala hipertensi.
• Kemerahan, gatal-gatal pada kulit, diintensifkan dengan kontak dengan air.
• Kapal ekspansi.
• Nekrosis jari.
• Peningkatan perdarahan (setelah intervensi gigi, pelanggaran integritas kulit).
• Eksaserbasi ulkus pada saluran pencernaan (berhubungan dengan penurunan fungsi sawar dari selaput lendir pada latar belakang gangguan sirkulasi). Pasien mengeluh mual, muntah, mulas, sakit di perut.
• Hati membesar (karena limpahan organ dengan darah), nyeri, berat di hipokondrium kanan, gangguan pencernaan, gangguan pernapasan.
• Gejala anemia (distorsi persepsi rasa, gangguan pencernaan, stratifikasi lempeng kuku, rambut rapuh, kekeringan selaput lendir dan kulit, munculnya retakan di sudut mulut, berkurangnya resistensi terhadap agen infeksi).
• Pembentukan gumpalan darah yang menciptakan hambatan untuk transportasi darah.
• Kerusakan fungsi miokardium, peregangan jantung, aritmia, stroke, infark (pembekuan darah yang terbentuk menyumbat celah vaskular, jaringan otak dan jantung mengalami kekurangan nutrisi dan oksigen).

Gejala stadium terminal

Manifestasi umum dari tahap eritremia yang paling parah adalah perdarahan, yang muncul tanpa pengaruh faktor eksternal atau sebagai akibat dari cedera pada otot, jaringan sendi, dan kulit. Alasan utama untuk pengembangan perdarahan pada eritremia adalah penurunan yang signifikan dalam konsentrasi trombosit dalam darah.

Terhadap latar belakang anemia progresif, keadaan kesehatan memburuk, yang dimanifestasikan oleh perasaan kekurangan udara (bahkan dengan tenaga minimal), kelelahan, kelemahan, pingsan, pucatnya selaput lendir dan kulit.

Dengan tidak adanya langkah-langkah terapi yang efektif dapat berakibat fatal.

Apa yang termasuk dalam diagnosis eritremia

Daftar prosedur diagnostik yang ditentukan oleh ahli hematologi ditentukan oleh gambaran klinis eritremia, hasil pemeriksaan dan anamnesis.

Tes darah laboratorium

Tes darah adalah pemeriksaan utama yang dilakukan ketika diagnosis "eritremia" dicurigai. Untuk mendapatkan hasil yang paling dapat diandalkan, biomaterial diambil dengan perut kosong di pagi hari.

Kadar trombosit, leukosit, eritrosit, hemoglobin, peningkatan hematokrit pada tahap tengah, menurun pada tahap anemia. ESR berkurang pada tahap eritremik, yang ditandai dengan peningkatan angka pada stadium akhir eritremia.

Ketika biokimia darah dilakukan, penurunan konsentrasi zat besi, peningkatan kandungan asam urat terdeteksi (semakin parah tingkat eritremia, semakin besar deviasi dari norma). Mungkin sedikit peningkatan dalam parameter bilirubin darah, aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase.

Evaluasi kapasitas pengikatan zat besi serum membantu menentukan tahap progresif penyakit. Pada tahap tengah eritremia, ditemukan peningkatan signifikan pada parameter OZHSS. Jika tahap anemia eritremia disertai dengan perdarahan, angka ini menurun. Untuk fibrosis sumsum tulang ditandai dengan peningkatan OZHSS.

Tes darah ELISA dilakukan untuk menghitung konsentrasi erythropoietin (hormon yang mengaktifkan produksi sel darah merah) dalam darah. Oleskan larutan yang mengandung antibodi pada hormon antigen (erythropoietin). Setelah menghitung jumlah antigen, kadar erythropoietin dinilai.

Tusukan sumsum tulang

Tusukan dengan eritremia dilakukan untuk mendapatkan informasi maksimal tentang keadaan sumsum tulang. Kanula dimasukkan ke dalam tulang (tulang rusuk, tulang panggul, proses tulang belakang atau sternum), dan bahan dikumpulkan dengan menggunakan mikroskop.

Prosedur ini disertai dengan rasa sakit, risiko kerusakan organ internal, yang terletak di area tusukan. Untuk menghindari distorsi hasil tusukan, prosedur ini dilakukan tanpa menggunakan obat penghilang rasa sakit. Untuk mencegah infeksi, desinfeksi (sterilisasi) pada lokasi tusukan dilakukan sebelum dan sesudah pengumpulan biomaterial tulang.

Selama analisis mikroskopis, hitung jumlah masing-masing subtipe sel darah, deteksi sel kanker, identifikasi fokus pertumbuhan patologis jaringan ikat.

Ultrasonografi organ perut

Indikasi untuk pemeriksaan adalah peningkatan ukuran hati atau limpa. Erythremia disertai oleh:

• Akumulasi darah di organ.
• Identifikasi fokus hyperechogenicity (tanda proses fibrotik).
• Serangan jantung (daerah yang terkena berhubungan dengan daerah kerucut peningkatan echogenisitas).

Dopplerografi

Dengan bantuan gelombang ultrasonik ditentukan oleh kecepatan aliran darah, tingkat keparahan serangan jantung, stroke. Mendeteksi area di mana sirkulasi darah terganggu atau hilang.

Jika perlu, pemeriksaan kompleks dilengkapi dengan studi tentang fundus, radioisotop, dan diferensial diagnosis eritremia (untuk mengecualikan hipoksemia arteri, penyakit ginjal, berbagai bentuk myelosis).

Perawatan modern dan pengobatan tradisional

Prognosis dan kemungkinan perkembangan komplikasi penyakit tergantung pada seberapa cepat pengobatan eritremia akan dimulai.

