Malformasi kongenital septum jantung (Q21)

Tidak termasuk: defek septum jantung didapat (I51.0)

Defek sinus koroner

Tidak dibungkus atau dilestarikan:

• lubang oval
• pembukaan sekunder (tipe II)

Defek sinus vena

Kanal atrioventrikular yang umum

Cacat endokardial di pangkal jantung

Cacat pembukaan primer septum atrium (tipe II)

Cacat septum interventrikular dengan stenosis atau arteri pulmonalis, dextroposisi aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.

Cacat septum aorta

Cacat Eisenmenger

Dikecualikan: Eisenmenger

• kompleks (I27.8)
• sindrom (I27.8)

Cacat partisi (jantung) NDU

Di Rusia, Klasifikasi Penyakit Internasional dari revisi ke-10 (ICD-10) diadopsi sebagai dokumen peraturan tunggal untuk menjelaskan kejadian, penyebab panggilan publik ke lembaga medis dari semua departemen, penyebab kematian.

ICD-10 diperkenalkan ke dalam praktik perawatan kesehatan di seluruh wilayah Federasi Rusia pada tahun 1999 atas perintah Kementerian Kesehatan Rusia tanggal 27 Mei 1997. №170

Rilis revisi baru (ICD-11) direncanakan oleh WHO pada tahun 2022.

Tetrad Fallot

Tajuk ICD-10: R21.3

Konten

Definisi dan Informasi Umum [sunting]

Tetot Fallot - CHD multikomponen (penyakit jantung terlahir), termasuk stenosis ejeksi ventrikel kanan, defek septum ventrikel, dekstroposisi aorta yang diperbesar ateromatosa, dan hipertrofi miokard ventrikel kanan. Cacat milik CHD dari jenis sianotik dengan menipisnya ICC. TF terdeteksi, menurut data klinis, pada 11-13%, dan menurut data otopsi pada 15-16,7% dari semua pasien dengan PJK. Karena karakteristik manifestasi awal dari cacat, itu jauh lebih sering didiagnosis pada bayi baru lahir (5-8%) dibandingkan pada anak yang lebih tua (12-14%).

Cacat ini adalah yang paling umum (hingga 75%) dari semua jenis sianotik PJK.

Pada 40% kasus, TF dikombinasikan dengan kelainan jantung lainnya, khususnya pada 15% kasus dengan DMPP. Kompleks patologis lima komponen seperti itu disebut pentad Fallot. Dalam 16-25% kasus, lengkungan aorta sisi kanan terdeteksi dengan lokasi arteri subklavia kiri di bagian kanan dada.

Etiologi dan patogenesis [sunting]

Hemodinamik. Sifat gangguan hemodinamik dan keparahannya terutama disebabkan oleh keparahan stenosis arteri pulmonalis dan, pada tingkat lebih rendah, efek VSD (defek septum ventrikel), karena besarnya hampir selalu dekat dengan area lubang aorta. Karena fakta bahwa aorta kurang lebih didekstroposiskan, “duduk mengangkang” VSD dan dapat mengambil darah dari ventrikel kiri dan kanan, pergerakan dominan darah di sistol dari ventrikel kanan - ke arteri pulmonalis atau ke aorta - akan tergantung pada rasio besarnya resistensi di stenosis paru dan tekanan di aorta.

Dengan tingkat keparahan stenosis yang sedang karena resistensi yang rendah terhadap aliran darah pembuluh paru, darah dari ventrikel kanan memasuki arteri pulmonalis dan tidak dikeluarkan ke aorta. Rana fungsional disebut terbentuk karena tekanan yang lebih tinggi di ventrikel kiri dan aorta. Pada tahap awal dari aliran penyakit, bahkan mungkin ada keluar darah arteriovenous kecil dari kiri ke kanan. Selain itu, pada bulan-bulan pertama kehidupan, karena volume stroke darah yang kecil, bahkan dengan adanya stenosis, ventrikel kanan dapat "mendorong" WAF kecil ini melalui saluran keluaran stenotik. Namun, dengan pertumbuhan intensif anak pada tahun pertama kehidupan, meningkatkan ukuran ruang jantung dan volume stroke darah, tetapi dengan jalur output yang konstan, tingkat stenosis relatif dari arteri paru meningkat secara signifikan. Hasilnya adalah kelebihan sistolik yang signifikan dari ventrikel kanan, yang secara signifikan mengalami hipertrofi, tekanan intraventrikular sistolik di dalamnya meningkat dan di hadapan VSD besar, itu dibandingkan dengan tekanan di ventrikel kiri. Oleh karena itu, pada 6-10 bulan kehidupan, keluarnya darah sementara pertama kali muncul dari kanan ke kiri (ketika mengisap, berteriak, mengejan), dan kemudian shunt venoarterial permanen terbentuk dengan perkembangan hipoksemia arteri. Namun, dalam beberapa kasus, dengan tingkat stenosis yang kecil, shunt tidak berubah untuk waktu yang lama, dan bahkan jika menjadi venoarterial, laju keluarnya kecil dan anak-anak tidak diucapkan sianosis selama 4-6 tahun (bentuk akyanotik, "TF pucat"). Dengan stenosis yang parah karena resistensi yang besar terhadap aliran darah ke arteri pulmonalis, darah dari ventrikel kanan sebagian besar dikeluarkan ke aorta, dan tidak ke arteri pulmonalis, yang juga mengarah pada perkembangan hipoksemia arteri kronis kronik (“bentuk sianotik TF”).

Dengan demikian, mekanisme kompensasi penting untuk TF, yang menentukan kelangsungan hidup pasien, adalah:

• hipertrofi ventrikel kanan dan atrium kanan;

• pelestarian PDA yang tidak berkomunikasi (saluran arteri terbuka);

• pengembangan sirkulasi kolateral yang cepat;

• polisitemia dan poliglobulia.

Reaksi khas hemodinamik pada pasien dengan TF untuk berolahraga. Bahkan dengan latihan "bentuk pucat TF", menyebabkan peningkatan signifikan dalam IOC (volume menit aliran darah) dan aliran balik vena ke ventrikel kanan, semakin meningkatkan derajat stenosis relatif dari arteri paru-paru dan mengarah pada peningkatan pembuangan venoarterial dan peningkatan hipoksemia. Selain itu, ketika darah memasuki arteri paru-paru dalam jumlah kecil, peningkatan ventilasi paru tidak disertai dengan sirkulasi paru yang memadai dan oksigenasi darah, yang memperburuk hipoksemia.

Manifestasi klinis [sunting]

Meskipun terdapat cacat multikomponen yang parah, ia tidak memiliki efek yang signifikan terhadap perkembangan janin dan anak-anak dilahirkan pada waktunya dengan panjang normal dan berat badan. Ini disebabkan oleh fakta bahwa ICC pada janin tidak berfungsi.

Gambaran klinis pada pasien dengan TF dapat sangat bervariasi, karena itu tergantung pada sifat dan tingkat stenosis paru. Ada tiga bentuk klinis dan anatomi utama cacat:

• pucat (akyanosis), dengan stenosis sedang;

• klasik (sianosis), dengan stenosis berat;

• ekstrem (sianosis), dengan stenosis yang signifikan atau dengan atresia lengkap dari arteri pulmonalis.