Terapi obat-obatan

Selama perawatan eritremii berlaku:

• Kompleks antitumor (sitostatika). Berkontribusi pada penghancuran sel darah yang bermutasi. Prasyarat untuk kursus pengobatan adalah trombosis, serangan jantung, stroke, pembesaran hati, limpa, jumlah sel darah kritis (secara signifikan melebihi nilai yang diijinkan). Durasi pengobatan, disertai dengan pemantauan konstan kondisi pasien, berkisar dari beberapa minggu hingga beberapa bulan.
• Vasodilator, obat antiinflamasi, obat yang menghambat faktor pembekuan darah. Memberikan peningkatan aliran darah.
• Persiapan besi (mengimbangi kekurangan elemen jejak).
• Obat-obatan yang mengganggu proses produksi asam urat, mempercepat ekskresi dari tubuh dengan urin. Hasilnya adalah penghapusan eksaserbasi gejala artikular.
• Obat yang menormalkan tekanan darah (dengan hipertensi).
• Kompleks antihistamin. Berkontribusi pada penghapusan gatal dan manifestasi alergi lainnya.
• Glikosida jantung, menormalkan aktivitas vital jantung.
• Gastroprotektor, meminimalkan kemungkinan mengembangkan tukak lambung.

Koreksi aliran darah

Flebotomi (pertumpahan darah) membantu meningkatkan gambaran klinis eritremia, di mana hingga 300-400 ml dikeluarkan dari aliran darah. darah. Prosedur, yang dilakukan sesuai dengan metode pengambilan sampel darah vena, membantu mengoptimalkan sirkulasi darah, mengurangi viskositas darah, menormalkan komposisi darah, indikator tekanan, dan memperbaiki kondisi pembuluh darah.

Erythrocytapheresis, digunakan sebagai alternatif untuk proses mengeluarkan darah, melibatkan pengaliran darah melalui alat yang menghilangkan sel darah merah dari itu, dengan selanjutnya mengembalikan darah ke tubuh. Keteraturan manipulasi - mingguan (kursus - 3-5 prosedur).

Jika perlu, transfusi darah donor.

Dengan tidak adanya efek metode pengobatan konservatif pada tahap eritremia yang parah, operasi dilakukan untuk mengangkat limpa yang terkena eritremia.

Obat tradisional

Untuk meningkatkan kondisi pasien yang menderita eritremia, dengan izin dokter, diizinkan untuk menggunakan:

• Jus dari bunga berangan kuda (mengurangi intensitas trombosis).
• Tingtur anak sungai obat (menormalkan tekanan darah, menghilangkan gangguan tidur, manifestasi migrain).
• Kaldu didasarkan pada tanah penguburan, hornbeam, jelatang, periwinkle (memperbaiki kondisi pembuluh darah, mengoptimalkan sirkulasi darah).
• Alkohol tingtur pada kulit pohon willow kambing (membantu mengurangi hemoglobin dalam darah).

Rejimen masing-masing produk phyto harus dikoordinasikan dengan spesialis medis.

Untuk memperoleh efek yang mirip dengan proses mengeluarkan darah (eritrositapheresis), hirudoterapi digunakan untuk mengurangi volume dan mengoptimalkan komposisi darah yang bersirkulasi.

Erythremia Pediatrik

Erythremia pada anak-anak jauh lebih jarang daripada di masa dewasa. Daftar faktor risiko potensial untuk eritremia termasuk dehidrasi (akibat luka bakar, keracunan), hipoksia, kelainan jantung, penyakit paru-paru.

Orang tua harus dimonitor secara ketat untuk gejala, dimanifestasikan oleh kelelahan, kelemahan umum, gangguan tidur, kemerahan, warna biru pada kulit, pendarahan pada kulit dan selaput lendir, gatal-gatal pada kulit, dan perubahan dalam bentuk jari yang menjadi stik drum. Pada manifestasi pertama eritremia harus berkonsultasi dengan dokter anak.

Selain dengan jelas mengikuti kursus perawatan, penting untuk tidak membiarkan kelebihan fisik, psiko-emosional, untuk menghabiskan waktu maksimum di udara terbuka, tidak termasuk berjemur.

Kemungkinan komplikasi

Perubahan komposisi darah yang menyertai eritremia memicu komplikasi:

• Penyakit tukak lambung.
• Trombosis vaskular.
• Stroke
• Serangan jantung, limpa.
• Sirosis hati.
• Penipisan tubuh.
• Urolitiasis, penyakit batu empedu.
• Gout.
• Nefrosklerosis.
• Bentuk anemia berat yang membutuhkan transfusi darah konstan.
• Degenerasi eritremia ganas.

Fitur Daya

Nutrisi makanan adalah salah satu elemen penting dari prosedur medis. Diet untuk eritremia ditujukan untuk mengencerkan darah, meminimalkan produksi sel darah merah, yang memiliki efek positif pada kondisi pasien.

Terlepas dari tahap penyakitnya, dokter merekomendasikan untuk tidak menggunakan:

• Alkohol, menghancurkan jaringan dan organ.
• Hidangan buah dan sayuran (berdasarkan buah-buahan bernuansa merah).
• Makanan yang kaya akan pengawet, pewarna.
• Daging sapi, hati.
• Hidangan ikan.
• Makanan yang kaya asam askorbat (dengan jumlah darah hemoglobin tinggi).
• Karbohidrat sederhana (halus).

Diet diizinkan untuk mencakup:

• Produk gandum utuh.
• Telur
• Produk susu (dengan tingkat lemak rendah).
• Kacang putih.
• Hijau
• Kacang
• Teh hijau.
• Kismis, aprikot kering (dalam jumlah terbatas).

Frekuensi makanan yang direkomendasikan untuk eritremia adalah 4-6 kali per hari (dalam porsi kecil). Konsumsi air murni setiap hari, berkontribusi terhadap pengenceran darah - tidak kurang dari 2 liter.

Pencegahan dan prognosis

Kurangnya profilaksis spesifik eritremia dijelaskan oleh studi yang tidak lengkap tentang mekanisme perkembangan penyakit Rekomendasi ahli khusus direduksi menjadi:

• Penolakan kebiasaan buruk, konsumsi obat tanpa koordinasi dengan ahli medis.
• Terbatas tinggal di bawah sinar matahari terbuka.
• Menghindari efek radiasi yang berbahaya.
• Memperkuat sistem kekebalan tubuh.
• Pertahankan keseimbangan air.
• Peningkatan aktivitas motorik.
• Melakukan diagnosa (termasuk diagnosa sendiri eritremia), yang bertujuan untuk deteksi patologi yang tepat waktu.

Prognosis untuk harapan hidup tergantung pada tahap di mana eritremia diidentifikasi, serta pada ketepatan waktu dan efektivitas prosedur medis. Dengan penerapan yang ketat dari resep dokter mengenai pengobatan eritremia, diet, gaya hidup, prognosisnya baik: harapan hidup adalah 20 tahun atau lebih dari saat mendiagnosis penyakit.

Jika Anda ingin membagikan pendapat Anda tentang materi yang disajikan dalam artikel, tinggalkan komentar Anda menggunakan formulir khusus.

Erythremia - penyebab, tahapan dan diet

Penyakit tumor, salah satu varietas leukemia kronis, lebih sering bersifat jinak, disebut eritremia (juga merupakan penyakit Wackes-Osler, polisitemia sejati, eritrositemia).

Apa itu Erythremia?

Ketika eritremia terjadi, proliferasi (proliferasi) eritrosit terjadi dan jumlah sel lain (pansosis) sangat meningkat. Peningkatan hemoglobin juga terjadi.

Apakah erythremia onkologi, kanker atau tidak? Paling sering, eritremia jinak, dengan perjalanan panjang, tetapi mungkin ada degenerasi bentuk jinak penyakit menjadi ganas, diikuti oleh kematian.

Erythremia adalah penyakit langka. Ini didiagnosis setiap tahun pada sekitar 4 dari 100 juta orang. Tidak ada ketergantungan penyakit pada jenis kelamin orang tersebut, tetapi biasanya berkembang pada pasien setelah 50. Pada usia muda, kasus penyakit ini lebih sering didiagnosis pada wanita. Erythremia (ICD code 10 - C 94.1) ditandai dengan bentuk aliran kronis.

Untuk informasi Anda! Erythremia dianggap sebagai salah satu penyakit darah paling jinak. Kematian sering terjadi karena perkembangan berbagai komplikasi.

Penyakit ini tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama. Pasien dengan diagnosis ini memiliki kecenderungan perdarahan berat (meskipun tingkat trombosit, yang bertanggung jawab untuk menghentikan perdarahan, meningkat).

Ada dua jenis eritremia: bentuk akut (erythroleukemia, erythromyelosis, erythroleukemia) dan kronis. Tergantung pada perkembangan dibagi menjadi benar dan salah. Bentuk pertama ditandai dengan peningkatan jumlah sel darah yang terus-menerus, pada anak-anak sangat jarang. Keunikan tipe kedua adalah bahwa tingkat massa eritrosit normal, tetapi volume plasma perlahan menurun. Bergantung pada patogenesisnya, bentuk sebenarnya dibagi menjadi primer dan sekunder (eritrositosis).

Bagaimana eritremia berkembang

Erythremia berkembang sebagai berikut. Sel darah merah (fungsinya adalah pengiriman oksigen ke semua sel tubuh manusia) mulai dikembangkan secara intensif sehingga mereka tidak dapat masuk dalam aliran darah. Ketika sel-sel darah merah ini meluap aliran darah, viskositas darah dan pembekuan darah meningkat. Hipoksia meningkat, sel kekurangan nutrisi, kegagalan dimulai pada seluruh kerja tubuh.

Di mana sel darah merah diproduksi pada manusia? Sel darah merah terbentuk di sumsum tulang merah, hati, limpa. Kemampuan khas sel darah merah - kemampuan untuk berbagi, berubah menjadi sel lain.

Tingkat hemoglobin dalam darah berbeda dan tergantung pada usia dan jenis kelamin (pada anak-anak dan orang-orang di usia nomornya di bawah). Kandungan normal sel darah merah (normositosis) dalam 1 liter darah adalah:

• untuk pria - 4.0 - 5.0 x 10 12;
• untuk wanita - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Sitoplasma eritrosit hampir 100% ditempati oleh hemoglobin yang mengandung atom besi. Hemoglobin memberi warna merah pada sel darah merah, bertanggung jawab untuk pengiriman oksigen ke semua organ dan menghilangkan karbon dioksida.

Pembentukan eritrosit terus berlangsung dan berkelanjutan, dimulai dengan perkembangan intrauterin (pada minggu ketiga pembentukan embrio) dan sampai akhir hayat.

Sebagai hasil dari mutasi, klon sel patologis terbentuk yang memiliki kemampuan yang sama untuk dimodifikasi (dapat menjadi eritrosit, platelet, atau leukosit), tetapi tidak dikendalikan oleh sistem pengaturan tubuh yang mendukung komposisi seluler darah. Sel mutan mulai berlipat ganda, dan hasilnya adalah terjadinya sel darah merah yang benar-benar normal dalam darah.

Jadi ada 2 jenis sel - normal dan mutan. Akibatnya, jumlah sel bermutasi dalam darah tumbuh, melebihi kebutuhan tubuh. Ini menghambat ekskresi erythropoietin oleh ginjal dan menyebabkan penurunan efeknya pada proses normal erythropoiesis, tetapi tidak mempengaruhi sel tumor. Ketika penyakit berkembang, jumlah sel mutan tumbuh, mereka mengeluarkan sel normal. Ada saatnya ketika semua sel darah merah tubuh muncul dari sel tumor.