Dalam versi klasik TF, yang diamati dalam banyak kasus, anak-anak dilahirkan dengan berat badan normal dan panjang tubuh dan selama 4-8 minggu pertama mereka tidak memiliki sianosis, sesak napas, mengisap dan penambahan berat badan memuaskan. Tanda pertama malformasi hanya bisa berupa murmur sistolik dari stenosis paru, sering terdengar pada minggu-minggu pertama kehidupan anak, atau suara PDA yang tidak kontroversial. Namun, sudah 6-8 minggu kehidupan, napas pendek dan pucat sedang muncul saat mengisap dan menangis. Sianosis terdeteksi hanya dalam 3-6 bulan atau 1 tahun, pertama dalam bentuk sianosis sementara pada bibir, kuku dan sesak napas dengan rangsangan emosional, menangis, mengisap, dan setelah 1 tahun - dengan meningkatnya aktivitas fisik atau berjalan. Di masa depan, sianosis dengan cepat meningkat dan 1-2 tahun pada 60-70% pasien menjadi permanen, total. Biasanya, pada saat ini anak-anak sudah tertinggal dalam massa tubuh dan perkembangan fisik, namun, kemunduran parah tingkat II-III hanya terjadi pada 1 /₃ orang sakit. Anak-anak yang lebih muda kemudian mulai duduk, berjalan, memperoleh keterampilan motorik, dan yang lebih tua tertinggal dalam perkembangan intelektual, karena hipoksemia arteri jangka panjang, gangguan trofisme semua organ dan hipoksia otak. Pada saat yang sama, perlu untuk memperhitungkan faktor genetik dan pengaruh lingkungan - rawat inap berkepanjangan dan sering, kurangnya kontak dengan teman sebaya dan orang tua, atau perawatan orang tua yang berlebihan, dll. Bronkitis dan pneumonia tidak khas untuk pasien dengan TF karena hipokolemia ICC, namun, anak-anak dengan infeksi virus pernapasan akut sering berkembang, dan kemudian mereka dapat mengembangkan sinusitis kronis dan tonsilitis. Ada kecenderungan untuk mengembangkan TB paru.

Sianosis - salah satu gejala klinis utama penyakit - tampak 1 tahun hidup dalam bentuk sianosis total kulit dan selaput lendir. Intensitasnya bervariasi dari ungu pucat ke biru-merah tua atau biru besi. Sianosis yang paling nyata diekspresikan pada ujung hidung, daun telinga, falang kuku dari ekstremitas. Kulit bisa sangat berpigmen dengan jaringan vena yang jelas dan meluas pada kulit kepala, toraks anterior, dan dinding perut. Perkembangan signifikan dari vena saphenous memberi kulit penampilan "marmer" dan dapat langsung berkorelasi dengan tingkat sirkulasi kolateral di mediastinum.

Merupakan karakteristik bahwa sianosis pada TF dan beberapa cacat sianosis lainnya tidak berhubungan dengan NK, tetapi disebabkan oleh keluarnya darah vena ke dalam pembuluh darah arteri dan peningkatan isi hemoglobin yang dipulihkan di dalamnya. Sianosis bibir dan kulit sudah terdeteksi pada konsentrasi hemoglobin yang dipulihkan dalam darah 50 g / l. Namun, intensitas sianosis juga tergantung pada tingkat perlambatan aliran darah di kapiler, peningkatan oksigen darah kembali ke jaringan, perkembangan jaringan vena, polisitemia, pigmentasi kulit. Keparahan sianosis yang rendah mungkin disebabkan oleh anemia.

Perubahan dalam sistem muskuloskeletal sudah terdeteksi pada usia 2-3 tahun. Pada sebagian besar pasien, dada rata, massa otot dan alat ligamen sangat tidak berkembang, pertumbuhan abnormal dari gigi dengan jarak yang luas dan karies total progresif cepat, kelainan bentuk skoliotik pada tulang belakang, perubahan falang terminal ekstremitas dalam bentuk "stik drum" dan kuku dalam bentuk "kacamata tontonan" dicatat..

Keluhan dan gejala karakteristik yang paling sering terjadi pada TF adalah sesak napas. Ini terjadi pada bulan-bulan pertama kehidupan, pertama dengan makan dan kecemasan, dan pada 6-12 bulan menjadi konstan. Dispnea saat istirahat, biasanya sebagai dispnea, karena pendalaman dan aritmia pernapasan dan pada tingkat yang lebih rendah karena frekuensi yang meningkat. Ini meningkat secara dramatis selama aktivitas fisik (pasien dengan TF sangat sensitif terhadapnya), yang secara signifikan meningkatkan kebutuhan tubuh akan oksigen dan meningkatkan IOC. Stenosis arteri paru yang parah, di satu sisi, tidak memungkinkan peningkatan aliran darah paru dan oksigenasi darah yang memadai, di sisi lain, meningkatkan aliran darah vena ke aorta. Oleh karena itu, banyak pasien setelah melewati 30-50 meter yang tenang atau sedikit menaiki tangga, kadang-kadang bahkan setelah makan mengeluh kelemahan parah, pusing, jantung berdebar dan mengambil posisi paksa - berjongkok atau berbaring miring dengan lutut terselip di perut. Terjadinya kondisi seperti itu sebagian dapat dijelaskan dengan kompresi mekanis aorta abdominal dan peningkatan resistensi perifer (jumlah pelepasan ke aorta berkurang), serta dengan mempercepat masuknya vena ke jantung, yang mengakibatkan lebih sedikit oksigen yang disuplai ke jaringan dan darah yang mengalir ke jantung lebih dari normal dan teroksigenasi.. Hipotesis-hipotesis ini tidak cukup meyakinkan, namun, studi-studi oksimetri mengungkapkan peningkatan saturasi oksigen pada pasien yang mengambil postur paksa.

Sindrom klinis dan hemodinamik yang khas pada TF adalah serangan sianosis-bulat. Serangan pertama terjadi setelah 3-6 bulan kehidupan dan paling jelas dan sering dimanifestasikan oleh 1-3 tahun kehidupan, pertama dalam bentuk serangan hipoksia "pucat" atau yang setara, dan kemudian sebagai khas odyshechno-cyanotic. Sindrom Odyshechno-sianotik bawaan kejadian paroksismal dan bekam spontanitas. Tiba-tiba, seringkali tanpa alasan yang jelas atau setelah rangsangan fisik atau emosional, anak-anak menjadi gelisah, dispnea tipe tachypnea meningkat secara dramatis, di mana laju pernapasan dapat mencapai 70-80 menit pada anak-anak yang lebih muda, takikardia kurang terasa. Sianosis ungu gelap total dari seluruh tubuh meningkat dengan cepat, kelemahan, pupil membesar, dan pada anak-anak kecil mungkin ada kehilangan kesadaran (koma hipoksia), kejang-kejang.