Pada eritremia, sel-sel mutan maksimum berubah menjadi eritrosit bermuatan nuklir (erythrokaryocytes), tetapi beberapa dari mereka berkembang dengan pembentukan trombosit atau leukosit. Ini menjelaskan peningkatan jumlah tidak hanya sel darah merah, tetapi juga sel lainnya. Seiring waktu, tingkat trombosit dan leukosit yang berasal dari sel kanker tumbuh. Ada proses sludging - mengaburkan batas antara sel darah merah. Tetapi membran eritrosit dipertahankan, dan endapannya merupakan agregasi yang nyata - sekelompok sel darah merah. Agregasi menyebabkan peningkatan tajam dalam viskositas darah dan penurunan fluiditasnya.

Penyebab eritremia

Ada beberapa faktor yang berkontribusi terhadap terjadinya eritremia:

• kecenderungan genetik. Jika ada pasien dalam keluarga, risiko perkembangannya di antara salah satu kerabat meningkat. Juga meningkatkan risiko penyakit, jika seseorang memiliki: sindrom Down, sindrom Klinefelter, sindrom Bloom, sindrom Marfan. Kecenderungan terhadap eritremia dijelaskan oleh ketidakstabilan aparatus seluler genetik, karena ini, seseorang menjadi rentan terhadap pengaruh eksternal negatif - racun, radiasi;
• radiasi pengion. Sinar-X dan sinar gamma sebagian diserap oleh tubuh, mempengaruhi sel-sel genetik. Tetapi orang-orang yang dirawat karena onkologi dengan kemoterapi, dan mereka yang berada di pusat ledakan dari pembangkit listrik dan bom atom terkena radiasi terkuat;
• zat beracun yang ditemukan dalam tubuh. Ketika dicerna, mereka dapat berkontribusi pada mutasi sel genetik, zat seperti itu disebut mutagen kimia. Ini termasuk: obat sitotoksik (antikanker - "Azathioprine", "Cyclophosphamide"), antibakteri ("Levomycetin"), benzena.

Tahapan penyakit dan gejala eritremia

Erythremia adalah penyakit jangka panjang. Permulaannya hampir tidak terlihat. Pasien sering hidup selama beberapa dekade tanpa mempertimbangkan gejala minor. Tetapi dalam kasus yang lebih serius, kematian dapat terjadi dalam 4-5 tahun karena pembentukan gumpalan darah. Seiring dengan perkembangan eritremia, limpa tumbuh. Alokasikan bentuk penyakit dengan sirosis hati dan kerusakan diencephalon. Komplikasi alergi dan infeksi dapat terlibat dalam penyakit ini, seringkali pasien tidak mentolerir beberapa obat, menderita urtikaria dan penyakit kulit lainnya.

Perjalanan penyakit mungkin rumit oleh penyakit lain karena fakta bahwa orang tua lebih cenderung menderita penyakit yang mendasarinya. Awalnya, eritremia tidak memanifestasikan dirinya dan hampir tidak berpengaruh pada organisme secara keseluruhan dan sistem peredaran darah. Ketika berkembang, komplikasi dan kondisi patologis dapat terjadi.

Selama eritremia, tahapan-tahapan berikut dibedakan:

• awal;
• erythremic;
• anemia (terminal).

Masing-masing memiliki gejala sendiri.

Tahap awal

Tahap awal eritremia berlangsung dari beberapa bulan hingga beberapa dekade, mungkin tidak terjadi. Tes darah memiliki penyimpangan kecil dari norma. Tahap ini ditandai dengan kelelahan, tinitus, pusing. Pasien tidak tidur nyenyak, terasa dingin di anggota badan, pembengkakan dan rasa sakit di lengan dan kaki terjadi. Kemerahan pada kulit (eritrosis) dan membran mukosa dapat diamati - daerah kepala, anggota badan, mukosa mulut, membran mata.

Pada tahap penyakit ini, gejala ini tidak begitu terasa, sehingga dapat dianggap sebagai norma. Mungkin ada penurunan kemampuan mental. Sakit kepala bukan merupakan gejala spesifik penyakit, tetapi hadir pada tahap awal karena sirkulasi yang buruk di otak. Karena itu, penglihatan menurun, kecerdasan menurun, perhatian berkurang.

Panggung Erythremic

Pada tahap kedua penyakit, jumlah sel darah merah yang muncul dari sel abnormal meningkat. Sebagai hasil dari mutasi, sel yang bermutasi mulai berubah menjadi trombosit dan leukosit, meningkatkan jumlah mereka dalam darah. Pembuluh dan organ dalam dipenuhi darah. Darah itu sendiri menjadi lebih kental, jalurnya melalui pembuluh berkurang, dan ini berkontribusi pada munculnya trombosit dalam aliran darah, sumbat trombosit terbentuk, menghalangi celah pembuluh kecil, mengganggu aliran darah yang melaluinya. Ada risiko mengembangkan varises.

Erythremia pada stadium 2 memiliki gejala sendiri - gusi berdarah, hematoma kecil terlihat. Gejala trombosis yang jelas muncul pada tungkai bawah - bintik-bintik gelap, kelenjar getah bening membengkak, dan bisul trofik muncul. Organ tempat sel darah merah terbentuk adalah limpa (splenomegali) dan hati (hepatomegali). Fungsi ginjal terganggu, pielonefritis sering didiagnosis dan batu ginjal uratite ditemukan.

Erythremia tahap 2 dapat bertahan sekitar 10 tahun. Terjadi gatal pada kulit, diperburuk setelah kontak dengan air hangat (panas). Mata tampaknya merah, hal ini disebabkan oleh fakta bahwa eritremia meningkatkan aliran darah ke pembuluh mata. Langit-langit lunak banyak berubah warna, yang sulit tetap dengan warna yang sama - ini mengembangkan gejala Cooperman.

Rasakan nyeri tulang dan epigastrium. Nyeri pada sendi yang bersifat artritis disebabkan oleh kelebihan asam urat. Mungkin ada serangan nyeri akut yang membakar (erythromelalgia) di area ujung hidung, lobus telinga, ujung jari kaki dan tangan, yang terjadi karena pelanggaran sirkulasi darah di pembuluh perifer. Sistem saraf menderita, pasien menjadi gugup, suasana hatinya berubah. Gejala kekurangan zat besi terjadi:

• kurang nafsu makan;
• kulit kering dan selaput lendir;
• retak di sudut mulut;
• gangguan pencernaan;
• kekebalan berkurang;
• pelanggaran rasa dan fungsi penciuman.

Tahap anemia

Dengan perkembangan penyakit di fibrosis sumsum tulang terjadi - penggantian sel hematopoietik dengan jaringan fibrosa. Fungsi hematopoietik dari sumsum tulang perlahan-lahan menurun, yang menyebabkan penurunan jumlah sel darah merah, trombosit, dan leukosit. Hasilnya - fokus ekstramedullary pembentukan darah muncul - di hati dan limpa. Sirosis dan oklusi vaskular adalah konsekuensi dari ini. Dinding pembuluh darah dimodifikasi, pembuluh darah tersumbat di pembuluh otak, limpa, jantung.

Endarteritis obligatif muncul - penyumbatan pembuluh kaki dengan peningkatan risiko penyempitan penuh. Ginjal terpengaruh. Manifestasi utama pada eritremia tahap ketiga adalah pucatnya kulit, sering pingsan, lemah, dan lesu. Mungkin ada perdarahan yang berkepanjangan bahkan karena cedera minimal, anemia aplastik karena penurunan kadar hemoglobin dalam darah. Pada tahap ketiga, eritremia menjadi agresif.

Catat! Pada eritremia, kulit kaki dan lengan bisa berubah warna. Pasien cenderung mengalami bronkitis dan pilek.

Diagnosis Eritremia

Untuk diagnosis eritremia, OAC adalah yang paling penting - hitung darah lengkap. Penyimpangan parameter laboratorium ini relatif terhadap norma menjadi tanda pertama penyakit. Pada awalnya, penghitungan darah tidak berbeda jauh dari norma, tetapi dengan perkembangan penyakit mereka meningkat, dan pada tahap terakhir mereka jatuh.

Jika eritremia didiagnosis, jumlah darah menunjukkan peningkatan sel darah merah dan hemoglobin. Hematokrit, menunjukkan kemampuan darah untuk membawa oksigen, naik menjadi 60-80%. Trombosit dan leukosit meningkat. Hanya berdasarkan diagnosis KLA tidak dibuat. Selain tes darah umum dilakukan:

• tes darah biokimia. Ini mengidentifikasi kandungan besi dalam darah dan nilai tes fungsi hati (AST dan ALT). Tingkat bilirubin menunjukkan tingkat keparahan proses penghancuran sel sel darah merah;
• tusukan sumsum tulang. Analisis ini menunjukkan di sumsum tulang keadaan sel hematopoietik - jumlah mereka, keberadaan sel tumor dan fibrosis;
• Pemeriksaan ultrasonografi pada rongga perut. Pemeriksaan ini membantu untuk melihat limpahan organ dengan darah, pertumbuhan hati dan limpa, dan fokus fibrosis;
• sonografi doppler. Mendeteksi keberadaan gumpalan darah dan menunjukkan kecepatan pergerakan darah.

Juga, ketika mendiagnosis eritremia, tingkat eritropoietin ditentukan. Penelitian ini menentukan keadaan sistem hematopoietik dan menunjukkan tingkat sel darah merah dalam darah.

Kehamilan Erythremia

Ketika seorang wanita dalam posisi, tidak perlu takut bahwa dia akan meneruskan patologi kepada anak. Warisan penyakit ini masih belum sepenuhnya dipahami. Jika kehamilan itu asimptomatik, eritremia tidak akan berpengaruh pada anak.

Pengobatan Erythremia

Polisitemia perlahan berkembang. Pada tahap pertama polisitemia, tujuan utama pengobatan adalah untuk mengurangi jumlah darah menjadi normal: hemoglobin dan hematokrit eritrosit. Penting juga untuk meminimalkan komplikasi yang disebabkan oleh eritremia. Pendarahan digunakan untuk menormalkan hematokrit dengan hemoglobin. Ada prosedur erythrocytepheresis, yang berarti pemurnian darah dari sel darah merah. Plasma darah disimpan.

Perawatan obat termasuk penggunaan cytostatics (obat-obatan yang bersifat antitumor), yang membantu dengan komplikasi (trombosis, borok, gangguan sirkulasi otak). Ini termasuk Mielosan, Busulfa, Imifos, hidroksiurea, fosfor radioaktif.

Pada anemia hemolitik genesis autoimun, glukokortikosteroid, Prednisone, digunakan. Jika terapi ini tidak memiliki efek, operasi dilakukan untuk mengangkat limpa.

Untuk menghindari kekurangan zat besi, resepkan obat yang mengandung zat besi - "Maltofer", "Gemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Jika perlu, resepkan kelompok obat tersebut:

• menurunkan tekanan darah - "Lisinopril", "Amlodipine";
• antihistamin - "periaktin";
• pengencer darah (antikoagulan) - Aspirin, Curantil (Dipyridamole), Heparin;
• meningkatkan kerja hati - "Korglikon", "Strofantin";
• untuk pencegahan tukak lambung - gastroprotektor - "Almagel", "Omeprazol".

Diet untuk pengobatan eritremia dan obat tradisional

Untuk memerangi penyakit, pasien harus mengikuti diet sayuran dan susu fermentasi. Nutrisi yang tepat termasuk penggunaan produk-produk seperti:

• sayuran - mentah, direbus, direbus;
• kefir, keju cottage, susu, yogurt, penghuni pertama, susu asam, ryazhenka, krim asam;
• telur;
• piring tahu, beras merah;
• roti gandum;
• hijau (bayam, dill, sorrel, peterseli);
• almond;
• anggur aprikot kering;
• teh (hijau lebih baik).