Serangan bervariasi dalam tingkat keparahan dan durasi - dari 10-15 menit hingga 2-3 menit dan biasanya berhenti secara spontan, tetapi pasien tetap adinamik selama beberapa jam dan mengeluh kelemahan yang parah. Kadang-kadang ada hemiparesis yang tidak stabil dan sangat jarang, bentuk parah dari gangguan sirkulasi otak atau kematian.

Pada usia 4-6 tahun, frekuensi dan intensitas serangan berkurang atau hilang, tetapi pada beberapa anak serangan atau ekuivalennya yang lemah dapat bertahan sampai pubertas, meskipun mereka mudah dihentikan dengan jongkok.

Genesis serangan dikaitkan dengan kejang otot di bagian infundibular ventrikel kanan, yang mengarah ke obstruksi saluran keluaran yang hampir lengkap dan pembuangan semua darah vena melalui VSD ke dalam arterial bed, yang menyebabkan hipoksemia parah. Ini dibuktikan dengan menghilangnya stenosis paru selama serangan dan pemiskinan sinar-X yang lebih besar dari pola paru. Selain itu, serangan tersebut diamati di hadapan stenosis infundibular dan tidak ditemukan pada stenosis katup terisolasi. Frekuensi kejadian dan keparahan kejang tidak terkait dengan tingkat stenosis paru, seperti halnya dengan adanya mekanisme kompensasi. Dengan tidak adanya PDA, sirkulasi kolateral yang berkembang, dan dengan adanya ensefalopati perinatal atau lesi SSP terkait lainnya, serangan dengan stenosis infundibular terjadi lebih sering dan lebih parah bahkan dengan derajat stenosis dan sianosis yang sedang.

Fallot's Tetrad: Diagnostics [sunting]

Selama pemeriksaan fisik pasien dengan TF, denyut nadi yang memuaskan cenderung melemah, tekanan darah berkurang karena komponen sistolik. Tidak seperti PJK lain, dada seringkali rata atau berbentuk terdeformasi, tetapi bentuk punuk jantung sangat jarang, lebih sering bila dikombinasikan dengan OAP, karena TF tidak melebarkan rongga jantung, dan hipertrofi konsentris tidak menyebabkan kardiomegali. Di ruang interkostal II-III di sebelah kiri, tremor sistolik dapat diraba. Impuls jantung moderat, pulsasi epigastrium mungkin terjadi. Perbatasan jantung melebar ke kanan dan kiri.

Nada Auskultasi I tidak berubah, II - melemah secara signifikan pada arteri pulmonalis, yang merupakan karakteristik dari TF dan berhubungan dengan hipovolemia dari ICC. Kadang-kadang nada II normal terdengar karena komponen aorta atau tidak adanya pelemahan karena fungsi PDA dan sirkulasi kolateral yang dikembangkan.

Dalam ruang interkostal II-III, di sebelah kiri terdengar murmur sistolik ekspulsif kasar dari stenosis pulmonal. Kebisingan intensitas sedang (derajat III-V), yang menempati seluruh sistol, tetapi tidak terkait erat dengan nada, dan dengan derajat stenosis yang parah, dapat menjadi lemah dan pendek. Dalam kasus stenosis infundibular atau kombinasi, kebisingan juga terdengar di ruang interkostal III-IV, itu dilakukan pada pembuluh leher dan kembali di ruang interskapular.

Kebisingan cairan serebrospinal dalam ruang interkostal III-IV di sebelah kiri sternum mungkin sangat ringan atau tidak terdengar karena gradien tekanan kecil antara ventrikel atau ketidakhadirannya. Di bagian belakang, di ruang interskapula, suara sistololodiastolik non-intensif dari aliran darah kolateral kadang terdengar.

Elektrokardiografi. Sebagai aturan, penyimpangan signifikan dari EOS ke kanan (sudut dari + 120 ° ke + 180 °) terungkap, dan ini sangat khas sehingga ketidakhadirannya memungkinkan untuk meragukan kebenaran diagnosis. Tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan dicatat pada sebagian besar pasien pada usia 1-2 tahun, sering dalam bentuk hipertrofi "berbentuk-R" tipe R, qR dalam timbal V₁, aVR atau ketik rsR dalam lead V₁, dengan gigi R tinggi dalam sadapan dari V₁ ke v₄ dan deep s in leads v_5-6. Hipertrofi disertai dengan kelebihan sistolik ventrikel kanan dan hipoksia miokard dalam bentuk perpindahan ST yang lembut pada T negatif dalam pada sadapan V_1-4. Hipertrofi daun telinga kanan diekspresikan secara moderat dalam bentuk peningkatan dan penajaman gigi P pada II dan V_1-2 mengarah Hipertrofi jantung kiri, sebagai suatu peraturan, tidak ada, dan keberadaannya dapat mengindikasikan kombinasi TF dengan defek lain (misalnya, dengan PDA) atau perkembangan sirkulasi kolateral yang jelas (menurut tipe "dewasa"). Ini lebih sering dikombinasikan dengan blokade yang tidak lengkap dari kaki kanan bundel-Nya (pada 25-75% pasien), ketukan, lebih jarang dengan pelanggaran konduksi atrioventrikular.

Fonokardiografi. Nada I dari amplitudo normal, nada II pada titik 2-3 HP mengurangi amplitudo dan menyempit karena melemahnya komponen paru. Murmur sistolik mid-amplitudo “berbentuk spindel” frekuensi tinggi juga dicatat di sana, dengan puncak pada paruh pertama sistol.

Ekokardiografi. Dalam mode dua dimensi (2D) dalam posisi longitudinal parasternal sepanjang sumbu panjang ventrikel kiri, tanda-tanda cacat langsung terungkap: VSD besar, besar dan aorta melebar yang memotong VFM ("pengendara aorta", "astride aorta"). Dalam posisi melintang parasternal sepanjang sumbu pendek di tingkat pembuluh darah besar, stenosis pada bagian keluaran ventrikel kanan ditemukan. Peningkatan ketebalan IVS dan dinding anterior ventrikel kanan dalam 2D ​​dan dalam mode-M dianggap sebagai tanda tidak langsung. Dalam M-mode ditentukan oleh kurangnya transisi timbal balik dari dinding depan aorta di septum interventrikular. Pemeriksaan ekokardiografi Doppler mengungkapkan aliran darah abnormal melalui VSD dan aliran darah turbulen berkecepatan tinggi melalui katup arteri pulmonalis.

Sinar-X. Transparansi bidang paru ditingkatkan dengan menipisnya pola paru, yang diamati pada sebagian besar pasien yang lebih muda. U hampir 1 /₃ anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa mungkin tidak jelas dimiskinkan, dan bahkan ada sedikit peningkatan dan perulangan kacau dari pola paru karena jaringan pembuluh darah kolateral yang diucapkan.

Bentuk dan ukuran jantung khas untuk cacat ini. Meskipun berat, karena kurangnya dilatasi rongga jantung, biasanya berukuran kecil dan memiliki bentuk khas "Sepatu Belanda" atau "sabot", dengan pinggang jantung yang jelas dan "berhidung hidung" yang diangkat di atas ujung diafragma. Bentuk ini disebabkan oleh ventrikel kanan yang hipertrofi, yang menempati seluruh permukaan depan dan mendorong ventrikel kiri kembali ke atas. Bundel pembuluh darah di bagian atas cukup melebar di sepanjang kontur kanan karena aorta asendens, sering bergeser ke kanan. Pinggang jantung di sepanjang kontur kiri ditekankan karena “retraksi” arteri pulmonalis hipoplastik dan atrium kiri, yang juga terlihat pada proyeksi miring pertama. Namun, dengan stenosis valvular yang terisolasi, ekspansi arteri pulmonalis pasca-stenotik dapat secara bertahap berkembang, yang disebabkan oleh efek traumatis konstan dari aliran darah turbulen berkecepatan tinggi, menghasilkan pinggang jantung yang halus dan kehilangan konfigurasi khasnya.

Dalam proyeksi miring lateral dan 2 terungkap hipertrofi ventrikel kanan.

Selama kateterisasi rongga jantung, penurunan tekanan di arteri paru-paru menjadi 15-20 mm Hg terdeteksi. dan lebih rendah dan peningkatan yang signifikan pada ventrikel kanannya, ke tingkat tekanan di aorta. Pada saat yang sama, ada gradien tekanan yang signifikan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, yang besarnya berkorelasi langsung dengan derajat stenosis paru. Dimungkinkan untuk melakukan pemeriksaan dari ventrikel kanan melalui VSD ke dalam aorta, di mana saturasi oksigen darah berkurang hingga 70% dari norma.

Untuk diagnosis topikal yang akurat, penentuan indikasi untuk operasi, objektifikasi volume intervensi bedah yang diperlukan, angiokardiografi sering diperlukan, yang memungkinkan untuk memperoleh informasi lengkap tentang struktur bagian keluaran dari ventrikel kanan, cincin katup, batang arteri pulmonalis dan cabangnya.

Analisis klinis darah tepi pada TF mengungkapkan polisitemia kompensasi karena eritrositosis tinggi (hingga 5-7x10 12 / l), karena stimulasi hipoksik sumsum tulang (retikulositosis, anisositosis, poikilositosis, polikromatofilia), dan poliglugia karena peningkatan hemoglohloma g / l. Perubahan nilai kedua indikator ini tidak selalu saling terkait, dan indikator warna bahkan dapat dikurangi.

Polisitemia sebagai reaksi kompensasi ditujukan untuk meningkatkan kapasitas oksigen darah, namun, dengan peningkatan hematokrit menjadi 60-80%, viskositas darah meningkat, aliran darah kapiler terganggu, yang merupakan predisposisi pembentukan trombus. Risiko trombosis meningkat dengan dehidrasi karena kehilangan cairan selama cuaca panas, rezim minum yang tidak memadai, hipertermia, muntah dan diare, sesak napas parah, dll. Namun, jumlah trombosit, konten fibrinogen dan indeks prothrombin (40-50%) menurun, sementara sampai batas tertentu mengurangi risiko trombosis. Sebagai hasil dari penebalan darah selama cacat sianosis, LED berkurang (1-3 mm / jam).

Di sisi lain, pada pasien dengan TF akibat hipoksemia kronis dan malnutrisi sumsum tulang, anemia dapat berkembang, yang mungkin absolut (konsentrasi hemoglobin di bawah 110 g / l; jumlah eritrosit kurang dari 4x10 12 / l) atau relatif (relatif) sel darah merah kurang dari 5x10 12 / l, dan kadar hemoglobin di bawah 140-150 g / l. Anemia lebih sering kekurangan zat besi, hipokromik, berkembang antara usia 6 bulan dan 2-3 tahun dan sering bertepatan dengan periode keparahan maksimum serangan dispnea dan sianosis.

Bentuk pucat (asianosis) dari TF terjadi ketika terdapat stenosis arteri pulmoner yang sedang, di mana resistensi di aorta lebih tinggi atau sama dengan resistensi stenosis, yang menentukan shunt kiri kanan sedang atau aliran darah silang. Keluarnya venoarterial dan sianosis yang sesuai dalam kasus ini tidak berkembang untuk waktu yang lama dan muncul sebentar selama latihan.

Secara klinis, pasien untuk waktu yang lama tidak ada keluhan, sianosis dan sesak napas saat istirahat. Namun, selama aktivitas, dispnea, takikardia dan sianosis jangka pendek biasanya hilang dengan cepat, saat istirahat. Sekitar 30% pasien dalam kelompok ini memiliki punuk jantung, dan batas jantung diperluas tidak hanya ke kanan, tetapi juga ke kiri. Nada II di atas arteri pulmonalis kurang melemah, dan murmur sistolik dapat terdengar di ruang interkostal III-IV, kurang kuat dan kasar, dengan iradiasi sedang.

Perubahan elektrokardiografi mirip dengan yang ada dalam bentuk "klasik" TF, tetapi gabungan hipertrofi dari dua ventrikel dengan dominasi yang tepat dapat dicatat. Secara radiografi, pola paru tidak menipis, tidak ada pencabutan lengkung paru dan konfigurasi karakteristik jantung dalam bentuk "sabot". Aorta asendens berdilatasi dan lebih sering terletak di sebelah kiri. Jantung berdiameter sedang.

Selama kateterisasi jantung, tekanan tinggi di ventrikel kanan, sama dengan tekanan sistemik, normal pada arteri pulmonalis dan gradien tekanan besar (50-90 mm Hg) antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis ditentukan.

Seiring bertambahnya usia, bentuk cacat "pucat" berubah menjadi "biru".

Bentuk ekstrem TF, yang berproses dengan hipoplasia parah atau atresia arteri pulmonalis, kadang-kadang disebut, oleh ekspresi figuratif dari ahli jantung anak-anak H. Taussig, “batang arteri yang umum (salah), karena kesamaan klinis hemodinamiknya dengan batang arteri yang benar. Dalam versi cacat ini, kehidupan hanya mungkin terjadi jika ada PDA yang berfungsi (bentuk bergantung-duktus) dan perkembangan sirkulasi kolateral yang cepat, karena pengeluaran darah dari ventrikel kanan hanya mungkin masuk ke aorta. Anak-anak menjadi biru sejak saat kelahiran, dan kemudian sianosis tumbuh secara intensif. Pasien dari bulan-bulan pertama kehidupannya tertinggal dalam massa tubuh dan perkembangan fisik. Berbeda dengan "bentuk klasik" TF, dengan varian ekstrem TF, tidak ada serangan sianosis yang tidak diinginkan, dan sesak napas diekspresikan secara moderat pada bulan-bulan pertama. Bonggol jantung diucapkan dengan cukup jelas, denyut nadi impuls jantung meningkat pada titik ke-5 dan di daerah epigastrium, dan jantung berdiameter lebih besar.