Sayuran merah dan buah-buahan dan jus dari mereka, soda, permen, makanan dari makanan cepat saji, makanan asap dikontraindikasikan. Penting untuk membatasi jumlah daging yang dikonsumsi.

Untuk mencegah munculnya gumpalan darah pada tahap 2 penyakit, minum jus yang terbuat dari bunga berangan kuda.

Untuk normalisasi tekanan arteri, dianjurkan untuk mengambil infus dari anak sungai obat dari migrain. Kursus harus dibatasi 10-14 hari.

Untuk memperluas pembuluh darah, meningkatkan aliran darah, meningkatkan resistensi kapiler dan pembuluh darah, disarankan untuk menggunakan kaldu rumput jamur, periwinkle, jelatang, penguburan.

Prognosis penyakit

Erythremia dianggap sebagai penyakit jinak, tetapi tanpa perawatan yang memadai, itu bisa berakibat fatal.

Prognosis penyakit tergantung pada beberapa faktor:

• ketepatan waktu diagnosis penyakit - semakin dini penyakit terdeteksi, semakin cepat pengobatan akan dimulai;
• pengobatan yang diresepkan dengan benar;
• tingkat sel darah putih, trombosit dan sel darah merah dalam darah - semakin tinggi levelnya, semakin buruk prognosisnya;
• reaksi tubuh terhadap pengobatan. Terkadang, terlepas dari perawatannya, penyakit ini berkembang;
• komplikasi trombotik;
• tingkat degenerasi tumor ganas.

Secara umum, prognosis hidup di Eritrea adalah positif. Dengan diagnosis dan perawatan yang tepat waktu, pasien dapat hidup lebih dari 20 tahun sejak penyakit terdeteksi.

Cara hidup dengan Erythremia

Dalam hematologi modern, ada banyak penyakit pada sistem darah, dengan berbagai tingkat keparahan. Mereka beragam dalam berbagai parameter, mulai dari faktor yang merusak dan berakhir dengan gambaran klinis manifestasi. Salah satu penyakit ini adalah eritremia darah, di bawah ini kami mempertimbangkan gejala apa yang dimilikinya, tahapan dan cara menyembuhkannya.

Apa itu

Jadi, apa itu eritremia darah pada manusia? Erythremia juga dikenal dengan nama-nama seperti polycythemia darah atau penyakit Vacaise. Seseorang, yang pertama kali mengalami diagnosis serupa, awalnya mengajukan pertanyaan: eritremia - apa itu? Penyakit Vaisez termasuk dalam kelompok penyakit onkologis dengan perjalanan yang jinak. Ini ditandai dengan peningkatan total jumlah sel sumsum tulang sebagai akibat dari peningkatan neoplasma mereka, yang bertanggung jawab untuk proses pembentukan darah. Terutama, proses ini mempengaruhi kuman eritrosit, tetapi lebih dari setengah kasus klinis yang diidentifikasi, ada juga peningkatan trombosit darah dan leukosit.

Erythremia adalah penyakit yang cukup langka, frekuensi pendeteksiannya hanya 0,5 per 1 juta orang per tahun. Ketergantungan karakteristik penyakit pada usia dan jenis kelamin pasien dicatat. Sebagian besar pria lanjut usia sakit eritremia.

Penampilan pasien dengan polisitemia sejati.

Prognosis eritremia untuk pasien adalah bahwa perlu dicatat bahwa seseorang dengan diagnosis polisitemia dapat hidup cukup lama. Penyebab kematian paling umum adalah perkembangan berbagai komplikasi serius.

Menurut ICD 10, eritremia termasuk dalam kelompok penyakit "leukemia darah" di bawah kode C94.

Dalam praktik onkologis modern, sudah lazim untuk membedakan 2 bentuk eritremia:

• eritremia akut;
• eritremia kronis.

Tergantung pada gambar manifestasi klinis penyakit, ada:

• eritema sejati - penyakit yang memicu peningkatan komposisi darah eritrosit yang dapat ditemukan pada anak-anak;
• Erythremia adalah relatif, atau salah - dengan jenis penyakit ini, jumlah eritrosit tetap dalam kisaran normal, tetapi sebagai akibat dehidrasi organisme, volume plasma darah menurun tajam.

Jenis polisitemia

Polisitemia, atau eritremia, dapat terdiri dari dua jenis:

• eritremia primer - dipicu langsung oleh perubahan struktural pada sel-sel sumsum tulang;
• eritremia sekunder - organisme yang berkembang sebagai akibat hipoksia kronis (kelaparan oksigen) dari berbagai asal (penyakit pada sistem pernapasan, merokok, mendaki gunung) atau sebagai akibat dari gangguan hormonal (kerusakan pada sistem endokrin, kanker sistem genitourinari).

Juga, gejala eritremii dapat berkembang pada anak-anak dengan latar belakang gangguan pada saluran pencernaan, disertai dengan diare dan muntah, atau dalam kasus luka bakar, karena organisme anak-anak yang rapuh bereaksi sangat cepat terhadap dehidrasi. Kecenderungan generalisasi kelainan patologis dijelaskan oleh manifestasi eritremia sekunder pada masa kanak-kanak dengan kelainan jantung bawaan, penyakit autoimun, bentuk bronkitis parah, dan penyakit onkologis.