Nada kedua di atas arteri pulmonalis hanya terbentuk oleh komponen aorta, ditransmisikan dari aorta dan didengarkan dengan baik. Tidak ada murmur sistolik dari stenosis paru, dan pada ruang interkostal II-III di sebelah kiri dan di ruang interskapula di belakang, kadang-kadang terdengar suara systolodiastolic lembut dari kolateral yang dikembangkan.

Diagnosis banding [sunting]

Fallot's Tetrad: Healing [sunting]

Tentu saja, komplikasi, prognosis. Dengan perjalanan alami penyakit, harapan hidup rata-rata tergantung pada keparahan stenosis arteri paru-paru dan rata-rata 12-15 tahun. 25% pasien dengan obstruksi parah pada saluran keluar ventrikel kanan meninggal pada tahun pertama kehidupan, lebih sering pada periode neonatal, 40-75% anak meninggal hingga 2-3 tahun, sekitar 30% pasien meninggal hingga 10 tahun, 10% hingga 20, dan hanya 1-5% dari pasien yang hidup hingga 30-40 tahun, meskipun kasus-kasus dijelaskan di mana pasien tanpa operasi bertahan hingga 60-75 tahun.

Pengobatan (terapi konservatif). Karena fitur anatomis, fisiologis dan hemodinamik dari defek dan sifat mekanisme kompensasi pada TF, terapi konservatifnya memiliki kekhususan. Ini berlaku terutama untuk penggunaan obat kardiotonik. Diketahui bahwa takikardia, dispnea, dan sianosis pada TF tidak disebabkan oleh gagal jantung, yang jarang berkembang, tetapi oleh aliran abnormal darah vena langsung ke aorta, karena adanya VSD subaortik dan aorta "duduk di atas" di atasnya. Oleh karena itu, dengan pengangkatan kardiotonik, meningkatkan kontraktilitas tidak hanya pada ventrikel kiri, tetapi juga ventrikel kanan, pengeluaran venoarterial akan meningkat. Selain itu, dengan peningkatan kontraksi ventrikel kanan, obstruksi spastik fibrosa-otot dari bagian keluarnya meningkat, yang selanjutnya meningkatkan keluarnya darah vena ke aorta. Pengalaman klinis juga menegaskan bahwa glikosida jantung atau katekolamin sintetik tidak memperbaiki kondisi pasien, dan bahkan meningkatkan sianosis dan sesak napas.

Mempertimbangkan fakta bahwa berkembang setelah 3-6 bulan anemia relatif atau absolut memperburuk hipoksemia arteri dan memprovokasi perkembangan dispnea dan kejang sianotik, perlu untuk membuat diet yang rasional sejak dini dengan pasokan protein, vitamin dan mikro yang cukup (terutama besi, tembaga dan kobalt). Anemia yang dihasilkan paling sering kekurangan zat besi, oleh karena itu, suplemen zat besi dengan vitamin yang diresepkan, dan anak-anak yang lebih tua - tardiferone - dalam kombinasi dengan persiapan tembaga sulfat. Pemberian zat besi secara parenteral hanya diresepkan untuk anemia berat, dengan gangguan fungsi hati dan saluran pencernaan.

Dengan bekuan darah dan hematokrit tinggi, perlu untuk memastikan rejimen minum yang memadai (terutama di musim panas, dengan hipertermia, diare, dll.) - setidaknya 1-1,5 l / hari atau 100-150 ml / kg / hari - karena konsumsi jus (apel, jeruk, prem, delima, tomat), kolak dan ramuan sayuran. Dalam kasus dehidrasi akut yang meningkat, pemberian cairan intravena dalam bentuk larutan fisiologis atau "campuran polarisasi" juga diperlukan.

Untuk meningkatkan sifat reologi darah dan mikrosirkulasi, terapi antiplatelet dan antikoagulan diresepkan - asam asetilsalisilat, yang lebih jarang berupa phenyndione atau dipyridamole dalam dosis kecil. Untuk tujuan yang sama, ibuprofen diresepkan dengan dosis 20 mg / (kg • hari) 2-4 minggu sebelum operasi.

Seiring dengan penggunaan terapi antianemik dan antikoagulan, pemantauan parameter darah (eritrosit, hemoglobin, waktu perdarahan, pembekuan, jumlah trombosit, kadar fibrinogen, indeks prothrombin) secara konstan diperlukan. Ini memungkinkan Anda untuk memperbaiki terapi tergantung pada indikator objektif.

Untuk pencegahan serangan hipoksia, berbeda dengan glikosida jantung, obat penghambat adrenergik diresepkan (propranolol, yang, dengan mengurangi kontraktilitas miokard, mencegah terjadinya kejang otot pada stenosis infundibular. Selain itu, mereka mengurangi denyut jantung, kebutuhan miokard untuk oksigen dan terjadinya gangguan ritme jantung, namun demikian, karena ritme jantung ini). gunakan dengan hati-hati ketika blokade atrioventrikular dan hipotensi arteri. Propranolol diresepkan dalam dosis 0,5-1 mg / kg / hari, d itelno, selama 3-6 bulan atau lebih.

Dengan berkembangnya dispnea dan serangan sianosis, oksigen terus menerus dihirup, niketamide disuntikkan secara subkutan dengan berat 0,02 ml / kg dan trimeperidine 0,01 ml / kg (dalam dosis tunggal), dan selama pengembangan koma hipoksia, anapriline diberikan dalam dosis 0,1 mg. / kg, GHB - 100 mg / kg, transfusi tetes dari "campuran polarisasi" (100 ml glukosa 10%, 5 ml larutan 7,5% kalium klorida atau 3-5 ml kalium dan magnesium asparaginate, 2 U insulin), di mana tambahkan heparin 100 U / kg dan menyuntikkan "campuran" masing-masing 100-150 ml (Zuberbuhler JR, 1995).

Acetazolamide, Vinpocetine, obat-obatan nootropik dan serebroprotektor diresepkan untuk memerangi hipoksia otak dan meningkatkan sirkulasi otak dan cairanodinamik.

Untuk mengurangi hipotropi dan meningkatkan proses anabolik dan metabolisme, steroid anabolik nonsteroid (kalium orotat) atau steroid (nandrolon), steroid persiapan multivitamin, dan vitamin B ditentukan.₁₂ dan B₁₅, antioksidan (vitamin A, C, E, selenium).

Indikasi untuk operasi. Operasi diindikasikan untuk semua pasien dengan TF. Pada tahun pertama kehidupan, kebutuhan untuk rawat inap darurat muncul:

• pada bentuk TF yang ekstrem, serangan odyshechentsianotic awal, sering dan berat;

• di hadapan dispnea persisten dan takikardia saat istirahat, tidak dihentikan dengan terapi konservatif;

• dengan peningkatan distrofi dan anemisasi berat.

Pasien muda seperti juga anak-anak yang lebih tua dengan stenosis infundibular parah atau hipoplasia paru (LA diameter kurang dari 1 /₄ diameter aorta asendens) menunjukkan operasi shunting paliatif untuk membuat anastomosis paru aorta (sebenarnya saluran arteri artifisial). Hal ini bertujuan untuk meningkatkan hemodinamik paru dan memungkinkan pasien untuk bertahan hidup dan menguat selama 2-3 tahun, sudah dengan risiko lebih sedikit, operasi radikal yang lebih kompleks untuk menghilangkan semua cacat secara simultan. Pada saat yang sama, anastomosis arteriovenosa, yang telah memainkan perannya, tentu saja dihilangkan.