Alasan

Juga, seperti dalam kasus mendiagnosis kanker darah, penyebab eritremia belum sepenuhnya dipahami. Kami hanya dapat berbicara tentang faktor-faktor pemicu yang dapat meningkatkan risiko pengembangan polisitemia:

• Faktor keturunan. Genetika modern belum menetapkan mutasi gen spesifik mana yang mengarah pada pengembangan eritremia, namun, telah ditetapkan bahwa peningkatan risiko perkembangan patologi ini ada pada orang dengan sindrom Down, Klinefelter, Bloom dan Marfan. Semua penyakit ini, dipicu oleh gangguan kromosom, juga disertai dengan perkembangan berbagai cacat bawaan yang tidak secara langsung mempengaruhi sistem peredaran darah. Perkembangan polisitemia dalam kasus ini disebabkan oleh ketidakstabilan genetik sel-sel tubuh yang ada secara keseluruhan, yang meningkatkan kerentanan mereka terhadap efek buruk dari faktor lingkungan lainnya.
• Paparan radiasi pengion. Telah lama ditetapkan bahwa jenis radiasi tertentu dapat diserap sebagian oleh sel-sel hidup, yang mengarah pada pengembangan berbagai komplikasi. Sel-sel dapat mati di bawah aksi radiasi atau mutasi tertentu dari perangkat genetik yang bertanggung jawab untuk pemrograman fungsi yang dilakukan oleh sel dapat terjadi.
• Keracunan tubuh. Berbagai senyawa yang mampu memicu perubahan mutasi dalam genotipe sel disebut mutagen. Berkat penelitian terbaru di bidang hematologi, adalah mungkin untuk menentukan peran utama dalam pengembangan eritremia khususnya mutagen kimia. Bahan kimia utama tersebut adalah benzena, beberapa jenis sitostatik dan obat antibakteri.

Ancaman eritremia meningkat berkali-kali selama kemoterapi, ketika efek radiasi pengion dilengkapi dengan aksi obat sitotoksik.

Gejala

Semua gejala eritremia ditandai oleh perkembangan dua sindrom pada manusia:

1. Plethoric syndrome - perkembangannya disebabkan oleh peningkatan jumlah sel darah yang terbentuk.
2. Sindrom myeloproliferative - gejala yang termasuk di dalamnya adalah karena peningkatan ukuran sel.

Manifestasi sindrom polisitemia pada pasien tergantung pada stadium eritremia. Secara total ada 3 tahap eritremia:

• eritremia awal;
• eritremia erythremic;
• eritremia anemia.

Transisi setiap tahap eritremia menjadi bentuk yang lebih parah terjadi secara bertahap, oleh karena itu pembelahan menjadi tahapan adalah konsep kondisional. Tahap perkembangan penyakit dinilai oleh manifestasi klinis dan data pemeriksaan laboratorium.

Tahap awal

Tahap awal eritremia hampir tanpa gejala. Dalam pemeriksaan laboratorium, hanya peningkatan laju sedimentasi eritrosit menjadi 7 * 10 9 / l dan hemoglobin dicatat. Gejala tahap awal eritremia, yang diamati oleh orang yang sakit, disebabkan oleh gangguan patensi pembuluh kecil otak dan sering terjadi, yang merupakan karakteristik dari banyak gangguan lain: nyeri pada jari-jari ekstremitas atas dan bawah, kepala, dan kemerahan pada kulit dan selaput lendir.

Sakit kepala yang membosankan

Tahap polisitemia anemia

Berikutnya keparahan manifestasi klinis adalah tahap eritremia eritremia. Gejala karakteristiknya ditentukan oleh fakta bahwa jumlah sel darah yang terbentuk meningkat dan, sebagai akibatnya, proses peningkatan hemolisis darah dalam limpa, gangguan pembekuan darah.

Gejala tahap eritremik polisitemia, adalah sebagai berikut:

• perubahan pewarnaan kulit dengan jenis erythrocyanosis, yaitu kulit memperoleh warna ungu kebiruan;
• erythromelalgia. Penyebab serangan rasa sakit di berbagai bagian tubuh (ujung jari, daun telinga), disertai kemerahan pada daerah yang menyakitkan, belum sepenuhnya diteliti. Banyak ahli cenderung percaya bahwa gangguan sirkulasi mikro mengarah ke ini. Sifat dan lamanya rasa sakit ini berbeda, dan tergantung pada seberapa banyak penyakit telah berkembang. Awalnya mereka berumur pendek dan lulus cukup cepat setelah merendam daerah yang menyakitkan di air dingin. Tetapi dengan tumbuhnya kelainan patologis di dalam tubuh, area tubuh yang besar terpapar pada serangan maldia, menyebar ke tangan dan kaki;
• nekrosis jari-jari ekstremitas atas dan bawah. Hal ini disebabkan oleh pelanggaran pembekuan darah, peningkatan viskositas darah, yang mengarah pada pembentukan sumbat trombosit yang menutup lumen arteriol. Penyumbatan pembuluh darah seperti itu menyebabkan gangguan sirkulasi lokal, munculnya rasa sakit di daerah yang terkena, hilangnya sensitivitas, penurunan suhu lokal dan kematian jaringan selanjutnya;