Gagasan menciptakan anastomosis antara aorta dan arteri pulmonalis (untuk menghilangkan hipoksemia berat) adalah milik dokter anak Ellen Taussig, yang menyarankannya ke ahli bedah jantung Amerika Bleuk, yang pada 1945 melakukan operasi pertama untuk membuat anastomosis antara arteri subklavia dan arteri pulmonalis ("anastomosis klasik" menurut A. anastomosis klasik). Blalock-H. Taussig, 1945). Operasi memiliki beberapa modifikasi tergantung pada tingkat tumpang tindih fistula atau bahan prostetik yang digunakan (Parenzan L., 1999).

Sebagian besar ahli bedah jantung sekarang merekomendasikan untuk memperbaiki cacat pada masa bayi, karena, bertentangan dengan kepercayaan populer, TF secara signifikan memperburuk kondisi pasien yang sudah pada usia dini. Kematian dalam operasi radikal awal tidak melebihi 10%, dan hasil jangka panjang lebih baik daripada pasien yang dioperasi pada usia yang lebih tua, di mana kejadian irama jantung terlambat dan kontraktilitas miokard meningkat. Tetapi melakukan operasi pada usia ini hanya dimungkinkan di klinik di mana pengalaman yang cukup telah diperoleh.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad (TF) - CHD, ditandai dengan kurang berkembangnya bagian keluaran ventrikel kanan dan pemindahan partisi kerucut embrionik anterior dan ke kiri, menghasilkan empat cacat: VSD non-restriktif subaortik, stenosis bagian keluaran ventrikel kanan (biasanya dengan fibrosis pada cincin ventrikel kiri);, hipertrofi ventrikel kanan dan dextraction aorta. Data statistik • 9% dari semua PJK yang didiagnosis pada masa bayi • 10–15% dari semua PJK • 50% dari cacat tipe biru (dengan perdarahan dari kanan ke kiri).

Etiologi • Pelanggaran pembentukan jantung pada usia kehamilan 2-8 minggu di bawah pengaruh infeksi virus, bahaya industri, obat-obatan tertentu, faktor keturunan • Sering dikombinasikan dengan sindrom Cornelia de Lange, anomali herediter ganda, “wajah badut”, “badut wajah”, kaki dan telapak tangan kecil, polyphalangeal, kelainan tulang belakang, oligophrenia, berat badan lahir rendah.

Patogenesis • Karena fakta bahwa aorta sebagian besar berangkat tidak hanya dari kiri tetapi juga dari ventrikel kanan (lokasi aorta "di atas" pada septum interventrikular), dengan stenosis parah dan ukuran besar cacat pada sistol, darah dari ventrikel memasuki aorta dan pada tingkat yang lebih rendah di arteri pulmonalis. Oleh karena itu, insufisiensi ventrikel kanan tidak berkembang dalam defek ini. • Dengan stenosis moderat, ketika resistensi untuk mengeluarkan darah ke paru-paru lebih rendah daripada aorta, ada reset dari kiri ke kanan, yang secara klinis dimanifestasikan oleh bentuk akyanotik TF • Ketika derajat stenosis meningkat, cross reset, dan kemudian reset kanan ke kiri dengan transisi ke bentuk sianotik sifat buruk.

Ada lima bentuk dan, dengan demikian, lima periode manifestasi penyakit • Bentuk sianosis awal (sianosis muncul sejak bulan-bulan pertama kehidupan, tetapi lebih sering pada tahun pertama) • Bentuk klasik (sianosis muncul ketika anak mulai berjalan dan berlari) • Bentuk parah (dengan odyshechno- serangan sianotik) • Bentuk sianosis lambat (munculnya sianosis pada usia 6-10 tahun) • Bentuk pucat (akyanotik).

• Keluhan • Perkembangan tertunda •• Sianosis sentral •• Dyspnea •• Serangan sysotic-Odysheko terkait dengan spasme paroksismal dari bagian keluaran ventrikel kanan - kecemasan mendadak, sesak napas dan sianosis dengan kemungkinan apnea selanjutnya, kehilangan kesadaran dan kejang.

• Secara obyektif •• Pucat atau sianosis •• Gejala “stik drum” dan “kaca arloji” •• Berjongkok setelah beban (memberikan peningkatan pada pinggiran bundar dan penurunan kehilangan darah dari kanan ke kiri) •• Getaran sistolik di sepanjang tepi sternum kiri •• Penguatan nada I. Suara pengusiran sistolik kasar dengan maksimal di ruang interkostal kedua dan ketiga di sebelah kiri tulang dada. Di atas nadi pulmonalis arteri II melemah. Dalam kasus sirkulasi kolateral yang parah pada punggung di atas bidang paru-paru, suara sistolik atau sistolodiastolik terdengar.

• EKG. tanda-tanda hipertrofi dan kelebihan bagian kanan, AV-blokade, berbagai varian sindrom sinus node.

• Radiografi organ dada •• Pola paru buruk. Pada anak-anak yang lebih besar dan orang dewasa, itu dapat ditingkatkan dengan pengembangan sirkulasi kolateral. •• Untuk anak-anak, jantung kecil berbentuk hati adalah ciri khas sepatu.

• EchoCG •• Penilaian hipertrofi miokard dan ukuran rongga ventrikel kanan •• Diagnosis derajat penyempitan bagian keluaran ventrikel kanan dan jenis anatominya (embriologis, hipertrofik, tubular, atau multikomponen) • Diperlukan dekstraksi aorta •• AIFC •• Pemeriksaan katup aorta diperlukan untuk pemeriksaan katup aorta. stenosis, karena stenosis aorta yang tidak terdiagnosis setelah koreksi defek radikal menyebabkan dekompensasi dan edema paru yang cepat •• Tentukan diameter cincin fibrosa dari semua katup dan ikuti struktur katupnya.

• Kateterisasi rongga jantung •• Tekanan tinggi di ventrikel kanan •• Pengukuran gradien tekanan antara ventrikel kanan dan arteri paru •• Oksigen darah rendah di aorta.

• Ventrikulografi dan atriografi kanan dan kiri. angiopulmonografi. angiografi koroner. penentuan jenis cacat anatomis, identifikasi anomali terkait katup, pembuluh darah besar dan arteri koroner.

Terapi obat • Menghilangkan dispnea kistik - menghirup oksigen yang dilembabkan. 1% larutan trimeperidin / m - 0,05 ml per tahun kehidupan. Niketamide - 0,1 ml per tahun kehidupan. Tanpa efek, pemberian kristaloid secara intravena • Dalam kasus asidosis, larutan natrium bikarbonat 4%, larutan glukosa 5% dengan insulin, reopoligglusin, aminofilin. Jika tidak ada efek, pengenaan darurat anastomosis paru aorta • Bayi baru lahir dengan TF dikombinasikan dengan atresia katup arteri pulmonalis, ketika aliran darah paru tergantung pada keadaan ductus arteriosus, untuk mempertahankan aliran darah di dalamnya sebelum pengenaan anastomosis paru aorta - infus PgE₁ (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / menit.