• hipertensi. Ini disebabkan oleh peningkatan BCC (sirkulasi volume darah) dalam aliran darah dan peningkatan viskositas darah. Hipertensi berkembang secara bertahap ketika gambaran klinis memburuk. Pada saat yang sama, pasien mencatat peningkatan intensitas dan frekuensi sakit kepala, gangguan penglihatan, kelelahan dan kelemahan;
• hepatomegali. Peningkatan ukuran hati disebabkan oleh peningkatan viskositas darah, dengan hasil hingga 1 l darah dapat disimpan dalam organ secara bersamaan. Jika metastasis terbentuk di hati, dapat mencapai ukuran raksasa - hingga 10 kg. Dalam kasus ini, pasien mencatat munculnya nyeri paroksismal pada hipokondrium kanan, gangguan pencernaan, dan gangguan pernapasan;
• splenomegali. Alasannya sama dengan hepatomegali. Juga, pembentukan fokus patologis dari pembentukan darah di dalamnya mengarah pada perkembangan gangguan ini;
• gatal pada kulit. Penampilannya disebabkan oleh peningkatan jumlah sel darah yang terbentuk dan peningkatan kehancurannya dalam limpa. Pada saat yang sama, sejumlah besar zat yang aktif secara biologis - histamin, yang memicu munculnya pruritus, diperburuk oleh kontak dengan air, memasuki aliran darah;
• peningkatan perdarahan. Karena perkembangan kondisi patologis tubuh seperti hipertensi, peningkatan bcc dan penurunan fungsi pembekuan darah. Hal ini ditandai dengan perdarahan yang lama dan parah dengan cedera ringan (pencabutan gigi, luka ringan);
• nyeri sendi Hal ini disebabkan oleh akumulasi produk pemecahan sel darah dalam sistem peredaran darah. Salah satu zat pembusukan adalah purin, yang berubah menjadi urat (garam asam urat). Dalam tubuh yang sehat, urat diekskresikan dengan urin, tetapi dengan perkembangan eritremia, mereka menumpuk dan disimpan di persendian. Secara visual, fenomena ini dimanifestasikan dalam kemerahan kulit di sekitar sendi, serta dalam penampilan rasa sakit dan mobilitas terbatas di dalamnya;
• lesi ulseratif pada mukosa gastrointestinal. Mereka dijelaskan oleh gangguan sirkulasi mikro di selaput lendir, yang menyebabkan melemahnya fungsi penghalang. Akibatnya, jus lambung dan makanan kasar secara agresif mempengaruhi selaput lendir, menyebabkan munculnya bisul. Pasien mencatat munculnya rasa sakit, diperburuk setelah makan atau muncul dengan perut kosong. Juga tanda-tanda gangguan ini adalah mulas, mual dan muntah setelah makan;
• anemia defisiensi besi. Dalam tubuh yang sehat, hanya 70% dari jumlah total zat besi yang terkandung dalam hemoglobin, sisanya digunakan untuk proses metabolisme di jaringan lain. Dengan perkembangan eritremia untuk pembentukan sel darah merah mulai meninggalkan 95% zat besi, yang mengarah pada kekurangan akut pada sel-sel lain. Secara visual, kekurangan zat besi terwujud dalam kekeringan pada kulit, meningkatnya kerapuhan rambut, ada yang "lengket", kuku yang bertingkat-tingkat dan mudah patah, tidak hanya nafsu makan, tetapi juga proses pencernaan terganggu. Selain itu, resistensi keseluruhan tubuh terhadap pengembangan infeksi berkurang;
• penyakit pada sistem kardiovaskular (serangan jantung, stroke). Karena semua pelanggaran yang sama pada komposisi dan fungsi darah;
• analisis laboratorium menunjukkan peningkatan dalam semua jumlah darah.

Tahap polisitemia anemia

Yang paling parah, terminal, adalah tahap anemia eritremia. Anemia Eneremia berkembang dengan tidak adanya atau ketidakefektifan pengobatan, yang dilakukan selama pengembangan dua tahap pertama penyakit, dan ditandai dengan perkembangan komplikasi parah yang menyebabkan kematian. Gejala utama eritremia - perdarahan hebat dan anemia progresif - disebabkan oleh kurangnya fungsi sistem peredaran darah.

Semua tanda Eritremia, yang dicatat pada pasien pada tahap sebelumnya, digeneralisasi dan diperkuat. Pucat dan kekeringan pada kulit dan selaput lendir meningkat, kelemahan umum dan kelelahan meningkat, sinkop sering dicatat dan ada perasaan kekurangan udara pada sedikit peningkatan tenaga fisik.

Diagnostik

Langkah-langkah diagnostik untuk pembentukan eritremia menggabungkan penggunaan metode pemeriksaan umum dan spesifik. Umum - adalah kontrol parameter laboratorium darah dan urin, USG (USG) dengan polisitemia.

Di antara metode pemantauan spesifik, ada studi tentang sifat darah untuk menentukan kemampuan mengikat zat besi, menetapkan kadar hormon, serta dopplerografi untuk mendiagnosis keadaan sistem kardiovaskular.

Perawatan

Selama penentuan pengobatan eritremia, dokter memperhitungkan kebutuhan untuk menyelesaikan tugas-tugas berikut:

• menghentikan proses reproduksi sel yang bermutasi;
• menormalkan proses pembekuan darah;
• membawa nilai hemoglobin dan hematokrit menjadi normal;
• menghilangkan kekurangan zat besi;
• mencegah akumulasi dalam aliran darah dari produk degradasi sel;
• mengembangkan langkah-langkah terapeutik yang bertujuan memerangi manifestasi gejala penyakit.

Pengobatan dengan obat erythremia melibatkan penggunaan obat-obatan kemoterapi, obat-obatan yang berkontribusi terhadap pengencer darah, suplemen zat besi. Untuk memantau efektivitas intervensi terapeutik, tes darah harus dilakukan secara berkala untuk eritremia.

Pengencer darah

Karena eritremia termasuk dalam kelompok penyakit onkologis, sangat dikontraindikasikan untuk menggunakan obat tradisional untuk melawannya, sementara mengabaikan metode pengobatan khusus.

Nutrisi dan Diet

Mengenai prinsip-prinsip diet di Eritremia, ada persyaratan bahwa makanan di Eritremia harus sehat dan lengkap. Dalam diet harus hadir sayuran dan buah segar.

Sayuran dan buah-buahan untuk mengencerkan darah

Dalam menu biasa perlu untuk membatasi jumlah produk yang mengaktifkan proses pembentukan darah (daging, ikan, hati, soba, kacang-kacangan) dan dapat berkontribusi pada pembentukan garam (sorrel, bayam).

Ketika seseorang menemukan penyakit ini, dia bingung dan tidak tahu bagaimana hidup dengan eritremia. Namun, dengan syarat sikap bertanggung jawab dan sehat terhadap kesehatan seseorang, jika seseorang dengan ketat mengamati semua rekomendasi dan resep dokter yang hadir, adalah mungkin untuk menunda perkembangan penyakit selama beberapa dekade. Kami harap Anda telah mempelajari lebih lanjut tentang analisis eritremia, apa saja gejala polisitemia dan cara mengobatinya.