Indikasi. semua pasien dengan TF.

Kontraindikasi. hipertensi paru ireversibel.

Metode perawatan bedah • Intervensi paliatif - pembuatan anastomosis intersistem (operasi Bloelok - Taussig - anastomosis subklavia-paru, operasi Waterstone-Cooley - anastomosis meninggi antara aorta ascenden dan arteri pulmonalis) dan infidiblooplasty (bagian urat nadi dari kantor pusat); ventrikel kanan. Intervensi paliatif dilakukan berdasarkan keadaan darurat untuk anak-anak dengan berat kurang dari 3 kg dan cacat bersamaan yang memperburuk kondisinya. • Perawatan bedah radikal - bedah plastik VSD dengan menghilangkan stenosis ventrikel kanan. • Jenis cacat anatomi dan pilihan untuk koreksi radikal mereka disajikan di bawah ini.

• Tipe I - embriologis •• Karakteristik ••• Obstruksi bagian keluaran ventrikel kanan akibat keretakan anterior dan / atau implantasi partisi kerucut yang rendah ••• Penyempitan maksimum biasanya terlokalisasi pada tingkat cincin otot demarkasi • Cincin katup arteri pulmonal cukup hipoplastik. atau hampir normal •• Metode koreksi operasional: reseksi ekonomis kaki parietal dari kerucut arteri, yang bertujuan menghilangkan stenosis karena perubahan kecepatannya Orientasi permen dan elongasi.

• Tipe II - hipertrofik •• Karakteristik ••• Obstruksi disebabkan oleh margin pergerakan anterior dan / atau penetrasi yang rendah dari partisi kerucut, yang sering berukuran normal atau memanjang, dengan hipertrofi segmen proksimalnya yang jelas • penyempitan maksimum dilokalisasi pada tingkat pintu masuk ke bagian output dari segmen kanan ventrikel •• Metode koreksi cepat: reseksi masif kaki parietal septum kerucut, karena sifat perubahan dalam kasus ini menyebabkan dua tingkat kontraksi - di perbatasan antara aliran masuk dan bagian output dari ventrikel kanan dan di area lubang yang mengarah ke kerucut arteri kanan.

• Tipe III - tubular •• Karakteristik ••• Obstruksi dikaitkan dengan pembagian arterial trunk yang tidak merata, menghasilkan kerucut hipoplastik yang tajam ••• Dengan jenis cacat ini, biasanya tidak terdapat hipertrofi septum kerucut arteri •• Metode koreksi operasional •• Primer koreksi radikal dikontraindikasikan ••• Plasti paliatif kerucut arteri kanan mencegah perburukan perubahan struktural ventrikel kanan dan memungkinkan Anda untuk menghitung pertumbuhan pusat dan perifer departemen Sgiach paru pohon arteri, serta ventrikel kiri pelatihan yang tepat untuk operasi radikal. Oleh karena itu, operasi plastik paliatif memiliki kelebihan dibandingkan anastomosis antar-arteri.

• Tipe IV - multikomponen •• Karakteristik: penyempitan disebabkan oleh pemanjangan yang signifikan dari partisi berbentuk kerucut atau pelepasan string moderasi tinggi - trabekula septal-marginal • Metode koreksi operasional ••• Dengan aliran tegangan moderat yang tinggi, penguncian ventrikel ventrikel dengan bantuan saluran adalah optimal ••• Dalam beberapa varian jenis cacat ini, penerapan koreksi radikal bermasalah.

Komplikasi pasca operasi spesifik • Hipofungsi dan trombosis anastomosis • VSD residual • Hipertensi paru • Pecahnya arteri pulmonalis di sisi anastomosis • Aneurisma ventrikel kanan • Aritmia ventrikel • Blokir AV • endokarditis infektif.

Prognosis • 25% anak-anak meninggal dalam tahun pertama kehidupan, mayoritas - pada periode neonatal • Harapan hidup rata-rata pasien yang tidak dioperasi adalah 12 tahun, dalam kasus yang jarang pasien hidup sampai 75 tahun • Kejang Odysheno-sianotik sering berlalu setelah 3 tahun • Kematian pasca operasi dengan radikal koreksi - 5–16% • Kinerja fisik pada periode awal setelah operasi Fonten (lihat atriciapid atresia) sesuai dengan 30-42% dari norma usia, setelah 1 tahun - 80%.

Sinonim Tetralogi Fallo.

Singkatan TF - Tetrad Fallot.

Lampiran • Trio fallo - PJK, terdiri dari tiga komponen: 1) stenosis paru, 2) DMPP, 3) hipertrofi kompensasi ventrikel kanan. Hemodinamik, gejala, diagnostik terdiri dari manifestasi stenosis arteri pulmonalis dan DMPP Pentade Fallot - CHD, terdiri dari lima komponen: empat tanda tetrad Fallot dan DMPP. Hemodinamik, presentasi klinis, diagnosis dan pengobatan serupa dengan Fallot dan DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Malformasi kongenital septum jantung

Cacat septum atrium

Konten

Cacat septum atrium

Cacat septum atrium (ASD) - CHD dengan adanya komunikasi antara atrium. Statistik. 7,8% dari semua PJK terdeteksi pada masa bayi, dan 30% pada orang dewasa; Tipe VSD ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Sindrom Lyutembash adalah 0,4% dari semua kasus DMPP, kombinasi DMPP dengan prolaps katup mitral adalah 10-20%; jenis kelamin yang dominan adalah perempuan (2: 1–3: 1).

Etiologi

faktor pembentuk PJK (lihat Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Deskripsi Singkat

Fallot's tetrad (TF) - CHD, ditandai dengan kurang berkembangnya bagian keluaran ventrikel kanan dan pemindahan partisi kerucut embrionik anterior dan ke kiri, menghasilkan empat cacat: VSD non-restriktif subaortik, stenosis bagian keluaran ventrikel kanan (biasanya dengan fibrosis pada cincin ventrikel kiri);, hipertrofi ventrikel kanan dan dextraction aorta.

Statistik

Tetrad Fallot: Penyebab

Etiologi

Patogenesis

Fallot's Tetrad: Tanda, Gejala

Gambaran klinis

Ada lima bentuk dan, dengan demikian, lima periode manifestasi penyakit • Bentuk sianosis awal (sianosis muncul dari bulan-bulan pertama kehidupan, tetapi lebih sering pada tahun pertama) • Bentuk klasik (sianosis muncul ketika anak mulai berjalan dan berlari) • Bentuk parah (dengan yang tidak diinginkan - serangan sianotik) • Bentuk sianosis lambat (munculnya sianosis pada usia 6-10 tahun) • Bentuk pucat (akyanotik).

• Keluhan • Perkembangan tertunda • Sianosis sentral • Dyspnea • Serangan sianotik yang tidak responsif terkait dengan spasme paroksismal pada bagian keluaran ventrikel kanan - kecemasan mendadak, sesak napas dan sianosis dengan kemungkinan apnea berikutnya, kehilangan kesadaran dan kejang-kejang.

• Secara obyektif • Pucat atau sianosis • Gejala “stik drum” dan “gelas arloji” • Posisi jongkok setelah beban (memberikan peningkatan jaringan panggul bundar dan penurunan kehilangan darah dari kanan ke kiri) • Getaran sistolik di sepanjang tepi kiri sternum • Peningkatan nada-I. Suara pengusiran sistolik kasar dengan maksimum di ruang intercostal kedua - ketiga di sebelah kiri tulang dada. Di atas nadi pulmonalis arteri II melemah. Dalam kasus sirkulasi kolateral yang parah pada punggung di atas bidang paru-paru, suara sistolik atau sistolodiastolik terdengar.

Tetralo Fallo: Diagnostics

Diagnostik instrumental

• EKG: tanda-tanda hipertrofi dan kelebihan bagian kanan, blokade AV, berbagai varian sindrom sinus node.

• Radiografi organ dada • Menipisnya pola paru. Pada anak-anak yang lebih besar dan orang dewasa, ini dapat ditingkatkan dengan mengembangkan sirkulasi kolateral. • Untuk anak-anak, jantung berbentuk "sepatu" kecil. • Menggembungkan lengkung ventrikel kanan • Menggembungkan lengkung ventrikel kiri bila dikombinasikan dengan saluran arteri terbuka.

• EchoCG • Evaluasi hipertrofi miokard dan ukuran rongga ventrikel kanan • Diagnosis derajat penyempitan output ventrikel kanan dan tipe anatominya (embriologis, hipertrofik, tubular atau multikomponen) • Dekstrusi aorta • DJP • Pemeriksaan katup aorta diperlukan untuk stenosisnya, karena dinding tidak terdiagnosis katup aorta setelah koreksi radikal dari defek menyebabkan dekompensasi dan edema paru yang cepat • Tentukan diameter cincin fibrosa dari semua katup dan periksa trukturu sayap mereka.

• Kateterisasi rongga jantung • Tekanan tinggi di ventrikel kanan • Pengukuran gradien tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis • Oksigenasi darah yang rendah di aorta.

• Ventrikulografi dan atriografi kanan dan kiri, angiopulmonografi, angiografi koroner: penentuan jenis cacat anatomis, deteksi anomali terkait katup, pembuluh darah besar, dan arteri koroner.

Terapi obat • Menghilangkan dispnea kistik - menghirup oksigen yang dilembabkan. 1% p - p trimeperidine IM / 0,05 ml per tahun kehidupan. Niketamide - 0, 1 ml per tahun kehidupan. Tanpa adanya efek - pemberian kristaloid secara intravena • Dalam kasus asidosis - 4% p - natrium bikarbonat, 5% p - p glukosa dengan insulin, reopolyglukine, aminofilin. Jika tidak ada efek, pemaksaan darurat anastomosis paru aorta • Bayi baru lahir dengan TF dikombinasikan dengan atresia katup arteri pulmonalis, ketika aliran darah paru tergantung pada keadaan ductus arteriosus, untuk mempertahankan aliran darah di dalamnya sebelum menerapkan anastomosis paru aorta - infus Pg 0, 0, 0, 0 mg / kg / mnt

Fallot's Tetrad: Metode Perawatan

Perawatan bedah

Indikasi

Kontraindikasi:

Metode perawatan bedah • Intervensi paliatif - pembuatan anastomosis intersistem (operasi Bloelok - Taussig - sangkar - subklavia - anastomosis paru, operasi Waterstone - Cooley - anastomosis intrapericardial antara aorta asendens dan arteri pulmonalis) dan infidibulioplasty (angka kesembuhan). ventrikel kanan. Intervensi paliatif dilakukan berdasarkan keadaan darurat untuk anak-anak dengan berat kurang dari 3 kg dan cacat bersamaan yang memperburuk kondisinya. • Perawatan bedah radikal - bedah plastik VSD dengan menghilangkan stenosis ventrikel kanan. • Jenis cacat anatomi dan pilihan untuk koreksi radikal mereka disajikan di bawah ini.

• Tipe I - embriologis • Karakteristik • Obstruksi pada bagian keluaran ventrikel kanan disebabkan oleh de-rift anterior dan / atau implantasi partisi kerucut yang rendah • Penyempitan maksimum biasanya terlokalisasi pada level cincin otot demarkasi • Cincin arteri pulmonalis cukup hipoplastik atau hampir normal • Metode koreksi operasional : reseksi ekonomis dari kaki parietal dari kerucut arteri, yang bertujuan menghilangkan stenosis karena perubahan orientasi normalnya dan perpanjangan.

• Tipe II - hipertrofik • Karakteristik • Obstruksi yang disebabkan oleh perpindahan anterior RI anterior dan / atau implantasi partisi kerucut yang rendah, yang sering berukuran normal atau memanjang, dengan hipertrofi segmen proksimal yang jelas • Penyempitan maksimum dilokalisasi pada tingkat pintu masuk ke bagian output dari ventrikel kanan • Metode koreksi operasional : reseksi masif kaki parietal partisi kerucut, karena sifat perubahan dalam kasus ini menyebabkan dua tingkat kontraksi - di perbatasan antara aliran masuk dan saluran keluar tdelami ventrikel kanan dan di lubang yang mengarah ke infundibulum yang tepat.

• Tipe III - tubular • Karakteristik • Obstruksi dikaitkan dengan pembagian yang tidak merata pada batang arteri, menghasilkan kerucut hipoplastik yang tajam • Jenis cacat ini biasanya tidak memiliki hipertrofi partisi kerucut arteri • Metode koreksi operasional • Koreksi radikal primer dikontraindikasikan • Plasti paliatif pada arteri kanan kerucut mencegah pemburukan perubahan struktural di ventrikel kanan dan memungkinkan Anda untuk mengandalkan pertumbuhan dan bagian pusat dan perifer dari penuh waktu pohon arteri, serta ventrikel kiri pelatihan yang tepat untuk operasi radikal. Oleh karena itu, operasi plastik paliatif memiliki kelebihan dibandingkan anastomosis antar-arteri.

• Tipe IV - multikomponen • Karakteristik: penyempitan karena perpanjangan yang signifikan dari partisi kerucut atau debit moderasi tinggi - trabecula septal - marginal • Metode koreksi operasi • Dengan debit moderasi tinggi, secara optimal mem-bypass bagian output dari ventrikel kanan menggunakan saluran • Beberapa varian dari jenis noda ini melakukan koreksi radikal bermasalah.

Komplikasi spesifik pasca operasi

Ramalan

Sinonim: Tetralogi fallo.

Singkatan

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

Aplikasi

Apakah artikel ini membantu Anda? Ya - 0 Tidak - 0 Jika artikel mengandung kesalahan Klik di sini 146 Peringkat: